6 курс / Кардиология / Джон_Кэмм_Болезни_сердца_и_сосудов_2011

дожившие до 25 лет вливаются в нормальную популяцию, согласно данным обобщенного исследования в США [127]. Обструкция может прогрессировать на клапанном уровне и может наблюдаться подклапанное сужение с последующей гипертрофией ПЖ.

Существует мало исследований, изучающих прогноз при этом виде стеноза. Интересно, что при синдроме Вильямса-Берена сужение ЛА имеет тенденцию к улучшению со временем, в отличие от надклапанного аортального стеноза, который тоже может иметь место.

ЛЕЧЕНИЕ

Лечение претерпело эволюцию с применением баллонной дилатации, которая в настоящее время является методом выбора и позволяет отказаться от хирургического вмешательства у большинства пациентов. У новорожденных с критическим стенозом необходимо поддерживать проходимость протока путем инфузии простагландинов до момента основного вмешательства. В настоящее время сохраняются споры относительно градиента выброса из ПЖ, при котором показано вмешательство. В целом большинство кардиологов выполняют катетеризацию при значении градиента более 40 мм рт.ст. Результаты очень хорошие, если нет выраженной диспластичности клапана (как в некоторых случаях при синдроме Нунана). Подклапанная обструкция обычно регрессирует в течение нескольких месяцев после устранения стеноза ПК.

Хирургическое вмешательство проводится у больных, которым не помогла интервенционная катетеризация, и заключается в вальвотомии или иссечении клапана. У взрослых хирургическое лечение иногда необходимо в случаях кальцификации клапана или при множественных уровнях обструкции. Требуется профилактика инфекционного эндокардита.

Периферический пульмональный стеноз также может быть доступен баллонной дилатации. Результаты могут оказаться разочаровывающими, так как часто происходит обратная реакция и рестеноз, также часто встречается множественная обструкция. Имплантация стента у пациентов старшей возрастной группы может сопровождаться очень хорошим результатом, даже на артериях, недоступных для хирургического вмешательства.

ДОЛГОСРОЧНЫЙ ПРОГНОЗ

Отдаленные результаты лечения пульмонального стеноза великолепны, уровень рецидивов очень низкий, количество повторных баллонных вальвотомий невелико (5%) при отсутствии диспластичных клапанов [128]. Если сравнивать с хирургическими вмешательствами, то частота и тяжесть регургитаций через ПК значительно ниже. До недавнего времени недооценивалось отрицательное влияние отсроченных регургитаций через ПК на выходной тракт ПЖ после оперативного вмешательства. В результате продленных наблюдений было установлено, что могут формироваться значительная дилатация ПЖ, регургитация через трикуспидальный клапан и предсердные аритмии, что приводит к функциональному ухудшению. Может потребоваться замещение ПК, что приведет к хорошему клиническому эффекту, снижая желудочковую дилатацию и дисфункцию. В будущем новые способы чрескожной имплантации ПК на основе катетеризационных техник могут сыграть значительную роль и снизить необходимость оперативного лечения.

Беременность переносится хорошо, не требуются специфические ограничения в спорте и физической активности, кроме случаев тяжелого стеноза (при котором показано лечение).

АТРЕЗИЯ ЛЕГОЧНОЙ АРТЕРИИ С ИНТАКТНОЙ МЕЖЖЕЛУДОЧКОВОЙ ПЕРЕГОРОДКОЙ

Этот тяжелый порок развития составляет 2-3% всех сердечно-сосудистых пороков. Состоит из пульмональной атрезии и ряда аномалий ПЖ.

МОРФОЛОГИЯ

Обычно имеет место расширение сердца, варьирующее от небольшого до массивного, иногда с огромным увеличением ПП, почти всегда с предсердной коммуникацией. Трикуспидальный клапан часто маленький, может быть диспластичным, с регургитацией. Полость ПЖ варьирует в размерах от очень маленькой до нормальной, вследствие разной степени гипертрофии его составных частей. Степень атрезии пульмонального тракта варьирует от клапанной до более тяжелых форм, когда атрезия простирается до инфундибулярных отделов ПЖ. Часто наблюдаются аномалии венечных артерий с вовлечением фистулы между полостью ПЖ и коронарной циркуляции, которые могут оказывать влияние на методы лечения. Эти аномальные связи могут вызывать коронарную ишемию, приводящую к модели "коронарнозависимого правожелудочкового

кровообращения" [129]. Пульмональные артерии сами обычно сливаются и снабжают все легочные сегменты (кроме случаев пульмональной атрезии при тетраде Фалло). Однако при этом ветви ЛА меньше, чем в норме.

