6 курс / Кардиология / Джон_Кэмм_Болезни_сердца_и_сосудов_2011

позволяющая верифицировать адекватность манипуляции. В основном произошел отказ от паллиативных операций с последующим выполнением второго этапа в пользу одноэтапных операций, проводимых сразу после постановки диагноза. Это привело к снижению анатомических нарушений, получаемых вследствие паллиативных операций (например, шунт между большим кругом кровообращения и ЛА, связка ЛА), нарушения функций сердца до операции, и общего риска лечения.

Улучшение результатов хирургического лечения даже самых сложных врожденных пороков сердца привело к тому, что в настоящее время появилось новое поколение подростков и взрослых, требующих внимания кардиологов (табл. 10.4, 10.5) [64]. Оценка кардиологического и некардиологического состояния этих выживших пациентов является важной задачей для специалистов. Например, важным является вопрос неврологических проблем, связанных с нарушением общения (когнитивностью) у пациентов с синдромом гипоплазии левых отделов сердца, перенесших операцию Норвуда, решение которого может повлиять на общий подход и лечение [65].

Таблица 10.4. Наиболее частые врожденные пороки сердца, при которых пациент может дожить до взрослого возраста без проведения хирургического лечения или интервенционной катетеризации

Легкий стеноз клапана ЛА

Периферический стеноз ЛА

Двухстворчатый клапан аорты

Легкий субаортальный стеноз

Легкий надклапанный стеноз аорты

Небольшой ДМПП

Небольшой ДМЖП

Небольшой открытый артериальный проток

ПМК

ДМПП типа ostium primum

Синдром Марфана

Аномалия Эбштейна

Корригированная транспозиция (атриовентрикулярное/вентрикулоартериальное несоответствие)

Компенсированные сложные пороки (например, двухприточный желудочек со стенозом ЛА)

Дефекты с обструктивной болезнью легочных сосудов (синдром Эйзенменгера)

Таблица 10.5. Наиболее часто встречающиеся врожденные пороки сердца, при которых пациент может дожить до взрослого возраста после проведенного хирургического вмешательства или интервенционной катетеризации

Стеноз ЛА, вальвотомия

Тетрада Фалло

ДМПП

ДМЖП

Дополнительные атриовентрикулярные сообщения

Транспозиция магистральных сосудов, предсердная редирекция (обратный ток)

Сложная транспозиция магистральных сосудов

Общий аномальный дренаж легочных вен

Операция Фонтена при сложных врожденных пороках сердца

Аномалия Эбштейна

Коарктация аорты

Поражения митрального клапана

Большинство подростков и взрослых (около 75%), уже перенесших неоднократные вмешательства, нуждаются в дальнейшем хирургическом лечении. Это могут быть:

•пациенты, у которых пороки не были диагностированы в детстве или тяжесть которых была недооценена;

•те, кто перенес паллиативные операции;

•пациенты, у которых после радикального хирургического лечения сохранились остаточные или появились новые гемодинамические осложнения (табл. 10.6).

Таблица 10.6. Показания к повторной операции при врожденных пороках сердца у взрослых

Неизбежная повторная операция после окончательного вмешательства: протезирование клапанов, экстракардиальные шунты, установленные в раннем возрасте и ставшие неадекватными в результате роста организма

Остаточные дефекты после окончательной операции: ДМЖП после тетрады Фалло и МК

Новые/повторившиеся дефекты после окончательных операций: субаортальный стеноз, рестеноз АК, легочная регургитация при тетраде Фалло

Этапная операция при сложных пороках: атрезия ЛА с ДМЖП

Непредвиденные осложнения: инфекционный эндокардит

Пересадка сердца/комплекса сердце-легкие при не корригируемых врожденных пороках сердца

Пациенты, оперированные ранее по поводу врожденных пороков сердца, с новыми приобретенными заболеваниями сердца: коронарные заболевания

Хирургическая тактика при лечении таких больных отличается от традиционно принятой во взрослой кардиохирургии и требует концентрации всех ресурсов в специализированных

отделениях, являющимися как лечебными, так и учебными базами [2, 64]. Чрезгрудинный доступ при повторных операциях значительно более опасен, особенно если ПЖ или сосуд непосредственно прилегают к грудине. Для обеспечения экстракорпорального кровообращения может понадобиться метод введения канюли в бедренную вену. У пациентов с цианозом имеют место множественные коллатерали, что часто сочетается с нарушениями функции миокарда, аномалиями русла легочных сосудов и другими (например, кифосколиоз). Жизненно необходимо тщательное предоперационное планирование с участием специалистов во всех областях на всех этапах вмешательства, включая защиту миокарда, анестезию, техники сбережения крови. Соотношение риск/польза при таких комплексных операциях часто сложно оценить и разъяснить пациентам и их родственникам.

