4 курс / Лучевая диагностика / Rentgenodiagnostika_zabolevaniy_organov_dykhania_Rozenshtraukh
.pdf
Бронхиоло-альвеолярный рак легкого
Бронхиоло-альвеолярный рак — заболевание, которое вошло в литературу под разными названиями, из которых наиболее часто употребляют «аденоматоз легких», «первичномножественная альвеолярноклеточная опухоль», «бронхиолярный рак», «альвеолярно-клеточный рак», «слизеобразующая папиллярная аденокарцинома», «легочная альвеолярная аденома», «псевдопневмонический рак легкого», «аль-
карциинома» и др. A. Liebow (1952) составил список 37 названий данной болезни.
Впервые аденоматоз был описан французским исследователем L. Malassez в 1876 г. В 1903 г. Г. В. Шор описал бронхиоло-альвеоляр- ный рак в русской литературе. В этом же году J. Musser сообщил об этом заболевании, назвав его диффузным типом рака легкого.
Первое подробное описание этого вида рака у человека было сделано К. Helly в 1907 г. На протяжении последующих десятилетий количество сообщений на эту тему значительно возросло [Колто- вер А. Г., 1951; Горна К. А. и др., 1954; Ермакова Ф. Б., 1959; Су- рис А. С, 1959; Брауде В. И., 1962; Алексеев Б. А., 1971; Эстис Э. Е., и др., 1976; Чаусовская М. М. и др., 1978; Schraufnagel D. et. al., 1982; Malik Rajeev et. al., 1982; Spreafico G. et. al., 1982, и др.].
Несмотря на большое внимание к этому заболеванию, до сих пор не известно, происходит ли уницентричный или мультицентричный рост, не выяснены взаимоотношения между доброкачественной и злокачественной формами этой болезни.
Бронхиоло-альвеолярный рак характеризуется пролиферацией альвеолярного и бронхиолярного эпителия, превращающегося в кубический или цилиндрический. Некоторые исследователи считают, что опухоль развивается внутри бронхиол из клеток его эпителия, не секретирует сурфактант [Malik Rajeev et. al., 1982] и, разрастаясь, имплантируется на внутренней поверхности альвеол. Затем опухолевые элементы распространяются на бронхиолы и перибронхиальные, периваскулярные и субплевральные лимфатические сосуды. Пристеночные опухолевые клетки, как правило, продуцируют слизь. Они высокодифференцированы, имеют низкую тенденцию к полиморфизму и анаплазии, в них мало митозов. В скоплениях опухолевых клеток нет собственной стромы. Опорой, а также основой для питания служат межальвеолярные перегородки, которые обычно не проращены, • интактны. Причина подобной метаплазии неясна, и существующие в настоящий момент точки зрения не убедительны.
Вирусное происхождение болезни, предполагаемое рядом исследователей на основании сходства с инфекционным аденоматозом у овец, не подтверждается ни одним случаем заражения людей, контактировавших с больными животными. Роль неспецифических раздражителей (бактериальных, химических, физических), а также предшествующих воспалительных процессов в возникновении этого заболевания пока не доказана. Сопоставление же частоты хронических воспалений легких и этой формы рака дает, по-видимому,
434
право отвергнуть возможность подобной связи. Еще менее убедительной является точка зрения, согласно которой бронхиоло-аль- веолярный рак — это метастазы рака, продуцирующего муцин и исходящего из других органов — щитовидной и поджелудочной желез, толстой кишки [Hewer Т., 1961; Rossman P., Vortel V., 1961]. Проверенные при операции и на вскрытии наблюдения показывают несостоятельность данного утверждения.
Накопившиеся к настоящему времени клинические наблюдения позволяют считать, что бронхиоло-альвеолярный рак может иметь черты как доброкачественного, так и злокачественного процесса. Он встречается с частотой 1,5—5% по отношению к раку легкого, почти одинаково часто у мужчин и у женщин, преимущественно в возрасте 40—60 лет. Клиническими симптомами болезни являются кашель, одышка, мокрота, повышение температуры тела, слабость. Наиболее характерным признаком аденоматоза считают выделение большого количества (в части случаев до 2 л в сутки) пенистой слизисто-водянистой мокроты, иногда с прожилками крови. Однако следует считаться с тем, что количество мокроты зависит от секреторной способности пролиферирующего исходного эпителия; если он лишен функции слизеобразования, то накопления мокроты не происходит. В ряде случаев течение бронхиоло-альвеолярного рака может быть бессимптомным. G. Spreafico и соавт. (1982) наблюдали 36 больных бронхиоло-альвеолярным раком (2,1% из 1700 больных раком легкого), из которых у 16 (44%) заболевание протекало бессимптомно.
