6 курс / Кардиология / Джон_Кэмм_Болезни_сердца_и_сосудов_2011

улучшается спонтанно, по мере снижения легочного сопротивления, однако им может потребоваться интенсивная терапия в первые несколько дней. Большинство старших детей, подростков и взрослых характеризуются бессимптомным течением и могут лечиться консервативно. Печально известно, что пациенты с нарушенной анатомией трикуспидального клапана, расширением ПП и зачастую множественными дополнительными проводящими путями плохо поддаются лечению антиаритмическими препаратами и методом радиочастотной абляции. Для лечения СН применяются диуретики или, при дисфункции ЛЖ, препараты, снижающие постнагрузку [155].

При наличии у новорожденных цианоза и обструкции выходного тракта ПЖ показано формирование системно-легочного шунта, при этом решение о необходимости более узкоспециализированной операции можно принять позже [156]. У старших детей и взрослых хирургическое лечение необходимо проводить при нарастании функциональных нарушений, усилении цианоза, СН правых отделов сердца или при парадоксальной эмболии. Однако в каждом конкретном случае выбор остается нелегким. У пациентов, прооперированных на поздних стадиях, результаты остаются плохими, и нет доказательств того, что хирургическое лечение снижает риск внезапной смерти. В результате этого в большинстве клиник если хирургическое лечение проводится, то симптоматическое.

В тех случаях, когда принимается решение о несостоятельности ПЖ обеспечивать сердечный выброс, показано выполнение верхнего кавопульмонального анастомоза и операции Фонтена. Иногда выполняется закрытие ДМПП с шунтом слева направо, в виде отдельной манипуляции. В большинстве случаев хирургическое лечение направлено на реконструкцию или замену аппарата ТК, часто с пликацией/резекцией стенки ПП. Существует множество подходов к реконструкции ТК, демонстрирующих хорошие результаты в условиях специализированных центров и правильного выбора пациентов.

ДОЛГОСРОЧНЫЙ ПРОГНОЗ

Взрослые кардиологи сталкиваются с неоперированными пациентами с аномалией Эбштейна, так как пациенты могут чувствовать себя хорошо в течение десятилетий. При отсутствии признаков СН или аритмии нет необходимости в ограничении физической активности. Важно помнить о высокой частоте аритмии (как правило, наджелудочковой) и в таких случаях назначать противоаритмическую терапию или радиочастотную абляцию. Последнее бывает достаточно затруднительно из-за нарушенной анатомии и сложности электрофизиологического субстрата, который может характеризоваться множественными добавочными проводящими путями.

В условиях трудно определимых симптомов полезно проведение регулярного функционального тестирования. Хирургическое лечение следует рассматривать в случае нарастания цианоза, снижения функционального состояния сердца и наличия резистентной к лечению аритмии. По мере улучшения хирургических результатов в будущем возможно использование вмешательств на более ранних этапах.

У большинства пациентов после операции отмечается улучшение физического состояния и состоятельность трикуспидального клапана, однако проблема формирования поздней тахиаритмии все еще остается [159]. Долгосрочная судьба выживших остается неизвестной и они требуют сопровождения на протяжении всей жизни.

АНОМАЛЬНЫЙ ДРЕНАЖ ЛЕГОЧНЫХ ВЕН

Полный аномальный дренаж легочных вен составляет 2% всего количества врожденных пороков сердца у живорожденных.

МОРФОЛОГИЯ

Чаще всего легочная вена присоединяется или к месту слияния, или к полости позади ЛП (рис. 10.15). Имеется один (или более) примитивный сосуд, который начинается из этого слияния и сливает легочную венозную кровь либо в системную вену, либо прямо в предсердие. Функционирующая левая кардинальная вена сливает кровь в безымянную вену. Слив крови из правой кардинальной вены происходит в верхнюю полую вену, непарную вену или прямо в ПП.

Этот тип аномального легочного венозного оттока описывается как "супракардиальный" и может не содержать обструкцию. Поток также может направляться из места слияния в коронарный синус, приводя к "кардиальному" полному аномальному дренажу легочных вен. И наконец, возможно наличие персистирующего нисходящего канала, проходящего под диафрагмой и вливающегося в систему воротной вены ("инфрадиафрагмальный" полный аномальный дренаж легочных вен), и этот тип почти всегда обструктивный. Всегда присутствует атриальная коммуникация, которая, в

редких случаях, может становиться рестриктивной в постнатальном периоде. В случаях когда легочное венозное дренирование ассоциировано с изомерией ПП в условиях комбинированной сердечной патологии, паттерн легочного венозного оттока другой (см. рис. 10.1).

