5 курс / Детская хирургия / Детская_хирургия_Национальное_руководство_Разумовский
.pdf
Раздел V
Неонатальная хирургия
в компрессе из холодного влажного белья. Поддержание температуры тела малыша обеспечивают помещением его в кувез с температурой 38 °С и влажно стью, близкой к 100% (рис. 27.4).
Сразу после рождения ребенку сле дует поставить постоянный назога стральный или орогастральный зонд для профилактики аспирации желудоч ного содержимого и в целях декомпрес сии желудка, так как в желудке при ГШ обычно содержится от 30 до 100 мл застойного содержимого. Зонд должен оставаться открытым в течение всего времени транспортировки.
В первые несколько часов после рож дения дети с ГШ находятся в состоянии относительной компенсации. Однако в редких случаях при необходимости (тяжелая дыхательная и сердечно-сосу дистая недостаточность) ребенок дол жен быть интубирован и переведен на ИВЛ.
Транспортировка больного ГШ осу ществляется врачом-реаниматологом в специализированном реанимобиле, оборудованном кувезом, дыхательной
аппаратурой и аппаратурой контроля за функциями жизненно важных органов. Перевод ребенка в хирургический стационар необходимо осуществлять в макси мально короткие сроки после рождения.
Госпитальный этап. Предоперационная подготовка
В специализированном стационаре основными задачами предоперационной подготовки являются поддержание функций жизненно важных органов, воспол нение ОЦК за счет введения кристаллоидных и коллоидных растворов, снижение уровня гемоконцентрации, коррекция метаболических нарушений, предупрежде ние охлаждения ребенка, уменьшение степени висцероабдоминальной диспро порции путем декомпрессии ЖКТ. Если проблемы стабилизации состояния боль ного решают реаниматологи, то декомпрессию ЖКТ осуществляют хирурги. Для выполнения этих задач катетеризируют центральную и периферическую вены, проводят лабораторное исследование: клинический анализ крови, биохимическое исследование (общий белок, сахар, электролиты, мочевина), кислотно-основное состояние. У всех детей с ГШ отмечается та или иная степень гемоконцентрации, а также метаболический ацидоз с компенсаторным респираторным алкалозом (или без него). Электролитные нарушения встречаются реже и в основном выражаются в умеренной гиперкалиемии.
Кроме мероприятий, направленных на поддержание функций жизненно важ ных органов, очень важно проводить дооперационное промывание желудка и высокое промывание толстой кишки изотоническим раствором натрия хлорида.
Цель этой процедуры — опорожнение желудка, двенадцатиперстной и толстой кишки и, таким образом, уменьшение объема эвентрированных органов, что сни жает степень висцероабдоминальной диспропорции, а соответственно, облегчает
Гастрошизис 453
погружение органов в брюшную полость во время операции. Методика промыва ния толстой кишки у новорожденных относительно проста, но вместе с тем тре бует четкого соблюдения основных правил, что позволяет избежать осложнений. Процедуру проводят с помощью желудочного пластикового зонда № 8, который обильно смазывают парафином жидким (Вазелиновым маслом♠), вводят в прямую кишку и продвигают как можно выше до тех пор, пока конец трубки не пройдет в эвентрированную часть толстой кишки, что при ГШ очень хорошо видно. Затем с помощью шприца (10–20 мл) в кишку вводят изотонический раствор натрия хлорида. Основное правило высокого промывания толстой кишки — количе ство вводимой жидкости должно соответствовать объему выведенного раствора. Процедуру заканчивают лишь тогда, когда толстая кишка опорожнена до илео цекального угла и выведены все остатки жидкости. Опорожнение толстой кишки позволяет не только уменьшить степень висцероабдоминальной диспропорции, но также имеет и другое, очень большое значение. Часто эвентрированные кишеч ные петли представляют собой такой конгломерат, что проследить проходимость кишки в этом узле не всегда возможно, но если при промывании кишки получают из прямой кишки меконий, это значит, что механическая проходимость по кишеч ной трубке есть.
Предоперационная подготовка в среднем требует 2–3 ч и считается эффектив ной в том случае, когда температура тела ребенка нормализовалась и улучши лись лабораторные показатели (снизился гематокрит, компенсировался ацидоз). Следует подчеркнуть, что рентгенологическое исследование брюшной полости в предоперационном периоде лишено смысла, так как оценить состояние эвентри рованных органов ЖКТ с большей точностью и достоверностью хирург может при клиническом осмотре, тогда как рентгенологическая картина абсолютно неин формативна. Рентгенологически контролируется только стояние внутривенных катетеров.
