6 курс / Кардиология / Кардиология_Национальное_руководство_Е_В_Шляхто_

место как в начале перехода в вертикальное положение, так и в ходе тестирования вплоть до наступления обморока - ЧСС более 130 в минуту). При подозрении на несинкопальные состояния следует выполнить стандартные лабораторные и инструментальные исследования в соответствии с диагностическими предположениями.

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ И СТРАТИФИКАЦИЯ РИСКА ОБМОРОКОВ

По данным Фрамингемского исследования, по крайней мере, один обморок в течение периода наблюдения развивался у 3% мужчин и 3,5% женщин [1; 2]. В некоторых группах населения (у детей, подростков, пожилых людей, пациентов клиник) частота обмороков может достигать 25% и более [1; 2; 6-10].

Таблица 12.2. Классификация изменений ЭКГ, зарегистрированных с помощью имплантируемого петлевого регистратора и вероятный механизм обмороков (на основании классификации ISSUE)

Обморок иногда называют «маленькой смертью». Для определения риска истинной ВСС важно своевременно распознавать обмороки кардиального генеза [11-13]. Фрамингемское исследование убедительно продемонстрировало, что смертность пациентов с кардиальными обмороками на протяжении года значительно выше (до 33%), чем у больных с некардиальными причинами (до 12%) или обмороками неясного генеза (до 6%) [14; 15]. Нормальная ЭКГ и указания на возникновение обмороков в течение многих лет, начиная с детства, снижают вероятность аритмии как причины синкопального состояния [16].

Критерии высокого риска, предполагающие необходимость госпитализации и интенсивного обследования пациентов с обмороками

•Тяжелое органическое заболевание сердца или КБС: - СН; - низкая ФВ ЛЖ или ИМ в анамнезе.

•Клинические или ЭКГ-признаки аритмогенного обморока: - обмороки при нагрузке или в положении лежа;

-сердцебиение во время обморока;

-семейный анамнез ВСС;

-нестойкая ЖТ;

-бифасцикулярная блокада (блокада левой или правой ножки пучка Гиса в сочетании с блокадой левой передней или задней ветви) или другие нарушения внутрижелудочковой проводимости (QRS ≥120 мс);

-выраженная синусовая брадикардия (менее 50 в минуту) или СА-блокада при отсутствии приема ЛС, оказывающих отрицательное хронотропное действие, или физических тренировок;

-признаки предвозбуждения QRS;

-удлиненный или короткий интервал Q-T;

-БПНПГ в сочетании с подъемом сегмента ST в V1-V3 (синдром Бругада); - отрицательные зубцы Т в правых грудных отведениях и поздние желудочковые потенциалы, указывающие на аритмогенную КМП ПЖ.

• Серьезные сопутствующие заболевания:

-выраженная анемия;

-электролитные нарушения.

Обмороки, связанные с ортостатической гипотензией и другими формами транзиторной гипотензии, также могут увеличивать риск ССО (риск развития острого ИМ, инсульта) и ассоциироваться со смертностью от всех причин [17-20]. Если причины ортостатической гипотензии обратимы (например, связаны с приемом ЛС, с гиповолемией) и их можно устранить, то прогноз благоприятный.

При рефлекторных обмороках, которые чаще развиваются у молодых людей без структурных заболеваний сердца и электрической нестабильности миокарда, прогноз обычно благоприятный [14].

ВЫБОР ТАКТИКИ ЛЕЧЕНИЯ

Выбор тактики лечения обмороков зависит от результатов диагностики (рис. 12.2) и определяется характером заболевания, риском развития ВСС, физических или эмоциональных травм при повторных обмороках и характером профессиональной деятельности пациента [1-3].

Рис. 12.2. Выбор тактики лечения обмороков в зависимости от результатов диагностики

Список литературы

1.Thijs R.D., Benditt D.G., Mathias C.J. et al. Unconscious confusion - a literature search for definitions of syncope and related disorders // Clin. Auton. Res. - 2005. - Vol. 15. - P. 35-39.

2.Brignole M. Management of syncope. ESC Guidelines Desk reference (Compendium of ESC Guidelines). - 2007. - P. 279-286.

3.Guidelines for the diagnosis and management of syncope (version 2009) The Task Force for the Diagnosis and Management of Syncope of the European Society of Cardiology (ESC) // Eur. Heart J. - doi:10.1093/eurheartjehp298./

4.Pierre B., Fauchier L, Breard L. et al. Implantable loop recorder for recurrent syncope: influence of cardiac conduction abnormalities showing up on resting electrocardiogram and of underlying cardiac disease on follow-up developments // Europace. - 2008. - Vol. 10. - P. 477-

5.Brignole M, Moya A., Menozzi C. et al. Proposed electrocardiographic classification of spontaneous syncope documented by an implantable loop recorder // Europace. - 2005. - Vol.

