6 курс / Кардиология / Кардиология_Национальное_руководство_Е_В_Шляхто_

Раздел 29

Глава 25. Опухоли сердца (С.Л. Дземешкевич, Л.Б. Митрофанова)

Опухоли сердца встречаются с частотой 0,0017-0,33%, а в кардиохирургических стационарах - в 0,05-1,19% случаев от общего числа всех прооперированных больных. В 3% случаев злокачественные опухоли метастазируют в сердце. У детей чаще встречаются доброкачественные опухоли: рабдомиома, фиброма, миксома и тератома.

КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ

Клинические проявления зависят от размеров, консистенции, локализации, характера и темпа роста опухоли. Новообразования больших размеров могут длительное время иметь латентное течение, в то время как небольшие опухоли, локализующиеся в критической зоне, например прорастающие в специализированные образования проводящей системы сердца, могут быстро привести к фатальным нарушениям ритма сердца с ВСС. Полностью бессимптомный характер заболевание носит у 0,7% больных [1]. Самый частый клинический симптом - быстро прогрессирующая СН, рефрактерная к лекарственной терапии. Ее степень определяется главным образом размерами опухолевого узла и интенсивностью внутриполостного роста. Усугубляющими факторами также могут быть нарушения сердечного ритма (особенно для внутримиокардиальных опухолей) и наличие гидро- и гемоперикарда.

В связи с преобладающей локализацией миксом в ЛП может развиваться симптоматика МС, что вызвано обструкцией митрального отверстия. Отмечаются приступы синкопе и головокружения, которые могут симулировать синдром Морганьи-Эдемса-Стокса.

Другим клиническим проявлением новообразования сердца могут быть боли в грудной клетке постоянного или персистирующего характера разной степени выраженности. При прорастании, сдавлении КА или тканевой эмболии опухолевыми фрагментами боли могут носить стенокардитический характер, вплоть до развития острого ИМ. Болевой синдром может развиваться в результате инвазивного роста в перикард и реактивного перикардита. В таких случаях отмечается усиление боли при вдохе и ее уменьшение при изменении положения тела.

Эмболический синдром может развиваться спонтанно, особенно у больных молодого и среднего возраста, часто не связан с нарушениями сердечного ритма, клинически может проявляться разными признаками эмболии по большому и малому кругам кровообращения, давать клинику ТЭЛА, острого ИМ, ОНМК [2].

Нарушения сердечного ритма и проводимости регистрируются в 20-97% случаев. Часто выявляются синусовая тахикардия, экстрасистолия, ФП, реже - АВ-блокада. Обращают на себя внимание внезапность возникновения и различная степень выраженности нарушений сердечного ритма в зависимости от изменений положения тела больного. Этот признак возникает при относительной подвижности опухолевого узла. Аритмии обычно рефрактерны к лечению, могут послужить причиной ВСС.

Общая реакция организма встречается у 57-90% больных, проявляется в виде лихорадки до 38-40 °C, иногда с ознобами, потери МТ, генерализованной артралгии и/или миалгии. Лихорадка появляется внезапно и не купируется ЛС. В анализах крови часто выявляют

гемолитическую анемию, тромбоцитопению, повышение СОЭ. Могут также наблюдаться лейкоцитоз, диспротеинемия, повышение СРБ. Эти признаки, составляющие паранеопластический синдром, часто симулируют ИЭ и могут быть правильно интерпретированы только в сочетании с другими клиническими симптомами и данными объективного обследования.

ИНСТРУМЕНТАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА ОПУХОЛЕЙ СЕРДЦА

Первичные опухоли перикарда могут быть заподозрены уже при рентгенологическом исследовании. После обнаружения опухоли необходимо определить ее локализацию, границы, взаимоотношения с соседними органами и сосудами, сердечными структурами с помощью высокоразрешающих технологий визуализации.

