5 курс / Детская хирургия / Детская_хирургия_Национальное_руководство_Разумовский

Раздел IV

ние ЭС в странах с большой территорией, где квалифицированная помощь может быть оказана только в крупных специализированных лечебных учреждениях. Так, например, для достижения стойкого эффекта предупреждения кровотечения в большинстве случаев необходимы повторные процедуры (по различным публикациям — от 2 до 10). Рецидив кровотечений после первого сеанса ЭС составляет от 23 до 40%. Применение этих методик в качестве монотерапии для профилактики кровотечений не оправданно из-за высокого риска рецидива (до 30%). Эндоскопические методы профилактики кровотечений используют у пациентов с паренхиматозными формами портальной гипертензии.

Деваскуляризация основана на принципе снижения кровотока по портокавальным коллатералям в системе вен пищевода и желудка. Среди способов деваскуляризации наиболее распространена операция Сугиуры. Операция, которая включает деваскуляризацию желудка по большой и малой кривизне, деваскуляризацию нижней трети пищевода, спленэктомию, пересечение пищевода с последующим эзофаго-эзофагоанастомозом, фундопликацию по Ниссену. Ряд авторов предлагают дополнять операцию Сугиуры ЭС или лигированием в послеоперационном периоде для уменьшения риска рецидива кровотечений. Риск рецидива кровотечений после этой операции, по данным различных авторов, составляет около 20–42%. Целесообразно проводить операцию Сугиуры при паренхиматозных формах портальной гипертензии и неэффективности ЭС, а также невозможности выполнения шунтирующей операции из-за порока развития сосудов брюшной полости или после неоднократных неэффективных шунтирующих операций. Течение послеоперационного­ периода может быть тяжелым. Наиболее частыми осложнениями после операции Сугиуры являются дисфагия, стеноз пищевода (4,5–6,8%), несостоятельность анастомоза (7,1–8,8%). Может отмечаться развитие желудочно-пищеводного рефлюкса у оперированных больных (1–4%).

Портосистемное шунтирование получило наиболее широкое распространение в нашей стране как наиболее эффективный метод предотвращения кровотечений из варикозных вен. Суть этих операций заключается в создании искусственных сосудистых анастомозов между сосудами бассейна воротной вены с высоким давлением и сосудами бассейна нижней полой вены с низким давлением. Таким образом, создается искусственный путь сброса крови из бассейна воротной вены, что приводит к снижению портального давления и, как следствие, обеспечению портальной перфузии печени. К наиболее распространенным модификациям портосистемного шунтирования относят кавамезентериальный анастомоз, мезо-

кавальный Н-шунт, спленоренальный анастомоз «бок в бок» (рис. 22.9), дистальный спленоренальный анастомоз. Риск рецидива кровотечений после портосистемного шунтирования, вызванных тромбозом или неадекватной функцией сосудистого анастомоза, не превышает 10%.

Альтернатива стандартному портосистемному шунтированию, снижающему портальную перфузию печени, — мезопортальное шунтирование, направленное на восстановление нормальной физиологии портальной системы у детей с внепеченочной портальной гипертензией (рис. 22.10). Основные принципы операции следующие.

•• Поиск и выделение левой ветви воротной вены по ходу пупочной вены в паренхиме печени. В случае облитерации левой ветви воротной вены выполняют один из вариантов портосистемного шунтирования.

•• Если левая ветвь воротной вены оказалась проходимой, ее временно пережимают сосудистым зажимом.

•• Далее выделяют верхнюю брыжеечную вену сразу ниже ПЖ.

•• Для соединения верхней брыжеечной и левой ветви воротной вены используют аутовенозную вставку из внутренней яремной вены. При этом чаще используют левую яремную вену.

Эта операция не только эффективно предупреждает кровотечение из варикозных вен, но и способствует восстановлению нормальной портальной пер-

фузии печени. Вероятность выполнения этой операции (обнаружение проходимой левой ветви воротной вены) составляет 30–35%. Во всех остальных случаях фибринозные посттромботические изменения захватывают и внутрипеченочные ветви воротной вены. Риск рецидива кровотечения — не более 12%.