Рис. 10.15. Схематичное изображение потенциальных мест расположения аномального легочного венозного оттока в сердце.

ПАТОФИЗИОЛОГИЯ

При полном аномальном дренаже легочных вен как системный, так и легочный венозный возврат осуществляется в ПП, и некоторое количество смешанной крови проходит через предсердное отверстие в левую часть сердца. При обструктивном полном аномальном дренаже легочных вен возрастающий поток легочной крови в постнатальный период приводит к выраженному легочному венозному застою и возрастанию легочного сосудистого сопротивления. При отсутствии артериального протока правожелудочковое систолическое давление становится выше системного, и возникает недостаточность ПЖ. Если проток остается открытым, то отмечается тотальный цианоз с течением крови справа налево через артериальный проток. Если нет препятствия легочному венозному оттоку, то образуется большой шунт справа налево с признаками, свойственными большому ДМПП, сопровождающийся цианозом от слабого до умеренного.

ДИАГНОСТИКА

КЛИНИЧЕСКИЕ ПРИЗНАКИ

Обструктивный полный аномальный дренаж легочных вен проявляется в неонатальный период, является неотложным состоянием, характеризующимся глубокими дыхательными расстройствами в сочетании с тяжелой гипоксемией. Данные со стороны сердечно-сосудистой системы невыраженные - отмечается нормальный I тон, единственный громкий II тон, без шумов.

В случае необструктивного полного аномального дренажа легочных вен клинические данные наводят на мысль о большом ДМПП, сопровождающемся цианозом. У пациентов отмечаются учащенное дыхание, нормальный I тон, значительное расщепление II тона и систолический шум на

ЛА, наиболее громкий на левом верхнем краю грудины. Обычно отмечается выбухание в области ПЖ.

РЕНТГЕНОГРАФИЯ

При обструктивном полном аномальном дренаже легочных вен сердце имеет обычные или малые размеры, с диффузными затемнениями в обоих легочных полях, обусловленными легочным венозным застоем. Такое явление можно спутать с заболеваниями легких.

При необструктивном полном аномальном дренаже легочных вен наблюдается кардиомегалия с легочным полнокровием (плетора). При супракардиальном дренаже возможно наличие левосторонней тени вертикальной вены и выпуклой верхней полой вены, что создает вид "снежного человека".

ЭЛЕКТРОКАРДИОГРАФИЯ

Отличительных признаков нет, однако имеется гипертрофия ПЖ с отклонением оси сердца вправо.

ЭХОКАРДИОГРАФИЯ

Полный аномальный дренаж легочных вен, как отдельная аномалия, может быть диагностирован при проведении поперечной ЭхоКГ при условии тщательного исследования с использованием множественных проекций, при этом практически во всех случаях имеется возможность установить место дренирования для всех четырех легочных вен. Обследуя новорожденных, находящихся в критическом состоянии, необходимо быть клинически настороженным, чтобы заподозрить и не пропустить этот диагноз. Обструктивный интракардиальный полный аномальный дренаж легочных вен может быть диагностирован по наличию выступающих и расширенных вен печеночной системы, а также при обнаружении нисходящего канала, идущего от сердца через диафрагму и входящего в портальную систему (часто рядом с нижней полой веной). При супракардиальном типе выявляется восходящий канал, соединяющийся с безымянной или верхней полой веной, что сопровождается дилатацией верхней полой вены и усиленным венозным возвратом в ПП из верхней полой вены. Ток на уровне предсердия направлен исключительно справа налево. В большинстве случаев имеется возможность определить наличие слияния легочных вен, места, куда вливаются легочные вены, отсутствие взаимосвязи с ЛП. Почти всегда наблюдается несоответствие правого желудочка левому. Однако ЛЖ обычно все же формирует верхушку сердца и, несмотря на свой внешний вид, способен поддерживать системный кровоток. Обструктивные типы могут сопровождаться признаками тяжелой легочной гипертензии. Необходим тщательный анализ для исключения сопутствующих пороков. Проведение ЭхоКГ может оказаться чрезвычайно затруднительным у новорожденных, находящихся в критическом состоянии, в условиях экстракорпоральной мембранной оксигенации, так как при этом сердечный выброс, а таким образом, и скорость потока возврата по легочным венам очень малы. В этой ситуации поможет применение цветной допплерографии, в настройках которой можно установить определение минимально возможных скоростей, что дает возможность определения скорости очень медленных потоков.

