6 курс / Кардиология / Врожденные_пороки_сердца_и_крупных_сосудов_Вишневский_А_А_,_Галанкин

ной стенке правого желудочка на € см миже фиброзного атриовентрикулярного коль­ ца. Ширина его по линии прикрепления—11 см, длина от начала прикрепления до свободного края '1,5 см, в медиальной часта постепенно уменьшаясь до слияния с мы­ шечной стенкой правого желудочка. Медиальная створка рудиментарна, имеет форму валика шириной 2 см. Расстояние от свободного края до места прикрепления к стенке

правого желудочка 7 мм, сухожильных нитей нет, его свободный край не соединяется с трабекулами. Артериальный конус правого желудочка резко растянут и имеет объем около 600 см3. Объем левого желудочка около 22 см3. Аорта недоразвита, имеет

'ис. 99. Баллистокардиограмма и электрокардиограмма больной К- (объяснения в тексте).

диаметр 14 мм. В результате того что два паруса трехстворчатого клапана составляют общую длину по линии прикрепления 17 см, а длина окружности предсердно-желудоч- кового отверстия 23 см, между правым предсердием и правым желудочком образова­ лось сообщение, свободное от парусов и имеюшее окружность 6 ом, оно еще более увеличено за счет разного уровня расположения створок.

187

замедленного опорожнения правого желудочка; 2) увеличение размеров сердца за счет расширения правого предсердия и правого желудочка со сглаживанием дуг по левому кон­ туру сердца и узким сосудистым пуч­ ком; 3) изменения электрокардиограм­ мы в виде блокады правой ножки пучка Гиса, блокады правого атрио­ вентрикулярного узла, синдрома Воль­ фа—Паркинсона—Уайта при наличии приступов пароксизмальной тахикар­ дии и снижения вольтажа желудочко­ вого комплекса; 4) длительная за­ держка контрастного вещества в пра­ вых камерах сердца; 5) характерная кривая давления в правом предсердии с наличием «плато» и большого коли­ чества дополнительных мелких волн.

АТРЕЗИЯ ЛЕВОГО ВЕНОЗНОГО ОТВЕРСТИЯ

188

полости равен 2—3 см3, через дефект межжелудочковой перегородки он сообщается с полостью правого желудочка. Предсердия общие. Аорта отходит от правого желудочка, развита нормально. Легочная артерия также отходит от правого желудочка, общий ствол ее располагается слева и сзади от восходящей аорты, клапан ее может быть деформиро­ ван и сужен в виде диафрагмы (рис. 101).

Рис. 102. Рентгенограмма больной Н. в двух проекциях. Диагноз: атрезия левого ве­ нозного отверстия.

При рентгеноскопии (рис. 102) в переднезадней проекции сердце имеет форму «голландской туфельки», как при тетраде Фалло, сосуды легкого не пульсируют. В левом косом положении контур левого желу­

При контрастной ангиокардиографии (рис. 103) контрастное веще­ ство заполняет всю тень сердца, затем одновременно аорту и менее контрастно -легочную артерию. При отсутствии сужения легочной артерии в клинической картине преобладают симптомы увеличения легочного кровотока, точнее говоря, показатели почти всех иссле­ дований совпадают с данными, которые свойственны двухкамерному сердцу.

ния внесердечных анастомозов между нисходящей грудной аортой и ле­ вым стволом легочной артерии (по Поттсу) и анастомоз между левой подключичной артерией и левой легочной артерией (по Блелоку—

18»

Тауссиг) улучшают состояние только тех больных, у которых нет при­ знаков декомпенсации кровообращения. У больной, которая находилась под нашим наблюдением, порок сочетался с сужением устья легочной артерии. Больная скончалась после операции. При анатомическом ис­ следовании диагноз подтвержден. Приводим выписку из истории бо­ лезни.

Больная Н., 4 лет 6 месяцев. Поступила в Институт хирургии имени А. В. Виш­ невского 17/У 1957 г. по поводу врожденного порока сердца.

