6 курс / Кардиология / Кардиология_Национальное_руководство_Е_В_Шляхто_

врожденный и/или приобретенный дефицит тиамина (болезнь бери-бери) комбинируется с тяжелым злоупотреблением алкоголя и приводит к появлению застойной СН. Для понимания механизма органотоксичности при хроническом злоупотреблении алкоголем большое значение имеет дефицит оксидативного метаболизма этанола. Кардиомиоциты, эндотелиоциты, клетки скелетной мускулатуры относят к клеткам, наиболее богатым митохондриями. Известно, что этиловые эфиры жирных кислот in vivo включаются в митохондриальный цикл и имеют непосредственное отношение к процессам оксидативного фосфорилирования. К ранним изменениям, возникающим на ультраструктурном уровне в асимптоматическую стадию заболевания, относят апоптоз кардиомиоцитов, эндотелиоцитов, которые, в свою очередь, возникают как в связи с прямым кардиотоксическим действием этанола, так и в связи с повышением уровней ацетальдегида и норэпинефрина. Вместе с тем то, что злоупотребление алкоголем может быть не единственной причиной ДКМП у алкоголиков, доказано отсутствием корреляции между длительностью и количеством употребляемого алкоголя и развитием ДКМП, а также тем, что у достаточно большого числа алкоголиков, пьющих как минимум 10-15 лет, нет признаков застойной ХСН. Существует мнение, что определенный процент ДКМП у алкоголиков составляет так называемая модифицированная форма перенесенного в прошлом вирусного миокардита. Механизмы, участвующие в алкоголь-опосредованном усилении повреждения миокарда, вызванном вирусной инфекцией, пока не ясны. Аналогия может быть проведена со сходно большей частотой вирусных циррозов печени у лиц, страдающих хроническим алкоголизмом, поскольку хорошо доказано, что повреждение печени гепатотропными вирусами усиливается в присутствии алкоголя. Таким образом, согласно современным представлениям, алкоголь модифицирует частоту КМП, первично вызванную другими факторами, например обусловленную первичным дефектом синтазы III этиловых эфиров жирных кислот, а также вирусами и другими не установленными пока агентами.

КЛИНИЧЕСКОЕ ТЕЧЕНИЕ

При остром отравлении алкоголем и его суррогатами описаны случаи острого токсического миокардита, некоронарогенного ИМ. При острых алкогольных

эксцессах (syndrome of «holiday heart»), в том числе на фоне хронического употребления алкоголя, достоверно чаще наблюдаются нарушения сердечного ритма. В клинике алкогольной болезни сердца принято выделять асимптоматическую и симптоматическую стадии. При безусловном существовании индивидуальной предрасположенности и вариабельной переносимости ежедневное употребление 90 г алкоголя в течение 15 лет достаточно часто заканчивается симптоматической стадией алкогольной болезни сердца. Хроническое употребление алкоголя может привести к развитию застойной СН, различным аритмиям, АГ, цереброваскулярным поражениям и внезапной смерти. Среди мужчин среднего возраста, злоупотребляющих алкоголем, симптомы сердечнососудистой патологии встречаются в 2 раза чаще, чем изменения печени. В далеко зашедшей стадии заболевания гемодинамические изменения, обнаруживаемые при катетеризации сердца, а также изменения функции ЛЖ, выявляемые при неинвазивных исследованиях (ЭхоКГ и сцинтиграфия миокарда) аналогичны изменениям, обнаруживаемым при идиопатической ДКМП. Вовлечение в патологический процесс периферической нервной системы, скелетных миоцитов встречается достаточно часто. Независимо от механизмов синергического действия вирусной инфекции и алкоголя в развитии структурных повреждений миокарда термин «алкогольная кардиомиопатия»

может применяться у лиц, злоупотребляющих алкоголем, имеющих синдром ХСН и структурные изменения в миокарде, определяемые с помощью ЭКГ, ЭхоКГ, а также в биопсийном материале, которые в значительной мере подвергаются обратному развитию после прекращения приема алкоголя, внутривенного введения тиамина и на фоне полноценного питания. Для тех, кто резистентен к этим мероприятиям, предпочтителен термин «дилатационная кардиомиопатия у алкоголиков», в основе которого лежит понимание поливалентных эффектов алкоголя и возможное наличие другой причины.

