6 курс / Кардиология / Кардиология_Национальное_руководство_Е_В_Шляхто_

•идиопатическая ФЖ;

•синдром Бругада.

ЖТ возникают в результате аритмогенного действия ААП и ряда ЛС, приводящих к удлинению интервала Q-T. Возможны идиопатические варианты ЖТ.

Основные электрофизиологические механизмы:

•патологический автоматизм;

•триггерная активность;

•re-entry.

Эпидемиология

ЖТ составляют до 6% от всех тахиаритмий у детей. Распространенность синдрома удлиненного интервала Q-T составляет 1:5000-7000.

Профилактика

•Медико-генетическое обследование членов семей со случаями ВСС в детском и молодом возрасте.

•Определение базового риска и последующее наблюдение детей с генетически детерминированными нарушениями ритма сердца.

•ЭКГ-скрининг позволяет выявить детей с удлиненным интервалом Q-T и бессимптомными хроническими ЖТ.

•Для профилактики ВСС у пациентов с жизнеопасными ЖТ применяют ИКД. Классификация

•По клиническим проявлениям:

-гемодинамически стабильная ЖТ; - гемодинамически нестабильная ЖТ:

-пресинкопе;

-синкопе;

-внезапный сердечный арест;

-ВСС.

• По клиническому течению:

-пароксизмальная;

-хроническая;

-устойчивая (более 30 с);

-неустойчивая (менее 30 с).

• По ЭКГ-признакам:

-мономорфная ЖТ:

-из ВТПЖ;

-из ВТЛЖ;

-фасцикулярная (разветвления левой ножки пучка Гиса);

-редкая локализация (МЖП, верхушка ПЖ, приклапанная локализация);

-полиморфная ЖТ:

-однонаправленная полиморфная;

-двунаправленная;

-веретенообразная типа «пируэт»;

-ФЖ.

Диагностика

Дети с ЖТ, которая была зарегистрирована на ЭКГ либо заподозрена на основании жалоб или клинической картины (обмороки, клиническая смерть, случаи ВСС в семье), должны пройти комплексное кардиологическое обследование с целью подтверждения диагноза, выявления морфологического субстрата, оценки клинической значимости ЖТ и оценки риска ВСС.

Проводят ЭКГ в 12 отведениях, суточное или многосуточное мониторирование сердечного ритма, пробу с дозированной ФН (ВЭМ или тредмил-тест).

ЭКГ-признаки мономорфной ЖТ:

•правильный желудочковый ритм с частотой 120-250 уд./мин;

•ширина комплексов QRS:

->60 мс у детей до 1 года;

->90 мс у детей до 3 лет;

->100 мс у детей 3-10 лет;

->120 мс у детей старше 10 лет;

•наличие АВ-диссоциации, «сливных» комплексов и «захватов»;

•возможно ретроградное ВА-проведение.

ЭКГ-признаки полиморфной ЖТ: неправильный желудочковый ритм с постоянным изменением формы, амплитуды и полярности комплексов QRS.

Яркие представители полиморфной ЖТ - катехоламинергическая ЖТ, веретенообразная ЖТ типа «пируэт».

Для оценки длительности интервала Q-T чаще используют корригированный интервал Q- T (Q-Tc), который рассчитывают по форме Базетта:

Q-Tc = Q-Т(мс)/√RR(с).

•У детей до 1 года: нормальное значение Q-Tc - 350-450 мс; пограничное значение - 460470 мс; патологическое значение - более 470 мс.

•У детей старше 1 года: нормальное значение Q-Tc - 350-440 мс; пограничное значение - 440-460 мс; патологическое значение - более 460 мс.

•При синдроме укороченного интервала Q-T значение Q-Tc составляет менее 300 мс. Диагностические критерии синдрома удлиненного интервала Q-T:

•удлинение Q-Tc выше нормы;

•обмороки;

•веретенообразная ЖТ типа «пируэт»;

•нарушение процессов реполяризации;

•альтернация зубца Т;

•случаи ВСС в семье.

Среди множества генетических вариантов синдрома удлиненного интервала Q-

T наиболее распространены 3 типа - LQT1, LQT2, LQT3 (варианты синдрома РоманоУорда), имеющие специфические ЭКГ-феномены и клинические

проявления. LQT1 и LQT2 - это генетические аномалии калиевых каналов, а LQT3 - натриевых каналов.

