6 курс / Кардиология / Диагностика_и_лечение_хронических_форм_недостаточности_мозгового

Деменция и ее этиологические факторы

мически развитых странах заболеваемость деменцией состав ляет от 0,17 до 0,71 на 100 человеколет. Наиболее высокий риск деменции наблюдается у больных с перенесенными инсультами (8,4% в год). Деменция развивается у 26,3% че рез 2 мес. и 31,8% через 3 мес. после инсульта [Fleming K.C., 1995].

Подавляющее большинство случаев деменции связано с двумя вариантами патологии (рис. 5.1). На первом месте по частоте стоит болезнь Альцгеймера (БА), описанная им в 1907 г., второе место по частоте занимает так называемая со судистая деменция.

Более редкие причины деменции составляют болезни эндокринной системы, метаболические расстройства, неко торые инфекции (рис. 5.2).

С точки зрения сердечно сосудистой патологии наиболь ший интерес представляет проблема именно сосудистой де менции. Под деменцией сосудистого генеза понимают сни жение когнитивных функций в результате ишемического или

Рис. 5.1. Основные причины деменции

401

Когнитивные расстройства у больных гипертонической болезнью

Потенциально устранимые причины

–псевдодеменция при депрессии

–состояние аффекта после сильного стресса

–гипотиреоз, болезнь Кушинга, гипопитуитаризм

–дефицит витамина В12

–дефицит витамина В6 (тиамин)

–васкулиты ЦНС, включая хорею

–системные болезни, саркоидоз

–бактериальные менингиты и вирусные энцефалиты

–сифилис ЦНС

–уремия

–алкоголизм, интоксикации, передозировки лекарств

Редкие причины

–недиагностированный синдром Дауна

–СПИД

–синдром Крейтцфельда–Якоба

–гидроцефалия с нормальным давлением

–опухоли, метастазы и кровоизлияния

–болезнь Вильсона–Коновалова и другие болезни накопления

Рис. 5.2. Другие причины деменции

–Артериосклеротическая деменция – хроническая ишемия

–Деменция после инсульта

–Мультиинфарктная деменция (как правило, корковое поражение)

–Субкортикальная сосудистая деменция (болезнь Бинсвангера) – демиелизация нервов, глубокое повреждение мозга

–Смешанная – кортикальная и субкортикальная деменция

–Редкие случаи воспалительных поражений сосудов

Рис. 5.3. Причины сосудистой деменции

402

Деменция и ее этиологические факторы

геморрагического повреждения мозга вследствие первичной патологии церебральных сосудов или болезней сердечно сосудистой системы [7]. Основными причинами развития такого рода деменции могут быть как острые, так и хрони ческие формы нарушений мозгового кровотока, что приво дит к формированию различных типов сосудистой демен ции в зависимости от объема и локализации поражения (рис. 5.3, 5.4) [8].

Структура факторов риска развития БА и сосудистой де менции несколько различна [Nyenhuis D.L., 1998; Selkoe D.J., 1997]. В настоящее время установлено, что АГ и атероскле роз являются факторами риска не только инсультов и сосу дистой деменции, но и БА. Помимо этого, для данного за болевания имеет значение генетическая предрасположен ность, низкий уровень образования и умственной нагрузки, гипергомоцистеинемия, субклиническая дисфункция щито видной железы [Hofman A. et al., 1997; Stern Y. et al., 1994].

Рис. 5.4. Варианты сосудистой деменции

403

Когнитивные расстройства у больных гипертонической болезнью

При этом существуют данные о протективном эффекте курения, умеренного потребления алкоголя, заместительной гормональной терапии, нестероидных противовоспалитель ных средств [Henderson V.W. et al.,1994; Tang M.X. et al., 1996; Birge S.J., 1996; McGeer P.L. et al., 1996].

Напротив, все основные факторы риска атеросклероза, и в первую очередь АГ и курение, являются основными фак торами риска сосудистой деменции (рис. 5.5).

