6 курс / Кардиология / Кардиология_Национальное_руководство_Е_В_Шляхто_

Рис. 18.7. Схема формирования электрокардиографических признаков при синдроме

WPW

У очень небольшого числа пациентов предвозбуждение желудочков обусловлено формой ГЛЖ, не связанной с нарушением гена белка-саркомера как при классической ГКМП, а являющейся результатом мутаций генов LAMP2 и P-RKAG2, регулирующих метаболизм гликогена. Клинические признаки, связанные с дефектами LAMP2 (лизосомассоциированный белок) или болезнью Данона, включают мужской пол, тяжелую гипертрофию, начало заболевания в возрасте 8-17 лет, предвозбуждение желудочков и повышение креатинкиназы и сердечного тропонина I. У этих пациентов также могут быть миопатия скелетных мышц и задержка умственного развития. Случаи семейного WPW отмечаются примерно в 3% случаев у пациентов с электрофизиологически выявленными ДПП [73]. Явные и скрытые ДПП с коротким временем проведения, как правило, состоят из обычного рабочего миокарда [70]. В форме предвозбуждения, называемого в настоящее время «физиология Махайма», ДПП является длинной аномальной системой параллельного АВ-проведения в свободной стенке кольца ТК, состоящего из проксимально декрементно проводящей структуры (как АВ-узел), продолжающейся аномальным пучком Гиса, который через волокна Пуркинье сообщается дистально с нормальной правой ножкой пучка Гиса или напрямую с миокардом верхушки ПЖ [74]. Этот ДПП часто, но не всегда является атриофасцикулярным пучком. ДПП, участвующий в ПУРТ, может быть извилистым фибромиокардиальным пучком, анизотропные свойства которого могут объяснять медленное или декрементное проведение [75].

Атриовентрикулярная реципрокная тахикардия с использованием дополнительных проводящих путей

У пациентов с двунаправленным проведением по ДПП или ретрограднопроводящим ДПП наиболее частой аритмией является ортодромная АВРТ, которая использует ДПП в качестве ретроградного колена re-entry. В этих случаях ортодромная АВРТ может быть вызвана ПЭ, которая антероградно блокируется в ДПП, а фронт волны возбуждения проводится к желудочкам через систему АВ-соединения. Возвращение к предсердиям осуществляется через ДПП. В других случаях ортодромная АВРТ может быть вызвана ЖЭ, ретроградно проведенной к предсердиям только через ДПП, а затем антероградно к желудочкам через АВ-соединение. У небольшого числа пациентов с синдромом WPW развивается антидромная АВРТ, при которой используется ДПП в качестве антероградного звена re-entry и для проведения через нормальную АВ-узловую систему или второй ДПП - в качестве ретроградного звена.

У пациентов с декрементным правосторонним атриофасцикулярным или АВ ДПП («физиология Махайма») развивается антидромная АВРТ с конфигурацией по типу БЛНПГ, при которой АВ-проведение осуществляется через правосторонний ДПП, а ретроградное проведение - через нормальную систему АВ-узла. При ПУРТ с P-R <R-P медленно проводящий ДПП используется в качестве ретроградного звена, а АВ-узел - как антероградное колено круга re-entry.

Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта Степень предвозбуждения на ЭКГ во время СР зависит от следующих факторов.

•Локализация ДПП. Чем ближе ДПП к месту формирования предсердного импульса, тем больше степень предвозбуждения. ДПП на правой свободной стенке обычно приводят к типичным формам предвозбуждения (короткие интервалы P-R и широкие

комплексы QRS с предвозбуждением). ДПП на левой свободной стенке приводят к атипичной ЭКГ во время СР с нормальным интервалом P-R и минимальными или отсутствующими признаками предвозбуждения желудочков. У этих пациентов предвозбуждение становится выраженным при стимуляции вблизи от места эманации ДПП в предсердия.

•Время внутрипредсердного проведения. Увеличенные или пораженные предсердия приводят к невыраженному предвозбуждению у пациентов с ДПП на левой свободной стенке, поскольку СА волновому фронту возбуждения требуется слишком много времени для достижения места внедрения шунтирующего тракта в предсердия.

