6 курс / Кардиология / Джон_Кэмм_Болезни_сердца_и_сосудов_2011

Также имеется риск эндокардита. Средняя продолжительность жизни пациентов с коарктацией аорты, не получивших хирургического лечения в детском возрасте, составляет 34 года [97].

ЛЕЧЕНИЕ

Симптоматика коарктации аорты, манифестирующей в неонатальном периоде, может проявляться необходимостью для системного кровообращения наличия ОАС, что обусловливает срочную медикаментозную коррекцию с инфузией простагландинов и инотропную поддержку нарушенной функции ЛЖ. Необходима срочная хирургическая пластика, которую выполняют через левостороннюю торакотомию. Такая коррекция может проводиться несколькими хирургическими методами, включая резекцию и анастомоз "конец-в-конец" с последующей ангиопластикой клапаном подключичной артерии [98, 99]. Ангиопластика дакроновой заплатой больше не выполняется в связи с более высоким риском развития поздней аневризмы аорты при этом методе по сравнению с другими техниками. Может понадобиться более обширная реконструкция дуги в случае сочетания сужения аорты и ее гипоплазии [100]. Оперативные результаты превосходны, хотя сохраняется небольшой риск параплегии вследствие нарушения кровоснабжения спинного мозга [101]. Этот риск выше у пациентов с аномальным отхождением правой подключичной артерии от нисходящей части аорты. Если имеют место дополнительные сердечные аномалии, такие как ДМЖП, то может быть показана "полная пластика" в условиях искусственного кровообращения [102]. В качестве альтернативы можно провести пластику коарктации и перевязку ЛА с последующим закрытием ДМЖП и восстановлением кровотока по ЛА. Рекоарктация у новорожденных происходит с частотой до 20% случаев [103].

Избирательная коррекция коарктации выступает методом выбора при лечении детей, диагноз которым был установлен после грудного периода. Преимущественно используется хирургический метод коррекции, хотя баллонная дилатация врожденной коарктации также имеет своих сторонников. При использовании обоих подходов повторные стенозы чаще случаются в молодом возрасте, а аневризмы у старших пациентов [104].

У пациентов старшего детского возраста и у взрослых интервенционные вмешательства показаны при наличии выраженного градиента давления в покое (≥30 мм рт.ст.) в сочетании с гипертензией в покое и/или при нагрузке. Баллонная дилатация с имплантацией стента является привлекательной альтернативой при врожденной коарктации у пациентов старшего возраста и все чаще становится терапией выбора [105].

ДОЛГОСРОЧНЫЙ ПРОГНОЗ

Отдаленные результаты лечения пациентов с коарктацией аорты оказались разочаровывающими даже после успешного хирургического лечения [3]. Необходимо долгосрочное последующее сопровождение в специализированных отделениях, несмотря на кажущуюся "простоту" порока. Очень важно наблюдение за локальной патологией дуги аорты, заключающейся в рекоарктации и аневризмах [106], и использование МРТ и КТ в таких случаях оказалось неоценимым. Гораздо меньше внимания уделяется прогрессирующему характеру системной гипертензии (особенно систолической при нагрузке). Такое состояние может развиваться даже после успешной пластики дуги аорты и является основным фактором, определяющим дальнейшую заболеваемость и смертность.

Понимание патофизиологических причин поздней гипертензии является неполным, но оно заключается в патологии анастомоза, центральной аорты и сосудистого сопротивления [107]. Некоторые из этих изменений могут быть приобретенными, так как поздняя гипертензия чаще встречается при пластике дуги аорты, проведенной в более позднем возрасте.

Успешное применение стентов при рекоарктации снизило частоту повторного вмешательства после пластики свода аорты. Тем не менее необходимо дальнейшее исследование отдаленных результатов стентирования.

ПЕРЕРЫВ ДУГИ АОРТЫ

МОРФОЛОГИЯ

Прерывание дуги аорты встречается с одинаковой частотой как дистальнее левой подключичной артерии (тип А), так и дистальнее левой общей сонной артерии (тип B). Реже встречается перерыв дистальнее безымянной (innominate) артерии (тип C). Почти во всех случаях имеются ассоциированные аномалии, чаще всего задний злокачественный ДМЖП, приводящий к субаортальной обструкции и связанному с ней открытому артериальному протоку. Другие формы ДМЖП встречаются реже. Может наблюдаться патология вентрикулоартериальных соединений, в

том числе дискордантность, а также двойной выход из ПЖ (аномалия Тауссига-Бинга). Наличие 22q11 делеции следует искать во всех случаях прерывания дуги аорты.