КАТЕТЕРИЗАЦИЯ СЕРДЦА

В последнее время ЭхоКГ вытеснила катетеризацию сердца как метод диагностики данного состояния. В некоторых случаях возможно проведение катетеризации сердца для определения схемы аномального легочного венозного дренирования смешанного типа, когда некоторые вены могут впадать в верхнюю полую вену, а остальные - в безымянную вены, через восходящую вертикальную вену. Достижения МРТ и КТ, возможно, исключат необходимость применения дооперационной катетеризации (см. рис. 10.4).

ЕСТЕСТВЕННОЕ ТЕЧЕНИЕ

Естественное течение зависит от степени обструкции легочного венозного возврата, что, в свою очередь, зависит от особенностей аномального соединения легочных вен. Обструктивный полный аномальный дренаж легочных вен, манифестирующий как критическое состояние новорожденного, без хирургического вмешательства приводит к летальному исходу. Течение болезни является неблагоприятным в отсутствие обструкции: без хирургического лечения 75-90% пациентов умирают в течение первого года жизни. В виде исключения встречаются сообщения, когда пациенты жили дольше.

ЛЕЧЕНИЕ

Пациенты с необструктивным полным аномальным дренажом легочных вен также нуждаются в раннем хирургическом лечении. Единственный способ нехирургической помощи - это реанимация новорожденного, находящегося в критическом состоянии, при этом предсердная баллонная септостомия бесполезна. Хирургическое вмешательство заключается в создании широкого сообщения между легочными венами и ЛП, прекращении аномальных сообщений между легочными венами и системным кровообращением и, обычно, закрытии межпредсердного сообщения в условиях искусственного кровообращения. Смешанные формы аномального легочного венозного оттока могут оказаться особенно трудными для оперативного лечения. Ранние результаты оперативного вмешательства кардинально улучшились, повторная легочная венозная обструкция встречается редко (кроме случаев врожденных пороков, затрагивающих собственно легочные вены [160]). При таких обстоятельствах повторная операция крайне рискованна, но и катетеризационные техники неэффективны.

ДОЛГОСРОЧНЫЙ ПРОГНОЗ

Отдаленные результаты по полному аномальному дренажу легочных вен превосходные, легочная венозная обструкция и аритмии встречаются редко, при в целом нормальном качестве жизни [161]. При отсутствии гемодинамических проблем пациенты могут получать кардиологическую помощь в обычных клиниках, отделениях первичной помощи.

ТРАНСПОЗИЦИЯ МАГИСТРАЛЬНЫХ АРТЕРИЙ

При полной ТМА (4,4% всех врожденных пороков сердца) аорта выходит из ПЖ, а ЛА из ЛЖ (вентрикуло-артериальная дискордантность).

МОРФОЛОГИЯ

ТМА может быть осложнена смежными пороками (ДМЖП, обструкция выходного тракта ЛЖ или сразу оба этих порока). ТМА может встречаться как при обычном, так и при зеркальном расположении предсердий. В отличие от нормального сердца в сердце с ТМА присутствуют легкие аномалии взаимоотношения АВ-клапанов с формой МЖП. Однако наиболее очевидной внешней патологией является взаимоотношения аорты и легочным стволом. В большинстве случаев при ТМА с интактным желудочковым клапаном корень аорты расположен спереди и справа от ЛА. Однако могут иметь место и редкие вариации, и они становятся значимыми, когда рассматривается возможность операции по переключению артерий.

ДМЖП при ТМА имеют те же характеристики, что и при обычном сердце. Обструкция выходного отдела ЛЖ, наиболее часто наблюдаемая в сочетании с ДМЖП, обусловлена каудальным сдвигом инфундибулярной части перегородки, что приводит к субпульмональному и пульмональному стенозу. При интактной МЖП обструкция выходного тракта ЛЖ может вызываться аномальным легочным клапаном, динамической субпульмональной обструкцией тракта или, в некоторых случаях, аномальными прикреплениями МК. Анатомия венечных артерий имеет огромное значение с момента начала операций по переносу артерий. Венечные артерии обычно берут начало из передних или задних синусов АК. Наиболее нежелательная патология - наличие интрамурального сегмента в правой или левой проксимальной венечной артерии, что значительно затрудняет перемещение венечной артерии во время операции по переключению артерий [162].

