6 курс / Кардиология / Редкие_кардиомиопатии_Т_А_Абдуллаев_2015год_

Правожелудочковая дилатационная кардиомиопатия

Действующая классификация кардиомиопатий (КМП) Всемирной Организации здравоохранения (ВОЗ) 1995г, основанная на фенотипических морфологических принципах, по-прежнему привлекает внимание практических врачей доступностью клинических характеристик заболевания [1]. В рамках дилатационной кардиомиопатии (ДКМП) выделялись вариантные формы: идиопатическая, семейная, перипартальная, алкогольная и ДКМП с преимущественным поражением правого желудочка.

Углубление представлений о происхождении различных заболеваний миокарда, связанные с прогрессом в области молекулярной биологии и генетики привели к несовместимости таких понятий как «идиопатическое поражение миокарда» [2]. К настоящему времени в международных рекомендациях приводятся четкие критерии диагностики алкогольной, перипартальной и семейной форм кардиомиопатий [3,4,5]. По мере развития кардиологической теории и практики, благодаря открытию многих этиологических факторов и патогенетических путей развития КМП появились и некоторые уточнения в понимании традиционных форм кардиомиопатий. В связи с детальным

описанием некоторых патогенетических типов развития, были детализованы по этиологии и некоторые подтипы ДКМП. При этом заболевании происходит дилатация всех полостей сердца. Хотя известны случаи только левожелудочковой или правожелудочкой кардиомиопатии [6].

При этом, в отношении ДКМП с преимущественным поражением правого желудочка по-прежнему сохраняется множество дискуссионных вопросов, связанных как с диагностикой, так и тактикой лечения.

Анализ доступных нам литературных источников демонстрирует лишь единичные сообщения о частоте встречаемости ПЖ ДКМП. Так, по данным Кузнецова А.Б. среди всех случаев ДКМП, форма с изолированным поражением правого желудочка составляет 3,2% [7]. В то же время, по данным Амосовой Е.Н.(1999), подобный вариант ДКМП встречается достаточно редко, составляя 1,8% среди всех случаев идиопатической ДКМП [8].

За период с 2000 по 2011 годы нами было обследовано 280 больных идиопатической ДКМП, среди которых в 20 (7,1%) случаях был выставлен диагноз ПЖ ДКМП [9].

Открытыми остаются также вопросы этиопатогенеза данного заболевания. По мнению исследователей, возможной причиной у части больных с ПЖ ДКМП является кардиотропная вирусная инфекция, о чем свидетельствуют клинические наблюдения, а также вызванная экспериментально на модели изолированного поражения правого желудочка у мышей линии ВALВ при инокуляции вирусами Коксаки группы В. При этом ЛЖ в патологический процесс не вовлекается, либо поражается незначительно [6]. Результаты нашего исследования согласуются с вышесказанным: среди пациентов с ПЖ ДКМП, в дебюте заболевания достоверно чаще имела место ОРВИ (75% случаев). Также существуют данные о семейном характере развития ПЖ ДКМП. Так, японские исследователи описывают результаты наблюдения за 8 больными ПЖ ДКМП, в ходе анализа установлено, что 5 пациентов являлись прямыми родственниками ; членами 2 семей. Fitchett D.H. c соавт. сообщают о 14 случаях

ПЖ ДКМП и также отмечают, что двое из больных оказались родными братьями [10].

гипертрофию кардиомиоцитов с участками интерстициального фиброза и заместительного склероза [6].

Вместе с тем некоторые исследования позволили выявить морфологические отличия ПЖ ДКМП в сравнении с аритмогенной дисплазией ПЖ. Так, для ПЖ ДКМП оказалось характерным сохранение большого количества неизмененных кардиомиоцитов в биоптате сравнительно больных с АДПЖ (3,4% против 9,3%. Р менее 0,05), при меньшей частоте развития замещающего фиброза (1,7% против 5,2 %, р менее 0,05% ). При этом у больных ПЖ ДКМП в биоптатах были отмечены заметная гипертрофия частичная атрофия и дезинтеграция кардиомиоцитов [11,12].

Нами проведено изучение особенностей клинико-гемодинамических показателей ПЖДКМП (1 группа) и больных ДКМП с бивентрикулярной сердечной недостаточностью (би-СН) ( 2 группа).

