6 курс / Кардиология / Кардиология_Национальное_руководство_Е_В_Шляхто_
.pdfМЕТОДИКИ ОПЕРАЦИИ
Хирургическое лечение ДМЖП выполняют в условиях ИК и кардиоплегии путем закрытия заплатой, реже выполняют прямое ушивание (небольшие дефекты).
Эндоваскулярное закрытие ДМЖП при помощи септальных окклюдеров возможно при выявлении мышечных или перимембранозных дефектов. Мышечные дефекты лучше подходят для этого вида вмешательств, поскольку характеризуются относительно простой анатомией и наличием мышечных краев. Закрытие перимембранозных дефектов представляется технически более сложным вследствие близкого расположения к клапанным структурам и требуют тщательного отбора пациентов.
РЕЗУЛЬТАТЫ
После закрытия ДМЖП требуют контроля следующие показатели: наличие резидуального шунта, аортальной и трикуспидальной регургитации, субаортального стеноза, дисфункции желудочков. Пациенты, оперированные по поводу больших ДМЖП, нуждаются в наблюдении в течение всей жизни (вследствие возможности прогрессирования ЛГ даже при отсутствии резидуальных дефектов ввиду поздних сроков коррекции).
ОТКРЫТЫЙ АРТЕРИАЛЬНЫЙ ПРОТОК
Анатомия
Открытый артериальный проток (ОАП) представляет собой сообщение между ЛА и аортой (в типичном случае между проксимальной частью левой ЛА и нисходящей аортой сразу дистальнее устья левой подключичной артерии), функционирующее в период внутриутробного развития плода и в норме закрывающееся в первые несколько суток жизни после рождения. Может быть ассоциирован с широким спектром других внутрисердечных аномалий, но у взрослых чаще всего встречается изолированно.
Нарушения гемодинамики
Гемодинамика порока характеризуется лево-правым сбросом крови (из аорты в ЛА). Небольшой ОАП не характеризуется гемодинамическими изменениями, но сопровождается повышенным риском развития ИЭ. ОАП средних размеров приводит к развитию объемной перегрузки левых отделов либо ЛГ (зависит от генетической предрасположенности). Большой ОАП у взрослых, как правило, осложнен высокой ЛГ с формированием обратного сброса крови из ЛА в аорту и развитием дифференцированного цианоза нижней половины тела.
Клиническая картина Клинические проявления ОАП зависят от диаметра протока и величины сброса крови.
Протоки малого диаметра, сопровождающиеся незначительным сбросом крови, не приводят к появлению клинических симптомов, но предрасполагают к развитию эндокардита, особенно при наличии шума (как правило, только систолический компонент). ОАП средних размеров характеризуется наличием систоло-диастолического шума при аускультации и может иметь проявления в виде одышки и быстрой утомляемости. Большие протоки обычно выявляют в детском возрасте, так как они приводят к существенным гемодинамическим нарушениям. В случае развития рестриктивной ЛГ при поздней диагностике у взрослых шум над областью сердца может
практически отсутствовать, характерно развитие цианоза с преобладанием его в нижней половине тела.
Диагностика
ЭЛЕКТРОКАРДИОГРАФИЯ
В зависимости от выраженности лево-правого сброса крови и степени сопутствующей ЛГ ЭКГ может быть в пределах нормы или демонстрировать признаки гипертрофии правого или левого (или обоих) желудочков.
РЕНТГЕНОЛОГИЧЕСКОЕ ИССЛЕДОВАНИЕ
Позволяет выявить кардиомегалию, выступающий контур дуги аорты и усиленный легочный сосудистый рисунок.