ПАТОФИЗИОЛОГИЯ

Так как ПК не имеет отверстия, системный венозный возврат будет поступать в ЛП через овальное отверстие. Поддержание какого-либо легочного кровотока постнатально будет зависеть от поддержания открытым артериального протока. Его закрытие в постнатальный период без раннего вмешательства приводит к острой гипоксии, цианозу, ацидозу и быстрой гибели.

ДИАГНОСТИКА

КЛИНИЧЕСКИЕ ДАННЫЕ

Цианоз проявляется клинически сразу в период новорожденности, становится более тяжелым по мере закрытия протока. Кардиальные характеристики зависят в большой степени от размеров трикуспидального клапана и функции. При выраженной регургитации через трикуспидальный клапан и массивной кардиомегалии отмечается гиперактивность перикардиальной области. При минимальной регургитации через трикуспидальный клапан, напротив, сердечно-сосудистые исследования могут соответствовать норме. Клинические симптомы включают:

•цианоз;

•разные дыхательные расстройства в зависимости от выраженности увеличения сердца;

•нормальные I и II тоны;

•при выраженной трикуспидальной регургитации сильный пансистолический шум;

•гепатомегалию.

РЕНТГЕНОГРАФИЯ

Laevocardia с расширением сердца разной степени, которое может коррелировать с тяжестью трикуспидальной регургитации. При выраженной кардиомегалии могут наблюдаться легочная гипоплазия и легочная олигемия.

ЭЛЕКТРОКАРДИОГРАФИЯ

Электрическая ось сердца направлена влево. Отмечается снижение вольтажа ПЖ. Часто имеются признаки увеличения ПП с очень большим зубцом Р.

ЭХОКАРДИОГРАФИЯ

Для подтверждения диагноза пульмональной атрезии с интактной МЖП используют поперечную ЭхоКГ. Системное обследование должно отражать:

•размер предсердных коммуникаций;

•размер кольца трикуспидального клапана;

•выраженность трикуспидальной регургитации и падение давления при переходе из ПЖ в ПП (допплеровское исследование);

•отдельные компоненты ПЖ, включая входное отверстие, трабекулы и выходные отделы;

•размеры кольца ПК, главной ЛА и ее ветвей;

•открыт ли артериальный проток;

•ЭхоКГ может не показать наличие важных коммуникаций между ПЖ и венечными артериями.

КАТЕТЕРИЗАЦИЯ СЕРДЦА И АНГИОГРАФИЯ

Во многих случаях паллиативное наложение артериального шунта между системной и легочной артерией проводится без диагностической ангиографии. Часто проводится декомпрессия ПЖ путем интервенциональной катетеризации сердца, что позволяет установить отсутствие больших коммуникаций между ПЖ и венечными артериями.

насыщения артериальной крови кислородом зависит от тяжести обструкции выходного отдела, которая со временем имеет тенденцию к усилению. Легочный ток крови усиливается за счет длительного существования артериального протока или за счет аортопульмональных коллатеральных артерий.

ДИАГНОСТИКА

КЛИНИЧЕСКИЕ ПРИЗНАКИ

Клиническая картина во многом зависит от степени обструкции выходного тракта ПЖ. Возможно существование "хорошо сбалансированной" гемодинамической ситуации, и в этом случае у больных может отмечаться только бессимптомный шум в сердце. Однако с постепенным увеличением степени обструкции выходного тракта ПЖ обычно начинает отмечаться цианоз. Тетрада Фалло, манифестирующаяся появлением цианоза с рождения или в раннем грудном возрасте, может потребовать проведения раннего вмешательства. Приступы цианоза, обусловленные динамической природой инфундибулярной обструкции, могут возникать при крике или кормлении и приводить к возникновению обмороков, судорог, а иногда и к смерти. И, наоборот, некоторые пациенты с минимальным или умеренным стенозом выходного тракта ПЖ могут иметь значительный шунт слева направо, при отсутствии цианоза, иногда у таких детей развивается СН в раннем возрасте.

Физикальные признаки включают:

•цианоз, полицитемию и пальцы по типу "барабанных палочек";

•парастернальный верхушечный толчок ("вздымание") в результате гипертрофии ПЖ;

•систолический шум изгнания в верхней части по верхнелевому краю грудины (связан с обструкцией ПЖ);

•единственный II тон сердца.