•При LQT1 триггеры для возникновения ЖТ - эмоциональный стресс, ФН, плаванье. На ЭКГ имеется широкая симметричная волна Т, на фоне ФН наблюдается удлинение Q-Tc.

•При LQT2 триггеры для возникновения ЖТ - резкий звуковой сигнал, эмоциональный стресс, ФН. На ЭКГ имеется низкоамплитудная или двухфазная волна Т, на фоне ФН наблюдается укорочение Q-Tc.

•При LQT3 ЖТ возникает на фоне брадикардии в покое или во сне. На ЭКГ имеется удлиненный изоэлектрический сегмент ST, на фоне ФН наблюдается значительное укорочение Q-Tc.

У детей с синдромом удлиненного интервала Q-T необходимо оценить риск ВСС. К ФР относят:

•зарегистрированные приступы ЖТ типа «пируэт»;

•брадикардию (синусовая брадикардия, замещающие ритмы, АВ-блокада II степени);

•выраженное удлинение интервала Q-T (более 0,55 с);

•наличие симптомов (обмороки, судороги);

•дебют заболевания в младенческом возрасте;

•альтернацию зубца Т;

•резистентность к ААТ.

Диагностические критерии катехоламинергической ЖТ:

•полиморфная ЖТ;

•обмороки;

•случаи ВСС в семье в молодом возрасте;

•возникновение ЖТ и обмороков на фоне физической или психоэмоциональной нагрузки, во время пробы с дозированной ФН или пробы с изопротеренолом;

•нормальный интервал Q-T;

•возможны брадикардия и появление U-волны.

Дополнительно проводят исследования:

•для выявления структурной патологии сердца, органических заболеваний миокарда проводят ЭхоКГ, рентгенографию грудной клетки, по показаниям - радиоизотопное исследование с РФП, тропными к воспалению, МРТ сердца с контрастированием, в особых случаях - биопсию миокарда;

•клинический анализ крови и мочи, электролиты крови, при подозрении на связь тахикардии с миокардитом проводят комплекс биохимических, иммунологических, бактериологических и вирусологических исследований для его подтверждения или исключения;

•по показаниям, при подозрении на наличие первичных электрических заболеваний сердца проводят молекулярно-генетическое обследование.

Лечение ЦЕЛИ ЛЕЧЕНИЯ

•Купирование приступа ЖТ.

•Профилактика возникновения приступов ЖТ.

•Уменьшение симптомов.

•Снижение смертности.

•Радикальное устранение электрофизиологического субстрата ЖТ. ПОКАЗАНИЯ К ГОСПИТАЛИЗАЦИИ Госпитализация показана всем пациентам с ЖТ.

МЕДИКАМЕНТОЗНОЕ ЛЕЧЕНИЕ

Купирование приступа желудочковой тахикардии

•Экстренную ЭИТ проводят детям с гемодинамически нестабильной ЖТ (обморок, кардиоваскулярный коллапс, острая СН), ФЖ. Начальная энергия разряда составляет 2 Дж/кг с последующим повышением до 4 Дж/кг. Электроды накладывают следующим образом: стернальный электрод справа от грудины во втором межреберье по среднеключичной линии, апикальный электрод - слева в пятом-шестом межреберье по передней или средней аксиллярной линии.

•У детей с гемодинамически стабильной мономорфной ЖТ применяют лидокаин (1

мг/кг) или амиодарон (5-10 мг/кг).

•Только при фасцикулярной ЖТ применяют верапамил (0,1 мг/кг).

•Препарат выбора для купирования ЖТ типа «пируэт» - сульфат магния, вводят внутривенно медленно в дозе 25-50 мг/кг. При неэффективности можно повторить введение этой же дозы через 5-10 мин (максимально до 2 г).

Профилактика возникновения приступов желудочковой тахикардии

• ААТ у детей с мономорфной ЖТ обычно начинают с β-адреноблокаторов, но возможно применение ААП IС и III классов или их комбинаций. При необходимости длительной

медикаментозной терапии или при ее неэффективности решают вопрос о целесообразности и сроках проведения РЧА.