ЭХОКАРДИОГРАФИЯ
При проведении ЭхоКГ артериальный проток может быть визуализирован и проведена оценка его размеров. Допплеровское исследование выявляет сброс крови по систолодиастолическому потоку в ЛА. Определение размеров ЛП и ЛЖ дает косвенную информацию о значимости сброса крови слева направо. При наличии высокой ЛГ ЭхоКГисследование может быть малоинформативно для выявления ОАП и оценки его размеров. В этом случае показано выполнение диагностической катетеризации камер сердца, которая позволяет визуализировать ОАП, измерить давление в ЛА и рассчитать сопротивление легочных сосудов.
Хирургическое лечение
ПОКАЗАНИЯ К ХИРУРГИЧЕСКОМУ ЛЕЧЕНИЮ
При наличии изолированного ОАП, сопровождающегося клиническими проявлениями при отсутствии признаков необратимой ЛГ (сохраненный лево-правый сброс, давление в ЛА и сопротивление сосудов малого круга не превышает 2/3 от аналогичных показателей большого круга кровообращения), показано его закрытие. Противопоказания к процедуре закрытия протока - необратимая ЛГ с развитием синдрома Эйзенменгера и активный эндокардит.
МЕТОДИКИ ОПЕРАЦИИ
Рентгенохирургические методы закрытия ОАП в настоящее время являются операцией выбора. При невозможности выполнения эндоваскулярной окклюзии выполняют лигирование ОАП или его пересечение с ушиванием. При наличии аневризмы или кальцификации ОАП у взрослых пациентов в ряде случаев операцию выполняют в условиях ИК.
РЕЗУЛЬТАТЫ
Клинический результат при своевременном закрытии ОАП получают у подавляющего большинства пациентов. У детей хирургическое вмешательство - процедура низкого риска. Несколько больший уровень хирургической летальности у взрослых связан с наличием ЛГ и анатомических особенностей (кальцификация, аневризма), которые нередко наблюдают в зрелом возрасте. У взрослых больных с ЛГ полной нормализации
гемодинамики, как правило, не происходит вследствие наличия склеротических изменений в легочных сосудах.
КОАРКТАЦИЯ АОРТЫ
Анатомия
Анатомически коарктация аорты может быть представлена как локальным сужением аорты, так и участком гипоплазии различной протяженности. В типичных случаях коарктация аорты локализуется в области артериальной связки, но возможно и атипичное расположение. К часто встречающимся сопутствующим аномалиям относят бикуспидальный клапан аорты, ДМЖП, а также внутричерепные аневризмы.
Клиническая картина
Клинические проявления коарктации аорты зависят от степени ее выраженности. Пациенты с умеренно выраженным сужением могут иметь асимптомное течение заболевания в течение долгого времени. Пациенты могут жаловаться на головные боли, головокружения, носовые кровотечения, слабость в нижних конечностях при ФН, проявления, обусловленные СН.
Диагностика
При физикальном осмотре определяют систолический шум в межлопаточном пространстве, а также широко иррадиирующий систоло-диастолический шум над всей поверхностью грудной клетки, обусловленный наличием коллатеральных межреберных артерий. Может отмечаться снижение или отсутствие пульсации артерий нижних конечностей. Важный признак - задержка пульсации на артериях нижних конечностей по сравнению с верхними при одновременной их пальпации (при сохраненной пульсации на артериях нижних конечностей). Также выявляется системная гипертензия при неинвазивном измерении давления на руках, градиент давления между верхними и нижними конечностями (не менее 10 мм рт.ст.).
Необходимо отметить, что у пациентов с хорошо развитым коллатеральным кровотоком градиент давления может быть незначительным или полностью отсутствовать.
ЭЛЕКТРОКАРДИОГРАФИЯ
У взрослых пациентов на ЭКГ выявляют ГЛЖ различной степени выраженности.
РЕНТГЕНОЛОГИЧЕСКОЕ ИССЛЕДОВАНИЕ
Возможно выявление узурации ребер, расширения восходящего отдела аорты.
