5 курс / Детская хирургия / Детская_хирургия_Национальное_руководство_Разумовский

кулов становятся нарушения детрузорной функции или инфравезикальная обструкция.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И ДИАГНОСТИКА

Истинный дивертикул может существовать бессимптомно и только при возникновении цистита, пиелонефрита, образовании камней в его полости проявляется клинически в виде дизурии, изменений в анализах мочи (лейкоцитурия, микрогематурия, бактериурия).

Наибольшее значение для распознавания дивертикулов имеют цистография и цистоскопия. Экскреторная урография показана при необходимости уточнения взаимоотношений дивертикула с мочеточником.

ЛЕЧЕНИЕ

Лечение заключается в удалении врожденного дивертикула.

Существует два способа дивертикулэктомии: трансвезикальный и паравезикальный.

•• При первом способе выделяют мочевой пузырь. Отслаивая брюшину и окружающие ткани, дивертикул выделяют и отсекают у шейки. Образовавшийся дефект мочевого пузыря ушивают двухрядными швами. Паравезикально подводят дренажную трубку. В мочевой пузырь устанавливают уретральный катетер.

•• Второй способ выполняют со вскрытием мочевого пузыря. В его просвет вворачивают дивертикул и отсекают у шейки. Дефект стенки мочевого пузыря зашивают двухрядным непрерывным швом. Мочевой пузырь в течение 6– 7 дней дренируют уретральным катетером.

Если в истинный дивертикул впадает мочеточник, одномоментно с дивертикул­ эктомией производят уретероцистонеоимплантацию с антирефлюксной защитой.

В последнее время все большее распространение приобретает лапароскопическая дивертикулэктомия.

При диагностировании приобретенного дивертикула в первую очередь ликвидируют инфравезикальную обструкцию и восстанавливают функции детрузора.

46.2. Экстрофия мочевого пузыря

СИНОНИМЫ

Выворот мочевого пузыря, расщелина мочевого пузыря, эктопия мочевого пузыря.

ОПРЕДЕЛЕНИЕ

Экстрофия (эктопия) мочевого пузыря (рис. 46.2) — тяжелый порок развития, проявляющийся отсутствием передней стенки мочевого пузыря и соответствующего участка передней брюшной стенки. Экстрофия всегда сопровождается тотальной эписпадией и расхождением костей лобкового симфиза.

Код по МКБ-10

Q64.1. Экстрофия мочевого пузыря.

Рис. 46.2. Экстрофия мочевого пузыря

46 Глава

Раздел VI

604 Урология-андрология

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ

Этот порок встречают у 1 из 40 000–50 000 новорожденных, у мальчиков в 2,5 раза чаще, чем у девочек. Возникновение экстрофии относят к первым 4–7 нед внутриутробной жизни. Нередко экстрофия сочетается с паховой грыжей, крипторхизмом, выпадением прямой кишки, пороками развития верхних мочевых путей.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И ДИАГНОСТИКА

Клиническая картина специфична: через округлый дефект передней брюшной стенки выбухает ярко-красная слизистая оболочка задней стенки мочевого пузыря. Пупочное кольцо расщеплено и примыкает к верхнему краю дефекта. Слизистая оболочка мочевого пузыря легко ранима, нередко покрыта папилломатозными разрастаниями и легко кровоточит. Диаметр мочепузырной пластинки может колебаться от 3 до 7 см. Устья мочеточников открываются в нижнем отделе мочепузырной пластинки на вершинах конусовидных возвышений или затеряны между грубыми складками слизистой оболочки. Со временем слизистая оболочка рубцуется, вызывая обструкцию в области устьев мочеточников. Непосредственный контакт мочеточников с внешней средой, а также нарушение пассажа мочи по верхним мочевым путям приводят к развитию пиелонефрита.

Умальчиков половой член укорочен, подтянут к передней брюшной стенке, расщепленная уретра соприкасается со слизистой оболочкой мочевого пузыря. Мошонка недоразвита.