Возможности хирургического лечения больных внутрипеченочной портальной гипертензией ограничены поражением печеночной паренхимы. Портосистемное шунтирование у детей с циррозом печени применять нецелесообразно, так как снижение портальной перфузии в послеоперационном периоде может привести к резкому усилению печеночной недостаточности и летальному исходу. В целях предотвращения кровотечений используют ЭС, лигирование варикозных вен или деваскуляризацию (например, операцию Сугиуры). Для ликвидации спленомегалии и гиперспленизма в настоящее время используют эндоваскулярную эмболизацию паренхимы органа вместо спленэктомии. Единственный метод лечения терминальных стадий цирроза печени — трансплантация печени.

22.2. Врожденные портосистемные шунты

По воротной вене происходит отток крови от кишечника и селезенки в печень. Отток крови мимо печени в нижнюю полую или непарную вену называют портосистемным шунтированием.

Во внутриутробном периоде функционирует физиологический шунт — венозный (аранциев) проток, несущий кровь от пупочной вены в обход печени в нижнюю полую вену, он в норме самостоятельно закрывается в течение первых месяцев жизни ребенка.

Код по МКБ-10

Q26.5. Аномалия соединения портальной вены.

Классификация

В зависимости от расположения шунта различают внутри- и внепеченочные шунты.

22 Глава

Раздел IV

Выделяют I тип (мальформация Абернети), когда портальная перфузия полностью отсутствует за счет тотального шунтирования крови и отсутствия внутрипеченочных ветвей воротной вены.

При II типе портальная перфузия частично сохранена.

Этиология и патогенез

Портосистемные венозные шунты возникают вследствие нарушения инволюции вителлиновых вен на 4–10-й неделе эмбрионального развития плода.

Различные варианты врожденных портосистемных шунтов обнаруживаются у одного из 30 000 новорожденных. В связи с отсутствием четкой клинической картины обнаружение портосистемного шунта может произойти в разном возрасте.

Патогенез обусловлен метаболическими нарушениями вследствие отсутствия нормальной портальной перфузии, приводящей к гипераммониемии, умеренному повышению трансаминаз и снижению креатинина, а также к структурным изменениям паренхимы печени в виде фиброза.

Клиническая картина и диагностика

У детей портосистемное шунтирование крови протекает практически бессимптомно или под маской других заболеваний. Отмечаются признаки печеночной энцефалопатии, заключающиеся в выраженной психоэмоциональной лабильности, агрессивности, отставании в обучении.

Диагноз можно заподозрить при УЗИ, на котором выявляют крупный аномальный венозный сосуд, нарушение портального кровотока, фиброз паренхимы печени. Для уточнения диагноза сосудистых аномалий печени выполняются КТ с контрастированием и ангиографическое исследование (при введении контрастного препарата селективно в верхнюю брыжеечную артерию на венозной фазе визуализируется отток от кишки) (рис. 22.11).

Также у детей с портосистемными шунтами отмечается гиперинтенсивный сигнал в базальных ядрах головного мозга на Т1-взвешенных МРТ-изображениях, что предположительно является следствием накопления в них марганца.

Рис. 22.11. Ангиографическое исследование. Контрастирование верхней брыжеечной артерии. Венозная фаза. Слева — воротная система печени в норме. Справа — врожденный портосистемный шунт. Белой линией указаны контуры печени

Дифференциальная диагностика

Дифференциальная диагностика портосистемных шунтов проводится с другими сосудистыми аномалиями печени, артериопортальными шунтами. Очень важно определить тип портосистемного шунта для оценки возможности его окклюзии. В случае недостаточной диагностики и перекрытия шунта I типа в раннем послеопе-

рационном периоде возникают острая портальная гипертензия и венозный застой крови в кишечнике.

Лечение

При бессимптомном течении у детей первого года жизни предпочтительна выжидательная тактика. У детей старше 1 года лечение зависит от локализации и типа шунта. При I типе (атрезии или отсутствии внутрипеченочных ветвей воротной вены) единственным эффективным методом лечения является трансплантация печени. При II типе выполняют перекрытие шунта хирургически или с помощью малоинвазивной установки эндоваскулярного окклюдера. После прекращения кровотока по шунту мы отмечали значительное улучшение психоэмоционального состояния у детей, нормализацию биохимических показателей крови (рис. 22.12).