ЛЕЧЕНИЕ

Проводят в полном соответствии со стандартами врачебной тактики при ХСН.

ПРОГНОЗ

У пациентов с алкогольной КМП, которые продолжают употребление алкоголя, прогноз неблагоприятный.

Список литературы

1.Национальные рекомендации ВНОК и ОССН по диагностике и лечению ХСН (второй пересмотр) // Сердечн. недостаточность. - 2007. - Т. 8. - № 1. - С. 4-41.

2.Fatkin D. Guidelines for the Diagnosis and Management of Familial Dilated Cardiomyopathy // Heart Lung Circ. - 2007. - Vol. 16. - P. 19-21.

3.Ray E. Hershberger, MD, Ana Morales, MS, CGC, and Jill D. Siegfried, MS, CGC Clinical and genetic issues in dilated cardiomyopathy: A review for genetics professionals // Genet. Med. - 2010 November. - Vol. 12(11). - P. 655-667.

4.Elfriede Pahl, Lynn A., Charles E. et al. Pediatric Cardiomyopathy Registry Investigators Incidence of and Risk Factors for Sudden Cardiac Death in Children with Dilated Cardiomyopathy: A Report from the Pediatric Cardiomyopathy Registry // J. Am. Coll. Cardiol. - 2012 February 7. - Vol. 59(6). - P. 607-615.

5.Bora P., Miller D., Chaitman B. Mutagenesis and characterization of specific residues in fatty acid ethyl ester synthase: a gene for alcohol-induced cardiomyopathy // Mol. Cell. Biochem. - 1998. - Vol. 180. - Р. 111-115.

6.Piano M. Alcoholic cardiomyopathy. Incidence, clinical characteristics and pathophysiology // CHEST. - 2002. - Vol. 121. - Р. 1638-1650.

Митохондриальные заболевания с дилатационной кардиомиопатией

Частота мутаций митохондриальных ДНК в 10 раз выше, чем в ядерных геномных ДНК. Митохондриальные ДКМП - следствие нарушения структуры митохондрий и дисфункции процесса окислительного фосфорилирования. При митохондриальных заболеваниях обычно поражаются многие, хотя и не все системы органов, что объясняется различной потребностью органов в энергии. Наиболее часто митохондриальные миопатии ассоциированы с неврологическими нарушениями. У пациентов с ДКМП значительно чаще, чем в популяции в целом, встречаются делеции и точечные мутации митохондриальной ДНК. Эти мутации могут быть результатом старения или результатом действия ко-факторов развития заболевания. Однако мутации митохондриальной ДНК

могут быть и первопричиной заболевания. Поскольку митохондриальная ДНК передается по материнской линии, подозревать митохондриальные мутации необходимо при передаче заболевания от матери к дочери, а также при выраженных аномалиях метаболизма лактата. В клинической картине доминируют экстракардиальные признаки митохондриальной патологии - отставание в физическом развитии, миопатический синдром (утомляемость, боли в мышцах после ФН).

СИНДРОМ MELAS

Синдром MELAS Mitochondrial encephalomyopathy - митохондриальная энцефаломиопатия; lactic acidosis - лактатацидоз; stroke-like episodes -инсультоподобные эпизоды) - прогрессирующее нейродегенеративное заболевание.

Клиническое течение. Эктракардиальные проявления представлены приступообразными головными болями, потерей аппетита, рвотой, плохой переносимостью ФН, периферической моно- и полинейропатией, инсультоподобными эпизодами. Кардиальный фенотип может быть представлен ДКМП (синдром MELAS с ДКМП). Митохондриальную дисфункцию выявляют с помощью электронномикроскопического и биохимического исследований.

Лечение симптоматическое, этиопатогенетического лечения синдрома MELAS с ДКМП не известно.

Прогноз. Ранняя постановка диагноза улучшает прогноз и ответ на терапию.