Удевочек наряду с расщеплением уретры выявляют расщепление клитора, спайки больших и малых половых губ. Задний проход эктопирован кпереди. В более старшем возрасте незамкнутость тазового кольца и мышц тазового дна способствует выпадению стенок влагалища, опущению и пролапсу матки.

Для больных характерна «утиная» походка за счет нестабильности костей таза. Постоянное истечение мочи, вызывающее мацерацию кожи передней брюшной стенки, внутренней поверхности бедер и промежности, выраженная деформация наружных половых органов, отсутствие передней брюшной стенки над расщепленным мочевым пузырем приносят тяжелые физические и моральные страдания как больным, так и их родителям.

ЛЕЧЕНИЕ

Лечение экстрофии мочевого пузыря только оперативное. Существуют две группы оперативных вмешательств:

•• пластика мочевого пузыря местными тканями;

•• кишечная деривация мочи.

Создание мочевого пузыря из местных тканей возможно при диаметре мочепузырной пластинки не менее 5 см. Меньшие размеры задней стенки мочевого пузыря считают показанием к инкорпорации мочевой системы в непрерывную кишечную трубку или изолированный кишечный сегмент.

Оптимальный срок формирования мочевого пузыря местными тканями — первые 2 нед жизни ребенка, когда отсутствуют воспалительные изменения слизистой оболочки и инфицирование мочевых путей.

Любое оперативное пособие при экстрофии следует начинать с ликвидации диастаза между лонными костями. Воссоздание целостности тазового кольца и смыкание мышц урогенитальной диафрагмы восстанавливают и укрепляют связочный аппарат тазовых органов, предотвращая их патологическую смещаемость и улучшая их функциональное состояние. Кроме того, сведение костей лона позволяет достаточно легко устранить дефект передней брюшной стенки во время оперативного вмешательства.

Если операцию выполняют на первой неделе жизни пациента, сближение лонных костей возможно без остеотомии. Однако нередко с ростом ребенка происходит их повторное расхождение. Поэтому большинство хирургов предпочитают выполнение двусторонней задней вертикальной подвздошной остеотомии.

Техника реконструктивно-пластической операции (рис. 46.3). Первым этапом проводят остеотомию. Затем больного укладывают на спину с валиком под ягодичной областью.

Вустья мочеточников вводят интубирующие трубки № 6 по Ch. Проводят окаймляющий разрез на границе слизистой оболочки мочевого пузыря и кожи надлонной области. Разрез продолжают вдоль уретральной «дорожки» приблизительно на треть ее длины.

Острым путем мобилизуют мочепузырную пластинку, отделяя ее от мышечноапоневротических слоев брюшной стенки, а сзади — от листков брюшины. Края мочевого пузыря сшивают однорядным непрерывным швом (PDS 6/0) до области шейки. Мочеточниковые интубаторы через отдельные проколы боковых стенок пузыря и брюшной стенки выводят на кожу. В области шейки пузыря и начального отдела уретры с помощью гидропрепаровки мобилизуют слизистую оболочку

исшивают ее в трубку на катетере № 8 по Ch. Над ней ушивают мышцы шейки мочевого пузыря.

Дистальный отдел созданной уретральной трубки подшивают отдельными швами к коже. Формирование уретры по всей длине нецелесообразно, так как в дальнейшем (после года) проводят расправление полового члена, а уретра может препятствовать оптимальной коррекции.

Затем выполняют сведение и фиксацию лонных костей.

После этого удается достаточно легко закрыть дефект передней стенки живота путем мобилизации и сшивания мышечно-апоневротических слоев передней брюшной стенки. Паравезикально на несколько дней подводят дренажные трубки.

Впослеоперационном периоде интубаторы из мочеточников удаляют на 10– 12-е сут. Уретральный катетер — на 14–16-й день.

Все мероприятия в послеоперационном периоде должны быть направлены на увеличение емкости мочевого пузыря. Этого достигают, в первую очередь, применением периодической катетеризации. Улучшению адаптационных свойств стенки пузыря способствует м-холинолитическая терапия (атропин, оксибутинин). Необходима коррекция циркуляторной (гамма-оксимасляная кислота, кальциевая соль), тканевой (гипербарическая оксигенация) и клеточной (цитохром С, левокарнитин) гипоксии.

