6 курс / Кардиология / Кардиология_Национальное_руководство_Е_В_Шляхто_

эпизодами ЖТ (три и более за 24 ч), требующее кардиоверсии, активного лечения аритмии и устранения причин ввиду неблагоприятного прогноза.

ЧСС при ЖТ может варьировать в пределах 100300 и более в минуту. При высокой частоте (обычно 220 и более) комплекс QRS бывает невозможно отличить от Т-волны. Этот тип ЖТ относят к трепетанию желудочков. ФЖ - неупорядоченная (хаотичная) тахиаритмия без дискретности комплекса QRS. Сначала наблюдают крупноволновую ФЖ, но по мере убывания жизнеспособности сердца она трансформируется в мелковолновую. В дальнейшем вся электрическая активность прекращается [1].

Внезапная сердечная смерть (ВСС) - смерть вследствие сердечных причин, манифестирующая внезапной потерей сознания в течение 1 ч с момента возникновения острых симптомов. О существовании заболевания сердца может быть известно, но при этом время и причины смерти неожиданны. Ключевые признаки этого определения ВСС - нетравматическое происхождение смерти, ее непредвиденность и мгновенность. Слово «сердечная» было добавлено к определению для выделения отдельного термина и указывает на ограничение внезапной смерти только сердечными заболеваниями. Трудно классифицировать те случаи смерти, которые происходят без свидетелей, например, если человека находят мертвым в постели. Большинство исследователей делают выбор в пользу ВСС, хотя чаще всего невозможно определить, до какого момента человек был еще жив и на протяжении какого времени его беспокоили какие-либо нарушения [2-4].

КОДЫ ПО МКБ-10

•I46 Остановка сердца.

•I46.0 Остановка сердца с успешным восстановлением сердечной деятельности.

•I46.1 Внезапная сердечная смерть.

•I46.9 Остановка сердца неуточненная.

•I47 Пароксизмальная тахикардия.

•I47.0 Возвратная желудочковая аритмия.

•I47.2 Желудочковая тахикардия.

•I47.9 Пароксизмальная тахикардия неуточненная.

•I49 Другие нарушения сердечного ритма.

•I49.0 Фибрилляция и трепетание желудочков.

•I49.3 Преждевременная деполяризация желудочков.

•I49.4 Другая и неуточненная преждевременная деполяризация.

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ

Оценить распространенность ЖЭ в популяции сложно, так как многие больные не обращаются к врачу, поэтому их не обследуют. Тем не менее, по данным некоторых авторов, это нарушение ритма сердца считают самым распространенным, и при длительном мониторировании ЭКГ его выявляют у 4075% обследованных (как больных, так и здоровых).

Ежегодная частота возникновения ВСС варьирует в пределах 0,36-1,28 случаев на 1000 населения [2-4]. Согласно расчетным данным, в России от ВСС ежегодно умирает 200 000-250 000 человек. Частота внебольничной ВСС различается в зависимости от возраста, пола и существования или отсутствия ССЗ заболеваний в анамнезе. Например, в популяционном исследовании, проведенном в г. Маастрихте, были зарегистрированы все случаи внебольничной остановки сердца, произошедшие у лиц в возрасте 20-75 лет. Среднегодовая вероятность смерти составила 1 случай на 1 000 населения. Распространенность внезапной и непредвиденной смерти у мужчин составила 21%, а у женщин - 14,5%. Большинство смертей произошли дома (80%), и только 15% - в общественных местах; 40% смертей произошли без свидетелей. Следует особо отметить, что указания на ВСС в анамнезе у родителей считают независимым ФР ВСС для более чем 7 000 мужчин, наблюдавшихся в течение 23 лет в Paris Prospective Study I (первое парижское проспективное исследование). В США ежегодно регистрируют 300 000 случаев ВСС. Myerburg и коллеги провели анализ степени риска возникновения ВСС в популяционных подгруппах. Ее вероятность в популяции немного превысила один случай на 1 000 человек в год. Таким образом, при любых вмешательствах, направленных на снижение риска возникновения ВСС в общей популяции, 999 из 1 000 человек, которые не умрут внезапно в течение года, будут подвергнуты профилактике, направленной на предотвращение одного случая внезапной смерти. Подгруппы с постепенно увеличивающимся ежегодным риском ВСС составляют значительно меньшую часть от общего числа ВСС в популяции [6]. Именно поэтому логичен вывод о том, что снизить частоту ВСС возможно с помощью уменьшения заболеваемости ИБС в популяции в целом.

КЛАССИФИКАЦИЯ

Наиболее распространена классификация ЖЭ по В. Lown и М. Wolf (1971, 1983), построенная по морфологическому принципу и отражающая нарастание клинической значимости ЖЭ.