Хирургическое лечение
С 2002 г. к перечисленным методам хирургического лечения ГШ добавился еще один, предложенный английским хирургом A. Bianchi, признанным лидером в хирургии пороков развития передней брюшной стенки. Автор разработал метод безнаркозного вправления эвентрированной кишки, определил строгие показания и доказал его преимущества.
Показания. Безнаркозному вправлению эвентрированной кишки подлежат дети с изолированной формой ГШ без висцероабдоминальной диспропорции и с хорошим состоянием кишечника (отсутствие плотного фибринного футляра).
Преимущества методики — в отсутствии необходимости ИВЛ, наркоза, интен сивной инфузионной терапии. После процедуры быстрее восстанавливается пассаж по ЖКТ (самостоятельный стул на 4–6-й день), сокращается койко-день, удается получить отличный косметический результат.
Все существующие методы хирургического лечения ГШ можно разделить на три группы.
А.Традиционная первичная радикальная пластика передней брюшной стенки (в том числе, безнаркозное вправление эвентрированных органов в брюш ную полость по методу Бианчи).
Б.Отсроченная радикальная пластика передней брюшной стенки (силопластика, с последующей радикальной пластикой передней брюшной стенки).
В. Этапное хирургическое лечение при сочетанном пороке развития кишеч ной трубки [силопластика (или первичная радикальная пластика передней
27 Глава
Рекомендовано к покупке и изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/
Раздел V
454 |
Неонатальная хирургия |
брюшной стенки) + энтероколостомия, с последующей радикальной пласти кой передней брюшной стенки и закрытием стом].
Первичная радикальная операция является наиболее пpедпочтительным мето дом.
А. Техника радикальной операции при гастрошизисе. Традиционная ради кальная пластика передней брюшной стенки при ГШ выполняется в случае, если нет висцероабдоминальной диспропорции. По краю дефекта иссекают кожную кайму для освежения края операционной раны. Эвентрированные петли кишки последовательно погружают в брюшную полость. При этом необходимо постоян но контролировать положение брыжейки для того, чтобы не произошел ее подво рот, также при необходимости рану расширяют вверх и вниз. Не следует вводить прокаин (Новокаин♠) в корень брыжейки, так как попадание жидкости между листками фибринного футляра лишь сдавливает сосуды брыжейки. Абсолютно недопустимы попытки освободить кишку и брыжейку от этого фибринного фут ляра, так как при этом велика опасность повреждения кишечной стенки и сосудов брыжейки. Фибрин полностью рассасывается на 18–21-й день после операции при условии, что кишечные петли соприкасаются с париетальной брюшиной.
При радикальной операции необходимо сохранять пуповинный остаток в целях формирования нормального пупка и улучшения косметических результатов вме шательства.
Следующим этапом определяют, насколько повысилось внутрибрюшное давле ние, — этим определяется выбор метода операции. Существует несколько способов опосредованного определения внутрибрюшного давления. Первичная радикаль ная операция возможна в том случае, если после погружения эвентрированных органов в брюшную полость послеоперационную рану удается послойно ушить без натяжения или с небольшим натяжением, при этом внутрибрюшное давление не должно превысить 20 мм рт.ст. В противном случае обычно развиваются синдром сдавления нижней полой вены, анурия, тромбоз сосудов брыжейки, что может привести к смерти ребенка в раннем послеоперационном периоде.
Б.Безнаркозное вправление предложено английским хирургом A. Bianchi
в2002 г. Безнаркозному вправлению эвентрированной кишки подлежат дети с изолированной формой ГШ без висцероабдоминальной диспропорции и в первые часы жизни.
При выраженной висцероабдоминальной диспропорции показана отсроченная радикальная операция. Первым этапом выполняется силопластика, или использо вание пластикового мешка как временного вместилища для той части эвентриро ванной кишки, которая не помещается в брюшную полость.
В течение 6–8 сут послеоперационного периода проводится активная деком прессия ЖКТ: высокое промывание кишечника муколитическими ферментами, промывание желудка, стимуляция перистальтики кишечника. К концу 1-й недели после операции обычно удается настолько опорожнить кишечник и даже отчасти добиться восстановления его функции (появление самостоятельного стула), что создаются благоприятные условия для повторного оперативного вмешательства — удаления мешка и радикальной пластики передней брюшной стенки.
