6 курс / Кардиология / Национальные_рекомендации_по_ведению_взрослых_пациентов_с_врожденными

261

правой коронарной артерией.589 Верхушка сердца обычно располагается в левой половине грудной клетки (левокардия), но может быть и на средней линии (мезокардия), либо в правой половине грудной клетки

(декстрокардия) приблизительно в 20% случаев.

12.2. Сопутствующие пороки.

Только в 1% случаи с КТМА являются не осложненными, потому как не имеют сопутствующих аномалий развития. Часто ассоциированные структурные аномалии включают следующие:

∙ДМЖП встречается в 70% случаев, обычно перимембранозный

∙Стеноз ЛА встречается у 40% пациентов и в большинстве случаев подклапанный.

∙Аномалии системного АВ клапана бывает у многих больных. Наиболее часто это мальформация АВ клапана наподобие аномалии Эбштейна, когда клапан смещается вниз в направлении к верхушке.

АВ узел и пучок Гиса часто расположены не обычно, дополнительный АВ узел присутствует у многих пациентов.180 Аномалии проводящей системы также часто встречаются в виде спонтанного полного АВ блока. Частота его возникновения составляет 2% случаев в год, и, как правило, связана с ненормальным расположением АВ узла.180,591,592 Полный АВ блок часто возникает после хирургической коррекции - пластики дефекта МЖП или протезирования системного АВ клапана, потому как пучок Гиса обычно проходит по краю ДМЖП.

12.3. Клиническое течение

Клиническое течение порока КТМА достаточно разнообразно у взрослых пациентов и зависит от наличия и тяжести сопутствующих аномалий.593

12.3.1. Естественное течение порока у взрослых, не оперированных больных.

262

У некоторых пациентов диагноз выявляется в детстве, а их состояние не требует оперативного вмешательства. У части взрослых пациентов диагноз ставится впервые по наличию шума, ЭКГ, рентгенографии органов грудной клетки или ЭхоКГ, проводимым по другим причинам.593 Диагноз КТМА фактически не ставится кардиологами и отсутствует в кардиологической практике, из-за невозможности неспециалисту распознать неправильное расположение желудочков и АВ клапанов соответственно.594

Множество пациентов, которым диагноз устанавливается правильно уже во взрослом периоде, уже имеют недостаточность системного АВ-клапана. В

первой когорте пациентов порок не был диагностирован в детстве в 60%

случаев, 17% из которых были старше 60 лет к моменту выявления порока.594 Больные могут быть асимптоматичны, но более часто у них развивается сердечная недостаточность, ассоциированная с недостаточностью системного АВ-клапана. Клинические проявления могут быть в виде быстрой утомляемости, одышки, сердцебиений или синкопов вследствие фибрилляции или трепетания предсердий, или полного АВ-

блока. Пациенты с сочетанным дефектом МЖП или стенозом лёгочной артерии могут иметь прогрессирующий цианоз.

У многих взрослых пациентов развивается дисфункция системного желудочка. Часто при обращении в поликлинику они имеют выраженную недостаточность системного АВ-клапана на протяжении более, чем 6 мес или документированные симптомы сердечной недостаточности или низкую фракцию выброса системного желудочка менее чем 45%

длительностью более 6 мес.594 Эти факты представляют собой определенное противоречие с принятыми протоколами для больных с митральной недостаточностью, у пациентов с конкордантным атрио-

вентрикулярным соединением.

У большинства пациентов системный АВ клапан по морфологическим свойствам не способен выполнять функцию системного, и со временем

263

прогрессирует его недостаточность. К тому же, поскольку системный желудочек дилятируется, фиброзное кольцо также растягивается, что вызывает нарушение коаптации створок и прогрессирование регургитации.