7.- P. 14-18.

6.Silverstein M.D., Singer D.E., Mulley A.G. et al. Patients with syncope admitted to medical intensive care units // JAMA. - 1982. - Vol. 248. - P. 1185-1189.

7.Roger V.L., Tajik A.J., Reader G.S. et al. Effect of Doppler echocardiography on utilization of hemodynamic cardiac catheterization in the perioperative evaluation of aortic stenosis // Mayo Clin. Proc. - 1996. - Vol. 71. - P. 141-149.

8.Chizner M.A., Pearle D.L., de Leon A.C. et al. The natural history of aortic stenosis in adults // Am. Heart J. - 1980. - Vol. 99. - P. 419-424.

9.Maron B.J., McKenna W.J., Danielson G.K. et al. American College of Cardiology/European Society of Cardiology clinical expert consensus document on hypertrophic cardio-myopathy: a report of the American College of Cardiology Foundation Task Force on Clinical Expert Consensus Documents and the European Society of Cardiology Committee for Practice Guidelines // J. Am. Coll. Cardiol. - 2003. - Vol. 42. - P. 1687-1713.

10.Zipes D.P., Camm A.J., Borggrefe M. et al. ACC/ AHA/ESC 2006 guidelines for management of patients with ventricular arrhythmias and the prevention of sudden cardiac death: a report of the American College of Cardiology/ American Heart Association Task Force and the European Society of Cardiology Committee for Practice Guidelines (Writing Committee to Develop Guidelines for Management of Patients With Ventricular Arrhythmias and the Prevention of Sudden Cardiac Death) // J. Am. Coll. Cardiol. - 2006. - Vol. 48. - P. e247-e346.

11.Vardas P.E., Auricchio A., Blanc J.J. et al. European Society of Cardiology; European Heart Rhythm Association. Guidelines for cardiac pacing and cardiac resynchronization therapy // Eur. Heart J. - 2007. - Vol. 28. - P. 2256-2295.

12.GoldbergerJ.J., Cain M.E., Hohnloser S.H. et al. American Heart Association; American College of Cardiology Foundation; Heart Rhythm Society. American Heart Association/American College of Cardiology Foundation/Heart Rhythm Society scientific statement on noninvasive risk stratification techniques for identifying patients at risk for sudden cardiac death: a scientific statement from the American Heart Association Council on Clinical Cardiology Committee on

Electrocardiography and Arrhythmias and Council on Epidemiology and Prevention // Circulation. - 2008. - Vol. 118. - P. 1497-1518.

13.Epstein A.E., DiMarco J.P., Ellenbogen K.A. et al. ACC/ AHA/HRS 2008 Guidelines for DeviceBased Therapy of Cardiac Rhythm Abnormalities: a report of the American College of Cardiology/American Heart Association Task Force on Practice Guidelines (Writing Committee to Revise the ACC/AHA/NASPE 2002 Guideline Update for Implantation of Cardiac Pacemakers and Antiarrhythmia Devices) developed in collaboration with the American Association for Thoracic Surgery and Society of Thoracic Surgeons // J. Am. Coll. Cardiol. - 2008. - Vol. 51. - P. e1-e62; gal syncope. - J. Am. Coll. Cardiol. - 2002. - Vol. 40. - P. 2053-2059.

14.Soteriades E.S., Evans J.C., Larson M.G., Chen M.H., Chen L., Benjamin E.J., Levy D. Incidence and prognosis of syncope // N. Engl. J. Med. - 2002. - Vol. 347. - P. 878-885.

15.Colman N., Nahm K., Ganzeboom K.S. et al. Epidemiology of reflex syncope // Clin. Auton. Res. - 2004. - Vol. 14(Suppl 1). - P. i9-i17.

16.Sud S, Klein G.J., Skanes A.C. et al. Predicting the cause of syncope from clinical history in patients undergoing prolonged monitoring // Heart Rhythm. - 2009. - Vol. 6. - P. 238-243.

17.Shibao C., Biaggioni I. Orthostatic Hypotension and Cardiovascular Risk // Hypertension. - 2010. -Vol. 56. - P. 1042-1044.

18.Fagard R.H., De Cort P. Orthostatic hypotension is a more robust predictor of cardiovascular events than nighttime reverse dipping in elderly // Hypertension. - 2010. - Vol. 56. - P. 56-61.