По данным С. Storey и соавт. (1953), основанных на 145 наблю-
дениях, в 17% мокроты не имелось, в 30% ее количество не превы- |
||
шало 30 мл, а в |
56% — 90 мл. Течение |
процесса рецидивирующее, |
с периодическими |
обострениями по типу |
пневмонии с подъемами |
температуры тела, иногда до высоких цифр (39°С), кашлем с различным количеством мокроты, болями в грудной клетке, нарастающей слабостью. Процесс медленно прогрессирует, к нему присоединяются явления сердечно-легочной недостаточности. Длительность заболевания составляет 1—7 лет. Клинический диагноз, как правило, устанавливают по прошествии нескольких месяцев, иногда лет, а то и на вскрытии. Часто бронхиоло-альвеолярный рак трактуют как хроническая пневмония, пневмокониоз, инфильтративный и дис- семинированный туберкулез, саркоидоз.
По степени распространения процесса в легких различают ограниченную и диффузную формы. Ряд исследователей считают диффузную форму фазой прогрессирующего развития вначале ограниченного процесса [Сурис А. С, 1959; Сидоров В. С, 1960; Storey С. et. al., 1953; Seidel H., 1961; Lurpat, 1967].
Изучение рентгенологической картины бронхиоло-альвеолярного
рака на основании |
представленных |
в литературе описаний [Decker |
|||
Н., |
1955] и собственных наблюдений |
позволяет сделать заключение, |
|||
что |
характерной рентгенологической |
картины |
данного заболевания |
||
не |
существует. Классическое |
описание двух |
форм — узелковой и |
||
диффузной — чаще |
является |
исключением, чем правилом. |
|||
28* |
435 |
269. Аденоматоз легких [Storey С, 1953].
изменения в одной и более
Возможные варианты рентгенологического проявления этой формы рака представлены в схеме, предложенной С. Storey и соавт., которые на основании собственных данных и сведений литературы установили частоту различных рентгенологических картин бронхио- ло-альвеолярного рака (рис. 269).
Наиболее часто процесс начинается в периферических отделах легких в виде узла (26%) или нескольких узелков, размером 0,5— 10 см, с неровными, но четкими контурами. Структура узла чаще неоднородная, фрагментированная, легочная ткань вокруг опухоли мало изменена (рис. 270). На томограммах и селективных бронхограммах можно видеть, как бронхи входят в опухоль, истончаются и обрываются в ней. Единичные наблюдения бронхиоло-альвеоляр- ного рака, проявляющегося солитарным узлом, описаны В. И. Власовым и соавт. (1974), Э. Е. Эстис и соавт. (1976). На материале G. Spreafico и соавт. (1982), из 36 больных с этой формой рака легкого у 23 обнаружена одноузловая тень диаметром 1—2 см.
В ряде случаев узелковые тени, сливаясь, образуют фокусы уплотнения легочной ткани по типу инфильтратов (рис. 271, 272). И. Г. Даниляк и соавт. (1972) описали картину инфильтрации легочной
436
270. Бронхиоло-альвеолярный рак. Опухолевый узел в нижнем отделе правого легкого. Прямая рентгенограмма.
ткани очагово-сливного характера с полостями распада. Э. Е. Естис и 3. В. Смирнова (1976) в 2 случаях наблюдали инфильтративное уплотнение легочной ткани без четких границ, локализующееся в одном случае в верхней, в другом — в нижней долях. Инфильтрация может захватывать сегмент или долю, обусловливая картину сегментита, лобита, а иногда распространяется на все легкое. Наибольший материал о д и ф ф у з н о й ф о р м е бронхиоло-альвео- лярного рака представлен М. М. Чаусовской и соавт. (1978). Эти авторы располагают 14 верифицированными наблюдениями. Они выделяют две формы диффузного поражения: пневмониеподобную, проявляющуюся массивным участком уплотнения легочной ткани, и дис- семинированную — в виде множественных рассеянных узелковых образований различных размеров.
