6 курс / Кардиология / Джон_Кэмм_Болезни_сердца_и_сосудов_2011

открыться, а имеющимся - увеличиться в размерах. Снижение сопротивления и давления в ЛА ведет к увеличению тока крови через легкие. Одновременно с этим кровообращение через плаценту, характеризующееся низким сопротивлением, выпадает из системного кровообращения, как только происходит перевязка пуповины. Внезапное увеличение напряжения кислорода вследствие внешнего дыхания влияет на синтез простагландинов, что приводит к сокращению артериального и венозного протоков. У большинства новорожденных функциональное закрытие артериального протока происходит через 24-72 ч, а полное анатомическое - через 1-2 нед [33]. Овальное отверстие и венозный проток могут после родов оставаться некоторое время открытыми, потенциально позволяя шунтирование и после родов. Это может маскировать признаки существующих врожденных структурных кардиоваскулярных пороков, таких как интракардиальный общий аномальный дренаж легочных вен или, иногда, ТМА. Овальное отверстие в большинстве случаев функционально закрывается к третьему месяцу жизни.

ПАТОФИЗИОЛОГИЯ

Без своевременного выявления, точной диагностики и адекватного лечения около одной трети детей с врожденными пороками сердца умирают в течение первых двух месяцев жизни. СН и цианоз являются главными признаками врожденных пороков сердца у грудных детей, однако клинические проявления врожденных пороков сердца нарастают постепенно (табл. 10.2). У большинства пациентов они появляются в младенчестве, но у некоторых проявятся в детском или подростковом возрасте, или даже во взрослом. Типичными признаками являются шумы в сердце, аномальная ЧСС, отсутствующий пульс или гипертензия, судороги, обмороки, кривляния, боли в груди, обструкция воздухоносных путей.

Таблица 10.2. Причины наиболее частых клинических проявлений сердечной патологии в раннем младенчестве

Сердечная недостаточность

Синдром гипоплазии левого сердца

Коарктация аорты

Критический аортальный стеноз

Артериовенозная фистула

Открытый артериальный проток

Дополнительные атриовентрикулярные сообщения

Большой ДМЖП

Необструктивный общий аномальный дренаж легочных вен

Аномальное отхождение левой венечной артерии от ЛА

Цианоз

ТМА с или без ДМЖП

Тяжелая тетрада Фалло или атрезия ЛА с ДМЖП (с нормальной МЖП)

Критический стеноз ЛА

ОАС

Функционально единственный желудочек

Аномалия Эбштейна

Общий аномальный дренаж легочных вен

Аномалии сердечного ритма

НЖТ

Полная сердечная блокада

Предсердная или желудочковая ЭС

Шумы

"Невинные", функциональные

Открытый артериальный проток

Стеноз ЛА

ДМПП

ДМЖП

Дополнительные атриовентрикулярные сообщения

Регургитация через АВ-клапаны

Артериовенозная фистула

СЕРДЕЧНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ

Несмотря на то что многие механизмы развития СН общие для всех возрастов, патофизиология врожденных заболеваний сердца может отличаться и изменяться в зависимости от возраста. У новорожденных раннее развитие СН обычно обусловливается обструктивными повреждениями левых отделов сердца, длительной тахикардией, первичной дисфункцией миокарда или большими артериовенозными пороками [34]. СН у новорожденных проявляется быстрым наступлением нарушения кровообращения, частыми симптомами которого у детей раннего возраста будут вялое сосание, недостаточность развития, респираторные нарушения. К дополнительным признакам относятся галопирующая тахикардия, шумы в сердце, гепатомегалия, бледность, одышка. По сравнению с взрослыми не так значимы различия между проявлениями недостаточности правого или левого отделов сердца, так как сердечная недостаточность чаще всего развивается вследствие либо беспрепятственного тока крови между правыми и левыми отделами сердца, либо же дисфункции миокарда, затрагивающей оба желудочка. После неонатального периода наиболее частой причиной СН становятся пороки, обусловленные большим сбросом крови слева направо. Они обычно начинают проявляться, когда у новорожденных снижается сопротивление легочных сосудов. После этого клинические проявления нарастают, причем они имеют более тяжелое течение при комбинированном повреждении (например, ДМЖП и открытого артериального протока). Редко, когда СН впервые проявляется после периода младенчества, исключением является ее сочетание с первичной дисфункцией миокарда. Однако часто СН отмечается у подростков и взрослых с комбинированными врожденными заболеваниями сердца, в частности у пациентов с единственным желудочком или после операций, в результате которых системное кровообращение обеспечивается ПЖ (например, при интраатриальной пластике при ТМА).