РЕНТГЕНОГРАФИЯ ГРУДНОЙ КЛЕТКИ

Обычно отмечается:

•левостороннее сердце (форма башмачка);

•вогнутый сегмент ЛА (пустой пульмональный бассейн);

•в легких олигемия (с цианозом);

•праворасположенная дуга аорты (в 25% случаев).

ЭЛЕКТРОКАРДИОГРАФИЯ

ЭКГ не является диагностическим средством, но отмечаются синусовый ритм, правосторонняя ось сердца, признаки гипертрофии ПЖ.

ЭХОКАРДИОГРАФИЯ

ЭхоКГ - наиболее важный метод исследования. Пациентов часто направляют на хирургическую коррекцию без проведения катетеризации сердца, например, при планировании первичной хирургической коррекции или при обнаружении шунта между легочным и системным кровообращением. Важными деталями при исследовании являются:

•размер и расположение ДМЖП;

•тяжесть и характер обструкции выходного тракта ПЖ;

•размер главной ЛА, ее ветвей и их слияния;

•размер дуги аорты;

•распределение венечных артерий;

•выявление дополнительных аномалий (включая ДМПП, дополнительные ДМЖП, артериальный проток, аортопульмональные коллатеральные артерии, персистирование левой подключичной вены).

КАТЕТЕРИЗАЦИЯ СЕРДЦА И АНГИОГРАФИЯ

Этот метод редко используется для постановки предоперационного диагноза. Использование МРТ и КТ с контрастной ангиографией и 3D-реконструкцией снизило необходимость проведения диагностической катетеризации сердца даже после первичных паллиативных вмешательств по созданию шунта между большим и малым кругом кровообращения. Гемодинамическая оценка иногда требуется при решении вопроса о наличии легочной гипертензии, в случаях с "несливающимися" ветвями легочных артерий, а также у пациентов, у которых были выявлены аортопульмональные коллатеральные артерии. Выявление даже маленькой центральной ЛА оказывает большое влияние на ведение этой группы пациентов, поэтому вопрос о проведении ангиографии с введением контраста в венозный клин необходимо решить в раннем возрасте. Также показанием к катетеризации является необходимость оценки расположения венечных артерий, когда это невозможно определить с помощью ЭхоКГ.

ЕСТЕСТВЕННОЕ ТЕЧЕНИЕ

Лечение тетрады Фалло хирургическое и в развитых странах редко встретишь естественное течение этого порока. Обструкция выходного тракта ПЖ прогрессирует, в результате чего усиливается цианоз. Учащаются эпизоды цианотических приступов, один из которых может стать фатальным. Без хирургического вмешательства только 10% пациентов доживают до 25 лет, хотя возможна большая продолжительность жизни. Естественное течение также осложняется такими состояниями, как инфекционный эндокардит и абсцессы мозга, а также системными последствиями цианоза с полицитемией (см. "Клинические проявления").

ЛЕЧЕНИЕ

При приступе цианоза нужно поместить ребенка в коленно-локтевое положение, что обеспечивает венозный доступ, и назначить кислород. Помогает сульфат морфинаΡ (0,1 мг/кг), но основным средством выступают β-адреноблокаторы (пропранолол по 0,1 мг/кг). Ацидоз корригируется путем введения соды. Пропранолол назначается профилактически для предотвращения приступов до проведения хирургического лечения. Эпоха кардиохирургического лечения врожденных пороков сердца началась с паллиативной операции по созданию шунта между системным и легочным кровообращением [132]. Тетрада Фалло корректируется с 1950-х годов (закрытие ДМЖП и облегчение обструкции выходного тракта ПЖ). Важным в каждом конкретном случае является решение вопроса о необходимости выполнения первого паллиативного этапа по созданию шунта. С улучшением результатов хирургического лечения новорожденных и детей раннего возраста появилась тенденция к выполнению раннего полного исправления порока, а паллиативные операции используют в тех случаях, когда имеются какие-либо дополнительные сложности. К ним относятся гипоплазии ЛА, аномалии венечных артерий и другие сопутствующие пороки. В различных отделениях приняты различные подходы [135]. Многие рутинно выполняют полную коррекцию у детей в возрасте старше 3 мес. Операционная смертность в настоящее время очень низкая и долгосрочная выживаемость отличная, сопоставимая с таковой у общего населения, наиболее благополучных его подгрупп [135].