Даже относительно небольшие некардиологические хирургические операции у пациентов со сложными врожденными пороками сердца могут нести в себе высокий риск как результат возможных гемодинамических нарушений, артериальной гипотензии, гиповолемии, эндокардита. В таких случаях, во избежание катастрофы, необходимы тщательное предоперационное планирование и интраоперационный мониторинг [66].

Несмотря на успешность интервенционных подходов к врожденным порокам сердца иногда, при взрослении детей, единственным способом сохранения сердечно-легочной функции является трансплантация. Эта группа пациентов является очень сложной из-за предшествующих хирургических вмешательств, сопутствующей патологии, различных анатомических нюансов, все это требует, чтобы трансплантации и у детей, и у взрослых проводились в специализированных центрах (рис. 10.6) [67]. Несмотря на это, ухудшающаяся ситуация с донорством означает, что многие пациенты не получат трансплантата, если не будет доступной некая альтернатива, такая как длительная механическая поддержка или ксенотрансплантация [68].

Рис. 10.6. Результаты трансплантации по годам (А) и по диагнозам (Б).

МАЛОИНВАЗИВНЫЕ ВМЕШАТЕЛЬСТВА

Впечатляющий рост числа и видов малоинвазивных (интервенционных) вмешательств при врожденных пороках сердца происходит одновременно со снижением количества показаний к диагностической катетеризации (рис. 10.7). Уже на протяжении многих лет при обструктивных пороках использовалась баллонная дилатация, а с недавних пор стентирование. Появление новых возможностей позволило справляться без применения хирургических методов с такими состояниями, как регургитационные и/или стенотические клапаны, а также закрывать не только открытый артериальный проток и ДМПП, но и ДМЖП [7, 69-72]. Скорее всего, будет наблюдаться рост видов лечебных процедур, которые могут выполняться без хирургического вмешательства, так, даже "сшивание" становится возможным выполнить с помощью интервенционных методик. В ряде случаев малоинвазивные вмешательства являются четким методом выбора в сравнении с хирургическими методами (например, при стенозе ЛА, закрытии открытого артериального протока). Однако в большинстве случаев не существует четких доказательств превосходства данного метода, полученных в ходе клинических исследований. Следовательно, решение вопроса о малоинвазивном вмешательстве необходимо принимать после всестороннего мультидисциплинарного обсуждения, как и при обычных ("больших") хирургических вмешательствах. Лучших результатов лечения врожденных пороков сердца часто можно достичь при сочетанном подходе, включающем как "обычную", так и интервенционную хирургию. Примером является лечение аортопульмональных коллатералей при тетраде Фалло с атрезией ЛА.

Некоторые нарушения, доступные для малоинвазивных вмешательств, часто сложны для проведения большой операции (например, периферический стеноз ЛА) и наоборот (например, внеклапанное препятствие оттоку). В ближайшем будущем, благодаря внедрению 3D-изображения при транспищеводной ЭхоКГ или МРТ в процессе малоинвазивного вмешательства, многие эти процедуры будут усовершенствованы. Интервенционная кардиология дешевле, чем кардиохирургия, менее зависима от инфраструктуры и может выполняться в большем количестве отделений. Однако любая специализированная программа лечения врожденных заболеваний сердца должна быть способна воспроизводить оба этих подхода

Рис. 10.7. Улучшение результатов малоинвазивных вмешательств на сердце по годам в сравнении с улучшением результатов после хирургических вмешательств за тот же период. C разрешения Phillip Moore MD, профессора педиатрии, руководителя Программы врожденной сердечной катететризации.

ВРОЖДЕННЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ СЕРДЦА У ВЗРОСЛЫХ

Увеличение количества взрослых пациентов с врожденными пороками сердца побудило к публикации нескольких стратегических документов, включая отчет рабочей группы Европейского общества кардиологов по ведению врожденных заболеваний сердца (Taskforce Report on grown-up CHD) [2]. На основании этого были провозглашены принципы оказания медицинской помощи, включая требования к специалистам и другим врачам, а также образовательным и тренировочным программам. Создание иерархической системы, основанной на специализированных отделениях, обеспечит адекватную преемственность пациентов от педиатрической службы, позволит получать идеальное непрекращающееся лечение (какое они имели в позднем детском периоде), обеспечит получение обратной связи с отдаленными результатами, что, в свою очередь, даст возможность совершенствовать лечение на ранних этапах и обеспечит дальнейшее все улучшающееся ведение врожденных пороков сердца "на протяжении всей жизни" [9]. Несмотря на то что такая стратегия в целом принята, переход к ней в большинстве стран происходит очень медленно. Первым шагом является создание специализированных центров с обученным персоналом и надлежащим оборудованием. Это обеспечит оказание экспертной помощи взрослым, которая бы соответствовала по уровню той, что оказывалась на протяжении детства пациента. Большинство взрослых с врожденными заболеваниями сердца хотя бы раз должны быть обследованы в таких специализированных центрах, а более сложные состояния требуют пожизненного сопровождения. Для остальных будет достаточно наблюдения в региональных специализированных центрах отделений первичной помощи. Обязательным является тесное взаимодействие центров третьего уровня, местных госпиталей с первичным звеном, причем каждое из этих звеньев имеет собственные задачи и ответственность. Региональное звено обеспечивает помощь при развитии острых осложнений, таких как СН и аритмия.

У взрослых пациентов часто возникают некардиологические проблемы. Достаточно часто в специализированных центрах возникает необходимость в мультидисциплинарном подходе,

включающем консультации специалистов различного профиля (акушеров-гинекологов, ревматологов, ортопедов, неврологов, гематологов, генетиков). У взрослых пациентов с врожденными заболеваниями сердца возникают различные страхи, касающихся получаемого ранее лечения, состояния на данный момент и прогнозов на будущее. Специализированный персонал, психологи, социальные работники - ключевые звенья в команде, занимающейся ведением пациентов с врожденными болезнями сердца [73, 74].

Пациенты постоянно сталкиваются с различными проблемами, касающимися образования, работы, спорта, контрацепции, беременности, страхования, часто ощущают дискриминацию в повседневной жизни (табл. 10.7). Одна из задач команды, занимающейся ведением пациентов с врожденными болезнями сердца, действовать как "адвокат" при решении пациентом указанных "жизненных проблем". Через несколько лет станет возможным появление рекомендаций, основанных на данных "доказательной медицины", и несколько международных сообществ врачей опубликуют основные принципы. В отчете рабочей группы Европейского общества кардиологов по ведению врожденных заболеваний сердца (Taskforce Report on grown-up CHD) проходят периодические обновления, посвященные врожденным заболеваниям сердца у взрослых, содержатся обобщенные советы по ведению и поддержанию конкретных состояний, с которыми кардиологи, уже имеющие опыт работы, будут сталкиваться с возрастающей частотой в течение следующих нескольких лет.

Таблица 10.7. Некардиологические проблемы у взрослых с врожденными заболеваниями сердца

Интеллектуальное развитие

Физическое развитие

Занятость

Страхование (медицинское)

Страхование (жизни)

Контрацепция

Беременность

Физическая активность/спорт

Путешествия на самолетах

НАИБОЛЕЕ ЧАСТО ВСТРЕЧАЮЩИЕСЯ ПОРОКИ СЕРДЦА

ДЕФЕКТ МЕЖЖЕЛУДОЧКОВОЙ ПЕРЕГОРОДКИ

За исключением двухстворчатого АК, ДМЖП выступает самым распространенным врожденным пороком сердца, обнаруживаемым у 32% пациентов как изолированно, так и в сочетании с другими аномалиями.