Паллиативные операции по созданию шунта между большим и малым кругом кровообращения снижают выраженность цианоза, однако обусловливают хроническую избыточную работу желудочка. При операции по Фонтену такой системный желудочек может перестать быть координированными, разовьется недостаточность по различным механизмам, включая "снижение преднагрузки". Для улучшения результатов ведения взрослых с таким сложным комплексными поражениями сердца необходимо улучшать понимание основных детерминант механизмов развития СН.

ЦИАНОЗ

Цианоз (табл. 10.3) зависит не только от насыщения артериальной крови кислородом, но и от концентрации гемоглобина, что делает его клиническую оценку изначально неточной. Цианоз при врожденных пороках сердца обусловливается тремя основными механизмами, которые могут существовать одновременно. Наиболее частым является обструкция легочного кровотока, ассоциированная с существованием сброса крови справа налево. Цианоз также возникает при дискордантных ВА-соединениях (полная транспозиция) с неправильным течением крови через сердце. Третьим гемодинамическим механизмом является обычное смешивание крови, которое может возникать на уровне предсердий, желудочков или магистральных артерий (смешанный венозный отток из большого и малого круга поступает как в аорту, так и в ЛА). Алгоритм, представленный на рис. 10.3, поможет определить ситуацию. У пациентов с врожденными пороками сердца необходимо различать цианоз, ассоциированный со снижением легочного кровотока, и цианоз, сопровождающий увеличение легочного кровотока. В тех случаях, когда легочный кровоток снижен, возможно наличие обструкции на уровне ТК, ПЖ, клапана ЛА или самой ЛА, при этом обязательно наличие внутрисердечного сообщения, обеспечивающего возврат крови по венам большого круга из правых отделов сердца в левые.

Рис. 10.3. Алгоритм для оценки цианоза у младенцев. TGA с CoA - транспозиция магистральных сосудов с коарктацией аорты; R L PDA - право-левый открытый артериальный проток.

Примерами этого являются тетрада Фалло, атрезия ЛА (с ДМЖП или без), атрезия трикуспидального клапана. Пациенты с цианозом и нормальным или увеличенным легочным кровотоком чаще всего будут иметь полную транспозицию или, реже, ситуацию с полным смешиванием крови. Смешение на уровне предсердия возникает при общем аномальном дренаже легочных вен и на уровне желудочков в случае функционально единственного желудочка. ОАС - пример смешивания на уровне крупных артерий.

Таблица 10.3. Медицинские осложнения хронического цианоза

Гематологические

Увеличение количества эритроцитов

Увеличение хрупкости эритроцитов

Поышение вязкости крови

Гемостатические

Снижение количества тромбоцитов

Снижение активности тромбоцитов

Дефицит факторов свертывания

Метаболические

Увеличение продукции уратов

Кальциевые билирубиновые камни в желчном пузыре

Почечные

Снижение клубочков фильтрации

Снижение креатинина

Протеинурия

Снижение клиренса уратов

Ортопедические

Гипертрофическая остеоартропатия

Сколиоз

Кожные

Акне

Инфекционные

Абсцессы мозга

Длительно сохраняющийся цианоз приводит к ряду хорошо известных последствий, включающих нарушение роста детей и отставание в физическом развитии [36]. Умственное развитие, тем не менее, страдает редко. Пальцы в виде "барабанных палочек" и полицитемия являются реакцией на хроническую гипоксемию, так же как почечные нарушения, гиперурикемия и акне. Возникновение абсцессов головного мозга, вероятно, связано с изменением насыщения артериальной крови кислородом и имеет место у старших детей и взрослых. Об этом диагнозе следует думать у любого пациента с врожденным пороком сердца синего типа, с клинической картиной, включающей лихорадку и неврологическую симптоматику. Кровоизлияния являются результатом увеличения коллатералей бронхиального кровотока и сопровождаются обструктивной болезнью легких.

ДРУГИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ

ШУМЫ В СЕРДЦЕ

В конце периода раннего детства и более у старших детей шумы в сердце являются наиболее частыми клиническими проявлениями врожденных пороков сердца. До 1% новорожденных имеют шум в сердце в первые дни жизни, но большинство "невинных" шумов исчезают к концу первого года [38]. У детей старше года обнаружение шумов в сердце является показанием к направлению ребенка на педиатрическое кардиологическое обследование. Функциональные шумы чаще всего систолические, очень локальные, выслушиваются у детей, не имеющих других жалоб со стороны сердечно-сосудистой системы.

АРИТМИИ

Можно найти множество информации, посвященной специфическим нарушениям ритма сердца, но вкратце следует отметить, что у старших детей и взрослых могут отмечаться как пароксизмальные тахикардии (сердцебиение), так и постоянные формы тахикардии, чаще всего являющееся наджелудочковыми и, гораздо реже, желудочковыми. Редко у детей отмечается стойкая брадикардия, как следствие полной блокады сердца (врожденной или приобретенной в ходе естественного течения врожденного порока сердца). Как бради-, так и тахиаритмия может быть связана или не связана с имеющимися структурными кардиоваскулярными пороками, и это обстоятельство оказывает большое влияние как на лечение, так и на исход. По мере того как дети с леченными врожденными заболеваниями сердца доживают до подросткового и взрослого возраста, аритмии становятся серьезной и сложно корригируемой проблемой. Оптимальное лечение требует точного понимания как электрофизиологической патологии, так и имеющейся гемодинамики, так как лечебные подходы могут сильно варьировать по сравнению с лечением пациентов со структурно нормальным сердцем.

АРТЕРИАЛЬНАЯ ГИПЕРТЕНЗИЯ ПРИ КОАРКТАЦИИ АОРТЫ

При выявлении гипертензии во время рутинного обследования всегда необходимо проверять пульс на бедренных артериях. Коарктация аорты легкой или средней степени в младенчестве может проходить бессимптомно и ее признаки проявляются, лишь когда темпы роста ребенка опережают темп роста суженного сегмента. Лечение коарктации в детстве (как хирургическое, так и интервенционное) может временно снижать связанную с ней гипертензию, и она проявится позже даже в отсутствие рекоарктации [39]. Коарктация остается состоянием, которое попрежнему может быть впервые диагностировано во взрослом возрасте.

СУДОРОГИ, ОБМОРОКИ

У детей "аноксические судороги" могут возникать в результате первичных мозговых нарушений, сопровождающихся транзиторной асистолией при аномалиях проводящей системы сердца. У подростков и взрослых с врожденными заболеваниями сердца обмороки редки, но нужно проводить быстрое и тщательное обследование, так как они могут быть следствием имеющегося нарушения ритма и маркером риска внезапной смерти. Обмороки могут обусловливаться как предсердной, так и желудочковой тахикардией, которые чаще встречаются после пластической коррекции комбинированных пороков.

БОЛЬ В ГРУДИ

Этот часто встречаемый симптом редко связан со структурными кардиоваскулярными аномалиями в молодом возрасте. "Грудная жаба" может возникать в случае аномалии, затрагивающей венечные артерии (включая аномальное отхождение), в случае аномальной левой венечной артерии, идущей от ЛА, а также при гипертрофической обструктивной кардиомиопатии и обструкции аорты тяжелой степени. Она также может отмечаться у пациентов с гипертрофией ПЖ. Почти всегда при этом на ЭКГ отмечаются аномалии изолинии, что дает возможность предположить имеющуюся болезнь.

ОБСТРУКЦИЯ ВОЗДУХОНОСНЫХ ПУТЕЙ

Такое необычное клиническое проявление в младенчестве связано с инспираторным стридором или затруднениями при глотании. Когда данные симптомы обусловлены структурным сердечным пороком, чаще всего это связано с сосудистым кольцом, например двойная дуга аорты или сдавливающая ЛА. В периоде новорожденности выраженная обструкция воздухоносных путей может быть важным признаком синдрома отсутствия клапана ЛА.

Изменения на рентгенограмме грудной клетки

Аномальный контур сердца является нечастым признаком гемодинамически значимого врожденного порока сердца, за исключением случая изолированной кардиомегалии. Иногда определения аномалии положения, размеров, формы сердца, ассоциированных со структурными сердечными пороками, могут стать случайной находкой при проведении рутинной рентгенограммы грудной клетки.