Рис. 46.3. Этапы операции пластики мочевого пузыря местными тканями: а — разрез по границе слизистой оболочки мочевого пузыря и уретры с кожей; б — мобилизация краев стенки пузыря; в — формирование мочевого пузыря и уретры, схема дренирования мочеточников и уретры; г — схема перемещения уретры к вентральной поверхности полового члена; д — создание сфинктера мочевого пузыря

46 Глава

Раздел VI

606 Урология-андрология

Несмотря на проводимое лечение, у больных, как правило, сохраняется частичное или полное недержание мочи вследствие малого объема мочевого пузыря и недоразвития сфинктерных механизмов. Для увеличения емкости мочевого пузыря через 1,5–2 года выполняют расширяющую цистопластику сегментом тонкой или толстой кишки на брыжеечной ножке, что позволяет увеличить его объем до 150–200 мл.

46.3. Эписпадия

СИНОНИМЫ

Незаращение мочеиспускательного канала верхнее, расщелина мочеиспускательного канала верхняя.

ОПРЕДЕЛЕНИЕ

Эписпадия — сложный порок развития, характеризующийся незаращением и различной степенью расщепления передней стенки мочеиспускательного канала.

Код по МКБ-10

Q64.0. Эписпадия.

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ

Аномалию встречают у 1 из 50 000 новорожденных, причем у мальчиков в 5 раз чаще, чем у девочек.

КЛАССИФИКАЦИЯ

Соответственно степени расщепления уретры у мальчиков различают эписпадию головки полового члена, полового члена, неполную (субсимфизарную) и полную (тотальную) эписпадию, у девочек — клиторную, неполную (субсимфизарную) и полную (тотальную). Полная (тотальная) эписпадия развивается в 3 раза чаще, чем все другие формы.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И ДИАГНОСТИКА Эписпадия у мальчиков

Эписпадия головки характеризуется уплощением головки полового члена, расщеплением крайней плоти сверху, смещением наружного отверстия уретры к венечной борозде. Мочеиспускание обычно не нарушено, но, как правило, отмечают разбрызгивание струи.

Эписпадия полового члена сопровождается его искривлением кверху. Головка расщеплена, от нее по дорсальной поверхности полового члена проходит полоска слизистой оболочки к дистопированному отверстию уретры в области члено-лоб- кового угла. При мочеиспускании моча разбрызгивается, растекается по мошонке и бедрам, что заставляет больных мочиться сидя, оттягивая половой член книзу за крайнюю плоть.

При неполной (субсимфизарной) эписпадии половой член укорочен и подтянут к животу вследствие расхождения ножек кавернозных тел, прикрепляющихся к лобковым костям. У взрослых больных это может чрезвычайно затруднить половой акт. Расщепление уретры распространяется под лоно. Наружное отверстие уретры имеет форму воронки. У многих больных при кашле, смехе и физическом напряжении возникает недержание мочи вследствие слабости или частичного расщепления сфинктера мочевого пузыря. Нередко при этой форме эписпадии отмечают несращение костей лобкового симфиза и расхождение прямых мышц живота.

При полной (тотальной) эписпадии половой член недоразвит, имеет вид крючка, подтянутого кверху. Кавернозные тела расщеплены, их ножки широко

разведены в местах прикрепления к тазовым костям. Уретральная дорожка под лоном переходит в глубокий воронкообразный канал — шейку мочевого пузыря. Передний сегмент шейки, как и уретральный канал, не заращен и замещен фиброзной тканью. Вследствие этого присутствует полное недержание мочи. Лонное сочленение не сомкнуто по средней линии. Расхождение симфиза может достигать 6–8 см. Около трети больных с тотальной эписпадией страдают сочетанными пороками развития почек и мочеточников, крипторхизмом, гипоплазией яичек и предстательной железы.

Эписпадия у девочек

Эписпадия у девочек характеризуется меньшими анатомическими нарушениями, что нередко затрудняет диагностику патологии в раннем возрасте.

