6 курс / Кардиология / Джон_Кэмм_Болезни_сердца_и_сосудов_2011
.pdfотставание в физическом развитии. Развитие предсердной аритмии, легочной гипертензии и легочных сосудистых заболеваний для детского возраста нехарактерно. Однако у взрослых они могут быть частью клинической картины ДМПП. На третьем-четвертом десятилетии большинство взрослых страдают от одышки при нагрузке или сердцебиения.
При обследовании удается диагностировать:
•расширение границ ПЖ;
•систолический шум при токе крови в ЛА;
•раздвоение II тона сердца на фоне всех фаз дыхания;
•трикуспидальный диастолический шум (при больших дефектах).
РЕНТГЕНОГРАФИЯ ГРУДНОЙ КЛЕТКИ
Наиболее часто выявляется нормальное или легкое увеличение кардиоторакального индекса с усилением сосудистого легочного рисунка и расширением центральной ЛА.
ЭЛЕКТРОКАРДИОГРАФИЯ
Наиболее частыми признаками выступают отклонение электрической оси вправо, гипертрофия ПЖ и удлинение комплекса QRS ‹120 мс в правых отведениях с неполной блокадой правой ножки Гиса. В случае дефекта первичного отверстия наблюдается отклонение электрической оси влево на фоне гипертрофии ПЖ (см. "Дефект атриовентрикулярной перегородки").
ЭХОКАРДИОГРАФИЯ
Наиболее важные признаки включают дилатацию ПП и ПЖ, часто сопровождающиеся дилатацией ЛА и возрастанием скорости потока через ПК. Правые отделы сердца испытывают перегрузки объемом, что может приводить к парадоксальным (вперед при систоле) движениям МЖП. Предсердный дефект нужно визуализировать непосредственно, что чаще всего удается при субкостальном доступе. Обследование должно включать определение размера и количества дефектов, локализацию в перегородке, описание краев, количество и ассоциированные аномалии (например, аномальный дренаж легочных вен). Визуализация дефекта венозного синуса может оказаться затруднительной, но он должен подозреваться у всех пациентов с непонятным увеличением правых отделов сердца. Для демонстрации данного типа ДМПП может понадобиться трансэзофагеальная ЭхоКГ. Диагностическая катетеризация сердца почти никогда не требуется, если только обоснованно не предполагается необратимость легочной гипертензии и возрастание легочного сосудистого сопротивления.
ЕСТЕСТВЕННОЕ ТЕЧЕНИЕ
Вторичный ДМЖП редко проявляет себя явными симптомами в детстве, но, начиная с раннего взрослого периода, возрастают частота предсердной аритмии (трепетание или фибрилляция) и непереносимость физической нагрузки вследствие недостаточности правых отделов сердца. У взрослых также может развиваться поражение сосудов легких. Легочная и парадоксальная эмболия являются редкими осложнениями, как и инфекционный эндокардит, который в случае изолированного вторичного ДМПП случается еще реже [84].
ЛЕЧЕНИЕ
В настоящее время методом выбора является транскатетерное закрытие, обычно с помощью приспособления Amplatzer, которое выполнимо приблизительно в 80% случаев (рис. 10.9) [72]. Приспособления новых типов в настоящее время проходят оценку. ДМПП обычно закрывают у детей в возрасте 3-5 лет, и вопрос о вмешательстве решается индивидуально. Как у детей, так и у взрослых получены превосходные результаты при крайне низкой частоте эмболий или перфорации с повреждением близлежащих сердечных структур. Дефекты, которые нельзя закрыть транскатетерным способом (большие дефекты, дефекты с плохо развитыми краями или некоторые множественные дефекты), должны быть закрыты хирургически. Операционный риск у детей очень низок и включает редкие осложнения, связанные с выпотом или кровоизлиянием в перикард или транзиторными послеоперационными нарушениями ритма. Для взрослых оперативный риск может быть выше и зависит от возраста и других факторов риска. Закрытие должно быть выполнено в дошкольном возрасте или сразу после определения дефекта. Закрытие ДМПП в юном возрасте предупреждает развитие правожелудочковой недостаточности, легочной гипертензии и парадоксальных эмболий и обусловливает нормальную продолжительность жизни. Закрытие ДМПП у взрослых может улучшать функциональное состояние и предотвратить или улучшить