ЭхоКГ имеет высокое пространственное и временное разрешение, дает адекватную анатомическую и функциональную информацию с возможностью визуализации малых образований (менее 1 см), образований клапанов, а также опухолей, препятствующих току крови через клапанные отверстия. ЭхоКГ обычно используют для начальной оценки изменений, и она может быть единственным диагностическим тестом для некоторых образований, например миксом и папиллярных фиброэластом. К недостаткам метода можно отнести субоптимальное качество изображения у пациентов с плохими акустическими окнами, неспособность выявления распространения опухоли за пределами средостения и относительно низкое контрастирование мягких тканей, которое ограничивает обнаружение опухолевой инвазии и полноценное описание тканевой характеристики новообразования. Кроме того, отсутствие контрастного усиления ограничивает возможность оценки кровоснабжения опухоли. В целом ЭхоКГ позволяет оценить размер, подвижность, форму, расположение, место фиксации объемного образования, но не позволяет так же точно, как МРТ, оценить гистологическую структуру образования, его экстракардиальное распространение или, наоборот, интракардиальное распространение экстракардиальных объемных образований. Таким образом, метод дает хорошие результаты для оценки внутриполостных опухолей, но не всегда визуализирует интрамуральные. ЭхоКГ часто имеет субоптимальные результаты у больных с эмфиземой легких и деформациями грудной клетки. Трудности возникают при наличии жидкости в плевральных полостях и выраженных жировых отложениях.

Магнитно-резонансная томография - лучший метод для характеристики опухолевых тканей и наиболее чувствительный для выявления опухолевой инвазии. МРТ позволяет получить изображение сердца в любой плоскости, хорошо визуализирует структуры средостения, имеет хороший мягкотканный контраст, чувствительна к скорости и характеру кровотока. МРТ дает возможность больше манипулировать параметрами изображения, чем другие методы визуализации [3]. Например, Т2-ВИ позволяет отличать опухоли с высоким (гемангиомы и миксомы) и низким (фиброма и лейомиома) содержанием воды, а сопоставление Т1-ВИ и режима жироподавления - распознавать липому. МРТ с внутривенным усилением способна охарактеризовать характер кровоснабжения новообразования. Так же как и ЭхоКГ, МРТ визуализирует движение стенок камер сердца и оценивает скорость кровотока в больших сосудах, что позволяет дать характеристику желудочковой функции, степени регургитации кровотока и обструкции клапанного аппарата. МРТ способна оценить характер жидкости в перикарде, выявить отложения фибрина. Таким образом, метод может определять тип опухолевой ткани, точную локализацию новообразования и взаимоотношения с соседними структурами. Опухоли сердца наиболее часто приходится дифференцировать с тромбами, вегетациями на клапанах (ИЭ), абсцессом миокарда и инфекционной псевдоаневризмой (после эвакуации содержимого абсцесса), липоматозной гипертрофией миокарда,

аневризмой МПП и синуса Вальсальвы, кистой эхинококка, кистой перикарда, госсипибомой или текстиломой - ятрогенными гранулемами инородных тел, вариантами развития различных структур сердца, например удлиненным выбухающим евстахиевым клапаном (заслонка НПВ). Основной недостаток МРТ - длительное исследование (1 ч) в замкнутом пространстве. Необходимость синхронизации с сердечными сокращениями затрудняет исследование больных с аритмиями. Противопоказания - клаустрофобия, наличие водителей ритма, металлических имплантов и инородных тел. Компьютерная томография. Современные спиральные многосрезовые компьютерные томографы позволяют исследовать сердце и коронарные сосуды на достаточно высоком уровне. Обладая высокой разрешающей способностью и большой скоростью сканирования (3-7 с), МСКТ дает важную информацию о пространственном расположении анатомических структур, состоянии камер сердца и коронарных сосудах. Существовавшие ранее жесткие требования к ЧСС не более 65 уд. в минуту стали менее актуальны с появлением более современных томографов, позволяющих проводить сканирование сердца за один сердечный цикл, и экспертных рабочих станций, позволяющих максимально информативно обрабатывать полученную информацию [4]. Несомненное преимущество МСКТ - одновременная визуализация всех органов грудной клетки. По этой причине метод дает возможность диагностировать различные изменения в окружающих структурах, распространенность опухолей, послеоперационные осложнения, такие как медиастинит, остеомиелит грудины, ателектазы легких. Исследования до и после втрутривенного болюсного контрастирования дают возможность оценить форму, размеры и расположение опухоли, проанализировать структуру опухоли, ее кровоснабжение, распространение на прилежащие анатомические структуры. МСКТ может быть использована для окончательной характеристики содержания жира и кальция в опухоли, в качестве метода контроля послеоперационных осложнений и оценки результатов химио- и лучевой терапии. Для определения опухолевой инвазии сердечных камер и сосудов лучше использовать МРТ.