•Время проведения по ДПП. Время проведения по ДПП зависит от длины и скорости проведения по аномальному пучку. ДПП, вызывающие синдром WPW, обычно имеют короткое время проведения (10-60 мс). Время проведения может быть больше у пациентов с аномалией Эбштейна или при ДПП, ассоциированных с основанием пирамидального пространства, при соединении ушков предсердий и желудочков, у атриофасцикулярных трактов с «физиологией Махайма» и у некоторых других антероградно проводящих ДПП с длинным временем проведения и декрементными проводящими свойствами.

•Время проведения по АВ-соединению. Если ДПП сосуществует с АВ-блокадой (обычно врожденной), предвозбуждение является максимальным, поскольку возбуждение желудочков осуществляется исключительно по шунтирующему тракту. Напротив, у некоторых пациентов с ускоренным АВ-узловым проведением и короткими интервалами A-H в сочетании с низкими интервалами HV или без таковых, особенно если ДПП является левым передним или левым задним, степень предвозбуждения может быть минимальной или почти отсутствовать (невыраженный WPW).

•Место формирования импульса водителем ритма предсердий. У пациентов с левопредсердными ритмами, постоянно замещающими активность нормального СУ, предвозбуждение через латеральный левосторонний ДПП является максимальным вследствие близости места формирования импульса и предсердного внедрения ДПП. При ПЭ вблизи от места предсердного проникновения ДПП предвозбуждение также становится максимальным.

Типичный, атипичный и невыраженный синдром WPW

При типичном синдроме WPW интервал P-R короткий (<120 мс) и

комплекс QRS широкий (>120 мс) с медленной начальной частью и изменениями

реполяризации. У левосторонних ДПП обычно имеется менее выраженная степень предвозбуждения, чем у шунтирующих трактов свободной правой стенки.

Комплекс QRS с максимальным предвозбуждением у пациентов с ДПП свободной левой стенки может наблюдаться, если имеется нарушение проведения по нормальной системе АВ-узел-пучок Гиса либо водитель ритма является левопредсердным по происхождению.

WPW синдром является атипичным, если интервал P-R ≥120 мс или комплекс QRS <120 мс.

Предвозбуждение является «неочевидным» (невыраженным), если не только интервал P- R не короткий, но и также имеются невыраженные признаки предвозбуждения желудочков; такую ситуацию не следует смешивать со скрытым ДПП. При «неочевидном» предвозбуждении ДПП функционирует в антероградном направлении, но время проведения возбуждения по ДПП и АВ-соединению является сходным, так что предвозбуждение не является очевидным. Неочевидное предвозбуждение не означает, что ДПП не может привести к очень большой ЧСЖ во время ФП [28]. Скрытые ДПП не функционируют в антероградном направлении, даже при проведении стимуляции вблизи от места их предсердного проникновения.

Интермиттирующее предвозбуждение

Желудочковое предвозбуждение является интермиттирующим, если комплексы QRS с предвозбуждением и без такового существуют на одной и той же либо на разных записях ЭКГ. В комплексах без предвозбуждения реполяризация может быть нарушенной вследствие «электрической памяти сердца» - феномена, который также наблюдается во время обычной ортодромной АВРТ и на ЭКГ после абляции ДПП [77].

Диагностика

Пациенты с синдромом WPW могут быть бессимптомными либо с выраженными жалобами различной степени тяжести [78]. ЭКГ с предвозбуждением может быть случайной находкой у бессимптомного пациента или обнаруживается в связи с сердцебиениями или синкопальными состояниями в анамнезе. Синкопальные состояния могут быть связаны с большой частотой тахикардии, а также и с вазовагальным механизмом и, следовательно, не имеют прогностического значения при синдроме WPW [79]. Внезапная смерть, возникающая в крайних случаях у пациентов с синдромом WPW, связана с трансформацией ФП в ФЖ вследствие частого желудочкового ответа по одному или более ДПП с коротким антероградным РП [80]. Внезапная смерть возникает у лиц с WPW с частотой 1 на 1000 в год и может быть первым проявлением у небольшого числа пациентов.

ФР внезапной смерти при синдроме WPW:

•наличие множественных ДПП;

•одновременное развитие ФП и АВРТ;

•короткий предвозбужденный интервал R-R при ФП (≤260 мс);

•аномалия Эбштейна;

•использование некоторых ААП;

•сопутствующий миокардит;

• возраст пациента.

