5 курс / Детская хирургия / Детская_хирургия_Национальное_руководство_Разумовский

Раздел V

оперативным вмешательством является тапирование (уменьшение размеров путем иссечения) дилатированного сегмента с помощью линейного степлера. Используются также тапирование и пликация атоничной проксимальной части ДПК.

Другие осложнения (кровоточащая язва желудка, нарушение моторики кишки, дуоденогастральный рефлюкс) редки.

Исходы лечения

Операции при атрезии ДПК являются одними из самых сложных в детской хирургии. Большинство из них обеспечивают нормальную функцию верхних отделов ЖКТ на протяжении всей жизни ребенка.

Диспансерное наблюдение

Дети с атрезией ДПК наблюдаются на протяжении 1 года после операции. В этот период времени регистрируются жалобы больного и его массо-ростовые характеристики. При наличии жалоб, связанных с симптомами кишечной обструкции, необходимо выполнить рентгеноконтрастное исследование верхних отделов ЖКТ

ифиброгастроскопию. В случае обнаружения мегадуоденума и ГЭР предпринимается консервативная терапия, состоящая в приеме ингибиторов протонного насоса

ипрокинетиков. Отсутствие позитивного баланса массы тела и сохранение жалоб являются показаниями к повторным операциям.

Раздел V

диаметров приводящего и отводящего сегментов, которое в большинстве случаев составляет 1:4–1:5 и более раз.

Этиология и патогенез

Кишечная непроходимость новорожденных имеет различную этиологию, поэтому­ патофизиология разнообразна. ЖКТ происходит из энтодермы. На 4-й неделе внутриутробной жизни начинается процесс формирования первичной кишки. В результате нарушения редукции омфаломезентериального протока могут сохраняться дивертикул Меккеля и другие производные желточного протока. Пищеварительная трубка подразделяется по кровоснабжению на переднюю, среднюю и заднюю кишку. Передняя состоит из пищевода, желудка и ДПК. Они васкуляризованы несколькими источниками — тиреоцервикальными, межреберными, чревными ветвями и верхними брыжеечными сосудами. Средняя кишка включает тощую и подвздошную кишку, а также восходящую и проксимальную поперечноободочную кишку. Они кровоснабжаются верхней брыжеечной артерией. Задняя кишка представлена дистальной ободочной кишкой, которая снабжается нижними брыжеечными сосудами, и прямой кишкой, которая получает кровоснабжение из бассейна внутренних подвздошных артерий.

Существует несколько теорий возникновения обструкции тонкой кишки, например, нарушение реканализации в процессе формирования вторичной кишки. Но основной теорией, доминирующей в современной литературе, является сосудистая теория происхождения непроходимости. В пользу этого свидетельствует факт, что в меконии плода обнаруживаются желчные пигменты, первичный волосяной покров и клетки слущенного кожного эпителия, проглоченные из амниотической жидкости до того момента, когда возникло препятствие. Большинство случаев атрезии тонкой кишки являются результатом локального пренатального нарушения кровообращения кишечной трубки с развитием ишемического некроза и образованием на этом месте зоны сужения или обструкции.

Сегментарное нарушение циркуляции крови в стенке тонкой кишки формирует изолированные формы атрезии или стеноза. Многократное воздействие сосудистого фактора приводит к возникновению множественных атрезий. Очевидно, что имеют право на существование теории внутриутробного заворота и инвагинации кишечника, так как подразумевают в своей основе нарушение мезентериального кровотока.

Врожденная непроходимость тонкой кишки сопровождается серьезными морфологическими и функциональными изменениями. Приводящий сегмент гипертрофирован. При гистологическом исследовании отмечается фиброзная дисплазия (ФД) мышечного слоя, подслизистой основы и полнокровие слизистой оболочки. Эти обстоятельства объясняют длительное восстановление пассажа и являются показаниями к резекции приводящего сегмента кишки. Отводящий дистальный сегмент функционально не развит. Имеется гипоплазия всех слоев кишечной стенки. Причина слабого развития мышечного слоя вполне вписывается в теорию редукции мезентериального кровотока. Примерно у 10% пациентов с атрезией тонкой кишки имеются признаки внутриутробного мекониевого перитонита, при этом перфорация, возникшая во внутриутробном периоде, локализуется на верхушке проксимального слепого сегмента и приводит к формированию мекониевой псевдокисты с отложением солей кальция в ее просвет.

Таким образом, при атрезии тонкой кишки расстройство двигательной функции является одним из главных патофизиологических механизмов, вызывающих симптомы и клиническую картину непроходимости. Имеют место процессы, связанные с нарушением всасывательной способности стенки кишки на фоне атрофии ворсинок слизистой оболочки пораженного сегмента кишки.

