6 курс / Клинические и лабораторные анализы / Клиническая_лабораторная_диагностика_Учебник_В_В_Долгова_2016
.pdfклеточных мембран. Отражением разных пулов фосфора в организме являются фракции фосфора в крови. В плазме Фнеорг. содержится в виде анионов НРО4-2 и Н2РО4-. Около 95% – это свободные анионы, оставшаяся часть связана с белком. Фосфор и кальций образуют плохо растворимые соединения, поэтому их общая концентрация не превышает определенного уровня и повышение одного из них, как правило, сопровождается снижением другого. Обмен фосфатов и тесно связанный с ним обмен кальция регулируют биологически активная форма витамина D – кальцитриол
(гиперфосфатемический эффект), паратгормон (эффект зависит от уровня кальцитриола), кальцитонин (гипофосфатемический эффект).
Гипофосфатемия ниже 0,3 ммоль/л может сопровождаться нарушением энергетического обмена в клетках, проявляющегося рабдомиолизом,
неврологической симптоматикой. Клинические симптомы, ассоциированные с гиперфосфатемией, обусловлены, как правило, одновременно развивающейся гипокальциемией.
Референтные пределы: 0,87-1,45 ммоль/л.
Увеличение концентрации:
гипопаратиреоз, псевдогипопаратиреоз;
острая и хроническая почечная недостаточность;
остеолиз при злокачественных опухолях (особенно при метастазировании), лейкозах.
Уменьшение концентрации:
дефицит витамина D (остеомаляция, рахит, семейный гипофосфатемический рахит, при синдроме мальабсорбции);
первичный гиперпаратиреоз;
выраженная гиперкальциемия различной этиологии;
эктопический синтез паратгормона злокачественными опухолями.
Диагностическое значение определения хлора. Хлор – основной
анион, компенсирующий влияние катионов, в первую очередь натрия, во
621
Диагностическое значение определения меди. Медь участвует во многих ферментативных процессах в качестве активатора или как составная часть активного центра ферментов. Из медь-содержащих гидролаз широко распространена тирозиназа, участвующая в образовании кожного пигмента меланина. Недостаток этого фермента или его блокада в меланоцитах приводят к альбинизму. Свободные ионы меди, также как ионы других металлов с переменной валентностью, могут инициировать перекисное повреждение белков и липидов. Поэтому медь в сыворотке присутствует исключительно в форме, связанной с церулоплазмином (95%) и альбумином
(5%). Церрулоплазмин проявляет антиоксидантную активность – функционируя как ферроксидаза в плазме крови, он восстанавливает свободные ферри-ионы в ферро-ионы, связывающиеся белком трансферрином. Дефицит Cu наблюдается у детей (особенно у недоношенных), получающих продукты с дефицитом Cu, у больных на парентеральном питании с недостатком микроэлементов. Проявления дефицита Cu включают нейтропению, анемию, остеопороз, костно-суставные нарушения, снижение пигментации кожи. Симптомы отравления медью:
тошнота, рвота, головные боли, понос, боли в животе, в тяжелых случаях могут развиться поражение печени, желтуха и гемолитический шок.
Отравление медью может быть при введении медь-содержащих растворов,
медь-содержащих внутриматочных спиралей. Болезнь Вильсона-Коновалова
– генетически обусловленное нарушение метаболизма Cu, характерным является прогрессирующее поражение нервной системы и печени,
обусловленные токсическими эффектами меди, откладывающейся в этих органах. В то же время в сыворотке содержание меди и церулоплазмина снижено, увеличесна экскреция меди с мочой.
Референтные значения: мужчины 11,0-22,0, женщины 13,3- 4,3 мкмоль/л.
Увеличение концентрации:
623
величины легочной вентиляции, функции почек, уровня оксигенации,
интенсивности метаболиченских реакций, состояния гемодинамики и др. рН отражает взаимодействие этих факторов. В то же время определение только рН не позволяет установить возможные причины нарушения кислотно-
основного состояния (КОС).
Механизмы регуляции рН крови. Непосредственно за поддержание постоянства рН крови отвечают буферные системы, из которых наиболее важной является бикарбонатный буфер. Буферная емкость этого буфера, а
значит и физиологическая способность противостоять изменениям концентрации иона Н+, составляет более половины всей буферной емкости крови. Составные части этого буфера – угольная кислота (Н2СО3) и ионы бикарбоната (НСО3-). Угольная кислота – нестойкое соединение, разлагается с образованием воды и двуокиси углерода, последний через дыхательную систему удаляется в атмосферу. Учитывая эту особенность, бикарбонатную буферную систему называют летучим буфером
Действие бикарбонатного буфера дополняется в организме действием нелетучих буферных систем, наиболее важным из которых является гемоглобиновый буфер, составляющий около одной трети всей буферной емкости крови. Кроме того, в организме суфествуют еще фосфатный и белковый буфер. При оценке способности крови противостоять изменению рН нужно принимать во внимание участие всех буферных систем крови.