ЭХОКАРДИОГРАФИЯ
Метод позволяет определить локализацию, протяженность коарктации аорты, оценить функцию и степень ГЛЖ, выявить сопутствующие сердечные аномалии. Оценка степени выраженности коарктации аорты на основании допплеровского градиента не имеет практического применения как до операции, так и после вмешательства.
КТ или МРТ - предпочтительные методы неинвазивной диагностики для подтверждения диагноза и уточнения анатомии как зоны сужения, так и грудной аорты в целом, в том числе и в случаях рекоарктации аорты.
Диагностическую аортографию используют в основном при планирующемся проведении баллонной дилатации коарктации аорты, а также при необходимости выполнения КАГ.
Хирургическое лечение
ПОКАЗАНИЯ К ХИРУРГИЧЕСКОМУ ЛЕЧЕНИЮ
Вмешательство показано при наличии градиента давления между верхними и нижними конечностями более 20 мм рт.ст. у пациентов с АГ при неинвазивном измерении АД на верхних конечностях (более 140/90 мм рт.ст.) либо с проявлениями ГЛЖ. Вмешательство показано также при выявлении градиента пикового давления более 20 мм рт.ст. (проксимальнее и дистальнее места сужения по данным прямой манометрии). Коррекции подлежит и сужение диаметра аорты на 50% и более относительно диаметра аорты на уровне диафрагмы независимо от градиента давлений, но при наличии гипертензионного синдрома.
МЕТОДИКИ ОПЕРАЦИИ
Для коррекции порока выполняют как открытое хирургическое вмешательство, так и эндоваскулярные процедуры (баллонная дилатация, стентирование). Выбор хирургической тактики зависит от анатомических особенностей порока (локальное сужение, протяженная гипоплазия участка аорты, наличие сопутствующей гипоплазии дуги аорты) и предшествующих вмешательств (рекоарктация, формирование аневризмы).
Всем пациентам рекомендуют регулярное наблюдение вследствие возможной резидуальной или возвратной системной гипертензии, СН или сопутствующей кардиальной патологии.
ТЕТРАДА ФАЛЛО
Тетраду Фалло относится к цианотическим порокам сердца с неблагоприятным прогнозом при естественном течении заболевания. Без хирургического вмешательства более 95% пациентов погибают, не достигнув 40-летнего возраста. Некоторые взрослые пациенты в детском возрасте перенесли только паллиативные вмешательства, направленные на увеличение легочного кровотока (различные варианты системнолегочных анастомозов), тогда как другим больным после радикальной операции требуются повторные вмешательства вследствие развития недостаточности клапана ЛА или иных резидуальных проблем.
Анатомия Основные анатомические компоненты тетрады Фалло:
•большой (субаортальный) ДМЖП;
•стеноз выходного отдела ПЖ;
•декстрапозиция аорты;
•ГПЖ.
Обструкция легочного кровотока может быть представлена на уровне подклапанного пространства, клапана или в сочетании с гипоплазией ствола и ветвей ЛА или без нее.
Нарушения гемодинамики
Гемодинамические нарушения обусловлены обструкцией пути оттока из ПЖ в ЛА и право-левым шунтированием крови через ДМЖП. Степень цианоза отражает тяжесть обструкции выводного тракта ПЖ и состояние системного сосудистого сопротивления. С возрастом обструкция выходного отдела ПЖ прогрессирует. В ответ на хроническую гипоксию развивается полицитемия, изменяя реологические свойства крови и способствуя возникновению тромбоэмболических осложнений.
Диагностика
ОСМОТР
При осмотре выявляют цианоз кожных покровов и видимых слизистых оболочек различной интенсивности, положительные симптомы «барабанных палочек» (пальцы) и «часовых стекол» (ногти).