Динамическое наблюдение показывает, что в ряде случаев ограниченный узловой процесс по мере прогрессирования переходит в пневмониеподобную форму, инфильтрируя исходную анатомическую структуру и распространяясь на смежные отделы легкого. На это указывает М. М. Чаусовская и соавт., которые, наблюдая за больными в течение 2—5 лет, отметили прогрессирование процесса и переход солитарного узла в диффузное поражение в виде пневмониеподобного уплотнения легочной паренхимы. Подобные сведения приводят также А. А. Червинский и соавт. (1973), которые наблюдали начало процесса в виде округлого образования с полостью
Бронхиоло-альвеолярный рак. Двусторонняя инфильтрация легочной ткани. Картина на-
. Пря-
Бронхиоло-альвеолярный рак. Инфильтрация VI сегмента правого легкого. Томограмма.
распада, а через 2 мес инфильтративное уплотнение занимало две доли легкого. На вскрытии все доли были заняты опухолевыми узлами, в части которых был распад. Следует заметить, что полости распада при бронхиоло-альвеолярном раке наблюдаются редко. Распад является результатом тромбирования сосудов опухолевыми клетками, реже — следствием вторичной инфекции. Р. В. Бережкова
438
(1972) описала 3 больных бронхиоло-альвеолярным раком, у которых изменения в легких при жизни трактовались как диффузный пневмосклероз.
При бронхиоло-альвеолярном раке бронхи, как правило, не изменены, но могут поражаться вторично. Возникающие ателектазы являются следствием обтурации бронхов секретом или сдавления опухолевыми массами. При прогрессировании опухолевых изменений
W. Schulze (1973) сообщает, что в 2 /з случаев процесс носит односторонний характер, R. Decker (1955) в большинстве случаев наблюдал двустороннее поражение. Легочные изменения сопровождаются поражением плевры, которая может быть покрыта опухолевыми узелками. В 10% случаев в плевральной полости наблюдается светлый экссудат. Описанные рентгенологические признаки бронхи- оло-альвеолярного рака могут сочетаться и на всем протяжении легких иметь различные формы проявления.
При злокачественном течении процесса могут наблюдаться метастазы в лимфатических узлах корня и средостения, плевре, перикарде, диафрагме, а также отдаленные — в печени, костях, надпочечниках, почках, мозге и т. д. У части больных бронхиолоальвеолярным раком метастазы не обнаруживают даже на вскрытии. D. Schrafnagel и соавт. (1982), давая сравнительный анализ клинических и морфологических данных при бронхиоло-альвеолярном раке и бронхогенной аденокарциноме, отмечает отличительные черты этих опухолей. Бронхиоло-альвеолярный рак чаще локализуется в периферических отделах, имеет меньшие размеры, реже вовлекает в процесс крупные бронхи и регионарные лимфатические узлы. При микроскопическом исследовании выявляют рост опухоли по стенкам альвеол; сосочковые структуры, белковое вещество и псаммозные тельца встречаются чаще, чем в аденокарциноме.
Анализ форм рентгенологического проявления с учетом возможности стертой клинической картины показывает, что по течению эта форма рака может походить на периферический рак легкого, шаровидную хроническую пневмонию, гематогенно-диссеминирован- ный туберкулез, саркоидоз, пневмосклероз и др. При дифференциальной диагностике возникают значительные трудности. В этом плане решающее значение приобретает цитологическое исследование мокроты и материалов, полученных при пункционной и катетеризационной биопсии.
