5 курс / Детская хирургия / Детская_хирургия_Национальное_руководство_Разумовский

Раздел XI

1232 Онкология

В настоящее время системная ПХТ — это неотъемлемая часть лечения ОССЮ. Первые сообщения об использовании цитостатиков появились в начале 1960-х гг. В 1962 г. опубликованы данные об эффективности циклофосфамида (Циклофосфана♠). В это же время появились сведения о хороших результатах использования комбинации циклофосфамида и винкристина с ЛТ. Эти работы легли в основу современной ПХТ ОССЮ.

Лечение локализованной саркомы Юинга

Изучение новых цитостатиков (доксорубицина), комбинации ифосфамида с интенсифицированными режимами лечения показали влияние системной ХТ на местное лечение опухоли и позволили увеличить количество органосохраняющих операций.

•• Лечение пациентов с генерализованной стадией болезни рекомендовано начинать по одинаковой схеме с локализованной формой ОССЮ. На начальном этапе рекомендуется проводить индукционную/предоперационную ПХТ, действие которой направлено на сокращение размеров первичной опухоли и регрессию отдаленных метастазов у пациентов с диссеминированными стадиями заболевания. Предоперационная ПХТ используется с расчетом на хороший клинический эффект. Это позволяет осуществить резекцию опухоли и вовлеченных в процесс мягких тканей.

•• Рекомендуется проведение каждого курса ПХТ на 21–28-й день от начала предыдущего курса и/или при восстановлении показателей крови.

У пациентов с прогрессированием на фоне предоперационной ПХТ при операбельных локализациях опухоли рассматривается возможность раннего хирургического лечения — расширенной резекции или в некоторых случаях ампутации конечности. Под термином «раннее хирургическое вмешательство» понимается выполнение операции до завершения 4–5 курсов неоадъювантной ПХТ.

Для уменьшения частоты местных рецидивов при СЮ может рассматриваться возможность послеоперационной ЛТ (при выявлении низкой степени лечебного патоморфоза либо наличия клеток опухоли по краю резекции), которая, как правило, применяется при нерезектабельных локализациях опухоли.

•• При I–II степени лечебного патоморфоза рекомендована вторая линия ПХТ с включением препаратов иного действия.

•• У пациентов группы высокого риска, с метастатическим поражением легких, на этапе консолидации, при сохранении очагов в легких, рекомендовано облучение в суммарной очаговой дозе 18–20 Гр.

Лечение метастатической саркомы Юинга

По данным первичной диагностики, у 20–25% больных ОССЮ имеются отдаленные метастазы. Лечение таких пациентов принципиально не отличается от терапии больных локализованной СЮ, однако его эффективность существенно ниже. Несмотря на интенсифицированные режимы ПХТ и их сочетание с методами локального контроля, более 70% пациентов с метастазами умирают в течение 5 лет после постановки диагноза. У многих больных диссеминированной СЮ рецидив или прогрессирование болезни наблюдается во время или вскоре после окончания стандартной ХТ, используемой при локализованной форме заболевания.

Лечение саркомы Юинга с помощью высокодозной полихимиотерапии с трансплантацией гемопоэтических стволовых клеток

Злокачественные опухоли костей 1233

летняя выживаемость больных локализованной СЮ костей таза составляет 40%, при метастатических формах этот показатель не превышает 30%.

Показания к высокодозной ХТ у больных СЮ.

1.Неоперабельные опухоли (СЮ костей черепа, позвонков, костей таза).

2.Стадия диссеминации опухоли.

3.Низкая степень лечебного патоморфоза после индуктивной ПХТ.

4.Невозможность радикального хирургического вмешательства.

Применение периферических стволовых клеток дает ряд преимуществ перед клетками-предшественниками гемопоэза, полученными из костного мозга.

•• Большинство схем ВХТ включают ингибиторы топоизомеразы I/II, алкилирующие цитостатики [тиотепа (Тиофосфамид♠), бусульфан и мелфалан] и их комбинации, подобранные в опытах in vitro в зависимости от соотношения дозы и эффекта. В некоторых протоколах ВХТ использовали препараты платины в комбинации с этопозидом и мелфаланом.

•• Суммируя современные данные, следует сказать, что ВХТ в качестве консолидации позволяет повысить выживаемость у пациентов с плохим ответом на терапию, если эта группа больных инициально получала терапию достаточно низкой дозовой и/или временной интенсивности. В этом случае высокие дозы химиопрепаратов в режиме консолидации позволяют преодолеть сформировавшуюся химиорезистентность и снизить риск и частоту рецидивов.