•Лечение детей с синдромом удлиненного интервала Q-T заключается в максимальном исключении триггеров, вызывающих ЖТ, исключении препаратов, удлиняющих Q-T, в длительном (пожизненном) назначении ААП. Препараты выбора - β-адреноблокаторы (пропранолол 1-2 мг/кг/сут, атенолол 0,5-1 мг/кг/сут, надолол♠ 0,5-1 мг/кг/сут). Наибольшая эффективность β-адреноблокаторов наблюдается у детей

с LQT1, при LQT2 и LQT3 они менее эффективны, кроме того, могут усиливать брадикардию при LQT3. У детей с LQT2 терапия усиливается препаратами калия (калий плазмы крови поддерживается на максимально допустимом уровне 4,8-5,1 ммоль/л) и калийсберегающими диуретиками (верошпирон♠). У детей с LQT3 возможно назначение блокаторов натриевых каналов (мексилетин♠ 5 мг/кг/сут в 3 приема, аллапинин♠ 1 мг/кг/сут в 3-4 приема). При выраженной эмоциональной тревожности к терапии добавляют карбамазепин (финлепсин♠) в дозе 5-7 мг/кг/сут и фенибут♠по 0,15-0,25 г 2 раза в сутки.

•У детей с катехоламинергической полиморфной ЖТ назначают β-адреноблокаторы

(пропранолол, надолол♠, атенолол).

•Левостороннюю симпатэктомию в ряде случаев выполняют детям с катехоламинергической ЖТ и синдромом удлиненного интервала Q-T для устранения дисбаланса симпатической иннервации сердца.

•2-3 раза в год проводят курс базисной терапии. Метаболическая терапия включает антигипоксанты и антиоксиданты.

•При ХСН назначают ИАПФ (капотен♠ 0,5 мг/ кг/сут).

ИНТЕРВЕНЦИОННОЕ ЛЕЧЕНИЕ ЖЕЛУДОЧКОВЫХ ТАХИКАРДИИ

РЧА становится методом выбора лечения у детей с мономорфной ЖТ, с клиническими проявлениями, с аритмогенной дисфункцией миокарда, устойчивой к ААТ, или при наличии противопоказаний к их назначению.

Показания для имплантации кардиовертера-дефибриллятора:

•рецидивирование синкопальных атак на фоне терапии;

•развитие критической синусовой брадикардии, ограничивающей возможности последующей ААТ;

•сохранение на фоне лечения высокой степени риска развития ВСС оценивают по концентрации индивидуальных ФР (клинические рекомендации по детской кардиологии и ревматологии, 2011).

ИКД имплантируют детям с синкопальными вариантами полиморфной ЖТ, катехоламинергической ЖТ, синдромом удлиненного интервала Q-T, ФЖ. Пациенты с ИКД продолжают получать ААТ.

Прогноз

Прогноз наиболее неблагоприятный при возникновении ЖТ у детей раннего возраста и у детей с генетически детерминированными нарушениями ритма сердца.

СИНДРОМ СЛАБОСТИ СИНУСОВОГО УЗЛА

Синдром слабости синусового узла (СССУ) - это сочетание клинических и электрофизиологических признаков, отражающих структурные повреждения СУ, его неспособность нормально выполнять функцию водителя ритма сердца и/или обеспечивать регулярное проведение автоматических импульсов к предсердиям.

Код по МКБ-10

• I49.5 Синдром слабости синусового узла.

Эпидемиология

Распространенность СССУ составляет до 12% среди всех нарушений ритма сердца у детей. Гендерные различия не выявлены. Установлено, что дети младшего возраста больше подвержены поражению СУ ввиду его близкого расположения к эндокарду и большой частоте различных инфекционных заболеваний.

Профилактика

Осуществляют вторичную профилактику, направленную на предупреждение развития заболеваний сердца, способных привести к СССУ.

Скрининг

Запись ЭКГ, начиная с периода новорожденности, затем в 1 год, 3 года, 5 лет, 7, 9, 11, 13, 15 и 17 лет. Обязательна запись ЭКГ у детей после инфекционных заболеваний, которые с большой долей вероятности могут привести к осложнениям на сердце.

Классификация

•Врожденный СССУ.

•Приобретенный СССУ.