СИНДРОМ КИРНСА-СЕЙРА

Синдром Кирнса-Сейра (Kearns-Sayre) - синдром дефицита НАДН-коэнзим Q-редуктазы. В основе заболевания делеции митохондриальной ДНК.

Клинические проявления. Основные экстракардиальные проявления - пигментная ретинопатия, прогрессирующая мышечная слабость, офтальмоплегия, мозжечковая атаксия, тугоухость, эндокринные растройства. Кардиальный фенотип может быть представлен ДКМП, симметричной необструктивной ГКМП (синдром Кирнса-Сейра с ДКМП или с ГКМП). Ведущий синдром - нарушение проводимости, прогрессирующие БНПГ, АВ-блокады, СССУ. В далеко зашедшей стадии определяются снижение сократительной функции миокарда и прогрессирование ХСН.

Лечение симптоматическое, этиопатогенетическое лечение синдрома Кирнса-Сейра не известно.

Список литературы

1.Tsou A.Y., Paulsen E.K. et al. Mortality in Friedreich ataxia // J. Neurol. Sci. - 2011. - Vol. 307(1-2). - P. 46-49.

2.Hoffmann B., Mayatepek E. Fabry disease-often seen, rarely diagnosed // Dtsch. Arztebl. Int. - 2009. - Vol. 106. - N 26. - P. 440-447.

3.Hsu D.T. Cardiac manifestations of neuromuscular disorders in children // Paediatr. Respir. Rev. - 2010. - Vol. 11. -P. 35-38.

Раздел 28

Глава 24. Заболевания перикарда (Е.И. Баранова)

ПЕРИКАРДИТ

Среди заболеваний перикарда чаще всего встречаются:

•острый перикардит;

•рецидивирующий перикардит;

•перикардиальный выпот с тампонадой сердца или без тампонады;

•констриктивный перикардит.

Диагностика болезней перикарда, как правило, не вызывает проблем, прогноз в большинстве случаев благоприятный, однако выбор метода лечения нередко затруднителен. В данной главе представлены клинические проявления, методы диагностики и лечения различных вариантов перикардитов.

Анатомо-физиологические особенности перикарда. Перикард - фиброзно-серозный мешок, состоящий из двух листков, окружающих сердце. Толщина перикарда - 1-2 мм, между листками перикарда содержится 15-35 мл серозной жидкости. Перикард предотвращает соприкосновение сердца с окружающими структурами и выполняет роль механического барьера, предупреждая дилатацию правых камер сердца. Давление в полости перикарда варьирует от -6 мм рт.ст. в конце вдоха до -3 мм рт.ст. в конце выдоха. Снижение давления на вдохе способствует заполнению кровью правых камер сердца [1].

Перикардит - воспаление серозной оболочки сердца.

В соответствии с МКБ-10 острый перикардит классифицируется в рубрике I30, хронический перикардит - в рубрике I31 (другие болезни перикарда). Перикардиты - осложнения других болезней (системной красной волчанки, уремии и др.) - классифицируются в рубрике I32.

Эпидемиология, этиология и патофизиология

По данным аутопсий, перикардит диагностируют в 1% случаев, однако заболевание часто протекает бессимптомно [2]. В большинстве случаев (80-85%) установить этиологию перикардита не удается - такой перикардит называют идиопатическим [3].

Перикард может вовлекаться в патологический процесс при многих болезнях, в том числе инфекционных (вирусные и бактериальные инфекции) и неинфекционных (системные заболевания соединительной ткани, злокачественные новообразования, травмы, нарушения метаболизма). Перикардит может быть обусловлен прямым воздействием инфекционного агента, опухоли, механического повреждения, а также аутоиммунного воздействия. В большинстве случаев причина перикардита - вирусная инфекция [4; 5]. Широкое применение лучевой терапии, операций на сердце и ЧКВ, а также распространенность ВИЧ-инфекции привели к росту этих причин перикардитов в развитых странах. В развивающихся странах нередко встречается перикардит туберкулезной этиологии [7].

Механизмы развития перикардитов

•Поступление инфекционных возбудителей в полость перикарда по кровеносным и лимфатическим сосудам (вирусные и бактериальные инфекции).