признаки и симптомы правожелудочковой СН и легочной гипертензии, однако длительность жизни остается сниженной [85]. После позднего закрытия ДМПП вероятно появление или сохранение предсердной аритмии [82]. Закрытие ДМПП у взрослых показано у пациентов с признаками правожелудочковой перегрузки. У "асимптомных" взрослых, без каких-либо признаков правожелудочковой недостаточности или перегрузки объемом, отдаленная польза от закрытия сомнительна, также в настоящее время закрытие не показано у таких пациентов с маленьким ДМПП. У пациентов с существенной легочной гипертензией и легочным давлением в 2-3 раза выше от системного давления закрытие остается возможным, если шунт слева направо больше 1,5 или когда имеются признаки обратимости возросшего легочного сопротивления. У пациентов с предсердным трепетанием правостороннюю операцию Maze можно сочетать с хирургическим закрытием дефекта, что может привести к восстановлению синусового ритма [82]
Рис. 10.9. Транскатетерная окклюзия ДМПП. А - приспособление Amplatz’a для закрытия ДМПП, прикрепленное к транспортирующему проводнику, показано вне длинного транспортного футляра. Б - на трехплоскостной эхокардиограмме со стороны ПП виден ДМПП с четкими верхними и нижними краями. В - на трансэзофагеальной эхокардиограмме видно освобожденное приспособление Amplatz’a для закрытия ДМПП, закрывшее дефект.
ОТДАЛЕННЫЕ РЕЗУЛЬТАТЫ
В случае закрытия ДМПП в молодом возрасте размер ПЖ и его функция быстро возвращаются к норме и пациенты чувствуют себя очень хорошо. Часто у взрослых сохраняется риск предсердной аритмии и необходимо длительное наблюдение. Оно также необходимо при выявлении легочной гипертензии или сопутствующих нарушений. После успешной операции ограничения физической активности не требуется. При отсутствии легочной гипертензии пациенты хорошо переносят беременность.
ДОПОЛНИТЕЛЬНЫЕ СООБЩЕНИЯ МЕЖДУ ПРЕДСЕРДИЯМИ И ЖЕЛУДОЧКАМИ
Эта группа аномалий характеризуется дефектом участка атриовентрикулярной перегородки. Составляет приблизительно 4% всех врожденных пороков сердца и часто ассоциирован с трисомией 21-й пары (синдром Дауна). Больше половины детей, прооперированных по поводу дефекта атриовентрикулярной перегородки, имели трисомию 21-й пары.
МОРФОЛОГИЯ
Эти дефекты характеризуются незавершенностью структур перегородки между предсердиями и желудочками (рис. 10.10). АВ-клапан, который будет общим для обоих желудочков, фундаментально отличается как от митрального, так и трикуспидального, обычно состоит из пяти створок. Размеры как предсердных коммуникаций выше створок клапанов, так и желудочкового дефекта ниже створок, могут варьировать от отсутствия до очень больших. В случае отсутствия желудочкового дефекта общий АВ-клапан имеет раздельные отверстия для каждого желудочка. Это можно более точно описать как общий АВ-клапан с раздельными отверстиями, его также часто называют частичным дефектом атриовентрикулярной перегородки или ДМПП ostium premium. При ассоциации с неправильным АВ-соединением имеет место смещение выходного тракта ЛЖ кпереди кверху, что вызывает его удлинение и предрасполагает к анатомической обструкции. Морфология створок общего АВ-клапана тоже может варьировать, что будет определять функцию клапана. Классификация Растелли (Rastelli) описывает различные типы клапанных аномалий, в ней показано, как точное описание створок клапана отражает клинический исход [86]. Дефект АВперегородки обычно ассоциирован с другими аномалиями, как собственно сердца, так и крупных сосудов. Некоторые из них могут влиять на прогноз и операбельность, они включают желудочковую диспропорциональность, аномалии выходных путей, в том числе обструкцию выходного тракта ЛЖ, тетраду Фалло и двойное отхождение сосудов от ПЖ. Необходимо отметить, что эти аномалии сердца часто сопровождаются изомерией предсердных ушек и в таких случаях ассоциированы с аномалиями положения сердца, как и аномалиями системного или легочного оттока.