АУСКУЛЬТАЦИЯ
Аускультативно выслушивают систолический шум слева от грудины, ослабленный II тон над ЛА. При крайне выраженном стенозе выходного отдела ПЖ или при наличии атрезии ЛА шум может отсутствовать или быть коротким и неинтенсивным. При аускультации у пациентов после реконструктивных вмешательств могут выявляться:
•систолический шум, обусловленный резидуальной обструкцией выводного тракта ПЖ;
•высокочастотный диастолический шум АР;
•низкокочастотный диастолический шум пульмональной регургитации;
•пансистолический шум, связанный с резидуальным шунтом через заплату на ДМЖП.
ЭЛЕКТРОКАРДИОГРАФИЯ
На ЭКГ выявляют отклонение ЭОС вправо, а также гипертрофию правого предсердия и правого желудочка. Ширина комплекса QRS отражает степень дилатации ПЖ.
Ширина QRS >180 мс (или быстро прогрессирующее увеличение) - ФР развития ЖТ и ВСС.
РЕНТГЕНОЛОГИЧЕСКОЕ ИССЛЕДОВАНИЕ
У неоперированных пациентов выявляют сердце в форме «башмачка» («coeur en sabot») с выступающей дугой ПЖ и выемкой в области недостаточно развитого выходного отдела ПЖ и легочного ствола. Легочный сосудистый рисунок обычно ослаблен, а дуга аорты может быть праволежащей. Восходящий отдел аорты нередко расширен. При развитии коллатерального кровообращения и наличии длительно функционирующих системнолегочных анастомозов легочный рисунок может быть асимметричным. У пациентов после реконструктивных операций с хорошим гемодинамическим результатом размеры сердца могут быть в пределах нормы, тогда как кардиомегалия отражает выраженную пульмональную и/ или трикуспидальную недостаточность.
ЭХОКАРДИОГРАФИЯ
ЭхоКГ - основной метод диагностики тетрады Фалло у детей и взрослых, позволяющим оценить анатомию ДМЖП, степень декстрапозиции аорты, уровни и степень стенозирования пути оттока из ПЖ, степень развития полости ЛЖ и его функциональное
состояние. Тем не менее оценка центрального легочно-артериального русла этим методом затруднена, что делает необходимым использование дополнительных методов исследования.
КТ или МРТ позволяют оценить степень развития центрального легочно-артериального русла, наличие и уровни отхождения аорто-легочных коллатералей. МРТ также позволяет количественно оценить степень выраженности легочной регургитации.
С помощью диагностической катетеризации камер сердца возможно получить дополнительные данные об отхождении, расположении и состоянии КА, уточнить анатомию и значимость аорто-легочных коллатеральных артерий.
Хирургическое лечение
Хирургическое лечение при тетраде Фалло показано в раннем детском возрасте. При благоприятной анатомии радикальную коррекцию порока относят к операции выбора. Противопоказания к радикальной коррекции - гипоплазия центрального легочноартериального русла, а также недоразвитие ЛЖ. В этих случаях, как правило, выполняют различные виды системно-легочных анастомозов (чаще всего модифицированный шунт по Блелок-Тауссиг). Реже в детском возрасте может быть выполнена реконструкция пути оттока из ПЖ без закрытия ДМЖП. Взрослые пациенты с тетрадой Фалло без ранее выполненной хирургической коррекции встречаются редко, при соответствующей анатомии им также показана радикальная операция, которая заключается в закрытии ДМЖП заплатой и устранении обструкции пути оттока из ПЖ в ЛА с помощью различных методик в зависимости от уровней и степени сужения.
Результаты хирургического лечения у взрослых могут быть сопоставимы с таковыми у детей (при сохраненной функции желудочков и отсутствии значимой сопутствующей патологии).
Показания к повторным вмешательствам после радикальной коррекции тетрады Фалло:
•выраженная пульмональная регургитация, ассоциированная со значимой дилатацией/дисфункцией ПЖ;
•резидуальный стеноз выходного отдела ПЖ и ЛА (систолический градиент давления более 60 мм рт.ст.);
•значимый резидуальный ДМЖП или реканализация ДМЖП (Qp/Qs >1,5/1,0);
•аневризма выходного отдела ПЖ;
•выраженная ТН;
•выраженная недостаточность аортального клапана вследствие дилатации корня аорты.