•Развитие иммунного гиперергического воспаления в ответ на эндо- и экзогенные антигены бактериального и тканевого происхождения (системные заболевания соединительной ткани, механическая травма, вирусная инфекция).

•Распространение воспаления с прилегающих органов (туберкулез, пневмония).

•Действие токсинов, вызывающих асептическое воспаление (уремия) [4].

Ответ на патологическое воздействие проявляется:

•синдромом воспаления перикарда: боли в грудной клетке, лихорадка, слабость;

•синдромом экссудата в полости перикарда, приводящим к ДД и в ряде случаев к тампонаде сердца;

•синдромом утолщения и кальцификации перикарда, сопровождающимся сужением его полости и развитием диастолической, а затем систолической дисфункции сердца.

По течению перикардит может быть:

•острым;

•хроническим (при длительности более 3 мес);

•рецидивирующим.

В зависимости от морфологической формы острый перикардит может быть сухим (фибринозным) и выпотным. Хронический перикардит подразделяют на выпотной, адгезивный и констриктивный [4; 8].

Острый перикардит

Острый перикардит - заболевание, развивающееся вследствие воспаления перикарда и характеризующееся болевым синдромом в грудной клетке, шумом трения перикарда, наличием выпота в полость перикарда и характерными изменениями процессов реполяризации на ЭКГ. Острый перикардит может быть сухим (фибринозным) и экссудативным.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

Клиническая картина складывается из симптомов основного заболевания, на фоне которого возникло воспаление перикарда (инфекция, опухоль, системное заболевание соединительной ткани), и симптомов перикардита. Общие симптомы - субфебрильная лихорадка, слабость - характерны для перикардитов инфекционной природы.

Перикардит диагностируют при наличии как минимум двух из четырех следующих критериев [7]:

•типичная боль в грудной клетке;

•шум трения перикарда;

•выпот в полость перикарда;

• распространенный подъем сегмента ST.

Боль в грудной клетке - характерный симптом острого перикардита. Боль локализуется в прекардиальной и ретростернальной областях, нередко иррадиирует в подключичную область, спину, область надплечья и левую руку. Боль усиливается при вдохе и в горизонтальном положении, а уменьшается в положении сидя при наклоне туловища вперед. Болевой синдром обычно средней интенсивности и продолжается несколько дней, при этом боль носит постоянный характер. Болевой синдром неспецифичен, встречается часто и при других заболеваниях (ИМ, ТЭЛА).

Шум трения перикарда - патогномоничный признак острого перикардита (у 60-80% больных регистрируется в первый день болезни). Шум выслушивается поверхностно у левого края нижней трети грудины - в области абсолютной сердечной тупости. Шум трения перикарда грубый, усиливается при наклоне пациента вперед, лучше слышен при задержке дыхания. Шум может быть трехкомпонентным - трение листков перикарда возникает во время систолы и диастолы желудочков, систолы предсердий. Иногда выслушивается только один или два компонента шума. При увеличении объема выпота и расхождении листков перикарда шум трения исчезает. Наличие шума трения перикарда - диагностический критерий острого перикардита, однако отсутствие шума не исключает перикардит.

Выпот в полость перикарда. Выраженность клинических проявлений определяется количеством жидкости в полости перикарда, темпом ее накопления, а также характером основного заболевания. Симптомы выпотного перикардита:

•повышенная утомляемость;

•чувство нехватки воздуха;

•сердцебиение.

Одышка выражена при умеренном или большом выпоте в полость перикарда и свидетельствует о ДД миокарда. При умеренном и большом количестве выпота могут возникнуть клинические признаки тампонады сердца. Чем больше объем выпота, скорость его накопления и ригидность париетального листка перикарда, тем вероятнее развитие тампонады сердца [2].

Симптомы тампонады сердца:

•одышка;

•чувство страха;

•беспокойство.