ПАТОФИЗИОЛОГИЯ

При ТМА два круга кровообращения работают параллельно, при этом системный кровоток с низким насыщением крови кислородом направляется обратно в тело, а легочный венозный возврат с высоким насыщением крови кислородом направляется назад в легкие. При замыкании нормальных, характерных для плода шунтов смешивание в пределах кровообращения не наблюдается, и без раннего вмешательства происходит быстрое развитие глубокой гипоксемии с ацидозом. Если овальное окно остается открытым, то смешение крови на уровне предсердий может обусловливать в значительной степени "эффективный" ток легочной крови.

У пациентов с ТМА и интактной МЖП цианоз проявляется вскоре после рождения и развивается очень быстро. Может проявляться дифференцированный цианоз, при котором нижние конечности имеют более розовую окраску, чем верхние конечности, что обусловлено током крови из ЛА в аорту через артериальный проток.

ДИАГНОСТИКА

КЛИНИЧЕСКИЕ ПРИЗНАКИ

Симптомы заключаются в цианозе, значительном импульсе ПЖ, слабых среднесистолических шумах и одинарном II тоне. У пациентов с сопутствующим ДМЖП или большим открытым артериальным протоком цианоз проявляется не так быстро и не в такой степени.

РЕНТГЕНОГРАФИЯ ГРУДНОЙ КЛЕТКИ

Классические признаки - leavocardia (при декстрокардии) с нормальным или слегка повышенным кардиоторакальным отношением, с "яйцом сбоку", обусловленным переднезадним взаимоотношением магистральных артерий. Легочные сосудистые точки слегка акцентированы.

ЭЛЕКТРОКАРДИОГРАФИЯ

Этот вид исследования не поможет в диагностике, но покажет синусовый ритм, смещение электрической оси сердца вправо и гипертрофию ПЖ.

ЭХОКАРДИОГРАФИЯ

Поперечная ЭхоКГ дала возможность определять ТМА напрямую. Применение множества проекций и серийных исследований обусловливает тот факт, что при первичном обследовании ангиография не играет никакой роли или ее значение очень мало. Важные признаки, определяемые при помощи эхокардиографии:

•подтверждение АВ-конкордантности и ВА-дискор-дантности;

•оценка адекватности межпредсердного сообщения;

•оценка любых ДМЖП;

•исключение обструкции выхода ЛЖ;

•подтверждение нормальной структуры полулунных клапанов;

•оценка пространственных взаимоотношений магистральных артерий;

•оценка проходимости артериального протока;

•исключение коарктации аорты;

•детальная оценка анатомии венечных артерий.

ЕСТЕСТВЕННОЕ ТЕЧЕНИЕ

Без быстрого лечения ТМА является смертельным состоянием, и 90% пациентов умирают в течение первого года жизни. Ассоциированные пороки развития обусловливают клинические проявления и лечение.

ЛЕЧЕНИЕ И ОТДАЛЕННЫЙ ИСХОД

Раннее лечение направлено на улучшение смешивания двух кругов кровообращения для повышения насыщения артериальной крови кислородом по большому кругу. Это достигается путем поддержания проходимости артериального протока с помощью инфузии простагландина и/или путем увеличения межпредсердного сообщения с помощью баллонной артериальной септостомии. Вмешательство можно выполнить под управлением эхо, которое также позволит оценить адекватность получившихся ДМПП.

Втечение многих лет производились операции Мустарда или Сеннинга. В обоих случаях необходимо создание интраатриального отвода, чтобы перенаправить системный и легочный венозный отток в ЛА и аорту соответственно [162]. Таким образом, специалист по врожденным заболеваниям сердца у взрослых должен понимать суть интраатриальной пластики и ее последствий, несмотря на то что данное хирургическое вмешательство сейчас замещается операцией по переключению артерий.

