5 курс / Детская хирургия / Детская_хирургия_Национальное_руководство_Разумовский
.pdf
Раздел V
492 |
Неонатальная хирургия |
Атрезия толстой кишки может наблюдаться у пациентов с аномалиями развития передней брюшной стенки и пороками развития мочевыделительной системы, аноректальными пороками развития. При наличии атрезии на уровне левых отделов толстой кишки возможна перфорация приводящего сегмента. Это состояние обусловлено перерастяжением атрезированной кишки. Встречаются случаи сочетания БГ и толстокишечной обструкции, когда аганглиоз проявляется после реконструкции просвета толстой кишки.
Этиология и патогенез
Существует несколько теорий возникновения кишечной непроходимости. Формирование тонкокишечной и толстокишечной атрезии принципиально отличается от процесса образования дуоденальной обструкции, которая возникает в процессе нарушения вакуолизации.
J.M. Erskine (1970) предположил, что формирование атрезий и мембран происходит вследствие эмболии плацентарных сосудов. Последующая миграция эмболов через фетальные персистирующие коммуникации плода достигает брыжеечного кровотока и вызывает ишемию стенки развивающейся кишки плода с последующим развитием атрезии или стеноза кишечной трубки. Тромбоз, заворот и образование внутренней грыжи со странгуляцией внутриутробно вызывают прекращение кровотока в стенке кишки, ее некроз и, как следствие, реабсорбцию сегмента кишечной стенки. В зависимости от степени нарушения сосудистого кровотока может произойти образование либо атрезии, либо стеноза. Пренатальное использование вазоконстрикторов матерью (наркотиков, особенно кокаина, амфетамина, никотина) способствует нарушению кишечного кровотока и развитию ишемии. Многоплодная беременность является фактором риска возникновения интестинальной атрезии.
Атрезия толстой кишки I, II и IIIа типа возникает вследствие ишемического поражения кишечника, причем после того, как средняя кишка уже возвратилась в целомическую полость. Различные стадии развития кишечной атрезии выявляются у детей, родившихся с инвагинацией, заворотом, грыжевым выпячиванием кишечника через пупочное кольцо или врожденные дефекты брыжейки и с другими видами локальной патологии воспалительного происхождения — мекониевым перитонитом. Врожденный стеноз встречается в случаях, когда стенка формирующейся кишки поражается не полностью, имея при этом коллатеральное крово снабжение, предохраняющее ткань от некроза.
Классификация
Для определения атрезии толстой кишки используют классификацию S.D. BlandSutton (1889), предложенную для тонкокишечной обструкции. При I типе имеет место мембрана с единым непрерывным мышечным слоем проксимального и дистального сегментов, стенка кишки и брыжейка при этом интактны. При типе II имеется атрезия с фиброзной хордой между слепыми отделами кишки. При III типе формируется атрезия с полным разобщением слепых концов и V-образным дефектом брыжейки. Стенотические поражения не требуют классификации и характеризуются интактной кишечной стенкой и неполной обструкцией. Две трети случаев атрезии толстой кишки приходится на зону нижней брыжеечный артерии, что связано с недостатком коллатерального кровоснабжения.
Клиническая картина
Атрезия толстой кишки или врожденный стеноз могут быть диагностированы при ультразвуковом скрининге плода. При этом выявляются многоводие и расширенные петли кишечника. Поскольку амниотическая жидкость в норме абсор-
Атрезия толстой кишки 493
бируется в дистальных отделах тонкой кишки, ее перераспределение и скопление должны наводить на мысль о возникновении обструкции кишечной трубки. Если диагноз кишечной атрезии установлен пренатально, то это является поводом для углубленного обследования новорожденного после рождения.