Объективно выявляются: бледность, цианоз, холодный пот, набухшие шейные вены, одутловатость лица. У пациентов с большим объемом жидкости в полости перикарда регистрируются стойкая тахикардия, расширение границ сердечной тупости, глухие тоны сердца, парадоксальный пульс. Парадоксальный пульс характеризуется ослаблением пульса на вдохе, при этом САД на вдохе снижается на 12-15 мм рт.ст. и более. Этот симптом обусловлен тем, что в условиях скопления жидкости в перикарде правые, более тонкие камеры подвержены большему давлению. На вдохе увеличивается кровенаполнение правых камер сердца и происходит их расширение. В условиях большого выпота происходит выбухание МЖП в полость ЛЖ, наполнение ЛЖ

уменьшается и вследствие этого на вдохе снижается УО, снижается САД, пульсовая волна ослабевает.

ДИАГНОСТИКА

Электрокардиография

Изменения ЭКГ выявляются у 80% больных острым перикардитом и проходят четыре стадии (рис. 24.1):

•I стадия - подъем сегмента ST с положительными зубцами Т во многих отведениях - конкордантная элевация ST; может наблюдаться депрессия сегмента PQ;

•II стадия - сегмент ST возвращается на изолинию;

•III стадия - появляются отрицательные зубцы Т;

•IV стадия - нормализация ЭКГ.

Рис. 24.1. а - I стадия: элевация ST и депрессия PR; б - II стадия: ST на изолинии; в - III стадия: отрицательные зубцы T; г - IV стадия: нормализация ЭКГ

Изменения ЭКГ отражают субэпикардиальную ишемию вследствие вовлечения в воспалительный процесс поверхностных слоев миокарда. Сочетание подъема сегмента ST и депрессии сегмента PQ или PR - патогномоничный признак перикардита.

Эти изменения могут сохраняться от нескольких часов до нескольких дней (рис. 24.2, см. цв. вклейку). При большом объеме выпота амплитуда комплексов QRS может снижаться или иметь циклические изменения (электрическая альтернация), особенно у пациентов с тампонадой сердца (рис. 24.3, см. цв. вклейку).

Рентгенография органов грудной клетки

При объеме выпота более 250 мл выявляется кардиомегалия - кардиоторакальный индекс более 50%. Кардиодиафрагмальный угол обычно тупой. Рентгенография не позволяет диагностировать перикардит, но имеет значение для проведения дифференциальной диагностики, так как может выявить патологию легких, лимфоаденопатию средостения.

Эхокардиография

При перикардите ЭхоКГ может выявлять утолщение листков перикарда более 2 мм и выпот в полости перикарда. Это наиболее информативный метод диагностики перикардиального выпота и определения его объема.

Объем выпота в полости перикарда определяют по расхождению листков перикарда (по данным ЭхоКГ) (рис. 24.4, см. цв. вклейку):

•небольшой выпот - до 10 мм;

•умеренный выпот - 10-20 мм;

- первичные опухоли: мезотелиома, саркома; - вторичные - метастатическое поражение (рак легкого и молочной железы, лимфома).

•Ранний постперикардиотомный перикардит.

•Гемоперикард:

-травма;

-интервенционные воздействия: КАГ, ЧКВ, имплантация ЭКС и клапанов сердца, инвазивное лечение аритмий;

-расслаивающая аневризма аорты;

-лекарственный (антикоагулянты, тромболитики).

•Радиационный перикардит (лучевая терапия).

•Метаболические нарушения: почечная недостаточность, микседема, подагра и др.

•Токсический перикардит (яд скорпиона, тальк, силикон).

Чаще всего в индустриально развитых странах причина острого перикардита - вирусная инфекция [6]. Другие причины развития перикардита встречаются реже. Острый перикардит может иметь очевидную причинно-следственную связь с определенными клиническими ситуациями. В частности, перикардит может иметь ятрогенную природу (постперикардиотомный синдром после операций на сердце, имплантации ЭКС, чрескожных диагностических и лечебных воздействий, лучевой или химиотерапии при онкопатологии и др.). Кроме того, перикардит может возникать вследствие очевидных причин: недавно перенесенного ИМ (синдром Дресслера), травмы грудной клетки (автомобильная авария), уремии, укуса скорпиона [9]. Если этиологию установить не удается, а клинические проявления перикардита исчезают в течение нескольких дней, то обычно причина перикардита - вирусная инфекция. Поскольку верифицировать вирусную инфекцию удается редко, обычно в таких случаях перикардит считают идиопатическим и дополнительные исследования не требуются.