При клиторной форме порока отмечают расщепление клитора. Наружное отверстие уретры смещено вперед и кверху. Мочеиспускание не нарушено. Аномалия практически значения не имеет.

Неполная (субсимфизарная) эписпадия проявляется полным расщеплением клитора. Уретра также расщеплена до шейки мочевого пузыря, открываясь над ним в виде воронки. Присутствует полное или частичное недержание мочи.

При полной (тотальной) эписпадии клитор разделен на две части, недоразвит. Между незаращенным клитором и малыми срамными губами располагается уретра, ее верхняя стенка отсутствует на всем протяжении, мочеиспускательный канал приобретает вид желоба. Верхняя полуокружность шейки мочевого пузыря расщеплена и не содержит мышечных волокон. Выявляют диастаз лонных костей. Моча постоянно вытекает наружу, вызывая мацерацию кожи бедер.

ЛЕЧЕНИЕ

Лечение эписпадии только оперативное. Объем и характер оперативного вмешательства обусловлены формой эписпадии и степенью нарушения акта моче­ испускания.

Умальчиков при эписпадии головки и полового члена коррекция заключается в расправлении полового члена и пластике мочеиспускательного канала. Субтотальная и тотальная формы эписпадии требуют восстановления сфинктерного аппарата мочевого пузыря.

Удевочек при дистальной форме эписпадии производят пластику клитора и наружного отверстия уретры. Хирургическое лечение проксимальной эписпадии, как и у мальчиков, в первую очередь заключается в устранении недержания мочи.

Все оперативные пособия при эписпадии целесообразно начинать после года. Техника пластики уретры по Duplay. По аналогии с операцией, применяемой

при гипоспадии, пластику выполняют в два этапа.

•• I этап — расправление полового члена путем отделения от лонных костей и

сближения кавернозных тел у их основания.

•• II этап — формирование уретры вдоль всего ствола полового члена путем мобилизации краев слизистой оболочки уретрального желоба и сшивания его в трубку. Разрез проводят вокруг наружного отверстия уретры и продолжают продольно по границе слизистого и кожного покровов. Края лоскута отсепаровывают от кавернозных тел и сшивают на катетере № 8 Ch без прокалывания эпидермального слоя непрерывным швом (PDS 6/0). Второй ряд швов накладывают на белочную оболочку для погружения уретральной трубки и сближения кавернозных тел, третий — на кожу (рис. 46.4).

Пластика уретры по Cantvell основана на принципах операции Duplay, но формирование уретрального канала производят после полного отделения слизистой оболочки от кавернозных тел. Кавернозные тела разводят, под них погружают

46 Глава

Оперативные вмешательства при проксимальных формах эписпадии должны быть направлены на создание механизмов, удерживающих мочу, и на восстановление адекватной емкости мочевого пузыря.

При проведении операций первой группы формируют сфинктер мочевого пузыря из тканей его шейки (по Державину, Young–Dees, Gross). При расхождении лонных костей более 5 см производят остеотомию.

Техника пластики шейки мочевого пузыря по Young–Dees. Продольным разрезом в надлонной области обнажают и вскрывают мочевой пузырь до наружного отверстия уретры. Иссекают слизистую оболочку шеечной части пузыря в виде симметричных треугольников, оставляя продольную дорожку шириной около 1 см на задней стенке пузыря. После создания демукозированных боковых лоскутов края слизистой дорожки сшивают в трубку на катетере № 8 по Ch. Боковые мышечные демукозированные лоскуты ушивают над сформированной частью уретры в два ряда внахлест по принципу находящих друг на друга пол халата. В результате переднюю стенку шейки составляет двойной мышечный слой. Операцию заканчивают интубацией мочеточников, ушиванием мочевого пузыря двурядным швом и сведением костей лона (рис. 46.6).

Мочеточниковые интубаторы удаляют на 8–10-е сут, уретральный катетер — на 10–12-е сут.

Таким образом создают вместо рубцово-измененного переднего сегмента шейки пузыря цельное удвоенное мышечное кольцо вокруг сформированной задней части уретры.