Рис. 10.10. Эхокардиографические и морфологические взаимосвязи дефекта АВперегородки. А - 4-камерный вид дефекта АВ-перего-родки при субкостальном доступе, виден большой предсердный и желудочковый дефект вместе с общим АВ-клапаном. Б - такой же вид на морфологическом препарате. В - короткоосный вид дефекта АВперегородки при субкостальном доступе, видно общее АВ-отверстие. Г - такой же вид на морфологическом препарате. ВПВ - верхняя полая вена; ВТЛЖ - выносящий тракт левого
желудочка; ЛВ - легочная вена; ЛЖ - левый желудочек; ЛП - левое предсердие; ПЖ - правый желудочек; ПЛА - правая легочная вена; ПП - правое предсердие.
ПАТОФИЗИОЛОГИЯ
Гемодинамические последствия этого поражения и соответственно клинические проявления зависят от некоторого количества различных морфологических черт. Большие дефекты предсердной и желудочковой частей вызывают клинические изменения, сходные с большим ДМЖП. Если дефект ограничен коммуникацией на уровне предсердий, то клинические признаки будут напоминать вторичный ДМПП, так как при этом нет значимой регургитации через АВ-клапан. Это решающие факторы, определяющие как клинические проявления, так и исход. Клинические проявления также будут определяться добавочными аномалиями, такими как обструкция правого или левого выходного тракта.
ДИАГНОСТИКА
КЛИНИЧЕСКИЕ ПРИЗНАКИ
Диагноз дефекта АВ-перегородки при отсутствии симптомов может быть поставлен при осуществлении программы раннего скрининга детей на трисомию 21-й пары. Большинство детей с полным дефектом АВ-перегородки будут проявлять первые симптомы заболевания, определяющиеся большим шунтом слева направо, в первые несколько месяцев жизни. У пациентов с изолированной АВ-коммуникацией физикальные симптомы похожи на таковые при ДМПП, но у них может наблюдаться дополнительный пансистолический шум, связанный с АВрегургитацией. У пациентов, у которых дефект состоит как из предсердного, так и желудочкового компонента, проявления будут похожи на большой ДМЖП с добавочными шумами регургитации через АВ-клапан.
РЕНТГЕНОГРАФИЯ ГРУДНОЙ КЛЕТКИ
Для изолированных дефектов АВ-перегородки характерны нормальное положение сердца и кардиомегалия. Наблюдается застой в легких, который частично отражает размер дефекта желудочкового компонента. У пациентов с дефектом АВ-перегородки и сочетанной предсердной изомерией может наблюдаться декстрокардия и/или легочная олигемия, если имеет место обструкция выходного тракта ПЖ/легочная атрезия.
ЭЛЕКТРОКАРДИОГРАФИЯ
На ЭКГ почти всегда присутствует смещение оси комплекса QRS влево или вверх, при этом дефект АВ-перегородки является одним из немногих врожденных пороков сердца, ассоциированных с высоким положением оси комплекса QRS в неонатальном периоде (другие включают большой ДМЖП и трикуспидальную атрезию). При наличии изомерии ЛП часто наблюдаются аномалии сердечного ритма, в том числе полная блокада сердца.
ЭХОКАРДИОГРАФИЯ
ЭхоКГ-диагностика дефекта АВ-перегородки обычно очевидна и требует определения следующих классических признаков:
•отсутствия нормального АВ-клапанного аппарата;
•наличия общего АВ-клапана с аномальными АВ-створками;
•аномалии нормального соотношения входных и выходных трактов желудочков. После постановки диагноза важно определить следующие дополнительные признаки:
•функцию АВ-клапана и степень регургитации;
•желудочковые и клапанные диспропорции, которые могут препятствовать хирургическому лечению;
•добавочные аномалии, в том числе выходной тракт и крупные артерии;
•при наличии желудочковой изомерии должен быть проведен детальный эхокардиографический осмотр мест как системных, так и легочных вен.
СЕРДЕЧНАЯ КАТЕТЕРИЗАЦИЯ И АНГИОГРАФИЯ
В этом исследовании нет необходимости, кроме случаев, когда требуется выяснить степень сопротивления легочных сосудов, которое может влиять на шансы успешной хирургической операции.
