6 курс / Кардиология / Кардиология_Национальное_руководство_Е_В_Шляхто_

При функциональной МН, вызванной систолической дисфункцией ЛЖ и ХСН, следует использовать ИАПФ и БАБ, способствующие обратному ремоделированию ЛЖ. Также при ХСН используют нитраты, способствующие уменьшению одышки, диуретики и спиронолактоны. Пациенты с персистирующей и пароксизмальной формами ФП должны получать лечение, направленное на контроль за ЧСС и антикоагулянтную терапию под контролем МНО.

Хирургическое лечение

ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ ПЕРВИЧНОЙ МИТРАЛЬНОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТИ

К хирургическим методам лечения первичной МН относят протезирование и пластику МК. Несмотря на отсутствие рандомизированных сравнений между результатами, полученными при использовании этих методов, признано, что когда это возможно, пластика является оптимальным методом хирургического лечения больных с выраженной МН. По сравнению с протезированием МК пластика характеризуется более низкой периоперационной летальностью, более высокой выживаемостью, лучшей сохранностью послеоперационной функции ЛЖ, более низкой частотой заболеваемости в отдаленном послеоперационном периоде [18].

Помимо симптоматики наиболее важные предикторы послеоперационных результатов - возраст, наличие ФП, предоперационная функция ЛЖ, ЛГ и возможность выполнения пластики МК. Лучшие результаты хирургического лечения наблюдают у пациентов с предоперационной ФВ >60%.

Несмотря на то, что ранее границей дилатации ЛЖ у пациентов с МН считали увеличение КСР свыше 45 мм, в настоящее время доказано, что при пролапсе створок МК увеличение КСР >40 мм (>22 мм/м2) ассоциируется с повышением летальности при консервативном лечении в отличие от оперативного. Кроме этого, изменения размеров ЛЖ и его систолической функции в динамике следует учитывать при принятии решения о сроках проведения операции, однако данные предположения требуют дальнейшей проверки.

Высокая вероятность выполнения пластики МК имеет решающее значение при принятии решения об оперативном лечении.

При дегенеративной МН вследствие сегментарного пролапса створок МК пластика обычно может быть выполнена с низким риском повторных оперативных вмешательств.

Возможность выполнения пластики МК при ревматическом поражении, обширном пролапсе створок клапана и тем более при кальцинозе структур клапана существенно затруднена.

Пациентов с комплексом предикторов осложнений пластики МК следует оперировать в центрах с высоким уровнем выполнения реконструктивных вмешательств на МК и низкой оперативной летальностью. Если пластика МК не представляется возможной, протезирование МК с сохранением подклапанного аппарата является предпочтительным.

ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ ВТОРИЧНОЙ МИТРАЛЬНОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТИ

Хирургическое лечение вторичной МН остается нерешенной проблемой. Дело в том, что операционная летальность при попытках хирургического лечения вторичной МН выше,

чем при первичной МН, а долгосрочный прогноз хуже. Последнее обстоятельство отчасти связано с более тяжелой сопутствующей патологией. При ишемической МН показания к хирургическому лечению остаются спорными из-за высокого уровня рецидивов МН после пластики клапана и отсутствия доказательств того, что операция продлевает жизнь.

Большинство исследований показывают, что ишемическая МН обычно не улучшается при выполнении изолированной реваскуляризации, и сохранение резидуальной МН определяет повышенный риск смертности. Влияние хирургического лечения ишемической МН на выживание остается неясным, так как нет ни одного рандомизированного исследования, посвященного данному вопросу, а нерандомизированные исследования имеют слишком много ограничений, чтобы делать определенные выводы. Что касается прогноза, то большинство исследований не смогли продемонстрировать улучшение долгосрочных клинических исходов после хирургической коррекции вторичной МН. Дизайн единственного рандомизированного исследования, посвященного сравнению результатов изолированного АКШ и АКШ в сочетании с пластикой МК у пациентов с умеренной МН, не включал анализ влияния на выживание пластики МК в дополнение к АКШ. Оно показало, что выполнение пластики МК улучшает ФК СН, ФВ и размер ЛЖ в краткосрочной перспективе.