Морфологическое исследование - «золотой» стандарт диагностики опухолей сердца. Ввиду редкости патологии долгое время не было единой классификации новообразований сердца. В 2000 г. экспертами ВОЗ она была принята (табл. 25.1) [5].

Таблица 25.1. Гистологическая классификация опухолей сердца ВОЗ (2000)

Примечание: 0 - доброкачественные опухоли; 3 - злокачественные опухоли; 1 - опухоли с неясным биологическим потенциалом или пограничные.

Градация и стадирование опухолей сердца. До сих пор отсутствует специальная схема стадирования опухолей сердца, TNM классификация, поэтому используют критерии градации опухолей мягких тканей и костей ВОЗ [6]. В основе лежит оценка двух наиболее важных параметров - митотической активности и некроза опухоли. Большинство патологов выделяют три степени злокачественности:

•Grade1 - низкая степень;

•Grade2 - средняя;

•Grade3 - высокая степень.

ЛЕЧЕНИЕ И ПРОГНОЗ

Хирургическая резекция, когда это возможно, является методом выбора лечения первичных опухолей сердца [7]. Кроме того, она весьма желательна при случайном выявлении новообразования, так как всегда есть риск эмболии, жизнеугрожающих аритмий, ВСС. У детей с рабдомиомой и так называемой гистиоцитоидной КМП хирургическое вмешательство необходимо только в условиях угрожающих жизни симптомов, так как эти опухоли являются доброкачественными и склонны к регрессу с возрастом. Хирургическая стратегия меняется в зависимости от типа опухоли [8]. При реконструктивных операциях используют протезы, в том числе клапанов сердца; многие хирурги применяют аутотрансплантацию сердца [9]. Ортотопическую ТС выполняют в тех случаях, когда резекция доброкачественной опухоли с последующей реконструкцией может нанести непоправимый ущерб сердечным структурам [10]. Полная резекция злокачественных опухолей часто невозможна из-за глубокой инвазии в местные ткани. Прогноз у больных с первичными злокачественными опухолями неблагоприятный даже при полной резекции образования, адъювантной химиотерапии и облучении. В то же время описаны благоприятные результаты ТС, несмотря на иммуносупрессивную терапию.

Миксома - доброкачественная опухоль размером до 14 см, чаще шаровидная, с гладкой поверхностью, с капсулой, обычно короткой ножкой, серая или пестрая на разрезе (рис. 25.1, а, см. цв. вклейку). Состоит из полиморфных клеток плюрипотентной мезенхимы, окруженных миксоматозной стромой (рис. 25.1, б, см. цв. вклейку) [11]. Происхождение клеток миксомы неясно. Считают, что они возникают из резервных, примитивных клеток сосудов субэндотелиального новообразования овальной ямки. С другой стороны, в клетках миксомы обнаружен специфический для кардиомиоцитов фактор транскрипции тРНК. Также существует вирусная теория происхождения опухоли [12]. Миксома составляет 80% всех опухолей, возраст пациентов чаще 30-60 лет. Больные с синдромом Carney более молодые, в основном женщины. Самая частая локализация миксомы - рядом с овальной ямкой в ЛП. Редко ее обнаруживают в желудочках и крайне редко - на клапанах и хордах [13]. Для диагностики миксомы достаточно ЭхоКГ. В трудных случаях используют МРТ. Обычно миксома имеет неоднородное строение со средней интенсивностью МР-сигнала на Т1-ВИ (рис. 25.1, в, см. цв. вклейку). Постконтрастное усиление сигнала позволяет отличить миксому от тромба.