Классы желудочковых экстрасистол

•Класс 0 - отсутствие ЖЭ.

•Класс 1 - редкие одиночные мономорфные ЖЭ (до 30 в час).

•Класс 2 - частые одиночные мономорфные ЖЭ (более 30 в час).

•Класс 3 - полиморфные ЖЭ.

•Класс 4А - спаренные ЖЭ.

•Класс 4Б - групповые (пробежки ЖТ из 3 комплексов и более).

•Класс 5 - ранние ЖЭ (типа «R на Г»).

Однако в многочисленных исследованиях было показано, что для оценки прогностической значимости ЖЭ имеет значение не столько высокая градация ЖЭ, сколько характер основного заболевания и наличие органического поражения сердца, которые определяют риск ВСС. По этой причине большее практическое значение придают классификации желудочковых аритмий, предложенной J.T. Bigger (табл. 20.1).

Таблица 20.1. Классификация желудочковых аритмий по J.T. Bigger (1984)

Частота и морфология ЖЭ у лиц без структурных изменений в сердце не имеют прогностического значения. Только у пациентов, перенесших ИМ, регистрация более 10 ЖЭ в час ассоциирована с высоким риском ВСС, причем это касается только больных со сниженной ФВ ЛЖ. У больных с пороками и другими органическими поражениями сердца увеличение риска происходит при снижении сократительной функции миокарда.

Единая классификация ЖТ не разработана, поэтому ЖТ классифицируют по нескольким признакам.

• В зависимости от этиологии:

-коронарогенные или постинфарктные (при ИБС);

-некоронарогенные (другие причины и идиопатические).

• По длительности:

-устойчивая (длительность более 30 с);

-неустойчивая (длительность ЖТ составляет от трех подряд идущих комплексов QRS до 30 с, проходит самостоятельно).

• По характеру:

-пароксизмальная (приступообразная);

-хроническая (непароксизмальная).

• В зависимости от стабильности формы и направления электрической оси комплексов QRS ЖТ:

- мономорфная (форма комплексов QRS и направление электрической оси во время ЖТ сохраняются постоянными);

- полиморфная, в том числе типа «пируэт» (torsades de pointes) (во время ЖТ происходит постоянное изменение морфологии и направления электрической оси комплексов QRS).

• В зависимости от количества морфологических и электрофизиологических вариантов, возникающих у одного больного:

- монотопная (один вариант); - политопная (несколько вариантов).

К желудочковым тахиаритмиям относят также и трепетание желудочков (ТЖ) с частотой более 250 в минуту (рис. 20.1).

Рис. 20.1. Частая желудочковая экстрасистолия и эпизоды трепетания желудочков, зарегистрированные при холтеровском мониторировании ЭКГ

Классификация полиморфной желудочковой тахикардии

• Тахикардия типа «пируэт» (torsades de pointes). Для нее характерно плавное изменение полярности и амплитуды желудочковых комплексов (несколько желудочковых комплексов с одним направлением сменяет группа комплексов с противоположным

направлением). Она возникает при удлинении интервала Q-T, склонна к рецидивированию (рис. 20.2).

•Полиморфная ЖТ без удлинения интервала Q-T. Чаще возникает при наличии более двух эктопических очагов (рис. 20.3).

•Фибрилляция желудочков - хаотичные деформированные желудочковые волны сниженной амплитуды, во время которых координированное сокращение желудочков отсутствует (рис. 20.4).

Рис. 20.2. Тахикардия типа «пируэт»

Рис. 20.3. Полиморфная желудочковая тахикардия

Рис. 20.4. Фибрилляция желудочков

ЭТИОЛОГИЯ

Причины возникновения ЖЭ нередко трудно определить. Выделяют несколько групп причин ЖЭ:

•ССЗ;

•заболевания других органов (например, болезни легких, ЩЖ, ЖКТ и др.);

•расстройства нейрогуморальной регуляции;

•электролитные нарушения;

•вредные привычки - курение, избыточное употребление чая, кофе, алкогольных напитков (включая пиво), прием психостимуляторов;

•ЛС - симпатомиметики, дигоксин, трициклические депрессанты, мочегонные. Кроме того, ЖЭ регистрируют и у практически здоровых лиц.

Причины желудочковой тахикардии

•ИБС - наиболее частая причина ЖТ (более 2/3 всех больных с ЖТ).

•Другие заболевания сердца (реже):

-ДКМП и миокардиты;

-ГКМП;

•пороки сердца;

•АГ;

•амилоидоз и саркоидоз с поражением сердца (редко).