Считают, что признаками, указывающими на низкий риск внезапной смерти при WPW, являются спонтанное или вызванное нагрузкой внезапное исчезновение предвозбуждения в одном комплексе и (менее убедительно) исчезновение предвозбуждения после внутривенной инфузии препаратов I класса (прокаинамид, аймалин, флекаинид , пропафенон). Постепенное исчезновение предвозбуждения при нагрузке не имеет прогностического значения, поскольку сложно дифференцировать реальную антероградную частотно-зависимую блокаду ДПП от неочевидного предвозбуждения вследствие адренергически опосредованного укорочения времени АВузлового проведения [81].

Предполагают, что исчезновение предвозбуждения после внутривенного введения препаратов I класса может идентифицировать пациентов с «безопасным» и относительно длинным АВ-рефрактерным периодом ДПП [82], но его прогностическое значение дискутабельно. Доза, скорость введения препарата и преждевременное развитие и длительность индуцируемой блокады ДПП могут играть роль в различной клинической интерпретации данных тестов.

ЭФИ проводят для оценки риска с целью установить:

•длительность антероградного РП ДПП;

•индуцируемость тахикардии;

•наличие множественных ДПП;

•ЧСЖ после возникновения ФП.

Для определения локализации ДПП по ЭКГ во время СР разработаны различные алгоритмы [83; 84]. Часто возможно предположить локализацию ДПП по поверхностной ЭКГ:

•предвозбужденные комплексы QRS, преимущественно положительные в V1, являются следствием левосторонних ДПП;

•если комплекс QRS отрицательный в нижних отведениях, то ДПП является парасептальным или левым нижним.

Левосторонние ДПП, расположенные кпереди, имеют более выраженную положительную начальную часть в нижних отведениях, а ДПП в левой задней, левой задневерхней и левой верхней локализациях приводят к преимущественно отрицательному комплексу QRS в AVL и положительным отклонениям во II, III и AVF отведениях. Последние три локализации левосторонних ДПП могут приводить к малой степени предвозбуждения вследствие их отдаления от области СУ. Задний и верхний левосторонние ДПП могут не вызывать преимущественно положительных комплексов QRS в V1, если только стимуляция не выполняется из ЛП. Отрицательное предвозбуждение в V1 - следствие ДПП, локализованного в нижней парасептальной, септальной, верхней парасептальной областях и на правой свободной стенке.

Нижний парасептальный и септальный ДПП вызывают преимущественно отрицательные комплексы QRS в отведениях II, III и AVF с начальным зубцом q; в этом случае

комплекс QRS W-образной или Qr формы в V1 будет свидетельствовать о септальной локализации. Хорошо развитый начальный зубец R в отведении V1 (несмотря на то, что комплекс QRS преимущественно отрицательный) будет свидетельствовать о правом нижнем парасептальном желудочковом внедрении ДПП. Начальный зубец r малой

амплитуды в V1 с маленькой прогрессией от V1 к V3 свидетельствует о правой передней локализации ДПП. Явно выраженные правосторонние признаки предвозбуждения с положительными комплексами QRS в отведениях I и II и QR или qR конфигурации в III свидетельствует о правой передней локализации ДПП. Выраженные правосторонние признаки предвозбуждения с положительными комплексами QRS в отведениях I, II и III свидетельствуют о правом верхнем или правом парасептальном ДПП. Некоторые из них являются правыми верхними и включают суправентрикулярный гребень, кроме АВ-узла и пучка Гиса, в то время как другие расположены близко к нормальной проводящей системе. Они обычно имеют начальный низкоамплитудный относительно широкий зубец r в отведениях V1-V2. Комплекс QRS некоторых перигисиальных ДПП имеет три характеристики:

•несмотря на то, что он выраженно предвозбужденный, может не быть таким широким, как при ДПП в верхней части свободной правой стенки;

•преимущественно отрицательный в V1 и V2 и положительный в I, II, III;

•глубоко отрицательная форма «w» в V1 и иногда также в V2.