При первичном клиническом осмотре обращается внимание на наличие сопутствующих аномалий и пороков развития. Анус при толстокишечной атрезии обычно сформирован правильно. После рождения необходимо определить наличие или отсутствие содержимого толстой кишки и характер содержимого желудка. Для этого проводятся зондирование желудка и его декомпрессия, трансанальное зондирование прямой кишки с оценкой полученного субстрата. В первые часы после рождения основным симптомом является прогрессирующее растяжение передней брюшной стенки. Вздутие живота отмечается у всех детей с низкой кишечной непроходимостью. При этом может определяться видимая на глаз перистальтика петель кишечника. Значительная дистензия живота приводит к респираторным нарушениям, связанным с высоким стоянием купола диафрагмы. Рвота появляется к концу первых — началу вторых суток с момента рождения. Характер рвотных масс — кишечное содержимое. При полной обструкции толстой кишки в момент зондирования прямой кишки отходит незначительное количество неокрашенной слизи. При нарастании вздутия живота в поздних случаях возникает перфорация приводящего сегмента кишки, что определяет развитие клинической картины перитонеального шока.
Дооперационная диагностика, помимо общеклинического обследования, включает УЗИ для выявления сочетанных пороков развития и обзорную рентгенографию живота. Рентгенограммы проводят в прямой и боковой проекциях. При обструкции на уровне толстой кишки на снимках определяется перерастянутая петля атрезированной кишки с уровнем жидкости, отсутствием газонаполнения в нижележащих сегментах кишечника. В некоторых случаях наиболее расширенный сегмент не визуализируется на рентгенограмме, поскольку заполнен жидкостью. Аналогичные изменения при рентгенологическом исследовании могут вызывать БГ, мекониальный илеус, синдром мекониевой пробки. В большинстве случаев дифференцировать данные патологические состояния можно с помощью контрастной клизмы с водорастворимым препаратом. При атрезии толстой кишки идентифицируется микроколон. При формировании стеноза толстой кишки контрастная ирригография выявляет зону сужения кишки и расширенный проксимальный сегмент.
В целях определения тактики лечения ребенка необходимо выполнить ректальную биопсию для оценки наличия ганглиев. С этой точки зрения биопсию стенки отводящей кишки лучше выполнять при оперативном вмешательстве.
Лечение
Наиболее важной особенностью атрезии толстой кишки являются значительное расширение проксимального сегмента и резкое сужение дистального. Разница в диаметре зависит от того, является ли непроходимость полной или частичной, протяженность расширенного отдела толстой кишки может достигать 15–20 см.
Во время транспортировки пациента в хирургическую клинику необходимо обеспечить оптимальный температурный режим, чтобы избежать переохлаждения ребенка. Первичная предоперационная подготовка детей с атрезией толстой кишки осуществляется в условиях палаты интенсивной терапии. Обычно она включает мероприятия по достижению декомпрессии верхних отделов ЖКТ, интравенозное восполнение жидкости — регидратацию, антибактериальную терапию, декомпрессию желудка. Срок проведения предоперационный подготовки определяется степенью тяжести исходного состояния ребенка, но не должен превышать 3–4 ч, что
34 Глава
Рекомендовано к покупке и изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/
Раздел V
494 |
Неонатальная хирургия |
связано с риском развития перитонита на фоне перфорации приводящего сегмента кишки. Важной задачей является коррекция водно-электролитных нарушений, связанных с секвестрацией жидкости в просвете кишечника. Адекватность проводимой инфузионной терапии контролируется лабораторными показателями и восстановлением диуреза.