ПРОЯВЛЕНИЯ У ВЗРОСЛЫХ

Подавляющее большинство пациентов с врожденными пороками сердца выявляются до достижения взрослого возраста. Действительно, у многих взрослых окончательное лечение (хирургическое или, все чаще, интервенционное) уже проведено. Однако у некоторых первые проявления обнаруживаются взрослым кардиологом. Это наиболее типично для стран с неразвитой педиатрической службой, но с ростом иммиграции пациентов даже с комбинированными врожденными пороками сердца можно встретить и в развитых странах.

Иногда впервые проявившаяся во взрослом возрасте клиническая картина обусловливается возникновением нового симптома, который может быть как в структуре естественного течения заболевания, так и результатом осложнений, таких как инфекционный эндокардит или парадоксальная эмболия. Например, у взрослых с ДМПП первыми признаками могут стать диспноэ и сердцебиение (обычно вследствие предсердной аритмии). Небольшие врожденные пороки сердца могут оставаться не выявленными до развития приобретенных кардиальных проблем, усиливающих симптоматику. Больные с малыми ДМПП могут почувствовать симптомы впервые после 40 лет при увеличении лево-правого шунтирования, обусловленного изменением динамики ЛЖ вторично после гипертензии или коронарной патологии. ДМЖП у пациентов может проявить себя при возникновении новой аортальной регургитации или когда цианоз возникает в результате поражения легочных сосудов. И наоборот, аномалии могут обнаруживаться при рутинном обследовании, проводимом при оформлении страховки или, например, возникновении беременности. Часто приводимыми примерами являются артериальная гипертензия при коарктации или аномальный рентгеновский снимок грудной клетки и ЭКГ при неонатально скорригированой транспозиции.

ОБСЛЕДОВАНИЕ

Стратегии обследования у пациентов с врожденными пороками сердца, их анатомии и физиологии развиваются быстро, смещаясь от инвазивных методов к неинвазивным. Это особенно заметно у новорожденных и грудных детей, где возможности послойной ЭхоКГ практически полностью исключили необходимость проведения диагностической катетеризации сердца [41]. У взрослых методы послойной томографии (МРТ и КТ) дают возможность получения информации о физиологии сердца и его трехплоскостной анатомии. Использование этих методик при длительном наблюдении становится все шире.

РЕНТГЕНОГРАФИЯ ГРУДНОЙ КЛЕТКИ

Рентгенография грудной клетки дает ценную информацию о физиологических последствиях врожденных пороков сердца, например усиление кровенаполнения (plethora) легких при большом ДМЖП или сниженное кровенаполнение легких, ассоциированное с тетрадой Фалло. Можно также оценить положение, размеры сердца, с какой стороны находится дуга аорты, ассоциированные костные аномалии, положение внутренних органов. У новорожденных и грудных детей ценность рентгенография грудной клетки не высока, так как, нормальные данные рентгенографии могут наблюдаться и при тяжелом врожденном пороке сердца. Рентгенография грудной клетки - легкодоступный и дешевый метод, но его роль уменьшилась с распространением послойной ЭхоКГ.

ЭЛЕКТРОКАРДИОГРАФИЯ

ЭКГ - один из самых ранних методов, используемых при обследовании пациентов с предполагаемыми врожденными пороками сердца. Патологические ЭКГ-данные встречаются часто, но редко бывают достаточно специфичными для установления точного диагноза. Исключением у новорожденных являются:

•преобладание электрической активности ЛЖ при атрезии трикуспидального клапана;

•аномально большой зубец P с удлиненным интервалом P-R и картина БНПГ при аномалии Эбштейна;

• смещение оси сердца влево с обратной деполяризацией перегородки, при неонатально скорректированной транспозиции.

Тем не менее у взрослых пациентов ЭКГ остается жизненно важным диагностическим методом при оценке всех аритмий, которые встречаются часто и иногда текут бессимптомно. Многие пациенты с врожденным пороком сердца проходили оперативное лечение в детстве и имеют в результате БНПГ. Если в дальнейшем с течением жизни у пациента развивается тахикардия, сложно отличать желудочковую тахикардию от наджелудочковой, если изначально был широкий комплекс QRS. Как и рентгенография, ЭКГ является доступным и дешевым методом.

ОПРЕДЕЛЕНИЕ ГАЗОВ КРОВИ

В сочетании с другими исследованиями определение газов крови у новорожденных и младенцев выступает одним из наиболее широко используемых методов для проведения дифференцировки между кардиальными и некардиальными причинами цианоза. Гипероксическое исследование у новорожденных поможет выявить протокозависимый врожденный порок сердца в тех случаях, когда немедленная поперечная ЭхоКГ недоступна. У взрослых исследование газов крови в покое и во время нагрузки можно использовать для выявления право-левых шунтов или определить степень и направление интракардиальных шунтов.