Атрезия тонкой кишки 485

Классификация

В мировой литературе существуют многочисленные классификации атрезий ЖКТ, чаще всего основанные на локализации патологического процесса. Однако в основе современного подхода лежит анатомический вариант обструкции. Первоначальная классификация предложена L. Martin и J. Zerella (1976), затем J. Grossfeld (1979) дополнил ее новыми вариантами — аномалией типа яблочной кожуры и множественными атрезиями тонкой кишки. Таким образом, различают четыре типа порока.

I тип — характеризуется наличием внутрипросветной мембраны при сохранении непрерывности кишечной трубки, целостность брыжейки кишки сохранена. Мембрана при этом состоит из двух слоев слизистой оболочки и расположенного между ними подслизистого слоя. Мышечная и серозная оболочки остаются непрерывными (рис. 33.1).

II тип — имеются два слепых сегмента, соединенных между собой фиброзным тяжом. Проксимальный сегмент гипертрофирован на протяжении 10–20 см, отводящий сегмент гипоплазирован. Длина кишечника у этих детей обычно сохранена.

III тип — подразделяется на два вида. IIIа тип — отличается от двух предыдущих форм наличием полного разобщения сегментов тонкой кишки и сопровождается V-образным дефектом брыжейки. Приводящий расширенный сегмент нередко некрозирован вследствие заворота (рис. 33.3).

IIIb тип — проявляется полным разобщением сегментов с большим дефектом брыжейки кишки и носит название синдрома яблочной кожуры, или рождественской елки, из-за своеобразной конфигурации укороченного отводящего сегмента кишки в виде спирали, огибающей единственный питающий сосуд (рис. 33.4).

При этом дистальная гипоплазированная часть кишки кровоснабжается из левой ветви a. ileocolica. Обычно порок развития сопровождается значительным укорочением кишечника.

IV тип — множественные атрезии тонкой кишки представлены комбинацией различных вариантов атрезии (рис. 33.5).

Возникновение этого типа аномалии обусловлено наличием нескольких зон нарушения регионального кровоснабжения тонкой кишки.

Клиническая картина

Диагностика врожденной непроходимости тонкой кишки основывается на оценке основных симптомов — характера рвоты, стула, болей в животе, а также данных объективного обследования. При осмотре новорожденного обращают внимание на общее состояние, наличие стигм дизэмбриогенеза, степень недоношенности, проявления интоксикации и обезвоживания.

При полной обтурационной непроходимости признаки дегидратации появляются уже с 2-х суток жизни — отмечаются сухость кожи и слизистых оболочек, западение большого родничка, снижение диуреза. Нарастание интоксикации и электролитных нарушений выражается вялостью, адинамией, снижением физиологических рефлексов, бледно-серой окраской кожного покрова и его мраморностью. Интоксикация быстрее нарастает при низкой кишечной непроходимости. Это связано с перерастяжением петель кишки, нарушением проницаемости стенки тонкой кишки, всасыванием токсинов.

Клинические проявления врожденной непроходимости многообразны. Наиболее постоянный и ранний симптом — рвота, характер которой для диагностики очень важен. Следует обращать внимание на время ее появления, интенсивность, наличие патологических примесей в рвотных массах, взаимосвязь с кормлением, динамику симптома. Рвота при непроходимости на уровне тощей и подвздошной кишки появляется после рождения к концу первых суток жизни.

33 Глава

Атрезия тонкой кишки 487

Рвота обильная, как правило, не приносит облегчения. Характер и количество рвотных масс имеют свои особенности в зависимости от уровня блока. Чем выше уровень непроходимости, тем раньше начинает манифестировать рвота. Чем ниже уровень препятствия, тем обильнее содержимое. В рвотных массах содержится желчь, так как мембрана расположена ниже фатерова сосочка.

При наличии полной обструкции на уровне тонкой кишки отмечается нарушение отхождение мекония. Нормально сформированный меконий при полной кишечной непроходимости не отходит из-за раннего внутриутробного формирования илеуса и невозможности попадания желчи и амниотической жидкости в дистальные отделы кишечника. При стенозах меконий иногда отходит малыми порциями.

О болях в животе у новорожденных можно судить по поведению — ребенок становится беспокойным, сучит ножками. Приступы беспокойства свидетельствуют о схваткообразных болях, характерных для странгуляции и нарушения кровообращения в проксимальном сегменте кишки. Перерастяжение кишечных петель при атрезии подвздошной кишки также вызывает боли в животе, усиливающиеся при пальпации, при этом ребенок стонет.

Если уровень обструкции расположен на уровне тощей кишки, то метеоризм выражен незначительно. Чем ниже уровень препятствия, тем более выражено растяжение передней брюшной стенки. Это характерно для атрезии подвздошной кишки. При низкой кишечной непроходимости живот значительно вздут, через брюшную стенку контурируют перерастянутые петли кишки, визуально видна перистальтика. При запоздалой диагностике в результате повышения внутрикишечного давления с развитием нарушения перфузии в проксимальном сегменте возможны перфорация и развитие симптомов перитонита.