Определенные сложности пpедставляет лечение детей с ГШ и сочетанными ано малиями тонкой или толстой кишки.
При сочетании ГШ с атрезией тонкой или толстой кишки на уровне атрезии накладывают двойную энтероили колостому.
Энтероколостомы закрывают тогда, когда полностью восстановился пассаж по приводящей кишке и ребенок начал хорошо усваивать ЭП. В течение всего време ни до закрытия стом дети находятся на поддерживающей инфузионной терапии в
Гастрошизис 455
связи с потерями из стомы жизненно важных веществ (белков, жидкости, электро литов).
Послеоперационный период
В послеоперационном периоде лечение включают: поддержание функций жизненно важных органов и систем и восстановление функции ЖКТ. Программа послеоперационного ведения пациентов следующая.
•• Реанимационное обеспечение [ИВЛ, ИТ (инфузионная терапия), антибакте риальная терапия, иммунотерапия, полное ПП с 4-х суток послеоперацион ного периода].
•• Декомпрессия желудка и кишечника.
•• Стимуляция перистальтики.
•• Начало ЭП.
За всеми детьми ведется строгое мониторное наблюдение. Объем инфузионной терапии и состав инфузата зависят от состояния ребенка и степени нарушения гемодинамики. Во всех случаях проводится антибактериальная терапия. Смену антибактериальных препаратов проводят соответственно состоянию ребенка и клинической эффективности проводимой терапии.
Одна из главных задач лечения в послеоперационном периоде — восстановле ние функции ЖКТ. С этой целью с первых суток после операции через каждые 6 ч промывают желудок через постоянный назогастральный зонд смесью муколити ческих и протеолитических ферментов (панкреатина, ацетилцистеина). Дважды в сутки проводят высокое промывание толстой кишки той же смесью из расчета на процедуру 100 мл/кг массы тела. С 3-х суток промывание кишки дополняют еже дневными физиотерапевтическими процедурами — диадинамическими токами с неостигмина метилсульфатом (Прозерином♠) на переднюю брюшную стенку. На фоне проводимой терапии самостоятельный стул у ребенка обычно начинает отхо дить на 4–6-й день после операции, пассаж по ЖКТ восстанавливается полностью, что позволяет начать и довести до физиологического объема ЭП. Идеальным питанием, конечно, является грудное молоко. Однако при отсутствии материнско го молока используют либо адаптированные молочные смеси, либо, при наличии симптомов вторичной мальабсорбции, питание начинают гидролизированными смесями с постепенным переходом на грудное молоко или лечебные молочные смеси.
Возможные осложнения
Осложнения послеоперационного периода можно условно разделить на три группы.
•• Синдром сдавления нижней полой вены, осложнившийся тромбозом сосудов брыжейки, некрозом кишки вследствие чрезмерного повышения внутри брюшного давления.
•• СКН.
•• Генерализация вторичной инфекции, НЭК, сепсис.
Синдром сдавления нижней полой вены, осложненный тромбозом сосудов брыжейки
Это осложнение характерно для раннего послеоперационного периода, когда вследствие высокой степени висцероабдоминальной диспропорции или неоправ данно выполненной радикальной операции резко повышается внутрибрюшное давление, развивается синдром сдавления нижней полой вены с отеками туловища и конечностей, венозным застоем в сосудах нижних конечностей, органах брюш ной полости и забрюшинного пространства, венозным стазом и тромбозом. У всех
27 Глава
Рекомендовано к покупке и изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/
Раздел V
456 |
Неонатальная хирургия |
детей возникает олигурия, иногда переходящая в анурию, ДВС-синдром (дис семинированного внутрисосудистого свертывания синдром), нарастают вздутие живота, интоксикация. Всем пациентам с ГШ (гастрошизисом) в раннем после операционном периоде, кроме клинического наблюдения, необходимо проводить должное лабораторное исследование [коагулограмму, измерение ЦВД (централь ного венозного давления), рентгенологический и УЗ-контроль органов брюшной полости и допплерографию сосудов брыжейки и почек]. При малейшем подо зрении на возникновение тромбоза мезентериальных сосудов при прогрессиру ющем синдроме сдавления нижней полой вены ставятся показания к повторному оперативному вмешательству, направленному на декомпрессию органов брюшной полости и забрюшинного пространства — переход к силопластике. Кроме того, проводится ревизия органов брюшной полости и при необходимости выполня ется резекция некротизированных сегментов кишки с наложением разгрузочных кишечных стом.