Хирургическое лечение
Лечение атрезии толстой кишки направлено на купирование симптомов обструкции кишечника и восстановление непрерывности просвета кишки. В некоторых случаях при возникновении перитонита на фоне перфорации приводящего сегмента атрезированного участка толстой кишки выполняется резекция приводящего отдела кишки с формированием колостомы. В большинстве случаев предпочтительной является резекция толстой кишки с формированием прямого анастомоза. Выполнение прямого анастомоза — ключевой момент устранения любой непроходимости. Однако при принятии тактического решения необходимо учитывать все аспекты клинического состояния пациента, прежде всего тяжесть соматического статуса и наличие сочетанных пороков развития. При осложненном течении патологического процесса лучше ограничиться паллиативной операцией — колостомией. В случае, когда состояние ребенка относительно стабильное и позволяет одномоментно выполнить реконструктивную операцию, показано формирование межкишечного анастомоза. При первичной операции необходимо выполнить полнослойную биопсию отводящего сегмента кишки для оценки наличия ганглиев.
Рекомендуется проводить резекцию приводящего сегмента толстой кишки с первичным анастомозом, если уровень атрезии располагается в правых отделах. При атрезии на уровне селезеночного угла, нисходящей кишки предпочитали формировать терминальную колостому, а радикальный этап откладывать на более поздний период.
Существенным остается вопрос о сочетании атрезии толстой кишки и БГ. Заподозрить во время первичной радикальной операции наличие сочетанной патологии, связанной с отсутствием или наличием патологически развитых ганглиев, практически невозможно. Потенциально хирурги, выполняющие формирование коло-колоанастомоза, находятся в ситуации, когда после завершения операции существует риск деструкции анастомоза вследствие порочно развитого отводящего сегмента. Экспресс-биопсия не всегда может ответить на этот вопрос. Именно поэтому как один из тактических вариантов, особенно при наличии множественных аномалий, возможно использование T-образного анастомоза по Bishop–Koop.
При врожденном стенозе толстой кишки операция, как правило, выполняется одномоментно с резекцией пораженного участка и наложением первичного анастомоза «конец в конец».
В тех случаях, если имеются перфорация толстой кишки, перитонит либо множественные сочетанные аномалии, предпочтительно формирование превентивной колостомы. Многие хирурги предлагают выполнять раздельную колостомию. Однако вопрос техники наложения колостом не является столь существенным. Радикальную коррекцию лучше отложить до стабилизации состояния ребенка. Вопрос о реконструкции решается индивидуально с учетом сопутствующих пороков и очередности их коррекции.
У всех детей, перенесших лапаротомию, необходимо проведение обезболивания, антибактериальной терапии и декомпрессии ЖКТ. Антибактериальная терапия обычно проводится у всех пациентов. Однако в течение первых 3 дней жизни кишечная микрофлора еще не колонизирована анаэробами, грамположительными
Атрезия толстой кишки |
495 |
|
и грамотрицательными микроорганизмами. Это обстоятельство необходимо учи- |
34 Глава |
|
тывать при определении стартового назначения антибактериального препарата. |
||
С момента, когда содержимое желудка уменьшается в количестве и становится |
||
светлым, а также появляется нормальный меконий или стул, пациента переводят на ЭП путем введения адаптированных смесей. Питание начинается с разбавленных растворов, объем и концентрация их постепенно увеличиваются, пока не будет достигнут уровень, обеспечивающий нормальную калорийную потребность и прибавку массы тела.
Осложнения
Осложнения после операций по поводу атрезии толстой кишки или стеноза хорошо известны. Это перистомальный дерматит, анастомозит, раневая инфекция, вентральные грыжи. Наибольшее внимание хирургов привлекает несостоятельность анастомоза, которая может возникать через несколько дней после операции. Симптомы несостоятельности: тахикардия, повышение температуры тела, болезненность живота, симптоматика септического шока. Рентгенологически выявляется свободный газ в брюшной полости. Несостоятельность анастомоза требует повторного вмешательства и формирования колостомы. Стеноз зоны анастомоза наблюдается при нарушении техники формирования кишечного соустья и ишемии.
Осложнения, связанные с носительством колостомы, — это эвагинация, параколостомические грыжи, мацерация кожи.