Диагностика

Диагноз атрезии тонкой кишки может быть поставлен во время антенатального скрининга. Пренатальное УЗИ выявляет расширенный приводящий сегмент тощей кишки или множество расширенных петель тонкой кишки. Определяются несколько уровней жидкости в проксимальном сегменте атрезированной кишки.

В постнатальном периоде после рождения, наряду с началом лечебных мероприятий, повторяют УЗИ в целях верификации диагноза и выявления сопутствующих пороков развития, влияющих на прогноз заболевания.

Одновременно для уточнения характера и уровня непроходимости, дифференциальной диагностики выполняют рентгенологическое исследование. Начинают выполнение обзорных рентгенограмм в прямой и боковой проекциях в вертикальной позиции. При описании обращают внимание на газонаполнение желудка, наличие газа и уровня жидкости в ДПК (характерно для дуоденальной обструкции), снижение газонаполнения или полное отсутствие его в дистальных отделах кишечной трубки ниже уровня атрезии. При атрезии тонкой кишки определяются множественные уровни жидкости и газа в петлях тонкой кишки. Количество уровней жидкости и арок будет коррелировать с уровнем расположения препятствия: чем дальше от дуоденоеюнального перехода, тем больше этих образований на рентгенограмме. В сомнительных случаях обзорную рентгенограмму дополняют контрастным исследованием толстой кишки. При этом выявляется резко суженная нефункционирующая в антенатальном периоде толстая кишка (рис. 33.6).

При возникновении в антенатальном периоде перфорации приводящего сегмента кишки реализуется картина внутриутробного кистофиброзного перитонита. Рентгенологические симптомы характеризуются наличием расположенного обычно в правой половине живота объемного образования, наличием в противоположном квадранте расширенных петель кишечника с уровнями жидкости. В проек-

33 Глава

Раздел V

ции атрезированного участка определяются кальцинаты в виде нитки жемчуга.

Лечение

Лечение начинают с декомпрессии верхних отделов ЖКТ. В желудок устанавливают зонд, эвакуируют содержимое. Одновременно приступают к коррекции водно-электролитных нарушений. Новорожденные быстро теряют тепло и имеют более высокие метаболические потребности, чем взрослые. Именно поэтому необходимо обеспечить оптимальный температурный режим, в том числе во время транспортировки в хирургический стационар и при анестезии. Бригада осуществляет контроль за сатурацией. Перед операцией вводят витамин K и антибиотики широкого спектра действия.

Новорожденные с атрезией тощей и подвздошной кишки требуют предоперационной подготовки — адекватного возмещения жидкости и электролитов, контроля за уровнем сахара. Эти пациенты редко имеют

сопутствующие заболевания, которые осложняют периоперационный период. Особое внимание необходимо уделить декомпрессии верхних отелов ЖКТ с обязательным учетом объема потерь. В случаях, когда зона атрезии находится в начальном отделе тощей кишки, желудочный зонд, как правило, обеспечивает эффективную декомпрессию слепого сегмента тощей кишки; этап предоперационной подготовки может быть пролонгирован до 1–2 дней для достижения устойчивого гомеостаза. У больных атрезией подвздошной кишки предупредить прогрессирующую дилатацию проксимального сегмента кишки с помощью желудочного зонда невозможно. Именно поэтому таким новорожденным операцию необходимо выполнять как можно раньше, в первые сутки жизни, чтобы предупредить ишемию и перфорацию приводящего сегмента. При выраженном метеоризме, который сопровождается респираторными нарушениями, иногда возникает потребность в дооперационной ИВЛ.

Чрезвычайно важным является выбор оперативного доступа, который обеспечивал бы, с одной стороны, хороший обзор и визуализацию анатомических структур, а с другой стороны, обладал бы максимальной эстетичностью. Хорошо зарекомендовал себя супраумбиликальный поперечный разрез. Благодаря этому доступу создается прекрасная экспозиция оперированного органа. Разрез выполняют на 1 см выше пупка, при этом пересекается круглая связка печени. При необходимости доступ можно расширить в латеральном направлении в зависимости от интраоперационной ситуации.

Технические аспекты наложения анастомоза тонкой кишки постоянно совершенствуются. В основном всех хирургов, занимающихся проблемами коррекции пороков, волнует вопрос, как правильно выполнить соустье между разными по диаметру сегментами кишки. Соотношение проксимального и дистального отделов составляет до 5:1.