Саркома легкого
Саркома легкого встречается редко. В литературе разными авторами описаны отдельные наблюдения [Аскерханов Р. П., 1964; Стручков В. И., Григорян А. В., 1964; Новицкий И. С. и др., 1965; Mason M., Azeem P., 1965, и др.]. Наибольшее количество наблюдений представлено Б. Г. Шустеровым (1970), который проанализировал течение сарком легкого у 25 больных. Автор подтвердил, что трудности диагностики часто связаны с бессимптомным течени-
439
ем. Клинические признаки болезни появляются, когда опухоль достигает значительных размеров и прорастает окружающие ткани (грудную стенку, крупные бронхи). В этих случаях клиническая симптоматика не отличается от таковой при периферическом раке (кашель, кровохарканье, боли в груди). Б. Э. Линберг (1952) считает боли в груди одним из первых клинических проявлений саркомы, поскольку чаще всего она локализуется субплеврально в периферических отделах легкого.
Как указывает Т. Noehren (1954), саркомы нередко протекают с лихорадкой, которая выявлена им у 43% больных. Саркома легкого в большинстве случаев растет медленно. Возникнув в перибронхиальной, периваскулярной и междольковой соединительной ткани, она длительное время растет экспансивно, формируя опухолевый узел, четко отграниченный от окружающей легочной ткани. Даже достигнув больших размеров, саркома может не прорастать в бронх. В случае, описанном А. А. Васильевым (1930), она врастала
вбронх, образуя полипообразное выпячивание.
Взависимости от гистологической структуры различают кругло- клеточные, веретеноклеточные, полиморфноклеточные саркомы, фиб- росаркомы, миксосаркомы, миосаркомы и др.
Изучение рентгенологической картины первичной саркомы позволило Б. Г. Шустерову предложить следующую классификацию ана- томо-клинических форм этой опухоли.
Периферъ
Круглая
Промежуточная
Эта классификация отражает преимущественную локализацию опухоли и ее клинические маски, связанные с метастазированием.
Рентгенологически саркома проявляется в виде однородного шаровидного или овального образования с четкими волнистыми, иногда полициклическими очертаниями; легочная ткань в окружности не изменена. В некоторых случаях может наблюдаться «дорожка» к корню, представляющая собой саркоматозную ткань.
Саркома легкого может давать картину лобита; при этом вся доля занята опухолью. Рентгенологически может быть отмечено увеличение объема этой анатомической части легкого. Г. Р. Рубинштейн
(1954) считает, что саркоме свойственно переходить границу доли, «провисать» книзу, оттесняя и сдавливая легкое.
В редких случаях при прорастании стенки бронха и врастании опухоли в его просвет развивается картина ателектаза соответствующих сегментов или доли. Однако это редкое осложнение, так как большинство сарком локализуется в периферических отделах легкого, субплеврально.
При близком расположении к ребрам опухоль прорастает стенку грудной клетки. Сопутствующие пневмонии при саркоме легкого в отличие от рака наблюдаются редко.
Редко встречающиеся центральные формы этой опухоли напоми-
нают |
центральный рак |
легкого. |
Метастазируют саркомы поздно. |
В. М. |
Людкова (1958) |
наблюдала |
больную в течение 6 лет после |
резекции легкого по поводу мелкоклеточной саркомы без признаков метастазирования. И. Б. Дынник (1962) отметила метастазирование в лимфатические узлы средостения у 2 больных из 9, несмотря на обширное поражение легких. В диагностике саркомы легкого большое значение имеет пункционная биопсия, особенно учитывая частую кортикоплевральную локализацию опухоли.
Карциносаркома
Карциносаркома — это комбинированная опухоль, исходящая одновременно из двух малигнизированных зачатков и состоящая из истинной карциномы, строма которой представляет собой самостоятельную саркому. Каждый из компонентов может быть неоднороден и представлен различными клеточными структурами рака (плоскоклеточный одновременно с мелкоклеточным и железистым) и саркомы (веретеноклеточная и полиморфноклеточная).
Карциносаркома встречается редко, в литературе описаны единичные наблюдения [Коробов В. И. и др., 1968; Левченко А. М. и др., 1974; Г. Д. Князева и др., 1981; Becker H., Becker Chr., 1964; McCann M. et. al., 1976, и др.]. Наиболее часто карциносаркома легких встречается у мужчин в возрасте старше 40 лет. Клинические проявления выражаются болями в груди, сухим кашлем, в редких случаях — лихорадкой и в поздней стадии — кровохарканьем. Нередко вначале болезнь принимают за грипп, межреберную невралгию, плеврит.