Диагноз: атрезия левого венозного отверстия, не функционирующий левый же­

При этой аномалии раз­ вития сердца имеется одно, общее предсердно-желудоч- ковое отверстие, дефект нижней части межпредсерд­ ной перегородки и дефект мембранозной части меж­

желудочковой перегородки. В результате аномального развития пред- сердно-желудочковой перегородки предсердно-желудочковое отверстие оказывается не разделенным на двух- и трехстворчатое отверстие. Па­ русный общий клапан обычно имеет пять створок — одну переднюю,, одну заднюю, одну левую и две правые. Во время систолы створки герметично закрывают общее отверстие и предупреждают обратный вы­ ход крови и из желудочков в предсердия. Кровь из обоих предсердий поступает в желудочки, частично смешиваясь. Ввиду наличия дефектов предсердной и межжелудочковой перегородок кровь во время систолы устремляется в легочную артерию в большем объеме, чем в норме. Создаются условия для возврата части крови из левого желудочка в легочную артерию, что сопровождается явлениями перегрузки малого круга кровообращения и расширением границ сердца.

К л и н и ч е с к и отмечается отставание в физическом развитии, очень умеренно выраженный цианоз, пульсация шейных вен, высокое венозное давление, укорочение времени скорости кровотока до 6—8 се­ кунд. У левого края грудины в четвертом—пятом межреберье выслу­ шивается грубый систолический шум, начинающийся одновременно с

190

I тоном, значительное усиление II тона над легочной артерией; у боль­ шинства больных выслушивается диастолический шум в четвертом межреберье у левого края грудины и над грудиной на уровне четвер­ того межреберья. Шум начинается вместе со II тоном, быстро ослабе­ вает и в конце диастолы не выслушивается. Этот диастолический шум значительно слабее выслушивается в других точках и почти не прово­ дится за пределы сердца. При записи звука он имеет форму колебаний, начинающихся вместе со II тоном и угасающих к концу диастолы. В этом отношении диастолический шум очень напоминает шум, свой­ ственный недостаточности клапана аорты. Артериальное давление ниже

перегрузки правого желудочка. Рентгенологически отмечается увеличе­ ние границ сердца, выбухание или сглаженность 2-й дуги по левому контуру сердца; 3-я (контур левого предсердия) и 4-я (контур левого желудочка) дуги также выступают влево, в отличие от болезни Лютем­ баше, при которой выбухает 2-я дуга, но 3-я и 4-я значительно сгла­ жены.

При контрастной ангиокардиографии характерно поступление контрастного вещества из правого предсердия одновременно в оба же­ лудочка при отсутствии его в левом предсердии. Насыщение артериаль­ ной крови кислородом несколько снижено, особенно в возрасте после 12 лет, когда возникает склероз легочной артерии и сброс венозной крови в аорту увеличивается.

При аортографии у таких больных не удается обнаружить поступ­ ление контрастного вещества из аорты в легочную артерию или в ка­ меры сердца, что позволяет исключить большую группу пороков, для которых характерен угасающий диастолический шум с поступлением крови из аорты в легочную артерию или в камеры сердца.

При зондировании сердца удается отметить повышение давления в правом предсердии, высокое давление в правом желудочке, прибли­ жающееся к артериальному максимальному давлению, и повышенное давление в легочной артерии, если в нее удается проникнуть зондом. Насыщение крови кислородом повышено в правом желудочке и в ле­ гочной артерии. Эти данные у врача часто вызывают недоумение, так как, судя по насыщению крови кислородом, у больного имеется поступ­ ление крови из левого желудочка в правый и далее в легочную арте­ рию, т. е. имеется левый сброс, а между тем больной синий и по данным контрастного исследования имеется поступление венозной крови из правого желудочка в аорту, т. е. сброс справа налево. Это как раз и характерно для общего предеердно-желудочкового отверстия и понятно,

время систолы венозная кровь из правого желудочка поступает частью в аорту. Таким образом, получаются два направления сброса крови на уровне желудочков.