•СССУ как результат перенесенной хирургической коррекции ВПС - ДМЖП, транспозиция магистральных сосудов, полная и неполная формы открытого АВ-канала и др.

•Ятрогенный СССУ (как результат неадекватного радиочастотного воздействия при хирургическом лечении предсердных тахиаритмий).

•Идиопатический СССУ.

Этиология

•Врожденные и приобретенные кардиты.

•Хирургическая коррекция ВПС.

•Радиочастотные воздействия при лечении предсердных тахиармитмий.

•Дегенеративные изменения в СУ, возможно, генетически обусловленные.

•КМА.

•Травмы сердца.

•Заболевания КА.

•Ваготонические влияния.

•Отравления.

•Передозировка ААП. Патогенез

СССУ - это расстройство формирования импульса в СУ или его проведения к ПП, а также более широко распространенные нарушения внутрипредсердного проведения, служащие причиной развития предсердных тахиаритмий.

Клиническая картина

•Ощущение редкого пульса, перебои в области сердца, «замирание», «кувыркание».

•Чувство нехватки воздуха при ФН как результат хронотропной некомпетентности СУ, быстрая утомляемость, слабость.

•Эпизоды быстро проходящих головокружений в течение дня, не связанные с ФН

(асистолии), шум в ушах, метеозависимость.

• Эпизоды потерь сознания, связанные с резким урежением ЧСС менее 20 в минуту, либо асистолии продолжительностью более 3,5 с.

Диагностика

Проводят сбор жалоб, изучение анамнеза жизни и болезни, изучение клинической картины пресинкопальных и синкопальных состояний. Назначают клинический и биохимический анализы крови, исследование на антитела к миокарду, исследование крови методом ПЦР, генетическое тестирование.

•ЭКГ - постоянная синусовая брадикардия с ЧСС в течение суток менее 10-15% по отношению к нижней границе возрастной нормы. СА II степени I и II типа. Остановки СУ продолжительностью более 3-3,5 с. Во время пауз возможно появление эктопических замещающих ритмов (предсердные, узловые, желудочковые). Синдром брадикардиитахикардии, эпизоды ТП/ФП.

•Суточное ЭКГ-мониторирование - эпизоды эктопических замещающих ритмов, снижение вариабельности сердечного ритма, хронотроп-ная некомпетентность СУ, наличие пауз ритма, эпизоды пароксизмальных тахиаритмий.

•Проба с дозированной ФН (ВЭМ для детей старше 6 лет, тредмил-тест) - неадекватная реакция на нагрузку (недостаточный прирост ЧСС - менее 105 в минуту или менее 50% по отношению к основному ритму).

•Чреспищеводное ЭФИ - оценивают следующие показатели:

•время СА (снижено);

•ВВФСУ - время восстановления функции СУ (выше возрастной нормы);

•КВВФСУ - корригированное время восстановления функции СУ (выше возрастной нормы);

•прирост ЧСС на внутривенное введение 0,1% раствора атропина (0,02 мг/кг, но не более 2,0 мл) не менее 50% по отношению к основному ритму (табл. 22.1).

Таблица 22.1. Возрастные нормативы электрофизиологических показателей функции синусового узла у детей (Лебедева В.К. и др., 2002)

Дифференциальная диагностика

Следует дифференцировать СССУ и дисфункцию СУ вегетативного генеза (избыточная ваготония).

Для дисфункции СУ характерны следующие признаки:

•нормализация ЧСС при ортостатическом тестировании;

•адекватный прирост ЧСС на ФН;

•нормализация электрофизиологических показателей после внутривенного введения атропина.

Лечение ЦЕЛИ ЛЕЧЕНИЯ

•Воздействие на возможную причину, приведшую к развитию СССУ.

•Устранение или уменьшение клинических проявлений заболевания.

•Профилактика синдрома ВСС.

ПОКАЗАНИЯ К ГОСПИТАЛИЗАЦИИ

•Установление причины заболевания и попытка воздействия на нее.

•Необходимость дифференциальной диагностики между СССУ и дисфункцией СУ вегетативного генеза.

•Необходимость подбора ААТ при брадикардии-тахикардии.

•Планирование имплантации ЭКС.