Если клинические проявления перикардита сохраняются более 3-х нед или перикардит носит рецидивирующий характер, необходимо проводить углубленный диагностический поиск. Среди наиболее частых этиологических причин рецидивирующего перикардита - злокачественные новообразования, системные заболевания соединительной ткани и туберкулез. Особенно часто туберкулез встречается у пациентов с иммунодефицитом и в развивающихся странах. У пациентов с тяжелой инфекцией, высокой лихорадкой и лейкоцитозом должен быть исключен гнойный перикардит.

Исследование перикардиальной жидкости, перикардиоскопия,биопсия перикарда

В большинстве случаев у больных с перикардитом не требуется выполнения таких сложных диагностических исследований, как определение состава перикардиальной жидкости и оценка морфологической структуры перикарда. Эти диагностические исследования показаны лишь в том случае, когда перикардит рецидивирует и без уточнения причины выпота невозможно назначить этиологическое лечение. Следовательно, при уточнении этиологии острого перикардита необходимо соблюдать этапность [5].

Первый этап - наряду с физикальным обследованием целесообразно выполнить:

• ЭКГ;

•рентгенограмму органов грудной клетки, при необходимости - КТ;

•ЭхоКГ (расчет объема жидкости);

•клинический анализ крови (количество лейкоцитов, СОЭ);

•биохимический анализ крови (креатинин, мочевая кислота, СРБ);

•маркеры повреждения миокарда (тропонин, КФК);

•антитела к двуспиральной ДНК, ревматоидный фактор (при тампонаде сердца или сохранении симптомов более недели).

При сборе анамнеза следует уточнить, предшествовали ли перикардиту вирусные или бактериальные инфекции, ИМ, хирургические или чрескожные вмешательства на сердце, травма грудной клетки; принимал ли больной антикоагулянты, тромболитики, противоопухолевые препараты, ААП. Необходимо выяснить наличие основного заболевания: онкологической патологии, туберкулеза, хронического заболевания почек, микседемы, системного заболевания соединительной ткани. При обнаружении инфильтрата в легких на первом этапе следует провести КТ, бронхоскопию и ПЦР (поиск микобактерий туберкулеза). Если имеется плевральный выпот, показан торакоцентез. В дополнение к рутинным цитологическим и биохимическим тестам плевральной жидкости определяют активность аденозиндезаминазы (уровень >45 ед/л предполагает туберкулез, тогда как более низкий уровень исключает данную этиологию) и проводят поиск микобактерий туберкулеза. В большинстве случаев диагностические исследования, выполненные на первом этапе, достаточны для постановки правильного диагноза и выбора лечения. На первом этапе проведение вирусологического исследования нецелесообразно. Для острого идиопатического перикардита или перикардита вирусной этиологии характерно стихание процесса в течение недели.

Второй этап (перикардиоцентез). Перикардиоцентез не следует выполнять рутинно. С диагностической целью его проводят при наличии большого объема жидкости в полости перикарда (расхождение листков более 10 мм) или при рецидивирующем, хроническом выпоте неуточненной этиологии, а также при подозрении на гнойный, туберкулезный и неопластический перикардит. Перикардиоцентез проводят в специализированном стационаре в катетеризационной лаборатории.

В перикардиальной жидкости определяют:

•удельный вес (>1,015), концентрацию белка (>30 г/л), ЛДГ (>200 ед/л) - высокие значения показателей характерны для экссудата;

•цитологические параметры (лейкоциты, эритроциты, атипичные клетки);

•уровень гематокрита (при геморрагическом выпоте);

•уровень аденозиндезаминазы (ADA) (при туберкулезе - >45 ед.);

•ПЦР для выявления микобактерий туберкулеза;

•ПЦР для определения кардиотропных вирусов;

•посев на аэробную и анаэробную флору;

•онкомаркеры: карциноэмбрионантиген (CEA), α-фетопротеин (AFP), антигены СА 125, СА

72-4, СА15-3, СА 19-9, CD 30, CD 25 при онкопатологии.