Средний возраст больных был сопоставим, соответственно составляя 43,30±14,12 (от 19 до 70 лет) и 47,95±11,85 (от 19 до 65; р=0,266) лет. При этом,

наблюдались различия по гендерному составу. Так, в I гр. количество женщин составило 75% (15), в то время как в группе с би-СН – превалировали мужчины 62,5% (25; р=0,014; χ2=6,075). ОРВИ в качестве провоцирующего фактора манифестации состояния имела место у 13 (65%) и 14 (35%) пациентов, соответственно в I и II гр. (р=0,054); «беспричинное» начало болезни отмечали

2 (10%) и 20 (50%) больных, соответственно I и II гр. (р=0,006).

Анализ клинического состояния больных по шкале оценке клинического состояния (ШОКС) (Табл.13) выявил некоторые особенности в зависимости от

левожелудочковую недостаточность: положение в постели с низким головным концом - 0,89±0,16 против 1,58±0,51 (р=0,000) и наличие застойных хрипов в легких - 0,75±0,58 против 1,26±0,73 (р=0,019), соответственно I и II гр. При этом, такие показатели, как набухшие шейные вены и отеки, оцениваемые в баллах, превалировали у больных I гр., хотя не достигали статистически значимого уровня.

Таблица 13

Сравнительная характеристика пунктов ШОКС больных I и I групп

Примечание: р - достоверность различий между I и II гр.

По результатам теста 6-минутной ходьбы (ТШХ) отмечено, что пациенты I гр. преодолевали сравнительно меньшую дистанцию (на 21,43%, р=0,033), что сопровождалось более высоким средним ФК ХСН (Табл.14). Разница в приросте САД и ДАД при проведении ТШХ соответственно составила: 7,13% и

6,67% - у больных 1 гр. 6,37% и 3,53% - во II гр. Несмотря на то, что разница в приросте ЧСС в анализируемых группах была практически одинаковой, составляя 17,59% и 17,15%, при би-СН отмечена более выраженная тенденция к тахикардии. Разница в приросте частоты дыхания (ЧД) при ПЖ ДКМП составила 26,78%, а при би-СН – 21,95%. Различия по ЧД на исходе составили 0,74% в пользу больных с би-СН (р=0,847), а на максимуме нагрузки – 3,1% (р=0,395) в пользу пациентов с ПЖ ДКМП.

Таблица 14

Результаты теста с 6 минутной ходьбой больных с ПЖ ДКМП и ДКМП с би-СН

Примечание: ДПД – длина пройденной дистанции; ЧД – частота дыхания.

Анализ ЭКГ выявил высокодостоверные различия по частоте встречаемости «правограммы» и отношения амплитуды RV6/RVmax. В частности, отклонение ЭОС вправо было зарегистрировано в 16 (80%) случаях среди пациентов с ПЖ ДКМП и лишь в 4 (10%) случаях – у лиц ДКМП с би-СН (р=0,000; χ2=26,334).

Таблица 15

Сравнительная характеристика ЭКГ параметров при ПЖ ДКМП и биСН

Примечание: ПНПГ – правая ножка пучка Гиса; ЛНПГ – левая ножка пучка Гиса; ФП – фибрилляция предсердий; AV – атриовентрикулярная блокада.

Средние показатели отношения амплитуды RV6/RVmax в I гр. пациентов составили 0,87±0,38, и 2,98±1,29 - во II гр. (р=0,000). Помимо этого, у 8 (40%)

больных с ПЖ ДКМП отмечена альтернации зубца Т, не регистрируемая во II гр. (р=0,000; χ2=15,162), в то время как инверсия зубца Т встречалась в 6 (30%) и 13 (32%) случаях, соответственно I и II гр. (Табл.14). Встречаемость фибрилляции предсердий (ФП) различных форм (пароксизмальной или постоянной) в обеих группах достоверно не отличалась между собой. В то время как полная блокада ЛНПГ наблюдалась лишь в группе больных с ДКМП с би-СН (р=0,171), а неполная блокады правой ножки пучка Гиса достоверно чаще регистрировалась у пациентов с ПЖ ДКМП (5 против 1 (р=0,022)). АВблокада I степени встречалась с одинаковой частотой, при этом у 1 больного с ПЖ ДКМП развилась полная АВ блокада, потребовавшая имплантации кардиостимулятора (Табл.15).

Сравнительный анализ ЭхоКГпоказателей выявил ряд достоверных различий как со стороны линейных, так и со стороны объемных показателей. Для больных с ПЖ ДКМП характерным оказалось то, что несмотря на дилатацию правых отделов сердца (ПЖ=50,54±8,43мм, ПП=47,98±9,92мм), левые размеры оставались в пределах нормальных значений (КДР ЛЖ=39,99±9,89мм; КСР ЛЖ=29,12±10,15мм; ЛП=35,75±12,69мм). Сократительная способность миокарда ЛЖ также сохранялась в пределах нормальных величин (ФВ ЛЖ=67,09±10,01%). У больных ДКМП с би-СН отмечалась дилатация, как правых, так и левых отделов сердца, со снижением инотропной функции миокарда (Табл.16).

