5 курс / Детская хирургия / Детская_хирургия_Национальное_руководство_Разумовский

Раздел VI

Кистозные аномалии почек 573

жит внутривенная урография в сочетании с КТ, дающая возможность оценить почечные функции, уточнить локализацию полости, исключить неопластический процесс, наличие сообщения с коллекторной системой почки и определить тактику в выборе метода лечения.

При урографии выявляют серповидный дефект лоханки или чашечки и раздви­ гание шеек чашечек.

Дифференциальная диагностика

В случае гематурии кисту следует дифференцировать от опухоли почки на осно­ вании данных ангиографии, характеризующихся при кисте наличием округлой бессосудистой зоны просветления.

Лечение

Показанием к оперативному вмешательству считают любую симптоматическую кисту, то есть кисту почки, осложненную такими факторами, как:

•• болевой синдром;

•• нарушение уродинамики или гемодинамики;

•• гематурия;

•• нагноение кисты;

•• артериальная гипертензия.

Кисты диаметром до 2 см, не сообщающиеся с коллекторной системой почки и не вызывающие нарушения уродинамики, — показание к динамическому наблю­ дению. В том случае, если диаметр кисты превышает 3 см, а в процессе наблюдения отмечают прогрессивный рост образования и выявляют связь с собирательной системой почки, необходима более активная лечебная тактика.

Длительное время ведущим методом лечения кист почек был хирургический. Однако внедрение современных технологий позволяет упростить хирургическое вмешательство и перейти к эндоскопическим методам энуклеации кист.

Лечение заключается в лапароскопическом иссечении кисты (рис. 44.4).

44 Глава

Раздел VI

574 Урология-андрология

Лапароскопический метод лечения, невзирая на его радикальность, нельзя счи­ тать универсальным, так как при интрапаренхиматозном и парапельвикальном расположении кист возникают значительные технические трудности. Именно поэтому в последние годы все большее внимание стали привлекать пункционные методы лечения кист почек.

Пункцию кист всем детям выполняют под общей анестезией в положении лежа на животе с подложенным под грудь валиком.

Под контролем УЗИ определяют место, наиболее удобное для выполнения пункции, глубину и направление пункционного хода с таким расчетом, чтобы игла проходила, минуя крупные сосуды, лоханку и рядом расположенные органы. Для пункции используют иглы с мандреном диаметром ch 6-8. Весь процесс фиксиру­ ется на экране монитора ультразвукового аппарата. После аспирации содержимого кисты, определения качественного и количественного характера эвакуированной жидкости в полость вводят 96% спирт в объеме 50–75% количества полученного содержимого с экспозицией 5 мин. В случае интрапаренхиматозного или пара­ пельвикального расположения кист, а также при выявлении сообщения с кол­ лекторной системой почки в полость кисты устанавливают дренаж типа pig tale и проводят троекратное введение склерозирующего препарата с интервалом 2 дня и экспозицией не менее 12 ч, после чего дренаж удаляют.

Кровоизлияние в полость кисты и разрыв кисты — весьма редкие осложнения, в развитии которых имеет место травматическая природа. Эти осложнения имеют место в 0,5% наблюдений.

Прогноз

Прогноз в отдаленные сроки после лечения благоприятный.

Раздел VI

576 Урология-андрология

5-й недели беременности и в конце 6-й недели погружается в метанефрогенную бластему. Межклеточное взаимодействие инициирует дифференцировку канальцев почечной паренхимы, индуцирует рост и активное разветвление проксимального конца эмбрионального мочеточника с последовательным формированием почечной лоханки (10-я неделя), больших и малых чашечек (11-я неделя) и собирательных протоков.

Пролиферация и дифференцировка эпителиальных клеток приводят к образованию переходного эпителия и облитерации просвета мочеточника, который

вконце эмбрионального периода (8-я неделя) корректируется физиологической реканализацией.

Мезенхимальная аутокринная и эпителиальная паракринная передача сигналов стимулирует образование гладкомышечных клеток из мезенхимы, окружающей уротелиальную трубку, которое начинается на 10–12-й неделе беременности. Вторая фаза дифференциации гладких мышц (мышечного слоя), которая особенно влияет на развитие почечной лоханки и проксимального отдела мочеточника, происходит во II триместре беременности. В предплодном периоде начинается процесс невротизации и васкуляризации мочеточника, а плодный период характеризуется морфофункциональным становлением лоханки и мочеточника (созревание пиелоуретерального перистальтического механизма).

Контроль за процессами роста и ветвления мочеточникового зачатка, формирования его просвета, пролиферации, агрегации, дифференцировки мезенхимы в гладкомышечные клетки и их ориентации вокруг уротелия мочеточника регулируется большим числом структурных генов, факторов транскрипции и факторов роста.