Если оперативное лечение МН показано, имеется тенденция в пользу аннулопластики МК с использованием жестких низкопрофильных опорных колец, которая характеризуется низким операционным риском, однако также и высоким риском рецидива МН. Этот хирургический метод также применяют при лечении вторичной МН при ДКМП. Критериями значимости вторичной МН являются следующие показатели:

•объем регургитации >30 мл;

•эффективная площадь отверстия регургитации >20 мм2.

Определены предоперационные предикторы рецидива вторичной МН после аннулопластики МК с использованием жестких низкопрофильных опорных колец, которые непосредственно связаны с худшим прогнозом:

•КДР >65 мм;

•угол задней створки МК >45°;

•дистальный угол передней створки МК >25°;

•площадь систолического тентина >2,5 см2;

•дистанция коаптации (расстояние между плоскостью фиброзного кольца и точкой коаптации створок) >10 мм;

•конечно-систолическое межпапиллярное пространство >20 мм;

•систолический индекс сферичности >0,7.

Однако прогностическое значение этих параметров требует дополнительного подтверждения.

После оперативного вмешательства локальные нарушения геометрии и функции в зоне папиллярных мышц ассоциированы с рецидивом МН. При принятии решения в пользу хирургического вмешательства следует учитывать жизнеспособность миокарда, так как она является предиктором хорошего результата после пластики МК в сочетании с АКШ.

Вопрос о том, может ли аннулопластика стать причиной клинически значимого МС, остается открытым.

Отсутствуют рандомизированные исследования, сравнивающие пластику и протезирование МК у пациентов с ишемической МН. У пациентов самой высокой степени риска выживаемость после пластики и протезирования МК аналогична.

Недавний ретроспективный метаанализ позволяет предположить лучшую краткосрочную и долгосрочную выживаемость после пластики, чем после протезирования МК.

Стратегия лечения

ОСТРАЯ МИТРАЛЬНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ

При острой МН необходимо срочное оперативное вмешательство. В тех случаях, когда острая вторичная МН возникла из-за разрыва папиллярной мышцы на фоне ИБС, операция, дополняющая АКШ, обычно включает имплантацию искусственного МК.

ХРОНИЧЕСКАЯ ПЕРВИЧНАЯ МИТРАЛЬНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ

В оперативном вмешательстве нуждаются больные с выраженной недостаточностью МК. Алгоритм ведения больных с хронической первичной МН, рекомендованный ЕКО, представлен на рис. 26.8.

СИМПТОМНЫЕ ПАЦИЕНТЫ

Операция рекомендована больным с симптомами хронической МН при отсутствии противопоказаний и при ФВ >30%. При ФВ <30% решение об операции следует принимать с учетом вероятности выполнения клапан-сберегающей технологии.

БЕССИМПТОМНЫЕ ПАЦИЕНТЫ

Показания к оперативному вмешательству у бессимптомных пациентов с хронической первичной МН включают наличие дисфункции ЛЖ (ФВ <60%, КСР более 40-45 мм). Кроме того, оперативное лечение следует рассматривать для лечения пациентов с сохранной функцией ЛЖ, сочетающейся с ФП или ЛГ (при систолическом давлении в ЛА >50 мм рт.ст.). Показания к операции у бессимптомных больных с выраженной МН и отсутствием дисфункции ЛЖ, ФП и ЛГ остаются спорными. В подобных случаях операция показана при высокой вероятности восстановления клапана, наличии опытной хирургической бригады и низком операционном риске.

ПРОЛАПС МИТРАЛЬНОГО КЛАПАНА1 Эпидемиология

ПМК - наиболее частая клапанная патология в индустриальных странах и ведущая причина операций на МК при изолированной МН [17]. Согласно Framingham Heart Study, распространенность ПМК составляет 2,4% [19], в российской популяции ее оценивают в 1,3% [20].

1 Разделы «Пролапс митрального клапана» и «Малые аномалии сердца» написаны совместно с Э.Г. Малевым.

