Ревматизм

Ревматизм (болезнь Сокольского-Буйно) –

Системное воспалительное заболевание соединительной ткани, токсического и инфекционно – аллергического генеза, вызываемое β-гемолитическими стрептококками группы А (S. Pyogenes) и характеризующееся преимущественным поражением сердца и суставов, склонное к рецидивированию и формированию пороков сердца.

Эпидемиология

1.Ревматизм – болезнь детского возраста - первая атака развивается в период 6-15 лет.

2.Заболеваемость 1% после перенесенного фарингита. Однако при отсутствии специфического лечения риск развития возрастает до 3%.

3.Описаны вспышки в закрытых коллективах.

Патогенез

1. Токсическая теория развития ревматизма

На первое место в патогенезе выходят свойства β- гемолитического стрептококка группы А.

1.Капсула и мембрана β-гемолитического стрептококка группы А содержит АГ М-протеин, препятствующий фагоцитозу, путем подавления лейкоцитарной АТФазы фагоцита и нарушению его двигательной активности, лизиса ядер лейкоцитов

2.β-гемолитический стрептококк группы А обладает токсинпродуцирующими свойствами:

Эритрогенный токсин – обуславливает развитие лихорадки и скарлатинозной сыпи.

Гемолизин (Стрептолизин S, Стрептолизин О) – обладают мембранотропными свойствами и вызывают цитотоксический эффект, лизис ядер лейкоцитов. Стрептолизин О – обладает антигенными свойствами, вызывает гемолиз + специфическое кардиотоксическое действие, к нему образуются АСЛО АТ. Стрептокиназа и гиалуронидаза– обладают антигенными свойствами, к ним образуются АТ (АСК и АГ)

Т.О. -гемолитический стрептококк группы А обладает

высокой инвазивностью и токсичностью

Патогенез

“Без β-гемолитического стрептококка группы А нет ревматизма”

Академик Нестеров А.И.

Однако 97% людей, перенесших стрептококковую инфекцию, полностью сохраняют здоровье, следовательно существуют особенности макроорганизма, позволяющие стрептококку в некоторых случаях формировать негнойные осложнения (ревматизм, гломерулонефрит).

Патогенез

2. Тория нарушения иммунного гомеостаза в развития ревматизма

1.Особенности иммунитета

-особенности работы макрофагов

-нарушение соотношения Т-хелперов и Т-супрессоров Данные особенности формируют гипериммунный ответ организма на контакт со стрептококком,заключающийся в чрезмерном синтезе АТ к β-гемолитическому стрептококку группы А и сходным с ним структурам.

2.Существует общность антигенных детерминант β- гемолитического стрептококка группы А и организмом человека: клетки щитовидной железы, нейроны хвостового ядра, нефроны, кардиомиоциты.

3.Степень родства антигенных детерминант определяет характер взаимодействия β-гемолитического стрептококка группы А с организмом человека:

-максимальное сходство – формирование здорового носительства

-средняя степень сходства – формирование острого заболевания

-низкая степень сходства – формирование ревматизма, гломерулонефрита

Патофизиология

В основе болезни - аутоиммунные реакции.

Образующиеся в избытке АТ вступают в иммунные реакции

- II (цитотоксический) тип – поврежденные клетки β-гемолитического стрептококка группы А становятся мишенью для иммунного процесса

-III (иммунокомплексный) тип - наименее благоприятен -

-часть ИК осаждается на эндотелии сосудов, способствуя сладжированию эритроцитов, формированию тромбов – формирование иммунного васкулита, хронического иммунопатологического процесса (хр. ДВС синдром в стадии гиперкоагуляции)

-часть ИК через поврежденную стенку сосудов уходит в различные ткани организма, фиксируясь в них с образованием “фиксированных ИК”, которые способствуют постоянному синтезу модуляторов воспаления и развитию и поддержанию хронического экссудативного воспаления в тканях.

Патофизиология

-IV (реакция гиперчувствительности замедленного типа)

приводит к формированию хронического пролиферативного воспаления и сенсибилизации организма.

В процессе сенсибилизации организма образуется избыточное количество Т лимфоцитов-киллеров, в мембрану которых встроены белки, подобные АТ к β- гемолитическому стрептококку группы А. Часть этих Т лимфоцитов-киллеров претерпевает бластную

трансформацию и вырабатывает ИЛ2 – который, обладая цитотоксическим эффектом, приводит к гибели Т- лимфоцита, на в то же время, являясь хемотаксическим фактором, скоплению лимфоцитов, макрофагов и других клеток воспаления – это приводит к образованию зоны пролиферативного воспаления с формированием

специфической гранулемы. Кроме того ИЛ2 способствует дальнейшей сенсибилизации Т лимфоцитов-киллеров .

Патофизиология

Различают 3 иммунологических периода ревматизма:

•Период первичной сенсибилизации от острой ангины до первых клинических проявлений ревматизма. Длительность до 2 недель.

•Период выраженных гиперэргических реакций или острая фаза заболевания, фаза выраженных клинических проявлений.

•Период аутосенсибилизации - образуются вторичные антитела, то есть антитела, которые поддерживают хронический рецидивирующий процесс. Он может быть связан с вторичным проникновением стрептококка или с неспецифическими инфекциями.

Стадии поражения: Патоморфология

1. Острая воспалительная инфильтрация - самая ранняя неспецифическая реакция организма. Описана Скворцовым как неспецифическая экссудативно-пролиферативное воспаление. Чем более выраженная данная реакция, тем более яркая клиника заболевания. При латентном течении заболевания данная реакция практически не выражена.

2. Формирование гранулемы Ашоффа-Талалаева – специфического клеточного локального воспаления (периваскулит с зоной некроза, окруженный мононуклеарами и гигантсиким клетками).

д. Склероз е. Рубцевание

О данном процессе можно говорить спустя 6-10 месяцев от момента начала воспаления.