ЕСТЕСТВЕННОЕ ТЕЧЕНИЕ
Частичные дефекты АВ-перегородки имеют схожее течение с вторичными дефектами, кроме случаев выраженной регургитация через АВ-клапан (за исключением риска инфекционного эндокардита). Значительная регургитация через АВ-клапан приводит к СН и требует раннего хирургического вмешательства. У пациентов с полным дефектом АВ-перегородки, если дефект не прооперирован рано, обычно с раннего детства имеют место СН и быстро развивающаяся легочная гипертензия. У многих пациентов с давно диагностированным синдромом Дауна не выполнено хирургическое вмешательство. В таких условиях в результате развивается обструктивная болезнь сосудов легких, на протяжении второго десятилетия жизни возникают постепенное ухудшение и преждевременная смерть. Высокая смертность после хирургического вмешательства в некоторых центрах в эпоху начинающейся кардиохирургии в какой-то степени оправдывала такой подход. Поскольку в настоящее время такая смертность значительно снижена, консервативная стратегия ведения детей с синдромом Дауна не может быть обоснована с медицинской точки зрения.
ЛЕЧЕНИЕ
За редким исключением, все пациенты с дефектом АВ-перегородки требуют хирургической коррекции. Точный вид пластики, зависящий от частных особенностей и анатомии, определяется индивидуально. Ключевыми элементами будут закрытие предсердного и желудочкового сообщения и создание нестенотического адекватного левого АВ-клапана. Успешность пластики левого АВ-клапана во многом обусловливает долгосрочный исход, и результаты кардинально улучшаются по мере лучшего понимания трехстворчатой природы строения этого клапана [87]. Морфологические факторы, определяющие послеоперационную регургитацию через клапан, заключаются в особенностях строения (качестве) ткани АВ-клапана, недостатке пристеночной створки клапана и значимости патологии подклапанных механизмов. Сейчас наблюдается тенденция к ранней пластике как полного, так и частичного дефекта АВ-перегородки. Результаты хирургического лечения полного дефекта лучшие, если операция проведена примерно в 3 мес [88]. Традиционно частичный дефект АВ-перегородки лечится как вторичный ДМПП, кроме случаев значительной регургитации через АВ-клапан. Морфологические признаки, однако, наводят на мысль, что раннее оперативное лечение может оказаться более легким, клинические исследования должны дать оценку такому подходу. На выбор пластики могут повлиять диспропорции клапана или желудочка. Иногда "маленький желудочек" можно увеличить в процессе пластики при адекватном рассечении внутрижелудочковых мышечных тяжей, что приводит к освобождению МЖП. Возможность влиять на клапаны или диспропорцию определяется, в основном, положением и распределением хорд. В настоящее время имеется возможность успешно оперировать дефект АВ-перегородки, даже если он ассоциирован с другими врожденными пороками сердца, включая тетраду Фалло.
ОТДАЛЕННЫЕ РЕЗУЛЬТАТЫ
При условии, что левый АВ-клапан прооперирован адекватно, отдаленные результаты превосходные [89]. Нет необходимости в ограничении активности, достаточно редких плановых посещений для наблюдения. В пожилом возрасте может возникнуть необходимость в повторной операции и замене клапана. Ранняя блокада сердца сейчас встречается редко, и поздняя аритмия развивается нечасто. При развитии предсердной аритмии необходимо провести полную оценку гемодинамики. Длительная выживаемость у некоторых пациентов может быть затруднена некардиогенными осложнениями, связанными с синдромом Дауна. В настоящее время во взрослой практике все еще много пациентов с неоперированными дефектами АВ-перегородки. Существенного увеличения предполагаемой продолжительности их жизни можно достичь простыми мерами, такими как избегание ненужной анестезий и других факторов, приводящих к системной вазодилатации. Новые виды терапии легочных сосудистых заболеваний находятся в стадии оценки, однако все еще нет данных, подтверждающих их использование у пациентов с врожденными заболеваниями сердца и синдромом Эйзенменгера.
ОТКРЫТЫЙ АРТЕРИАЛЬНЫЙ ПРОТОК
Частота встречаемости оценивается в 7% всех врожденных пороков, исключая недоношенных младенцев.
МОРФОЛОГИЯ
Артериальный проток происходит из шестой дуги аорты и почти всегда это непарная левосторонняя структура, независимо от латерализации дуги аорты. Иногда, когда дуга правосторонняя, правосторонний артериальный проток происходит из вентролатеральной части дуги аорты, сразу дистальнее правой подключичной артерии. Артериальный проток внутриутробно сохраняется открытым вследствие местного синтеза простагландинов, но после рождения он подвергается быстрому закрытию. Персистирующий артериальный проток, следовательно, может быть различной формы, в зависимости от того, происходило ли закрытие по окружности или продольно и происходило ли оно вообще. При цианотических врожденных заболеваниях сердца с атрезией ЛА артериальный проток имеет тенденцию быть маленьким и с извитым ходом, так как он проводил лишь небольшое количество крови, необходимое для снабжения легких плода в течение беременности. В противоположность этому, при наличии атрезии аорты, артериальный проток имеет тенденцию к укорочению и может быть больше, чем в норме.