МОРФОЛОГИЯ

МЖП состоит из 4 компонентов: мембранозной, входной, трабекулярной и выходной (или инфундибулярной) перегородок (рис. 10.8). Наиболее часто дефект располагается перимембранозно и может быть классифицирован в зависимости от распространения в другие области (например, входной или выходной). Дефекты выходной части могут подразделяться на дефекты с отклонением перегородки кпереди (как в случае с тетрадой Фалло в сочетании с аортальным захождением) и с отклонением кзади (как бывает в сочетании с перерывом дуги аорты). Следующим по частоте является тип с полностью мышечным краем. Они могут обнаруживаться во входной, трабекулярной, апикальной или передней частях перегородки и сильно варьировать по размеру, форме, количеству. Субартериальные ДМЖП - следующий

немаловажный тип, при котором из-за дефекта инфундибулярной части перегородки возникает фиброзный тяж между полулунными клапанами.

Рис. 10.8. А - схематическое изображение различных мест сообщения между предсердиями внутри межпредсердной перегородки. Б - схематическое изображение мест сообщений между желудочков внутри МЖП.

ПАТОФИЗИОЛОГИЯ

Патофизиология определяется размером ДМЖП, а также соотношением сопротивлений в малом и большом круге кровообращения, что оказывает влияние на величину и направление потока крови через дефект. Маленький ДМЖП с большим сопротивлением току приводит к небольшому шунту слева направо и минимальным гемодинамическим нарушениям. Большой ДМЖП приводит к большому шунту слева направо в том случае, когда нет препятствия току крови по ЛА, сосудистое сопротивление в малом круге кровообращения низкое, а в большом - высокое. Когда сосудистое сопротивление в большом круге кровообращения превышает норму, например при коарктации аорты, или когда имеется обструкция выходного пути из ЛЖ (клапанный, надклапанный, подклапанный формы стеноза аорты), шунт слева направо увеличивается. Обычно по прошествии грудного возраста легочное сопротивление начинает возрастать вследствие сосудистых заболеваний легких, размер шунта уменьшается. В конечном итоге поток крови может изменить

свое направление, когда сопротивление легочных сосудов превысит сопротивление сосудов большого круга.

ДИАГНОСТИКА

Клинические проявления, рентгенограмма грудной клетки и ЭКГ-данные при ДМЖП различных размеров представлены в табл. 10.8.

Таблица 10.8. Клинические проявления при дефекте межжелудочковой перегородки

Примечание: КТС - кардиоторакальное соотношение; СШИ - систолический шум изгнания; ЛКГ - левый край грудины; СДК - среднедиастолический край; Р2 - легочный компонент II тона сердца; ПСШ - пансистолический шум.

ЭХОКАРДИОГРАФИЯ

Этот метод обеспечивает точную и надежную передачу изображения перегородки, используя комбинации плоскостей, в которых появляется изображение. Можно задокументировать размер дефекта и его взаимоотношения с прилежащими внутрисердечными структурами. Это очень важно, так как проводящие свойства тканей различаются в зависимости от типа дефекта. Допплеровское исследование потоков дает необходимую гемодинамическую информацию о наличии шунта и его направлении. Цветные способы отображения потоков могут показывать маленькие дефекты, которые часто не визуализируются при 2D-отображении и иногда слышны при аускультации. Важно искать сопутствующие аномалии, такие как зияние АВ-клапана, пролапс АК, обструкция выходного пути ПЖ, коарктация аорты.

КАТЕТЕРИЗАЦИЯ СЕРДЦА

Роль катетеризации сердца сейчас ограничена оценкой легочного сопротивления у небольшой группы больных. Катетеризационное закрытие ДМЖП возможно у некоторых пациентов, однако относительно высокая частота возникновения АВ-блокады, связанной с механическим давлением инструментов на пучок Гиса, делает этот метод применимым лишь у очень небольшого числа пациентов [75-77].

ЕСТЕСТВЕННОЕ ТЕЧЕНИЕ

Большинство ДМЖП небольшого размера и не требуют вмешательств. Невозможно точно определить число ДМЖП, закрывающихся самостоятельно, но этот показатель может достигать 80%, как правило, на протяжении первых нескольких лет жизни. Даже большие ДМЖП могут стать меньше, но полное закрытие в данном случае наступает значительно реже. СН может развиться у детей с большим размером ДМЖП, часто на первых неделях жизни. Это происходит в результате преимущественного тока крови в сторону малого круга кровообращения при наличии большого ДМЖП и низкого сопротивления в ЛА и может потребовать раннего закрытия дефекта. Неоперированные пациенты находятся в группе риска по развитию обструктивной изменений сосудов легких, которые могут прогрессировать и стать необратимыми к 1-му году жизни, а часто и раньше. Такие пациенты с синдромом Эйзенменгера обычно доживают до взрослого возраста, но, предположительно, имеют более низкую продолжительность жизни [78, 79].

