Добавил:
kiopkiopkiop18@yandex.ru t.me/Prokururor I Вовсе не секретарь, но почту проверяю I steamcommunity.com/id/89885646844 Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз: Предмет: Файл:

5 курс / Детская хирургия / Детская_хирургия_Национальное_руководство_Разумовский

.pdf
Скачиваний:
574
Добавлен:
24.03.2024
Размер:
25.37 Mб
Скачать

Раздел V

542

Неонатальная хирургия

некроза головки бедренной кости всем детям накладывают отводящую шину-рас- порку после снятия вытяжения по Шеде. После выписки из стационара в течение первого года ребенок должен наблюдаться у ортопеда по месту жительства. Исход родовых переломов длинных трубчатых костей благоприятный. Даже при сохраняющейся нарушенной оси поврежденной кости в течение первого года ось становится правильной. При эпифизеолизах прогноз также благоприятный в случае своевременной диагностики и лечения.

42.6. Родовые повреждения паренхиматозных органов брюшной полости и забрюшинного пространства

К наиболее частым повреждениям относят разрывы печени, селезенки, надпочечников с развитием опасного для жизни ребенка кровотечения. В генезе повреждений лежит нарушение механизма родов: роды крупным плодом, недоношенность ребенка, стремительные либо роды со вторичной слабостью родовой деятельности, требующие применения родоразрешающих пособий. Анатомофизиологические особенности новорожденного (относительно небольшой размер паренхиматозных органов, некоторая незрелость соединительнотканной стромы и нежная капсула, значительная податливость грудной клетки) способствуют указанному виду повреждений. Низкие коагуляционные свойства крови благоприятствуют образованию больших подкапсульных гематом с последующим их разрывом и кровотечением в свободную брюшную полость.

42.6.1. Повреждения печени и селезенки

Клиническая картина

Клиническая картина нередко имеет двухфазное течение. В первые часы и сутки жизни выявляют симптомы родового стресса, нарушения мозгового кровообращения, анемию, расширение границ поврежденного органа. При пальпации нередко отмечают болезненность и напряжение мышц живота, симптомы динамической кишечной непроходимости (срыгивания, задержку отхождения мекония).

В связи с разрывом подкапсульной гематомы и продолжающимся кровотечением в брюшную полость состояние ребенка резко ухудшается с развитием геморрагического шока. Усиливаются бледность и иктеричность кожного покрова, ребенок стонет, плохо удерживает тепло. Живот увеличивается, становится болезненным, ткани брюшной стенки — пастозными. У мальчиков отмечают цианоз и отек мошонки вследствие затекания крови через необлитерированный влагалищный отросток брюшины. Перистальтика не выслушивается, симптомы раздражения брюшины положительные. Перкуторно в отлогих местах выявляют притупление. Появляется резкая болезненность при надавливании на область пупка, вызванная раздражением травмированной капсулы печени.

Диагностика

Диагностика основана на данных клинического, рентгенологического, лабораторного и инструментального исследований.

В диагностике подкапсульных гематом методом выбора служит УЗИ, выявляющее увеличение размеров пораженного органа, нарушение его структурности с наличием полости с неоднородным содержимым. В брюшной полости может быть обнаружена кровь.

Родовые повреждения 543

На обзорных рентгенограммах органов брюшной полости в прямой проекции выявляют затенение нижних отделов, симптом плавающих кишечных петель. Характерно снижение концентрации гемоглобина, гематокрита, количества эритроцитов, ОЦК, ЦВД. В диагностически сложных случаях показан лапароцентез.

Лечение

Вслучае подкапсульной гематомы без симптомов внутрибрюшного кровотечения у новорожденных показана максимально консервативная гемостатическая терапия, включающая переливание нативной или свежезамороженной плазмы, при необходимости — компонентов крови, введение препаратов кальция и менадиона натрия бисульфита. Обращение с ребенком должно быть максимально щадящим.

При чрескапсульных разрывах паренхимы печени с кровотечением в брюшную полость показано экстренное оперативное вмешательство. Применяют швы Кузнецова–Пенского, тампонаду сальником, гемостатической губкой, пленкой.

Вслучае разрыва селезенки чаще приходится выполнять спленэктомию.