ПАТОФИЗИОЛОГИЯ
Следует отличать патофизиологию существования открытого протока у недоношенных детей, чьи механизмы закрытия протока остаются незрелыми, и его патофизиологию у детей, рожденных в срок, у которых открытый проток действительно является врожденным пороком сердца и возможно связан с аномалией эластической ткани внутри стенки протока. В первом случае, если ребенок не страдает от последствий недоношенности или наличия самого протока, то можно ожидать закрытия протока по мере созревания ребенка. Клинические проявления и лечение открытого артериального протока у недоношенных в этой главе рассматриваться не будут.
У пациентов, у которых функционирующий открытый проток необходим для поддержания системного или легочного кровообращения, его спонтанное закрытие будет связано с глубокими клиническими нарушениями. Этого можно избежать медикаментозным способом с помощью инфузий простагландина в первые несколько дней жизни до оперативного лечения или проведения паллиативных процедур.
ДИАГНОСТИКА
КЛИНИЧЕСКИЕ ПРИЗНАКИ
В большинстве случаев у доношенных новорожденных и детей наличие открытого протока протекает бессимптомно, его наиболее частым клиническим признаком является определение сердечных шумов во время рутинного медицинского осмотра. Иногда открытый проток у грудных детей может приводить к развитию СН. Комбинация открытого артериального протока и большого межпредсердного сообщения может приводить к непропорциональной симптоматике из-за наличия множественных, расположенных в разных местах шунтов слева направо. При большом протоке этот шунт слева направо является причиной перегрузки объемом, как при ДМЖП. Физикальные признаки при маленьком протоке минимальны и представляют собой мягкий продолжительный шум под левой ключицей. В случае большого протока могут наблюдаться повышенный пульс, гипердинамия ЛЖ, часто продолжительный шум машинного типа, заглушающий II тон.
РЕНТГЕНОГРАФИЯ ГРУДНОЙ КЛЕТКИ
Рентгенография может быть без особенностей при маленьких протоках. При большом протоке сердечно-грудной индекс увеличен, имеются признаки застоя в легких.
ЭЛЕКТРОКАРДИОГРАФИЯ
ЭКГ нормальная в случае небольшого артериального протока. При большом протоке увеличена электрическая активность ЛЖ.
ЭХОКАРДИОГРАФИЯ
Артериальный проток почти всегда адекватно отображается. Необходимо определить важные признаки, такие как размер протока, направление и скорость тока крови через артериальный
проток, а также оценить размеры ЛП и ЛЖ. ЭхоКГ должна помочь исключить добавочные пороки сердца, среди которых наиболее важным является коарктация аорты.
КАТЕТЕРИЗАЦИЯ И АНГИОГРАФИЯ
Эта процедура стала в основном лечебной, нежели диагностической.
ЕСТЕСТВЕННОЕ ТЕЧЕНИЕ
Естественное течение в настоящее время не наблюдается, так как если выставляется клинический диагноз открытого артериального протока, это показание к его закрытию, даже если он небольшой. Большой проток может привести к СН и легочным сосудистым заболеваниям. В случае больших протоков может развиваться инфекционный эндокардит. Закрытие маленьких протоков наиболее спорно, но обычно выполняется для уменьшения риска эндокардита [90]. В эпоху ЭхоКГ высокого разрешения врачи нередко наблюдают тривиальный открытый артериальный проток при отсутствии шума (тихий проток) [91]. Естественное течение неизвестно. Многие кардиологи игнорируют эту находку, так как развитие эндокардита в таких условиях не было описано.
ЛЕЧЕНИЕ
Унедоношенных лечение включает ограничение жидкости и диуретики. Для закрытия протока назначают индометацин (успешность зависит от дозы, времени и, что наиболее важно, от гестационного и постнатального возраста). Протоколы и дозы варьируют. Лечение индометацином не полностью безвредно и может сопровождаться повышенной кровоточивостью, поражением почек и некротическим энтероколитом [92, 93].