У небольшого количества пациентов клиническая картина появляется в позднем детском, подростковом или взрослом возрасте от небольшого до умеренного шунтом слева направо при нормальном легочном сопротивлении, перегрузкой объемом и дилатацией ЛЖ. В такой группе пациентов ожидается положительный эффект от закрытии ДМЖП. У небольшого количества грудных детей развивается мидвентрикулярный или субпульмональный стеноз, появляется цианоз, далее у этого контингента (1% в западных странах) развивается аортальная регургитация, часто ассоциированная с субартериальным или перимембранозным дефектом [80]. Часто развивается пролапс правой коронарной створки, который может привести к закрытию ДМЖП, но вызывает аортальную регургитацию, которая может прогрессировать очень быстро. Инфекционный эндокардит является частой причиной заболеваемости и смертности пациентов с ДМЖП (1-2 на 1000 пациентов в год или 10% пациентов, доживающих до 70 лет) и частота этого осложнения не связана с размером дефекта [79].

ЛЕЧЕНИЕ

Новорожденные с симптомами СН требуют проведения медикаментозного лечения. Основой его являются диуретики. Значение других ЛС, таких как дигоксин или иАПФ, крайне ограничено или вообще отсутствует. Хирургическое закрытие, как правило, выполняется в первые месяцы жизни. Ранее, в начале кардиохирургической эры, выполняли наложение петли на легочный ствол в качестве паллиативной операции у грудных детей с ДМЖП и большим шунтом. Сейчас это используется в качестве резервного метода при множественных ДМЖП, больших дефектах у очень маленьких детей, а также в случаях, когда имеются серьезные противопоказания к выполнению экстракорпорального кровообращения. У детей старше 1 года редко требуется выполнение закрытия ДМЖП. Недавно закрытие дефекта как мышечной, так и перимембранозной частей перегородки было выполнено методом интервенционной катетеризации, что позволило избежать хирургического лечения [81]. Это, естественно, более привлекательный метод для семей пациентов, однако данных сравнительного анализа результатов лечения таким методом и хирургическим до сих пор нет. После первоначального энтузиазма ряд программ по закрытию перимембранозных дефектов методом катетеризации был остановлен из-за более высокого, как кажется, риска развития АВ-блокады по сравнению с хирургическим методом лечения [75, 76].

Маленькие рестриктивные ДМЖП без объемной перегрузки ЛЖ или повышенного давления в правых камерах проявляются в мягкой форме во взрослом возрасте. Показанием к закрытию является развитие инфекционного эндокардита или аортальной регургитации. Однако такие пациенты нуждаются в наблюдении на протяжении всей жизни, так как в результате развивающихся левожелудочковых нарушений (увеличение систолического и диастолического давления), не связанных со старением, шунт слева направо может увеличиться до такой степени, что потребуется хирургическое вмешательство. После закрытия ДМЖП большинство пациентов могут переносить нормальную физическую нагрузку и надо поощрять их к ведению обычной жизни. В последнее время послеоперационные блокады сердца, как и тахиаритмии, встречаются редко. К сожалению, до сих пор встречаются пациенты со сформированной обструктивной болезнью сосудов легких и синдромом Эйзенменгера. Они страдают от цианоза и его последствий, а также прогрессирующего снижения переносимости физических нагрузок. Смерть обычно наступает к 50 годам, хотя можно добиться увеличения предполагаемой продолжительности жизни, обеспечивая тщательное медицинское обслуживание, в особенности избегая проведения даже малых медицинских манипуляций и операций без необходимости [82]. Для обеспечения адекватного транспорта кислорода к тканям пациенты с хронической гипоксемией, такие как больные с синдромом Эйзенменгера, нуждаются в большем числе эритроцитов (проявляется в высоком гематокрите). Это физиологический механизм компенсации и нет необходимости его лечить, как при идиопатическом эритроцитозе или истинной полицитемии. Регулярные трансфузии, необходимость которых не так давно отстаивалась в целях поддержания гематокрита ниже