Все варианты, которые сегодня используют для лечения атрезии тонкой кишки, можно разделить на две части. Первый вариант — увеличение диаметра отводящей

Атрезия тонкой кишки 489

кишки, второй — уменьшение диаметра приводящей петли. Анастомозы «конец в конец», «конец в бок» с косым пересечением дистального сегмента отводящей петли относят к первой группе. Пликационный анастомоз de Lorimier-Harrison и метод тапирования расширенной части тонкой кишки, предложенный C. Tomas (1969), относят ко второй группе вмешательств.

Анастомоз «конец в конец» (типа рыбьего рта) (от англ. fish mouth) впервые предложен в 1967 г. J. Louw. Соустье «конец в конец» обеспечивает наиболее благоприятный транзит кишечного содержимого через зону анастомоза.

Однако проксимальный сегмент ввиду его неполноценной функциональной способности должен быть резецирован в пределах 10–15 см. После опорожнения проксимального сегмента производится резекция 1–2 см отводящего сегмента кишки в косом направлении по отношению к противобрыжеечному краю с формированием широкого просвета дистальной кишки по типу рыбьего рта. После этого приступают к формированию анастомоза. В качестве шовного материала предпочтительнее использовать нить тонкого диаметра — PDS II 6/0 или 7/0. Выполняется вворачивающийся непрерывный однорядный шов. Одним из технических условий выполнения оперативного вмешательства является использование микрохирургического инструментария и оптических систем для хирургов.

Пликационный анастомоз de Lorimier-Harrison — пликация противобрыжеечного края в просвет атрезированной кишки путем наложения непрерывного серо-серозного шва адсорбирующей нитью PDS II 6/0 или 7/0 с интервалом между стежками 2 мм в проксимальном направлении с постепенным уменьшением инвагинируемой части кишки на протяжении 10–15 см. Диаметр приводящего сегмента, таким образом, уменьшается в результате образования складки, направленной внутрь кишечного просвета. Вторым этапом накладывается прямой анастомоз между отводящим и приводящим сегментом с рассечением отводящего сегмента.

Анастомоз «конец в бок» Bishop–Koop. При подозрении на сочетание атрезии тонкой кишки и муковисцидоза или аганглиоза толстой кишки возможный вариант — наложения анастомоза «конец в бок», предложенного H. Bishop и E. Koop в 1957 г. Суть заключается в анастомозировании приводящего сегмента в бок отводящего гипоплазированного сегмента. Пересеченный отрезок отводящей кишки выводится на переднюю брюшную стенку. После восстановления кишечного транзита проводится внебрюшинное закрытие выведенной энтеростомы.

При лечении множественных атрезий применяется двухэтапное хирургическое лечение, направленное на сохранение максимальной длины тонкой кишки и интрамурального кровотока. Для этого первым этапом формируют пликационный анастомоз приводящей петли кишки, все последующие анастомозы накладывают «конец в конец». Анастомозы формируют на стенте, терминальные концы выводят на переднюю брюшную стенку. После заживления множественных энтеро-энтеро- анастомозов на 8–10-е сутки выполняют окончательный анастомоз с приводящей петлей кишки и удаляют стент.

Поиск новых путей решения технических проблем в лечении атрезии тонкой кишки продолжается до настоящего времени. Существуют технические варианты анастомоза в виде крыльев по T. Kato, успешное лечение с помощью видеоассистированной лапароскопии с наложением механического анастомоза. Однако эти операции требуют значительного опыта операционной бригады и особого оснащения операционной.

Возможные осложнения

Осложнения лечения хорошо известны, их несколько. Первое — несостоятельность сформированного анастомоза. Чаще всего эта проблема возникает

33 Глава

Раздел V

вследствие отсутствия соответствующего опыта операций подобного характера у хирурга. Кажущаяся на первый взгляд простота выполнения операций требует глубоких знаний, опыта хирургической бригады, адекватного анестезиологического обеспечения, наличия тонкого качественного шовного материала, инструментов и оптических систем для комфортной работы оперирующего хирурга.

Второй частой проблемой является развитие СКК, который требует отдельного освещения. Однако при коррекции интестинальной атрезии, особенно при типе IIIb или IV, это обстоятельство необходимо учитывать, избегая обширных резекций кишечной трубки.

Третья проблема, о которой необходимо знать, — нарушение транзита в послеоперационном периоде. С учетом морфологических особенностей строения стенки кишки при атрезии в ряде случаев восстановления пассажа по ЖКТ длительное время не происходит. Этот период у всех пациентов с IIIb и IV типом атрезии протекает по-разному. Именно поэтому такие дети, как правило, требуют длительного ПП.

Исходы лечения

При своевременной антенатальной диагностике и грамотной, вовремя проведенной хирургической операции в подавляющем большинстве случаев наблюдается благоприятный исход. При наличии сопутствующих пороков, сочетания муковисцидоза и аганглиоза прогноз ухудшается.