Упациентов со скудной симптоматикой и большим протоком рекомендуется хирургическое лечение обычно посредством левой торакотомии. В большинстве случаев достигается полное закрытие, осложнения редки [94]. Закрытие открытого артериального протока можно проводить путем интервенционной катетеризации, которая является методом выбора почти для всех пациентов. С тех пор как в 1971 г. выполнена первая процедура Portsman’а, было разработано множество устройств и систем доставки, которые можно применять при протоках различной морфологии и у более маленьких детей. Успешные результаты достигнуты более чем в 90% случаев, а отдаленные - превосходные. Редко встречаются сообщения об эмболии устройством, сужении ЛА/аорты и об ассоциированных с приспособлением эндокардитах [95].
ДОЛГОСРОЧНЫЙ ПРОГНОЗ
При достижении закрытия пациенты могут сниматься с наблюдения. Проводить профилактику эндокардита не требуется. Необходимость в закрытии у взрослых возникает редко и выполняется методом интервенционной катетеризации.
ОБЩИЙ АРТЕРИАЛЬНЫЙ СТВОЛ
ОАС - достаточно редкая (1,6% всех врожденных пороков сердца), но серьезная патология, при которой имеет место единственный сосуд, выходящий из сердца и обеспечивающий системную, легочную и коронарную циркуляцию.
МОРФОЛОГИЯ
ОАС появляется при невозможности формирования нормальной перегородки в развивающемся артериальном стволе. При этом всегда имеет место ДМЖП, покрытый единственным артериальным протоком, из которого начинаются венечные, легочные и системные артерии. Иногда ОАС отходит от одного желудочка. Клапан ствола часто имеет неправильное количество створок и может характеризоваться как стенозом, так и регургитацией, или и тем, и другим. В большинстве случаев положение предсердий нормальное и имеет место laevocardia. Дуга аорты может быть правоили левосторонней, а в некоторых случаях встречается полный перерыв дуги аорты. Классификация Collett и Edwards [96] основывается на определении места выхода основания легочных артерий из ствола, важным моментом является описание паттерна распределения легочных артерий в каждом конкретном случае. Иногда ОАС может являть собой единственный выход из сердца, сформированный с единым функциональным желудочком.
ПАТОФИЗИОЛОГИЯ
Легочный кровоток определяется размером легочных артерий, наличием обструкции ЛА и сопротивлением сосудов легких. Как только легочное сосудистое сопротивление начинает
понижаться после рождения, у пациентов с необструктивным пульмональным кровотоком развиваются признаки ранней тяжелой ХСН. Так как часто возникает ситуация со смешением крови, появляется легкий цианоз. В случае значительной регургитации крови по стволу клинические проявления будут обостряться. Иногда у пациентов с ОАС и перерывом дуги аорты возможно развитие острой СН.
ДИАГНОСТИКА
Клинические признаки
У большинства пациентов в период новорожденности присутствуют легкий цианоз и нарастающая СН. Симптомы заключаются в затруднении питания, плохой прибавке массы тела, тахипноэ при чрезмерно реактивной прекардиальной области. Имеет место нормальный I тон сердца и единый II. Может наблюдаться щелчок изгнания. Если имеется значительный стеноз или регургитация через клапан ствола, то они могут проявляться соответственно систолическим шумом изгнания или ранним диастолическим шумом. Необходимо помнить о связи между этим поражением и делецией 22q11 и активно искать ее.
РЕНТГЕНОГРАФИЯ ГРУДНОЙ КЛЕТКИ
Положение сердца обычно нормальное, почти всегда отмечаются кардиомегалия и застой в легких. Может наблюдаться высокое отхождение ЛА. Приблизительно у 25% пациентов имеется правая дуга аорты.
ЭЛЕКТРОКАРДИОГРАФИЯ
Имеют место неспецифические изменения, включая признаки гипертрофии ПЖ, часто сопровождающиеся нарушениями интервала S-T и зубца T.
ЭХОКАРДИОГРАФИЯ
В большинстве случаев предоставляет всю необходимую информацию для планирования оперативного лечения в неонатальный период. Тщательная оценка ДМЖП обычно подтверждает, что это мышечный дефект. Иногда встречаются дополнительные мышечные ДМЖП. Детальная оценка функции клапана ствола может быть затруднена в условиях увеличенного сердечного выброса, проходящего через единственный артериальный клапан. Это может приводить к избыточной оценке степени стеноза. Регургитацию обычно оценить легче, и она является более важной, имея ввиду хирургическое лечение. Важно провести тщательную оценку дуги аорты на предмет ее проходимости и отсутствия перерывов.
