6 курс / Кардиология / Кардиология_Национальное_руководство_Е_В_Шляхто_

Доброкачественная мезотелиома. Клинические проявления связаны с масс-эффектом перикарда. Представляет одиночную, волокнистую, хорошо отграниченную опухоль чаще белого, реже красного («мясного») цвета. Гистологически чаще мономорфная, гиперцеллюлярная, представлена веретеновидными клетками, напоминает фибросаркому, но широкие пучки клеток редки. В местах, где клеток меньше, может быть коллагеновая или миксоидная строма. Прогноз благоприятный.

Злокачественная мезотелиома - опухоль, происходящая из мезотелиальных клеток или более примитивных субмезотелиальных клеток-предшественников, составляет 15% злокачественных опухолей сердца, стелется по перикарду, окружает крупные сосуды, может образовывать большие узлы, которые заполняют полость перикарда вместе с выпотом. На разрезе эти узлы обычно содержат полости и щели, заполненные разным содержимым. Обычно опухоль не инвазирует в миокард. Средний возраст пациентов составляет около 45 лет. Клинические проявления связаны с локализацией - от признаков перикардита до тампонады перикарда. МРТ оценивает локализацию, протяженность опухоли, выпот в перикард. На Т1-ВИ сигнал равный или менее интенсивный, чем от миокарда. На Т2-ВИ - такой же, как от жировой ткани или выше. Последний режим помогает диагностировать наличие некрозов при гетерогенности сигнала. Контрастирование с хелатами гадолиния за счет интенсивного накопления их опухолью позволяет разграничить ее с окружающими тканями и миокардом. Прогноз неблагоприятный: 50% пациентов живут только 5 мес, в исключительных случаях - 48 мес. Для предотвращения констрикции сердца проводят резекцию перикарда, используя при этом склерозанты, препятствующие накоплению жидкости. Химио- и лучевая терапия имеет сомнительный успех. При использовании высокодозной терапии метотрексатом улучшение наступает только у 20% пациентов.

Интраперикардиальная параганглиома (феохромоцитома). Гормонально активная опухоль хромаффинных клеток симпатоадреналовой системы, секретирующая большое количество катехоламинов. Заболевание относят к опухолям АПУД-системы, довольно часто является одной из составляющих синдрома множественной эндокринной неоплазии. Опухоль чаще растет интраперикардиально в проекции крыши ЛП, реже - в МПП. Опухоль вызывает пароксизмальную или постоянную АГ. Для пароксизмальной формы характерны кризы с резким повышением АД в сочетании с нервно-психическими, эндокринно-обменными, желудочно-кишечными и гематологическими симптомами. Во время приступа клиническая картина напоминает симптоматику симпатикоадреналового криза. При злокачественной опухоли - феохромобластоме - нередки похудание, боли в животе. При подозрении на феохромоцитому/ феохромобластому в первую очередь рекомендуют сцинтиграфию с метайодбензилгуанидином для определения экстранадпочечниковой локализации опухоли и исключения метастазов. Феохромоцитома имеет высокоинтенсивный сигнал на Т2-ВИ и обычно хорошо накапливает парамагнитные контрастные агенты.

Герминогенные опухоли, тератома развиваются из популяции зародышевых клеток. Различают опухоль желточного мешка, хориокарциному, семиному (дизгерминому), эмбриональный рак, тератому разной степени зрелости. Большинство (90%)

герминогенных опухолей перикарда являются тератомами, остальные - опухолью желточного мешка. Тератомы чаще встречаются у детей раннего возраста, могут быть размером до 15 см, опухолевые кисты содержат разный субстрат, включая сальный, волосы; стенка имеет уплотнения и выбухающие в просвет участки. Тератома, как правило, прикрепляется к одному из больших сосудов [15]. Опухоли диагностируют внутриутробно при фетальной ультрасонографии, а затем с помощью ЭхоКГ в любом

возрасте. При ЭхоКГ тератому отличает гетерогенная структура в сочетании с выпотом в полость перикарда и компрессией сердца. МРТ лучше визуализирует тканевый состав, границы опухоли, взаимоотношение с окружающими структурами. Кальцификацию и костеобразование тератом лучше визуализировать при МСКТ. Хирургическое лечение - единственный эффективный способ на сегодняшний день. Кровоснабжение опухоли, как правило, идет от корня восходящей аорты, поэтому хирург должен быть крайне осторожен, чтобы предотвратить кровотечение. Прогноз благоприятный.