Классификация деменций

Деменция не является заболеванием. Это синд ром, представляющий собой нейропсихологический дефект, который обусловлен хронической болезнью мозга или эн цефалопатией. Деменции могут быть не прогрессирующи ми, например деменции, обусловленные травмой мозга и мозговой гипоксией, или прогрессирующими, вызванные

Социально демографические

–возраст старше 60 лет

–мужской пол

–негроидная и азиатская расы

–низкий уровень образования

–алкоголизм

Сердечно сосудистые АГ +++, ИБС, курение, сахарный диабет, гиперлипидемия, ожирение (?), мерцательная аритмия, пороки сердца, болезни периферических сосудов

Генетические – полиморфизм аполипопротеина Е

Полиморфизм ТНФ α

Рис. 5.5. Факторы риска сосудистой деменции

404

Классификация деменций

внутренними, внешними или метаболическими поврежде ниями мозга.

Клинический рейтинг деменции (The Clinical Dementia Rating (CDR)) [Morris J.C., 1993].

Стадия 0,5: Сомнительная деменция

Память: неполное припоминание событий.

Ориентировка: сохранена, но могут быть неточности при назывании даты.

Интеллект: незначительные трудности при решении слож ных задач, анализе сходств и различий, не затрагивающих повседневную жизнь.

Социальное взаимодействие: незначительные трудности при сохранной независимости.

Быт: незначительные трудности.

Самообслуживание: не нарушено.

Деменция традиционно определяется как глобальное ухудшение интеллектуальных функций. Имеются два фак тора, которые указывают на то, что подобное определение является не вполне верным. Во первых, при заболеваниях мозга не все его структуры поражаются одинаково. Как пра вило, определенные заболевания вызывают повреждение отдельных областей мозга, при этом остальные зоны оста ются сохранными. Во вторых, психологические процессы приурочены к определенным регионам мозга и зависят от их функционирования. Следовательно, различные заболе вания мозга могут сопровождаться четко очерченными и ха рактерными нейропсихологическими синдромами, иденти фикация которых, в сочетании с определением неврологи ческих синдромов и признаков, может в значительной сте пени обеспечить высокую точность клинического диагноза.

405

Когнитивные расстройства у больных гипертонической болезнью

Таблица 5.1. Классификация деменций

Весьма удобен эмпирический подход к дифференциальной диагностике, приводящий к деменции прогрессирующих энцефалопатий. Он основан на определении патологичес ких изменений в различных зонах мозга. Из таблицы 5.1 вид но, что одни заболевания в основном поражают кору мозга, другие вызывают преимущественное поражение подкорко вых структур. Ряд заболеваний сопровождаются как изме нениями коры, так и подкорковых структур. И лишь очень небольшое количество заболеваний ведет к так называемой мультифокальной патологии. В последнем случае проследить связь с какой либо функционально анатомической струк турой невозможно (табл. 5.1).

406

Функциональная топография коры

Функциональная топография коры

Задние отделы полушарий мозга имеют большое значение для восприятия (так называемых инструменталь ных возможностей восприятия), для функционирования аппарата речи и обеспечения всего комплекса простран ственных функций (рис. 5.6). Это включает способность рас познавания объектов и лиц, а также оценки пространствен ных расположений предметов по отношению друг к другу и к самому больному. Нарушение распознавания предметов (агнозия) и лиц (прозопагнозия) может быть обусловлено не возможностью создания интегративного, целостного обра за (аперциптивная агнозия), либо, если патологический про

Медиальные отделы мозга

Рис. 5.6. Функциональная топография мозговой коры и психологических синдромов, обусловленных расстройством функций различных корковых зон

407

Когнитивные расстройства у больных гипертонической болезнью

цесс локализуется несколько впереди в височных отделах, – невозможностью идентификации предметов или объектов (ассоциативная агнозия). Пространственные нарушения, вызванные дисфункцией теменной доли, приводят к невоз можности ориентировки в пространстве (пространственная дезориентация), невозможности пространственной ориен тации предметов. Речевая функция зависит от состояния зон, окружающих сильвиеву борозду; эти зоны локализуются в лобной, теменной, височной долях левого полушария, при этом зоны, расположенные в височной доле, имеют опреде ляющее значение для понимания смысла слов.