КАТЕТЕРИЗАЦИЯ СЕРДЦА И АНГИОГРАФИЯ
Дооперационная катетеризация сердца и ангиография в настоящее время применяются очень редко, но иногда это необходимо у пациентов с подозрением на отхождение одной из ЛА от нисходящей аорты или от артериального ствола.
ЕСТЕСТВЕННОЕ ТЕЧЕНИЕ
Большинство детей, рожденных с ОАС, при отсутствии хирургического лечения умирают в течение первого года жизни, а у многих развиваются неотложные состояния уже на первых неделях жизни. На естественное течение оказывают влияние сопутствующие пороки, особенно аномалии ЛА, дуги аорты (включая прерывание) и функция клапана ствола. У выживших при отсутствии легочной обструкции развивается обструктивная болезнь легких. В результате хирургическая помощь показана всем пациентам
ЛЕЧЕНИЕ
Перевязку ЛА при ОАС уже больше не используют, а выполняют окончательную пластику в неонатальном периоде. Она заключается в закрытии ДМЖП, что переводит ОАС в ЛЖ, выделении легочных артерий из ствола и вживлении анастомоза (обычно гомотрансплантат) между ПЖ и легочной артерией.
ДОЛГОСРОЧНЫЙ ПРОГНОЗ
Исход во многом зависит от строения и функции клапана ствола и состоятельности анастомоза между ЛА и ПЖ. При несостоятельности клапана ствола может потребоваться интервенционное вмешательство. За последние 20 лет хирургические результаты кардинально улучшились. Однако
кондуит между ЛА и ПЖ обязательно понадобится в детском и подростковом возрасте, таким образом, продленное наблюдение является обязательным во всех случаях. В будущем, при применении у таких пациентов чрескожной имплантации легочного клапана, возможно снижение необходимых повторных операций.
КОАРКТАЦИЯ АОРТЫ
Движение крови в аорте может нарушаться вследствие коарктации (3% врожденных пороков сердца) или перерыва в дуге аорты.
МОРФОЛОГИЯ
Самая распространенная локализация коарктации аорты находится между левой подключичной артерией и соединением аорты с артериальным протоком. Если проток открыт, то имеет место перегиб заднелатеральной стенки аорты, образующий четкий выступ протока. У новорожденных и грудных детей тубулярная гипоплазия может протекать в разной степени. Часто при сочетанной сердечной патологии имеются аномальное отхождение правой подключичной артерии, аномалия двухстворчатого АК с или без аортального стеноза, ДМЖП и митральный стеноз различной степени выраженности. Коарктация, расположенная за пределами протока, остается одной из немногих острых хирургических проблем в неонатальном периоде, в случае отсутствия клинического эффекта после введения простагландинов.
ПАТОФИЗИОЛОГИЯ
Проявления коарктации аорты зависит от выраженности обструкции. В неонатальном периоде выраженные симптомы обструкции могут развиться сразу после закрытия аортального протока, что быстро приведет к СН, системной гипоперфузии и ацидозу. У младенцев обструкция аорты может развиваться медленнее в условиях отсроченного закрытия аортального протока. В большинстве случаев это происходит в течение первых нескольких месяцев жизни, у таких детей развивается клиническая картина СН, включая недостаточное питание, тахипноэ, выраженное потоотделение и отсутствие пульса на бедренной артерии. У новорожденных и младенцев сердечные шумы в значительной степени связаны с сопутствующими сердечными повреждениями, а не с самой коарктацией. Нетяжелая коарктация, или коарктация в условиях быстрого развития коллатеральной циркуляции, может не проявляться до детского или взрослого периода. Диагноз обычно устанавливается в ходе обычного медицинского осмотра, при котором обнаруживается наличие гипертензии на верхних конечностях при отсутствии пульса на бедренной артерии или сердечный шум. При направленном опросе пациенты могут жаловаться на хромоту, ощущение холода в ногах и на головную боль. Типичен непрерывный шум коарктации, слышимый обычно лучше всего над спиной.