Метастазы опухолей в сердце. Вторичные опухоли сердца встречаются в 20-40 раз чаще, чем первичные. Наиболее распространенные из них - рак легкого, лимфомы, рак молочной железы, рак желудка, меланомы, гепатоцеллюлярная карцинома, рак толстой кишки, ЩЖ, почек, экстракардиальная саркома, тимома, семинома. Опухоли могут прорастать перикард и миокард, распространяясь из средостения, или быть результатом лимфатического или гематогенного метастазирования. Эпителиальные злокачественные опухоли обычно распространяются лимфогенно, меланома, саркомы, лейкозы и почечно-клеточная карцинома - гематогенно. Метастазы меланомы, почечных опухолей, опухолей надпочечников, печени, матки чаще внутриполостные. МРТ может оценить форму, размеры, протяженность метастазов. В частности, метастаз меланомы дает яркий сигнал от меланина на Т1-ВИ и Т2-ВИ. При метастазах в перикард создают перикардиальное окно, применяют склерозирование с помощью тетрациклина или других агентов и лучевую терапию. Выпот в перикард, как правило, является маркером быстрого прогрессирования опухоли. Пациенты с метастазами в перикард имеют среднюю выживаемость 4,3 мес. У больных с лимфомой и тимомой прогноз значительно лучше.

Список литературы

1.Моисеев В.С., Моисеев С.В., Колабава Ж.Д. Болезни сердца. - М.: МИА, 2008. - 528 с.

2.Петровский Б.В. Первичные опухоли сердца. - М.: Медицина, 1997. - 152 с.

3.Bogaert J., Dymarkowski S. Cardiac Masses in Clinical Cardiac MRI / Bogaert J., Dymarkowski S., Taylor A.M. - Berlin; Heidelberg, Springer-Verlag, 2005. - Р. 305353.

4.Prokop M., van der Molen A.J. Heart in Computed Tomography of the Body / Prokop M., Galanski M. - Stuttgart; New York: Thieme, 2003. - Р. 759-827.

5.WHO Classification of Tumors. Pathology and Genetics. Tumors of the Lung, Pleura, Thymus and Heart / Travis W.D., Brambilla E., H. Muller-Hermelink K. et al. - Lyon: IARC Press, 2004. -

341р.

6.Pathology and Genetic of Tumours of Soft Tissue and Bone (IARc WHO Classification of Tumours) / Fle-ther C.D.M., Unni K.K., Mertens F. - Lyon: IARC Press, 2012. - 426 р.

7.Bakaeen F.G., Chir B., Reardon M.J. et al. Surgical outcome in 85 patients with primary cardiac tumors // Am. J. Surg. - 2003. - Vol. 186. - P. 641-647.

8.Rossai J. Surgical Pathology. - 9th Ed.. - Vol. 2. - Edinburg-London-New York, Mosby, 2004. -

2969 р.

9.Reardon M.J., Walkes J-C.M., De Felice C.A. et al. Cardiac Autotransplantation for Surgical Resection of a Primary Malignant Left Ventricular Tumor // Tex. Heart Inst. J. - 2006. - Vol. 33(4). - P. 495-497.

10.Gowdamarajan A., Michler R.E. Therapy for primary cardiac tumors: is there a role for heart transplantation? // Curr. Opin. Cardiol. - 2000. - Vol. 15(2). - P. 121-125.

11.Захарова В.П., Руденко Е.В., Талахин К.А., Буле Р.М. Миксомы сердца (морфологические аспекты). - Ки?в: Книга плюс, 2003. - 142 с.

12.Li Y., Pan Z., Ji Y. et al. Herpes Simplex Virus Type 1 Infection Associated with Atrial Myxoma // Am. J. Pathol. - 2003. - Vol. 163(6). - P. 2407-2412.