Впослеоперационном периоде продолжают гемостатическую терапию, трансфузии компонентов крови. Следует помнить, что дети после спленэктомии чрезвычайно чувствительны к инфекциям.

Прогноз

Подкапсульные гематомы печени рассасываются, как правило, в срок 3–4 нед и далее наблюдения не требуют. Контроль проводят с помощью УЗИ.

42.6.2.Кровоизлияние в надпочечники

Врезультате родовых повреждений возможны кровоизлияния в ткань надпочечника и формирование подкапсульной гематомы. При надрыве капсулы возникает обширная околопочечная гематома, спускающаяся по забрюшинному пространству в паховую область, а у мальчиков — в полость мошонки. Возможно проникновение крови в брюшную полость. Поражение правого надпочечника, как правило, происходит чаще. Это объясняется сдавлением надпочечника между ребрами и печенью, а также тем, что венозная кровь из левого надпочечника вытекает в более узкую селезеночную вену, в то время как из правого надпочечника она направляется в широкую нижнюю полую вену, вследствие чего справа источник кровотечения более мощный.

Клиническая картина и диагностика

Кровоизлияние в надпочечник проявляется симптомами острой анемии, пальпируемым в латеральных отделах брюшной полости объемным болезненным образованием; с 2–4-х суток жизни присоединяется надпочечниковая недостаточность. Состояние, как правило, тяжелое: дети вялые, адинамичные, отказываются от еды, срыгивают, плохо удерживают тепло, кожный покров бледный. Живот вздут, мягкий. В поясничной области на стороне поражения выявляют болезненную при пальпации припухлость. В ряде случаев на 2–3-и сутки определяется гематома в подвздошно-паховой области.

После стихания острых симптомов травмы к 3–5-м суткам жизни на стороне поражения выявляют опухолевидное плотное неподвижное образование.

Диагностике помогает УЗИ, при котором в области верхнего полюса почки определяют многополостное образование, заполненное неоднородной жидкостью и сгустками.

42 Глава

Рекомендовано к покупке и изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/

Раздел V

544

Неонатальная хирургия

На обзорных рентгенограммах органов брюшной полости в двух проекциях видно расширение тени забрюшинного пространства. В сомнительных случаях выполняют радиоизотопное сканирование почек. На стороне поражения видна почка, оттесненная вниз и латерально, со сниженными функциями, а в проекции верхнего ее полюса виден обширный дефект накопления радиофармпрепарата.

Дифференциальную диагностику необходимо проводить с опухолями забрюшинного пространства (тератомой, нейрогенной опухолью).

Лечение

При кровоизлиянии в надпочечники в острой фазе и отсутствии кровотечения в брюшную полость лечение должно быть максимально консервативным, включающим весь комплекс гемостатической терапии. С заместительной целью назначают гидрокортизон из расчета 3–5 мг/кг в сутки или преднизолон с учетом биологического ритма. В связи с тем, что гематомы надпочечника, как правило, организуются и смещают почку, нарушая ее функции, через 2–3 нед после травмы выполняют люмботомию с удалением сгустков крови и дренированием полости гематомы. Удалять надпочечник не рекомендуют, так как возможна регенерация органа.

В последующем ребенку необходимо диспансерное наблюдение; в стрессовых ситуациях возможны симптомы надпочечниковой недостаточности.

Раздел VI

Урология-андрология

Эмбриогенез органов мочеполовой системы

В процессе эмбриогенеза человека происходит смена трех форм выделительных органов — предпочки (pronephros), первичной почки (mesonephros) и вторичной почки (metanephros). Материалом для развития органов выделения у зародыша служат специальные зачатки — сегментные ножки промежуточной мезодермы, или нефротомы. Последние сначала имеют вид плотных образований. В передних и средних сегментах тела они отграничены друг от друга. В каудальном направлении нефротомы уменьшаются в размерах, тесно прилежат друг к другу и в самых задних сегментах с каждой стороны тела образуют по одному так называемому метанефритическому тяжу, представляющему недифференцированную массу нефротомов.

