![](/user_photo/65070_2azrz.gif)
- •Пороки развития сосудов
- •сосудов
- •Классификация
- •При морфологических исследованиях пороков развития сосудов в биоптатах определяются сосуды эмбрионального типа, стенка
- •Пороки развития поверхностных
- •Клиническая картина
- •Больная с пороком развития поверхностных вен конечностей. Ангиограмма той же больной
- •Фото и венограмма руки больного с пороком поверхностных вен
- •Распространенны
- •Диагностика
- •Пороки развития глубоких вен (синдром Клиппеля-Треноне)
- •Патогенетическим механизмом этого страдания считают врождённый частичный и полный блок венозного оттока от
- •Клиническая картина
- •Больной с синдромом Клиппеля-
- •Больной с пороком глубоких вен
- •Диагностика
- •Порок развития глубоких вен правой нижней конечности
- •Ангиограмма больного с синдромом Клиппеля-Треноне
- •Ангиография сосудов нижних конечностей
- •Сопоставление клинических, морфологических и функциональных данных обнаруживает у больных определённую стадийность течения процесса:
- •Дифференциальная диагностика
- •Лечение
- ••Иссечение порочно развитой вены
- •Венограмма ребенка 11 лет до операции (А) и после операции (Б)
- •Прогноз
- •Врожденные венозные аневризмы
- •Формы флебэктазий: А-стволовая, Б-узловая, В- в виде конгломератов
- •Клиническая картина
- •Больной с
- •Диагностика
- •Лечение
- •Врождённые артериовенозные коммуникации (синдром Паркса—Вебера)
- •Нарушение гемодинамики связано с ранним сбросом артериальной крови в венозное русло, минуя микроциркуляторное
- •Формы артерио- венозных соустий
- •Клиническая картина
- •› При этом состоянии может определяться симптом Добровольской — замедление сердечных сокращений при
- •Больной с артерио- венозными свищами правой нижней конечности
- •Больная с артериовенозными свищами нижней конечности
- •Диагностика
- •Артериограмм
- •Лечение
- •Паллиотивная
- •Капиллярная дисплазия
- •Клиническая картина
- •Ребенок с
- •Лечение
- •Прогноз
- •Пороки развития лимфатических сосудов
- •Клиническая картина
- •Больная со слоновостью нижней конечности
- •Диагностика
- •При ангиографическом исследовании изменений в артериальной системе не наблюдается, отмечается более длительная капиллярная
- •Лечение
- •В последние годы с успехом применяют наложение лимфовенозных анастомозов на поражённой конечности с
![](/html/65070/203/html_0hegm6sbWg.pAiE/htmlconvd-N9biee11x1.jpg)
Пороки развития глубоких вен (синдром Клиппеля-Треноне)
›Пороки развития глубоких вен конечностей (синдром Клиппеля-Треноне) — тяжёлое врождённое заболевание, которое прогрессирует, вызывая функциональные и анатомические нарушения, приводящие больного к инвалидности. Частота возникновения порока невелика: за последнее столетие описано около 400 наблюдений, из них на детский возраст приходится не более 100. Поражаются в основном нижние конечности. Заболевание чаще встречается у мальчиков, бывает преимущественно односторонним и проявляется с рождения ребёнка.
![](/html/65070/203/html_0hegm6sbWg.pAiE/htmlconvd-N9biee12x1.jpg)
Патогенетическим механизмом этого страдания считают врождённый частичный и полный блок венозного оттока от поражённой конечности. Блокада магистральных вен приводит к хронической венозной гипертензии в дистальных отделах конечности и в системе вен-коллатералей. Неблагоприятные гемодинамические условия (возросшее артериальное сопротивление и переполнение кровью капилляров и венул) обусловливают нарушение трофики, лимфостаз и развитие склеротического процесса всех тканей конечности. Нарушение кровотока по глубоким венам может быть вызвано аплазией или гипоплазией вены, гиперплазией, сдавливанием вены извне тяжами, эмбриональными спайками, аномальной мышцей, аберрантными артериями.
![](/html/65070/203/html_0hegm6sbWg.pAiE/htmlconvd-N9biee13x1.jpg)
Клиническая картина
›Порок характеризуется триадой симптомов: расширением поверх ностных вен, удлинением или утолщением конечности, ангиомами, сосудистыми и пигментными пятнами на коже больной конечности.
›Наиболее постоянный симптом — расширение поверхностных вен, которое имеет следующие особенности: расширения по стволовому типу, локализация варикоза по наружной стороне конечности, отсутствие пульсации и каких-либо звуковых феноменов над узлами.
›Второй важный симптом — прогрессирующее удлинение и утолщение поражённой конечности.
›Сосудистые пятна (капиллярные дисплазии) и ангиомы наблюдают у 70% больных. Кроме этих симптомов отмечают трофические изменения кожи (гипергидроз, гипертрихоз, гиперкератоз, трофические язвы), изменения костно-мышечной системы, кровотечения, воспаления.
![](/html/65070/203/html_0hegm6sbWg.pAiE/htmlconvd-N9biee14x1.jpg)
Больной с синдромом Клиппеля-
Треноне
![](/html/65070/203/html_0hegm6sbWg.pAiE/htmlconvd-N9biee15x1.jpg)
![](/html/65070/203/html_0hegm6sbWg.pAiE/htmlconvd-N9biee16x1.jpg)
Больной с пороком глубоких вен
Синдром Клиппеля- Треноне
![](/html/65070/203/html_0hegm6sbWg.pAiE/htmlconvd-N9biee17x1.jpg)
Диагностика
›Распознавание заболевания основывается на сопоставлении клинических и специальных методов исследования.
›Ведущее место в диагностике занимает ангиография, позволяющая не только оценить степень поражения венозной системы, но и уточнить локализацию блока магистральной вены.
›Характерной ангиологической картиной порока развития глубоких вен служат отсутствие тени вены на одном из сег ментов или всей конечности, характерное для синдрома Клиппеля-Треноне, контрастирование эмбриональных вен. Реография выявляет повышение периферического артериолярного сопротивления, а измерение венозного давления показывает значительное повышение последнего по сравнению с противоположной стороной.
![](/html/65070/203/html_0hegm6sbWg.pAiE/htmlconvd-N9biee18x1.jpg)
Порок развития глубоких вен правой нижней конечности
Вена бедра отсутствует, имеется эмбриональная расширенная вена, располагающаяся под кожей на наружной поверхности конечности
![](/html/65070/203/html_0hegm6sbWg.pAiE/htmlconvd-N9biee19x1.jpg)
Ангиограмма больного с синдромом Клиппеля-Треноне
![](/html/65070/203/html_0hegm6sbWg.pAiE/htmlconvd-N9biee20x1.jpg)
![](/html/65070/203/html_0hegm6sbWg.pAiE/htmlconvd-N9biee20xi2.jpg)
Ангиография сосудов нижних конечностей
![](/html/65070/203/html_0hegm6sbWg.pAiE/htmlconvd-N9biee21x1.jpg)