В связи с высоким риском эмболии рекомендуют немедленное хирургическое удаление опухоли. Прогноз благоприятный. Рецидивы опухоли наблюдаются всего в 3% случаев. При комплексе Carney 10% больных либо имеют рецидивы миксомы сердца, либо экстракардиальные опухоли.

Папиллярная фиброэластома - вторая по частоте встречаемости в сердце после миксомы и наиболее распространенная первичная опухоль клапанов. Новообразование доброкачественное, размерами 2-50 мм, имеет вид хризантемы, опалесцирующий, белый цвет, мягко-эластичную консистенцию, крепится к поверхности эндокарда короткой ножкой (рис. 25.2, а, см. цв. вклейку). Микроскопически состоит из множественных хорд или лямблевских экскресценций с бессосудистой фиброзной сердцевиной, покрытой эндотелием (рис. 25.2, б, см. цв. вклейку). Гистогенез продолжает оставаться источником разногласий. Средний возраст пациентов - 60 лет. 90% фиброэластом располагаются на клапанах сердца, остальные - на хордах МК и папиллярных мышцах, гораздо реже на эндокарде предсердий и желудочков, сети Киари и в зоне устьев КА. Диагноз ставят на основании многоплоскостной трансторакальной и чреспищеводной ЭхоКГ.

В виду опасности тромбоэмболических осложнений и ВСС показано хирургическое лечение. После операции прогноз благоприятный.

Гемангиомы - доброкачественные опухоли, состоящие преимущественно из кровеносных сосудов. Самая частая локализация гемангиом - в боковой стенке ЛЖ, передней стенке ПЖ и МЖП. В 30% случаев встречаются множественные гемангиомы. Половина опухолей имеет интрамуральный рост, половина - внутриполостной. Большинство гемангиом обнаруживают случайно, пациенты могут иметь одышку при ФН, аритмии, правостороннюю СН, признаки перикардита. У некоторых больных есть признаки синдрома Kasabach-Merritt. При ЭхоКГ гемангиомы, как правило, гиперэхогенны, отграничены от окружающих тканей. МРТ помогает определить сосудистый генез опухоли и оценить границы хирургической резекции.

При отсутствии возможности радикального удаления опухоли применяют ГКС, проводят лучевую терапию. Прогноз благоприятный.

Рабдомиома сердца - доброкачественная опухоль, представляет белый, дольчатый, хорошо отграниченный от окружающей ткани плотный узел размерами 0,1-9 см, в большинстве случаев растущий интрамурально, располагающийся чаще в ЛЖ и МЖП. Гистологически представлена крупными кардиомиоцитами с «пустой» цитоплазмой. Обычно сочетается с туберозным склерозом, является наиболее распространенной опухолью в детской возрастной группе, практически не встречается у детей старше 10 лет, может спонтанно регрессировать с возраста 2 лет. Чаще всего диагностируется при ЭхоКГ плода во время антенатального периода и может быть причиной ВСС в перинатальном периоде.

Клеточная рабдомиома взрослых. Описано всего 4 случая, в 3-х из них опухоль располагалась в предсердиях. Манифестирует в виде нарушений ритма сердца: суправентрикулярной тахикардии или неустойчивой ЖТ. Рабдомиома выбухает над срезом миокарда, коричневая, мягкая, с псевдокапсулой, размеры - 2-5 см. Гистологически отличается от обычной «детской» рабдомиомы сердца, состоит из плотно упакованных, округлых, полигональных клеток с эозинофильной, мелкозернистой цитоплазмой, иногда с вакуолями и единичными «паучьими» клетками. Клетки опухоли пролиферируют. Прогноз неопределенный. Были описаны поздние рецидивы экстракардиальных клеточных рабдомиом взрослых.