Н. Becker и Chr. Becker собрали в литературе 13 наблюдений, присоединив два своих, и описали картину рентгенологических изменений. Локализация опухоли может быть различной. При периферическом расположении карциносаркома имеет вид узла, который, как правило, четко очерчен и к моменту выявления достигает больших размеров (до 8—15 см в диаметре). В узле можно отметить распад. В отличие от периферического рака узлы карциносаркомы имеют более четкие очертания; она отличается более быстрым течением, ранним метастазированием в лимфатические узлы и распространением на соседние органы. При центральной локализации опухолевый узел окутывает крупные бронхи, вызывает резкое расшире-
ние и уплотнение корня и, как правило, прорастая бронхи, приводит к образованию ателектазов. К моменту выявления поражение захватывает не сегмент и даже не зону, а две или три зоны, а то и все легкое. При томографическом исследовании можно выявить форму поражения, распространение на бронхи и протяженность поражения, но нельзя точно установить диагноз. Описано чисто эндобронхиальное расположение карциносаркомы, когда она росла по типу узла на ножке в главном бронхе, вызывая ателектаз и напоминая аденому. Карциносаркома может давать метастазы из саркоматозного компонента и из ракового, поэтому результаты биопсии могут быть ошибочными.
Метастазирует карциносаркома чаще в плевру и ребра. Поражение плевры и ребер может быть также результатом прямого врастания опухоли. Карциносаркома не имеет каких-либо специфических черт, позволяющих дифференцировать ее от других опухолей злокачественной природы. Только при массивном поражении легкого, с захватом нескольких зон, развившемся в относительно короткие сроки, можно заподозрить карциносаркому. Решающей в диагностике является биопсия.
МЕТАСТАТИЧЕСКИЕ ОПУХОЛИ ЛЕГКИХ
Общие вопросы метастазирования
Метастатические опухоли |
легких, по данным P. Russo |
и |
С. Cavanaugh (1953), основанным |
на материалах, полученных |
на |
вскрытии, встречаются в 26—30%, а по данным Н. Abrams и соавт. (1950), — в 46,5% всех случаев опухолевых заболеваний. Поданным Н. П. Неговского (1953), также основанным на патологоанатомических исследованиях, частота метастазирования в легкие составляет 14,7% по отношению к общему числу вскрытий по поводу злокачественных новообразований. Н. И. Рыбакова (1964), основываясь на результатах прижизненного рентгенологического исследования, указывает, что частота метастазирования в легкие равна 11,3%. Приведенные данные показывают, что при изучении легочной патологии при дифференциальной диагностике необходимо учитывать и метастатические опухоли.
Понимание патологоанатомических изменений является необходимым условием правильной оценки рентгенологической картины. При
г е м а т о г е н н о м |
пути распространения опухолевые эмболы осе- |
||
дают |
в |
мельчайших |
сосудах легкого (артериолы, капилляры, ве- |
нулы) |
и |
дают начало развитию метастазов. При такой локализации |
|
метастазы чаще располагаются в поверхностных слоях легочной паренхимы, нередко субплеврально.
При л и м ф о г е н н о м пути переноса опухолевых клеток они достигают лимфатических узлов средостения и корней легких. В них раковые клетки задерживаются, размножаются, постепенно заменяя ткань лимфатических узлов и превращая их во вторичные узлы новообразования. При этом лимфатические узлы увеличены, плотны, белесоваты. Поражение лимфатических узлов приводит к застою в легких, функциональной недостаточности клапанов лимфатических сосудов, вследствие чего возникает возможность ретроградного метастазирования опухолевых клеток в легочную ткань. «Именно в леггих, — пишет Ф. И. Пожариский (1931), — создаются условия для ретроградного лимфогенного метастазирования из-за постоянно меняющегося внутриальвеолярного давления». На такую возможность распространения опухолевых элементов указывают также А. И. Абрикосов (1950) и И. В. Давыдовский (1958).
Описанные пути распространения опухолевых клеток — гематогенный и лимфогенный — являются основными и наблюдаются в большинстве случаев. Незначительная роль в метастазировании принадлежит воздухоносным путям, по которым опухолевые клетки из новообразований гортани, корня языка, полости носа и рта проникают в бронхи. Этот путь переноса описан P. Laval и соавт.