13.Farrell D.J., Blumer E., Angus B. et al. Immunohisto-chemical expression of endothelial marker in left atrial myxomas. A study of four cases // Histopathology. - 1996. - Vol. 28(9). - P. 147-152.

14.Пальцев М.А., Аничков Н.М. Атлас патологии опухолей человека. - М.: Медицина, 2005.

- 424 с.

15.Kalavrouziotis G., Konstantopoulou G., Stefanaki K. et al. Intrapericardial teratoma in a premature neonate: pre-delivery and successful surgical removal // Hellenic J. Cardiol. - 2010. - Vol. 51(3). - P. 278-280.

Раздел 30

Глава 26. Клапанные пороки сердца (Э.В. Земцовский, М.Л. Гордеев, Э.Г. Малев)

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ

За последние 50 лет в структуре клапанных пороков сердца (КПС) произошли существенные сдвиги. Они характеризуются снижением частоты пороков сердца ревматической этиологии и увеличением распространенности склеро-дегенеративных поражений клапанов (СДПК). Этому способствовали увеличение продолжительности жизни населения, совершенствование медицинских технологий и повышение оперативной активности кардиохирургов [1]. Высокая хирургическая активность и интервенционные процедуры, столь широко распространившиеся в последние десятилетия, создают условия для развития ИЭ, также являющегося одной из причин КПС. Результатом дегенеративных изменений клапанов становятся стеноз и регургитация, ведущие к нарушениям гемодинамики, развитию дизадаптации и нарушений сократительной функции сердца.

Распространенность КПС в популяции достаточно велика (5-10 случаев на 1000 населения), однако необходимо понимать, что результаты оценки распространенности целиком зависят от глубины и качества обследования. Например, есть данные, что при проведении клинического скрининга данные о распространенности КПС почти на порядок ниже, чем при скрининге с использованием трансторакальной ЭхоКГ. Известно, что гендерных различий в распространенности КПС не существует, но несомненна связь их частоты с возрастом обследуемых. Склеродегенеративная природа поражений касается практически всех КПС у лиц пожилого возраста, кроме МС. Несмотря на снижение удельного веса ревматизма, он все же занимает второе место среди причин развития КПС и особенно распространен на юге России и, видимо, среди мигрантов из республик Средней Азии. По официальным данным в РФ заболеваемость ревматическими пороками сердца за 2007 г. составила 7,7 на 100 000 с разбросом от 4,7 в Центральном федеральном округе до 11,3 в Южном федеральном округе (www. mednet.ru).

Частая причина развития КПС - ИЭ, который получил сегодня широкое распространение как среди лиц молодого возраста вследствие инъекционной наркомании, так и среди лиц пожилого и старческого возраста из-за снижения иммунореактивности и частых хирургических вмешательств и медицинских манипуляций, неизбежно сопровождающихся транзиторной бактериемией. Еще одну причину поражений клапанного аппарата аорты - бикуспидальную аорту (БАК) - сегодня рассматривают как ВПС с отсроченными клиническими проявлениями. Именно БАК является наиболее распространенным пороком (до 2% случаев в популяции) и самой частой причиной хирургического вмешательства на аортальном клапане у лиц среднего и пожилого возраста.

Изменение соотношения причин КПС и смещение акцентов в пользу преобладания СДПК у лиц пожилого и старческого возраста отражаются на результатах оперативных вмешательств и требуют знания особенностей ведения таких больных. Не менее важно и то обстоятельство, что СДПК, как правило, имеют место у больных с коморбидной патологией, что увеличивает риск оперативных вмешательств и усложняет принятие решений о хирургическом пособии.

ОБСЛЕДОВАНИЕ

При обследовании пациентов с подозрением на КПС следует помнить о трех основных синдромах, так или иначе сопровождающих эту патологию:

•синдром клапанного поражения, который проявляется аускультативной симптоматикой и ЭхоКГ изменениями;

•синдром основного заболевания, ставшего причиной КПС;

•синдром ХСН, развивающейся при декомпенсации порока.