ПАТОФИЗИОЛОГИЯ

Чаще всего, когда имеется сочетание перерыва дуги и открытого артериального протока, ребенок чувствует себя хорошо, пока сужение протока не вызовет критическое снижение перфузии в нижней части тела. В большинстве случаев дети поступают в специализированные отделения в течение первых 2 нед жизни с острым началом, СН, нередко осложняющейся шоком и ацидозом. В редких случаях артериальный проток остается открытым и развивается избыточный легочный кровоток по мере снижения легочного сосудистого сопротивления.

ДИАГНОСТИКА

КЛИНИЧЕСКОЕ ТЕЧЕНИЕ

Наиболее специфичным признаком является разница пульса в верхней половине тела с ослаблением пульса на одной или обеих руках или на одной из сонных артерий (эта картина может меняться в ответ на фармакологическое влияние на открытый артериальный проток). Аускультация, как правило, неспецифична в связи с присутствием шумов, связанных с сопутствующей сердечной патологией.

РЕНТГЕНОГРАФИЯ

Сердце обычно с левой стороны с признаками кардиомегалии. Как правило, усиливается легочный рисунок. Отсутствие тени тимуса может наводить на мысль о наличии делеции 22q11.

ЭЛЕКТРОКАРДИОГРАФИЯ

Специфических ЭКГ-признаков нет.

ЭХОКАРДИОГРАФИЯ

При ЭхоКГ необходимо получить полноценное описание аорты, места перерыва, а также описать происхождение сосудов головы и шеи. Для планирования хирургической стратегии очень важна тщательная оценка внутрисердечной анатомии на предмет сопутствующей патологии.

КАТЕТЕРИЗАЦИЯ ПОЛОСТЕЙ СЕРДЦА

Проведение в диагностических целях обычно не требуется. Она широко заменяется ЭхоКГ, иногда в дополнении с МРТ или КТ.

ЛЕЧЕНИЕ

В период новорожденности обычно проводится полное восстановление прерванной дуги аорты вместе с закрытием ДМЖП. Результаты операции зависят от характера и тяжести обструкции дуги аорты и клинического состояния ребенка. Требуется долгосрочное наблюдение за дугой аорты, так как сохраняется вероятность остаточной или рецидивирующей обструкции дуги, как у пациентов после пластики коарктации аорты.

ОБСТРУКЦИЯ ВЫХОДНОГО ТРАКТА ЖЕЛУДОЧКА

Обструкция выхода из ЛЖ составляет 4% всех врожденных пороков сердца и может встречаться на подклапанном, клапанном и надклапанном уровнях, если не считать двухстворчатую патологию АК, которая обычно не вызывает проблем в детстве. Стеноз АК может возникнуть как изолированное поражение или быть связанным с другими обструктивными поражениями левых отделов сердца на различных уровнях (комплекс Шоуна). В этом случае обычно сочетается стеноз МК с субаортальным и/или аортальным стенозом, а также гипоплазией дуги аорты и коарктацией ее участка.

МОРФОЛОГИЯ

Клапанный аортальный стеноз является наиболее частой формы обструкции выхода из ЛЖ (75%). Морфология клапана и степень тяжести заболевания крайне вариабельны. В более тяжелых случаях, выявленных внутриутробно или обнаруженных в первые часы и дни после рождения, может наблюдаться маленький ЛЖ, исключающий возможность двухжелудочкового крово-

обращения. Кроме того, может иметь место эндокардиальный фиброэластоз, затрагивающий функции ЛЖ.