Спаечная кишечная непроходимость
Для детей с ГШ в послеоперационном периоде характерны гипоперистальти ка кишечника или синдром псевдообструкции, которые должны разрешаться к 15–16-м суткам после операции. Если же пассаж по кишечнику к этому времени не восстанавливается, несмотря на стимулирующую терапию [промывание желуд ка, высокое промывание толстой кишки протеолитическими ферментами, ФТЛ (физиотерапевтическое лечение), неостигмина метилсульфат (Прозерин♠)], то необходимо проводить рентгенологическое исследование (обзорные рентгено граммы в вертикальном положении в двух проекциях) в целях выяснения при чин непроходимости. При СКН на снимках видны раздутые петли кишечника с несколькими горизонтальными уровнями. Если при этом у ребенка отсутствует самостоятельный стул и его не удается получить после клизмы, а в желудке скапли вается застойное содержимое, то диагноз спаечной непроходимости становится весьма вероятным. Однако среди детей с ГШ четкая, ясная клиническая картина СКН встречается довольно редко. Чаще отмечаются перемежающиеся непосто янные симптомы, когда на фоне восстанавливающегося пассажа по кишечнику возникают задержки стула, сопровождающиеся рвотой, возобновлением застоя в желудке. Стимуляция кишечника дает кратковременный эффект, однако вскоре вновь возникает частичная кишечная непроходимость. В таких случаях на обзор ных рентгенограммах не всегда имеется картина непроходимости. Газонаполнение кишечника может быть довольно равномерным, без четких горизонтальных уровней. В подобной ситуации для уточнения диагноза необходимо исследова ние пассажа водорастворимого контрастного вещества (например, омиипака) по ЖКТ. Для этого в желудок после эвакуации содержимого вводят от 5 до 10 мл контрастного вещества в зависимости от массы ребенка и далее делают серию рентгенограмм — через 2, 6, 12, и 24 ч после введения контраста. Если в течение суток контраст доходит до толстой кишки и заполняет ее, то нарушение пассажа можно объяснить пока еще сохраняющейся гипоперистальтикой кишечника, что дает право продолжить консервативную терапию. Если же контрастное вещество заполняет расширенную петлю кишки и в течение нескольких часов исследования рентгенологическая картина практически не меняется, следует ставить показания
крелапаротомии и ликвидации частичной СКН.
Удетей с ГШ техника оперативного вмешательства при СКН отличается от типичного вмешательства при спаечной непроходимости, развившейся при любой другой патологии. Брюшную полость вскрывают с иссечением старого послеопе рационного рубца, после чего кишечные петли постепенно выделяют из спаек до тех пор, пока не станет возможным эвентрировать весь кишечник и разделить все
Гастрошизис 457
плоскостные и шнуровидные спайки, деформирующие кишечную трубку, от две надцатиперстной до сигмовидной кишки. Это крайне важно, так как целью хирур га в данном случае является не только рассечение спаек, большая часть которых являются плоскостными, трабекулярными и легко разводятся, но и правильная укладка кишки в брюшной полости. Для этого кишечные петли аккуратно и после довательно укладывают в брюшную полость, помня о том, что при ГШ всегда име ется общая брыжейка, поэтому ДПК, не имеющая изгибов, должна переходить в тощую справа от позвоночника. Всю толстую кишку необходимо уложить в левый фланг брюшной полости. Именно такая топография кишечника способствует наи более быстрому восстановлению его функции. При повторных операциях у детей с ГШ можно отметить, что покрывавший кишечные петли фибринный панцирь практически полностью рассосался и кишечник приобретает свой естественный, почти нормальный вид, хотя серозная оболочка кишки остается еще рыхлой и гиперемированной.