Клиническое обследование предполагает уточнение жалоб и данных анамнеза, проведение физикального обследования, включающего осмотр, пальпацию, перкуссию и аускультацию, а также проведение инструментального исследования. Бесспорный фаворит диагностики КПС - ЭхоКГ, не только позволяющая подтвердить или отвергнуть диагноз порока сердца, но и оценить его тяжесть и наличие осложнений [2]. При проведении ЭхоКГ-исследования следует обращать внимание на характер поражения клапанного аппарата, величину расчетных показателей центральной гемодинамики, степень выраженности гипертрофии миокарда и размеры камер сердца. ЭКГ-исследование и рентгенографию грудной клетки обычно выполняют в процессе клинического обследования, они могут быть полезны для оценки перегрузки тех или иных отделов сердца и выявления признаков застоя в малом круге кровообращения.

Нагрузочные тесты используют у больных с КПС для оценки толерантности к ФН и выявления скрытой одышки у бессимптомных больных.

Радионуклидная ангиография имеет определенные преимущества перед ЭхоКГ в оценке ФВ у больных с СР.

КТ и МРТ используют для оценки кальцификации клапанов, изучения геометрии митрального и аортального клапанов, количественной оценки клапанной регургитации, однако высокая стоимость и ограниченная доступность этих методов исследования не позволяют рассчитывать на их широкое применение.

Катетеризацию сердца можно использовать для прямого измерения давления в желудочках или определения СВ лишь в тех случаях, когда результаты неинвазивных исследований вступают в противоречие с клиническими данными.

Коронароангиография - важнейший инвазивный метод исследования, позволяющий выявить поражения коронарного русла перед хирургическим вмешательством по поводу КПС. Проведение КАГ обязательно у мужчин старше 40 лет, у женщин в менопаузе и всех лиц, имеющих ФР ИБС.

СТРАТИФИКАЦИЯ РИСКА

Стратификация риска для пациентов с КПС сводится к оценке возможных исходов заболевания при консервативном лечении и результатов оперативного вмешательства. Решение о вмешательстве у пациента с КПС должно быть основано на индивидуальном анализе риск-польза, предполагающем, что улучшение прогноза по сравнению с естественным течением перевешивает риск вмешательства и его возможные поздние последствия [3]. Для оценки операционной летальности широко используют балльные системы, среди которых наибольшее распространение получила система EuroSCORE (www.euroscore.org/calc.html). Важно понимать, что и эта система не способна достаточно точно оценить риски, поскольку хирургические методы постоянно совершенствуются да

и особенности условий проведения операций в конкретном учреждении трудно поддаются учету. Окончательное решение о целесообразности проведения операции следует принимать после всестороннего обсуждения вопроса командой специалистов и последующего обсуждения решения с пациентом и его семьей.

АОРТАЛЬНЫЙ СТЕНОЗ

Аортальный стеноз (АС) в настоящее время стал самым распространенным КПС в Европе и США, и с увеличением средней продолжительности жизни населения его частота, несомненно, будет возрастать. Известно, что среди лиц в 65-летнем возрасте каждый четвертый имеет этот порок, а в возрасте старше 75 лет этот порок уже выявляется почти в половине случаев [4]. Поскольку именно это порок стал наиболее частым показанием к кардиохирургическому вмешательству, интерес к вопросам лечения и возможности профилактики АС остается чрезвычайно высоким.

Этиология

Основная причина развития АС - кальциноз исходно нормального или врожденного двустворчатого клапана. Накопление кальция в створках аортального клапана - результат активного процесса, механизмы которого остаются не вполне ясными. Не вызывает сомнения роль механического стресса в активации накопления кальция в створках аортального клапана. Подтверждением этому служат клинические наблюдения, свидетельствующие о том, что у лиц с БАК кальциноз и стеноз аорты развиваются примерно на 20 лет раньше, чем у лиц с трехстворчатым аортальным клапаном, и к 45 годам более половины лиц с БАК имеют кальцифицирующий АС (КАС) [5]. Склеродегенеративные процессы становятся причиной АС примерно в 80% случаев. Существенно реже в основе развития АС лежит ревматическое поражение аортального клапана, которое характеризуется сращением створок по комиссурам с последующим их фиброзированием и уплотнением. Среди других причин АС называют семейную гиперхолестеринемию, гиперурикемию, гиперпаратиреоз, болезнь Педжета, болезнь Фабри и ряд других заболеваний.