Местное лечение

Локальное (местное) воздействие является важным этапом лечения ОССЮ и включает ЛТ и/или хирургическое вмешательство. Несмотря на новые терапевтические подходы, частота местных рецидивов остается высокой и колеблется от 26% при неоперабельных формах и до 10% при хирургическом контроле первичной опухоли в зависимости от объема опухоли, ее операбельности, вида и интенсивности лечения.

ОССЮ отличаются высокой радиочувствительностью, поэтому ЛТ по праву является важным компонентом комбинированного лечения. Облучение проводят в тех случаях, когда нет возможности хирургического вмешательства или после нерадикальной операции для снижения риска локального рецидива.

При облучении необходимо учитывать анатомо-физиологические особенности детей: продолжающийся рост тканей, наличие ростковых зон в костях, различия радиочувствительности здоровых тканей и опухоли, быстрый рост опухоли. Игнорирование этих данных снижает эффективность ЛТ и ведет к тяжелым лучевым повреждениям.

Лечение метастатических ОССЮ — также сложная задача. В настоящее время стараются облучать все видимые метастазы.

Остеосаркома

Остеосаркома — первично злокачественная опухоль костей, которая развивается из примитивных мезенхимальных стволовых клеток, способных дифференцироваться в костную, хрящевую или фиброзную ткань.

Эпидемиология

Остеосаркома составляет 3% всех злокачественных опухолей у детей и подростков. Частота встречаемости — 4 на 1 млн детей и подростков за год. Составляет 35–50% всех злокачественных опухолей костей у детей и подростков.

85 Глава

Раздел XI

1234 Онкология

Около 60% случаев выявления остеосаркомы регистрируются в возрасте от 10 до 20 лет (преимущественно в препубертатном и пубертатном периоде). Гендерное соотношение (мальчики/девочки) составляет 1,3–1,6:1,0.

Первичная опухоль возникает в основном в метафизах длинных трубчатых костей, особенно в области коленного сустава. При первичной диагностике клинически определяемые (10–20%) или оккультные (около 80%) метастазы поражают

впервую очередь легкие, затем кости скелета.

В60% случаев остеосаркомы описаны точечные мутации гена p53 или гена ретинобластомы Rb1 и четко верифицирован экзогенный фактор — облучение.

Именно поэтому остеосаркома рассматривается как самая частая вторичная опухоль у детей и наблюдается в 40% случаев наследственной формы ретинобластомы.

Выживаемость без использования ХТ составляет всего 10%.

Локализация

В 50% случаев опухоль локализуется в проекции коленного сустава (дистальные отделы бедренной кости, проксимальные отделы большеберцовой кости). Третье место по частоте встречаемости занимает поражение проксимального метадиафиза плечевой кости. Поражение аксиального скелета (таз, позвоночный столб) составляет 12–15%.

Гистологическая классификация.

•• Центральная.

•• Высокой степени злокачественности:

классическая: хондробластическая, фибробластическая, остеобластическая;

атипичные гистологические формы:

––остеобластическая остеосаркома — склерозирующий тип;

––эпителиоидная;

––остеобластомоподобная;

––хондробластомоподобная;

––подобная хондромиксоидной фиброме;

––ЗФГ-подобная;

––гигантоклеточная.

•• Телеангиэктатическая остеосаркома.

•• Мелкоклеточная остеосаркома.

•• Поверхностная.

•• Низкой степени злокачественности:низкозлокачественная центральная;подобная фиброзной дисплазии;

подобная десмопластической фиброме;паростальная.

•• Промежуточной степени злокачественности: периостальная.

•• Высокой степени злокачественности: дифференцированная паростальная.

•• Интракортикальная.

•• Гнотическая.

•• Внескелетная: высокой и низкой степени злокачественности.

•• Вторичная (ассоциированная с болезнью Педжета, радиоиндуцированная): как правило, высокой степени злокачественности.

Клиническая картина

Злокачественные опухоли костей 1235

Диагностика и дифференциальная диагностика

Диагностика и дифференциальная диагностика также не отличаются, кроме ИГХ, от ОССЮ.

При ИГХ-исследовании определяются маркеры — TOPO2α и ERCC1.