ЭКГ во время тахикардии при синдроме WPW

Ортодромная тахикардия обычно имеет частоту в пределах 140-240 уд./мин. Комплекс QRS обычно узкий, и в этом случае зубцы Р видны после окончания желудочкового комплекса с характеристикой R-P <P-R. У верхних и задних левосторонних ДПП ретроградные зубцы Р отрицательны в отведениях I и AVL и положительны или изодвухфазны в нижних отведениях [28]. У нижних парасептальных, правых нижних и левых нижних ДПП зубцы Р отрицательны во II, III и AVF отведениях. Зубцы Т могут также быть отрицательными в этих отведениях для тех же локализаций

ДПП вследствие «электрической памяти сердца». В то время как АВРТ с использованием левостороннего ДПП имеет преимущественно положительный зубец Р в отведении V1, при правостороннем шунте отмечается отрицательный и бимодальный Р в V1 [85]. Если АВРТ имеет широкий комплекс QRS вследствие аберрантного проведения или сопутствующей органической БНПГ, зубцы Р обычно скрыты внутри конечной части комплекса QRS. Длина цикла АВРТ может удлиняться при аберрации по типу БНПГ, которая является ипсилатеральной к локализации ДПП, поскольку круг re-entry длиннее [86]. Антидромная АВРТ имеет максимальное предвозбуждение, и зубцы Р или не видны, или предшествуют комплексу QRS.

Во время ФП ЭКГ у пациентов с WPW изменяется в соответствии с электрофизиологическими свойствами ДПП и АВ-узла, тонусом симпатической нервной системы, числом ДПП и сопутствующей ААТ. Во многих случаях ФП электрокардиографически проявляется как нерегулярная тахиаритмия с широкими предвозбужденными комплексами QRS и различным числом узких желудочковых комплексов. Захваченные импульсы при регистрации ФП и выраженной предэкзитации являются не преждевременными, как при ЖТ, а обычно поздними по сравнению с предвозбужденными комплексами QRS.

ЖТ при синдроме WPW отмечается достаточно редко. ЖТ по типу re-entry ветви пучка Гиса исключительно редко развивается у пациентов с аномалией Эбштейна, у малого числа пациентов с синдромом WPW. ФП с очень быстрым желудочковым ответом через ДПП может трансформироваться в ФЖ, особенно когда имеют место множественные ДПП, проводящие в АВ-направлении.

Катетерное картирование и стимуляционное исследование у пациентов с синдромом WPW направлены на:

•подтверждение наличия ДПП у пациента с неочевидным синдромом WPW;

•установление локализации и числа ДПП;

•изучение свойств ДПП по проведению в ВА и АВ направлении;

•исследование механизма тахикардии;

•оценку потенциального риска для пациента.

Лечение

МЕДИКАМЕНТОЗНОЕ ЛЕЧЕНИЕ

Начальная неотложная терапия эпизода ортодромной АВРТ состоит из вагусных приемов. Если известно, что у пациента имеется синдром WPW, предпочтительно не

использовать аденозин, поскольку он может индуцировать ФП. Вместо этого можно использовать внутривенно флекаинид , пропафенон или прокаинамид. У пациентов с ФП или тахикардиями с предвозбуждением препараты выбора - флекаинид , пропафенон, прокаинамид или ибутилид. В качестве альтернативы

возможно выполнить сразу наружную ЭКВ. Если не имеется ассоциированных ФР системной эмболизации и ФП длится <48 ч, ЭКВ не требует антикоагуляции.

В остальных случаях нужно следовать методическим рекомендациям по антикоагуляции, как и у других пациентов с ФП [2]. У пациентов с тахикардиями с предвозбуждением не следует использовать препараты, действующие на АВ-узел. Метод выбора в профилактике рецидивов тахикардии у пациентов с WPW - РЧА. До проведения указанной процедуры или в случаях отказа от проведения операции препараты IC класса, амиодарон или соталол можно использовать, если частота и продолжительность приступов или тяжесть симптоматики во время тахиаритмии оправдывают постоянное фармакологическое лечение [82]. При выборе препарата следует принимать во внимание такие факторы, как возраст и наличие сопутствующей кардиальной патологии. У пациентов с WPW следует избегать применения дигиталиса, верапамила и дилтиазема [87]. Способность β-адреноблокаторов предотвращать рецидив тахикардии у пациентов с синдромом WPW не изучалась, однако данные препараты не действуют на ДПП, и пациент не будет защищен при последующем развитии ФП.