•Операции на сердце (коррекция тетрады Фалло, ДМЖП и др.) вызывают ЖЭ/ЖТ высоких градаций примерно в 40% случаев.

•Генетически детерминированные заболевания, при которых ЖЭ/ЖТ выступают основным клиническим проявлением (например, аритмогенная дисплазия сердца).

Причины развития полиморфной желудочковой тахикардии

Генетические заболевания (так называемые каналопатии) играют большую роль в развитии полиморфной ЖТ. По степени злокачественности желудочковых аритмий данная группа близка к ИБС, показателем чего служит высокая потребность пациентов в ИКД.

Аритмогенная дисплазия сердца (АДС) обусловлена дефектами генов хромосомы 14 q23, q24 и др., гена RYR2, ответственного за рианодиновый рецептор, контролирующий выход кальция в цитоплазму, а также генов 17-й хромосомы, ответственных за формирование цитоскелета. Для 5 типа аритмогенной дисплазии ПЖ характерен дефект гена натриевых каналов SCN5A.

Синдром удлиненного интервала Q-T обусловлен патологией белка ионных К+-каналов, реже - Na+-каналов. Он описан у детей с двусторонней тугоухостью как синдром Джеруэлла-Ланге-Нильсена (аутосомно-рецессивный тип наследования), без тугоухости - как синдром Романо-Уорда.

Синдром Бругада связан с дефектом Na+-каналов (дефект гена SCN5A), который приводит к разнородности потенциала действия в толще миокарда и

однонаправленному блоку, предрасполагающему к развитию ЖТ типа «пируэт»; наследование идет по аутосомно-доминантному типу.

Синдром укороченного интервала Q-T впервые описан в 2000 г. (I. Gussak, P. Brugada, J. Brugada et al.). Для него характерна высокая частота ВСС (вследствие ЖТ или ФЖ). Тип наследования пока точно не установлен. В основе заболевания лежит дефект

генов KCNH2, KCNQ1 и KCNJ2 быстрых калиевых каналов (IKг), в результате которого происходят ускорение 2 и 3 фаз исходящего калиевого тока в трех типах клеток (эндо-, мио- и перикардиальных), укорочение потенциала действия и снижение рефрактерности кардиомиоцитов предсердий и желудочков с развитием ТП/ФП, а также ЖТ/ФЖ.

Катехоламининдуцированная триггерная полиморфная ЖТ - заболевание с первичной электрической нестабильностью миокарда, встречается у молодых больных без структурной патологии сердца. Выявлен дефект гена рианодина - ключевого белка, необходимого для высвобождения Са2+ из саркоплазматического ретикулума; в результате происходит избыточное высвобождение Са2+ под действием симпатической нервной системы. Тип наследования близок к аутосомно-доминантному.

Влияние лекарственных средств

Развитие тахикардии типа «пируэт» может быть проявлением проаритмического действия ЛС, удлиняющих интервал Q-T, например ААП классов IС и III, антигистаминных препаратов, антибиотиков макролидов и фторхинолонов, антидепрессантов и нейролептиков, противомалярийных и противогрибковых препаратов (всего около 200 ЛС). Для передозировки дигоксина характерны частая мономорфная ЖЭ и полиморфная ЖТ [7].

Факторы риска развития полиморфной желудочковой тахикардии

•Женский пол.

•Гипокалиемия.

•Гипомагниемия.

•Брадикардия.

•Исходное удлинение интервала Q-T.

•Наличие ХСН.

•Сниженная ФВ ЛЖ.

•Гипертрофия миокарда (толщина стенки >1,4 см).

•Использование диуретиков.

«Идиопатические» варианты (около 10%) мономорфной ЖТ, как правило, возникают в выходном тракте правого или левого желудочков, в синусах Вальсальвы; реже локализованы в базальных отделах желудочков. В молодом возрасте встречаются фасцикулярные и адренергические тахикардии.

ЭЛЕКТРОФИЗИОЛОГИЧЕСКИЕ МЕХАНИЗМЫ ЖЕЛУДОЧКОВЫХ ТАХИКАРДИЙ

Мономорфная ЖТ может возникать у лиц как со структурной патологией сердца, так и без нее. Лежащее в основе заболевание сердца и клинические характеристики ЖТ часто предполагают потенциальный механизм и происхождение тахикардии.

Триггерная активность происходит из осцилляций мембранного потенциала во время (ранние постдеполяризации) или следующими за (отсроченные постдеполяризации) потенциалом действия. Экспериментальные данные свидетельствуют об участии ранних постдеполяризаций в инициации полиморфных тахикардий при синдроме удлиненного Q-T.