Влияние недостаточности системного АВ клапана на функцию системного желудочка комлексное. В большинстве случаев дисфункция желудочка связана с недостаточностью системного АВ клапана. Трудно определить является ли дисфункция желудочка первичной, очевидно, что при отсутствии сочетанных врожденных аномалий развитие недостаточности системного желудочка развивается нечасто, но часто прослеживается закономерность последовательного развития недостаточности системного желудочка при развитии недостаточности системного АВ клапана. В одном исследовании 40 пациентов выявлено, что единственным независимым прогностическим признаком смертности была умеренно выраженная недостаточность трикуспидального клапана, как и в свою очередь, наличие морфологически нетипичного системного АВ клапана, приводящего к его недостаточности. 595 Прогрессирование недостаточности системного АВ клапана может наблюдаться также в результате имплантации ЭКС,

вероятно, из-за смещения перегородки и последующей деформации системного АВ клапана. Внутрисердечная коррекция других врожденных аномалий (например ДМЖП) может также усугубить недостаточность системного АВ клапана, вероятно, вследствие того же механизма. Было рекомендовано, что системный АВ клапан должен быть протезирован во время внутрисердечной коррекции сочетанных ВПС, если его регургитация более 2 степени.596

Морфологически правый желудочек может оказаться неприспособленным функционировать в качестве системного длительный период времени, хотя были описаны случаи выживаемости до пациентов до 70 и 80 лет. Однако,

даже при отсутствии сочетанных пороков такие случаи редки и определенно наблюдаются лишь среди не оперированных пациентов. В

мультицентровом исследовании 182 пациентов с КТМА в возрасте до 45

264

лет, в 67% случаев при наличии сочетанных аномалий имели сердечную недостаточность и в 25% случаев у пациентов без сочетанных врожденных аномалий сердца.597 Точный механизм развития недостаточности системного желудочка не ясен, вероятно может быть связан с переориентацией миокардиальных волокон и структур ПЖ на микроскопическом уровне. Другие вероятные причины включают несоответствие коронарной перфузии миокарда ПЖ вследствие гипертрофии, вызванной увеличенной постнагрузкой, которая опережает доставку кислорода, в основном из правой коронарной артерии.598 Уже было описано, что высокая частота недостаточной миокардиальной перфузии сочетается с региональными дискинезами стенок и поврежденной сократительной спосбностью желудочка.599 Позитронно-

эмисионная томография исследования с измерением коронарного кровотока показали снижение коронарного резерва при отсутствии симптомов ишемии миокарда у пациентов с КТМА.454 Таким образом,

существует несоответствие потребностям миокарда (вслествие гипертрофии и увеличенной массы миокарда) и кровоснабжения из правой коронарной артерии. Определенно, недостаточность системного желудочка является основной причиной заболеваемости и смертности у взрослых,49 и

в одной сери исследования была причиной смерти у более, чем 50%

пациентов.600

Предсердные тахиаритмии также часто встречаются и развиваются у 36%

среди выживших пациентов (Connely et al.600) Наиболее часто они развиваются у пациентов при сочетании дисфункции системного желудочка и недостаточности системного АВ клапана, и должны быть устранены своевременно.

12.4. Клинические особенности и обследование неоперированного пациента 12.4.1. Клиническое обследование

265

Клинические проявления зависят от наличия/отсутствия сочетанных аномалий. У больных с сочетанными ВПС могут быть едва различимые толчок правого желудочка в нетипичном месте по парастернальной оси и пальпаторный второй тон (шум А2), который связан с передне расположенной аортой. Когда развивается надостаточность системного АВ клапана, пансистолический шум выслушивается на верхушке или внизу по левому краю грудины. У больных со стенозом ЛА систолический шум определяется по левому краю грудины, обычно в 3-м межреберье. У

пациентов с сочетанным ДМЖП бывает пансистолический шум, схожий с шумом у больных с обычным ДМЖП. Пациенты с ДМЖП и стенозом ЛА могут иметь цианоз. Диагноз КТМА должен быть заподозрен всегда при наличии декстракардии.

12.4.2. Электрокардиография

Интервал PR (от начала зубца P до появления зубца R) обычно удлинен,

может быть полный АВ блок (частота встречаемости 2% в год). Поскольку правый и левый пучки Гиса инвертированы, возбуждение межжелудочковой перегородки происходит справа налево, таким образом, Q зубцы отсутствуют на ЭКГ в левых отведениях, часто обнаруживаются в нижних отведениях III, avF, также в V1. Это может ввести в заблуждение и принято за нижний инфаркт.