Рис. 26.8. Тактика ведения больных с тяжелой хронической первичной митральной регургитацией. ФВ - фракция выброса ЛЖ; КСР - конечно-систолический размер ЛЖ; ФП - фибрилляция предсердий; СДЛА - систолическое давление в легочной артерии; а - в тех случаях, когда существует высокая вероятность надежного восстановления клапана при низком риске, оно может быть выполнено у пациентов с кСр ЛЖ >40 мм; возможность восстановления клапана должна быть рассмотрена (IIb C), если присутствует одно из следующих условий: объем ЛП >60 мл/м2 ППТ при сохранном синусовом ритме или легочная гипертензия появляется в ответ на нагрузку (СДЛА >60 мм рт.ст.); b - расширенное лечение сердечной недостаточности включает ресинхронизирующую терапию, искусственное сердце, пересадку сердца; с - хирургическое лечение предполагает по возможности использование клапан-сберегающей техники

Этиология и патогенез

Следует помнить, что ПМК может быть вторичным, т.е. выступать в качестве одного из проявлений различных ННСТ (синдромы Марфана, Элерса-Данло и др.). Первичный ПМК - наследственное нарушение соединительной ткани с аутосомно-доминантным (три локуса на 16, 11 и 13 хромосомах) или связанным с Х-хромосомой типом наследования (три мутации гена FLNA) со сниженной пенетрантностью и вариабельной экспрессивностью [21]. В качестве двух основных патоморфологических форм ПМК выделяют болезнь Барлоу, основным проявлением которой является миксоматозная дегенерация створок, и фиброэластиновая недостаточность, которая характеризуется недостатком фибриллярных структур (коллагена и эластина) и протеогликанов в митральном клапанном комплексе. Такая недостаточность приводит к отрыву истонченных и удлиненных хорд, чаще всего срединного гребня задней створки [22]. Ниже речь пойдет о первичном ПМК.

Диагностика

ЖАЛОБЫ, АНАМНЕЗ

Необходимо помнить о широком клиническом спектре возможных проявлений ПМК: от бессимптомных пациентов, что особенно характерно для лиц молодого возраста, до больных с тяжелой митральной регургитацией и проявлениями ХСН. У лиц молодого возраста первичный ПМК нередко сопровождается признаками системного вовлечения соединительной ткани и вегетативной дисфункцией. Характер жалоб и клиническая картина миксоматозного и семейного ПМК в основном определяются наличием и степенью выраженности вегетативной дисфункции и митральной регургитации. Обычно выраженный миксоматоз и гемодинамически значимая митральная регургитация появляются у пациентов на пятой-шестой декадах жизни, и тогда пациенты предъявляют жалобы, характерные для митральной регургитации и нарастающей ХСН. Неизбежно присоединяющееся к длительно существующей митральной регургитации увеличение размеров ЛП способствует развитию наджелудочковых аритмий и ФП, что повышает опасность тромбоэмболических осложнений.

ФИЗИКАЛЬНОЕ ОБСЛЕДОВАНИЕ

При осмотре пациентов следует обращать внимание на их телосложение и внешние признаки ННСТ. Вероятность клинически и гемодинамически значимого ПМК невысока у лиц, не имеющих внешних стигм дизэмбриогенеза и не предъявляющих жалоб. Обычно пациенты с синдромом ПМК имеют астеническое телосложение, низкий ИМТ, недостаточно развитую мускулатуру. Нарушения терморегуляции и вегетативная дисфункция нередко ведут к появлению бледности и мраморного рисунка кожи. ПМК может протекать как без существенных системных нарушений, так и с выраженными признаками вовлечения соединительной ткани. Ключевой аускультативный признак этого синдрома - среднесистолический клик - непродолжительный высокочастотный звук. Клик является результатом внезапного натяжения аппарата МК и прежде всего створок клапана при пролабировании их во время систолы в ЛП. Клик может существенно меняться по интенсивности и смещаться в пределах систолы в зависимости от сократимости и наполнения ЛЖ. Мезосистолический клик может сопровождаться поздним систолическим шумом, имеющим преимущественно среднечастотные или высокочастотные характеристики и наибольшую громкость на верхушке сердца. Иногда шум может носить оттенок музыкальности или напоминать гудок. Характер и интенсивность шума также могут варьировать при различных состояниях: от короткого и едва слышимого до голосистолического и громкого. Динамическая аускультация в положении «лежа» и «стоя» дает весьма характерную картину. Систолический клик в положении «стоя», при уменьшении наполнения левого желудочка сдвигается к I тону, а систолический шум, примыкающий к систолическому клику, становится более продолжительным (рис. 26.9). У некоторых пациентов с ПМК и выраженной митральной регургитацией может выслушиваться пансистолический шум.