В случае субклапанной обструкции выделяют три различных морфологических типа. При наиболее частой форме имеется наличие фиброзно-мышечного участка, обычно циркулярно расположенного, который может быть приращен к створкам АК и к передней створке МК. При "туннельном" типе субаортального стеноза обычно встречается сужение АК в дополнение к небольшому току из ЛЖ, который часто заполнен фиброзной тканью. Мышечный тип затруднения кровотока формируют как составную часть в структуре признаков гипертрофической обструктивной кардиомиопатии. Частота надклапанного аортального стеноза составляет лишь 1-2% всех обструкций выхода из ЛЖ в детском возрасте. Он может встречаться изолированно или в структуре синдрома Вильямса-Берена (Williams-Beuren). При этом синдроме описаны различные морфологические типы, в том числе очаговые или диффузные сужения, а также сочетание с аномалиями дуги аорты, в том числе с коарктацией аорты. При синдроме Вильямса-Берена (Williams-Beuren) часто встречаются множественные стенозы со стороны артерий как большого, так и легочного круга кровообращения, что связано с делецией гена эластина, локализованного на 7-й хромосоме [108].

ПАТОФИЗИОЛОГИЯ

Тяжелая обструкция выходного тракта ЛЖ в неонатальном периоде требует неотложной медицинской помощи и в большинстве случаев это либо критический стеноз АК или препятствия оттоку на различных уровнях. Препятствие настолько выражено, что ЛЖ не в состоянии поддерживать системное кровообращения, зависящее от право-левого сброса крови через открытый артериальный проток. Когда критический уровень аортального стеноза диагностируется у плода, прогноз неблагоприятный [89]. Сердечная камера, не получающая достаточного количества крови в антенатальном периоде, не в состоянии нормально расти. В случае очень сильного аортального стеноза почти весь сердечный выброс будет осуществляться ПЖ, при этом ЛП и ЛЖ вряд ли будут развиваться. Усугубление гипоплазии левых отделов сердца у таких пациентов можно фиксировать при помощи серийной дородовой эхокардиограммы. Это привело к использованию дородовой сердечной интервенционной катетеризации в целях улучшения развития желудочка [109]. После рождения проявления стеноза АК зависят от тяжести обструкции, размеров ЛЖ и его функции. Степень обструкция может быть недооценена из-за ослабления функции ЛЖ, в таких случаях требуется оценка как пикового систолического градиента давления (≥75 мм рт.ст. соответствует тяжелой степени), так и площади АК (≤0,5 см2/м2 - соответствует тяжелой степени).

Наиболее распространенной формой патологии АК является двухстворчатый аортальный клапан. Он может привести к выраженному аортальному стенозу, но чаще всего имеет более благоприятные проявления. Это редко приводит к значительным стенозам в детстве и в целом обусловливает очень маленький, но устойчивый, рост градиента через клапан на протяжении всей жизни. Начиная с юных лет и далее, больные с двухстворчатым АК могут характеризоваться достаточно выраженным стенозом, при котором показано оперативное вмешательство. Следует помнить, что в некоторых случаях ткань восходящей аорты имеет патологическое гистологическое строение, аналогичное строению при синдроме Марфана, с кистозной медиальной дегенерацией. Это может привести к выраженным расширениям восходящей части аорты и повышению риска ее расслоения.

Надаортальный стеноз часто проявляется при рождении и может прогрессировать в течение всей жизни. Венечные артерии лежат в области высокого давления, дистальнее клапана, но проксимальнее стеноза. Теоретически это может привести к серьезному атеросклерозу в системе венечных артерий, но данных, подтверждающих это, до сих пор нет.

Локальный субаортальный стеноз, как правило, не манифестирует антенатально или при рождении и развивается на протяжении всей жизни. Точные причины развития субаортального стеноза неизвестны. Наиболее распространенная теория гласит, что возникающее разрезающее напряжение в выходном отделе ЛЖ в результате иногда минимальных анатомических аномалий ЛЖ может стимулировать развитие и прогрессирование субаортального стеноза. Иногда это может произойти очень быстро, в течение первых нескольких месяцев после рождения, в таких случаях показано раннее хирургическое вмешательство. Существует риск рецидива. Когда субаортальный стеноз развивается более медленно, частота рецидивов ниже.