Мутация генов, потенцирующих дискоординацию межклеточных сигнальных путей индукции уротелиально-мезенхимальных взаимодействий, могут привести к нарушению нормального хода развития мочеточника и возникновению обструкции/стеноза ПУС.

Нарушение формирования ампуловидного расширения проксимального конца протока метанефроса на краниальном конце на латеральной его поверхности может привести к высокому отхождению мочеточника от почечной лоханки, что

впостнатальном онтогенезе также приводит к нарушению эвакуации мочи и формированию гидронефроза.

Гидронефроз у детей также может быть связан и с незрелостью координации перистальтической активности на уровне ПУС, и с нарушением опорожнения лоханки.

Патогенез

Патофизиологические (ренопатогенные) эффекты обструкции ПУС сходны во всех случаях: обструкция → нарушение оттока мочи из почки → повышение давления в лоханке → постепенное расширение полостной системы почки от пиелоэктазии до выраженной дилатации чашечно-лоханочной системы → возникновение пиелотубулярных рефлюксов → повышение внутритубулярного давления → выброс медиаторов воспаления → интерстициальная инфильтрация макрофагов, пролиферация фибробластов → стресс/растяжение клеток канальцев → активация ренин-ангиотензиновой системы (RAS) за счет увеличения продукции ангиотензина II → вазоконстрикция перитубулярных афферентных артериол → гипоперфузия почечной ткани → ишемия → гипоперфузионные и ишемические нарушения структуры (атрофия канальцев, тубулоинтерстициальный фиброз, гломерулосклероз) и функций почек.

Следует помнить, что степень повреждения паренхимы во многом зависит от типа лоханки и степени обструкции мочеточника. При внутрипочечной лохан-

Обструктивные уропатии 577

ке атрофия почечной ткани наступает быстрее. Присоединение бактериальной инфекции усугубляет и ускоряет дегенеративные процессы в почечной ткани.

Классификация

Существует несколько классификаций гидронефроза в зависимости от времени манифестации, причины обструкции и степени дилатации лоханки.

Причина гидронефроза может быть как врожденной, так и приобретенной. Первичный (врожденный) гидронефроз развивается вследствие эмбриональных нарушений формирования ПУС (включая клапаны мочеточника), приводящих к стенозу внутреннего просвета мочеточника. Причины обструкции могут быть и внешними: вазоуретеральный конфликт (нижнеполярный сосуд, ретрокавальный мочеточник), сдавление или перегибы мочеточника эмбриональными спайками, высокое отхождение мочеточника от лоханки. Доказан и уродинамический механизм развития гидронефроза вследствие незрелости его вегетативного обеспечения.

Вторичный (приобретенный) гидронефроз является результатом осложнений различных заболеваний, приводящих к нарушению оттока мочи из почки: конкремент в зоне ПУС, послеоперационные или воспалительные стриктуры, новообразования или полипы в данной зоне.

Для диагностики гидронефроза используют несколько классификационных ультразвуковых систем, адаптированных как для антенатального, так и постнатального использования. Пороговые значения для антенатальной диагностики гидронефроза стратифицированы на основе гестационного возраста. Лоханка считается не расширенной при ее переднезаднем размере (ПЗР) ≤4 мм во II триместре, ≤7 мм — в III. При более высоких значениях ПЗР лоханки (более 10 мм во II триместре, более 15 мм — в III триместре) вероятен высокий риск формирования гидронефроза в раннем постнатальном периоде, наличие функционально значимой обструкции ПУС.

Наиболее удобной для клинического применения является классификация Society for Fetal Urology (SFU) в модификации A. Onen (2009), который включает не только оценку степени расширения почечной лоханки и чашечек, но и процент потери почечной паренхимы:

•• нулевая степень SFU– гидронефроза нет;

•• I степень SFU — изолированное расширение лоханки (пиелоэктазия);

•• II степень SFU — расширение почечной лоханки и больших чашечек;

•• III степень SFU — расширение лоханки, больших и малых чашечек, легкая и умеренная степень потери почечной паренхимы — менее 50% относительно нормы;

•• IV степень SFU — расширение лоханки и чашечек, тяжелая степень атрофии паренхимы почки — более 50% относительно нормы.

В постнатальном периоде на основе оценки ПЗР лоханки и SFU выделяют легкую, умеренную и тяжелую степень гидронефроза:

•• легкая степень — ПЗР менее 20 мм;

•• умеренная степень — ПЗР в диапазоне 20–30 мм;

•• тяжелая степень — ПЗР более 30 мм.