19.Jones C.D., Loehr L., Franceschini N. et al. Orthostatic hypotension as a risk factor for incident heart failure the atherosclerosis risk in communities study // Hypertension. - 2012. - Vol. 59. - P. 913-918.

20.Naschitz J., Rosner I. Orthostatic hypotension: framework of the syndrome // Postgrad. Med. J. - 2007. - Vol. 83. - P. 568-574.

Раздел 17

Глава 13. Врожденные пороки сердца у взрослых (А.А. Морозов, Е.В. Грехов)

Врожденные пороки сердца (ВПС) представлены широким спектром аномалий эмбриогенеза сердца и магистральных сосудов.

Проведение первичных хирургических вмешательств в детском возрасте - общепринятая в настоящее время тактика ведения пациентов с ВПС. Подобная тактика позволяет предупредить развитие осложнений, ассоциированных с длительным существованием ВПС, таких как ЛГ, СН, ИЭ, гематологические и неврологические нарушения, обусловленные хронической гипоксемией.

Благодаря успехам детской кардиологии и кардиохирургии продолжительность жизни пациентов с ВПС существенно увеличилась. Это привело к значительному увеличению количества взрослых пациентов с врожденной патологией ССС. В настоящее время в экономически развитых странах (учитывая популяционные особенности, когда на 1 ребенка приходится примерно 3 взрослых) количество взрослых с ВПС превышает количество детей с аналогичной патологией. Кроме того, у пациенток, ранее прооперированных по поводу ВПС, нередко рождаются дети с врожденными аномалиями, что подчеркивает роль генетической предрасположенности в возникновении ВПС. В результате количество детей с ВПС увеличилось с 0,6 в 1930-1934 гг. до 9,1 на 1000 новорожденных после 1995 г. Представленные данные подчеркивают необходимость обсуждения тактики ведения больных с ВПС не только в практике врачапедиатра, но и взрослого кардиолога.

Взрослых пациентов с ВПС можно разделить на три основные группы.

Пациенты с выполненной радикальной коррекцией ВПС, нуждающиеся в наблюдении и возможном оперативном лечении вследствие наличия резидуальных дефектов или вновь возникших гемодинамических проблем.

К наиболее часто встречаемым относят:

-реканализацию септальных дефектов;

-остаточные или возвратные стенозы выводных трактов желудочков;

-рекоарктацию аорты;

-патологию клапанов сердца после ранее выполненной их реконструкции;

-дисфункцию биологических кондуитов;

-формирование аневризм аорты и ЛА.

Пациенты, перенесшие паллиативные вмешательства в детском возрасте и нуждающиеся в дальнейшем этапном лечении или радикальной операции. В эту группу входят пациенты с системно-легочными и кавопульмональными анастомозами, после сужения ЛА по Мюллеру.

Пациенты, не оперированные в детском возрасте (умеренная гемодинамическая значимость порока, отказ родителей от хирургического вмешательства, поздняя диагностика).

•Наиболее часто в этой группе встречаются: - врожденный аортальный порок;

- дефект межпредсердной перегородки (ДМПП); - стеноз легочной артерии; - коарктация аорты;

- открытый артериальный проток (ОАП).

•Несколько реже выявляют:

-тетраду Фалло;

-аномалию Эбштейна;

-дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП);

-различные коронарные фистулы.

Все хирургические вмешательства должны выполняться специалистами, имеющими опыт работы с ВПС.

ДЕФЕКТ МЕЖПРЕДСЕРДНОЙ ПЕРЕГОРОДКИ Анатомия

В большинстве случаев межпредсердный дефект представлен ДМПП вторичного типа, локализованным в области овальной ямки, реже выявляют ДМПП первичного типа (при неполной форме АВ-канала, как правило, в сочетании с расщеплением передней створки МК), дефект венозного синуса («sinus venosus defect») в сочетании с частичным аномальным дренажом легочных вен в верхнюю полую вену или ПП, а также дефект коронарного синуса («unroofed coronary sinus»).

Нарушения гемодинамики

Нарушения гемодинамики обусловлены наличием сброса крови слева направо на уровне предсердий, что приводит к объемной перегрузке правых отделов сердца и избыточному легочному кровотоку. Степень и направление шунтирования крови при межпредсердном сообщении зависят от размеров дефекта и соотношения диастолического наполнения обоих желудочков. Любые причины, приводящие к уменьшению комплаенса ЛЖ (например, системная гипертензия, КМП, ИМ) или повышению давления в ЛП (МС и/или регургитация), способствуют увеличению степени шунтирования крови слева направо. Если аналогичные изменения возникают в правых отделах сердца, это ведет к уменьшению лево-правого сброса и в ряде случаев способствует возникновению шунтирования крови справа налево.

