Добавил:
kiopkiopkiop18@yandex.ru t.me/Prokururor I Вовсе не секретарь, но почту проверяю I steamcommunity.com/id/89885646844 Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз: Предмет: Файл:

5 курс / Детская хирургия / Детская_хирургия_Национальное_руководство_Разумовский

.pdf
Скачиваний:
574
Добавлен:
24.03.2024
Размер:
25.37 Mб
Скачать
Рис. 27.4. Правильная укладка при транспортировке
452

Раздел V

Неонатальная хирургия

в компрессе из холодного влажного белья. Поддержание температуры тела малыша обеспечивают помещением его в кувез с температурой 38 °С и влажно­ стью, близкой к 100% (рис. 27.4).

Сразу после рождения ребенку сле­ дует поставить постоянный назога­ стральный или орогастральный зонд для профилактики аспирации желудоч­ ного содержимого и в целях декомпрес­ сии желудка, так как в желудке при ГШ обычно содержится от 30 до 100 мл застойного содержимого. Зонд должен оставаться открытым в течение всего времени транспортировки.

В первые несколько часов после рож­ дения дети с ГШ находятся в состоянии относительной компенсации. Однако в редких случаях при необходимости (тяжелая дыхательная и сердечно-сосу­ дистая недостаточность) ребенок дол­ жен быть интубирован и переведен на ИВЛ.

Транспортировка больного ГШ осу­ ществляется врачом-реаниматологом в специализированном реанимобиле, оборудованном кувезом, дыхательной

аппаратурой и аппаратурой контроля за функциями жизненно важных органов. Перевод ребенка в хирургический стационар необходимо осуществлять в макси­ мально короткие сроки после рождения.

Госпитальный этап. Предоперационная подготовка

В специализированном стационаре основными задачами предоперационной подготовки являются поддержание функций жизненно важных органов, воспол­ нение ОЦК за счет введения кристаллоидных и коллоидных растворов, снижение уровня гемоконцентрации, коррекция метаболических нарушений, предупрежде­ ние охлаждения ребенка, уменьшение степени висцероабдоминальной диспро­ порции путем декомпрессии ЖКТ. Если проблемы стабилизации состояния боль­ ного решают реаниматологи, то декомпрессию ЖКТ осуществляют хирурги. Для выполнения этих задач катетеризируют центральную и периферическую вены, проводят лабораторное исследование: клинический анализ крови, биохимическое исследование (общий белок, сахар, электролиты, мочевина), кислотно-основное состояние. У всех детей с ГШ отмечается та или иная степень гемоконцентрации, а также метаболический ацидоз с компенсаторным респираторным алкалозом (или без него). Электролитные нарушения встречаются реже и в основном выражаются в умеренной гиперкалиемии.

Кроме мероприятий, направленных на поддержание функций жизненно важ­ ных органов, очень важно проводить дооперационное промывание желудка и высокое промывание толстой кишки изотоническим раствором натрия хлорида.

Цель этой процедуры — опорожнение желудка, двенадцатиперстной и толстой кишки и, таким образом, уменьшение объема эвентрированных органов, что сни­ жает степень висцероабдоминальной диспропорции, а соответственно, облегчает

Гастрошизис 453

погружение органов в брюшную полость во время операции. Методика промыва­ ния толстой кишки у новорожденных относительно проста, но вместе с тем тре­ бует четкого соблюдения основных правил, что позволяет избежать осложнений. Процедуру проводят с помощью желудочного пластикового зонда № 8, который обильно смазывают парафином жидким (Вазелиновым маслом), вводят в прямую кишку и продвигают как можно выше до тех пор, пока конец трубки не пройдет в эвентрированную часть толстой кишки, что при ГШ очень хорошо видно. Затем с помощью шприца (10–20 мл) в кишку вводят изотонический раствор натрия хлорида. Основное правило высокого промывания толстой кишки — количе­ ство вводимой жидкости должно соответствовать объему выведенного раствора. Процедуру заканчивают лишь тогда, когда толстая кишка опорожнена до илео­ цекального угла и выведены все остатки жидкости. Опорожнение толстой кишки позволяет не только уменьшить степень висцероабдоминальной диспропорции, но также имеет и другое, очень большое значение. Часто эвентрированные кишеч­ ные петли представляют собой такой конгломерат, что проследить проходимость кишки в этом узле не всегда возможно, но если при промывании кишки получают из прямой кишки меконий, это значит, что механическая проходимость по кишеч­ ной трубке есть.