Впроцессе длительного постоперационного наблюдения после процедур Мустарда и Сеннинга обнаружились некоторые осложнения, а отдаленные результаты оказались неутешительными [73, 163]. Проблемы венозной проходимости (включая стеноз и несостоятельность отвода) могут потребовать вмешательства и интервенционной катетеризации (например, установки стента).

Оказалась неизбежной прогрессирующая потеря устойчивого синусового ритма, что проявляется одинаково часто как после операций Мустарда, так и Сеннинга [164].

Характерен перекрестный ритм с брадикардиями и тахикардиями. Часто применяли вживление пейсмейкера, но улучшения по выживаемости зафиксировано не было. Пейсмейкер следует применять в редких случаях у пациентов с симптомной брадикардией или у тех, кому нужна антиаритмическая терапия при тахикардии (совместно с брадикардией). Вопрос, вызывающий наибольшие опасения, это судьба ПЖ, обеспечивающего системный кровоток. У многих отмечалось развитие правожелудочковой дисфункции одновременно с трикуспидальной регургитацией [166]. Сочетание предсердной тахикардии, рестрикции венозных путей и правожелудочковой дисфункции является фактором риска внезапной смерти на поздних сроках, которая может случиться во время или после физической нагрузки [167].

Остается сложным вопрос о стратификации риска и лечении. С сомнительными результатами использовались иАПФ, поэтому, возможно, лучше использовать β-блокаторы. Таким пациентам требуется постоянное наблюдение в специализированных отделениях для взрослых с врожденными заболеваниями сердца [168].

Для некоторых пациентов можно рассматривать вариант трансплантации или проведение артериального переключения. Однако неочевидна польза такого лечения, и ЛЖ необходимо "переобучать" с помощью перевязки ЛА, чтобы он мог справиться с системным кровообращением. Растущее количество отсроченных проблем после операций по артериальному перенаправлению привело к повсеместному распространению артериального переключения в неонатальном периоде (анатомическая репарация) [169].

У пациентов с интактной МЖП такую процедуру нужно выполнить в течение первых нескольких недель (в идеальном случае ‹4 нед жизни) до того, как упадет давление в ЛЖ и произойдет "разгрузка". Ранняя смертность сейчас находится на очень низком уровне. Среднесрочные данные говорят о прекрасной выживаемости, с более низкой частотой появления аритмии и сохранением желудочковой функции [170]. Изменение в хирургическом подходе от интраатриального к артериальному переключению представляет собой важный аргумент в пользу пожизненного наблюдения пациентов с врожденными заболеваниями сердца при тесном сотрудничестве педиатрических и взрослых кардиологов, занимающихся врожденными пороками. Потенциальные долгосрочные проблемы после артериального переключения, особенно связанные с регургитацией из "неоаорты" и проходимости венечных артерий, требуют отдельной оценки [171].

Детям с ТМА и большим ДМЖП или большим артериальным протоком операция по артериальному переключению с закрытием ДМЖП/открытого артериального протока в идеале должна быть выполнена в течение первых двух месяцев жизни. При наличии ДМЖП и пульмонального стеноза в младенчестве может потребоваться установка паллиативного системно-легочного шунта с последующей репарацией, что обычно влечет за собой внедрение ПЖ в канал ЛА (операция Растелли) [171].

ВРОЖДЕННО СКОРРЕКТИРОВАННАЯ ТРАНСПОЗИЦИЯ МАГИСТРАЛЬНЫХ АРТЕРИЙ

Врожденно скорректированная ТМА, или АВ- и ВА-дискордантность, нетипична и составляет менее 1% всех врожденных сердечно-сосудистых мальформаций. Существует широкий спектр морфологических признаков и ассоциированных пороков развития, а использовавшаяся ранее номенклатура приводит в замешательство [172].

МОРФОЛОГИЯ

Наличие неправильных соединений при "двойной" дискордантности может присутствовать в сердце с обычным или зеркальным расположением предсердий. Само сердце может располагаться слева, справа или посередине. По сравнению с нормой желудочки инвертированы, при этом аорта выходит спереди из ПЖ, а ЛА - сзади из ЛЖ. Аорта отходит от свободно расположенной инфундибулярной части, которая отделяет АК от ТК. В противоположность этому легочный клапан находится в фиброзной взаимосвязи с МК. Обычно присутствуют ассоциированные повреждения (в 80-90%), ДМЖП (75% случаев), часто находится в перимембранной части субпульмонально; однако ДМЖП могут наблюдаться в любом месте и часто бывают множественными. Расположенный слева трикуспидальный клапан может иметь признаки мальформации Эбштейна, также часто отмечается расширение одного из АВ-клапанов. Пульмональный стеноз или атрезия имеются почти в половине случаев (обычно совместно с ДМЖП).