ЭХОКАРДИОГРАФИЯ

За последние 20 лет ЭхоКГ совместно с допплеровскими исследованиями произвела революцию в подходе к врожденным порокам сердца. Неинвазивность, доступность и портативность метода делают его незаменимым при исследовании даже самых маленьких детей. Этот метод позволяет получить количественные данные о структуре и функции. Более того, ЭхоКГ применяется во время катетеризации и хирургических вмешательств на сердца. Тем не менее есть некоторые ограничения данного метода. В то время как изображения практически идеальны у новорожденных и маленьких детей, по мере роста ребенка и после множественных операций трансторакальный подход теряет информативность. В таких случаях может потребоваться трансэзофагеальный доступ. При нем изображение интракардиальных структур обычно превосходно, но экстракардиальные структуры, такие как крупные сосуды и аномалии вокруг сердца, сложно визуализировать. В настоящее время большая часть информации получается в 2D-формате, а 3DЭхоКГ имеет ограниченное клиническое применение. С помощью нее удобно визуализировать аномальные клапаны и другие интракардиальные структуры, также оценка функции ЛЖ может быть более достоверной по сравнению с 2D-ЭхоКГ [43, 44].

Продолжающийся прогресс в этой области будет и дальше влиять на обследование пациентов с врожденными пороками сердца. Дополнительную информацию можно получить при использовании допплеровского исследования тканей и его разновидностей, цветного исследования потока [45]. Применение последнего метода помогает оценить процесс диастолы желудочка, которую всегда было затруднительно изучать. Использование контрастной ЭхоКГ и визуализации перфузии дает дальнейшую информацию о функции сердца [46]. Стрессовая ЭхоКГ, хотя имеет ограниченное значение, но может быть полезна при оценке миокардиальной перфузии у пациентов после таких операций, как переключение артерии [47]. Интракардиальная ЭхоКГ может оказаться полезной при чрескожных вмешательствах, в частности при закрытии ДМПП [48]. Для проведения такого исследования не требуется анестезия, что является преимуществом по сравнению с трансэзофагеальным доступом, традиционно используемом в процессе операции. В дополнение к поперечной ЭхоКГ все чаще применяются такие методы визуализации, как МРТ и КТ сердца.

КАТЕТЕРИЗАЦИЯ СЕРДЦА И АНГИОГРАФИЯ

Диагностическая катетеризация и ангиография на протяжении долгих лет были основными методами обследования больных с врожденными сердечно-сосудистыми пороками. Измерение градиента давления и насыщения крови кислородом дает возможность рассчитать внутрисердечные шунты, потоки и сопротивления. Ангиография дает возможность с максимальным разрешением и идеально точно оценить анатомию и функцию сердца. В настоящее время большую часть этой информации можно получить менее инвазивными способами. Катетеризация сердца у маленьких детей всегда требует общей анестезии и связана с небольшим, но определенным риском, особенно, когда ребенок нездоров. Все это влияет на физиологию сердца и снижает точность получаемых данных. Сегодня показаниями к катетеризации сердца и ангиографии являются оценка легочного сопротивления у пациентов с имеющейся или предполагаемой обструктивной болезнью легочных сосудов, визуализация венечных артерий, которая должна выполняться перед операцией всем больным старше 40 лет,

направляемым на кардиохирургическое лечение, а также для оценки экстракардиальных сосудов, таких как аортопульмональные коллатеральные артерии. Все чаще инвазивные процедуры выполняются с интервенционными целями, и полученная в ходе исследования информация используется для оценки успешности проведенного лечения (см. далее).