МЕДИКАМЕНТОЗНАЯ ТЕРАПИЯ

В экстренных случаях (предобморочные или обморочные состояния вследствие значимой брадикардии) внутривенно вводят 0,1% раствор атропина (0,1 мл/ год жизни, но не более 2,0 мл). В случае отсутствия эффекта необходима установка временного ЭКС.

При слабо выраженных симптомах СССУ для увеличения ЧСС используют центральные и периферические холинолитики - беллоид♠, белласпон♠, беллатаминал♠, микстуру с красавкой♠, микстуру Зеленина♠ в возрастной дозировке.

Лечение вегетативной дисфункции СУ начинают с поиска причины, приведшей к развитию вегетативного дисбаланса, и ее устранения. Из медикаментов используют ноотропы и ноотропопобные препараты (предварительно записав ЭЭГ), центральные и периферические холинолитики, антиоксиданты, цитопротекторы, витамины, физиотерапевтическое лечение.

ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ

Основной метод лечения СССУ - имплантация ЭКС в режиме AAIR или DDDR при сочетанных нарушениях СУ и АВ-соединения.

Показания к имплантации ЭКС при СССУ (клинические рекомендации ВНОА, 2011).

•СССУ с симптомами, коррелирующими с несоответствующими возрасту брадикардиями (I класс).

•Асимптомная синусовая брадикардия у детей со сложными ВПС и ЧСС в покое менее 40 в минуту или паузами в сокращении желудочков более 3 с (II класс).

•Синдром тахи-брадикардии с необходимостью назначения ААТ, когда такие опции в лечении, как РЧА, невозможны (II класс).

Дальнейшее ведение

Регулярно осуществляют оценку работы ЭКС и его программирование (дети до 12 лет - 1 раз в 4 мес, дети старше 12 лет - 1 раз в 6 мес). Реабилитация ребенка по основному заболеванию, приведшему к развитию СССУ.

Прогноз

При своевременной имплантации ЭКС и последующей адекватной реабилитации ребенка прогноз для жизни расценивают как благоприятный.

АТРИОВЕНТРИКУЛЯРНЫЕ БЛОКАДЫ

АВ-блокада - нарушение проведения импульса от предсердий к желудочкам сердца на уровне АВ-соединения.

Атриовентрикулярная блокада I и II степени

•АВ-блокада I степени - это увеличение длительности интервала P-Q. свыше возрастной нормы.

•АВ-блокада II степени I типа - выпадение комплекса QRS после прогрессирующего удлинения интервала P-Q.

•АВ-блокада II степени II типа - выпадение комплекса QRS при фиксированном интервале P-Q.

КОДЫ ПО МКБ-10

•I44.0 Предсердно-желудочковая блокада первой степени.

•144.1 Предсердно-желудочковая блокада второй степени.

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ

Среди всех атриовентрикулярных блокад АВ-блокада I степени выявляется в 70% случаев, АВ-блокада II степени - в 22%. АВ-блокада I степени встречается с частотой 9,5 случаев на 1000 новорожденных, а у детей старшего возраста составляет 0,65-2,3% среди всех нарушений ритма сердца.

ПРОФИЛАКТИКА

•Проведение адекватной терапии инфекционных заболеваний, своевременная санация хронических очагов.

•ЛФК для предупреждения нестабильности шейного отдела позвоночника, лежащего в основе транзиторной АВ-блокады I и II степени.

СКРИНИНГ

•Ежегодная регистрация ЭКГ начиная с периода новорожденности.

•Контроль ЭКГ после обострений хронических заболеваний и перенесенных острых инфекций.

КЛАССИФИКАЦИЯ

I По этиологическому фактору:

•приобретенная;

•врожденная;

•ятрогенная.

II По устойчивости:

•преходящая (транзиторная или острая);

•перемежающаяся (интермиттирующая);

•постоянная (фиксированная или хроническая). III По топографическому уровню блокады:

•проксимальная (выше ствола пучка Гиса);

•дистальная (интрагисиальная и инфрагисиальная).

ЭТИОЛОГИЯ

•Приобретенный миокардит.

•Миокардит внутриутробного периода (врожденный).

•ВПС.

•Хирургическая коррекция ВПС.

•Радиочастотная деструкция «быстрых» путей проведения при лечении СВТ.

•Дегенеративно-деструктивные изменения АВ-узла в структуре наследственных синдромов.

•КМП.

•Применение ААП.