ПАТОФИЗИОЛОГИЯ

Изолированная врожденно скорректированная ТМА может не иметь гемодинамических последствий в детстве и раннем подростковом возрасте. Патофизиология определяется ассоциированными поражениями.

ДИАГНОСТИКА

КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ

Внутриутробный диагноз может быть поставлен при выявлении пренатальной аритмии. У пациентов с изолированной вcТМА в детском и среднем возрасте часто не наблюдается симптоматики. Они могут быть выявлены по патологической рентгенограмме грудной клетки или ЭКГ (очень часто при обычном медицинском обследовании). Физические признаки зависят от характера ассоциированных пороков. У пациентов с большим ДМЖП ХСН может развиться еще в младенчестве. При наличии ДМЖП и пульмонального стеноза может развиться растущий цианоз, а состояние пациента может резко ухудшиться, если присутствует пульмональная атрезия.

РЕНТГЕНОГРАФИЯ ГРУДНОЙ КЛЕТКИ

При изолированной врожденно скорректированной ТМА с leavopcardia сердца имеется нормальное кардиоторакальное отношение с патологическим выпрямлением левого края сердца, что обусловлено левым передним расположением восходящей аорты. При наличии ассоциированного ДМЖП или регургитации АВ-клапана кардиоторакальное отношение может быть несколько увеличено и наблюдается пульмональная плетора.

ЭЛЕКТРОКАРДИОГРАФИЯ

На ЭКГ будет видна АВ-блокада различной степени, аномалия оси зубца P, патология активации комплекса QRS, при этом волна Q будет иметь обратное строение в грудных отведениях.

ПОПЕРЕЧНАЯ ЭХОКАРДИОГРАФИЯ

Этот вид исследования может определить морфологические признаки врожденно скорректированной ТМА. Инвертированное положение желудочков можно определить по фундаментальным различиям двух желудочков. Анатомический ПЖ характеризуется повышенной трабекуларизацией, замедляющей (моделирующей) связкой, при этом трикуспидальный клапан расположен ближе к верхушке. Имеет место расстояние между АВ- и полулунными клапанами. В ЛЖ МК имеет более высокое расположение, мышечная стенка более гладкая и существует целостная взаимосвязь митрального и артериального клапанов. Крайне важно определить ассоциированные пороки, особенно расширенный АВ-клапан, ДМЖП, обструкцию выходного тракта ЛЖ, регургитацию через АВ-клапан. Обычно имеется возможность спланировать лечение без применения инвазивного исследования.

КАТЕТЕРИЗАЦИЯ СЕРДЦА И АНГИОГРАФИЯ

Эти процедуры редко используются в диагностических целях.

ЕСТЕСТВЕННОЕ ТЕЧЕНИЕ

Естественное течение и лечение обычно определяются ассоциированными пороками сердца. Без ассоциированных повреждений у пациента с врожденно скорректированной транспозицией не наблюдается никаких симптомов до позднего взрослого периода [173, 174]. Обычно к четвертому или пятому десятилетию проявляются диспноэ и недостаточность правого системного желудочка, а также значительная регургитация через левый АВ-клапан (особенно через диспластичный, наподобие аномалии Эбштейна, трикуспидальный клапан). На пятом или шестом десятке может появиться учащенное сердцебиение вследствие наджелудочковой аритмии, а также тенденция к прогрессивному развитию проблем АВ-проводимости (2% в год от общего количества полных блокад сердца) [175]. Может также развиться тахиаритмия, ассоциированная с предвозбуждением.