Прогноз
Выживаемость детей с атрезией толстой кишки к настоящему времени составляет 90–95% и напрямую зависит от исходного состояния ребенка до операции, технических сложностей при формировании анастомоза, сепсиса, сопутствующих интеркуррентных пороков развития. У пациентов с сочетанием БГ послеоперационная летальность выше и достигает 10%.
Рекомендовано к покупке и изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/
Глава 35
Мекониальный илеус
С.А. Караваева
Введение
Мекониальный илеус (МИ) — это синдром тонкокишечной непроходимости, возникающий внутриутробно на сроке 20–24 нед гестации у плодов с кистозным фиброзом ПЖ из-за нарушений в процессе формирования мекония, который имеет повышенную вязкость и не может продвигаться по кишечнику, вызывая его обтурацию обычно на уровне средних отделов тонкой кишки. МИ рассматривается как наиболее раннее проявление кистозного фиброза, или муковисцидоза, — тяжелого и неизлечимого на сегодняшний день генетического заболевания.
Коды по МКБ-10
Е84. Муковисцидоз.
Е84.1. Мекониальный илеус. P78.0. Мекониевый перитонит.
Последний код внесен в МКБ-10 как «Перфорация кишечника в перинатальном периоде. Мекониевый перитонит».
Эпидемиология
Распространенность муковисцидоза среди новорожденных, родившихся живыми, составляет 0,24–0,50%. МИ как наиболее раннее проявление муковисцидоза имеют 10–20% больных.
Эмбpиология, этиология и патогенез
Этиология и патогенез муковисцидоза окончательно не установлены. Очевидно, что заболевание носит наследственный характер и передается аутосомно-рецессивным путем. По данным Генетического консорциума по состоянию на январь 2012 г., описано 1900 мутаций генов, ответственных за развитие муковисцидоза. В Европе наиболее распространенной мутацией в гене CFTR (Cystic Fibrosis Transmembrane Regulator) является F508del. Поражение ПЖ при муковисцидозе возникает и прогрессирует уже с середины II триместра беременности. Обтурация ее протоков вязким секретом приводит к ацинарной атрофии, снижению секреции, начальным проявлениям фиброза и жировому перерождению паренхимы органа. Причиной возникновения МИ при муковисцидозе является то, что на фоне снижения секреции протеолитических и других
Мекониальный илеус 497
ферментов ПЖ происходит уплотнение мекония, который закупоривает просвет кишки. Кроме того, меконий при МИ содержит мало воды, в нем определяется высокий уровень белков, преимущественно альбуминов, и сниженное количество углеводов. Кроме нарушения секреции ПЖ у ребенка с муковисцидозом после рождения начинает повышаться уровень натрия и хлора в отделяемом потовых желез, что является важным тестом для диагностики муковисцидоза.
Классификация
Неосложненная форма МИ — чаще проявляется в 1–2-е сутки жизни ребенка картиной полной кишечной непроходимости: живот вздут, контурируются растянутые кишечные петли тестоватой консистенции, в желудке застойное содержимое, меконий не отходит. Реже степень обструкции кишки легкая, с которой удается справиться клизмами. Клинически она напоминает синдром мекониевой пробки.
Осложненная форма МИ — это перфорация обтурированного отдела тонкой кишки в антенатальном или раннем постнатальном периоде жизни ребенка с развитием мекониевого перитонита.
Диагностика
Антенатальная ультразвуковая диагностика МИ не имеет типичных, характерных только для этой патологии признаков. Однако с 20–24-й недели гестации могут появиться симптомы нарушения проходимости по кишечнику: расширение кишечных петель, гиперэхогенность содержимого кишечника, многоводие. У части плодов с муковисцидозом не визуализируется желчный пузырь.
Внезапное появление кальцификатов в брюшной полости плода, гиперэхогенного выпота в свободной брюшной полости или кисты с густым, гиперэхогенным содержимым свидетельствует о возникновении осложнений МИ — внутриутробной перфорации кишки и мекониевого перитонита.