46 Глава

Раздел VI

610 Урология-андрология

ляло 2,5–3 см. Затем накладывают второй ряд погружных швов так, чтобы шейка пузыря плотно охватила катетер. При этом важно проследить, чтобы в шов не попали мочеточники, которые при наложении швов перемещаются кпереди. Паравезикально проводят дренажные трубки, удаляемые на 2–3-й послеоперационный день. На мышцы и фасцию накладывают швы. Катетер после операции удаляют на 10–12-е сут.

При пластике по Державину шейка мочевого пузыря приобретает замкнутую цилиндрическую форму вследствие перемещения мышечных волокон с заднебоковых поверхностей кпереди. Удержание мочи происходит за счет сокращения мышц мочепузырного треугольника.

При положительном результате пластики шейки происходит постепенное увеличение объема мочевого пузыря, увеличение «сухих» промежутков, появление струи мочи.

Если же объем не превышает 60–80 мл при продолжающейся внутрипузырной гипертензии, производят расширяющую цистопластику.

Сохраняющееся недержание мочи, прогрессирующее уменьшение емкости мочевого пузыря могут быть показаниями к различным вариантам отведения мочи в кишечную трубку.

Кишечная деривация мочи

При частичном или полном отсутствии накопительной функции мочевого пузыря, сократительных возможностей детрузора и потере удерживающих механизмов, ответственных за регуляцию акта мочеиспускания, возникает недержание мочи, прогрессирующее уменьшение (или отсутствие) емкости мочевого пузыря, беспрерывно рецидивирующая мочевая инфекция, развитие обструктивных процессов в верхних мочевых путях вплоть до возникновения хронической почечной недостаточности.

Наиболее частыми врожденными нарушениями, сопровождающимися постоянным истечением мочи, бывают экстрофия мочевого пузыря, субтотальная и тотальная формы эписпадии, нейрогенный мочевой пузырь вследствие пороков развития спинного мозга, проводящих путей тазовых органов, интрамуральной нервной системы.

Присутствующие патологические изменения нижних отделов мочевых путей при этих заболеваниях настолько выражены, что для адекватной хирургической коррекции необходимо или отведение мочи в непрерывную кишечную трубку (уретеросигмостомия), или создание артифициального кишечного мочевого резервуара, или соединение мочевого пузыря с изолированным кишечным сегментом (расширяющая цистопластика).

Операции по кишечной деривации мочи можно объединить в три большие группы: без разделения тока кала и мочи, с частичным и с полным отведением кала. Таким разделением подчеркивают определяющий принцип инкорпорации мочевой системы в кишечник — недопустимость смешения двух основных конечных продуктов обменных процессов организма.

Из операций по замещению мочевого пузыря с использованием анального сфинктера в качестве удерживающего механизма наибольшее распространение получила методика Coffey–Goodwin.

Техника операции. Нижняя срединная лапаротомия. Выделяют дистальные отделы мочеточников. Сигмовидную кишку подтягивают в рану. Как можно дистальнее, ближе к ректосигмоидальному переходу, по taenia libera вскрывают просвет кишки на протяжении 8–10 см (рис. 46.8).

Подслизистый слой инфильтрируют 0,25–0,5% раствором прокаина. Производят поперечный разрез слизистой оболочки, зажимом с острыми конца-

витие восходящей инфекции.

Продолжительный контакт мочи со слизистой оболочкой сигмовидной кишки вызывает выраженные метаболические изменения в виде гиперхлоремического метаболического ацидоза.

Кроме того, у 5–13% пациентов через 10 лет и более после уретеросигмостомии обнаруживают развитие опухолевого процесса в сигмовидной кишке.

Эту операцию можно применять у детей только в исключительных случаях, когда отведение мочи необходимо, а продолжительность вмешательства должна быть ограничена.

Полярной альтернативой прямой уретеросигмостомии служит создание удерживающих мочевых резервуаров из сегментов толстой и тонкой кишки.

Кишечные резервуары для мочи должны длительно предохранять верхние мочевые пути, реально контролируя удержание мочи и ее эвакуацию.

46 Глава