Гистиоцитоидная кардиомиопатия (Пуркинье-клеточная гамартома) диагностируется преимущественно в первые 2 года жизни. Представляет один или несколько субэндокардиальных желтых узелков или бляшек размерами 1-15 мм. Встречается в обоих желудочках, МЖП, на любом клапане сердца. Несмотря на то, что эти узелки в основном бывают под эндокардом, они могут располагаться также интрамурально и

субэпикардиально. Гистологически опухоль представлена мультифокальными, плохо отграниченными островками из больших полигональных клеток с зернистой эозинофильной цитоплазмой. Клетки распределены вдоль специализированных образований проводящей системы сердца, сходны с примитивными клетками Пуркинье плода. Часто заболевание лежит в основе синдрома внезапной детской смерти. У девочек встречается в 3 раза чаще. Примерно в 5% случаев есть семейный анамнез. Нарушения ритма сердца у 70% больных включают: ПТ, ФП, ЖТ, ФЖ, экстрасистолию, преждевременное сокращение предсердий и желудочков, синдром WPW, блокаду правой или левой ножки пучка Гиса. У 20% больных заболевание манифестирует с ВСС. У других младенцев гриппоподобные симптомы предшествуют или сопровождают сердечные проявления. 95% больных имеют кардиомегалию. У некоторых больных диагностируют ДМПП или ДМЖП, гипоплазию левых отделов сердца и эндокардиальный фиброэластоз. Экстракардиальные пороки встречаются в 17% случаев.

Показано агрессивное антиаритмическое лечение с абляцией аритмогенных участков. Есть наблюдения с благоприятным прогнозом при ТС.

Гамартома из зрелых кардиомиоцитов может локализоваться в желудочках и предсердиях, быть одиночной или множественной. Опухоль, как правило, плохо отграничена, белого цвета, размерами 2 мм-5 см, похожа на рабочий миокард, но состоит из участков дискомплексации мышечных пучков с волокнами соединительной ткани. Клетки новообразования - крупные миоциты с явной поперечной исчерченностью и большими, нерегулярными ядрами. Они могут контактировать с нормальными кардиомиоцитами по краям опухоли.

Возможно хирургическое лечение с благоприятным прогнозом.

Фиброма сердца. Большинство фибром обнаруживают у детей до 1 года, тем не менее они встречаются у взрослых. Описано только около 200 случаев заболевания. Наиболее распространенные места - МЖП, реже стенки желудочков. Фиброма чаще одиночная, волокнистая, плотная, белого цвета, средний диаметр - 5 см. Гистологически состоит из пересекающихся пучков веретеновидных клеток с овальными ядрами и бледной цитоплазмой, с редкими митозами. Клетки связаны с обильной коллагеновой стромой, которая увеличивается с возрастом пациента. Опухоль не инкапсулируется и распространяется в окружающие ткани. Фибромы сердца могут сочетаться с синдромом Gorlin и Sotos. При ЭхоКГ опухоль обычно хорошо отграничена. МР-сигнальные характеристики сходны с таковыми от окружающего миокарда. После введения контраста фиброма демонстрирует гетерогенность с низкоинтенсивной центральной зоной, окруженной периферическим гиперинтенсивным краем, что, вероятно, связано с плохой васкуляризацией центральной зоны.

Обычно требуется хирургическое лечение. Даже неполное удаление опухоли имеет благоприятный прогноз. При больших размерах опухоли успешно применяют ТС.

Воспалительная опухоль из миофибробластов - крайне редкая, находится чаще в выходном тракте ПЖ, плотно-эластичной консистенции, четко отграничена, сероватобелая или пестрая, размерами до 8 см. При гистологическом исследовании представлена веретенообразными миофибробластами, фибробластами и воспалительными клетками [14]. Возможны некрозы и митозы, поверхностные тромбы. Редко рецидивирует, но описаны единичные случаи с метастазированием.