ДИАГНОСТИКА

КЛИНИЧЕСКОЕ ТЕЧЕНИЕ

Критический аортальный стеноз у новорожденных приводит к быстрому развитию СН с резким снижением функции ЛЖ. У пациентов могут наблюдаться тахипноэ с тахикардией, бледность, снижение или отсутствие пульса на периферии. II тон часто единственный, и может выслушиваться ритм галопа. Также может присутствовать систолический шум изгнания. Эти признаки характерны при манифестации в период новорожденности и отличаются от проявлений на более поздних этапах, что происходит в большинстве случаев и характеризуется только шумом при отсутствии каких-либо других признаков. В более тяжелых случаях это может ассоциироваться с непереносимостью физической нагрузки и иногда болями в груди. При физикальном осмотре у таких пациентов выявляются нормальный или ослабленный периферический пульс, снижение интенсивности аортального компонента II тона с систолическим щелчком изгнания и систолическим шумом изгнания с иррадиацией на шею. Надклапанный аортальный стеноз обычно выявляют, когда пациенты с диагностированным синдромом Вильямса-Берена (Williams-Beuren) направляются на рутинное скрининговое кардиологическое обследование. Признаки субаортального стеноза схожи с признаками стеноза АК, но в первом случае больные не имеют щелчка изгнания.

РЕНТГЕНОГРАФИЯ

Критический стеноз АК в неонатальном периоде обычно ассоциирован с laevocardia, кардиомегалией и отеком легких. У детей старшего возраста рентгенограмма грудной клетки часто нормальная. В случае наличия двухстворчатого клапана аорты у взрослого пациента иногда можно увидеть расширение восходящей части аорты.

ЭЛЕКТРОКАРДИОГРАФИЯ

Существуют, как правило, отклонение электрической оси сердца влево и признаки гипертрофии ЛЖ. В более тяжелых случаях в боковых прекордиальных отведениях, могут наблюдаться изменения реполяризации, предполагающие ишемию и напряжение.

ЭХОКАРДИОГРАФИЯ

Аортальный стеноз может быть диагностирован с помощью поперечной ЭхоКГ. В неонатальном периоде чрезвычайно важно оценить:

•размер/объем ЛЖ;

•размер МК;

•признаки митральной регургитации;

•размер аортального выброса и размер АК;

•тяжесть стеноза АК, используя допплеровское исследование;

•наличие или отсутствие фиброэластоза эндокарда;

•систолическую функцию ЛЖ.

Это поможет принять должные решения, касающиеся лечения. При всех формах аортального стеноза во всех возрастных группах ослабление функции ЛЖ может привести к недооценке тяжести аортального стеноза.

У детей старшего возраста и взрослых наиболее широко признанным методом оценки степени тяжести стеноза клапана являются допплеровские коэффициенты (градиенты). При решении вопроса о сроках вмешательства также важна оценка степени гипертрофии ЛЖ и его функции. На возможность лечения с помощью интервенционной катетеризации может повлиять степень аортальной регургитации, которая может присутствовать (см. "Лечение"). ЭхоКГ, как правило, может определить характер и оценить тяжесть обструкции выходного тракта ЛЖ у больных с субаортальным стенозом. При помощи допплерографии можно измерить максимальную скорость потока через выходной тракт ЛЖ. Однако не всегда возможно, исходя из этой скорости, получить достоверные показатели градиентов давления, так как при сочетанных обструкциях, препятствующих току, нельзя использовать упрощенное уравнение Бернулли. Тяжесть стеноза, исходя из показателей градиента давления, можно оценить только с помощью инвазивных методов измерения.

При надклапанном аортальном стенозе важно опре-делить степень и выраженность патологии дуги аорты, а также оценить степень гипертрофии ЛЖ, которые могут быть несоизмеримы со степенью надклапанного аортального стеноза. В последнее время для оценки диастолической функции используются новые методы ЭхоКГ с допплерографической визуализацией ткани, что дает возможность соотнести ее со степенью тяжести обструкции выходного тракта ЛЖ. Это поможет в определении оптимальных сроков вмешательства.

КАТЕТЕРИЗАЦИЯ ПОЛОСТЕЙ СЕРДЦА И АНГИОГРАФИЯ

Эти методы не используются для постановки диагноза и чаще применяются в качестве лечения клапанного аортального стеноза как у новорожденных, так и у детей старшего возраста (см. "Лечение"). Иногда они показаны для измерения градиента при субаортальном стенозе. При супрааортальном стенозе их проведение может быть опасным. МРТ и КТ играют определенную роль в оценке всех форм обструкции ЛЖ и дуги аорты.