НЕИНВАЗИВНЫЕ МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ

ЭхоКГ. Основной метод диагностики ПМК в настоящее время - двухмерная ЭхоКГ. ПМК диагностируют при максимальном систолическом смещении створок МК за линию кольца в парастернальной продольной позиции более чем на 2 мм (рис. 26.10, см. цв. вклейку) [14]. Необходимость использования именно парастернального продольного сечения для диагностики ПМК обусловлено седловидной формой кольца МК.

Изолированное смещение передней створки за линию кольца, видимое в четырехкамерной верхушечной позиции, - основная причина его гипердиагностики [23]. Эхокардиографически различают классический (при толщине створок 5 мм и более) и неклассический (толщина створок менее 5 мм) ПМК.

Стратификация риска

Стратификация риска при ПМК основана именно на определении толщины створок МК, отражающей наличие и выраженность их миксоматозной дегенерации [14]. Большинство пациентов с ПМК (без утолщения створок) могут быть отнесены к группе низкого риска с благоприятным прогнозом. Им показаны обычный образ жизни и регулярные физические тренировки, беременность не противопоказана. Бессимптомных пациентов с ПМК и пациентов с ПМК без митральной регургитации следует обследовать каждые 3-5 лет, повторное ЭхоКГ исследование им не показано. Пациенты высокого риска (толщина створок >5 мм) или имеющие умеренно выраженную МН должны обследоваться не реже 1 раза в год. Пациенты с ПМК и жалобами, обусловленными повышением тонуса или реактивности симпатического отдела ВНС (сердцебиение, кардиалгии, одышка), часто положительно реагируют на терапию β-адреноблокаторами. В ряде случаев достаточно отказаться от таких стимуляторов, как кофеин, алкоголь и курение. Наличие измененных створок при ПМК повышает риск развития ИЭ, хотя в целом его вероятность в популяции пациентов с ПМК достаточно низкая и не всегда требует проведения профилактических мероприятий. Мозговая эмболия - основная причина неврологической симптоматики (ТИА и инсульты) у пациентов с ПМК; риск эмболии у них выше, чем в общей популяции. Прием аспирина♠ (75-325 мг в день) показан пациентам с ПМК с ТИА без тяжелой митральной регургитации, ФП, тромбов в ЛП или утолщения створок МК. При наличии этих состояний или неэффективности аспирина♠пациентам показан прием варфарина с целевым МНО 2,0-3,0.

Рис. 26.9. Динамическая аускультация при пролапсе митрального клапана (объяснения в тексте)

Наиболее частое осложнение ПМК - митральная регургитация, приводящая к дилатации ЛЖ и ЛП, развитию ФП, систолической дисфункции ЛЖ и ХСН. Основной механизм формирования митральной регургитации - нарушение коаптации створок МК, обусловленное выраженным расширением кольца МК и удлинением первичных и вторичных хорд всех сегментов створок МК при миксоматозном ПМК или отрывом хорд, чаще всего срединного сегмента задней створки при фиброэластиновой недостаточности

[23].

Пациентам с тяжелой МН, имеющим клиническую симптоматику ХСН или нарушение систолической функции ЛЖ, показано кардиохирургическое лечение. В большинстве случаев при ПМК эффективна реконструктивная операция (особенно при поражении задней створки) с лучшим долговременным прогнозом по сравнению с протезированием

МК [14]. Одну из ключевых ролей в успешной пластике при миксоматозном ПМК играет правильный подбор диаметра опорного кольца, которое позволит придать соединительнотканной основе клапана правильную форму для расправления створок и достижения полной их коаптации.