Предоперационная подготовка в среднем требует 2–3 ч и считается эффектив­ ной в том случае, когда температура тела ребенка нормализовалась и улучши­ лись лабораторные показатели (снизился гематокрит, компенсировался ацидоз). Следует подчеркнуть, что рентгенологическое исследование брюшной полости в предоперационном периоде лишено смысла, так как оценить состояние эвентри­ рованных органов ЖКТ с большей точностью и достоверностью хирург может при клиническом осмотре, тогда как рентгенологическая картина абсолютно неин­ формативна. Рентгенологически контролируется только стояние внутривенных катетеров.

Хирургическое лечение

С 2002 г. к перечисленным методам хирургического лечения ГШ добавился еще один, предложенный английским хирургом A. Bianchi, признанным лидером в хирургии пороков развития передней брюшной стенки. Автор разработал метод безнаркозного вправления эвентрированной кишки, определил строгие показания и доказал его преимущества.

Показания. Безнаркозному вправлению эвентрированной кишки подлежат дети с изолированной формой ГШ без висцероабдоминальной диспропорции и с хорошим состоянием кишечника (отсутствие плотного фибринного футляра).

Преимущества методики — в отсутствии необходимости ИВЛ, наркоза, интен­ сивной инфузионной терапии. После процедуры быстрее восстанавливается пассаж по ЖКТ (самостоятельный стул на 4–6-й день), сокращается койко-день, удается получить отличный косметический результат.

Все существующие методы хирургического лечения ГШ можно разделить на три группы.

А.Традиционная первичная радикальная пластика передней брюшной стенки (в том числе, безнаркозное вправление эвентрированных органов в брюш­ ную полость по методу Бианчи).

Б.Отсроченная радикальная пластика передней брюшной стенки (силопластика, с последующей радикальной пластикой передней брюшной стенки).

В. Этапное хирургическое лечение при сочетанном пороке развития кишеч­ ной трубки [силопластика (или первичная радикальная пластика передней

27 Глава

Рекомендовано к покупке и изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/

Раздел V

454

Неонатальная хирургия

брюшной стенки) + энтероколостомия, с последующей радикальной пласти­ кой передней брюшной стенки и закрытием стом].

Первичная радикальная операция является наиболее пpедпочтительным мето­ дом.

А. Техника радикальной операции при гастрошизисе. Традиционная ради­ кальная пластика передней брюшной стенки при ГШ выполняется в случае, если нет висцероабдоминальной диспропорции. По краю дефекта иссекают кожную кайму для освежения края операционной раны. Эвентрированные петли кишки последовательно погружают в брюшную полость. При этом необходимо постоян­ но контролировать положение брыжейки для того, чтобы не произошел ее подво­ рот, также при необходимости рану расширяют вверх и вниз. Не следует вводить прокаин (Новокаин) в корень брыжейки, так как попадание жидкости между листками фибринного футляра лишь сдавливает сосуды брыжейки. Абсолютно недопустимы попытки освободить кишку и брыжейку от этого фибринного фут­ ляра, так как при этом велика опасность повреждения кишечной стенки и сосудов брыжейки. Фибрин полностью рассасывается на 18–21-й день после операции при условии, что кишечные петли соприкасаются с париетальной брюшиной.

При радикальной операции необходимо сохранять пуповинный остаток в целях формирования нормального пупка и улучшения косметических результатов вме­ шательства.