В целом по группе у пациентов с ПЖ ДКМП имело место нарушение диастолической функции ЛЖ по псевдонормальному типу (1,57±0,11). При этом диастолическая функция правого желудочка оказалась хуже у пациентов ДКМП с би-СН и соответствовал рестриктивному типу, против псевдонормального в группе ПЖ ДКМП (2,64±0,23 и 1,57±0,11; р = 0,000*). Спирометрия была проведена у 25 пациентов, 10(40%) с ПЖ ДКМП и 15(60%) больных ДКМП с би-СН (Табл.17). Сравнительный анализ показателей ЖЕЛ, ФЖЕЛ достоверных различий не выявил, однако ОФВ1 был достоверно выше у больных с ПЖ ДКМП.

Таблица 16

Сравнительная характеристика ЭхоКГ-параметров при ПЖ ДКМП и

Индекс Тиффно составил 77,1±10,3 против 65,7±8,6%, соответственно во II и Iгр. (р=0,006) .

Таблица 17

Сравнительная оценка показателей спирометрии

По результатам исследования нами установлено, что клиническая картина ПЖ ДКМП характеризуется изолированной или превалирующей правожелудочковой сердечной недостаточностью. Это имеет подтверждение со стороны ряда параметров шкалы ШОКС: набухшие шейные вены и периферические отеки, более выраженные у пациентов с ПЖ ДКМП, хотя не имевшие статистически значимого преимущества по сравнению с группой би-СН.

Согласно нашим данным, можно предположить, что изолированное поражение ПЖ клинически протекает тяжелее, чем бивентрикулярное поражение сердца. Goldstein J. A (1998г) отметил, что инфаркт миокарда ПЖ приводит к значительным гемодинамическим изменениям. Так ишемическая дисфункция миокарда ПЖ оказывает механически неблагоприятное влияние на функцию обоих желудочков, поскольку приводит к уменьшению преднагрузки ЛЖ и снижению сердечного выброса [13]. В ряде исследований установлено, что при первичном поражении ПЖ в левом желудочке развиваются существенные изменения, которые могут быть параллельны изменениям в правом желудочке, а иногда и более выраженными.

В ряде исследований СН ишемической этиологии показано, что функция ПЖ в большей степени связана с толерантностью к физической нагрузке и является

более строгим предиктивным фактором, чем функция ЛЖ. Более того, повышение ФВ ПЖ является показателем эффективности реваскуляризации миокарда у больных ИБС с застойной СН [14,15,16]. В тоже время, у больных ХСН с низкой ФВ ЛЖ и резко сниженной толерантностью к физической нагрузке сохраненная функция ПЖ была надежным предиктором лучшего выживания [17].

регистрировалась достоверно чаще у пациентов с ПЖ ДКМП. Исследования Thiene G, А.Nava с соавт. (1988г), показали, что изменения зубца «Т» у пациентов с дилатацией правых отделов, в частности, увеличение её негативной полярности в грудных отведениях имело прямую корреляцию с увеличением размеров ПЖ [18].

Работа сердца в физиологических условиях обеспечивается нормальным строением его камер, сохранностью клапанного аппарата, отсутствием структурно-функциональных нарушений со стороны кардиомиоцитов. К настоящему моменту хорошо изучены особенности ремоделирования ЛЖ при артериальной гипертензии, ишемической болезни сердца, ДКМП. Снижение сократительной способности ЛЖ, КСО ЛЖ, ФВ ЛЖ, показатели оксигенации артериальной крови, считают мощным предиктором летального исхода при остром ИМ, ДКМП и ХСН. В связи с чем, в последние годы специалисты стали уделять внимание особенностям морфофункциональных изменений правых отделов сердца при вовлечении его в патологический процесс. Так по данным A. Ribeiro и соавт., наличие дисфункции ПЖ у пациентов с ТЭЛА в 6 раз увеличивает риск летального исхода на госпитальном этапе и в 2,4 раза – через год после острого эпизода ТЭЛА [19].

При сопоставлении Эхо-КГ данных с клиническим течением, было выявлено, что, несмотря на сохранение сократительной способности миокарда ЛЖ у пациентов I гр ФК СН был на 9,1 % выше, а длина пройденной дистанции на 51м был меньше.Так Polak J. F с соавт (1983г) обратили внимание на