Часто при зондировании зонд проникает из правого предсердия в левый желудочек и реже в левое предсердие. При исследовании насы­ щения крови кислородом ушным оксигемографом во время нагрузки удается записать сначала небольшое повышение (на 6%), а затем глу­ бокое снижение кривой насыщения крови кислородом (на 15—20%).

Клинически эту болезнь приходится дифференцировать с оэНип. р п т и т , общим желудочком, болезнью Эйзенменгера и прорывом анев­ ризмы синуса Вальсальвы в правый желудочек.

191

водится под контролем зрения с аппаратом искусственного кровообра-

клапанов или в подклапанной области. Соответственно этому различа­ ет клапанные или подклапанные аортальные стенозы.

Существовавшее ранее мнение о сравнительной редкости этого по­ рока опровергается в настоящее время многими исследователями. Так, Свен (Swan), Уилкинсон (Wilkinson), Блоунт (Blount), Морроу

Развитие клапанного стеноза в эмбриогенезе связано с нарушением развития зндокардиальных складок уже отделившейся от общего арте­ риального ствола аорты. При этом происходит их слияние в виде диа­ фрагмы с небольшим отверстием посередине.

Предположение о том, что сращение створок происходит в резуль­ тате перенесенного в эмбриональном периоде эндокардита не подтвер­ ждается гистологическими исследованиями, однако в последующем после рождения к врожденному стенозу может присоединиться эндо­ кардит и вызвать соответствующие воспалительные изменения, приво­

'Каунтц считают, что большинство аортальных стенозов являются врож­ денными, но их позднее клиническое проявление позволяет расценивать их как приобретенные.

Формирование в эмбриогенезе подклапанного стеноза связано с нарушением обратного развития так называемой вентрикулобульбар- -ной складки, обычно исчезающей в процессе нормального эмбриональ­ ного развития. Клапанный стеноз аорты имеет характерное анатомиче­ ское строение: сросшиеся между собой створки клапанов образуют купол или воронку, направленную по току крови в просвет аорты и имеющую отверстие в центре.

Симметричное строение воронки также говорит против ее воспали­ тельного происхождения.

Подклапанный стеноз аорты имеет строение концентрической мем­ браны или фиброзно-мышечного вала, расположенного под клапанами в области выводного тракта левого желудочка.

Нарушения гемодинамики при этом пороке связаны с повышенное рабочей нагрузкой на левый желудочек. Степень сужения определяет тяжесть гемодинамических нарушений. В связи с повышенной работой левого желудочка развивается его гипертрофия. При дальнейшем прогрессировании заболевания наступает снижение силы сокращений ле­ вого желудочка, чему способствует относительная ишемия миокарда.

а э 2

увеличивая силу своих сокращений, гипертрофируется и проталкивает нужный минутный объем через суженное отверстие. В выраженных слу-. чаях наблюдается характерная клиническая картина. Больные этим пороком дети отстают в росте и развитии. Обращает внимание блед­ ность кожных покровов. Основные жалобы на общую слабость, повы- \ шенную утомляемость, головокружение, обмороки, боли в области серд- I ца ангинозного характера и одышку, усиливающуюся при физической/ нагрузке. При ощупывании области сердца отмечается усиленный верхушечный толчок, смещенный влево от среднеключичной линии.

Вбольшинстве случаев определяется систолическое дрожание во

втором-—третьем межреберье у левого края грудины и в яремной ямке. Характерным является грубый, жесткий систол тческий шум, вы­ слушиваемый в надаортальной области с максимальным звучанием во втором межреберье у левого края грудины. Шум хорошо проводится в надключичную область и на сосуды шеи; II тон на аорте ослаблен или отсутствует. Артериальное давление может быть низким за счет сни- I жения систолического давления, диастолическое может быть повышен­ ным. Соответственно этому почти всегда уменьшено пульсовое давление./ Пульс малый, редкий, с медленным подъемом пульсовой волны.

Важным диагностическим признаком является несоответствие меж­ ду усиленным верхушечным толчком и малым пульсом.