Клиническая картина

Применение ультразвукового скрининга во время беременности позволяет диагностировать гидронефроз антенатально, что дает возможность постнатально своевременно выполнить диагностические процедуры и поставить диагноз до развития различных осложнений.

Наиболее частым клиническим симптомом гидронефроза у новорожденных или детей младшего возраста является синдром пальпируемой опухоли, а вторым по частоте симптомом — инфекция мочевыводящих путей и гематурия.

45 Глава

Раздел VI

578 Урология-андрология

У детей всех возрастных групп при бессимптомном течении заболевания диагноз гидронефроза может быть поставлен при выполнении УЗИ при профилактическом обследовании или при обследовании по другим причинам (чаще по поводу болей в животе).

В случае прогрессирующей хронической болезни почек (ХБП) пациенты жалуются на никтурию, жажду, тошноту, отеки, артериальную гипертензию, синдром болей в животе, которые нередко бывают поводом для обследования в педиатрическом или гастроэнтерологическом стационаре.

Диагностика

В первую очередь необходимо не только поставить диагноз, но и отдифференцировать необструктивную дилатацию лоханки и истинную обструкцию ПУС, которая определяет необходимость хирургического вмешательства.

Базовое диагностическое обследование включает подробный медицинский анамнез, физикальное обследование с измерением АД, лабораторные исследования и методы визуализации (ультразвуковые и рентгенорадиологические).

Осмотр и физикальное обследование

Физикальное обследование (осмотр, пальпация, перкуссия) больного гидронефрозом, как правило, малоинформативно.

Визуально определить асимметрию живота и пальпаторно обнаружить объемное образование в брюшной полости можно только при выраженном гидронефрозе у грудных детей и детей пониженного питания со слаборазвитой передней брюшной стенкой.

Болезненность при пальпации отмечается при развитии воспалительного процесса (пиелонефрит) в гидронефротической почке.

Лабораторные исследования

Общие анализы мочи и крови могут не иметь патологических отклонении. Наличие в анализах мочи леикоцитурии и бактериурии свидетельствует об инфекционных осложнениях, а лейкоцитоз со сдвигом леикоцитарнои формулы влево, повышение СОЭ говорят о генерализации инфекции мочевыводящих путей.

Участи пациентов выявляется микрогематурия (иногда после травмы).

Упациентов с признаками ХБП отмечаются снижение скорости клубочковои фильтрации, повышение в сыворотке креатинина и мочевины, при пробе Зимницкого — гипоизостенурия.

Определение биологических маркеров в качестве диагностических и прогностических критериев еще не нашло широкого применения в практике.

Инструментальные исследования

Стандартные методы визуализации, используемые при оценке гидронефроза, включают УЗИ почек с допплерографией, диуретическую пиелоэхографию, экскреторную урографию, ретроградную и антеградную пиелографию (по показаниям), радиоизотопную ренографию, микционную цистографию. Если есть возможность, используются МРТ, КТ с контрастированием.

Методом визуализации первой линии для подтверждения диагноза и определения степени гидронефроза остается УЗИ, которое позволяет оценить состояние паренхимы пораженной и контралатеральной почки. Для исключения ложно­ отрицательных результатов у новорожденных и детей раннего возраста следует проводить два УЗИ: первое — не ранее чем через 2–3 дня после рождения из-за физиологической олигурии и второе — через 4–6 нед.

При УЗИ оцениваются размер почек, переднезадний размер почечной лоханки, размеры чашечек, толщина и структура паренхимы, регистрируются признаки

Обструктивные уропатии 579

дилатации мочеточников и оценивается состояние мочевого пузыря (степень его заполнения, толщина стенок). С помощью ультразвуковой допплерографии изучают внутрипочечный кровоток. Оценка его возможна как качественная (сохранность периферического кровотока), так и количественная [с измерением скорости кровотока и расчетом индексов резистентности (IR) в почечной артерии и ее ветвях]. Известно, что степень снижения кровотока коррелирует со степенью снижения почечной функции.

На основании результатов УЗИ не только ставится диагноз, но и планируется дальнейшая стратегия. В сомнительных случаях в целях уточнения анатомического или функционального генеза обструкции прибегают к дополнительным исследованиям. Одним из них является провокационная диуретическая проба.