Показателем, характеризующим это свойство, является концентрация буферных оснований крови (ВВ, по международной номенклатуре Buffer Bases) состоящая из бикарбонатного и небикарбонатного буферных компонентов.
Концентрацию буферных оснований легче интерпретировать с помощью показателя избытка или недостатка буферных оснований (ВЕ, по международной номенклатуре Buffer Excess), который определяется разницей между актуальной и должной концентрацией буферных оснований.
В норме по определению ВЕ равен нулю. Учитывая биологическую
625
дополнительных количеств ионов HCO3-, уравновешивающих образование ионов Н+ в организме, относится к основным фунциям почек. Как правило,
компенсаторные механизмы КОС связаны с включением противоположных механизмов. В случае метаболического ацидоза компенсация происходит через дыхательный алкалоз. При дыхательном ацидозе – через метаболический алкалоз.
Почки поддерживают КОС двумя механизмами: 1) реабсорбция отфильтрованного в клубочках HCO3- и 2) выведения Н+ с мочой.
Реабсорбция HCO3- происходит главным образом в проксимальных канальцах нефрона. Существует взаимосвязь между количеством реабсорбированного бикарбоната и ионами хлора. Так рост реабсорбции
HCO3- при дыхательном ацидозе или метаболическом алкалозе сопровождается снижением реабсорбции Cl- и ведет к гипохлоремии.
Поэтому определение концентрации Cl- в плазме и HCO3- в моче может предоставить дополнительную информацию о типе нарушения КОС. В
дистальных отделах нефрона происходит образование дополнительных количеств HCO3-. Этот процесс возможен благодаря активной секреции и выведению ионов Н+ с мочой. В просвете канальца акцептором Н+ является аммиак и фосфаты. Минимальное значение рН мочи может быть 4,6, что эквивалентно концентрации ионов Н+ 25 мкмоль/л. Так как за сутки обычно выделяется примерно 1,5 л мочи, следовательно, в свободном виде выделяется только примерно тысячная часть общего экскретируемого количества ионов Н+. Основным буфером мочи является фосфатный буфер.
Так в гломерулярном фильтрате 80 % фосфатов присутствует в форме двувалентного аниона (НРО4-2). При взаимодействии с секретируемым ионом Н+ он превращается в одновалентный фосфат Н2РО4- . При минимальном рН мочи практически все фосфаты находятся в форме Н2РО4-. За сутки примерно
30 - 40 ммоль ионов Н+ нормально экскретируется этим путем.
Желудочно-кишечная система и ее роль в поддержании постоянства КОС. В регуляции pH крови и тканей роль желудка
627
«алкалемии» (выражение для крови) или «алкалозе» (выражение для ткани).
Диапазон возможных изменений рНа представлен на рис. 5.9.
Рис. 5.9. Диапазон изменения концентрации ионов водорода и рН артериальной крови у человека
СО2 образуется в процессе клеточного метаболизма и освобождается в кровь, в которой транспортируется до легких, где экскретируется из организма Парциальное давление углекислого газа в пробах крови – рСО2
отражает только одну из нескольких форм, в которых СО2 присутствует в крови. СО2 находится также в составе угольной кислоты (Н2СО3), иона бикарбоната (НСО3-), в комбинации с разными белками плазмы и в связанном виде с гемоглобином (карбогемоглобин). При нормальной вентиляции рСО2 артериальной крови находится в диапазоне 38-42 мм Hg
(5,06-5,60 кПа). Некоторые авторы за нормальный диапазон принимают
раСО2 35-45 мм Hg. Патологическими являются отклонения за пределы < 30 и > 50 мм Hg (< 4 и > 6,7 кПа). Изменение рСО2 первично отражает состояние дыхания, так как легкие контролируют уровень рСО2, изменяя частоту и глубину дыхания.
Показатели КОС на анализаторах. Современные анализаторы позволяют одновременно определять показатели газов крови, кислотно-
основного состояния, электролитов и метаболитов. На основании измеряемых покаателей проводится расчет параметров, отражающих метаболические и компенсаторные сдвиги. При анализе показателей КОС измеряемыми являются парциальное давление углекислого газа pCO2 и рН.
Расчетные показатели КОС:
629