Рис. 22.12. Ангиографическое исследование. Слева — контрастирование портосистемного шунта до установки окклюдера. Справа — через 6 мес после окклюзии. Видны открывшиеся внутрипеченочные ветви воротной вены и изменение размеров печени. Белой линией указаны контуры печени

22.3. Стеноз почечных артерий

Стеноз почечных артерий — патологическое состояние, характеризующееся сужением почечной артерии, проявляющееся артериальной гипертензией. По данным различных авторов, среди всех случаев артериальной гипертензии у детей в 5–10% случаев причиной является стеноз почечных артерий. В некоторых случаях стеноз почечных артерий может сочетаться с патологией других крупных артериальных стволов (грудного или брюшного отдела аорты, чревного ствола, сонных артерий, подвздошных артерий). Диагноз длительное время может быть не постановлен, что связано с нераспространенностью измерения АД у детей при осмотре, а также с поздними специфическими клиническими проявлениями.

Этиология

Причины сужения почечных артерий, приводящего к развитию вазоренальной гипертензии, имеют различное происхождение.

1.Фибромускулярная дисплазия.

2.Нейрофиброматоз I типа.

3.Васкулиты.

Болезнь Такаясу.

Узелковый полиартериит.Болезнь Кавасаки.

22 Глава

Раздел IV

4.Синдромальная патология.

Синдром Вильямса.Синдром Марфана.Другие синдромы.

5.Сдавление извне.

Нейробластома.Опухоль Вильямса.Другие опухоли.

6. Другие причины.

Ятрогенное повреждение почечной артерии.Тромбоз/тромбоэмболия почечной артерии.

Стеноз почечной артерии после трансплантации почки.Нефроптоз.

Причины стеноза почечных артерий

Фибромускулярная дисплазия — наиболее частая причина стенозирования почечной артерии у детей. Встречается примерно в 65–70% случаев. Гистологически заболевание характеризуется утолщением стенки сосуда с разрастанием фиброзной ткани, которая раздвигает, разрушает гладкомышечные волокна и вызывает распространенные дистрофические изменения эластических мембран. Чаще всего поражается средняя оболочка, что приводит к вторичному развитию подэндотелиального фиброза либо к аневризматическому выпячиванию.

Неспецифический аортоартериит, или болезнь Такаясу, — вторая по частоте причина сужения почечной артерии. Это самостоятельное системное заболевание аутоиммунного генеза, ведущее чаще всего к стенозированию аорты и магистральных артерий. Воспалительные изменения заканчиваются сегментарным стенозом или образованием аневризмы.

Этиология и патогенез

Снижение перфузионного давления почки вызывает секрецию ренина. Под действием ренина из ангиотензиногена образуется ангиотензин I. Первичным источником ангиотензиногена является печень, и он всегда присутствует в плазме в достаточно высокой концентрации.

Под влиянием ангиотензинпревращающего фермента из относительно неактивного ангиотензина I образуется мощный вазоконстриктор ангиотензин II. Основная масса ангиотензинпревращающего фермента содержится в эндотелии кровеносных сосудов легких, и поэтому значительная часть ангиотензина I плазмы превращается в ангиотензин II по мере прохождения крови через малый круг кровообращения.

Поскольку ангиотензиноген и ангиотензинпревращающий фермент в норме присутствуют в высокой и относительно постоянной концентрации в плазме, главным фактором, определяющим скорость продукции ангиотензина II, является концентрация в плазме ренина.

Ангиотензин II также стимулирует продукцию альдостерона корковым веществом надпочечников по принципу обратной связи. Альдостерон, в свою очередь, способствует задержке натрия в организме, повышению объема внеклеточной жидкости, что косвенным образом ведет к развитию артериальной гипертензии (АГ).

Клиническая картина и диагностика

у детей является нераспространенной процедурой. Характерной клинической картиной является быстропрогрессирующая и злокачественная артериальная гипертензия с периодическими головными болями, ухудшением зрения и носовыми кровотечениями. Однако случается и бессимптомное течение болезни, даже при довольно высоких показателях АД. В 26–70% артериальная гипертензия является случайной находкой. При обследовании выявляются гипокалиемия, гипернатриемия, полиурия, ретинопатия, гипертрофия левого желудочка (ЛЖ). Вазоренальная гипертензия должна быть заподозрена при наличии у ребенка фибромускулярной дисплазии (ФМД), системного васкулита, нейрофиброматоза (НФ) I типа, перенесенной трансплантации почки и др. Особенно важным показателем является рефрактерность к медикаментозной терапии, и необходимо назначение трех антигипертензивных препаратов и более.