ЛЕЧЕНИЕ

При критическом стенозе АК у новорожденных детей жизненно необходимо поддержание проходимости артериального протока введением простагландина, прежде чем препятствие можно будет попытаться скорректировать с помощью баллонной дилатации или хирургического вмешательства. Младенцы и дети с легкой степенью аортального стеноза могут оставаться стабильными в течение многих лет, по мере медленного прогрессирования, в таких случаях вмешательство может быть перенесено на взрослый период. У пациентов с аортальными стенозами средней и тяжелой степени заболевание прогрессирует быстро, у пациентов с градиентом >75 мм рт.ст. и гипертрофией ЛЖ велик риск внезапной смерти. Инфекционный эндокардит является серьезным осложнением в любом возрасте.

В период новорожденности можно выполнять как баллонную дилатацию, так и хирургическое лечение. Несмотря на то что рандомизированые исследования не проводились, по данным публикаций результаты обеих методик кажутся сопоставимыми [110]. Исход при обоих подходах определяется, с одной стороны, тяжестью клапанной деформации, а с другой - изменениями ЛЖ, которые могут включать фиброэластоз эндокарда и инфаркт папиллярных мышц МК. В случае малой полости ЛЖ или при наличии нескольких обструктивных поражений может оказаться предпочтительнее альтернативный подход Норвуд (Norwood) (см. "Синдром гипоплазии левых отделов сердца"). Все дети с выявленной патологией в более позднем возрасте должны оставаться под постоянным кардиологическим наблюдением с проведением регулярных ЭКГ, ЭхоКГ и нагрузочных проб. Хотя надежные данные отсутствуют, общепринятое мнение заключается в том, что оперативное вмешательство в детском возрасте показано в случаях, если есть проявления, признаки прогрессирующего увеличения градиента, гипертрофия ЛЖ, изменения реполяризации на ЭКГ в покое или под нагрузкой, при ненормальной реакции АД в ответ на физическую нагрузку. Следует рассчитать площадь клапана, так как коэффициенты могут вводить в заблуждение в условиях снижения сердечного выброса. Баллонная дилатация, как правило, является процедурой выбора у детей старшего возраста, кроме случаев значительной аортальной регургитации [111]. Во всех возрастах возможен как антероградный, так и ретроградный способ проведения, использование баллона на один размер меньше, чем диаметр клапана, существенно снижает риск новой аортальной регургитации [112]. Аналогичные принципы применяются к операциям в детском возрасте. Результатом аортальной вальвулотомии должен быть небольшой градиент и незначительная аортальная регургитация или ее отсутствие. Риск хирургического вмешательства или катетеризации у новорожденных высок, у старших пациентов он значительно ниже [113]. Оба способа лечения являются паллиативными, и, как правило, постепенно развивается повторный стеноз. В детском возрасте можно провести повторную вальвулотомию, если только не имеет место значительная кальцификация клапана или значительная регургитация, но, в конечном итоге, почти всегда требуется замена АК. Тем не менее, по данным Исследования естественного течения врожденных пороков сердца США, только 27% детей, прошедших аортальную вальвулотомию в возрасте старше 2 лет, потребовалось повторное вмешательство в течение 20 лет.

У маленьких детей при замене клапана методом выбора является операция Росса или имплантация "аутотрансплантата" (имплантация ПК в выходной тракт ЛЖ и гомотрансплантата в выходной тракт ПЖ) [114]. Это позволяет расти неоаортального клапану и не требует назначения антикоагулянтов. Тем не менее гомотрансплантат потребует замены, а вопрос о долгосрочности службы неоаортального клапана остается неопределенным. У детей старшего возраста можно рассматривать оба вида лечения: биотрансплантацию и операцию Россa. Для подростков и взрослых операция Росса является менее популярной, и большинство пациентов и врачей делают выбор в пользу механических или биологических протезов [115]. Наиболее важной причиной