ЛЕЧЕНИЕ

У пациентов с ДМЖП и/или обструкцией выходного отдела ЛЖ оперативное вмешательство затруднено из-за расположения проводящей ткани и как следствие возникновения риска полной блокады [176]. Лечение легочного стеноза часто требует внедрения ЛЖ в канал ЛА. Метод "двойного переключения" (перенаправление предсердий посредством операции Мустарда или

ДИАГНОСТИКА

КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ

Большинство пациентов манифестируют в неонатальном периоде разной клинической картиной, если диагноз не был поставлен еще внутриутробно. При легочном стенозе наблюдаются цианоз, выбухание желудочка, нормальный I тон и одинарный II тон. Обычно имеется систолический шум изгнания, вызванный обструкцией пульмонального тока. Напротив, у пациентов без пульмональной обструкции цианоз проявляется не так сильно, но могут проявляться симптомы СН. Физикальные данные заключаются в гиперактивности перикардиальной области, при нормальном I тоне и разном II тоне с громким легочным компонентом. Обычно присутствует мягкий систолический шум. У других пациентов может развиваться критическое состояние, связанное с обструкцией системного кровотока (вызванного субаортальным стенозом, коарктацией или перерывом дуги аорты) или последствиями сопутствующих пороков (например, полный аномальный дренаж легочных вен с предсердной изомерией).

РЕНТГЕНОГРАФИЯ ГРУДНОЙ КЛЕТКИ

Патология положения сердца встречается часто, может наблюдаться несоответствие между стороной желудка и сердца в сочетании с предсердной изомерией. Почти всегда присутствует кардиомегалия. При пульмональной обструкции появляется легочная олигемия, в то время как пульмональная плетора обычно встречается у пациентов без пульмональной обструкции.

ЭЛЕКТРОКАРДИОГРАФИЯ

Данные от ЭКГ носят разнонаправленный характер. Следует обращать внимание на патологию ритма, в особенности у пациентов с подозрением на предсердную изомерию. Верхняя ось зубца P указывает на присутствие левой изомерии в сочетании с прерыванием нижней полой вены.

ЭХОКАРДИОГРАФИЯ

Выявление сердечных соединений, а также интра- и экстракардиальных мальформаций возможно, но занимает много времени. В частности, определение системных и легочных венозных соединений определяет как срочное, так и долгосрочное лечение. Следует также оценить функцию АВ-клапана и наличие обструкции легочного или аортального клапана.

КАТЕТЕРИЗАЦИЯ СЕРДЦА И АНГИОГРАФИЯ

В некоторых сложных случаях у пациентов с комплексными пороками системных и легочных венозных соединений, которые нельзя достоверно определить с помощью ЭхоКГ, для диагностики все еще могут использоваться катетеризация сердца и ангиография. Однако часто при помощи МРТ и КТ такую информацию можно получить менее инвазивным способом.

ЕСТЕСТВЕННОЕ ТЕЧЕНИЕ

Естественное развитие может иметь множество вариантов и зависит от степени обструкции системных и легочных выходных отверстий и, в меньшей степени, от желудочковой морфологии и АВ-соединений. Большинство пациентов, манифестирующих в неонатальном периоде, нуждаются в срочном или раннем паллиативном оперативном вмешательстве, чтобы выжить. Если кровообращение "хорошо сбалансировано", то у пациента есть возможность дожить до зрелого возраста со сравнительно небольшим количеством симптомов. Можно составить графики выживаемости для пациентов с различными комбинациями пороков (выживаемость лучше у пациентов с двойным входным отверстием ЛЖ, двумя АВ-клапанами с вентрикулярноартериальной дискордантностью и пульмональным стенозом). Адекватное насыщение артериальной крови кислородом в условиях полного смешивания кровотока требует высокого легочного кровотока и, следовательно, сильно возросшей нагрузки на желудочек. В результате на втором или третьем десятке жизни наблюдается прогрессирующее ухудшение состояния с желудочковой недостаточностью.

ЛЕЧЕНИЕ

Новорожденным и грудным детям часто необходимо паллиативное оперативное вмешательство, например системно-легочный шунт, перевязка ЛА, комплексная операция при субаортальном стенозе совместно с лечением любых ассоциированных мальформаций, таких как полный аномальный дренаж легочных вен или коарктация. Операция Фонтена с момента ее появления в

1971 г. стала методом выбора для соответствующих пациентов [181]. Операция подразумевает разделение системного и легочного венозного возврата без вовлечения субпульмонального желудочка. С момента появления первых описаний операции появились различные ее варианты, направленные на упрощение системного венозного возврата в ЛА. Кардиопульмональные соединения убрали в пользу полного кавапульмонального соединения, которое может быть либо в виде интракардиального канала, либо дополнительного экстракардиальным канала, созданного между нижней полой веной и ЛА, а также соединения верхней полой вены с ЛА (двунаправленный анастомоз по Гленну) [182]. Часто это кавопульмональное кровообращение формируется в два этапа, с наложением первоначального двунаправленного анастомоза по Гленну. Конец полного кавапульмонального соединения иногда фенестрирован, создавая небольшую коммуникацию между кавапульмональным соединением и предсердием, что дает возможность контролируемого сброса крови справа налево [183].

