«Рестриктивная

Кардио-

миопатии

— заболевания миокарда, при которых сердечная мышца структурно и функционально изменена в отсутствии патологии коронарных артерий, артериальной гипертензии и поражения клапанного аппарата.

В2006 г. была опубликована новая

классификация КМП Американской ассоциации сердца (ААС).

Вней было предложено новое определение КМП, как "гетерогенной группы

заболеваний миокарда, ассоциирующейся с механической и/или электрической дисфункцией, которые обычно (но не без исключений) проявляются неадекватной (несоответствующей) гипертрофией или дилатацией и возникают в результате разнообразных причин, часто являющихся генетическими. КМП ограничивается сердцем или является частью генерализованных системных нарушений, всегда приводящих к кардиоваскулярной смерти или прогрессированию сердечной недостаточности…".

В данной классификации были выделены:

•ПЕРВИЧНЫЕ КМП (идиопатические - без

установленной причины): изолированное (или превалирующее) повреждение миокарда.

•ВТОРИЧНЫЕ КМП (с известной этиологией):

миокардиальное повреждение является частью генерализованных системных (мультиорганных) заболеваний.

ВТОРИЧНЫЕ

КАРДИОМИОПАТИИ

Ишемическая кардиомиопатия (вследствие ИБС) Кардиомиопатия в результате клапанных пороков сердца

Гипертоническая кардиомиопатия Воспалительная кардиомиопатия

Метаболические кардиомиопатий (эндокринные, семейные "болезни накопления" и инфильтрации, дефициты витаминов, амилоидоз)

Генерализованные системные заболевания (патология соединительной ткани, инфильтрации и гранулёмы)

Мышечные дистрофии Нейромышечные нарушения Аллергические и токсические реакции

Перипортальная кардиомиопатия (во время

КЛАССИФИКАЦИЯ

КАРДИОМИОПАТИЙ АМЕРИКАНСКОЙ КАРДИОЛОГИЧЕСКОЙ АССОЦИАЦИИ

2006 Г.

I Ишемическая кардиомиопатия

II Неишемическая кардиомиопатия:

первичная и вторичная.

ПЕРВИЧНАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ:

•врождённая (наследственная,

генетическая);

•приобретённая;

•смешанная.

КЛАССИФИКАЦИЯ

КАРДИОМИОПАТИЙ АМЕРИКАНСКОЙ КАРДИОЛОГИЧЕСКОЙ АССОЦИАЦИИ

2006 Г.

ВТОРИЧНАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ:

•инфильтративная;

•накопления;

•токсическая (включая лекарственную и радиационную);

•эндомиокардиальная;

•воспалительная (гранулёматозная);

•эндокринная;

•поражение сердца при нервно-мышечных

заболеваниях;

•алиментарная;

•при СЗСТ.

Рестриктивная

кардиомиопатия

- это поражение миокарда, характеризующееся выраженным нарушением диастолического наполнения одного или обоих желудочков сердца при сохраненной систолической функции и практически нормальной толщине стенок сердца.