Некротический энтероколит
НЭК — одно из самых тяжелых осложнений послеоперационного периода у детей с гастрошизисом. При развитии НЭК ранний послеоперационный период (первые 7–10 сут) протекает обычно относительно гладко. Затем, на фоне уже вос станавливающегося пассажа по кишечнику, вновь ухудшается состояние, нарастает интоксикация, усиливается вздутие живота, прекращается отхождение стула. При этом ультразвуковое и рентгенологическое исследования органов брюшной поло сти выявляют симптомы развивающегося НЭК — появление неравномерного газо наполнения и пневматоза кишечных петель, эхогенного выпота в межпетельном пространстве, нарастающего в динамике, а в запущенных случаях — и свободного газа. При появлении первых симптомов НЭК начинают активное консервативное лечение. Прежде всего отменяют ЭП, если оно было начато, усиливают анти бактериальную терапию — назначают антибиотики широкого спектра действия. Кроме того, по показаниям назначают гемо- и плазмотрансфузии, вводят поли гаммаглобулины и иммуномодуляторы. Ежедневно проводят УЗ-контроль орга нов брюшной полости, при необходимости — пассаж контрастного вещества по ЖКТ. Если на фоне проводимой терапии состояние ребенка не улучшается, а парез кишечника нарастает, о чем свидетельствует увеличение застойного содержимого в желудке и отсутствие стула, а при повторном УЗИ и рентгенологическом иссле довании выявляются симптомы необратимой фазы НЭК, то ставятся показания к операции. Необходимо подчеркнуть, что внезапное появление в брюшной полости гиперэхогенного выпота является абсолютным показанием к релапаротомии, даже при отсутствии свободного газа, так как некроз и перфорация чаще всего возни кают в том отделе кишки, который переполнен вязким кишечным содержимым и практически не содержит газа. Кроме того, свободный газ при ГШ далеко не всегда может подняться под купол диафрагмы или выявиться под передней брюшной стенкой в латеропозиции, поскольку значительно выражен спаечный процесс и петли кишечника туго заполняют брюшную полость. Лапароцентез как диагности ческая и лечебная процедура может использоваться при осложненном течении ГШ только в случае значительного скопления жидкости или газа в брюшной полости, когда риск перфорации кишки при выполнении этой процедуры будет минималь ным. Это возможно лишь при наличии жидкостной или газовой прослойки между париетальной и висцеральной брюшиной не менее 10 мм. Хирургическая стадия НЭК у детей с ГШ лечится по тем же правилам, что и НЭК, возникший от дру гих причин. Проводится резекция некротизированной кишки и накладываются кишечные стомы.
27 Глава
Рекомендовано к покупке и изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/
Раздел V
458 |
Неонатальная хирургия |
Дети с ГШ, перенесшие несколько оперативных вмешательств, требуют особого подхода, поскольку у них в результате тяжелого дисбактериоза формируется вто ричная лактазная недостаточность, а потому при нагрузке молочными смесями возникают диарея, выраженные электролитные нарушения, прогрессирующая потеря массы тела. В таких случаях ребенка необходимо перевести на вскарм ливание смесью-гидролизатом («Альфаре»), что, как правило, позволяет нор мализовать пассаж по кишечнику, предотвратить процессы брожения в кишке, улучшить всасывание. По мере улучшения состояния больного и появления стой ких прибавок массы тела смесь начинают частично заменять грудным молоком или молочной смесью, постепенно переводя ребенка на этот вид вскармливания. Длительность вскармливания смесью различна и иногда может достигать несколь ких месяцев.
Выписка больных из стационара обычно осуществляется тогда, когда на фоне удовлетворительного состояния малышей появляются стойкие прибавки массы тела.
Реабилитационное лечение и отдаленные результаты
Дети с ГШ с первых часов жизни получают мощные антибиотики, подавля ющие рост микрофлоры, а ЭП, как правило, начинается лишь к концу второй недели жизни. Все это способствует раннему развитию тяжелого дисбактериоза, поскольку кишечник заселяется штаммами микроорганизмов, устойчивых к анти биотикам, поэтому пациенты с ГШ требуют длительного курса реабилитационного лечения, направленного в основном на ликвидацию дисбактериоза, а следователь но, на нормализацию процессов переваривания и всасывания из кишечника. Это следует проводить под наблюдением детского гастроэнтеролога и нутрициолога. К 5–6-месячному возрасту, как правило, удается отменить всю медикаментозную терапию.
Летальность при гастрошизисе не превышает 2%. Дети, оперированные по поводу ГШ, не отстают от своих сверстников в психомоторном развитии: рост и масса тела соответствуют возрасту, дети учатся в школе по общей программе, зани маются в спортивных секциях. Таким образом, гастрошизис является абсолютно корригируемым пороком, а рациональная восстановительная терапия приводит в подавляющем большинстве случаев к полному выздоровлению и обеспечивает высокое качество жизни.