Постнатальная диагностика МИ складывается из оценки клинической картины, данных лучевых методов диагностики (рентгенографии и сонографии), а также результатов специфических лабораторных проб и генетического исследования.
В диагностике ведущую роль играют лучевые методы исследования.
На обзорной рентгенограмме, выполненной в вертикальном положении, при неосложненной форме МИ обнаруживается расширение кишечных петель с несколькими горизонтальными уровнями и неравномерной пневматизацией кишечных петель, снижение газонаполнения петель кишки в нижних отделах брюшной полости. У части детей с МИ в правом нижнем квадранте живота определяются пузыри газа — симптом мыльной пены, или матового стекла, — это газ, расположенный внутри плотных кишечных масс.
На ирригограмме ребенка с МИ — отчетливый симптом микроколона, а также в ряде случаев можно увидеть еще один, патогномоничный для этого заболевания симптом — наличие округлых плотных теней в проекции правой подвздошной области. Это плотные слизистые шарики в виде четок, заполняющие суженный отдел подвздошной и толстой кишки.
Рентгенологическое исследование ребенка с осложненной формой МИ не всегда позволяет выявить возникшую перфорацию, так как такой абсолютный симптом этого осложнения, как пневмоперитонеум, обнаруживается не более чем в половине случаев. Дело в том, что перфорация, как правило, случается в переходной зоне, то есть в месте перехода максимально расширенной приводящей кишки в узкий отводящий отдел, заполненный «четками» слизисто-белковых шариков. Вследствие плотного, вязкого содержимого газ в этот отдел кишки доходит не
35 Глава
Рекомендовано к покупке и изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/
Раздел V
498 Неонатальная хирургия
всегда, однако появляется большое количество выпота. Наиболее информативными при развившихся осложнениях МИ являются данные УЗИ, показывающие гиперэхогенный выпот в свободной брюшной полости, скопление его по флангам, а также кальцификаты. Все это свидетельствуют о перфорации, возникшей на фоне ишемии и некроза перерастянутой стенки приводящей кишки, изолированного заворота петель кишки в переходной зоне и других внутриутробных или ранних постнатальных осложнений.
Таким образом, при подозрении на МИ для уточнения диагноза необходимо провести следующие методы лучевой диагностики:
•• обзорные рентгенограммы брюшной полости в вертикальном положении, если позволяет состояние, или в латеропозиции, если состояние ребенка очень тяжелое;
•• ирригографию (ирригоскопию) в прямой проекции;
•• УЗИ брюшной полости и забрюшинного пространства.
Данные, полученные при лучевых методах исследования, не всегда позволяют до операции поставить диагноз МИ как варианта врожденной кишечной непроходимости, так как схожая рентгенологическая картина будет при атрезии кишки, тотальном аганглиозе тонкой и толстой кишки и других видах врожденной тонкокишечной непроходимости. Важно то, что все перечисленные виды пороков развития кишки требуют экстренной хирургической помощи, а истинный характер непроходимости будет являться интраоперационной находкой. Около 1/3 случаев МИ диагностируется именно интраоперационно. В последнем случае дети поступают в операционную с диагнозом «врожденная низкая кишечная непроходимость», а специфические находки во время операции: вязкое, пластилинообразное содержимое, обтурирующее просвет тонкой кишки и не перемещающееся при механическом воздействии на переполненную петлю кишки, а также наличие «четок» в просвете отводящего отдела тонкой и толстой кишки — позволяют заподозрить муковисцидоз, который в последующем будет подтверждаться или исключаться с помощью лабораторных тестов. Кроме того, эти тесты проводят у детей с сомнительными в отношении муковисцидоза результатами неонатального скрининга. Как известно, муковисцидоз включен в обязательный перечень заболеваний неонатального скрининга для всех новорожденных.
Наиболее достоверные данные удается получить при проведении следующих тестов на муковисцидоз.