Следующим этапом определяют, насколько повысилось внутрибрюшное давле­ ние, — этим определяется выбор метода операции. Существует несколько способов опосредованного определения внутрибрюшного давления. Первичная радикаль­ ная операция возможна в том случае, если после погружения эвентрированных органов в брюшную полость послеоперационную рану удается послойно ушить без натяжения или с небольшим натяжением, при этом внутрибрюшное давление не должно превысить 20 мм рт.ст. В противном случае обычно развиваются синдром сдавления нижней полой вены, анурия, тромбоз сосудов брыжейки, что может привести к смерти ребенка в раннем послеоперационном периоде.

Б.Безнаркозное вправление предложено английским хирургом A. Bianchi

в2002 г. Безнаркозному вправлению эвентрированной кишки подлежат дети с изолированной формой ГШ без висцероабдоминальной диспропорции и в первые часы жизни.

При выраженной висцероабдоминальной диспропорции показана отсроченная радикальная операция. Первым этапом выполняется силопластика, или использо­ вание пластикового мешка как временного вместилища для той части эвентриро­ ванной кишки, которая не помещается в брюшную полость.

В течение 6–8 сут послеоперационного периода проводится активная деком­ прессия ЖКТ: высокое промывание кишечника муколитическими ферментами, промывание желудка, стимуляция перистальтики кишечника. К концу 1-й недели после операции обычно удается настолько опорожнить кишечник и даже отчасти добиться восстановления его функции (появление самостоятельного стула), что создаются благоприятные условия для повторного оперативного вмешательства — удаления мешка и радикальной пластики передней брюшной стенки.

Определенные сложности пpедставляет лечение детей с ГШ и сочетанными ано­ малиями тонкой или толстой кишки.

При сочетании ГШ с атрезией тонкой или толстой кишки на уровне атрезии накладывают двойную энтероили колостому.

Энтероколостомы закрывают тогда, когда полностью восстановился пассаж по приводящей кишке и ребенок начал хорошо усваивать ЭП. В течение всего време­ ни до закрытия стом дети находятся на поддерживающей инфузионной терапии в

Гастрошизис 455

связи с потерями из стомы жизненно важных веществ (белков, жидкости, электро­ литов).

Послеоперационный период

В послеоперационном периоде лечение включают: поддержание функций жизненно важных органов и систем и восстановление функции ЖКТ. Программа послеоперационного ведения пациентов следующая.

• Реанимационное обеспечение [ИВЛ, ИТ (инфузионная терапия), антибакте­ риальная терапия, иммунотерапия, полное ПП с 4-х суток послеоперацион­ ного периода].

• Декомпрессия желудка и кишечника.

• Стимуляция перистальтики.

• Начало ЭП.

За всеми детьми ведется строгое мониторное наблюдение. Объем инфузионной терапии и состав инфузата зависят от состояния ребенка и степени нарушения гемодинамики. Во всех случаях проводится антибактериальная терапия. Смену антибактериальных препаратов проводят соответственно состоянию ребенка и клинической эффективности проводимой терапии.

Одна из главных задач лечения в послеоперационном периоде — восстановле­ ние функции ЖКТ. С этой целью с первых суток после операции через каждые 6 ч промывают желудок через постоянный назогастральный зонд смесью муколити­ ческих и протеолитических ферментов (панкреатина, ацетилцистеина). Дважды в сутки проводят высокое промывание толстой кишки той же смесью из расчета на процедуру 100 мл/кг массы тела. С 3-х суток промывание кишки дополняют еже­ дневными физиотерапевтическими процедурами — диадинамическими токами с неостигмина метилсульфатом (Прозерином) на переднюю брюшную стенку. На фоне проводимой терапии самостоятельный стул у ребенка обычно начинает отхо­ дить на 4–6-й день после операции, пассаж по ЖКТ восстанавливается полностью, что позволяет начать и довести до физиологического объема ЭП. Идеальным питанием, конечно, является грудное молоко. Однако при отсутствии материнско­ го молока используют либо адаптированные молочные смеси, либо, при наличии симптомов вторичной мальабсорбции, питание начинают гидролизированными смесями с постепенным переходом на грудное молоко или лечебные молочные смеси.