Диуретическая пиелоэхография. Рекомендуемая доза диуретика (фуросемида) составляет 1 мг/кг для младенцев в течение первого года жизни и 0,5 мг/кг — для детей в возрасте 1–16 лет до максимальной дозы 20 мг. УЗИ выполняется до введения диуретика и через 15, 30, 45 и 60 мин после его введения. Используются параметры, характеризующие степень дилатации лоханки и время нормализации (Тn) ее размеров после стимуляции диуреза. В норме максимальное расширение чашечно-лоханочной системы (ЧЛС) происходит на 10–15-й минуте после введения диуретика, возвращение к первоначальным размерам — в течение 20–30 мин. Признаками обструкции ПУС считают отсутствие нормализации размеров лоханки (Тn более 30 мин) и значительную степень ее расширения на фоне форсированного диуреза.

Экскреторная урография. Экскреторная урография остается методом первой линии для радиографической диагностики обструкции ПУС, особенно в больничных учреждениях, где нет современных технологий визуализации. В большинстве случаев экскреторная урография позволяет провести анатомическую и качественную функциональную оценку, необходимую для диагностики гидронефроза, рассчитать ренокортикальный индекс для последующей оценки роста почки. Признаками клинически значимой обструкции являются дилатация и деформация собирательной системы почки с отсроченной эвакуацией контрастного вещества на стороне гидронефроза или отсутствием его выведения.

Экскреторная урография неинформативна у детеи первых 2 нед жизни и имеет ограничения у младенцев первых месяцев жизни. Новорожденным и грудным детям из-за морфологической незрелости нефронов, снижающей четкость контрастирования почек, рекомендуется выполнение инфузионной урографии.

Инфузионная урография показана при сниженной суммарной функции почки и большом объеме ее коллекторной системы (рентгеновские снимки выполняются через 3–6 ч). В большинстве случаев мочеточник не контрастируется на всей серии рентгенограмм, но его визуализация не исключает диагноз.

Рекомендуется выполнение статической нефросцинтиграфии.

Метод используется для оценки раздельной функции почек и помогает в выборе оптимального метода лечения.

В качестве тубулотропного препарата используется 99mTc-ДМСА (2,3-димеркап- тосукцинатацетат). Статическая нефросцинтиграфия позволяет выявить фокальные или диффузные изменения ренальной ткани, оценить количество функционирующей паренхимы (функциональную ее сохранность) по индексу интегрального захвата (ИИЗ) радиофармпрепарата каждой почкой. Снижение ИИЗ, как суммарного (для двух или единственной почки), так и индивидуального (для каждой почки в отдельности), свидетельствует о снижении объема функционирующей паренхимы. Величина ИИЗ у здоровых детей составляет 46–70 для одной почки и в диапазоне 92–140 — для двух почек.

45 Глава

Раздел VI

580 Урология-андрология

Для получения более точной информации о состоянии гидронефротической почки, уточнения характера обструкции ПУС и функционального состояния паренхимы используются КТ и МРТ с контрастным усилением. Эти методы способны заменить используемую в настоящее время комбинацию других методов визуализации (экскреторная урография) при исследовании гидронефроза у детей. Несмотря на высокую информативность указанных методов, необходимость обязательнои седации/анестезии из-за длительности исследования ограничивает их использование у маленьких детеи. Высокая стоимость, малая доступность являются дополнительными факторами, ограничивающими пока широкое использование КТ и МРТ в педиатрической урологии.

Динамическая нефросцинтиграфия позволяет оценить характер нарушения уродинамики (обструктивный, необструктивный) по выведению радиофармпрепарата. Диуретическая нефросцинтиграфия позволяет выявить значимые предикторы обструкции ПУС.

Ретроградная пиелография и перфузионный тест Whitaker (антеградное исследование давления/потока) — инвазивные процедуры, они редко используются для диагностики обструкции ПУС. Тем не менее в сложных диагностических ситуациях они могут помочь.

Микционная цистоуретрография (МЦУГ) рекомендуется при выявленной при УЗИ дилатации мочеточников в нижней трети, а также у детей с рецидивирующей инфекцией мочевых путей (ИМП) в целях исключения возможного ПМР.

Дифференциальная диагностика Дифференциальную диагностику гидронефроза проводят с парапельвикальной

кистой и мегакаликозом. Наряду с данными УЗИ, экскреторная урография, КТ или МРТ почек с контрастированием позволяют поставить правильный диагноз. При парапельвикальных кистах чашечки и лоханка не расширены, в ряде случаев может определяться полукруглая деформация контуров лоханки в результате сдавливания ее кистой. Мегакаликоз (локальная чашечно-медуллярная дисплазия) характеризуется стойким расширением чашечек при нормальных размерах лоханки и сохраненной проходимости лоханочно-мочеточникового сегмента. Диагностике может помочь и ангиография: при гидрокаликозе почечные артерии сохраняют сегментарное строение, диаметр основных стволов обычный, отмечают обеднение и истончение сосудистого рисунка в участках расположения чашечек.