отказа от операции Росса у взрослых пациентов является постепенное расширение как неоаорты (части первоначального легочного ствола, к которой прикрепляется легочный клапан и которая формирует наиболее проксимальную часть аортального ствола после операции Россa), так и естественной восходящей аорты с ее патологической сосудистой стенкой, стремящейся к аневризмальной дилатации. Это может привести к прогрессирующей аортальной регургитации. Повторные операции после первой операции Росса могут потребоваться в случае несостоятельности пульмонального гомотрансплантата, несостоятельности аортального гомотрансплантата или при расширении восходящей части аорты. Эти проблемы могут возникать одновременно, в таком случае часто все полностью переделывается, устанавливается новый гомотрансплантат в ЛА в сочетании с процедурой Бентоллa (Bentall) (протезирующий клапан в сочетании с синтетической заменой корня аорты). Выбор хирургического доступа зависит от ряда факторов, включая возраст, целесообразность и безопасность антикоагулянтной терапии и планирование будущей беременности, а также предпочтения пациентов и заключения местных экспертов. Иногда, при многоуровневой обструкции выходного тракта ЛЖ или при наличии очень маленького АК, требуются более обширные операции, такие как процедура Конно (Konno) [116].

Тяжесть надклапанного аортального стеноза прогрессирует со временем, и пациенты могут подвергаться риску внезапной смерти [3]. Системный артериальный стеноз в основных сосудах, таких как сонная и почечные артерии, может также прогрессировать. Показания для оперативного вмешательства сходны с показаниями для аортального стеноза. Интервенционная катетеризация, однако, не подходит и требуется хирургическое лечение. Это предполагает внедрение заплаток для увеличения надклапанной области, переходящей в синусы Вальсальвы [107]. Начало анестезии и искусственного кровообращения может нарушить коронарную перфузию и само хирургическое вмешательство может быть затруднено, поскольку во многих случаях присутствует диффузная aортопатия.

Из-за прогрессирующего характера течения субаортального стеноза интервенционное вмешательство, как правило, рекомендуется на более ранних стадиях, чем при стенозе АК, что является спорным, поскольку в некоторых случаях порок может быть умеренным и стабильным на протяжении многих лет [117]. Большинство врачей рекомендуют вмешательство в случае развития аортальной регургитации, так как она может быстро прогрессировать [118]. При этом использование интервенционной катетеризации нецелесообразно и требуется хирургическое вмешательство. Сразу после операции и на ранних сроках результаты прекрасные, но частота рецидивов высокая [119]. Полное удаление обструкции во время операции имеет важное значение, повторный риск ее появления существенно снижается, если также были выполнены миотомия или миоэктомия [120].

ДОЛГОСРОЧНЫЙ ПРОГНОЗ

Наблюдение в течение всей жизни является обязательным для всех типов обструкции выходного трата ЛЖ, как леченных, так и нелеченных. Оно должно включать в себя оценку структуры и функции выходного тракта ЛЖ (в том числе стеноза клапана и регургитации), а также размера ЛЖ, его структуры и функции. Желудочковые аритмии чаще встречается у пациентов с гипертрофией ЛЖ и могут привести к клиническим проблемам, в том числе, в редких случаях, к внезапной смерти. Активная физическая деятельность, вероятно, противопоказана при наличии гипертрофии ЛЖ или остаточной обструкции (>30 мм рт.ст.), но социальные контакты в большинстве случаев могут быть разрешены [121].

Необходимо консультирование во время беременности, так как она может оказать серьезное влияние на внутрисердечную гемодинамику. В этом случае также существует риск рецидива.

СИНДРОМ ГИПОПЛАЗИИ ЛЕВЫХ ОТДЕЛОВ СЕРДЦА

Этот термин используется для обозначения группы схожих аномалий, общей чертой которых является серьезная гипоплазия левых отделов сердца. Они в совокупности составляют от 2 до 4% всех врожденных пороков сердца.

