II. Без обструкции
- аСИММбТрИЧНаЯ (межжелудочковой перегородки, верхушки, задней и/или боковой стенки)
- симметричная
*
- Наличие
градиента
давления
между
полостью
и
выносящим
трактом
левого
(правого)
желудочка ** - Необходимо дифференцировать с клапанным стенозом легочной артерии
Обструктивная
ГКМП
► Специфические ЭхоКГ-критерии:
Гипертрофия МЖП в субаортальном сегменте в диастолу более 20 - 25 мм
Систолическое движение передней и задней створок митрального клапана к МЖП в покое и/или при провокационных пробах
Стойкое соприкосновение передней створки митрального клапана с МЖП в диастолу
Средне - систолическое прикрытие аортального
Клапана (через 0,14" после его открытия)
► Допплер-ЭхоКГ:
• Градиент систолического давления > 30 мм рт cm
Критерии
диагностики
гипертрофической
КМП
Клиническое течение |
Физикальные изменения* |
Инструментальные исследования |
• Асимптомное (латентное) на прОТЯ- жении всей жизни • Симптомное: боль в области сердца не всегда связана с физической нагрузкой пре- и синкопальные состояния аритмии одышка при физической нагрузке ортопноэ, сердечная астма • Внезапная смерть |
Осмотр, пальпация: • Двойной или трехкомпо-нентный верхушечный толчок Аускультация: Сердце • Тон - IV громкий на верхушке • Шум - Систолический вдоль левого края грудины, проводится на верхушку (не проводится на сосуды шеи. в отличие от клапанного аортального стеноза; усиливается в положении стоя, при пробе Вальсальвы; уменьшается в положении па корточках). * - при необструктивной форме заболевания все перечисленные ниже признаки могут отсутствовать или м.б. лишь мягкий систолический шум над аортой или на верхушке сердца |
ЭКГ: • Вольтажные признаки гипертрофии ЛЖ, ЛП • Неспецифические изменения ST - Т • «Псевдоинфарктный» патологический зубец Q (> 40мс), который часто предшествуетвысокоамплитудному зубцуй • Разнообразные нарушения ритма и проводимости • Отсутствие нарастания амплитуды зубца R в V,-Vj Ro": • Нет «аортальной» конфигурации • Увеличено левое предсердие ЭхоКГ: • ФВ > 40% • Полость ЛЖ не расширена (часто - уменьшат) • Отсутствуют специфические признаки порока, объемного образования в полости • Гипертрофия одного и более сегментов ЛЖ: передне-перегородочного> 13 мм; задне-перегородочного и бокового> 15 мм • Дилятация полости ЛП,регургитация на МК • Специфические критерии обструктивной формы ГКМП приведены выше Допплер-ЭхоКГ: • Нарушение диастолической функции ЛЖ • Митральная регургитация Катетеризация: • Показана при обструктивной форме ГКМП для определения степени обструкции (ГД) МРТ: • Показана при верхушечной или правожелудочковой ГКМП Эндомиокардиальная биопсия: • Гипертрофия мноцитов их беспорядочное расположение и распространенноый ингерстициальный фиброз Молекулярно-генетическое обследование: • Выявление мутаций генов, кодирующих синтез белков сердечного саркомера (тропонинов Т, /; а-тропомиозина, ^-миозина, миозиисвязывающего белка С) |
Диагностические
критерии
гипертрофической
КМП'
у
родственников
первой
степени
родства
(McKenna W.J., Spirito P. et а\, 1997)
Большие |
Малые |
Эхокардиографические |
|
• Толщина передне-перегородочного сегмента ЛЖ > 13 мм, задне-перегородочного или бокового > 15 мм • Выраженный систолический прогиб передней створки МК в сторону МЖП вплоть до соприкосновения |
• Толщина передне-перегородочного сегмента ЛЖ до 12 мм, задне-перегородочного или бокового до 14 мм • Умеренный систолический прогиб передней створки МК В сторону МЖП (нет соприкосновения с МЖП) • Чрезмерный прогиб МК |
Электрокардиографическое |
|
• ГЛЖ + нарушение процессов реполяризации • Зубец Т - отрицательный в: I и aVL > 3 мм при разнице осей QRS и Т > 30° - V3-V6 > 3 мм - II, III и aVF>5MM • Зубец Q - патологический > 40 мс или > 25% зубца R как минимум в 2-х отведениях из: - Vi-V4 и II, III, aVF (при отсутствии блокады передней ветви ЛНПГ) - V5-V6 и I, aVL |
• Нарушения внутрижелудочковой проводимости • Нарушения процессов реполяризации в отведениях V5-V6 • Глубокий зубец S в V2 > 25 мм • Синкопальные состояния, боль в грудной клетке, диспноэ |
* Диагноз устанавливается при наличии:
одного большого или двух малых ЭКГ критериев или
одного малого ЭхоКГ критерия плюс двух малых ЭКГ критериев
Признаки,
помогающие
в
диагностике
ГКМП
у
атлетов
с
гипертрофией
ЛЖ
Т
олщина
стенки ЛЖ> 16 мм (>
14 мм у женщин)Конечно-диастолический размер ЛЖ < 55 мм
Систолический прогиб МК в сторону МЖП
Наличие градиента давления в выносящем тракте ЛЖ
Сохранение ГЛЖ после периода «детренированности»
Выраженные ЭКГ-изменения
Наследственность, отягощенная по заболеванию
Наличие фенотипических признаков заболевания
(симптомы, связанные со снижением максимального потребления кислорода; снижение АД на фоне физической нагрузки; аритмии)
Естественное
течение
ГКМП
► Внезапная смерть - чаще при наличии обструкции
Обычно в 12-35 лет. Самая частая причина смерти у молодых людей, участвующих в соревнованиях спортсменов.
► Бессимптомное течение на протяжении всей жизни
До преклонных лет.
► Прогрессирование в среднем или пожилом возрасте
Возникновение симптоматики без видимой причины.
► Появление фибрилляции предсердий
Может приводить к выраженному ухудшению состояния, прогрессированию сердечной недостаточности, системной артериальной эмболии.
► Развитие инфекционного эндокардита
Поражается митральный или аортальный клапан.
► Эволюция ГКМП в ДКМП - происходит только у больных с мутацией митохондриального генома (!)
Исчезают признаки обструкции
(систолический шум, ЭхоКГ- признаки, градиент давления по Допплер-ЭхоКГ)
Развивается дилятация полости ЛЖ
Появляется / прогрессирует систолическая дисфункция (снижается ФВ).