Возможные осложнения

Осложнения послеоперационного периода можно условно разделить на три группы.

• Синдром сдавления нижней полой вены, осложнившийся тромбозом сосудов брыжейки, некрозом кишки вследствие чрезмерного повышения внутри­ брюшного давления.

• СКН.

• Генерализация вторичной инфекции, НЭК, сепсис.

Синдром сдавления нижней полой вены, осложненный тромбозом сосудов брыжейки

Это осложнение характерно для раннего послеоперационного периода, когда вследствие высокой степени висцероабдоминальной диспропорции или неоправ­ данно выполненной радикальной операции резко повышается внутрибрюшное давление, развивается синдром сдавления нижней полой вены с отеками туловища и конечностей, венозным застоем в сосудах нижних конечностей, органах брюш­ ной полости и забрюшинного пространства, венозным стазом и тромбозом. У всех

27 Глава

Рекомендовано к покупке и изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/

Раздел V

456

Неонатальная хирургия

детей возникает олигурия, иногда переходящая в анурию, ДВС-синдром (дис­ семинированного внутрисосудистого свертывания синдром), нарастают вздутие живота, интоксикация. Всем пациентам с ГШ (гастрошизисом) в раннем после­ операционном периоде, кроме клинического наблюдения, необходимо проводить должное лабораторное исследование [коагулограмму, измерение ЦВД (централь­ ного венозного давления), рентгенологический и УЗ-контроль органов брюшной полости и допплерографию сосудов брыжейки и почек]. При малейшем подо­ зрении на возникновение тромбоза мезентериальных сосудов при прогрессиру­ ющем синдроме сдавления нижней полой вены ставятся показания к повторному оперативному вмешательству, направленному на декомпрессию органов брюшной полости и забрюшинного пространства — переход к силопластике. Кроме того, проводится ревизия органов брюшной полости и при необходимости выполня­ ется резекция некротизированных сегментов кишки с наложением разгрузочных кишечных стом.

Спаечная кишечная непроходимость

Для детей с ГШ в послеоперационном периоде характерны гипоперистальти­ ка кишечника или синдром псевдообструкции, которые должны разрешаться к 15–16-м суткам после операции. Если же пассаж по кишечнику к этому времени не восстанавливается, несмотря на стимулирующую терапию [промывание желуд­ ка, высокое промывание толстой кишки протеолитическими ферментами, ФТЛ (физиотерапевтическое лечение), неостигмина метилсульфат (Прозерин)], то необходимо проводить рентгенологическое исследование (обзорные рентгено­ граммы в вертикальном положении в двух проекциях) в целях выяснения при­ чин непроходимости. При СКН на снимках видны раздутые петли кишечника с несколькими горизонтальными уровнями. Если при этом у ребенка отсутствует самостоятельный стул и его не удается получить после клизмы, а в желудке скапли­ вается застойное содержимое, то диагноз спаечной непроходимости становится весьма вероятным. Однако среди детей с ГШ четкая, ясная клиническая картина СКН встречается довольно редко. Чаще отмечаются перемежающиеся непосто­ янные симптомы, когда на фоне восстанавливающегося пассажа по кишечнику возникают задержки стула, сопровождающиеся рвотой, возобновлением застоя в желудке. Стимуляция кишечника дает кратковременный эффект, однако вскоре вновь возникает частичная кишечная непроходимость. В таких случаях на обзор­ ных рентгенограммах не всегда имеется картина непроходимости. Газонаполнение кишечника может быть довольно равномерным, без четких горизонтальных уровней. В подобной ситуации для уточнения диагноза необходимо исследова­ ние пассажа водорастворимого контрастного вещества (например, омиипака) по ЖКТ. Для этого в желудок после эвакуации содержимого вводят от 5 до 10 мл контрастного вещества в зависимости от массы ребенка и далее делают серию рентгенограмм — через 2, 6, 12, и 24 ч после введения контраста. Если в течение суток контраст доходит до толстой кишки и заполняет ее, то нарушение пассажа можно объяснить пока еще сохраняющейся гипоперистальтикой кишечника, что дает право продолжить консервативную терапию. Если же контрастное вещество заполняет расширенную петлю кишки и в течение нескольких часов исследования рентгенологическая картина практически не меняется, следует ставить показания