•• Анализ пятен крови (метод сухого пятна) или образцов ДНК на мажорные мутации гена муковисцидоза.
•• Потовый тест (исследование электролитов пота) Гибсона и Кука — стимуляция потоотделения с помощью электрофореза с пилокарпином с последующим определением в поте хлоридов. Концентрация хлорида натрия в секрете потовых желез в норме не превышает 40 ммоль/л. При концентрации хлоридов более 60 ммоль/л диагноз муковисцидоза считается вероятным, при концентрации более 100 ммоль/л — достоверным.
•• Копрологическое исследование — обнаружение белка, большого количества нейтрального жира не является сугубо специфическим для муковисцидоза, но требует углубленного обследования.
Лечение
Лечение неосложненной формы МИ может быть консервативным и хирургическим.
Консервативное лечение МИ возможно при легкой форме обструкции кишки, когда уровень обтурации расположен близко к илеоцекальному углу и отсутствуют признаки развивающихся осложнений. Метод предложен Noblett в 1969 г. Для
Мекониальный илеус 499
его выполнения используют водорастворимые контрастные средства с высокой осмолярностью (1900 мосмоль/л), которые способны по градиенту концентрации «вытягивать» жидкость из плазмы крови в просвет кишки, тем самым способствуя разжижению кишечного содержимого. Этот феномен настолько выражен, что в аннотации к препарату в качестве побочных воздействий указана осмотическая диарея. Учитывая выраженный гиперосмолярный эффект, для профилактики гиповолемии до и во время высокого промывания кишки гастрографином ребенку проводят инфузионную терапию кристаллоидными растворами из расчета физиологической потребности.
Процедуру промывания кишки выполняют под контролем электронно-оптиче- ского преобразователя или аппарата ультразвуковой диагностики. Толстую кишку заполняют контрастным раствором в разведении 1:1 с изотоническим раствором натрия хлорида, при этом кишка должна быть заполнена контрастным веществом до баугиниевой заслонки, и благодаря умеренному повышению внутрикишечного давления необходимо получить рефлюкс в терминальный отдел тонкой кишки, что регистрируется на рентгеновском экране или экране аппарата УЗИ. При этом гастрографин очерчивает большую мекониевую пробку, которая начинает фрагментироваться, постепенно продвигаться в дистальные отделы толстой кишки и эвакуируется наружу. После частичного удаления пробки ребенку необходимо сделать клизму с изотоническим раствором натрия хлорида объемом до 50 мл в целях полного удаления гастрографина и мекония из толстой кишки. При необходимости через 2 ч клизму можно повторить, добавив в изотонический раствор натрия хлорида ацетилцистеин (на 100 мл изотонического раствора натрия хлорида 2–4 г ацетилцистеина). Если в течение 1 сут явления кишечной обструкции сохраняются, всю процедуру, включая клизму с гастрографином, можно повторить. Однако если при проведении контрастной клизмы не удается достичь уровня мекониевой пробки, что хорошо видно на рентгеновском экране, то от консервативной терапии следует отказаться и перейти к хирургическому лечению.
Следует сказать, что консервативная терапия, к сожалению, имеет свои недостатки и может привести к тяжелым осложнениям, таким как перфорация кишки, гиповолемия, электролитные нарушения, токсическое поражение печени. Однако эти риски удается свести к минимуму, если процедура проводится опытными специалистами с соблюдением всех правил ее выполнения.
Хирургическое лечение включает несколько методик и используется при лечении неосложненных форм МИ, когда муковисцидоз является интраоперационной находкой, а также показано при неэффективности консервативной терапии, осложненных формах МИ.
Целью хирургического вмешательства при этом виде врожденной кишечной непроходимости является эвакуация содержимого из просвета кишки.