Высокое АД приводит к нарушению функции, а затем и к необратимым патологическим изменениям органов-мишеней, таких как сердце (гипертрофия миокарда левого желудочка с прогрессированием сердечной недостаточности), почки [гломерулосклероз, артериолосклероз, приводящие к хронической почечной недостаточности (ХПН)], головной мозг (прогрессирование энцефалопатии, геморрагические инсульты).

Инструментальные исследования

Ультразвуковое исследование. УЗИ — простой и безопасный метод исследования, благодаря которому уже на ранних стадиях исследования можно заподо-

ратов, тропных к клубочковой и канальцевой системам (рис. 22.13). Динамическое исследование позволяет в режиме реального

времени визуализировать накопительную и выделительную функции каждой почки по отдельности, а также осуществить диагностику кровоснабжения почки. Увеличение чувствительности и специфичности радионуклидных исследований в диагностике вазоренальной гипертензии достигается нагрузочными тестами. Чаще всего используют каптоприл.

Компьютерная и магнитно-резонансная томография с внутривенным контрастным усилением. Обладают относительно высокой чувствительностью (92–98%) и специфичностью (70–96%) (рис. 22.14). Современные аппараты КТ и МРТ дают возможность создания трехмерной реконструкции, обладающей высокой информативностью для операционной бригады.

Ангиография. Ангиография является «золотым стандартом» и окончательным методом диагностики стеноза почечных артерий. Этот метод наиболее информа-

22 Глава

Раздел IV

тивен, позволяет визуализировать стеноз не только главной почечной артерии, но и сегментарных. Кроме того, исследование может быть дополнено взятием образца крови из почечной вены для измерения уровня ренина в плазме.

Дифференциальная диагностика

Дифференциальную диагностику проводят с другими заболеваниями, формирующими артериальную гипертензию.

Лечение

Дети со стенозом почечных артерий нуждаются в комплексном хирургическом и медикаментозном лечении. Сразу после постановки диагноза должна быть начата медикаментозная терапия, которая про-

должается и после хирургического лечения, так как артериальная гипертензия (АГ) может сохраняться еще длительное время после операции. Для медикаментозной терапии используются блокаторы кальциевых каналов и β-адреноблокаторы. Ингибиторы ангиотензинпревращающий фермент (АПФ) и антагонисты рецепторов ангиотензина II используются крайне редко и с большой осторожностью, так как вызывают дилатацию и снижение давления в артериолах, тем самым снижая гломерулярную фильтрацию и развитие почечной недостаточности.

Основным методом лечения является хирургический, который выбирается индивидуально в зависимости от локализации, протяженности и степени сужения,

атакже возраста и состояния ребенка. В последние десятилетия в лечении реноваскулярной гипертензии (РВГ) у детей в случае непротяженных одиночных стенозов, не затрагивающих устье почечной артерии, с успехом применяется баллонная ангиопластика. Противопоказаниями являются протяженные множественные стенозы, стенозы устья почечной артерии, а также экстравазальная компрессия. Осложнениями данной процедуры являются рестеноз, диссекция стенки артерии,

атакже ее разрыв.

Стентирование почечной артерии не получило такого широкого распространения в педиатрической практике в связи с высокой частотой развития тромбозов и рестенозов вследствие гиперплазии эндотелия. Тем не менее данная процедура может применяться в случае противопоказаний к оперативному вмешательству.

Различают три основных вида хирургического лечения.

•• Резекция стенозированного сегмента почечной артерии с наложением анастомоза «конец в конец» либо в случае преустьевого стеноза — реимплантация почечной артерии в брюшной отдел аорты с наложением анастомоза «конец в бок». Важным моментом является хорошая мобилизация почечной артерии, позволяющая выполнить анастомоз без натяжения. Данный метод относительно простой и практически не имеет осложнений в отдаленном послеоперационном периоде.