ААП I класса и амиодарон могут увеличивать антероградный РП ДПП с незначительными изменениями его ретроградного РП. Эта ситуация может облегчить индукцию ортодромной АВРТ, и пациент испытывает повышенное число эпизодов сердцебиения, часто возникающих с меньшей частотой, но более продолжительных. В некоторых ситуациях РЧА может быть единственным обоснованным методом лечения, как, например:

•пациенты с нечастыми эпизодами либо у которых уже имеются рецидив или побочные эффекты на фоне применения ААП;

•женщины, планирующие беременность;

•лица с профессиями или стилем жизни, сопряженным с риском;

•лица с эпизодами тяжелой симптоматики или успешно реанимированные после остановки сердца.

РАДИОЧАСТОТНАЯ АБЛЯЦИЯ

РЧА может «вылечить» большинство пациентов с синдромом WPW [88]. Одно- и многоцентровые исследования, а также отчеты регистров РЧА по поводу ДПП показали, что эффективность РЧА в центрах, обладающих достаточным опытом, составляет >95% с частотой рецидивов 2-3% при отсутствии смертности и минимальной заболеваемости. Менее опытные центры могут оказаться неспособными обеспечить аналогичные результаты, особенно при определенных локализациях ДПП, относящихся к пирамидальному пространству, или при ДПП, соединяющих ушки, либо при наличии ассоциированных структурных заболеваний сердца (аномалия Эбштейна, декстрокардия, L-транспозиция), а также в пожилом возрасте. Также сложной может быть РЧА у пациентов с множественными ДПП или с дополнительными механизмами возникновения тахикардии (обычно АВУРТ или ТП). Сообщения между ушками предсердий и желудочками могут быть подвергнуты абляции с помощью стандартной эндокардиальной катетерной методики. В сложных, обычно неудачных случаях нефлюороскопическое трехмерное электроанатомическое картирование и комбинированный эндо-эпикардиальный подход способствуют успешной абляции. При WPW синдроме хирургическое лечение больше не является необходимым.

Левосторонние ДПП могут быть подвергнуты абляции с использованием ретроградного аортального подхода или предсердным транссептальным доступом. РЧА ДПП, относящихся к ушку ЛП, требует транссептальной катетеризации. Септальные, верхние парасептальные и правосторонние ДПП подвергаются абляции со стороны правых камер сердца. Нижние парасептальные ДПП, относящиеся к устью и проксимальной части коронарного синуса и средней вене сердца и дивертикулам, могут подвергаться абляции с правой стороны. Оставшаяся часть нижних парасептальных ДПП и в исключительных случаях некоторых септальных (среднесептальных) ДПП наилучшим образом подвергается абляции из левых камер сердца. Тяжелые осложнения, связанные с РЧА, у пациентов с ДПП редки (0,6%) [61]. При верхних парасептальных и перигисиальных ДПП представляется возможным индуцировать механический блок либо нормальной проводящей системы АВ-узел-пучок Гиса, либо, более часто, ДПП. При этих локализациях РЧА проводят с особой осторожностью, начиная с температуры 40-42 °С, которую затем медленно увеличивают с шагом 0,5 °С. При левосторонних процедурах проводят антикоагулянтную терапию НФГ; число случаев тампонады сердца может быть уменьшено путем поддержания активированного частичного тромбопластинового времени в пределах 2-3 раз выше контрольной величины. При правосторонних воздействиях терапия гепарином♠ не нужна.

Частота рецидивов после абляции немного выше при правосторонних, чем при левосторонних ДПП, а также при верхних парасептальных трактах, чем при септальных шунтирующих трактах. Также немного более высокая вероятность рецидива отмечена при ДПП, относящихся к пирамидальному пространству.

Рецидивы ФП также предотвращаются при РЧА у относительно молодых пациентов с синдромом WPW, но с меньшей эффективностью у лиц, подвергающихся абляции в возрасте старше 50 лет [89]. Абляция у бессимптомных пациентов с ЭКГ-картиной WPW спорна. Пациентов, профессионально занимающихся спортом, и лиц некоторых профессий предпочтительно лечить.