I. Наложение двойной энтеростомы на зону перехода между расширенным (обтурированным) отделом тонкой кишки и суженной ее частью. Операцию проводят через поперечную лапаротомию справа на уровне пупка. В рану выводят расширенную петлю тонкой кишки с переходной зоной, и после обработки сосудов брыжейки кишку пересекают в переходной зоне. В просвет приводящей и отводящей кишки заводят дренирующие трубки и интраоперационно промывают оба сегмента разобщенной кишки.
Эта процедура позволяет частично освободить просвет кишки от плотных кишечных масс. Операция заканчивается наложением двойной концевой энтеростомы.
Промывание кишки продолжается в послеоперационном периоде через дренажные трубки, которыми заинтубированы приводящая и отводящая кишка.
35 Глава
Рекомендовано к покупке и изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/
Раздел V
500 |
Неонатальная хирургия |
С помощью этой операции удается довольно быстро освободить кишку от вязких кишечных масс, но недостаток методики заключается в том, что она двухэтапная и требуется повторное хирургическое вмешательство — закрытие энтеростомы, которое нельзя откладывать надолго из-за больших потерь жидкости из тонкокишечной стомы и необходимости длительной инфузионной терапии для парентерального восполнения патологических потерь. Для детей с муковисцидозом повторное вмешательство на первом месяце жизни может значимо ухудшить состояние, ускорить присоединение легочных проблем.
II. Наложение двойной илеостомы по Микуличу.
Этот метод в основном используется для восстановления проходимости кишечника, когда разница в диаметре приводящей и отводящей кишки небольшая. Он позволяет быстро разгрузить кишку и восстановить пассаж по ЖКТ, не прибегая к раннему закрытию энтеростом.
III.Метод проведения энтеротомии в переходной зоне кишки, интраоперационного отмывания содержимого тонкой кишки и восстановления целостности стенки кишки путем ушивания энтеротомической раны в поперечном направлении.
Однако этот метод имеет много недостатков, которые нередко приводят к тяжелым осложнениям. Прежде всего при интраоперационном лаваже кишки через энтеротомную рану у новорожденного легко десерозируется кишка, возможна ее перфорация, а после ушивания энтеротомической раны не исключается рецидив МИ.
IV. В случае, когда существует значительная разница в диаметре приводящей и отводящей кишки, с успехом используется метод создания двухкатетерной илеостомы, предложенный в 1976 г. Rehbein.
Согласно этому методу, проводят поперечную лапаротомию в правой подвздошной области, в рану выводят часть подвздошной кишки с переходной зоной. Оценивают жизнеспособность кишки и при отсутствии признаков нарушения кровообращения накладывают микроэнтеротомическое отверстие на 5–7 см выше перехода расширенной части кишки в суженную. Через это отверстие в приводящую и отводящую кишку заводятся трубки — удобно использовать зонды для кормления Ch6 в суженный отдел кишки и Ch8–10 — в расширенный. Через них проводят отмывание содержимого кишки большим объемом теплого изотонического раствора натрия хлорида. Когда кишка в основном опорожнена, энтеротомическое отверстие затягивается кисетным швом вокруг дренирующих трубок и прочно фиксируется к париетальной брюшине в области лапаротомной раны по типу гастростомы без выведения стенки кишки наружу. Операционная рана ушивается до дренирующих кишку трубок. В послеоперационном периоде с 2 сут начинают промывать приводящую кишку изотоническим раствором натрия хлорида с добавлением ацетилцистеина (4 г на 100 мл) каждые 6 ч по 20 мл на введение, а в отводящую кишку микроструйно постоянно вводят изотонический раствор натрия хлорида в возрастающем объеме, начиная с 2 мл/ч. Появление окрашенного стула
ипрекращение застоя в желудке свидетельствуют о восстановлении пассажа, после чего трубки из просвета кишки удаляют. Энтеротомическое отверстие обычно закрывается самостоятельно через несколько часов.