•• Протезирование почечной артерии. Применяется в случае протяженных или множественных сегментарных стенозов, а также при аневризме почечных артерий. В качестве материала для замены почечной артерии могут быть использованы аутовенозная или аутоартериальная вставка, а также протезы из синтетического материала (PTFE, Dacron и др.). Основным недостатком синтетических протезов является возникновение рестеноза в отдаленном

послеоперационном периоде как следствие неоинтимальной пролиферации и перерастания протеза растущим организмом ребенка, поэтому их использование не так распространено. Более предпочтительным материалом для пластики является собственная вена или артерия ребенка. Длительный период большая подкожная вена бедра широко использовалась в качестве трансплантата. Однако частое развитие аневризматической трансформации венозной вставки под действием системного АД заметно ограничило использование данной операции. Среди других осложнений этой методики отмечают тромбоз, который возникает в 3,5% случаев, и стеноз анастомоза — в 2–3% случаев. Пластика патологического отдела внутренней подвздошной артерии — один из наиболее распространенных методов реконструкции. Низкий риск осложнений, характерный для аутовенозных вставок, а также способность расти вместе с ребенком, в отличие от синтетического протеза, делают этот метод более предпочтительным в детском возрасте.

•• Нефрэктомия (тотальная, сегментарная). Применяется в крайних случаях при невозможности выполнения реконструктивной операции либо при поражении сегментарных сосудов.

22.4. Артериопортальные фистулы

Физиологическое кровоснабжение печени происходит из печеночной артерии и воротной вены, венозный отток осуществляется по венам печени в нижнюю полую вену. Патологический сброс артериальной крови в бассейн воротной вены называется артериопортальным шунтом, или фистулой.

Код по МКБ-10

Q26.6. Портальная венозно-печеночно-артериальная фистула.

Этиология и патогенез

Врожденные артериопортальные фистулы возникают вследствие нарушения инволюции вителлиновых вен на 4–10-й неделе эмбрионального развития плода.

Приобретенные артериопортальные фистулы могут возникнуть после травм печени, оперативных вмешательств, биопсии печени, резекции сегментов печени, а также при гемангиомах печени и гепатоцеллюлярной карциноме.

Патогенез обусловлен гемодинамическими нарушениями, связанными с повышением давления в системе воротной вены вследствие притока в нее артериальной крови. Возникает ретроградный кровоток по воротной вене, верхней брыжеечной вене, развивается венозное полнокровие непарных органов брюшной полости с нарушением их функционирования. Патологически расширяются естественные портокавальные анастомозы.

Клиническая картина и диагностика

У детей артериопортальное шунтирование крови клинически проявляется в первую очередь симптоматикой энтероколита в связи с застоем крови и нарушением функции кишечника. Возникают профузные желудочно-кишечные кровотечения из варикозно расширенных вен пищевода и прямой кишки, развиваются асцит, спленомегалия.

Для диагностики применяется УЗИ с допплеровским картированием для оценки сосудистого русла и выявления направления движения крови по нему. Также при подозрении на портальную гипертензию выполняют ФЭГДС для оценки угрозы кровотечения из вен пищевода. Для уточнения диагноза сосудистых аномалий печени выполняются КТ с контрастированием и ангиографическое исследование

22 Глава

Раздел IV

(при введении контрастного препарата селективно в чревный ствол контрастируются печеночная артерия и ее ветви).

Дифференциальная диагностика

Дифференциальная диагностика артериопортальных фистул проводится с другими сосудистыми аномалиями печени, портосистемными шунтами, аневризмами печеночной артерии. Необходимо дифференцировать самостоятельные артериопортальные фистулы от вторичных фистул, имеющих опухолевое происхождение.

Лечение

Лечение артериопортальной фистулы заключается в редукции артериального притока. Возможны выполнение селективной эндоваскулярной эмболизации ветвей печеночной артерии, лапароскопическое клипирование или открытая перевязка фистулы, а в некоторых случаях и всей печеночной артерии. К сожалению, при врожденных артериовенозных соустьях практически всегда наблюдаются реканализация эмболизированных сосудов и развитие множественных коллатералей хирургически перевязанных сосудов с восстановлением патологического кровотока. При остаточном шунтировании крови через артериопортальную фистулу целесообразно выполнять портосистемное шунтирование в различных модификациях.