Лечение

Методы лечения остеосаркомы на протяжении последних 20 лет практически не менялись. Существует пять основных препаратов (цисплатин, адриамицин , метотрексат, ифосфамид, этопозид), которые применяются в различных комбинациях и дозах. У пациентов с локализованным вариантом остеосаркомы пятилетняя общая выживаемость составляет 75%, пятилетняя бессобытийная выживаемость — 62% (табл. 85.5).

Таблица 85.5. Результаты лечения пациентов детского возраста с локализованной остеосаркомой

У пациентов с метастатической остеосаркомой показатели пятилетней общей и бессобытийной выживаемости значительно ниже, несмотря на попытки применения высоких доз препаратов, включая высокодозную ПХТ с аутотрансплантацией периферических стволовых клеток или костного мозга. При этом пятилетняя общая выживаемость в среднем не превышает 35%, пятилетняя бессобытийная выживаемость — 25% (табл. 85.6).

85 Глава

Раздел XI

1236 Онкология

Таблица 85.6. Результаты лечения пациентов детского возраста с метастатическим вариантом остеосаркомы

При всех высокозлокачественных остеосаркомах требуется проведение сочетанной (ПХТ и операция) терапии. Химиотерапия показана во всех случаях из-за высокой вероятности оккультного диссеминирования. Ее системная активность была доказана в рандомизированных исследованиях (Bielack, 2004). Ответ опухоли на неоадъювантную ХТ также может улучшить локальный контроль (Picci, 1994). ПХТ сама по себе не является достаточной для контроля над макроскопической опухолью, которая должна быть удалена с куративной целью хирургическим путем (первичная опухоль и первичные метастазы) (Bielack, 2002; Kempf–Bielack, 2004). ЛТ обладает ограниченной эффективностью и должна применяться только

вслучае невозможности достичь локального контроля оперативным путем. Краниофациальные остеосаркомы, за исключением опухолей свода черепа,

метастазируют реже, чем классические остеосаркомы, поэтому показания к ХТ в этих случаях должны обсуждаться индивидуально. То же самое относится к перио­ стальным остеосаркомам.

Общая продолжительность терапии в большинстве случаев составляет 9–12 мес (Bielack, 2004). При остеосаркоме ХТ, как правило, предшествует локальному контролю над первичной опухолью. Данный период лечения, продолжающийся

втечение нескольких недель, обозначается как предоперационная, неоадъювантная или индукционная ХТ. Послеоперационная (адъювантная) ХТ продолжается

втечение нескольких месяцев. Если в начале лечения проводится операция, то последующая ХТ может быть одинаково эффективной по сравнению с ХТ, разделенной на пре- и послеоперационную фазы, если она является аналогичной по составу и продолжительности (Goorin, 2003).

Степень гистологического ответа опухоли на предоперационную ХТ является исключительно важным прогностическим фактором. До настоящего времени остается неясным, может ли постоперационная терапия спасения (Salvage-Therapie) улучшить результаты лечения у пациентов с плохим ответом опухоли (Bielack, 2004).

Наилучшие известные результаты были достигнуты с помощью ПХТ, включавшей адриамицин (ADR), высокодозный метотрексат с фолиевой кислотой (HD-MTX), цисплатин (DDP) и ифосфамид (IFO), частично в комбинации с другими препаратами. Представляется целесообразным использование этих четырех

Злокачественные опухоли костей 1237

цитостатиков в ранней фазе лечения. Ниже представлены варианты применения этих химиопрепаратов на основе Международного европейского исследования EMOS, которое проводится с 2004 г. и основано на анализе результатов лечения почти 2000 больных остеосаркомой в рамках предшествующих австрийско-гер- манских исследований серии COSS. В основе выбора послеоперационного варианта ХТ лежит оценка ответа опухоли на предоперационное лечение.

Препараты, используемые для лечения остеосаркомы в рамках Международного исследования EUROMOS.

•• A = Доксорубицин (Adriamycin) 37,5 mg/m2/day × 2 (Σ75 mg/m²).

•• Ai = Доксорубицин (Adriamycin) 37,5 mg/m2/day × 2 (Σ75 mg/m²) + ифосфамид (Ifosfamide) 9 g 3000 mg/m2/day × 3 (Σ9000 mg/m²).

•• AP = Доксорубицин (Adriamycin) 37,5 mg/m2/day × 2 (Σ75 mg/m²) + цисплатин (Cisplatin) 120 mg/m2/course (Σ120 mg/m²).

•• IE = Ифосфамид (Ifosfamide) 14 g 2800 mg/m2/day × 5 (Σ14 000 mg/m²) + этопозид (Вепезид♠) (Etoposide) 100 mg/m2/day × 5 (Σ500 mg/m²).