V.Для восстановления пассажа по кишке при МИ используются также разгрузочный Т-образный анастомоз по Bishop–Koop или Santulli, а также дренирование приводящего отдела кишки через аппендикостому. Во время операции за зону анастомоза вводят две трубки: более широкую — в проксимальный сегмент (для разгрузки) и узкую — в дистальный сегмент. Приводящий и отводящий отделы кишки промывают изотоническим раствором натрия хлорида с добавлением ацетилцистеина по тем же правилам, которые описаны выше. При таких условиях пассаж
Мекониальный илеус 501
кишечного содержимого через анастомоз восстанавливается быстро, потерь из энтеростомы практически нет или они минимальные. Трубки удаляют после того, как восстановился пассаж по кишке.
Осложненные формы мекониального илеуса
Наиболее тяжелым осложнением МИ является внутриутробная перфорация кишки с развитием мекониевого перитонита. Впервые эта патология была описана итальянским ученым Джованни Баттистом Морганьи в 1761 г.
С 1989 г. мекониевый перитонит внесен в МКБ-10 — P78.0 «Перфорация кишечника в перинатальном периоде. Мекониевый перитонит».
Мекониевый перитонит возникает у плодов с различной патологией ЖКТ, сопровождающейся нарастанием внутрипросветного давления в кишке. В череде этих заболеваний МИ занимает одно из первых мест.
В зависимости от степени распространенности процесса S. Lorimer и Ellis (1966) выделили следующие формы мекониевого перитонита:
•• фиброадгезивный перитонит;
•• кистозный перитонит;
•• генерализованный перитонит.
Фиброадгезивный перитонит — наиболее частая и легкая форма заболевания, характеризующаяся наличием кальцификатов в брюшной полости плода и новорожденного. Эта форма заболевания возникает в том случае, если у развивающегося организма хорошо выражены фибропластические процессы. В результате внутриутробной перфорации кишки организм плода локализует участок асептического воспаления в брюшной полости, при этом образуются рыхлые фиброзные спайки, кальцификаты, может сформироваться вторичная атрезия кишки, но возможен и другой исход процесса — восстановление целостности стенки кишки и полное восстановление пассажа.
У детей с осложненным МИ фиброадгезивная форма мекониевого перитонита встречается наиболее часто и, как правило, в виде вторичной атрезии подвздошной кишки. Эти пациенты нуждаются в срочном хирургическом лечении, направленном на ликвидацию кишечной непроходимости. Интраоперационная картина весьма характерна: париетальная брюшина умеренно утолщена, в брюшной полости множество трабекулярных спаек, которые легко разводятся. Выпота нет, но в отлогих местах и флангах лежат кальцифицированные фрагменты мекония, которые фиксированы спайками к окружающим тканям. При ревизии может быть обнаружена атрезия в средних отделах тонкой кишки со множественными кальцификатами вокруг и большим количеством спаек, что свидетельствует о перенесенном воспалении с исходом в формирование вторичной атрезии приводящего отдела кишки, где была перфорация. Отводящий отдел всегда сужен, часто содержит белковые тельца по типу четок. При большой разнице в диаметре приводящей и отводящей кишки, а также при сохранении вязкого содержимого в просвете кишечника показаны наложение Т-образного анастомоза по Bishop–Koop или метод Rehbein. Если диаметры приводящей и отводящей кишки относительно сопоставимы, возможно наложение анастомоза «конец в конец».
Наиболее тяжелыми формами мекониевого перитонита являются кистозный и генерализованный перитонит. Это опасные для жизни состояния, требующие не только экстренной хирургической, но и реанимационной помощи.
Кистозный и генерализованный перитонит возникает в тех случаях, когда фибропластические возможности плода ограничены, поэтому после перфорации кишки процесс не удается локализовать и меконий продолжает поступать в брюшную полость. При кистозном перитоните в брюшной полости образуется псевдокиста, сформированная плотно спаянными, частично некротизированными петлями
35 Глава
Рекомендовано к покупке и изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/