АНОМАЛИЯ ЭБШТЕЙНА
Аномалию Эбштейна относят к редким ВПС, которые выявляются менее чем у 1% пациентов.
Анатомия
Для данного порока характерно апикальное смещение септальной створки ТК в сочетании с дисплазией, а также сопутствующее смещение задней створки. Смещение ТК приводит к «атриализации» (функционированию в качестве предсердной камеры)
приточной части ПЖ и, соответственно, формированию небольшого функционального ПЖ. К сопутствующим аномалиям относят открытое овальное окно (ООО) или ДМПП, наличие ДПП.
Нарушения гемодинамики
Нарушение морфологии створок ТК приводит к различной степени трикуспидальной регургитации (или, редко, к стенозу клапана) с последующим увеличением ПП. Возможно развитие объемной перегрузки ПЖ из-за выраженной трикуспидальной регургитации и дилатации инфундибулярного отдела. Если давление в ПП превышает давление в ЛП (что часто наблюдают при выраженной трикуспидальной регургитации), определяют праволевый сброс крови через ООО или ДМПП.
Клиническая картина
Клинические проявления порока зависят от выраженности морфологических изменений ТК и его недостаточности. При значительной деформации ТК симптомы обычно появляются уже в периоде новорожденности. У больных с умеренной деформацией и дисфункцией ТК клинические проявления могут возникнуть в позднем подростковом или в зрелом возрасте. У некоторых взрослых пациентов с сохраненной функцией ТК симптомы могут полностью отсутствовать на протяжении всей жизни.
У большинства взрослых пациентов преобладают непереносимость ФН (одышка и утомляемость при нагрузке), сердцебиение суправентрикулярного происхождения или цианоз вследствие право-левого сброса крови на уровне предсердий. Иногда диагноз ставят при возникновении парадоксальных эмболий, приводящих к инсульту или ТИА. Возможно развитие правожелудочковой СН на фоне выраженной ТН и дисфункции ПЖ.
Диагностика
ЭЛЕКТРОКАРДИОГРАФИЯ
Изменения ЭКГ при аномалии Эбштейна варьируют в широких пределах. Типично снижение вольтажа зубцов. Высокие и заостренные зубцы Р отражают увеличение ПП. Интервал PR обычно удлинен, однако возможно укорочение интервала PR и наличие дельта-волны вследствие синдрома предвозбуждения за счет дополнительного пути проведения (синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта). У взрослых часто выявляют БПНПГ.
РЕНТГЕНОЛОГИЧЕСКОЕ ИССЛЕДОВАНИЕ
Рентгенологическая картина зависит от выраженности анатомических нарушений. Как правило, выявляют кардиомегалию различной степени выраженности за счет расширения правых границ вследствие увеличения ПП и атриализованной части ПЖ и расширения левых границ вследствие дилатации инфундибулярного отдела. Аорта и ЛА не расширены. Легочный сосудистый рисунок обычно нормальный или обедненный.
ЭХОКАРДИОГРАФИЯ
ЭхоКГ - ключевой метод диагностики аномалии Эбштейна. Апикальное смещение септальной или задней створки ТК на 8 мм/м2 и более подтверждает диагноз. ЭхоКГ позволяет оценить выраженность нарушения функции и степень патологических изменений створок ТК, размер атриализованной части ПЖ, а также функционирующую часть ПЖ.
ЭЛЕКТРОФИЗИОЛОГИЧЕСКОЕ ИССЛЕДОВАНИЕ
ЭФИ сердца выполняют пациентам при обнаружении тахиаритмий. Исследование позволяет установить анатомический субстрат нарушений ритма.