Предпочка образуется следующим образом. Наиболее краниальные две-четыре пары сегментных ножек становятся полыми и вытягиваются в виде канальцев. Дорсальные концы канальцев отделяются от дорсальной мезодермы, заворачиваются и растут в каудальном направлении. При этом каждая пара канальцев срастается с соседней парой, образуя таким образом пару длинных каналов — протоков предпочки, которые впоследствии впадают в клоаку. Вентральные концы канальцев остаются связанными с вентральной мезодермой. Они приобретают воронкообразные расширения и впадают в полость тела. Края воронок образованы клетками, снабженными длинными мерцательными ресничками. Около воронкообразных отверстий предпочки из боковых веточек спинной аорты образуется большой сосудистый клубок, из него продукты обмена фильтруются во вторичную полость тела, а оттуда выводятся мерцательными ресничками через канальцы и протоки предпочки в клоаку. Предпочка закладывается в середине 3-й недели внутри­ утробного развития в виде рудиментарного образования. Канальцы ее и сосудистый клубок остаются недоразвитыми, не функционируют, и к концу 4-й недели предпочка совершенно редуцируется. Однако образовавшиеся каналы предпочки интенсивно растут в каудальном направлении и к концу 3-й недели впадают в клоаку.

Первичная почка образуется из множества нефротомов шейных, грудных и большинства поясничных сомитов. Канальцы первичной почки возникают таким же образом, как и канальцы предпочки. Их дорсальные концы растут по направлению к протоку предпочки и впадают в него. От вентральных отделов канальцев отходят полые, слепо оканчивающиеся выросты. В последних образуются бокаловидные образования, получившие название капсулы Шумлянского–Боумена. К каждому такому образованию от дуги аорты подходит сосуд — приносящая артериола (vasa afftrens). Она разветвляется на многочисленные капилляры, образуя сосудистый клубочек, от которого отходит отводящий сосуд (vasa efferens).

Рекомендовано к покупке и изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/

Сосудистый клубочек вместе с капсулой Шумлянского–Боумена получил название почечного, или мальпигиевого, тельца. Первичную почку, представленную канальцами и мальпигиевыми тельцами с окружающей их эмбриональной соединительной тканью, называют вольфовым телом. Таким образом, при первичной почке устанавливается непосредственная связь канальцев с кровеносной системой. Продукты обмена поступают из крови в выделительные органы. Каналы, в которые впадают канальцы первичной почки, носят название вольфовых каналов. Каждый из них открывается отдельным отверстием в клоаку.

Первичная почка закладывается в конце 4-й недели эмбрионального развития. Канальцы соседних сегментов переплетаются между собой, каждый из них образует множество веточек, к которым подходят сосудистые клубочки и вольфовы тела. Таким образом, они представляют собой весьма объемные образования, расположенные по сторонам от кишечной брыжейки. Последняя образует брыжейки первичных почек. Эти брыжейки, продолжаясь кверху, дают начало паховым связкам первичных почек.

Вторичная, или окончательная, почка у эмбриона развивается из метанефрогенных тяжей, являющихся недифференцированной массой нефротомов, и заднего конца вольфовых каналов. Формирование ее начинается с образования мочеточников (метанефритический дивертикул). Расширенный слепой конец метанефритического дивертикула впоследствии превращается в лоханку. Возникновение одновременно с одной стороны двух метанефритических дивертикулов приводит к удвоению мочеточника. От слепого конца, окруженного недифференцированной метанефрогенной тканью, в последнюю врастают полые трубочки, дающие начало собирательным канальцам. Зачатковый материал вокруг трубочек со временем трансформируется в извитые канальцы, один конец которого образует капсулу Шумлянского–Боумена с соответствующим сосудистым клубочком, а другой срастается с собирательным канальцем. Таким образом, появляется структурная единица почки — нефрон. При полном нарушении дифференциации нефрогенной ткани возникает агенезия почки. Неправильное формирование нефрона, заключающееся в неполном слиянии прямых и извитых канальцев, приводит к развитию поликистоза почек. Дифференцировка почечной ткани идет от центра к периферии и продолжается после рождения ребенка.