крелапаротомии и ликвидации частичной СКН.

Удетей с ГШ техника оперативного вмешательства при СКН отличается от типичного вмешательства при спаечной непроходимости, развившейся при любой другой патологии. Брюшную полость вскрывают с иссечением старого послеопе­ рационного рубца, после чего кишечные петли постепенно выделяют из спаек до тех пор, пока не станет возможным эвентрировать весь кишечник и разделить все

Гастрошизис 457

плоскостные и шнуровидные спайки, деформирующие кишечную трубку, от две­ надцатиперстной до сигмовидной кишки. Это крайне важно, так как целью хирур­ га в данном случае является не только рассечение спаек, большая часть которых являются плоскостными, трабекулярными и легко разводятся, но и правильная укладка кишки в брюшной полости. Для этого кишечные петли аккуратно и после­ довательно укладывают в брюшную полость, помня о том, что при ГШ всегда име­ ется общая брыжейка, поэтому ДПК, не имеющая изгибов, должна переходить в тощую справа от позвоночника. Всю толстую кишку необходимо уложить в левый фланг брюшной полости. Именно такая топография кишечника способствует наи­ более быстрому восстановлению его функции. При повторных операциях у детей с ГШ можно отметить, что покрывавший кишечные петли фибринный панцирь практически полностью рассосался и кишечник приобретает свой естественный, почти нормальный вид, хотя серозная оболочка кишки остается еще рыхлой и гиперемированной.

Некротический энтероколит

НЭК — одно из самых тяжелых осложнений послеоперационного периода у детей с гастрошизисом. При развитии НЭК ранний послеоперационный период (первые 7–10 сут) протекает обычно относительно гладко. Затем, на фоне уже вос­ станавливающегося пассажа по кишечнику, вновь ухудшается состояние, нарастает интоксикация, усиливается вздутие живота, прекращается отхождение стула. При этом ультразвуковое и рентгенологическое исследования органов брюшной поло­ сти выявляют симптомы развивающегося НЭК — появление неравномерного газо­ наполнения и пневматоза кишечных петель, эхогенного выпота в межпетельном пространстве, нарастающего в динамике, а в запущенных случаях — и свободного газа. При появлении первых симптомов НЭК начинают активное консервативное лечение. Прежде всего отменяют ЭП, если оно было начато, усиливают анти­ бактериальную терапию — назначают антибиотики широкого спектра действия. Кроме того, по показаниям назначают гемо- и плазмотрансфузии, вводят поли­ гаммаглобулины и иммуномодуляторы. Ежедневно проводят УЗ-контроль орга­ нов брюшной полости, при необходимости — пассаж контрастного вещества по ЖКТ. Если на фоне проводимой терапии состояние ребенка не улучшается, а парез кишечника нарастает, о чем свидетельствует увеличение застойного содержимого в желудке и отсутствие стула, а при повторном УЗИ и рентгенологическом иссле­ довании выявляются симптомы необратимой фазы НЭК, то ставятся показания к операции. Необходимо подчеркнуть, что внезапное появление в брюшной полости гиперэхогенного выпота является абсолютным показанием к релапаротомии, даже при отсутствии свободного газа, так как некроз и перфорация чаще всего возни­ кают в том отделе кишки, который переполнен вязким кишечным содержимым и практически не содержит газа. Кроме того, свободный газ при ГШ далеко не всегда может подняться под купол диафрагмы или выявиться под передней брюшной стенкой в латеропозиции, поскольку значительно выражен спаечный процесс и петли кишечника туго заполняют брюшную полость. Лапароцентез как диагности­ ческая и лечебная процедура может использоваться при осложненном течении ГШ только в случае значительного скопления жидкости или газа в брюшной полости, когда риск перфорации кишки при выполнении этой процедуры будет минималь­ ным. Это возможно лишь при наличии жидкостной или газовой прослойки между париетальной и висцеральной брюшиной не менее 10 мм. Хирургическая стадия НЭК у детей с ГШ лечится по тем же правилам, что и НЭК, возникший от дру­ гих причин. Проводится резекция некротизированной кишки и накладываются кишечные стомы.