Клиническая картина

Клиническая картина и течение ДМПП у взрослых пациентов зависят от объема и направления сброса крови из одного предсердия в другое. Пациенты могут быть асимптомными в течение длительного времени. Нередко ВПС обнаруживают случайно во время проведения профилактических диагностических осмотров. Среди типичных жалоб пациенты отмечают утомляемость, одышку при ФН, сердцебиение (как проявление суправентрикулярных нарушений ритма). Возможны парадоксальные

эмболии, приводящие к ТИА или инсультам, которые способствуют выявлению ранее не диагностированного порока.

Диагностика

ЭЛЕКТРОКАРДИОГРАФИЯ

На ЭКГ у взрослых пациентов с ДМПП выявляют неполную БПНПГ и отклонение ЭОС сердца вправо (блокаду передневерхнего разветвления левой ножки пучка Гиса наблюдают при неполной форме АВ-канала). Возможна регистрация как СР, так и НЖТ (по мере прогрессирования дилатации правых отделов). Отрицательные зубцы Р в нижних отведениях свидетельствуют о нижнепредсердном ритме и нередко встречают при дефекте венозного синуса, который расположен в области СУ и способен влиять на его функцию.

РЕНТГЕНОЛОГИЧЕСКОЕ ИССЛЕДОВАНИЕ

Рентгенологическая картина ДМПП у взрослых пациентов неспецифична. Выявляют кардиомегалию за счет правых отделов сердца, усиление легочного рисунка, демонстрирующее увеличенный легочный кровоток.

ЭХОКАРДИОГРАФИЯ

Трансторакальная ЭхоКГ с цветным допплеровским картированием позволяет определить тип и размер ДМПП, направление сброса крови, наличие и степень сопутствующей недостаточности митрального или трикуспидального клапанов. Функциональная значимость дефекта может быть оценена на основании размеров ПЖ и расчета Qp/Qs. Транспищеводная ЭхоКГ обеспечивает лучшую визуализацию МПП и обычно выполняется для уточнения анатомии краев дефекта в процессе чрескожного транскатетерного вмешательства по его эндоваскулярному закрытию.

Диагностическую катетеризацию камер сердца проводят взрослым пациентам с высокой ЛГ для определения степени гемодинамических нарушений, а также для исключения сопутствующих пороков.

Хирургическое лечение

ПОКАЗАНИЯ К ХИРУРГИЧЕСКОМУ ЛЕЧЕНИЮ

Наличие гемодинамически значимого сброса крови слева направо со значительным преобладанием легочного кровотока над системным (Qp/Qs=1,5/1,0 и более) - показание к выполнению закрытия ДМПП. Независимо от объема сброса и степени перегрузки правых отделов закрытию подлежат ДМПП любого размера при выявлении эпизодов парадоксальной эмболии (после исключения других возможных причин ее возникновения). Противопоказанием к хирургическому вмешательству может послужить высокая ЛГ со сбросом крови справа налево, обусловленная ремоделированием легочных сосудов (синдром Эйзенменгера).

МЕТОДИКИ ОПЕРАЦИИ

Закрытие изолированных вторичных ДМПП с четко сформированными достаточными краями при помощи септальных окклюдеров в настоящее время является операцией выбора. В случаях дефекта венозного синуса, коронарного синуса, дефекта первичного типа, а также при наличии сопутствующей патологии (значительная ТН, аномальный

дренаж легочных вен) показано открытое хирургическое вмешательство. Открытая операция показана и при невозможности эндоваскулярной окклюзии изолированного ДМПП ввиду анатомических особенностей (недостаточно сформированные края дефекта).

Закрытие ДМПП, как правило, выполняют в условиях ИК и кардиоплегии. Вторичный ДМПП либо ушивают, либо закрывают с помощью заплаты, в зависимости от анатомии дефекта и особенностей МПП. При сочетании ДМПП с частичным аномальным дренажом правых легочных вен устья легочных вен перемещают в ЛП при помощи туннелирования заплатой, закрывающей ДМПП. У пациентов с хроническим ТП/ФП оперативное вмешательство сочетают с выполнением хирургической коррекции нарушений ритма. Наличие недостаточности ТК, как правило, требует сопутствующей коррекции.

При неполной форме АВ-канала пластику МПП дополняют вмешательством на МК. В большинстве случаев коррекцию осуществляют посредством ушивания расщепления передней створки МК; в редких случаях требуется протезирование клапана с помощью различных протезов.

РЕЗУЛЬТАТЫ

В неосложненных случаях проведение операции позволяет достичь хороших результатов. У пациентов с ТП (ФП) возможно рецидивирование нарушений ритма.