Диагностическую катетеризацию камер сердца проводят пациентам с сопутствующими аномалиями, при подозрении на патологию КА, а также для определения давления в ЛА.
Хирургическое лечение
ПОКАЗАНИЯ К ОПЕРАЦИИ
Показание к хирургическому вмешательству - выраженная ТН в сочетании со следующими факторами:
•прогрессирующее снижение толерантности к ФН (ФК СН по NYHA более II);
•прогрессирующая дилатация ПЖ или снижение его функции;
•прогрессирующая кардиомегалия по данным рентгенографии (КТИ >65%);
•наличие выраженного цианоза (периферическая сатурация менее 90%).
Относительные показания - рецидивирующие суправентрикулярные нарушения ритма, толерантные к медикаментозной терапии или абляции.
МЕТОДИКИ ОПЕРАЦИИ
Предпочтительный метод лечения - выполнение пластики ТК, при ее невозможности - протезирование клапана с помощью биологического протеза. Пациентам с хронической формой ФП/ТП во время хирургического вмешательства возможно выполнение правопредсердной или биатриальной операции «Лабиринт».
РЕЗУЛЬТАТЫ
Прогноз хирургического лечения в большинстве случаев благоприятный. ФР могут служить исходно тяжелое состояние больного, выраженная кардиомегалия, трепетание или мерцание предсердий.
КЛАПАННЫЙ СТЕНОЗ ЛЕГОЧНОЙ АРТЕРИИ Анатомия
Клапанный стеноз ЛА - основная причина формирования обструкции выводного тракта ПЖ (до 80% случаев) и в основном носит изолированный характер. В типичных случаях клапан имеет куполообразную форму и суженное центральное отверстие различной степени выраженности. Выраженность клапанного стеноза будет определять тяжесть и сроки клинических проявлений порока. Также встречаются подклапанный и надклапанный стенозы, их комбинации с клапанным сужением. Реже определяется внутрижелудочковый стеноз по типу двухкамерного ПЖ.
Клиническая картина
У взрослых с изолированным незначительным или умеренным стенозом клапана ЛА течение порока обычно имеет асимптомный характер. Пациенты с выраженным стенозом легочного клапана могут жаловаться на слабость при ФН, одышку, головокружение и дискомфорт в грудной клетке.
Диагностика
При аускультации выявляют расщепление II тона, ослабление легочного компонента, систолический шум с максимумом во втором межреберье слева. По мере прогрессирования легочного стеноза расщепление второго тона становится более широким, легочный компонент становится тише или исчезает, а продолжительность систолического шума увеличивается.
ЭЛЕКТРОКАРДИОГРАФИЯ
Изменения зависят от степени выраженности стеноза и могут варьировать от нормальных показателей до признаков значимой гипертрофии и перегрузки ПЖ.
РЕНТГЕНОЛОГИЧЕСКОЕ ИССЛЕДОВАНИЕ
Возможно выявление постстенотического расширения ствола и левой ветви ЛА, при значимой обструкции - увеличение правых отделов сердца, ослабление легочного рисунка, признаки кальцификации клапана.
ЭХОКАРДИОГРАФИЯ
Метод позволяет определить уровень обструкции, анатомические изменения клапана ЛА и их гемодинамическое значение, ГПЖ, недостаточность ТК и расчетное давление в ПЖ, а также оценить наличие сопутствующей кардиальной патологии.
Хирургическое лечение
ПОКАЗАНИЯ К ОПЕРАТИВНОМУ ЛЕЧЕНИЮ
При бессимптомном течении вмешательство показано пациентам с пиковым градиентом давления более 60 мм рт.ст. или средним градиентом давления более 40 мм рт.ст. При наличии клинических проявлений порока, сниженной функции ПЖ, значимых нарушений ритма и право-левого шунтирования крови через септальные дефекты оперативное лечение показано пациентам с пиковым градиентом давления более 50 мм рт.ст. или средним градиентом давления более 30 мм рт.ст.