ДОЛГОСРОЧНЫЙ ПРОГНОЗ

В настоящее время признано, что наиболее важной проблемой, влияющей на долгосрочные результаты, является пульмональная регургитация [136, 137]. Она отмечается достаточно часто и десятилетиями хорошо переносится большинством пациентов. Однако у некоторых она приводит к прогрессированию дилатации ПЖ, СН, трикуспидальной регургитации и наджелудочковой аритмии [138]. В таких случаях необходима замена легочного клапана, что у большинства пациентов приводит к значительному клиническому улучшению [139]. Однако, представляется, что функция ПЖ улучшается у не всех пациентов, следовательно, ключевым вопросом постоянных исследований является определение оптимального времени для имплантации легочного клапана в целях сохранения сердечной функции. Накапливаются доказательства положительного влияния раннего выполнения данного вмешательства, однако положительное влияние замены легочного клапана следует оценить относительно опасности повторной операции [141]. На ведение данных пациентов в ближайшем будущем может повлиять новый метод чрескожной имплантации клапана ЛА (рис. 10.12) [142]. У пациентов с тетрадой Фалло нередко отмечается стенозирование периферических ветвей ЛА, в данном случае может быть выполнено стентирование в ходе выполнения замены легочного клапана.

Рис. 10.12. А - вставленный в стент тканевый клапан, используемый при чрескожном вживлении легочного клапана. Б - транспортный катетер, покрытый баллоном, разработанный для чрескожной имплантации легочного клапана. В - 3D-МРТ-реконструкция выходного тракта ПЖ и ветвей легочных артерий, используется для выбора идеального места установки вставленного в стент клапана. Г - латеральная ангиограмма, выполненная сразу после установки клапана, подтверждающая успешное устранение обструкции и работоспособность клапана.

Внезапная смерть случается нечасто, примерно у 0,5-0,6% пациентов старше 30 лет, что составляет приблизительно одну треть поздних смертей [143]. Непродолжительная желудочковая аритмия встречается часто, но не является показателем риска, поэтому нет необходимости в рутинном назначении пациенту антиаритмической терапии в случае отсутствия симптомов [144]. Обычно аритмогенное место находится в выходном тракте ПЖ в области инфундибулоэктомии или в месте закрытия ДМЖП. Фактором риска считается сочетание пульмональной регургитации, дилатации ПЖ и поздняя желудочковая аритмия с длительностью комплекса QRS на ЭКГ более 180 мс (рис. 10.13) [145, 146]. Лучшим способом лечения желудочковой аритмии часто является повторная операция, в случае операбельности повреждения. Предсердная тахиаритмия является ощутимым фактором в формировании поздней заболеваемости и даже смертности. Наджелудочковая аритмия (ТП или ФП) случается относительно часто и отмечается у 1/3 пациентов, перенесших операцию [147]. Это может быть одним из первых признаков гемодинамической декомпенсации, поэтому в таких случаях оправдано проведение полного кардиологического обследования. Улучшение гемодинамики в ходе повторной операции у большинства пациентов приводит к исчезновению аритмии.

Рис. 10.13. А - при проведении ЭКГ на 12 отведениях у взрослого пациента после хирургической коррекции тетрады Фалло обнаружены паттерн блокады правой ножки пучка и удлинение комплекса QRS >180 мс. Б - сравнение длительности комплекса QRS у пациентов с рестриктивными и неристриктивными механизмами после хирургической коррекции тетрады Фалло. Длительность комплекса QRS >180 мс выступает фактором риска возникновения внезапной желудочковой тахикардии. Источник (с разрешения):

Gatzoulis M.A., Till J.A., Somerville J. et al. Mechanoelectrical interaction in tetralogy of Fallot. QRS prolongation relates to right ventricular size and predicts malignant ventricular arrhythmias and sudden death // Circulation. - 1995. - Vol. 92. - P. 231-237.

При развитии сердцебиений или обмороков необходимо немедленно обращать на это внимание и проводить полное гемодинамическое и электрофизиологическое обследование. Если по данным неинвазивных мониторингов не отмечается длительной аритмии, то в большинстве центров останавливаются на электрофизиологическом наблюдении. При лечении пациентов с длительной желудочковой тахикардией (встречается редко) необходимо решить вопрос о необходимости коррекции имеющих место гемодинамических нарушений, выполнимости радиочастотной деструкции и ИКД.