Липома сердца - доброкачественная опухоль, состоит из зрелых адипоцитов, у детей встречается в 2% случаев первичных опухолей сердца. Располагается в любом месте сердца, может достигать больших размеров, быть внутриполостной,

интрамиокардиальной и интраперикардиальной. Многие сердечные липомы являются случайными находками, могут вызывать аритмии, обмороки. Рецидивы редки. Диагностируются с помощью МРТ путем сравнения Т1-ВИ и Т2-ВИ, где имеют высокоинтенсивный сигнал, и режима жироподавления. Прогноз благоприятный.

Кистозная опухоль АВ-узла - врожденная опухоль, происходящая из эндодермы, расположена в основании МПП, в области АВ узла, имеет 2-20 мм и множественные кисты, не вовлекает миокард желудочков и клапаны. Опухолевые клетки образуют гнезда или выстраивают стенки кист различных размеров. Диагностируется в любом возрасте, у женщин чаще. 2/3 пациентов имеют в анамнезе врожденную полную блокаду сердца, 10% - ВСС без документированной истории блокады сердца. Остальные случаи являются случайной находкой у новорожденных и грудных детей со структурными дефектами сердца. Крайне редко опухоль обнаруживают у лиц с нормальным СР. Большинство опухолей впервые были диагностированы при вскрытии.

Ангиосаркома сердца - наиболее распространенная злокачественная опухоль сердца с пиком заболеваемости в четвертом десятилетии. В 80% случаев возникает в ПП, вблизи АВ-борозды, но может быть также в ЛП, ПЖ и перикарде. Инфильтрирует миокард и перикард, может расти единичными и множественными узлами. Цвет опухоли - от черного, темно-красного, серовато-коричневого до белого. Перикард обычно вовлечен, есть геморрагический выпот. Возможны вовлечение ТК и инвазия в полые вены.

Более 2/3 случаев - высоко- и умеренно дифференцированные опухоли со сформированными сосудистыми каналами и папиллярными структурами. Клетки обычно полиморфные, вытянутые, веретеновидные или круглые, атипичные, с митозами. Часто в метастазах более высокая дифференциация, чем в первичной опухоли. МРТ обнаруживает гетерогенные мозаичные массы с участками сигнала средней интенсивности и высокой интенсивности на Т1-ВИ. Сигнал высокой интенсивности имеют зоны геморрагий. Т2-ВИ помогает распознать границы опухоли. На постконтрастных изображениях ангиосаркома может иметь вид «цветной капусты» за счет неоднородного накопления зон тромбоза и геморрагий. Однако наиболее типичная характеристика опухоли на МРТ - ее распространение в перикард из стенки ПП с выпотом в сердечную сумку.

Средняя продолжительность жизни - 10 мес после хирургического иссечения, с адъювантной терапией или без нее. Хирургическая резекция, даже частичная, является необходимой, так как предоставляет несколько месяцев жизни. Есть опыт ТС, но без долгосрочного выживания.

Эпителиоидная гемангиоэндотелиома. Опухоль относительно низкой степени злокачественности, метастазирует в 10% и рецидивирует в 15% случаев, поражает лиц среднего возраста, реже детей. Макроскопически представляет плотный бледный узел. Микроскопически представлена тяжами, полосками, нитями и гнездами эпителиоидных клеток.