Патофизиология

КАС - активный патологический процесс, в котором присутствуют хроническое воспаление, отложение липопротеидов, активация РААС и остеобластная трансформация интерстициальных клеток аортальных полулуний, сопровождающаяся активным накоплением кальция. Выявлена отчетливая связь КАС с такими атерогенными факторами, как АГ, гиперхолестеринемия, курение и СД. Эти данные способствовали формированию устойчивого представления об атеросклеротической природе КАС. Действительно у 70-80% больных с АС выявляется коронарный атеросклероз. Вместе с тем накоплено много фактов, свидетельствующих о том, что процесс формирования КАС не сводится лишь к атеросклеротическому поражению клапанов. Показано, что в нем принимают участие специфические клеточные сигнальные пути и генетические факторы, которые могут участвовать в патогенезе клапанного поражения. Работы, продемонстрировавшие полиморфизм рецептора к витамину D, и мутации NOTCH 1, выявленные при БАК, подтверждают роль генетических факторов в развитии кальциноза аорты. Об этом же свидетельствуют и выявленные связи между скелетопатиями и выраженностью СДПК и обнаруженная при морфологическом исследовании удаленных клапанов аорты миксоматозная дегенерация створок [6]. Мнение о генетической предрасположенности к развитию СДПК разделяют и другие авторы [7].

В норме площадь аортального клапана составляет 3-4 см2. Градиент давления между ЛЖ и аортой возникает при уменьшении площади выходного отверстия до 1,5 см2. Сужение клапана при КАС развивается достаточно медленно и приводит к постепенно возрастающему давлению в ЛЖ. В результате стимуляции барорецепторов ЛЖ снижается уровень АД, уменьшается венозный возврат и замедляется ЧСС. Другой ответ на возрастание давления в ЛЖ - развитие концентрической ГЛЖ. Развитие гипертрофии, хотя и обеспечивает долговременную адаптацию сердца к возрастающей нагрузке сопротивлением, но неизбежно приводит к увеличению потребности миокарда в кислороде, возрастанию общего объема коллагена и снижению эластичности ЛЖ. Нарушение податливости гипертрофированного миокарда приводит к увеличению нагрузки на ЛП и повышению давления в легочных венах. При умеренно выраженном КАС стадия компенсации может длиться довольно долго, поскольку она обеспечивается достаточно мощным ЛЖ. Как уже было отмечено, у пожилых людей КАС часто сочетается со снижением эластичности артерий, что приводит к возрастанию постнагрузки, а нередко сопутствующая ИБС вносит вклад в ухудшение функции ЛЖ. В итоге постепенно снижается СВ и возрастает давление в ЛП и ЛА.

Диагностика

ЖАЛОБЫ, АНАМНЕЗ

Среди жалоб, предъявляемых больными с КАС, наиболее характерны снижение толерантности к ФН, одышка, обмороки и головокружения, также связанные с ФН. Обычно у лиц с КАС, вызванным ревматической лихорадкой, симптомы заболевания появляются в достаточно молодом возрасте (до 40 лет), у лиц с БАК манифестация начинается в 40-50 лет, а при склеродегенеративном поражении аорты - в возрасте старше 60 лет. Загрудинные боли у больных с КАС возникают из-за повышенной потребности гипертрофированного миокарда в кислороде, которая нередко усугубляется сопутствующей ИБС. У пациентов старших возрастных групп при сборе анамнеза бывает трудно получить сведения о начале заболевания и уточнить характер жалоб.

ФИЗИКАЛЬНОЕ ОБСЛЕДОВАНИЕ

Для больных с АС характерны медленный и малый пульс (pulsus tardus et

parvus), рефлекторное снижение САД и повышение ДАД. При пальпации прекардиальной области удается выявить систолическое дрожание в области проекции сосудистого пучка. Размеры сердца при КАС, как правило, не увеличены, поскольку развивается концентрическая ГЛЖ. Увеличение размеров сердца влево и вверх обычно выявляется при развитии декомпенсации порока.