Уже установлено, что и смертность во время операции, и исход операции формирования полного кавапульмонального соединения зависят от адекватности интраоперационого кровообращения и необходимости учитывать определенные факторы, связанные с размером и анатомией ЛА, легочного сосудистого сопротивления, АВ-клапаном и функцией желудочка. В наиболее благоприятных случаях операционный риск составляет ‹5% [184, 185].

ДОЛГОСРОЧНЫЙ ПРОГНОЗ

За время продленного наблюдения возникли некоторые важные проблемы. В кровообращение по Фонтену "встроено" преждевременное снижение функции, что снижает выживаемость [186-188]. Ключевые вопросы относительно "недостаточности Фонтена" заключаются в функции системного желудочка (который лишен преднагрузки), повышении легочного сосудистого сопротивления, АВрегургитации, развитии легочных артериовенозных мальформаций и последствиях хронической венозной гипертензии [189]. Такая ситуация приводит к формированию сильной дилатации ПП, легочной венозной обструкции, энтеропатии с потерей белка и, в частности, наджелудочковой аритмии. Примерно у 20% пациентов наблюдалась клинически значимая аритмия, и (включая интраатриальную тахикардию и ТП) через 10 лет после операции Фонтена этот процент возрастает при более длительном наблюдении [190]. Такие варианты хирургического вмешательства, как формирование полного кавапульмонального соединения, при котором гипертензивное ПП исключается из субпульмонального кровообращения, могут иметь сниженный процент длительной аритмии, однако это еще не доказано [190]. Энтеропатия с потерей белка приводит к периферийным отекам, плевральному выпоту и асциту. Ее можно диагностировать по желудочно-кишечному клиренсу α1-антитрипсина, что и имеет важное прогностическое значение - ‹50% выживаемости в течение 5 лет [191].

Пациентам с любыми из этих признаков недостаточности комплекса Фонтена необходимо проводить всеобъемлющее обследование. В частности, крайне важно исключить обструкцию системного венозного возврата, поскольку даже малая степень может иметь клинические последствия. Адекватное исследование должно включать трансэзофагеальную ЭхоКГ, МРТ и/или катетеризацию сердца. Возможно, возникнет необходимость в интервенционной установке стента или в оперативном лечении. Стаз кровотока ПП, нарушение коагуляции, развитие тромбов ПП и вероятность рецидивирующей бессимптомной легочной эмболии обусловливают рекомендацию проведения пожизненной антикоагуляционной терапии, хотя ее назначение еще не подтверждено четкими длительными исследованиями. Аритмию надо активно лечить, так как потеря синусового ритма ведет к ускоренному ухудшению гемодинамики. Антиаритмические препараты, кроме амиодарона, не приносили хороших результатов. Улучшились результаты применения высокочастотной абляции для предотвращения множественных предсердных циркулярных реполяризаций, однако эти методы остаются сложными [192]. Лечение энтеропатии с потерей белка включает ограничение натрия, высокобелковую диету, назначение диуретиков, иАПФ, стероидов, инфузию альбумина, постоянные п/к инъекции гепарина и создание фенестраций (с помощью интервенционного катетера) [193].

У пациентов с развивающейся недостаточностью кровообращения Фонтена следует думать о хирургической реструктуризации или трансплантации. Реструктурирование атриопульмонального соединения в более эффективное полное кавопульмональное соединение, в сочетании с противоаритмическими операциями, у некоторых пациентов дали хорошие результаты, но также имели место летальные исходы и сохранение послеоперационной заболеваемости [194]. Пациенты, оперированные по методу Фонтена, имеют наиболее жесткие ограничения физической активности среди всех пациентов с врожденными заболеваниями сердца. Через 25 лет после операции количество пациентов без серьезных осложнений (повторная операция, аритмии, тромбоэмболические осложнения) может составить менее 10%. Длительный прогноз для пациентов даже с "превосходным" кровообращением по Фонтену неизвестен, однако можно