Глава 28
Атрезия пищевода
О.Г. Мокрушина
Коды по МКБ-10
Q39.0. Атрезия пищевода без свища.
Q39.1. Атрезия пищевода с трахеально-пищеводным свищом. Q39.2. Врожденный трахеально-пищеводный свищ без атрезии.
Определение
Атрезия пищевода — порок развития, при котором проксимальный и дистальный концы пищевода разобщены и не сообщаются между собой. Обычно проксимальный конец значительно расширен и заканчивается слепо на уровне I–IV грудного позвонка. Дистальный конец небольшого диаметра, располагается над диафрагмой в грудной полости, может иметь сообщение с трахеей, мышечный слой его истончен.
Порок развития пищевода встречается у одного на 2400–6000 рожденных живыми младенцев. Среди всех новорожденных с атрезией пищевода около 30% составляют недоношенные дети.
Этиология и патогенез
Развитие порока связано с нарушением эмбриогенеза головного отдела первичной кишки. После 20-го дня гестации происходит отделение дорсальной части кишки (пищевод) от вентральной (трахея) в области карины, распространяясь в головном направлении. При несоответствии направления и скорости роста трахеи и пищевода, а также процессов вакуолизации, которую пищевод проходит вместе с другими отделами кишечной трубки, образуется порок развития пищевода, окончательное формирование которого заканчивается к 40-му дню гестации.
При атрезии пищевода внутриутробно происходит нарушение развития трахеи и бронхов. Верхний сегмент пищевода растягивается проглоченной амниотической жидкостью и давит на развивающуюся трахею, результатом чего является нарушение развития хрящевых колец (трахеомаляция). Кроме этого, амниотическая жидкость из легких через дистальный свищ попадает в ЖКТ. Именно поэтому более низкое, чем в норме, интрабронхиальное давление может быть причиной нарушения ветвления бронхов и альвеол. Вследствие отсутствия проходимости по пищеводу антенатально не формируются координированные перистальтические движения пищевода, нарушается кортико-висцеральный глотательный рефлекс. Но наибольшее
Рекомендовано к покупке и изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/
Раздел V
460 |
Неонатальная хирургия |
значение имеет наличие прямого сообщения между желудком и трахеобронхиальным деревом через дистальный и/или проксимальный ТПС, обусловливающего перерастяжение желудка воздухом во время крика ребенка. Ограничение подвижности диафрагмы, возникающее при этом, ведет к образованию ателектазов в базальных отделах легких и последующему развитию пневмонии. Кроме того, через дистальный ТПС непосредственно в трахеобронхиальное дерево происходит заброс желудочного содержимого, вызывающего «химическую» пневмонию, которая может осложниться бактериальной пневмонией. Интрамуральное вегетативное сплетение, расположенное между мышечными слоями пищевода, и ганглии играют важную роль в поддержании равновесия между сокращением и расслаблением гладкомышечных клеток. Эти внутренние нервные системы функционируют синергично с блуждающим нервом для осуществления перистальтики пищевода. Дисплазия интрамурального нервного сплетения и ганглиев приводит к патологической перистальтике пищевода. При атрезии пищевода дисплазия его интрамурального нервного сплетения может быть значительной, а количество ганглиев уменьшено, что может стать причиной послеоперационной дисфункции пищевода.
Классификация
Принято выделять несвищевую форму атрезии пищевода, когда оба сегмента, заканчиваясь слепо, не имеют сообщения с трахеей, свищевую форму, когда один из сегментов или оба имеют сообщение с трахеей, и изолированный трахеопищеводный свищ, когда пищевод проходим, но имеется его сообщение с трахеей на любом протяжении.
Наиболее часто встречается атрезия пищевода с дистальным трахеопищеводным свищом (около 85%).
Второе место по распространенности занимает изолированная форма атрезии пищевода (около 6%). Изолированный трахеопищеводный свищ встречается в 5% случаев. В 3% случаев встречается атрезия пищевода с проксимальным и дистальным свищами. На все остальные
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
виды приходится около 1% (рис. 28.1). |
|
|
а |
|
|
б |
|
в |
|
г |
|
Атрезия пищевода часто сочетается с дру- |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||
Рис. 28.1. Формы |
атрезии |
пищевода: |
гими аномалиями. Непостоянное сочетание |
||||||||
тех или иных пороков не позволяет выделить |
|||||||||||
а — без свища; |
б — |
с |
верхним |
||||||||
какой-либо синдром, поэтому различные |
|||||||||||
трахеопищеводным |
свищом, |
в — с |
|||||||||
сочетанные аномалии, куда входит атрезия |
|||||||||||
нижним ТПС: г — с верхним нижним ТПС |
|||||||||||
пищевода, называют ассоциацией, обозначая |
|||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||
каждый из пороков начальной английской буквой соответствующей аномалии.