Аускультация - наиболее частый метод, позволяющий заподозрить КАС. Для этого порока характерно ослабление I и II тонов, связанное с ограничением подвижности аортальных полулуний. Довольно характерен IV тон, возникающий благодаря увеличению силы предсердного сокращения, необходимого для преодоления сопротивления ригидного ЛЖ. Наиболее значимый аускультативный симптом КАС - грубый систолический шум, который имеет характер «крещендо-декрещендо» и возникает при наличии градиента давления и возрастающей скорости кровотока. Шум выслушивается на основании сердца и проводится на сонные артерии; может быть слышен и над верхушкой сердца, однако в отличие от шума МН он не возникает сразу после I тона и не проводится в аксиллярную область. Интенсивность шума не следует оценивать как признак выраженности стеноза,

поскольку громкость шума может снижаться из-за ослабления ЛЖ и падения СВ. Развитие декомпенсации порока может быть источником диагностических ошибок, поскольку снижение СВ приводит к исчезновению характерного пульса и ослаблению шума изгнания, а митрализация порока будет сопровождаться появлением шума функциональной недостаточности МК и III тона над верхушкой сердца.

НЕИНВАЗИВНЫЕ МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ

ЭхоКГ позволяет оценить выраженность стеноза, определить число полулуний, судить о причинах развития стеноза. БАК обычно легко диагностируют при выполнении трансторакальной ЭхоКГ в тех случаях, когда кальциноз клапана умеренно выражен. При развитии выраженного кальциноза на ЭхоКГ выявляют единый конгломерат интенсивных эхо-сигналов, часто малоподвижных, что не дает возможности определить число полулуний. ЭхоКГ позволяет определить степень выраженности КАС и состояние компенсации порока за счет возможности оценки толщины стенок ЛЖ, размеры полостей ЛЖ и ЛП (рис. 26.1, см. цв. вклейку). Метод также дает важные критерии наличия и степени выраженности постстенотического расширения восходящего отдела аорты.

Оценку выраженности стеноза проводят с помощью постоянноволновой допплерографии, которая позволяет провести измерения максимальной скорости кровотока и среднего трансаортального градиента давления. Третий показатель, позволяющий оценить выраженность КАС, - расчет площади аортального клапана. Максимальную скорость кровотока обычно определяют из верхушечного пятикамерного сечения.

Пороговыми величинами, характерными для тяжелого КАС, считают скорость изгнания более 4 м/с, средний градиент, превышающий 40 мм рт.ст., и площадь аортального клапана менее 1 см2 [8]. Поскольку точность измерения всех перечисленных показателей, особенно определение площади аортального клапана, невелика, при оценке выраженности КАС, согласно рекомендациям ESC [9], следует пользоваться всеми перечисленными показателями с учетом клинических данных и функционального состояния пациента (табл. 26.1).

Таблица 26.1. Эхокардиографические критерии для определения тяжести клапанного стеноза (интегральный подход)

Примечание. ППТ - площадь поверхности тела; * - у пациентов с нормальным сердечным выбросом/трансклапанным потоком; ** - применимо у пациентов с синусовым ритмом, интерпретируется с учетом ЧСС.

Чреспищеводную эхокардиографию (ЧПЭ) проводят при необходимости получения более точных планиметрических данных о площади аортального клапана и для уточнения состояния МК.

Рентгенография грудной клетки сегодня утратила свое диагностическое значение, поскольку «аортальная конфигурация» может характеризовать лишь наличие ГЛЖ, которая лучше может быть оценена с помощью ЭхоКГ. Полезным может быть рентгенографическое исследование для выявления постстенотического расширения восходящего отдела аорты и выявления кальцификации клапанного аппарата.

ЭКГ в большинстве случаев (до 80%) позволяет выявить признаки ГЛЖ и связанные с ней нарушения внутрижелудочковой проводимости (неполная или полная БЛНПГ). ФП, как правило, возникает при митрализации АС или сопутствующей ИБС.

Стресс-ЭКГ тест противопоказан пациентам с выраженными признаками КАС. Вместе с тем у бессимптомных больных с признаками тяжелого стеноза, особенно у больных старше 70 лет, сохраняющих высокую активность, проведение стресс-теста может быть использовано для стратификации риска и выявления симптоматики. В подобных случаях выполнение стресс-теста должно проводиться под наблюдением опытного кардиолога при постоянном мониторировании ЭКГ и АД.