Если предвозбуждение персистирует и проведение через ДПП остается очевидным, может быть проведено ЭФИ для оценки профиля риска (антероградный РП ДПП, индуцируемость тахикардии, наличие множественных ДПП и наиболее короткий предвозбужденный интервал R-R при ФП). Методические рекомендации ESC/AHA/ACC рассматривают катетерную абляцию у бессимптомных пациентов с WPW как показания IIа класса с уровнем доказанности В [2]. У детей старше 5 лет данное показание рассматривается NASPE Expert Consensus Conference как класс IIb и как класс III (не показана) у детей в возрасте ≤5 лет [90].

Скрытые дополнительные пути проведения

Под скрытыми (ретрограднопроводящими) ДПП понимают те пути, которые проводят импульс только в ретроградном направлении, не имеют признаков предвозбуждения во время СР, но у них развивается АВРТ, использующая АВ шунтирующий тракт в качестве ретроградного звена re-entry. Данный механизм является основным 27% тахикардий у пациентов с пароксизмальной СВТ без предвозбуждения во время СР [97]. Причины только ретроградного проведения по ДПП являются предметом дискуссий. «Несоответствие сопротивления» и взаимодействия между ветвями шунтирующего тракта в местах их предсердного и желудочкового внедрения могут играть роль в патогенезе постоянного однонаправленного антероградного блока проведения в скрытых ДПП [98].

АВРТ с использованием скрытого ДПП немного более распространена у мужчин, чем у женщин, а возраст начала симптомов составляет 25±17 лет [99]. Большинство пациентов не имеют органической патологии сердца. ЭКГ во время СР нормальная, либо выявляют короткий интервал P-R вследствие сопутствующего ускоренного АВ-узлового проведения [100]. Тахикардия обычно имеет узкие комплексы QRS при отсутствии изменений зубца Т, связанных с «электрической памятью сердца». Зубцы Р могут быть идентифицированы вслед за комплексом QRS с соотношением R-P <P-R. Морфология зубца Р во время АВРТ зависит от локализации ДПП - скрытые ДПП чаще являются левосторонними. Дифференциальную диагностику этой тахикардии проводят с редким slow-slow типом АВУРТ. Может иметь место депрессия сегмента ST, особенно если частота ритма составляет >160 уд./мин. Интервалы R-R могут быть все одинаковые или представлять альтернацию длины цикла. Амплитуда комплекса QRS может быть постоянной или демонстрировать изменения вольтажа. Изменения R-R или вольтажа более часто наблюдаются при АВРТ с использованием ДПП, чем при АВУРТ, но их наличие не исключает последнего, особенно если частота ритма >170 уд./мин.

ЛЕЧЕНИЕ

Если вагусными приемами не удается купировать тахикардию, следует назначить аденозин внутривенно. В этом случае возможность индукции ФП не имеет

значения, поскольку ДПП не проводится в АВ-направлении. РЧА - терапия выбора в отношении профилактики рецидивов. Несмотря на то, что имеются некоторые технические различия в РЧА явных и скрытых ДПП, результаты и осложнения практически одинаковы. У пациентов, отказавшихся от проведения РЧА, для профилактики рецидивов используют пропафенон, флекаинид или амиодарон внутрь, но эффект достигается лишь в 50% случаев [2]. Если слабейшим звеном проводящего пути АВРТ является АВ-узел, то β-адреноблокаторы могут предотвращать рецидивы. Амиодарон - средство резерва, к которому прибегают, когда выбран подход

длительной фармакологической терапии. Пропафенон и флекаинид могут быть менее подходящими у пожилых пациентов. Подход «таблетки в кармане» менее эффективен у

пациентов со скрытыми ДПП, чем при АВУРТ. Если эпизоды АВРТ с использованием скрытых ДПП длятся очень долго, проводимость АВ-узла и ДПП обычно очень хорошая и меньше чувствительность к действию ААП. В табл. 18.3 представлены рекомендации профилактического лечения пациентов с ДПП.