У женщин, прошедших успешное хирургическое лечение и имеющих нормальное функциональное гемодинамическое состояние, беременность переносится хорошо даже при наличии пульмональной регургитации. После успешного исправления тетрады Фалло у пациентов, не имеющих аритмии, нет необходимости в ограничении физической активности.

Все чаще отмечается появление поздней дилатации аорты и аортальной регургитации [150, 151]. Отмечаются также признаки срединной дегенерации стенки аорты, как при синдроме Марфана. При увеличении диаметра корня аорты более 55 мм может быть показана "замена" корня аорты.

Сопровождение больных с тетрадой Фалло и атрезией ЛА является одной из самых сложных проблем, связанных с врожденными заболеваниями сердца. Поступление крови к легким очень вариабельно и определяет клинические проявления, естественное течение, ведение и исходы (см. рис. 10.5). Для выживания новорожденных с атрезией ЛА и протокзависимым кровоснабжением легких необходимо проведение инфузии простагландинов, с последующим ургентным хирургическим вмешательством. У других пациентов может наблюдаться усиление снабжения легких кровью в результате функции множественных больших аортопульмональных коллатеральных артерий, что проявится в виде СН. Пациенты третьей группы со "сбалансированным" кровоснабжением легких могут чувствовать себя хорошо на протяжении многих лет без всякого лечения [152]. У них развивается обструктивное заболевание сосудов в незащищенном сегменте легких, питающемся от сосуда, отходящего от аорты.

Стратегии ведения значительно различаются в различных учреждениях и очень быстро развиваются в течение последних нескольких лет. Поэтому сложно сделать какие-либо обобщения. В случае когда единственный источник легочного кровотока адекватно снабжает кровью легочные артерии, идущие ко всем бронхолегочным сегментам, можно провести полную коррекцию за один этап. Выбор времени будет зависеть от необходимости формирования соустья между ПЖ и ЛА для обеспечения антеградного тока крови в ЛА (часто имеет место). Если центральные ЛА крохотные или отсутствуют, многие рассматривают таких пациентов как не поддающихся коррекции, и в таких случаях перед лечением стоит задача оптимизировать легочное кровообращение с помощью хирургических методов или интервенционной катетеризации, в зависимости от состояния больного. У других пациентов имеется маленькая центральная ЛА, снабжающая ту или иную часть легочных сегментов, остальные кровоснабжаются практически неопределенным числом больших аортопульмональных коллатеральных артерий. Перспективы коррекции зависят от возможности создания единого источника легочного кровотока ("унифокализация"), который уже можно соединить с ПЖ одновременно с закрытием ДМЖП. Для достижения такого результата могут потребоваться многостадийные паллиативные операции, а у некоторых это сделать невозможно. В настоящее время только начинают появляться долгосрочные результаты таких операций [153]. Несмотря на сдержанный оптимизм, пациентов можно не оперировать и оставить с правожелудочковой гипертензией, которая, скорее всего, будет ограничивать продолжительность и качество жизни. Анастомоз между ПЖ и ЛА будет "изнашиваться" со временем и требовать дальнейшей хирургической коррекции или чрескожной имплантации легочного клапана.

АНОМАЛИЯ ЭБШТЕЙНА

Аномалия Эбштейна характеризуется смещением трикуспидального клапана вниз, в ПЖ. Это нечастое заболевание составляет лишь 0,5% всех врожденных пороков сердца у живорожденных, и несоразмерно чаще обнаруживается во взрослом возрасте. Описанная связь между развитием данного порока и приемом матерью препаратов лития не подтвердилась в большинстве исследований.

МОРФОЛОГИЯ

В большинстве случаев при типичной аномалии Эбштейна отмечаются leavocardia и конкордантные атриовентрикулярные и вентрикулоартериальные соединения. Аномалия трикуспидального клапана Эбштейна также может сочетаться с врожденно корригированной ТМА. Степень смещения ТК в полость ПЖ варьирует от минимальной до очень тяжелой. Такая ситуация еще больше осложняется дисплазией клапана и аномальным прикреплением створок. Из-за аномального расположения отверстия клапана часть ПЖ, лежащая между истинным кольцом трикуспидального клапана и началом самого клапана, продолжается из ПП. Такая проксимальная часть ПЖ, описываемая как "атриализованная", оставляет лишь маленький дистальный функциональный ПЖ. Наиболее часто сочетается с такими аномалиями, как обструкция выхода из ПЖ различной степени, ДМПП и, гораздо реже, ДМЖП.