Плеоморфная злокачественная фиброзная гистиоцитома. Представляет полиповидное образование, исходящее из эндокарда, желтовато-белое или пестрое вследствие кровоизлияний и некрозов. Основная отличительная черта - клеточный полиморфизм. Митотическая активность высокая. Для дифференциальной диагностики необходимо иммуногистохимическое исследование. Вторая после ангиосаркомы по частоте встречаемости среди первичных злокачественных опухолей сердца. Средний возраст составляет 45 лет (20-80 лет). Опухоль чаще располагается в ЛП (81%), в задней стенке и/или в МЖП, реже в перикарде и правых отделах сердца; может метастазировать в

легкие, лимфатические узлы, почки и кожу. Диагноз может быть поставлен при ЭхоКГ, а точную локализацию и степень инвазии в соседние структуры уточняют при МРТ. При МРТ опухоль гетерогенна, имеет сигнал средней и небольшой интенсивности на Т1-ВИ и сигнал высокой интенсивности на Т2-ВИ.

Остеосаркома. Если не считать костеобразования, опухоль напоминает полиморфную злокачественную фиброзную гистиоцитому. Недифференцированная плеоморфная саркома демонстрирует костную дифференциацию в 15% случаев. Практически все остеосаркомы сердца локализуются в ЛП и имеют те же клинические симптомы, как и при злокачественной фиброзной гистиоцитоме.

Полное удаление опухоли редко достигается, но паллиативные операции продлевают жизнь и улучшают самочувствие больных. К хирургическому лечению присоединяют химиотерапию и лучевое лечение, однако протоколов ведения таких больных нет.

Эффективность лечения остается неясной. Пациенты без метастазов могут быть подвергнуты ТС. При злокачественной фиброзной гистиоцитоме средняя продолжительность жизни после операции составляет 5-18 мес.

Фибросаркома и миксосаркома - злокачественные опухоли, состоящие из фибробластов с переменным количеством межклеточного коллагена и классической архитектурой «елочки». Фибросаркомы с распространенным компонентом миксоидной ткани называют миксосаркомами. Фибросаркома взрослых представляет 5-10% всех сердечных сарком, имеет широкий возрастной диапазон (от 10 лет и старше, чаще - 40-55 лет), локализуется в любой камере сердца и прорастает в перикард, имитируя мезотелиому. Обычно представляет мягкую полиповидную опухоль, выступающую в камеры сердца, схожа с фиброзной гистиоцитомой, но реже имеет пестрый вид, некрозы и осложняется кровотечением. Низкодифференцированный тип отличается «клеточностью». Редко метастазирует в легкие, почки, кожу и лимфатические узлы. Прогноз как при злокачественной гистиоцитоме.

Инфантильная фибросаркома обнаруживается у детей до 10 лет, в частности у новорожденных. Опухоль серого цвета, с некрозами и кровоизлияниями, при гистологическом исследовании, как и у взрослых, имеет архитектонику «елочки». Известно, что более 80% детей после удаления экстракардиальной фибросаркомы живут более 5 лет.

Рабдомиосаркома - злокачественная опухоль поперечнополосатых мышц. В сердце встречается крайне редко, в 5% сарком. Может локализоваться в любой камере сердца. Соотношение желудочки/предсердия - 1:1. Из сарком в желудочках чаще встречается именно рабдомиосаркома. В отличие от других сарком опухоль имеет эндофитный интрамуральный рост, поражает клапаны, имеет пестрый, неоднородный, желатинообразный, ослизненный вид, мягкой консистенции (рис. 25.3, а-б, см. цв. вклейку), с некрозами, метастазирует в легкие, региональные лимфатические узлы, головной мозг, ЖКТ, почки, надпочечники, ЩЖ, яичники, кости и поджелудочную железу. Рабдомиосаркома почти всегда состоит из мелких атипичных ШИК-позитивных клеток рабдомиобластов формы «головастиков» (рис. 25.3, в, см. цв. вклейку). Иммуногистохимическое исследование с антителами к миогенину, десмину и MyoD1 (рис. 25.3, г, см. цв. вклейку) значительно помогает диагностике. Опухоль чаще встречается у детей, подростков и в молодом возрасте. Средний возраст - 20 лет. МРТ используют не только для диагностики опухоли, но и для оценки результатов химиотерапии. Обычно опухоль визуализируется как гомогенная структура с изоили минимально повышенным сигналом по сравнению в миокардом на Т1-ВИ и высокоинтенсивным сигналом - на Т2-

ВИ, что отличает ее от нормального миокарда. После введения контраста опухоль хорошо накапливает его, что окончательно позволяет определить ее границы.