МАГНИТНО-РЕЗОНАНСНАЯ И КОМПЬЮТЕРНАЯ ТОМОГРАФИЯ

МРТ сердца и магистральных сосудов становится рутинным методом обследования взрослых пациентов с врожденными пороками сердца и играет все большую роль в обследовании новорожденных, младенцев и детей раннего возраста [49]. Послойная КТ также способна получить поперечное изображение. Показаниями для кардиоваскулярного МРТ являются необходимость оценки соустья ПЖ и ЛА, патология аорты, аномалии венечных артерий и комбинированные врожденные пороки сердца (в тех случаях, когда важно получение 3D-изображения). Кардиоваскулярную МРТ у детей до 8 лет обычно проводят под общей анестезией, но по мере того как процедура становится более быстрой, снижается необходимость в длительной задержке дыхания и МРТ становится возможным проводить при использовании седативных средств. После разработки нового "открытого" способа МРТ, педиатрические пациенты могут проходить исследование в более комфортных условиях, в присутствии родителей или персонала, что снижает тревожность и ощущения клаустрофобии. Более того, широкие проемы открытых магнитов обеспечивают достаточное пространство для обследования пациентов с массой тела до 450 фунтов (примерно 204 кг).

По процедуре появления изображения грубо можно выделить несколько групп.

•Скрученное отображение - "черная кровь" - сигнал от крови обнуляется и, таким образом, невидим (точное анатомическое изображение)

•"Белая кровь" - градиентное отображение, или свободный процессинг в неподвижной стадии, где сигнал от крови возвращается, приводя к образованию анатомического и подвижного изображения.

•Фазово-контрастное изображение, где для оценки сосудистого потока декодируется информация о скорости.

•Усиленная контрастом магнитно-резонансная ангиография, где после назначения гадолиния достигается отображение сосудов грудной клетки, как следствие обработки 3D-информации, полученной без учета ЭКГ-данных [50].

Поскольку измерения объемов значительно более воспроизводимы по сравнению с данными, полученными при ЭхоКГ, то МРТ все чаще оправдывает свое применение при серийной оценке структуры и функции полостей сердца как в ходе естественного течения болезни, так и после интервенционных манипуляций [50].

Использование МСКТ позволяет получать большой объем КТ-информации, который можно переформатировать в изображение в любой плоскости. Изображения всей грудной клетки с помощью МСКТ можно получить за 3-10 с, в зависимости от размеров исследуемого. Можно быстро провести КТ-ангиографию с использованием йодсодержащих контрастирующих веществ. Полученная 3D-реконструкция значительно облегчает определение комбинированной сердечнососудистой анатомии (рис. 10.4). Изображения, полученные при помощи кардиальной КТ, неточны и имеют ограниченную ценность, в то время как многослойная КТ, при проведении которой используются ЭКГ-данные, позволяет получить изображения анатомии и функции сердца с выдающейся точностью. Современные сканеры обладают настолько хорошим послойным разрешением, что изображения венечных артерий могут конкурировать с данными коронарографии (рис. 10.5). Скорость, с которой можно получать КТ-изображения, позволяет использовать КТ у младших детей как без седативных средств (в процессе кормления запеленутого ребенка), так и с их использованием, но общая анестезия требуется редко. Кроме того, получение изображения анатомии и функции сердца стало возможным у пациентов с неправильным сердечным ритмом, как, например, при ФП. Однако 64-слойный компьютерный томограф облучает пациента значительной дозой радиации (примерно 20-25 мЗв). Последние разработки томографов, работающих от двух источников, и 256+ КТ-сканеры обнаруживают тенденцию к значительному снижению уровня радиации примерно до 3-5 мЗв.

Рис. 10.4. Многослойная 3D-реконструкция комбинированного порока, включающего декстрокардию, функционально единственный желудочек, супракардиальный общий аномальный дренаж легочных вен и расположенную спереди аорту с коарктацией (А). Стрелка указывает на восходящую вертикальную вену с левой стороны входящую в расширенную безымянную вену. С задней части стрелка указывает на коарктацию аорты, расположенную сразу истальнее подключичной артерии (Б). Верхняя полая вена, впадающая в верхнюю часть ПП, расширена.

Рис. 10.5. Результаты исследования пациента с атрезией ЛА, ДМЖП и легочным кровообращением из различных истоков (multifocal pulmonary blood supply). А - ангиография с инъекцией в коллатеральный сосуд, снабжающий левую верхнюю долю, с ретроградным заполнением слияния центральных ЛА. Б - на осевой КТ видна передняя аорта со сливающимися пульмонарными артериями. В - на схематическом изображении кровоснабжения легких представлено двойное снабжение левой верхней и нижних долей, а также малые сливающиеся центральные ЛА (синим) и снабжение правой верхней доли исключительно из аортопульмональной коллатеральной артерии (красным).