МЕТОДИКИ ОПЕРАЦИИ
Баллонная дилатация - метод выбора при коррекции изолированного клапанного стеноза ЛА. Открытое хирургическое вмешательство может быть рекомендовано пациентам с дисплазией легочного клапана, гипоплазией кольца легочного клапана, при наличии выраженной недостаточности клапана ЛА, инфундибулярного или подинфундибулярного уровня стенозирования, при необходимости проведения хирургической коррекции сопутствующей кардиальной патологии, пациентам с неэффективной баллонной дилатацией клапанного стеноза ЛА.
РЕЗУЛЬТАТЫ
После эффективного устранения изолированного клапанного стеноза ЛА отдаленная выживаемость больных сопоставима с таковой в общей популяции, с хорошим функциональным статусом у большинства пациентов в течение длительного времени.
ВРОЖДЕННЫЙ ПОРОК СЕРДЦА С ФУНКЦИОНАЛЬНО ЕДИНСТВЕННЫМ ЖЕЛУДОЧКОМ
Анатомия
В данную группу входит достаточно широкий спектр нозологий, таких как атрезия ТК, синдром гипоплазии правого сердца (в том числе атрезия ЛА с интактной МЖП), двуприточный ЛЖ, двуприточный ПЖ, гипоплазия левого сердца (в том числе атрезия МК), несбалансированная форма открытого АВ-канала, единственный желудочек сердца неопределенной морфологии и другие сложные ВПС. Интегральный критерий, объединяющий данные пороки, - отсутствие или выраженная гипоплазия одного из желудочков, в результате чего функционирование обоих кругов кровообращения обеспечивается функционально единственным желудочком.
Нарушения гемодинамики
Нарушения гемодинамики зависят от анатомических особенностей порока, среди которых можно выделить пациентов с:
•недостаточным легочным кровотоком;
•избыточным легочным кровотоком;
•сбалансированным легочным кровотоком. Хирургическое лечение
ПОКАЗАНИЯ К ОПЕРАТИВНОМУ ЛЕЧЕНИЮ
Как правило, всем пациентам с функционально единственным желудочком выполняют те или иные паллиативные вмешательства. В редких случаях больные со сбалансированным легочным кровотоком доживают до взрослого состояния без паллиативных процедур.
МЕТОДИКИ ОПЕРАЦИИ
Вследствие анатомических особенностей выполнение радикальной коррекции у пациентов с функционально единственным желудочком не представляется возможным. Хирургическое лечение таких пациентов основано на гемодинамической коррекции, заключающейся в создании обхода правого сердца (операция Фонтена). Основной принцип гемодинамической коррекции - направление системного венозного возврата в легкие напрямую, в обход сердца. В настоящее время предпочтение отдают этапной коррекции. В зависимости от исходной анатомической ситуации пациентов первично подвергают формированию системно-легочного шунта (при недостаточном легочном кровотоке) или суживанию ЛА (при избыточном легочном кровотоке). Как правило, операции Фонтена предшествует наложение верхнего двунаправленного кавопульмонального анастомоза (операция Гленна). Пациентам с удовлетворительной сократительной способностью единственного желудочка, низким давлением в ЛА и рядом других факторов выполняют заключительный этап гемодинамической коррекции - операцию Фонтена путем создания латерального внутрипредсердного туннеля или с помощью экстракардиального кондуита.
РЕЗУЛЬТАТЫ
Взрослые пациенты лучше, чем дети, переносят создание тотального кавопульмонального анастомоза. Однако вследствие снижения с течением времени функциональных резервов миокарда единственного желудочка и ухудшения его исходного состояния отдаленные последствия операции у взрослых менее благоприятны, чем у детей. К типичным осложнениям после операции Фонтена относят тромбоэмболии, обструкцию выходного тракта системного желудочка, нарушения ритма, недостаточность