12.4.3. Тест с физической нагрузкой

Помогает объективно оценить функциональный резерв. Проведение последовательных тестов с физической нагрузкой помогают определить его снижение, несмотря на то, что пациенты не жалуются на ограничение в физической нагрузке и считают себя здоровыми. В одном иследовании52

было показано, что потребление кислорода (VO2) в группе из 41 больного с КТМА варьировало от 11 до 22 мл/кг/мин, что соответствует лишь 30-50%

от нормальных значений.

266

12.4.4. Рентгенография органов грудной клетки

Вследствие нетипичного расположения аорты и ствола ЛА, сосудистый пучок выглядит необычно, чаще всего суженным. Восходящая аорта не визуализируется справа, нисходящая аорта и легочная артерия могут не определяться слева. Тень желудочка имеет выпуклую (горбатую) форму.601

При наличии недостаточности системного АВ клапана и дисфункции желудочка, сердце увеличено в размерах. Декстрокардия часто сочетается с КТМА, и если газовый пузырь желудка на рентгенограмме определяется слева (situs solitus), а верхушка сердца справа, должна быть заподозрена КТМА.

12.4.5. Эхокардиография.

С помощью двумерной ЭхоКГ достаточно легко можно определить атриовентрикулярную и желудочковоартериальную дискордантность.602

Морфологию желудочка лучше всего определять по АВ клапану, так как трикуспидальный клапан всегда открывается в морфолгически ПЖ. На 4-х

камерной позиции трикуспидальный клапан всегда расположен ниже митрального (ближе к верхушке). В дополнение, трикуспидальный клапан имеет хордальное крепление в приточной части МЖП, и отсутствие дополнительной папиллярной мышцы для митрального клапана помогают их дифференцировать. Врожденные аномалии трикуспидального клапана также могут быть видны на ЭхоКГ, наиболее часто мальформация клапана,

как при аномалии Эбштейна со значительным смещением клапана к верхушке. Однако от классической формы аномалии Эбштейна ее отличает отсутствие большой парусовидной передней створки трикуспидального клапана и атриализованной части желудочка. По короткой оси можно различить три створки трикуспидального клапана в отличие от двух створок (“ рыбьего рта”) митрального клапана во время диастолы.

Нетипичное расположение магистральных сосудов также можно увидеть из этой позиции, так как аорта расположена спереди и слева от ствола ЛА.

267

Другие дефекты могут быть визуализированы с помощью 2-D ЭхоКГ.

ДМЖП располагается в перимембранозной области и может распространяться до приточной части МЖП. Аномалии клапана легочной артерии можно диагностировать с помощью ЭхоКГ, которые часто сочетаются с обструкцией подлегочного выводного тракта: аневризмой мембранозной перегородки, фиброзной мембраной, флотирующими элементами. Оценка функции ПЖ более сложна, чем ЛЖ вследствие его формы, особенно когда ПЖ является системным.

12.4.6. Магнитно-резонансная томография

Соответствующий стандарт для оценки функции с помощью МРТ принят в большинстве центров. МРТ позволяет получить множество “ срезов” через желудочек для определения конечно-систолического и конечно-

диастолического объемов и расчета фракции выброса. Определение границ полости желудочка в настоящее время выполняется вручную, что допускает погрешность метода. Автоматические методы определения границ полости желудочка сейчас находятся в стадии разработки. МРТ метод доступен не во всех центрах, и его использование ограничено для пациентов с ЭКС и механическими протезами клапанов сердца. ЭхоКГ является наиболее широко распространенным методом, который в опытных руках специалиста обеспечивает адекватную оценку функции желудочка.

12.4.7. Катетеризация сердца

Помогает оценить функцию желудочка и степень недостаточности системного АВ клапана, если остаются сомнения после выполненных неинвазивных методов диагностики. При наличии сниженной функции желудочка во всех случаях должна исключаться недостаточность системного АВ-клапана. Исследование гемодинамики при сочетанных аномалиях может быть проведено в дополнение к измерению легочного сосудистого сопротивления и легочной гипертензии.

268

12.5 Рекомендации по наблюдению и оценки результатов исследований пациентов с коррегированной транспозицией магистральных артерий.

Класс I

1.Все пациенты с КТМА должны регулярно наблюдаться в отдаленном периоде у кардиолога, имеющего опыт лечения ВПС у взрослых (Уровень доказательности С).