ТРИКУСПИДАЛЬНЫЙ СТЕНОЗ

Этиология

Трикуспидальный стеноз - редкое явление в промышленно развитых странах. Основная причина его развития - ревматизм, потому трикуспидальный стеноз чаще всего сочетается с ревматическим поражением митрального и аортального клапанов. Среди других причин - врожденные аномалии развития и ИЭ.

Патофизиология

Площадь ТК в норме составляет 7-8 см2. Стеноз ТК сопровождается сужением его кольца до 2 см2 и менее, при этом возникает градиент давления диастолического давления между ПЖ и ПП до 5 мм рт.ст., который увеличивается на вдохе из-за увеличения венозного притока. При выраженном трикуспидальном стенозе градиент давления превышает 5 мм рт.ст., что сопровождается появлением клинической симптоматики.

Диагностика

ЖАЛОБЫ, АНАМНЕЗ

Анамнестические указания на ревматические атаки должны быть учтены при проведении обследования для исключения трикуспидального стеноза. Одна из наиболее характерных жалоб пациентов с трикуспидальным стенозом - тяжесть и боли в правом подреберье, возникающие в связи с приемом пищи или с ФН. Не менее характерны снижение работоспособности и повышенная утомляемость.

ФИЗИКАЛЬНОЕ ОБСЛЕДОВАНИЕ

Как правило, трикуспидальный стеноз диагностируют как одно из проявлений комбинированного поражения клапанного аппарата. Наиболее характерны увеличение печени и увеличение размеров живота, связанные с застоем в большом круге кровообращения. При аускультации выявляют диастолический шум, лучше слышимый в области мечевидного отростка грудины и усиливающийся на вдохе. Может быть слышен щелчок открытия ТК, предшествующий диастолическому шуму.

НЕИНВАЗИВНЫЕ МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ

ЭхоКГ - основной метод инструментальной диагностики. Двухмерная ЭхоКГ при трикуспидальном стенозе ревматической этиологии позволяет выявить утолщенные створки, уменьшение амплитуды их движения. В тех случаях, когда удается лоцировать поперечное сечение ТК, можно увидеть уменьшение площади отверстия. Достаточно часто попытки планиметрически рассчитать площадь ТК сталкиваются с техническими трудностями. Основные количественные показатели трикуспидального стеноза - градиент давления между ПП и ПЖ и площадь трикуспидального отверстия (см. табл. 28.1).

ЭКГ позволяет выявить признаки увеличения ПП без увеличения ПЖ.

Рентгенография грудной клетки также позволяет увидеть увеличение размеров сердца вправо за счет увеличения ПП.

Отсутствие эластичной ткани створок ТК при трикуспидальном стенозе - главный лимитирующий фактор пластики ТК. Несмотря на то, что это является предметом дискуссии, биологические протезы для протезирования ТК, как правило, предпочтительнее, чем механические, из-за более высокого риска тромбоза при использовании последних и неплохой долговечности современных биопротезов в трехстворчатой позиции. БКТВП выполняют в ограниченном числе случаев, по отдельности или вместе с БКМВП, однако эта процедура часто осложняется значимой ТН. Данных по оценке долгосрочного результата данной процедуры недостаточно.

ТРИКУСПИДАЛЬНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ

Различают функциональную и первичную ТН.

•Функциональная ТН возникает при самых различных заболеваниях, сопровождающихся ЛГ. Возникающая при этом перегрузка ПЖ давлением вызывает расширение кольца ТК, что приводит к ТН из-за неполного смыкания створок ТК.

•Первичная ТН возникает при поражении ТК ревматической инфекцией, при ИЭ инъекционных наркоманов, карциноидном синдроме, миксоматозном поражении клапанного аппарата, эндомиокардиальном фиброзе, аномалии Эбштейна и ряде других еще более редких заболеваниях.

Патофизиология ТН вызывает перегрузку ПЖ дополнительным объемом крови и ведет к быстрому развитию дилатации ПЖ и ПП. Это, в свою очередь, приводит к дилатации кольца и усилению ТН. Увеличивается объем крови в венах большого круга кровообращения.