В настоящее время МРТ, по сравнению с КТ, лучше показывает внутрисердечную анатомию, функцию желудочков, скорость тока крови в сосудах, но КТ может проводиться без общей анестезии и дает также информацию о воздухоносных путях и паренхиме легких, которую нельзя получить при МРТ. КТ также можно использовать при обследовании пациентов с имплантированными постоянными кардиостимуляторами, что является противопоказанием для МРТ. В настоящее время КТ обычно используют для оценки аортальной патологии (конкретно патология дуги аорты, сосудистые кольца, патология легочных вен), однако эта область, где показания быстро изменяются в сторону увеличения. В отличие от МРТ КТ может показывать кальцификаты. Это полезное свойство при оценке сосудистой патологии и определении патологии клапанов. В настоящее время КТ шире распространена и поэтому чаще используется при острых ситуациях, таких как предполагаемый разрыв аорты. При оценке анатомии внутрисердечных структур, особенно таких тонких и быстро движущихся, как клапаны, использование УЗИ предпочтительнее как МРТ, так и КТ.

ЛЕЧЕНИЕ

МЕДИКАМЕНТОЗНАЯ ТЕРАПИЯ

За некоторыми исключениями медикаментозное сопровождение врожденных пороков сердца в большей степени носит поддерживающий характер (например, СН), большие структурные аномалии требуют проведения интервенционных манипуляций. В таких случаях патофизиологические механизмы развития сердечной и дыхательной дисфункции отличаются от недостаточности кровообращения, развивающейся у обычного взрослого человека, поэтому не всегда легко пользоваться результатами исследований, проведенных на взрослых сердечных больных. К примеру, применение иАПФ не оказывало никакого эффекта на кровообращение пациентов с синдромами Фонтена или Мустарде-Сеннинга [51, 52]. Лишь несколько специфических препаратов действуют непосредственно на пораженный участок сердца. Например, использование инфузии простагландинов для поддержания артериального протока в открытом состоянии, а также использование оксида азота, ингибиторов фосфодиэстеразы и антагонистов эндотелия оказалось весьма полезно при легочной гипертензии [53].

Основными целями лечения являются электрофизиологические последствия врожденных пороков сердца, особенно при длительном ведении пациента. Принципы диагностики и ведения аритмий такие же, как и при нормально сформированном сердце, однако оценка рисков, подбор методов исследования, выбор лечения могут значительно различаться. Возникновение аритмии может стать первым признаком гемодинамической декомпенсации. Более того, риск аритмии может быть значительно выше в условиях "ненормальной" циркуляции (например, ТП у пациентов с синдромом Мустарде-Сеннинга, при дисфункции ПЖ и сужении вен) [54]. Комбинированная анатомия и наличие субстрата для аритмии осложняют электрофизиологические интервенционные мероприятия, часто приводя к ухудшению результатов [55]. Однако ситуацию изменило улучшение понимания и применение других катетеров, и результаты улучшаются. У пациентов с врожденными заболеваниями сердца предъявляются повышенные требования к водителю ритма, что является следствием размера и анатомии сердца. Лечение пейсмейкера в структуре борьбы с СН очень затруднительно, но иногда может давать результат [56, 57].

Протоколы ресинхронизации, разработанные для ведения пациентов со структурно неповрежденным сердцем, сейчас применяются для лечения больных с врожденными пороками сердца. В настоящее время недостаточно данных, основанных на доказательной медицине, для определения показаний и исходов [58, 59]. Также до сих пор не определены показания к ИКД у пациентов с врожденными пороками сердца [60]. Остается нерешенным вопрос о выявлении маркеров риска развития серьезной аритмии и внезапной смерти, и еще больше проблем с выбором места имплантации водителя ритма, пониманием алгоритмов ЭКГ, применением неадекватных "шоков" у пациентов с врожденными пороками сердца [61, 62].

ХИРУРГИЧЕСКАЯ КОРРЕКЦИЯ

Одним из триумфальных достижений современной кардиологии является продолжающееся улучшение результатов хирургического лечения врожденных пороков сердца. Некоторые состояния, которые еще 20 лет назад считались практически некурабельными, например синдром гипоплазии левых отделов сердца, в настоящее время имеют вполне приемлемые показатели в отношении детской смертности [63]. Это было достигнуто в результате более точной диагностики, улучшения пре- и постоперационного ведения, совершенствования анестезии, экстракорпорального кровообращения, а также совершенствования мастерства и уверенности хирургов. Важную роль также сыграла интраоперационная трансэзофагеальная ЭхоКГ,