2.ЭхоКГ исследование в Допплер режиме и/или МРТ исследование должны проводиться ежегодно или по крайней мере каждые два года персоналом, обученным диагностике сложных ВПС. (Уровень доказательности С)

3.Следующие диагностические исследования рекомендуются для пациентов с КТМА:

А. ЭКГ (Уровень доказательности С)

B. Рентгенография органов грудной клетки (Уровень доказательности С) С. ЭхоКГ в Допплер режиме (Уровень доказательности С)

D. МРТ (Уровень доказательности С)

Е. Тест с физической нагрузкой (Уровень доказательности С)

12.6. Основные рекомендации по ведению не оперированных пациентов.

Рекомендации по ведению не оперированных пациентов:

Существует потенциальная возможность того, что диагноз не будет установлен. КТМА всегда должен рассматриваться при наличии декстрокардии, особенно когда желудочек располагается слева, а верхушка сердца справа. Должны оцениваться симптомы и функциональный статус больного (тест с физической нагрузкой должен проводиться для определения функционального резерва). Должна периодически оцениваться функция системного желудочка. Недостаточность системного АВ клапана должна быть исключена у пациентов с дисфункцией системного желудочка. Протезирование системного АВ клапана должно

269

проводиться рано, до угнетения функции системного желудочка. Данное вмешательство должно быть проведено до того, как ФВ станет менее 45%.

Должна быть определена причина аритмий вследствие нарушений гемодинамики (в основном недостаточность системного АВ-клапана).

Должно быть уделено внимание дозировке антиаритмических препаратов,

следует помнить о риске развития полного АВ блока. Пациенты,

перенесшие операции:

Должна периодически оцениваться функция системного желудочка

Должна контролироваться функция протезированного системного АВ-

клапана

Должна отслеживаться функция кондуита после операции

Должно осуществляться наблюдение за динамикой аритмий, и

предсердной, и желудочковой. Периодическое Холтеровское мониторирование за контролем функции АВ-проведения. Синусовый ритм должен поддерживаться, когда это возможно.

12.7. Общие принципы ведения пациентов

Терапия препаратами подразумевает лечение аритмий и дисфункции системного желудочка. Лечение аритмий в общем схоже с лечением прочих её форм при приобретённых пороках сердца, лишь необходимо помнить о возможных проаритмическом и негативном инотропном эффектах препаратов. Разумно начинать терапию медленно в связи с возможным развитием полного АВ-блока и необходимостью имплантации ЭКС.

Лечение дисфункции системного желудочка соответствующее, как и для прочих кардиомиопатий, но с важными ограничениями. Всегда заманчиво экстраполировать результат лечения других приобретенных причин дисфункции ЛЖ для пациентов системным ПЖ, как при КТМА. Но

270

существует некоторые данные в поддержку использования других препаратов в данных обстоятельствах.572, 573 Снижение постнагрузки препаратами ингибиторов ангиотензин-превращающего фермента или блокаторов рецепторов к ангиотензину II может быть менее успешным в данной ситуации, в отличие от той, когда они применяются для лечения дисфункции морфологически ЛЖ.603 Недостаточно данных об использовании бета-блокаторов для улучшения функции желудочка при КТМА, и особое внимание должно уделяться назначению дозы препаратов из-за риска полного АВ-блока. При ухудшении функции системного желудочка поиск должен быть направлен на выявление недостаточности системного АВ клапана. Трансплантация сердца может быть показана пациентам с выраженной дисфункцией системного желудочка рефрактерной к медикаментозной терапии.

12.8. Интервенционные методы лечения 12.8.1. Рекомендации для эндоваскулярных (катетерных) вмешательств

Класс IIa

1.Для пациентов с некоррегированной КТМА, катетеризация сердца может быть эффективной для диагностики в следующих ситуациях:

А. Определение гемодинамического статуса при сопутствующей аритмии (Уровень доказательности С)

В. Необъяснимая дисфункция системного желудочка - для определения степени системного АВ-клапана, объёма внутрисердечного шунта, и анатомии коронарных артерий. (Уровень доказательности С)

С. Необъяснимая задержка жидкости или цианоз, особенно когда неинвазивная оценка обструкции выводного тракта желудочка затруднена. (Уровень доказательности С)