Сразвитием почечной ткани вторичная почка начинает усиленно расти. Наряду

сэтим происходит атрофия вольфова тела. Поэтому с начала 3-го месяца эмбриональной жизни окончательная почка располагается выше первичной, перемещаясь в дальнейшем в поясничную область. С момента закладки до окончательного перемещения вторичной почки могут возникать различные отклонения от нормального развития, проявляющиеся в дальнейшем аномалиями количества и расположения почек. При сращении метанефрогенных зачатков, расположенных рядом, впоследствии возникает подковообразная или кольцевидная почка.

Пороки развития органов мочевой системы по частоте прочно занимают

ведущее место среди всех эмбрио- и фетопатий, составляя среди них более 40%. Многие из них представляют непосредственную угрозу для жизни больного в связи с нарушением оттока мочи, развитием пиелонефрита и почечной недостаточности (обструктивные уропатии). Другие в дальнейшем сказываются бесплодием (аномалии и пороки развития яичек и половых органов). Для понимания причин возникновения некоторых пороков целесообразно кратко изложить эмбриогенез органов мочевой системы. Онто- и филогенетически различают три системы почек:

• переднюю, или головную (предпочку), — пронефрос;

• первичную (среднюю почку), вольфово тело, — мезонефрос;

• постоянную (или окончательную) почку — метанефрос.

Пронефрос парный орган, состоящий из 6–10 пар выделительных канальцев (протонефридий). Располагается ближе к переднему концу тела. Протонефридии с помощью почечных воронок сообщаются с вторичной полостью тела. Противоположные концы выделительных канальцев соединяются с первичным экскреторным каналом, открывающимся в целомическую полость.

Мезонефрос появляется на 3-й неделе эмбриогенеза, еще до того времени, как редуцируется пронефрос. Он располагается каудальнее предпочки, состоит из сегментарных канальцев, соединяющихся тем же экскреторным каналом — вольфовым протоком (проток первичной почки). Кроме вольфова (мезонефрального), развивается второй парный проток — мюллеров (парамезонефральный). Краниальные концы мюллеровых протоков сообщаются с брюшной полостью, каудальные впадают в урогенитальный синус. В дальнейшем у мужских особей мюллеровы ходы редуцируются, а у женских из них образуются матка, маточные трубы и влагалище. Вольфов проток редуцируется у женских особей, а у мужских дает начало выводным протокам яичек. Мезонефрос полностью редуцируется к 12–14-й неделе.

Метанефрос развивается в хвостовой части эмбриона в период атрофии мезонефроса из двух зачатков: метанефрогенной бластемы и выпячивания вольфова протока. Из метанефрогенной бластемы образуется секреторный аппарат, а из вольфова протока — экскреторный (мочеточник, лоханки, чашечки и собирательные канальцы). Нарушения в соединении этих зачатков приводят к появлению различных почечных аномалий, в первую очередь кистозных. На 7–8-й неделе эмбриогенеза начинается процесс восхождения почек. Сначала почки располагаются низко в тазу вблизи друг от друга лоханками кпереди. Кровоснабжение их осуществляется множественными сосудами, отходящими от тазовых ветвей аорты. Тесное взаиморасположение метанефрогенных бластем может привести к их слиянию и образованию единой почечной паренхимы (подковообразная почка). Процесс восхождения почек происходит за счет образования новых артериальных стволов. Из стенки аорты появляется выпячивание, врастающее в паренхиму и берущее на себя кровоснабжение почки. Прежние почечные артерии постепенно облитерируются и рассасываются. Новообразованные артериальные стволы, укорачиваясь, подтягивают почку кверху, при этом происходит ее некоторая ротация. Затем образуются новые сосуды, отходящие от аорты выше прежних, и т.д., и почка, как по лестнице, с их помощью совершает процесс восхождения и ротации. У трети людей предварительно образованные артериальные стволы не рассасываются (аберрантные сосуды), вызывая в части случаев сдавление мочеточника и развитие гидронефроза. При нарушении эмбриогенеза почка может остановиться на пути восхождения, будучи фиксирована несколькими артериальными стволами (дистопия почки).