ДЕФЕКТ МЕЖЖЕЛУДОЧКОВОЙ ПЕРЕГОРОДКИ

Как правило, гемодинамически значимые ДМЖП устраняют в детском возрасте. У неоперированных пациентов с большими дефектами (более 75% диаметра фиброзного кольца аортального клапана) отмечают быстрое прогрессирование ЛГ с формированием СН и развитием неблагоприятного исхода в детском или подростковом возрасте. В связи с этим у взрослых пациентов чаще первично диагностируют относительно небольшие рестриктивные ДМЖП либо ДМЖП в сочетании со стенозом ЛА. Реже у взрослых могут встречаться ДМЖП больших размеров, как правило, они сопровождаются явлениями необратимой ЛГ с развитием право-левого сброса (синдром Эйзенменгера) и оперативной коррекции не подлежат.

Анатомия Классификация ДМЖП основана на его локализации.

•Перимембранозные ДМЖП (наиболее часто) расположены в области мембранозной части перегородки, нередко в ее аневризме, которая может частично или полностью прикрывать дефект.

•Субартериальные ДМЖП локализуются в отточной части перегородки, примыкая к фиброзным кольцам полулунных клапанов. Данная локализация дефекта способствует пролабированию створки аортального клапана (чаще правой), обусловливая развитие АО.

•Приточные ДМЖП располагаются в приточной части перегородки непосредственно ниже АВ-клапанов.

•Мышечные ДМЖП у взрослых пациентов регистрируют редко.

Нарушения гемодинамики

Нарушения гемодинамики определяются размерами дефекта и величиной сброса крови. Сброс крови на уровне МЖП приводит к увеличению легочного кровотока, объемной перегрузке левых отделов сердца, повышению легочного сосудистого сопротивления. Прогрессирующее повышение давления в ЛА ведет к уменьшению сброса крови через межжелудочковый дефект и в дальнейшем формированию право-левого сброса (синдрома Эйзенменгера) вследствие необратимых склеротических изменений сосудов легких. Дефекты небольшого диаметра (менее 25% диаметра фиброзного кольца аорты) гемодинамически малозначимы, но представляют собой фактор относительно высокого риска развития эндокардита. Дефекты, расположенные в субаортальной зоне, даже при относительно небольших размерах могут ассоциироваться с прогрессирующей АР.

Диагностика

ЭЛЕКТРОКАРДИОГРАФИЯ

При наличии небольших рестриктивных дефектов ЭКГ обычно в пределах нормы. При более значимых ДМЖП выявляют признаки перегрузки левых отделов сердца, расширенные двухфазные зубцы Р (перегрузка ЛП), а также признаки объемной перегрузки ЛЖ. У пациентов со стенозом ЛА преобладают признаки перегрузки ПЖ. У пациентов с высокой ЛГ выявляют бивентрикулярную гипертрофию, а с развитием синдрома Эйзенменгера доминирует ГПЖ.

РЕНТГЕНОЛОГИЧЕСКОЕ ИССЛЕДОВАНИЕ

Диагностируют увеличение тени сердца за счет левых камер и признаки легочной гиперволемии.

ЭХОКАРДИОГРАФИЯ

С помощью трансторакальной ЭхоКГ определяют локализацию, размеры и гемодинамические изменения, обусловленные ДМЖП (в том числе величину сброса, давление в ЛА), а также сопутствующие нарушения (аортальную регургитацию, обструкцию выносящего тракта правого или левого желудочка, недостаточность трикуспидального и митрального клапанов).

Диагностическая катетеризация камер сердца показана при ДМЖП с неясной гемодинамической значимостью или в случаях с высокой ЛГ, когда необходимо получить инвазивные физиологические данные с целью прямого определения давления в ЛА, расчета легочного сосудистого сопротивления и определения обратимости ЛГ.

Хирургическое лечение

ПОКАЗАНИЯ К ХИРУРГИЧЕСКОМУ ЛЕЧЕНИЮ

Наличие гемодинамически значимого ДМЖП (с соотношением легочного и системного кровотока 1,5/1,0 и более) при отсутствии необратимой ЛГ (давление в ЛА менее 2/3 от системного и легочное сосудистое сопротивление менее 2/3 от периферического сосудистого сопротивления) - показание к закрытию дефекта. К другим показаниям относят также наличие ДМЖП в сочетании с пролапсом створки аортального клапана и АР. Закрытие дефекта показано и в случаях с гемодинамически малозначимым ДМЖП (Qp/Qs <1,5/1,0), но с наличием ИЭ в анамнезе.