Электрокардиографические данные, по мнению большинства ис­ следователей, характеризуются преобладанием электрической актив­ ности левого желудочка — левограммой, при нормальном синусовом (>итме; возможно и нарушение ритма в виде фибрилляции предсердий

Роберт и Троут (Robert, Trout)].

По данным электрокардиографических исследований, проведенных в Институте хирургии имени А. В. Вишневского, оказалось, что врож­ денному аортальному стенозу не всегда сопутствует левограмма. Так, из 14 обследованных больных с выраженным врожденным клапанным или лодклапанным стенозом аорты только у 4 отмечалась левограмма, а у остальных 10 электрическая ось сердца не была отклонена. Среди других электрокардиографических данных следует иметь в виду нали­ чие признаков гипертрофии левого желудочка с систолической его пе­ регрузкой.

Баллистокардиографические исследования позволяют выявить ха­ рактерное для аортального стеноза укорочение зубца К, свидетель­ ствующее об уменьшении выброса крови в аорту. Фонографические ис­ следования позволяют отметить у большинства больных характерную ромбовидную форму систолического шума.

По мнению Бейли, характерными являются данные сфигмографии. Кривая пульса при аортальном стенозе имеет некоторые особенности в виде раздвоения вершины и наличия выраженного анакротического зубца. Он отмечает, что эти признаки встречаются более чем у 90% больных с аортальным стенозом.

В ранних стадиях слабо выраженного стеноза рентгенологическое исследование дает мало признаков для диагноза. При значительном стенозе наблюдается характерная аортальная конфигурация сердца с выраженной талией, увеличенным и гипертрофированным левым желу­ дочком (рис. 104). В переднем и левом косых положениях отмечается закругление левого контура сердца и образование острого угла между

ним и диафрагмой (М. А. Иваницкая, В. С. Савельев). Легочный рису­ нок, характеризующий васкуляризацию легких, обычно нормален, мо­ жет быть усиленным.

В далеко зашедших случаях к гипертрофии левого желудочка при­ соединяется его расширение, в нем остается остаточный объем: наряду с высоким систолическим давлением увеличивается и диасголическое, нарастает давление, в левом предсердии, в дальнейшем развивается застой в малом круге кровообращения. В этих случаях легочный рису­ нок усилен, что говорит о повышенной васкуляризации легких.

Рис. 104. Рентгенограмма больного Н. Диагноз: врожден­ ный стеноз аорты. Значительное увеличение левого желу­ дочка.

Характерным также является увеличение восходящей части аорты за счет постстеногичеокого расширения, наличие которого при врож­ денных пороках встречается чаще по сравнению с приобретенными, чтг> может служить ценным дифференциально-диагностическим признаком.

Рентгенокимографическое исследование также дает ценные для диагноза данные: наличие глубоких зубцов по контуру левого желудоч­ ка и значительное уменьшение амплитуды зубцов кимограммы по кон­ туру аорты.

Ангиокардиографическое исследование в большинстве случаев мо­ жет дать лишь косвенные признаки стеноза аорты: задержка контраст­ ного вещества в левом желудочке, более слабое контрастирование аорты. Однако в ряде случаев удается выявить при ангиокардиографии

пункционную иглу удается провести зонд, позволяющий измерить дав­ ление в аорте и левом желудочке и выявить градиент давления (рис. 106). При введении контраста через иглу можно получить аортограмму (рис. 107, 108). Кроме того, характер кривой давления в левом желудочке, напоминающий равнобедренный треугольник, евидетель-

194

ствует о наличии •стеноза. Анализ кривых давления в левом желудочке и аорте позволяет в ряде случаев выявить сочетание клапанного сте­

Рис. 106. Запись кривой давления в левом желудочке и аорте при пункции левого желудочка у больного 3. Диагноз: клапанный сте­

ноз аорты. Значительный градиент давления в аорте. "

ностях и данные аортографии. Возможно сочетание клапанного или подклапанното стеноза аорты с коарктацией аорты, оп рытым боталло-