•• Vertebal anomalies — аномалии позвонков и других костей.
•• Anal atresia — атрезия заднего прохода.
•• Cardiac defects — пороки сердца.
•• Tracheo-Esophageal fistula — трахеопищеводные свищи.
•• Radial dysplasia and Renal anomalies — дисплазия лучевой кости и аномалии почек.
•• Limb anomalies — пороки развития конечностей.
Полное сочетание ассоциации встречается редко, наиболее частое сочетание — VATER, поэтому при выявлении одного из пороков у новорожденного необходимо исключить и остальные возможные сочетания.
Клиническая картина
Антенатальными признаками атрезии пищевода могут служить отсутствие визуализации желудка у плода либо микрогастрия, особенно в сочетании с многоводием (рис. 28.2).
|
|
Атрезия пищевода |
461 |
Заподозрить атрезию пищевода |
|
|
|
можно при обнаружении любого из |
|
|
|
компонентов VACTERL-ассоциации. |
|
|
|
Признаки атрезии пищевода появля- |
|
|
|
ются сразу после рождения. Верхний |
|
|
|
сегмент пищевода и |
носоглотка |
|
|
заполнены слизью, в результате чего |
|
|
|
у ребенка появляются |
обильные |
|
|
пенистые выделения изо рта. После |
|
|
|
отсасывания содержимого через |
|
|
|
некоторое время картина повторя- |
|
|
|
ется. Если диагноз не установлен, то |
Рис. 28.2. Ультразвуковое исследование |
плода. |
|
при попытке кормления через рот у |
|||
ребенка возникают дисфагия, при- |
Стрелкой указан слепой верхний сегмент пищевода |
||
|
|
||
ступы цианоза. В динамике нарастают дыхательные расстройства, наиболее выраженные при наличии дистального трахеопищеводного свища.
При некоторых формах атрезии клиническая картина имеет некоторые отличительные особенности. Так, при изолированной форме из-за отсутствия газонаполнения кишечных петель определяется запавший живот, мягкий, безболезненный при пальпации. Если имеется свищевая форма атрезии в сочетании с дуоденальной непроходимостью, значительно вздутой будет эпигастральная область. При резком вздутии всей брюшной полости можно предположить наличие широкого трахеопищеводного свища.
Диагностика
При малейшем подозрении на атрезию пищевода необходимо выполнить зондирование желудка. В случае порока на расстоянии 8–13 см встречается препятствие для прохождения зонда. Однако окончательный диагноз ставят только после рентгенологического исследования.
Рентгенограмму выполняют в вертикальном положении с захватом грудной клетки и брюшной полости в прямой проекции. Под контролем экрана рекомендуется ввести водорастворимое контрастное вещество (не более 1 мл) в верхний сегмент пищевода через назогастральный зонд. После выполнения рентгенограммы контрастное вещество удаляют с помощью аспиратора. Использовать бариевую смесь не рекомендуется из-за высокой вероятности аспирации бария.
Правильно выполненная рентгенограмма дает большое количество информации (рис. 28.3):
•• газонаполнение желудка и кишечных петель свидетельствует о наличии дистального трахеопищеводного свища, отсутствие пневматизации кишечника характерно для изолированной формы атрезии, хотя в редких случаях подобная картина может быть у новорожденных с очень низкой массой тела или находящихся в тяжелом состоянии;
•• наличие уровней жидкости свидетельствует о сочетанной патологии со стороны ЖКТ;
•• попадание контрастного вещества в трахею может быть признаком проксимального трахеопищеводного свища;
•• необходимо обратить внимание на состояние легких, наличие пневмонии, ателектазов;
•• изменение тени сердца может быть симптомом врожденного порока;
•• необходимо при оценке рентгенограммы выявить аномалии позвоночника. Атрезия пищевода c дистальным (нижним) ТПС в сочетании с дуоденальной
обструкцией (в верхнем слепом сегменте — водорастворимое контрастное вещество, контрастирующее через свищ трахею, газонаполнение ЖКТ).
28 Глава
Рекомендовано к покупке и изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/