27 Глава

Рекомендовано к покупке и изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/

Раздел V

458

Неонатальная хирургия

Дети с ГШ, перенесшие несколько оперативных вмешательств, требуют особого подхода, поскольку у них в результате тяжелого дисбактериоза формируется вто­ ричная лактазная недостаточность, а потому при нагрузке молочными смесями возникают диарея, выраженные электролитные нарушения, прогрессирующая потеря массы тела. В таких случаях ребенка необходимо перевести на вскарм­ ливание смесью-гидролизатом («Альфаре»), что, как правило, позволяет нор­ мализовать пассаж по кишечнику, предотвратить процессы брожения в кишке, улучшить всасывание. По мере улучшения состояния больного и появления стой­ ких прибавок массы тела смесь начинают частично заменять грудным молоком или молочной смесью, постепенно переводя ребенка на этот вид вскармливания. Длительность вскармливания смесью различна и иногда может достигать несколь­ ких месяцев.

Выписка больных из стационара обычно осуществляется тогда, когда на фоне удовлетворительного состояния малышей появляются стойкие прибавки массы тела.

Реабилитационное лечение и отдаленные результаты

Дети с ГШ с первых часов жизни получают мощные антибиотики, подавля­ ющие рост микрофлоры, а ЭП, как правило, начинается лишь к концу второй недели жизни. Все это способствует раннему развитию тяжелого дисбактериоза, поскольку кишечник заселяется штаммами микроорганизмов, устойчивых к анти­ биотикам, поэтому пациенты с ГШ требуют длительного курса реабилитационного лечения, направленного в основном на ликвидацию дисбактериоза, а следователь­ но, на нормализацию процессов переваривания и всасывания из кишечника. Это следует проводить под наблюдением детского гастроэнтеролога и нутрициолога. К 5–6-месячному возрасту, как правило, удается отменить всю медикаментозную терапию.

Летальность при гастрошизисе не превышает 2%. Дети, оперированные по поводу ГШ, не отстают от своих сверстников в психомоторном развитии: рост и масса тела соответствуют возрасту, дети учатся в школе по общей программе, зани­ маются в спортивных секциях. Таким образом, гастрошизис является абсолютно корригируемым пороком, а рациональная восстановительная терапия приводит в подавляющем большинстве случаев к полному выздоровлению и обеспечивает высокое качество жизни.

Глава 28

Атрезия пищевода

О.Г. Мокрушина

Коды по МКБ-10

Q39.0. Атрезия пищевода без свища.

Q39.1. Атрезия пищевода с трахеально-пищеводным свищом. Q39.2. Врожденный трахеально-пищеводный свищ без атрезии.

Определение

Атрезия пищевода — порок развития, при котором проксимальный и дистальный концы пищевода разобщены и не сообщаются между собой. Обычно проксимальный конец значительно расширен и заканчивается слепо на уровне I–IV грудного позвонка. Дистальный конец небольшого диаметра, располагается над диафрагмой в грудной полости, может иметь сообщение с трахеей, мышечный слой его истончен.