Отсроченные постдеполяризации могут вызываться внутриклеточной перегрузкой кальцием, который активирует Na+/Ca2+ насос в результате транзиторного входящего тока Iti. Факторы, увеличивающие внутриклеточный кальций, включают учащение сердечного ритма, β-адренергическую стимуляцию и дигиталис. β-Адренергические эффекты опосредованы через цАМФ-индуцированное увеличение внутриклеточного кальция и антагонизируются аденозином, который приводит к снижению цАМФ.

Реже фокусная ЖТ может возникать в результате автоматизма, провоцируемого адренергической стимуляцией, не являющейся триггерной.

Большинство устойчивых мономорфных ЖТ у пациентов со структурным заболеванием сердца возникают в результате re-entry. Тахикардии, связанные с участками рубцовой ткани, обозначаются как рубец-опосредованное re-entry.

Субстрат, поддерживающий рубец-опосредованное ри-ентри, характеризуется:

•участками замедленного проведения;

•однонаправленным блоком проведения в некоторой точке пути re-entry;

•участками блокады проведения.

Re-entry замыкается через выжившие мышечные волокна, расположенные обычно субэндокардиально, но также может возникать интрамиокардиально и эпикардиально. Клеточные контакты между пучками миоцитов уменьшаются за счет коллагена и соединительной ткани, снижается плотность щелевых контактов, изменяются их распространение, а также строение и функция.

Возможно, что некоторые ЖТ вызываются другими механизмами re-entry. Спиральная волна re-entry может индуцироваться в возбудимой ткани при отсутствии ее неоднородности, что может вызвать ФЖ или полиморфную ЖТ [8-11].

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

Характер ощущений больного при ЖЭ не зависит от тяжести аритмии. Больные могут предъявлять жалобы на перебои в работе сердца, чувство замирания сердца, волнение, слабость. Нередко частая ЖЭ (вплоть до постоянной бигеминии) может не беспокоить больного.

Кроме того, многие симптомы могут быть обусловлены как аритмией, так и заболеванием, лежащим в ее основе (например, ИБС, КМП, легочным сердцем, эндокардитом и др.). По этой причине, если врач подозревает или выявляет у больного ЖЭ, пациент должен пройти обследование как для уточнения характера аритмии, так и для установления ее причин.

Клиническая картина ЖТ во многом зависит как от самой аритмии, так и от ее гемодинамических последствий. Многие симптомы могут быть также обусловлены заболеванием, лежащим в основе ЖТ.

ВСС может быть первым и единственным проявлением ЖТ. Для пароксизмов ЖТ характерны тяжелые гемодинамические нарушения, вплоть до аритмогенного шока и потери сознания. Синкопальные состояния, обусловленные гипоксией головного мозга при ЖТ, называют приступами Адамса-Морганьи-Стокса.

Выполнение вагусных проб (если оно возможно) не оказывает не только купирующего, но и урежающего эффекта. Однако зарегистрированы случаи хорошо переносимой «медленной» ЖТ, при которой больной в состоянии самостоятельно обратиться за медицинской помощью. Идиопатические ЖТ могут быть совершенно бессимптомными.

Кроме того, пароксизм ЖТ может вызвать развитие ангинозного приступа, появление признаков острой левожелудочковой недостаточности или нарастание явлений ХСН [1].

ДИАГНОСТИКА

Анамнез При выяснении анамнеза необходимо уточнить:

•перенесенные и хронические заболевания;

•жалобы;

•принимаемые регулярно препараты;

•давность аритмии;

•продолжительность и частоту приступов;

•провоцирующие факторы или зависимость аритмии от внешних факторов (ФН, стресс);

•частоту ритма до, во время и после окончания приступа;

•симптомы, сопровождающие аритмию.

Если у больного были потеря сознания или предобморочное состояние, врачу для уточнения диагноза необходимо выяснить следующие особенности обмороков:

•обстоятельства возникновения;

•провоцирующие факторы;

•принимал ли больной какие-нибудь ЛС (особенно сердечные гликозиды, β- адреноблокаторы, ААП);

•имплантирован ли больному искусственный водитель ритма или ИКД. Физикальное обследование

Проявления ЖТ зависят от гемодинамических последствий, к которым она приводит. Частично они зависят от ЧСЖ, степени дисфункции миокарда и факторов, обусловленных автономной нервной системой. При физикальном обследовании пациента во время пароксизма ЖТ чаще всего можно обнаружить гемодинамические расстройства (низкое АД, СН или кардиогенный шок). Когда СВ и АД стабильны и (или) пароксизм ЖТ короткий, аритмия может ощущаться пациентом как сердцебиение, одышка либо ангинозная боль. Иногда, особенно у пациентов без органических изменений в сердце, пароксизмы ЖТ