Таблица 18.3. Рекомендации по длительному лечению аритмий при наличии дополнительных путей проведения

ПОСТОЯННАЯ УЗЛОВАЯ РЕЦИПРОКНАЯ ТАХИКАРДИЯ

Более 40 лет назад была описана почти постоянно продолжающаяся СВТ с соотношением P-R <R-P вследствие АВ-узлового re-entry, в котором ретроградное звено круга имеет большое время проведения и декрементные проводящие свойства [69]. Постоянная узловая реципрокная тахикардия (ПУРТ) - необычная аритмия. Оба пола поражены в равной степени, и пациенты с этой тахикардией обычно выявляются в

возрасте <50 лет. При ПУРТ в качестве ретроградного звена узлового re-entry включен нижний парасептальный АВ-шунтирующий тракт с большим временем проведения и декрементными проводящими свойствами [101], представляющий собой фибромышечный пучок с длинной извилистой траекторией. Эти ДПП обычно являются «скрытыми», но имеют потенциал для антероградного проведения, которое обычно не проявляется самостоятельно во время СР вследствие их очень длительного времени антероградного проведения.

Ввиде исключения медленно и декрементно проводящий ДПП в ВА направлении, ответственный за ПУРТ, имеет «нормальное» короткое время антероградного АВпроведения, демонстрируя таким образом более или менее типичное предвозбуждение во время СР. У некоторых пациентов эти ДПП проводятся только в ВА направлении и возможно продемонстрировать, что преждевременное желудочковое сокращение во время СР, когда ПГ находится в состоянии рефрактерности, может приводить к ВАпроведению через ретроградный медленный ДПП, таким образом исключая антероградное скрытое проведение по ДПП. В покое, несмотря на существование тахикардии, большинство пациентов не ощущают сердцебиения или только отмечают редкие нормальные синусовые сокращения, которые время от времени наблюдаются между участками аритмии. Часто пациенты имеют длительный анамнез сердцебиений при ФН или психологическом стрессе. У небольшого числа пациентов отмечаются синкопальные состояния, наиболее вероятно вазовагального происхождения.

Впрошлом в 50-60% случаев [9] наблюдались кардиомегалия и ЭхоКГ-признаки умеренной систолической дисфункции ЛЖ, а застойная СН возникала в 30% случаев. Выявлены случаи внезапной смерти у пациентов с ПУРТ или дисфункцией ЛЖ без СН [102]. В настоящее время пациентов диагностируют и обычно подвергают РЧА на ранних стадиях. Электрокардиографически и электрофизиологически идентичная тахикардия может развиваться в виде пароксизмального течения чаще, чем постоянного. Интересно, что, хотя дисфункция ЛЖ чаще наблюдалась при постоянной форме, пароксизмальное течение также может быть связано со снижением ФВ [103]. ПУРТ обычно имеет узкий

комплекс QRS с P-R <R-P и отрицательными зубцами Р в нижних отведениях и часто в V6. Имеются случаи, когда R-P и P-R интервалы во время ПУРТ имели одинаковую длительность. Частота ПУРТ варьирует в пределах 90-250 уд./мин в зависимости от тонуса ВНС. Во время сна ПУРТ может замедляться или даже исчезать.

Впокое тахикардия может непрерывно присутствовать либо пробежки разной длительности чередуются с редкими синусовыми комплексами. Во время физического или психологического стресса ПУРТ становится истинно непрерывной и ее частота нарастает. Первый интервал R-P часто короче, чем последующие, и у некоторых пациентов могут наблюдаться транзиторные колебания R-P/P-R интервалов и полученной в результате длины цикла. Небольшое число пациентов демонстрируют изменяющийся от длинного к короткому интервал R-P во время тахикардии при почти постоянном интервале P-R и изменяющемся времени R-P. Ширина

комплекса QRS колеблется в пределах 80-100 мс и может периодически демонстрировать изменения по типу БЛНПГ, если у пациента развивается тахикардитическая КМП. Может наблюдаться спонтанное купирование тахикардии, особенно в покое, обычно в виде ретроградной блокады по ДПП. Время ВА-проведения укорачивается при использовании изопреналина, атропина и при ФН, удлиняется верапамилом и не изменяется при применении аймалина [104].

С точки зрения ЭКГ ПУРТ похожа на ПТ и на атипичный fast-slow тип АВУРТ. Индукция АВблокады вагусными или фармакологическими приемами без прерывания тахикардии на