Порок развития пищевода встречается у одного на 2400–6000 рожденных живыми младенцев. Среди всех новорожденных с атрезией пищевода около 30% составляют недоношенные дети.

Этиология и патогенез

Развитие порока связано с нарушением эмбриогенеза головного отдела первичной кишки. После 20-го дня гестации происходит отделение дорсальной части кишки (пищевод) от вентральной (трахея) в области карины, распространяясь в головном направлении. При несоответствии направления и скорости роста трахеи и пищевода, а также процессов вакуолизации, которую пищевод проходит вместе с другими отделами кишечной трубки, образуется порок развития пищевода, окончательное формирование которого заканчивается к 40-му дню гестации.

При атрезии пищевода внутриутробно происходит нарушение развития трахеи и бронхов. Верхний сегмент пищевода растягивается проглоченной амниотической жидкостью и давит на развивающуюся трахею, результатом чего является нарушение развития хрящевых колец (трахеомаляция). Кроме этого, амниотическая жидкость из легких через дистальный свищ попадает в ЖКТ. Именно поэтому более низкое, чем в норме, интрабронхиальное давление может быть причиной нарушения ветвления бронхов и альвеол. Вследствие отсутствия проходимости по пищеводу антенатально не формируются координированные перистальтические движения пищевода, нарушается кортико-висцеральный глотательный рефлекс. Но наибольшее

Рекомендовано к покупке и изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/

Раздел V

460

Неонатальная хирургия

значение имеет наличие прямого сообщения между желудком и трахеобронхиальным деревом через дистальный и/или проксимальный ТПС, обусловливающего перерастяжение желудка воздухом во время крика ребенка. Ограничение подвижности диафрагмы, возникающее при этом, ведет к образованию ателектазов в базальных отделах легких и последующему развитию пневмонии. Кроме того, через дистальный ТПС непосредственно в трахеобронхиальное дерево происходит заброс желудочного содержимого, вызывающего «химическую» пневмонию, которая может осложниться бактериальной пневмонией. Интрамуральное вегетативное сплетение, расположенное между мышечными слоями пищевода, и ганглии играют важную роль в поддержании равновесия между сокращением и расслаблением гладкомышечных клеток. Эти внутренние нервные системы функционируют синергично с блуждающим нервом для осуществления перистальтики пищевода. Дисплазия интрамурального нервного сплетения и ганглиев приводит к патологической перистальтике пищевода. При атрезии пищевода дисплазия его интрамурального нервного сплетения может быть значительной, а количество ганглиев уменьшено, что может стать причиной послеоперационной дисфункции пищевода.

Классификация

Принято выделять несвищевую форму атрезии пищевода, когда оба сегмента, заканчиваясь слепо, не имеют сообщения с трахеей, свищевую форму, когда один из сегментов или оба имеют сообщение с трахеей, и изолированный трахеопищеводный свищ, когда пищевод проходим, но имеется его сообщение с трахеей на любом протяжении.

Наиболее часто встречается атрезия пищевода с дистальным трахеопищеводным свищом (около 85%).

Второе место по распространенности занимает изолированная форма атрезии пищевода (около 6%). Изолированный трахеопищеводный свищ встречается в 5% случаев. В 3% случаев встречается атрезия пищевода с проксимальным и дистальным свищами. На все остальные

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

виды приходится около 1% (рис. 28.1).

 

а

 

 

б

 

в

 

г

 

Атрезия пищевода часто сочетается с дру-

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Рис. 28.1. Формы

атрезии

пищевода:

гими аномалиями. Непостоянное сочетание

тех или иных пороков не позволяет выделить

а — без свища;

б —

с

верхним

какой-либо синдром, поэтому различные

трахеопищеводным

свищом,

в — с

сочетанные аномалии, куда входит атрезия

нижним ТПС: г — с верхним нижним ТПС

пищевода, называют ассоциацией, обозначая

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

каждый из пороков начальной английской буквой соответствующей аномалии.

