Гастрошизис
(греч. Gastros - живот; schisis - расщепление)
– Порок развития, при котором имеется дефект передней брюшной стенки справа от нормально сформированной пуповины, через который эвентрированы органы брюшной полости
Частота: 1 на 5000 новорождённых (J.A.O’Neill, 2003, O.H.Nielsen, 2005)
Гастрошизис
желчный пузырь желудок |
матка |
Гастрошизис: классификация
1.Неосложнённые формы (83 %)
2.Осложнённые формы (17 %)
Аномалии |
Аномалии |
мочевыделитель- |
кишечной трубки: |
ной системы: |
атрезия тонкой и |
уретерогидро- |
толстой кишки, |
нефроз, |
дивертикул |
аплазия почки |
Меккеля |
Гастрошизис: эмбриология и патогенез
1. (Hoyme H.E., Higginbottom M.C., 1981) – преждевременная регрессия одной из двух омфаломезентериальных артерий, соединяющих желточный мешок с дорсальной аортой в раннем эмбриональном периоде.
Скорее всего, гастрошизис возникает между 5й и 8й неделями гестации (De Vries, 1980).
2. (W.J.Larsen, 2001) - нарушение инволюции правой пупочной вены во время 5й-6й недель с последующим нарушением развития соответствующих мезодермальных элементов.
Отличия гастрошизиса и омфалоцеле
(J.A.O’Neill, J.L.Grosfeld, 2003)
Признак |
Омфалоцеле |
Гастрошизис |
|
|
|
Локализация дефекта |
Пупочное кольцо |
Справа от пуповины |
|
|
|
Размеры дефекта |
Большие (чаще 2 – 10 см) |
Небольшие (чаще в пределах 2- 4 см) |
|
|
|
Грыжевой мешок |
Присутствует |
Отсутствует |
|
|
|
Содержимое |
Кишечник, может быть печень |
Кишечник, гонады, (печень – никогда!) |
|
|
|
Кишечник |
В нормальном состоянии |
Воспалён, покрыт фибринным |
|
|
«футляром» |
|
|
|
Мальротация |
Присутствует |
Присутствует |
|
|
|
Функция кишечника |
Нормальная |
Нарушена |
|
|
|
Сочетанные аномалии |
Часто (30 – 70%) |
Редко (в основном, ВПР кишечника – |
|
|
10-15 %) |
|
|
|
Генетические |
Часто (10 – 40%) |
Редко (< 5 %) |
синдромы |
|
|
Количество больных с гастрошизисом и
омфалоцеле в ДГБ 1 за последние 5 лет
20
18
16 |
|
|
14 |
13 |
|
12 |
|
|
10 |
9 |
Гастрошизис |
|
||
8 |
7 |
Омфалоцеле |
6 |
5 |
4 |
|
||
|
|
|
4 |
|
3 |
|
|
2
0
2005 |
2006 |
2007 |
2008 |
2009 |
2010 |
Особенности пороков развития передней
брюшной стенки за последние 5 лет
1.Детей с гастрошизисом становится больше, чем с
омфалоцеле (согласуется с зарубежными лит.данными)
2.Растёт доля осложнённых форм гастрошизиса
(2-3 ребёнка в год с 2006 г., за 2010 г. – уже 5)
3. Увеличилось количество ГПК больших размеров
(2007 г. – 5 из 9; 2008 г. – 3 из 7; 2009 г. – 0 из 4; 2010 г.– 2 из 3)
Схема ведения беременности и родов при
гастрошизисе и омфалоцеле (Y.Molenaar, D.Tibboel, 1993)
|
|
Гастрошизис |
|
|
|
ГПК малых |
|
|
|
ГПК больших |
||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
размеров |
|
|
|
размеров |
|||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Печень в брюшной |
|
|
Печень в |
|
|
|
Печень вне |
|||||||||||
|
|
брюшной полости, |
брюшной полости, |
|||||||||||||||
полости, грыжевого |
|
|
||||||||||||||||
|
|
есть грыжевой |
|
|
есть грыжевой |
|||||||||||||
|
|
мешка нет |
|
|
|
|
|
|||||||||||
|
|
|
|
|
мешок |
|
|
|
мешок |
|||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||||
< 24 нед. |
Ненормальный кариотип или |
Ненормальный кариотип или |
||||||||||||||||
несовместимые с жизнью |
несовместимые с жизнью |
|||||||||||||||||
|
|
|
|
|
||||||||||||||
|
|
|
|
|
|
пороки развития |
пороки развития |
|||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||
> 34 нед. |
|
|
аборт |
|
аборт |
|||||||||||||
Госпитализация женщины в перинатальный центр |
||||||||||||||||||
|
|
|
|
|
||||||||||||||
Кишечник |
Нормальный |
|
|
|
|
|
|
|||||||||||
отечен |
|
кишечник |
|
|
|
|
|
|
||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
Роды в срок |
Роды в срок |
|
|
|
|
Роды в срок |
|||||
Преждевременные |
|
|
|
|
|
|
|
|
||||||||||
роды |
|
|
|
|
естественным |
естественным |
|
|
|
путем кесарева |
||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
путем |
путем |
|
|
|
|
сечения |
|||
Омфалоцеле: лечение
Выбор метода лечения ГПК зависит
•от размеров грыжи
•от состояния больного
•от возможностей стационара
Оно может быть консервативным или хирургическим и проходить в один или несколько этапов.
Омфалоцеле: консервативное лечение
-Грыжевой мешок фиксируется за пуповинный остаток
ввертикальном положении над больным
-Оболочки несколько раз в день обрабатывают дубящими растворами (Бетадин, 5% р-р Перманганата Калия, Сульфадиазин серебра)
-Образуется плотный струп, под которым происходит эпителизация с формированием вентральной грыжи
-До сих пор предлагается некоторыми авторами как первый этап лечения гигантских ГПК
(Steven L.Lee, 2006)
-Целесообразно при:
1.Гигантской ГПК с тяжёлыми множественными ВПР
2.Когда по состоянию ребёнка невозможно выполнить операцию