КТ и МРТ весьма полезны для уточнения состояния восходящего отдела аорты, диагностики стенозов КА, определения степени выраженности кальцификации клапанов.

Есть данные о связи между степенью выраженности КАС и содержанием НУП и, в первую очередь, МНУП. В спорных случаях исследование уровня НУП может быть полезно для оценки тяжести АС.

Поскольку большинство пациентов с КАС представлено лицами старших возрастных групп, необходимость проведения всестороннего предоперационного обследования для выявления сопутствующей кардиальной и экстракардиальной патологии представляется очевидной.

ИНВАЗИВНЫЕ МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ

КАГ является обязательным и необходимо для решения вопроса о возможности и объеме оперативного вмешательства у больных с КАС.

Течение болезни

При естественном течении КАС, как показывают проспективные исследования, среднее уменьшение площади клапана составляет 0,1 см2, возрастание градиента давления - 7 мм рт.ст., увеличение пиковой аортальной скорости - 0,25 м/с в год. При этом, несмотря на вариабельность темпов прогрессии у разных больных, в целом коэффициент прогрессии носит линейный характер. Постепенное развитие обструкции характерно для БАК. При трехстворчатом аортальном клапане тяжелый КАС развивается существенно реже. Однако даже умеренный стеноз аорты требует серьезного внимания, поскольку ассоциирован с повышенным риском смерти. Следует отметить, что значительное повышение риска смерти у лиц с КАС лишь частично можно объяснить перегрузкой сердца, поскольку более 50% летальных исходов с поражением сердца не связаны.

Предикторы прогрессирования аортального стеноза

•Клинические факторы: старческий возраст, курение, ИБС, АГ, дислипидемия, высокий ИМТ, метаболический синдром, ХПН, кальциноз митрального кольца и исходно сниженная площадь аортального клапана.

•ЭхоКГ данные: кальцификация клапана, максимальная скорость на аортальном клапане, ФВ ЛЖ.

•Тест с ФН: появление симптоматики при выполнении теста у физически активных пациентов в возрасте до 70 лет позволяет судить о высокой вероятности их появления в течение ближайшего года.

•Пациенты с БАК имеют больший риск возникновения АС, чем лица с трехстворчатым аортальным клапаном. Дилатация аорты не зависит от функции клапана и не поддается надежному прогнозу у отдельных пациентов.

Среди лиц старших возрастных групп наиболее серьезными предикторами неблагоприятного исхода КАС являются ХСН III-IV ФК, сопутствующая недостаточность МК и дисфункция ЛЖ.

Медикаментозное лечение

Пациенты с клинической симптоматикой нуждаются в раннем проведении хирургического вмешательства. При наличии противопоказаний к хирургическому лечению и признаков ХСН проводят консервативную медикаментозную терапию с применением дигоксина, диуретиков, ИАПФ или БРА. Использование препаратов, снижающих АД, у больных с КАС требует осторожности, поскольку снижение периферического сопротивления способствует увеличению трансаортального градиента давления. Использование венозных вазодилататоров снижает градиент давления, но при этом приводит к падению СВ. При выраженном КАС такие гемодинамические сдвиги могут способствовать ухудшению состояния больного.

Данные об эффективности статинов для профилактики прогрессирования КАС остаются противоречивыми. В силу сказанного назначение статинов с целью профилактики КАС до получения достоверных данных, подтверждающих их эффективность, нельзя признать обоснованным. С другой стороны, с целью вторичной профилактики прогрессирования атеросклероза следует рекомендовать средства, позволяющие воздействовать на все модифицируемые ФР.

Хирургическое лечение

Протезирование аортального клапана (ПАК) - радикальный метод лечения тяжелого АС. С этой целью используют механические протезы или биопротезы. Операция является «золотым» стандартом, и ее выполняют уже более 50 лет. Сегодня госпитальная летальность для изолированного ПАК при AС составляет около 1-3% у пациентов моложе 70 лет и 4-8% у более пожилых пациентов. Предикторы нарастающего риска летальности:

•пожилой возраст;

•сопутствующие заболевания;

•женский пол;

•высокий ФК СН;