•• M = Высокие дозы метотрексата (High Doses of Methotrexate) 12 000 mg/m2 (Σ 12 000 mg/m²) с использованием антидота лейковорина (leucovorin rescue).

Лучевая терапия при остеосаркоме

При возможности удаления опухоли ЛТ не применяется, так как при ее использовании даже совместно с ХТ локальный контроль не достигает той степени надежности, который обеспечивается оперативным методом. Тем не менее в отдельных случаях облучение вместе с эффективной ХТ может приводить к достижению стойкой ремиссии (Machak, 2004). Именно поэтому в современных европейских и американских протоколах лечения рекомендуется проведение ЛТ при неоперабельных или частично операбельных остеосаркомах. Показания к ней должны обсуждаться различными специалистами в рамках мультидисциплинарного подхода.

Хирургические особенности для всех злокачественных опухолей костей

Органосохраняющие операции являются стандартом лечения пациентов со злокачественными опухолями костей. Главным условием хирургического лечения пациентов с диагнозом «саркома кости» является возможность радикального и абластичного удаления опухоли, что гарантирует отсутствие местного рецидива.

Выбор хирургической тактики должен прежде всего учитывать такие аспекты, как безопасность, анатомическое расположение, степень ответа опухоли и другие индивидуальные особенности отдельного пациента. Следует стремиться к резекции в широких границах, что подразумевает удаление неповрежденной опухоли (включая область биопсии) с иссечением краев в пределах здоровых тканей. По возможности необходимо избегать краевого удаления с рассечением псевдокапсулы или самой опухоли. Часто удается проведение органосохраняющей операции с последующей реконструкцией костного дефекта, в основном в виде имплантации металлического сустава. Использование растущих эндопротезов у детей возможно, однако оно сопровождается большим количеством последующих операций.

Ампутацию или экзартикуляцию конечности выполняют в следующих случаях:

•• обширное первично-множественное распространение опухоли;

•• вовлечение в опухолевый процесс магистрального сосудисто-нервного пучка, технически исключающее проведение реконструктивно-пластического этапа операции;

85 Глава

Раздел XI

1238 Онкология

•• прогрессирование на фоне предоперационной ХТ;

•• отказ пациента от органосохраняющей операции;

•• жизненные показания к экстренному хирургическому вмешательству;

•• в связи с распадом опухоли и / или кровотечением.

В остальных случаях в первую очередь следует рассматривать возможность выполнения органосохраняющих операций. Размер первичного очага опухоли, степень распространения внекостного компонента не могут использоваться как самостоятельные независимые критерии при решении вопроса о выполнении калечащей операции. Костные резекции выполняются при наличии необходимого отступа от предполагаемого края опухоли (при отсутствии распространения опухоли в костномозговом канале оставшейся части кости).

Особенности хирургической тактики в зависимости от формы остеосаркомы

•• Параостальная (юкстакортикальная) остеосаркома — только радикальное хирургическое лечение (вне зависимости от степени распространения опухоли).

•• Периостальная остеосаркома — радикальное хирургическое лечение. В зависимости от размера первичного очага и степени распространения опухоли на консилиуме в составе хирурга-онкоортопеда и химиотерапевта принимается решение о целесообразности консервативного лечения. ХТ в ряде случаев может уменьшить размеры первичного очага и метастазов опухоли, способствовать ее отграничению псевдокапсулой и перевести в резектабельное состояние.

•• Остеосаркома высокой степени злокачественности — комбинированное лечение, включающее неоадъювантную ХТ, радикальное хирургическое лечение, адъювантную ХТ.

Особенности хирургической тактики при саркоме Юинга

При наличии СЮ трубчатых костей — комбинированное лечение, включающее неоадъювантную ХТ, радикальное хирургическое лечение, адъювантную ХТ. Отступ опила кости — 3–5 см.

При поражении костей таза хирургическое лечение может рассматриваться индивидуально для каждого пациента с учетом последующего качества жизни и возможной радикальности.

Эндопротезирование

В современной онкоортопедии среди различных способов восстановления дефекта и функции конечности после удаления опухолевого очага ведущее место занимают высокотехнологичные операции с использованием эндопротезов. Использование модульных систем эндопротезирования является предпочтительным способом реконструкции костных дефектов при саркомах кости у детей, достигших костной зрелости. Выделяют следующие виды реконструктивных операций в объеме эндопротезирования:

•• стандартные первичные операции у взрослых;

•• стандартные первичные операции у детей и подростков;

•• эндопротезирование редких анатомических зон;

•• ревизионное эндопротезирование.