Диагностика

ЖАЛОБЫ, АНАМНЕЗ

ТН в течение долгого времени может не сопровождаться какими-либо жалобами, особенно в тех случаях, когда она не связана с наличием ЛГ. Преобладают жалобы, связанные с основным заболеванием, ставшим причиной ТН. Сама по себе ТН чаще всего приводит к повышенной утомляемости, развитию одышки и гепатомегалии.

ФИЗИКАЛЬНОЕ ОБСЛЕДОВАНИЕ

При осмотре больных с тяжелой ТН обращают на себя внимание отеки, наличие асцита, расширение шейных вен, положительный венный пульс. Пальпация выявляет наличие сердечного толчка, эпи-гастральную пульсацию и увеличение и пульсацию печени. При аускультации выслушивается правожелудочковый III тон и мягкий голосистолический шум, лучше выслушивающийся над мечевидным отростком и усиливающийся на высоте вдоха.

НЕИНВАЗИВНЫЕ МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ

ЭхоКГ позволяет количественно оценить ТН и идентифицировать ее причины. Так, при ИЭ выявляют вегетации, пролабирование створок ТК при миксоматозной дегенерации, утолщение створок при ревматизме. Наиболее точный метод оценки тяжести ТН - расчет объема регургитации и эффективной площади отверстия регургитации по площади проксимальной изоскоростной поверхности (PISA). Объем более 45 мл или эффективная площадь отверстия более 40 мм2 указывают на тяжелую регургитацию (см. табл. 26.2). Также необходимо определение ширины vena contracta. Если ее диаметр превышает 7

мм, речь идет о тяжелой ТН. Помимо оценки выраженности ТН ЭхоКГ дает возможность судить о расширении ПЖ, ПП, легочного ствола и вен большого круга. Не менее важный показатель, дающий возможность оценить состояние ПЖ и выраженность МН, - давление в ЛА.

ЭКГ при ТН и сохранном СР выявляет признаки увеличения ПЖ и ПП.

Рентгенография грудной клетки позволяет обнаружить изменения размеров сердца за счет расширения правых камер, часто наблюдается расширение ствола ЛА.

Естественное течение болезни

При первичной ТН прогноз неблагоприятный. Среди пациентов с ТН, вызванной миксоматозной дегенерацией створок ТК, имеет место повышенная летальность, и даже у бессимптомных больных в течение 10 лет в 75% случаев развиваются кардиологические осложнения. Функциональная ТН может уменьшиться при успешном лечении заболеваний, ведущих к развитию ЛГ.

Результаты хирургического лечения трикуспидальной недостаточности

Использование опорного кольца - ключ к хирургическому лечению ТН. При применении опорных колец достигают лучших долгосрочных результатов, чем при применении шовной аннулопластики. Частота резидуальной ТН составляет 10% против 20-35% в течение 5 лет после операции. Современный опыт определяет возможность использования опорного кольца для аннулопластики при изолированной значимой ТН, связанной с дилатацией фиброзного кольца ТК. В случаях значительной деформации ТК могут быть использованы дополнительные манипуляции (увеличение площади передней створки). В случае грубого изменения ТК и дилатации ПЖ должна быть рассмотрена возможность протезирования ТК. Использование биопротезов в настоящее время признано более предпочтительным по сравнению с механическими протезами.

Пластика ТК как элемент оперативного лечения при операциях на клапанах левых камер сердца не увеличивает хирургический риск. 10-летняя выживаемость при таких операциях составляет 30-50%, ее предикторы - предоперационный высокий ФК СН, сниженная функция ЛЖ и ПЖ и протез-ассоциированные осложнения.

При наличии транстрикуспидального кардиостимулятора и сопутствующей ТН используемый метод хирургического лечения должен зависеть от состояния пациента и опыта хирурга.

Повторная операция на ТК в случаях стойкой ТН после хирургческого лечения митральных пороков характеризуется высоким хирургическим риском, в основном из-за клинического состояния пациента и может иметь плохие отдаленные результаты, связанные с наличием необратимой дисфункции ПЖ до повторной операции, наличием миокардиальной дисфункции ЛЖ или клапанной дисфункции.