22.5. Синдром средней аорты

Синдром средней аорты — это редкое патологическое состояние, проявляющееся артериальной гипертензией и коарктационным синдромом с возможной сердечной недостаточностью и характеризующееся протяженным стенозом брюшного и грудного отделов аорты и ее ветвей (почечные, брыжеечные артерии, чревный ствол и др.).

Коды по МКБ-10

Q23.0. Врожденный стеноз аортального клапана. Q25.3. Стеноз аорты.

Этиология и патогенез

Этиология данной патологии не определена. Единого мнения о врожденной или приобретенной природе данного заболевания не существует. Синдром средней аорты, скорее, обобщающий термин различных состояний, которые характеризуются сужением протяженного участка аорты и ее ветвей с клиническими проявлениями коарктационного синдрома и ренальной гипертензии.

Клиническая картина и диагностика

Основной клинический симптом — артериальная гипертензия, которая может привести к значительным изменениям, таким как коронарная недостаточность, гипертрофия левого желудочка, нарушение мозгового кровообращения, сердечная недостаточность. Симптомы напрямую зависят от степени и локализации стеноза. У пациентов со стойкой артериальной гипертензией могут отмечаться энцефалопатия, ретинопатия. Основными методами диагностики являются КТ с контрастным усилением и ангиография. Ультразвуковая диагностика и сцинтиграфия позволяют оценивать функции почек.

Дифференциальная диагностика

Лечение

Внастоящее время лечение пациентов с синдромом средней аорты заключается

вборьбе с артериальной гипертензией и профилактике осложнений, связанных с ней, поддержке и контроле за функциями сердца и почек. Лечение можно разделить на медикаментозное, эндоваскулярное и хирургическое. Наиболее принятыми хирургическими методами лечения являются протезирование брюшного отдела аорты (обходное шунтирование) и различные ангиопластики. Также используются эндоваскулярные методы, например, баллонная ангиопластика. Мы обладаем опытом выполнения оперативных вмешательств с положительным результатом: всем пациентам с данной патологией выполнялось протезирование брюшного отдела аорты, что позволило снизить артериальную гипертензию, нагрузку на левый желудочек, ликвидировать коарктационный синдром. Осложнений и летальных исходов не было.

22.6. Открытый артериальный проток

Открытый артериальный проток (ОАП) — функционирующее патологическое сообщение между аортой и легочным стволом, которое в норме обеспечивает эмбриональное кровообращение и подвергается облитерации в первые часы после рождения.

Код по МКБ-10

Q25.0. Открытый артериальный проток.

Этиология и патогенез

В норме артериальный проток самостоятельно закрывается в течение первых 24–48 ч после рождения ребенка. Если этого не происходит к 72 ч жизни, ставится диагноз ОАП.

По данным литературы, у одного из 2000 новорожденных физиологическое закрытие ОАП в течение первых 72 ч жизни не наступает. Среди всех врожденных пороков сердца ОАП составляет 5–10%.

Клиническая картина и диагностика

Клинические последствия функционирования ОАП разнообразны и зависят от выраженности нарушений гемодинамики и способности организма ребенка компенсировать их. Связаны они с двумя основными механизмами: переполнением малого круга кровообращения, ведущим к развитию легочной гипертензии и сердечной недостаточности, и синдромом обкрадывания большого круга кровообращения, то есть гипоперфузией органов (почек, кишечника, мозга), что повышает риск развития таких патологических состояний, как некротизирующий энтероколит, кровоизлияния в желудочки головного мозга, ретинопатия недоношенных, перивентрикулярная лейкомаляция.

У детей с небольшим диаметром ОАП клинические симптомы могут отсутствовать. Однако доказано, что наличие ОАП любого диаметра повышает риск развития бактериального эндокардита, легочной гипертензии, пневмонии, ведет к преждевременной смерти. В связи с этим общепринятой рекомендацией является закрытие ОАП.

Диагностика

Основным методом диагностики ОАП у детей различного возраста является ЭхоКГ. Заключение о гемодинамической значимости ОАП основывается на клинических данных, показателях ЭхоКГ с цветовым картированием и допплеровским анализом, мониторинге КЩС и газового состава крови.

22 Глава