Особенности эндопротеза при первичном эндопротезировании у детей и подростков:

•• наличие бесцементного способа фиксации эндопротеза;

•• раздвижной механизм эндопротеза (инвазивный и неинвазивный);

Злокачественные опухоли костей 1239

•• условия для запрограммированного реэндопротезирования при достижении костной зрелости и коррекции дефицита длины конечностей.

Рост количества случаев первичного эндопротезирования и успехи ХТ приводят к ежегодному увеличению количества пациентов, нуждающихся в повторных ортопедических операциях в связи с нестабильностью или поломкой эндопротеза. Проведение ревизионных операций вне зависимости от их причины требует подготовленной команды онкоортопедов и соответствующего оборудования. Ревизионный эндопротез изготавливается индивидуально, что позволяет, не удаляя весь эндопротез, заменить его часть. Применение модульной системы эндопротезирования упрощает выполнение последующих ревизионных операций и увеличивает биологический резерв кости.

Для каждой локализации при выполнении эндопротезирования требуется учитывать следующие моменты: ранее выполненный доступ биопсии, мышечный каркас после футлярного удаления опухоли, возможность использования бесцементной фиксации ножек эндопротеза, использование накостных пластин. При использовании бесцементной фиксации необходимо исключить осевую нагрузку на нижнюю конечность минимум на 8 нед с последующим увеличением опоры до 12 нед.

При эндопротезировании проксимального отдела большеберцовой кости следует рассмотреть возможность сохранения малоберцовой кости при небольших размерах опухоли и отсутствии явных признаков поражения малоберцовой кости.

Как правило, большинству пациентов в раннем послеоперационном периоде требуется ортезирование оперированной конечности и близлежащих суставов в целях разгрузки и ограничения сгибания.

Хирургическое лечение метастазов

При остеосаркоме примерно 95% рецидивов возникают в течение 5 лет от постановки диагноза, в 80% случаев поражаются легкие (Kempf–Bielack, 2004). Поскольку при продолжительных сроках наблюдения сообщается также об очень поздних (более 10 лет) легочных метастазах, точные сроки окончания рентгенологического мониторинга установить невозможно. Вторичные метастазы в кости скелета часто проявляются болями. Как правило, костные метастазы появляются при одновременном наличии легочных, что делает проведение рутинной сцинтиграфии не настолько обязательной.

Рецидивы

При лечении метастатических форм используется комбинированная ХТ в сочетании с возможным оперативным лечением. Выбор ХТ второй линии зависит от первичного лечения. Чаще всего используются высокие дозы метотрексата (остеосаркома), ифосфамид. Использование этопозида не оправдано, так как его эффективность в лечении остеосарком не доказана. При появлении метастазов более чем через 6 мес после комплексного лечения возможно повторение ранее использованного режима ХТ. При более раннем прогрессировании следует применять другие комбинации цитостатиков.

При метастатическом поражении легких следует обсудить возможность оперативного вмешательства в объеме метастазэктомии, повторной торакотомии в комплексе с ХТ. При метастазах в легких их полное хирургическое удаление может обеспечить достижение 40 % пятилетней выживаемости (при остеосаркоме). Используются те же режимы ХТ, в такой же последовательности, как и для лечения первичной опухоли. При наличии только легочных метастазов у нелеченых (первичных) больных ХТ должна проводиться не с паллиативной, а лечебной целью, то есть с соблюдением стандартных для лечения данной патологии режи-

85 Глава

Раздел XI

1240 Онкология

мов (без редукции доз и увеличения интервалов между курсами), так как в 20 % случаев можно достичь пятилетней выживаемости без признаков заболевания. Пятилетняя выживаемость пациентов с рецидивом остеосаркомы при использовании комбинированной терапии составляет менее 25%. Прогностически неблагоприятными факторами являются раннее развитие рецидива, множественные очаги и (при легочных метастазах) вовлечение плевры. Лечение рецидивов следует проводить в специализированном центре. Хирургическое удаление всех опухолевых очагов (метастазов и/или местного очага рецидива) может проводиться с куративной целью. При ретроспективном анализе было показано улучшение результатов при использовании ХТ (Kempf–Bielack, 2005). К препаратам, применяемым при рецидивах, относятся карбоплатин и этопозид или высокодозный ифосфамид. При неоперабельных опухолях следует использовать ЛТ (Kempf–Bielack, 2005).