• Vertebal anomalies — аномалии позвонков и других костей.

• Anal atresia — атрезия заднего прохода.

• Cardiac defects — пороки сердца.

Tracheo-Esophageal fistula — трахеопищеводные свищи.

• Radial dysplasia and Renal anomalies — дисплазия лучевой кости и аномалии почек.

• Limb anomalies — пороки развития конечностей.

Полное сочетание ассоциации встречается редко, наиболее частое сочетание — VATER, поэтому при выявлении одного из пороков у новорожденного необходимо исключить и остальные возможные сочетания.

Клиническая картина

Антенатальными признаками атрезии пищевода могут служить отсутствие визуализации желудка у плода либо микрогастрия, особенно в сочетании с многоводием (рис. 28.2).

 

 

Атрезия пищевода

461

Заподозрить атрезию пищевода

 

 

можно при обнаружении любого из

 

 

компонентов VACTERL-ассоциации.

 

 

Признаки атрезии пищевода появля-

 

 

ются сразу после рождения. Верхний

 

 

сегмент пищевода и

носоглотка

 

 

заполнены слизью, в результате чего

 

 

у ребенка появляются

обильные

 

 

пенистые выделения изо рта. После

 

 

отсасывания содержимого через

 

 

некоторое время картина повторя-

 

 

ется. Если диагноз не установлен, то

Рис. 28.2. Ультразвуковое исследование

плода.

при попытке кормления через рот у

ребенка возникают дисфагия, при-

Стрелкой указан слепой верхний сегмент пищевода

 

 

ступы цианоза. В динамике нарастают дыхательные расстройства, наиболее выраженные при наличии дистального трахеопищеводного свища.

При некоторых формах атрезии клиническая картина имеет некоторые отличительные особенности. Так, при изолированной форме из-за отсутствия газонаполнения кишечных петель определяется запавший живот, мягкий, безболезненный при пальпации. Если имеется свищевая форма атрезии в сочетании с дуоденальной непроходимостью, значительно вздутой будет эпигастральная область. При резком вздутии всей брюшной полости можно предположить наличие широкого трахеопищеводного свища.

Диагностика

При малейшем подозрении на атрезию пищевода необходимо выполнить зондирование желудка. В случае порока на расстоянии 8–13 см встречается препятствие для прохождения зонда. Однако окончательный диагноз ставят только после рентгенологического исследования.

Рентгенограмму выполняют в вертикальном положении с захватом грудной клетки и брюшной полости в прямой проекции. Под контролем экрана рекомендуется ввести водорастворимое контрастное вещество (не более 1 мл) в верхний сегмент пищевода через назогастральный зонд. После выполнения рентгенограммы контрастное вещество удаляют с помощью аспиратора. Использовать бариевую смесь не рекомендуется из-за высокой вероятности аспирации бария.

Правильно выполненная рентгенограмма дает большое количество информации (рис. 28.3):

• газонаполнение желудка и кишечных петель свидетельствует о наличии дистального трахеопищеводного свища, отсутствие пневматизации кишечника характерно для изолированной формы атрезии, хотя в редких случаях подобная картина может быть у новорожденных с очень низкой массой тела или находящихся в тяжелом состоянии;

• наличие уровней жидкости свидетельствует о сочетанной патологии со стороны ЖКТ;

• попадание контрастного вещества в трахею может быть признаком проксимального трахеопищеводного свища;

• необходимо обратить внимание на состояние легких, наличие пневмонии, ателектазов;

• изменение тени сердца может быть симптомом врожденного порока;

• необходимо при оценке рентгенограммы выявить аномалии позвоночника. Атрезия пищевода c дистальным (нижним) ТПС в сочетании с дуоденальной

обструкцией (в верхнем слепом сегменте — водорастворимое контрастное вещество, контрастирующее через свищ трахею, газонаполнение ЖКТ).

28 Глава

Рекомендовано к покупке и изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/