ДИАГНОСТИКА
КЛИНИЧЕСКИЕ ПРИЗНАКИ (ТАБЛ. 10.9)
Таблица 10.9. Клинические признаки коарктации аорты у детей разного возраста
|
Новорожденные |
Дети грудного возраста |
Старшие дети |
|
|
|
|
Клинические |
Циркуляторная |
СН |
Гипертензия |
признаки |
недостаточность |
|
|
|
|
|
|
Пульс на |
Отсутствует |
Отсутствует |
Снижен или отсутствует |
бедренной |
|
|
|
артерии |
|
|
|
|
|
|
|
Верхушечный |
Нормальный |
Гипердинамический |
Смещен в сторону ЛЖ. |
толчок |
|
|
|
|
|
|
|
Тоны сердца |
I тон нормальный, |
I и II тоны нормальные. |
I и II тоны нормальные |
|
II - одиночный |
Часто выслушивается III |
|
|
тон |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Шумы |
Отсутствуют |
Короткий систолический |
Непрерывный шум, |
|
|
шум изгнания по левой |
выслушиваемый со спины, |
|
|
стернальной линии |
систолический шум изгнания |
|
|
|
по левой стернальной линии |
|
|
|
|
Гипертензия |
Отсутствует |
Обычно |
Постоянно |
|
|
|
|
Рентгенография |
-Кардиоторакального |
-Кардиоторакального |
Кардиоторакальный индекс |
|
индекса, легочная |
индекса |
в норме. |
|
плетора |
|
Выемка (зазубренность) на |
|
|
|
|
|
|
|
ребре |
|
|
|
|
ЭКГ |
Отклонение |
Гипертрофия обоих |
Отклонение оси влево |
|
электрической оси |
желудочков |
|
|
вправо |
|
|
|
|
|
|
|
Гипертрофия ПЖ |
|
Гипертрофия ЛЖ |
|
|
|
|
РЕНТГЕНОГРАФИЯ
На рентгенограммах грудных детей видны кардиомегалия и отечность легких. У более старших детей (старше 4 лет) наблюдается нормальный кардиоторакальный индекс, возможна зазубренность ребер (rib notching).
ЭЛЕКТРОКАРДИОГРАФИЯ
Не всегда принимается во внимание тот факт, что у новорожденных и детей грудного возраста с коарктацией аорты имеется преобладание ПЖ с отклонением электрической оси сердца вправо, а гипертрофия ЛЖ развивается позже.
ЭХОКАРДИОГРАФИЯ
ЭхоКГ является исследованием выбора у новорожденных и детей грудного возраста. Вид со стороны супрастернальной вырезки позволяет оценить выраженность аортальной обструкции, поперечный размер дуги аорты и связанные с ними аномалии сосудов головы и шеи. Следует получить дополнительную информацию о сократимости ЛЖ и сопутствующей патологии, включая наличие левой верхней полой вены, аортального стеноза, ДМЖП и митрального стеноза. У детей старшего возраста наиболее важным выступает оценка гипертрофии ЛЖ и градиент давления при коарктации аорты, определяемый при допплеровском исследовании.
МАГНИТНО-РЕЗОНАНСНАЯ И КОМПЬЮТЕРНАЯ ТОМОГРАФИЯ
Обе эти неинвазивные методики обеспечивают получение детальной анатомической информации о структуре свода аорты. Их преимуществом является возможность определения взаимоотношения зоны коарктации и смежных структур. С помощью МРТ также можно оценить функциональную тяжесть коарктации.
КАТЕТЕРИЗАЦИЯ ПОЛОСТЕЙ СЕРДЦА И АНГИОГРАФИЯ
Катетеризация полостей сердца и ангиография больше не являются обязательными предоперационными исследованиями при коарктации аорты. Однако наблюдается увеличение использования этих методов в качестве лечебной манипуляции.
ЕСТЕСТВЕННОЕ ТЕЧЕНИЕ
Коарктация аорты, проявившаяся в неонатальном периоде, требует срочной хирургической коррекции. У пациентов с диагностированной коарктацией аорты в детском возрасте или в течение взрослой жизни естественное течение имеет плохой прогноз, развиваются системная гипертензия, высокая заболеваемость и преждевременная смерть от коронарных заболеваний, СН и цереброваскулярных осложнений. Изредка манифестацией заболевания может стать катастрофическое сердеч-но-сосудистое проявление, такое как расслоение или разрыв аорты.