МОРФОЛОГИЯ

Патогенез этой группы аномалий недостаточно понятен. С одной стороны, гипоплазию левых структур сердца в экспериментах на животных можно получить, ограничив приток крови к этим отделам сердца, однако увеличение риска таких состояний у сибсов и других родственников [122] предполагает наличие генетической основы. Сердце, как правило, расположено слева и увеличено за счет его вершины, сформированной ПЖ. ЛП маленькое с узким или заросшим предсердным отверстием. Отмечается тяжелый митральный стеноз или митральная атрезия. ЛЖ маленький и часто с крохотной восходящей аортой или с атрезией аорты. Трикуспидальный клапан, как

манипуляций привело к очевидному изменению прогноза. Но даже при наличии открытого артериального протока, поддерживаемого инфузиями простагландинов, для обеспечения выживаемости таких детей необходимо адекватное и постоянное ведение для предотвращения перегрузки по малому кругу с последующей СН. Постанальное ведение детей с гипоплазией левых отделов сердца можно разделить на активное хирургическое лечение (этапное паллиативное и редко трансплантационное) и "поддерживающий уход", когда активные постнатальные вмешательства не выполняются.

Очень небольшое количество центров предлагают трансплантацию как первоочередной метод лечения, что связано со сложностями в поиске донора, которое ограничивает такой подход. Впервые паллиативные манипуляции были выполнены в 1980-х годах и это привело к стабильному увеличению выживаемости [123]. Первоначальное хирургическое вмешательство (процедура Норвуда) выполняется в неонатальный период и требует рассечения легочного ствола, который анастомозируют с гипоплазированной аортой, которую, в свою очередь, наращивают с помощью гомотрансплантата. Снабжение отсоединенных легочных артерий осуществляется через модифицированный правосторонний шунт Blalock-Taussig или, в последнее время, наложением специального переходника, ограничивающего ПЖ и соединяющий его с ЛА, используя GoreTex® трубку (модификация Sano) [125]. После первой стадии в 4-6 мес следует выполнение верхнего кавопульмонального анастомоза и закрытие этого кавопульмонального соединения в 2-3 года путем создания нижнего кавопульмонального анастомоза. Выживаемость после 1-го этапа в большинстве центров составляет 80-90% и обычно выше для 2-й и 3-й стадий. Успешно применяемый в некоторых центрах комбинированный подход, использующий, как хирургические вмешательства, так и лечебные катетеризации (гибридные процедуры), приводит к сходным результатам. Через срединную стернотомию, выполняется хирургическое билатеральная перевязка ЛА и установка, через затягивающийся шов на ЛА, стента в артериальный проток для обеспечения его проходимости. При необходимости выполняют рассечение предсердной перегородки. Все это пока не требует обеспечения новорожденному искусственного кровообращения. Вторая стадия является более сложной, так как необходимо провести реконструкцию дуги аорты, удалить стент из протока и наложить верхний кавопульмональный анастомоз.

Согласно всем данным, происходит постепенное потеря пациентов, как между стадиями, так и после третей. Более того, похоже что неврологические результаты у большинства пациентов, леченных по протоколу Норвуда не соответствуют норме [40].

ДОЛГОСРОЧНЫЙ ПРОГНОЗ

Лишь некоторые пациенты, которым была выполнена операция Норвуда, в настоящее время дожили до взрослой жизни, но взрослые кардиологи должны осознавать, каких огромных усилий стоило выхаживание этих пациентов в детском возрасте и насколько улучшились ранние результаты. Всем выжившим понадобится длительное наблюдение в специализированных центрах для взрослых с врожденными заболеваниями сердца, так как проблемы могут рецидивировать. У таких больных "пластика единственного желудочка" оставляет последний работать в качестве системного двигателя. Понятно, что скорее всего, будет иметь место постепенное снижение желудочковой функции, что приведет к росту пациентов с признаками недостаточности кровообращения по типу Фонтена.

Долгосрочная стратегия в лечении этой группы пациентов может заключаться в трансплантации сердца, однако ограничением будут предыдущие операции и малое число доноров, что приведет к ситуации, когда лишь некоторые из пациентов смогут ей воспользоваться.

СТЕНОЗ ПУЛЬМОНАЛЬНОГО КЛАПАНА

Стеноз ПК - часто встречаемый изолированный порок сердца составляет почти 10% всех врожденных сердечнососудистых пороков. Тем не менее, он может также встречаться в ассоциации с некоторыми других комбинированными дефектами.