Пятилетняя выживаемость пациентов с рецидивом СЮ при использовании комбинированной терапии составляет менее 20%. При выборе тактики лечения следует учитывать высокую чувствительность опухоли СЮ к ЛТ.

Реабилитация

Реабилитационные мероприятия после хирургического лечения в объеме эндопротезирования суставов являются одними из важных факторов для достижения максимального функционального результата.

Необходимо следовать основным принципам реабилитации.

1.Постепенное увеличение интенсивности упражнений на область оперативного вмешательства.

2.Регулярность.

3.Следует выполнять восстановительную гимнастику, направленную на весь организм.

Комплекс реабилитационных мероприятий следует разделить на несколько периодов.

Ранний период начинается сразу после операции, после удаления дренажной системы. Как правило, это происходит на 2–3-и сутки. Упражнения направлены на минимальную нагрузку в области оперативного вмешательства и осуществляются с помощью аппаратов для пассивной разработки функции суставов. Основная задача состоит в том, чтобы добиться максимального объема движений в суставе без нагрузки на мышечные и костные структуры. При этом необходимо постепенно увеличивать угол сгибания и разгибания конечности.

Второй период предполагает постепенное увеличение мышечной активности. Третий период направлен на увеличение мышечной массы.

При оперативных вмешательствах на нижних конечностях все этапы реабилитационных мероприятий должны чередоваться с регулярными занятиями ходьбой. Первые шаги должны происходить поэтапно: с помощью ходунков, на костылях, с палкой и, наконец, без опоры.

Наблюдение

Больные злокачественными опухолями костей, закончившие этап комбинированного лечения, должны наблюдаться с периодичностью 1 раз в 3 мес в течение первых 2 лет, далее 1 раз в 6 мес до общей продолжительности 5 лет. Обязательными процедурами являются выяснение жалоб, осмотр, КТ органов грудной клетки, УЗИ области послеоперационного рубца, рентгенография зоны костного поражения.

Злокачественные опухоли костей 1241

Злокачественная фиброзная гистиоцитома кости

Определение

ЗФГ кости — опухоль высокой степени злокачественности, частота не определена. Главные составляющие элементы опухоли — гистиоцитоподобные клетки

иверетенообразные фибробласты, присутствующие в различных соотношениях.

Коды по МКБ-10

•• C40. ЗНО костей и суставных хрящей конечностей.

•• C41. ЗНО костей и суставных хрящей других и неуточненных локализаций.

Клиническая картина, диагностика, лечение

Клиническая картина ЗФГ сходна с таковой при остеогенной саркоме. Рентгенологическая дифференциальная диагностика имеет определенный смысл при наличии литической формы костной опухоли, поскольку подобной картины не может быть при ЗФГ.

Принципы диагностики и программа лечения ЗФГ кости совпадают с таковыми при остеогенной саркоме.

Прогноз при ЗФГ кости несколько хуже, чем при остеогенной саркоме, однако точных цифр на этот счет нет.

Хондросаркома

Определение

Хондросаркома — злокачественная опухоль из хрящевой ткани. Для хондросаркомы характерно наличие хрящевидной ткани без признаков формирования злокачественного остеоида.

Коды по МКБ-10

•• C40. ЗНО костей и суставных хрящей конечностей.

•• C41. ЗНО костей и суставных хрящей других и неуточненных локализаций.

Эпидемиология

Хондросаркома возникает преимущественно у лиц старше 40 лет. У детей и подростков хондросаркомы редки.

Этиология

Хондросаркомы могут развиваться на фоне остеохондром, реже — энхондром, а также из малигнизированных костно-хрящевых экзостозов при наследственной экзостозной болезни.

Клиническая картина и диагностика

Клиническая картина не имеет ярких отличительных черт по сравнению с другими злокачественными опухолями костей. При хондросаркоме необходима тщательная дифференциальная диагностика с остеогенной саркомой с хрящевым компонентом с помощью гистологического исследования опухоли. В отличие от остеогенной саркомы, при хондросаркоме происходит более позднее гематогенное метастазирование. В то же время прогноз заболевания при легочных метастазах этой опухоли намного хуже, чем при остеогенной саркоме.

Лечение

Принципы диагностики и план лечения хондросаркомы аналогичны таковым при остеогенной саркоме. Отказ от ХТ низкодифференцированной хондросаркомы у детей и подростков — ошибка.

85 Глава