Мочеточниковый зачаток образуется на 5–6-й неделе эмбриогенеза, отходя вверх от каудального отдела вольфова канала. Последний трансформируется в пузырно-мочеточниковый сегмент, образуя также заднюю уретру, семявыносящие протоки и семенные пузырьки. Нарушение взаимоотношения и дифференциации мочеточникового зачатка и вольфова протока приводит к эктопии устьев мочеточников. Таким образом, обструктивная уропатия представляет собой совокупность морфологических признаков дизэмбриогенеза мочевыводящих путей и паренхимы почек за счет нарушения взаимодействия трех составляющих: мочеточникового ростка, метанефрогенной бластемы и сосудов на фоне дискоординации влияния различных факторов.

Рекомендовано к покупке и изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/

Глава 43

Аномалии развития почек и мочеточников

А.В. Писклаков

Различают аномалии количества, положения, взаимоотношения, величины и структуры почек.

Классификация

Аномалии количества включают агенезию и третью, добавочную почку.

Аномалии положения представлены различными видами дистопии почек.

Аномалии взаимоотношения представляют собой сращение почек. Различают симметричные и асимметричные формы сращения. К первым относят подково- и галетообразную, ко вторым — S-, L- и I-образные почки.

Аномалии величины и структуры включают аплазию, гипоплазию, удвоение почки и кистозные аномалии.

43.1. Агенезия почки

Коды по МКБ-10

Q60.0. Агенезия почки односторонняя.

Q60.1. Агенезия почки двусторонняя.

Эпидемиология

Отсутствие закладки органа встречают с частотой 1 на 1000 новорожденных. Двустороннюю почечную агенезию отмечают в 4 раза реже односторонней и преимущественно у представителей мужского пола (в соотношении 3:1). Дети с агенезией обеих почек (аренией) нежизнеспособны и обычно рождаются мертвыми. Однако описаны казуистические наблюдения довольно длительного выживания. Это можно объяснить замечательной особенностью детского организма: другие органы выполняют функцию пораженного или полностью вышедшего из строя органа. При этом функция выделения осуществляется печенью, кишечником, кожей и легкими.

Агенезия почки обычно сочетается с отсутствием мочевого пузыря, дисплазией половых органов, нередко с легочной гипоплазией, менингоцеле и другими врожденными пороками.

Аномалии развития почек и мочеточников

549

Клиническая картина

Односторонняя почечная агенезия связана с отсутствием образования нефробластемы с одной стороны. При этом, как правило, отсутствует соответствующий мочеточник, отмечают недоразвитие половины мочевого пузыря и нередко полового аппарата. Единственная почка обычно гипертрофирована и полностью обеспечивает выделительную функцию. В таких случаях аномалия протекает бессимптомно.

Диагностика

Подозрение на солитарную почку возникает при пальпации увеличенной безболезненной почки, однако диагноз можно поставить лишь на основании углубленного рентгеноурологического исследования (экскреторной урографии, цистоскопии, почечной ангиографии).

При урографии появление контраста на стороне агенезии отсутствует (рис. 43.1). Цистоскопия выявляет отсутствие соответствующего устья мочеточника и гемиатрофию мочепузырного треугольника. Ангиография указывает на отсутствие почечной артерии.

Рис. 43.1. Агенезия левой почки. Левая почечная артерия не выявляется. Брюшная аортограмма

43.2. Добавочная почка

Код по МКБ-10

Q63.0. Добавочная почка.

Эпидемиология

Добавочная почка чрезвычайно редкая аномалия. К настоящему времени описано немногим более 100 наблюдений.

Этиология

Образование добавочной почки связывают с отпочкованием участка метанефрогенной бластемы, причем она чаще формируется около основной, располагаясь выше или ниже нее.

Патоморфология

Добавочная (третья) почка значительно меньше обычной, но имеет нормальное анатомическое строение. Кровоснабжается она отдельно за счет артерий, отходящих от аорты. Мочеточник обычно впадает в мочевой пузырь самостоятельным устьем, но может быть эктопирован или сообщаться с мочеточником основной почки. Описаны случаи слепого окончания мочеточника.

Добавочную почку следует отличать от верхнего сегмента удвоенной почки. Различие заключается в том, что при удвоении собирательная система нижнего

43 Глава

Рекомендовано к покупке и изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/

Раздел VI

550 Урология-андрология

сегмента почки представлена двумя большими чашечками, а верхнего — одной. Сегменты удвоенной почки находятся в интимной близости и образуют неразрывный контур паренхимы. В случае же добавочной почки ее паренхима отделена от основной почки, а коллекторная система содержит три чашечки, как и основная, только в миниатюре.