МОРФОЛОГИЯ

Наиболее типичным является спайка комиссур ТК и наличие клапана с маленьким отверстием, которое может располагаться как центрально, так и нет. Степень спаивания комиссур может варьировать от тяжелой, с манифестацией в неонатальном или в раннем детском периоде, до легкой, характеризующейся минимальными клиническими последствиями, например бессимптомным шумом в сердце. Последствиями тяжелой степени являются гипертрофия ПЖ и, часто, недостаточность трикуспидального клапана. При синдроме Нунана наблюдается

характерная аномалия ПК с небольшим спаиванием комиссур, но диспластичным утолщением створок клапана [122].

Встречается изолированный надклапанный пульмональный стеноз и стеноз ветви пульмональной артерии. Часто он сочетается с конкретным генетическим синдромом, например Нунана, Вильямса, Алагилля и делецией 22q11.

ПАТОФИЗИОЛОГИЯ

Гемодинамика и клинические последствия зависят от степени обструкции. В тяжелых случаях, с манифестацией в неонатальный период, наблюдается выраженная гипертрофия ПЖ с облитерацией полости. Овальное отверстие остается открытым и это снижает вместимость ПЖ, повышение систолического давления в ПЖ приводит к значительному шунту справа налево на уровне предсердий. При очень тяжелых стенозах легочная циркуляция может быть зависима от артериального протока и постнатально. В тех случаях, когда клапан умеренно сужен, как правило, он продолжает свой рост на протяжении раннего детского возраста и дольше, а степень сужения остается прежней или даже уменьшается с возрастом [127].

ДИАГНОСТИКА

КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ

В наиболее тяжелых формах сразу в постнатальный период появляется цианоз, который усугубляется при закрытии артериального протока. Такие дети требуют срочной диагностики и лечения. Осмотр выявит цианоз, который может сочетаться с дыхательными расстройствами. I тон нормальный, II может быть единственным. Часто выслушивается пансистолический шум вследствие наличия регургитации через трикуспидальный клапан.

У старших детей с менее тяжелыми стенозами основным признаком является шум систолического изгнания, громче выслушиваемый на верхнем левом стернальном крае, который может проводиться на спину. I и II тоны нормальные, может выслушиваться щелчок изгнания. Иногда определяются дрожания в области верхнего левого стернального края.

РЕНТГЕНОГРАФИЯ ГРУДНОЙ КЛЕТКИ

При тяжелых пульмональных стенозах у новорожденных определяется выраженное увеличение размеров сердца с очень выступающей тенью ПП. Обычно наблюдается пульмональная олигемия. У детей раннего возраста и старше снимок грудной клетки без особенностей, но возможно определение выбухания тени ЛА вследствие дилатации основной ЛА.

ЭЛЕКТРОКАРДИОГРАФИЯ

Признаки гипертрофии ПЖ в передних прекордиальных отведениях коррелируют со степенью обструкции. При тяжелых стенозах присоединяются отклонение оси вправо и признаки гипертрофии ПП.

ЭХОКАРДИОГРАФИЯ

ЭхоКГ позволяет определить тяжесть порока. Однако допплеровские исследования могут вводить в заблуждение в случаях очень выраженного стеноза на фоне открытого протока. Следует оценить межпредсердную перегородку на предмет наличия открытых коммуникаций. К тому же требуется определить размеры кольцевидной структуры трикуспидального клапана, наличие регургитации через трикуспидальный клапан и размеры полости ПЖ. В менее тяжелых случаях у пациентов, которым показано скорее наблюдение, а не вмешательство, для мониторинга тяжести состояния используются допплерографические индексы (градиенты) в области ПК.

КАТЕТЕРИЗАЦИЯ СЕРДЦА И АНГИОГРАФИЯ

Катетеризация сердца и ангиография более не используются как диагностический метод, но играют основную роль при лечении (см. "Лечение").

ЕСТЕСТВЕННОЕ ТЕЧЕНИЕ

У новорожденных или детей раннего возраста болезнь может проявляться критическим пульмональным стенозом, они нуждаются в неотложном лечении. Исход зависит от размеров и функции ПЖ. Течение заболевания у пациентов с умеренным и маленьким стенозами значительно благоприятнее, часто бессимптомное. Прогрессирование в течение детства наблюдается редко, и