МАЛЫЕ АНОМАЛИИ СЕРДЦА

В отечественной литературе в последние годы появилось много сообщений о малых аномалиях сердца (МАС) и их связи с ННСТ. Многие авторы даже ставят знак равенства между МАС и дисплазией соединительной ткани сердца. Такой подход ошибочен, поскольку в рабочую классификацию МАС оказались включенными как анатомофизиологические особенности сердца детей, так и некоторые заболевания и пороки сердца. Рассмотрим МАС, которые имеют самостоятельное клиническое значение и

выявляются в процессе ЭхоКГ исследования [24]. Помимо самостоятельного клинического значения МАС имеют связь с ННСТ. Так, у больных с синдромом Марфана и ПМК чаще выявляют пролапсы других клапанов сердца, дефекты МПП.

Развитие пролапсов ТК, аортального клапана и клапана ЛА связывают с их миксоматозной дегенерацией.

Распространенность пролапса трикуспидального клапана (ПТК), по данным ряда больших аутопсийных исследований, соответствует таковой при ПМК и составляет 0,3-3,2% случаев. Однако при наличии ПМК встречаемость ПТК может достигать 33-40%. ПТК в отличие от ПМК характеризуется появлением в более старшем возрасте, большей частотой неврологической симптоматики и наджелудочковых нарушений ритма. Аускультативную картину при ПТК трудно отличить от таковой при ПМК. Однако при ПТК систолический клик и систолический шум смещаются ко II тону сразу после глубокого вдоха или приседания, тогда как при ПМК изменения аускультативной картины проявляются лишь после нескольких ударов сердца. Идеальным для анализа движения створок и точек их крепления к кольцу является парастернальное продольное сечение с визуализацией приносящего тракта ПЖ. Течение ПТК можно считать относительно благоприятным. При данной патологии риск формирования тяжелой ТН, требующей хирургической коррекции, низкий.

Распространенность пролапса аортального клапана в общей популяции также невелика. По данным проспективного ЭхоКГ-исследования, включавшего 2000 пациентов, распространенность ПАК составила 1,2%, причем большинство из них имели иную клапанную патологию - БАК, ПМК, синдром Марфана с дилатацией корня аорты.

Пролапс аортального клапана не сопровождается специфической клинической симптоматикой. При появлении значимой АР на первый план выступают признаки ХСН. При обследовании следует обращать внимание на выявление костных признаков, характерных для марфаноподобного фенотипа. Аускультативно выявляют ослабление II тона и убывающий диастолический шум в проекции аортального клапана.

Нарастание миксоматозных изменений может привести к увеличению степени АР с появлением соответствующей клиники, хотя данный тип порока с изолированной АН долго бывает компенсирован. Хирургическая коррекция может быть показана при тяжелой АР у симптомных пациентов или наличии систолической дисфункции ЛЖ (I класс показаний согласно рекомендациям АНА/АСС). Осложнением пролапса аортального клапана могут быть фенестрация и молотящая створка аортального клапана - грозное осложнение, приводящее к формированию тяжелой АР.

Пролапс пульмонального клапана не вносит практически никаких изменений в клиническую картину при ННСТ и у практически здоровых лиц. Даже появление значимой пульмональной регургитации длительное время не приводит к формированию симптоматики, характерной для СН. Аускультативно выявляют ослабление II тона и слабый диастолический шум в проекции пульмонального клапана. Течение пролапса пульмонального клапана можно считать благоприятным. При выявлении у пациентов с пролапсом пульмонального клапана тяжелой пульмональной регургитации необходимо ЭхоКГ наблюдение за размером и функцией ПЖ с целью определения оптимального времени хирургического вмешательства (протезирования клапана).

Асимметрия трехстворчатого аортального клапана (АТАК) - одна из наименее изученных малых аномалий сердца (рис. 26.11). Впервые в литературе АТАК была описана в морфологическом исследовании еще в 70-х годах прошлого столетия. По данным этих