Хирургическое лечение показано, даже паллиативное, для уточнения диагноза и улучшения качества жизни пациента. При отсутствии метастазов известны случаи довольно длительной выживаемости больных после ТС. Известны случаи трехлетней выживаемости без прогрессии опухоли при химиотерапии рабдомиосаркомы другой локализации. Лучевую терапию используют до и после операции. Без лечения средняя выживаемость составляет около 1 года. На прогноз влияют митотический индекс и наличие некрозов, как и при других саркомах.

Лейомиосаркома сердца - злокачественная гладкомышечная опухоль, составляет менее 10% сарком сердца, диагностируется в возрасте 40-50 лет. Большинство лейомиосарком располагаются в задней стенке ЛП, инфильтрируя легочную вену и вызывая обструкцию левого АВ-отверстия. Тем не менее они могут возникать и в других местах - в ПП, ПЖ и ЛА. Опухоли, как правило, «мясистые», серые, могут быть с множественными внутриполостными узлами. Состоят из компактных пучков веретеновидных клеток, часто ориентированных под острым или прямым углом друг к другу, с ядрами с тупыми концами. Хирургическое иссечение опухоли всегда неполное. Выживаемость - 1 год. Химиотерапия и лучевая терапия могут обеспечить лишь временное облегчение симптомов.

Липосаркома - крайне редкая опухоль в качестве первичной, но ее метастазы в сердце - нередкая ситуация. Имеет диффузный рост, чаще поражает ПЖ. Различают низкодифференцированную, миксоидную и полиморфную липосаркому. В противоположность липомам липосаркома имеет гетерогенный сигнал на Т1-ВИ, отличимый по интенсивности от жира, и неравномерное снижение сигнала при жироподавлении.

Синовиальная саркома - двухфазная опухоль, состоит из веретенообразных и эпителиоидных клеток, составляет 5% всех сарком сердца. В сердце наблюдается чаще монофазный вариант из маленьких, компактных веретенообразных клеток, образующих палисадные структуры и псевдорозетки среди отечной стромы (нередко с миксоматозом). Локализуется наиболее часто в предсердиях и перикарде. Обычно опухоль большая, с инфильтративным ростом, плотная, белого цвета, с частыми некрозами и кровоизлияниями. При бифазном варианте в опухоли присутствуют и эпителиоидные клетки, формирующие кластеры, гнезда, железистоподобные структуры. Первичная лимфома сердца - экстраузловая лимфома с участием только сердца и/или перикарда. Могут быть небольшие вторичные очаги в другом органе, но наибольший очаг находится в сердце. Составляет 1,3% первичных опухолей сердца. Встречается у больных со СПИДом и пациентов с трансплантацией почек. Средний возраст - 62 года (5- 90 лет), соотношение мужчин с женщинами - 3:1. Ошибочно ставят клинический диагноз ТЭЛА, ИМ и даже ГКМП. Правильный цитологический диагноз возможен по перикардиальному выпоту в 88% случаев. Лимфома наблюдается в любой камере сердца, но чаще в ПП, инфильтрирует миокард, может выбухать в полость в виде узелков и полипов. При поражении перикарда последний утолщен, светло-серый, с массивным экссудатом. Гистологическое и иммуногистохимическое исследования выявляют диффузную крупноклеточную В-лимфому в 80% случаев. Описывают также случаи мелкоклеточной лимфомы и 1 случай лимфомы Беркетта. Независимо от лечения 60% больных умирают через 2 мес после постановки диагноза. Однако химиотерапия на основе антрациклинов приводит у 60% пациентов к регрессии опухоли в диапазоне 3-40 мес.