Нарушение речевых процессов ведет к невозможности экспрессивной и импрессивной, а также письменной речи (афазия). Эти нарушения также могут сопровождаться не возможностью общения жестами (апраксия жеста). Патоло гические изменения в теменной доле левого полушария мо гут вызвать нарушения способности к счету (акалькулия). Премоторные и верхние отделы теменной доли имеют зна чение для процессов организации точных движений, и по вреждение этих зон приводит к трудностям, нарушениям целенаправленных движений конечностей, лица, рта (апрак сия). Медиальные отделы обоих полушарий, в том числе гип покамп и миндалина, входят в состав лимбической систе мы, имеющей важное значение для восприятия и сохране ния информации. Повреждение лимбических отделов обус ловливает нарушение процессов восприятия новой и воспро изведения накопленной в прошлом информации (амнезия). Передние, или префронтальные, зоны коры важны для ре гуляции процессов психической жизни, в том числе для стра тегического планирования и контроля, а также оценки дей ствий, происходящих в течение определенного времени. Нарушение регуляторных процессов приводит к нарушени

408

Корковые энцефалопатии. Болезнь Альцгеймера

ям личностного и социального поведения, к изменениям ядра личности и неспособности достижения цели и осуще ствления целенаправленных поступков (дисэкзикъютивный синдром).

Корковые энцефалопатии. Болезнь Альцгеймера

Болезнь Альцгеймера (БА) является преимуще ственно корковым заболеванием [Cummings J.L., Benson D.F., 1992], которое характеризуется нарушением в первую очередь функций медиальных и задних отделов коры (рис. 5.7).

В основе этого заболевания лежит прогрессирующий ней родегенеративный процесс, приводящий к гибели нейронов и сопровождающийся нарушениями памяти, праксиса, гно зиса, речи. БА находится на четвертом месте среди причин смерти у пожилых (после сердечной патологии, онкологи

Лобно:височная

дегенерация

Болезнь

Альцгеймера

Алкогольная энцефалопатия

Рис. 5.7. Топографическое распределение функциональных нарушений при корковых энцефалопатиях

409

Когнитивные расстройства у больных гипертонической болезнью

ческих заболеваний и инсульта); продолжительность болез ни до наступления летального исхода составляет около 7 лет. Заболевание начинается незаметно, первыми клинически ми проявлениями являются мнестические расстройства, хотя на начальном этапе заболевания у небольшой части боль ных могут возникать и иные нарушения когнитивных фун кций.

При дегенеративных атрофических заболеваниях мозга развиваются медленно прогрессирующие расстройства памя" ти. Модально неспецифические нарушения памяти возни кают при болезни Альцгеймера в ее дебюте, быстро прогрес сируют и значительно превосходят по степени выраженнос ти возрастные изменения. Первоначально страдает запоми нание нового материала (фиксационная амнезия) при со хранности адекватно заученной информации, затем к ука занным нарушениям присоединяются расстройства репро дуктивной памяти (больные не могут воспроизвести даты основных событий, имена, адрес и др.), развивается ретрог радная амнезия с потерей памяти на события как ближай шего, так и отдаленного прошлого, присоединяются конфа буляции. На поздних стадиях заболевания происходит пол ный распад мнестической деятельности. Амнезия может быть единственным симптомом в течение многих лет до раз вития других когнитивных нарушений, отражающих отно сительно ограниченное распределение патологических из менений в медиальных височных отделах коры. Одновремен но с прогрессирующими расстройствами памяти рано нару шаются внимание и восприятие окружающего как единого целого. Наблюдаются ложные узнавания, а затем больные перестают узнавать себя в зеркале, становятся растерянны ми, у них снижается критика к своему состоянию. Рано и быстро происходит утрата навыков, наблюдается распад

410