Клиническая картина

Клиническое значение добавочная почка приобретает лишь при эктопии устья мочеточника (постоянном недержании мочи) или ее поражении вследствие воспалительного, опухолевого или другого патологического процесса.

Диагностика

Диагноз можно поставить на основании данных экскреторной урографии, ретроградной пиелографии, аортографии.

Лечение

Лечение при заболевании добавочной почки обычно заключается в нефрэктомии ввиду малой функциональной ценности.

Осложнения

Осложнения при нефрэктомии бывают как универсальные, не зависящие от технологии операции (открытая или с использованием видеоэндоскопии), так и характерные только для одного из используемых методов.

Универсальные интраоперационные осложнения включают повреждение любых органов, расположенных рядом с почками (например, печени, селезенки, ПЖ), или любых крупных кровеносных сосудов (например, аорты, нижней полой вены). Травмы плевры могут привести к пневмотораксу.

Универсальные послеоперационные осложнения включают вторичное кровотечение из почечной ножки или любую нераспознанную травму вышеуказанных органов, ателектаз, скопление жидкости в ложе удаленной почки. При открытой нефруретерэктомии в послеоперационном периоде возможно возникновение динамической непроходимости кишечника, послеоперационных вентральных грыж, а также как поверхностной, так и глубокой раневой инфекции (паранефрита или нагноения послеоперационной раны).

При использовании видеоэндоскопических технологий при нефрэктомии возможны троакарное повреждение внутренних органов или сосудов, а также термическое повреждение тканей или органов при использовании монополярной коагуляции.

43.3. Дистопия почки

Определение

Под дистопией почки понимают необычное расположение почек в связи с нарушением в эмбриогенезе процесса их восхождения.

Код по МКБ-10

Q63.2. Эктопическая почка.

Эпидемиология

Заболеваемость аномалией в среднем составляет 1 на 800 новорожденных. Дистопию почки чаще выявляют у лиц мужского пола.

Аномалии развития почек и мочеточников

551

Патоморфология

Поскольку процессы восхождения и ротации взаимосвязаны, дистопированная почка повернута кнаружи, при этом чем ниже дистопия, тем вентральнее расположена почечная лоханка. Дистопированная почка нередко имеет рассыпной тип кровоснабжения, сосуды ее короткие и ограничивают смещаемость почки. Функциональное состояние дистопированной почки обычно снижено. Почка, как правило, имеет дольчатое строение. Форма ее может быть самой разнообразной — овальной, грушевидной, уплощенной и неправильной.

Классификация

Различают высокую дистопию, низкую и перекрестную.

• К высокой дистопии относят внутригрудную почку. Это очень редкая аномалия. К настоящему времени в мировой литературе количество ее описаний не превышает 90. При внутригрудной дистопии почка обычно входит в состав диафрагмальной грыжи. Мочеточник удлинен, впадает в мочевой пузырь.

• Разновидности низкой дистопии включают поясничную, подвздошную и тазовую дистопии.

При поясничной дистопии несколько повернутая кпереди лоханка находится на уровне IV поясничного позвонка. Почечная артерия отходит обычно выше бифуркации аорты. Смещение почки ограничено.

Подвздошная дистопия (рис. 43.2) характеризуется более выраженной ротацией лоханки кпереди и расположением ее на уровне LV–SI. По сравнению с пояснично дистопированной почкой отмечают ее смещение медиально. Почечные артерии, как правило, множественные, отходят от общей подвздошной артерии или аорты в месте бифуркации. Подвижности почки при изменении положения тела практически нет.

Тазовая почка (рис. 43.3) располагается по средней линии под бифуркацией аорты, позади и несколько выше мочевого пузыря. Может иметь самую причудливую форму. Как правило, гипоплазирована в той или иной степени. Сосуды почки обычно рассыпного типа, являются ветвями общей

Рис. 43.2. Подвздошная дистопия правой почки. Ретроградная пиелограмма

43 Глава

Рекомендовано к покупке и изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/