Особого внимания заслуживают пациенты с первичным диагнозом «врожденный гидронефроз II cтепени», который обычно трактуется как пиелоэктазия (N13.1). Эти дети требуют обязательного динамического наблюдения, так как подобное состояние может быть как результатом наличия нижнеполярного сосуда (что может в периоды интенсивного роста ребенка проявиться клинической картиной блока почки и потребовать экстренных манипуляций), а может быть просто результатом внепочечного расположения лоханки.

Лечение

Основной целью лечения является устранение обструкции, восстановление нормального оттока мочи для сохранения или улучшения функции почечной паренхимы. Перед выбором любого метода лечения необходимо устранить инфекционные осложнения в стадии обострения и скомпенсировать/уменьшить степень нарушения почечной функции при ХБП И ХПН.

Впоследние годы стали появляться работы о внутриутробных вмешательствах, направленных на дренирование лоханки у плода. Однако результаты при таких вмешательствах пока остаются сомнительными.

Впостнатальном периоде варианты лечения врожденного гидронефроза включают широкий спектр подходов — от динамического наблюдения и минималь-

Обструктивные уропатии 581

но инвазивных эндоурологических методов до оперативных вмешательств

как открытых, так и с использованием эндовидеохирургических (трансили ретроперитонеального) доступов или с использованием роботизированной техники.

Динамическое наблюдение показано у новорожденных и детей грудного возраста при врожденном гидронефрозе I–II степени SFU, ПЗР лоханки от 10 до 15 мм, дифференциальной функции почки (ДФП) более 40% по данным сцинтиграфии, положительной диуретической пробе (Т1/2 — менее 10 мин) при УЗИ. Нарушение проходимости на уровне ПУС в этих случаях носит функциональный характер и является следствием дисфункции диспропорции роста лоханки и/или мочеточника. Как правило, в 65% случаев в течение первых 2–3 лет жизни наблюдаются сокращение размеров ЧЛС, нормальные темпы роста почек, сохранный внутриорганный кровоток и отсутствие инфекционных осложнений. Ультразвуковые исследования у младенцев проводятся с интервалом 3 мес, у старших — 1 раз в год. При увеличении степени гидронефротической трансформации, присоединении инфекционных осложнений или болевого синдрома показано полное урологическое исследование.

Эндоурологические операции с использованием трансуретрального или перкутанного доступа:

•• бужирование ПУС;

•• баллонная дилатация высокого давления ПУС;

•• эндоуретеротомия ПУС с установкой внутреннего стента.

Трансуретральное бужирование и эндоскопическая баллонная дилатация высокого давления возможны при дисплазии ПУС. Наличие внепросветных препятствий при врожденном гидронефрозе и вторичный гидронефроз являются противопоказанием к подобному лечению. Эндоуретеротомия ПУС целесообразна только при непротяженных стенозах (не более 1 см). Эффективность эндоскопических методик ниже (65–80%) по сравнению с открытыми оперативными вмешательствами, но превосходит их по малотравматичности и имеет очень четкие противопоказания, что позволяет использовать их только в хорошо оборудованных клиниках.

Хирургическое лечение при гидронефрозе включает реконструктивно-пла- стические операции на ПУС, органоуносящие и дренирующие вмешательства.

Реконструктивно-пластические операции остаются наиболее оптимальными и позволяют добиться успеха в 90–95% случаев, в том числе и у детей младшего возраста (обычно операции выполняются у детей с 6–12 мес). Оперативное вмешательство показано у детей с III–IV степенью (SFU), ПЗР лоханки более 20 мм, снижением функции почки на 35–40% и отрицательной диуретической пробой

(Т1/2 — более 20 мин).

Основные факторы плохого прогноза хирургического лечения: сохранность функции почки ≤60%, ПЗД лоханки более 50 мм и расширенные чашечки, рецидивирующие инфекционные осложнения, болевой синдром.

При гидронефрозе используют два вида реконструктивно-пластических операций: резекционные (Hynes–Anderson) и нерезекционные (Foley et al.). Они могут быть выполнены как открытым (люмботомия), так и эндовидеохирургическим способом (лапароскопический и ретроперитонеоскопический). Сегодня лапароскопическая резекционная пиелопластика является «золотым стандартом» в мировой практике, однако в отечественной практике является операцией выбора при наличии технических возможностей клиники. Независимо от доступа, этапы эндовидеохирургических пиелопластик повторяют этапы традиционных открытых операций. Лапароскопическая пиелопластика по эффективности не уступает открытой, а сроки госпитализации и последующей реабилитации пациента в послеоперационном периоде достоверно ниже.

45 Глава