5 курс / Детская хирургия / Детская_хирургия_Национальное_руководство_Разумовский

Раздел X

1132 Пороки развития сосудов и доброкачественные опухоли

•• целлюлит;

•• затруднение дыхания или асфиксию (при поражении полости рта, трахеи, средостения);

•• хилоторакс, сердечную и легочную недостаточность (при поражении и лимфорее в плевральной полости);

•• хилезный асцит (при поражении и лимфорее в брюшной полости);

•• потерю белков (при поражении ЖКТ).

Диагностика

Диагноз лимфангиомы ставится на основании анамнеза, физикального осмотра и дополнительных методов исследования: УЗИ, КТ, МРТ, гистологического исследования.

Лечение

Выбор метода лечения принимается на индивидуальной основе, с учетом не только размеров и локализации лимфатической мальформации, но и наличия угроз жизни и здоровью и осложнений. Лечение может потребовать скоординированных усилий большой команды специалистов (детских хирургов, ортопедов, нейрохирургов, педиатров, офтальмологов, ЛОР-врачей и т.д.) для систематического и всестороннего эффективного лечения ребенка. Лечение детей с лимфангиомой включает следующие методы.

1.Ношение компрессионного трикотажа.

2.Хирургическое удаление.

3.Склеротерапию. Это малоинвазивная процедура, при которой склерозант вводится непосредственно в лимфатическую мальформацию. Склеротерапия может потребовать нескольких сеансов, особенно при обширных пороках развития. Сочетается с другими методами лечения.

4.Лазеротерапию. Используется при поражении лимфатической мальформацией кожи или слизистых оболочек. Лазеротерапия может потребовать нескольких сеансов. Сочетается с другими методами лечения.

5.Радиочастотную абляцию.

6.Медикаментозную терапию. Специфическая иммуносупрессивная терапия с помощью сиролимуса (Рапамуна♠).

7.Химиотерапию. Применяется в тяжелых случаях, при диффузном поражении.

Раздел X

1134 Пороки развития сосудов и доброкачественные опухоли

78.2. Артериовенозные мальформации

Код по МКБ-10

Q27.3. Периферический артериовенозный порок развития.

АВМ представляют собой пороки развития сосудов, которые развиваются из первичной сосудистой сети, что приводит к аномальным соустьям между артериальной и венозной системами.

Этот тип сосудистых аномалий присутствует при рождении, но клинически проявляется, как правило, позднее. Клинически при пальпации области артерио­ венозной мальформации определяется пульсация с ощутимым систолическим дрожанием. Локализация может быть самой разной. Наибольшую угрозу представляют внутричерепные АВМ. Клинически АВМ могут проявляться после определенных провокационных стимулов, таких как травма или половое созревание.

Клинически разделяют четыре стадии развития АВМ: I — стадия покоя;

II — стадия роста;

III — стадия выраженных клинических проявлений; IV — стадия декомпенсации.

Диагностика

В диагностике, кроме клинической картины, наибольшую роль играют УЗИ и МРТ (КТ), которые выявляют высокоскоростной кровоток с низким периферическим сопротивлением и турбулентный кровоток в венах, также позволяют определить степень поражения. КТ может быть особенно ценна для исследования АВМ с поражением костей. Важным методом диагностики является трансартериальная ангиография, которая наиболее четко может идентифицировать особенности артериовенозных коммуникаций, что необходимо при планировании хирургических вмешательств.

Лечение

Наилучшим методом является полное удаление АВМ, но зачастую это невозможно, а неполное удаление ведет к рецидиву и утрате функции. Склеротерапия и эмболизация остаются важными элементами в лечении АВМ, но количество рецидивов остается высоким. Нежелательным является лигирование питающих сосудов АВМ, так как это приводит к быстрому развитию коллатералей и усиливает васкуляризацию с последующим ухудшением течения заболевания и усложнением лечения. АВМ редко можно излечить радикально, следует сосредоточиться на борьбе с ее проявлениями, такими как ишемическая боль, рецидивирующие язвы, кровотечение или нарушение сердечной функции.

78.3. Венозные мальформации и другие уточненные врожденные аномалии системы периферических сосудов

Код по МКБ-10

Q27.8. Другие уточненные врожденные аномалии системы периферических сосудов.

Венозные мальформации (ВМ), как и другие сосудистые мальформации, выявляются при рождении. Это самые распространенные сосудистые мальформации, составляющие от 1 до 4% всех случаев сосудистых мальформаций.

Сосудистые мальформации 1135

Клинически проявляются как мягкотканные, легкосжимаемые образования синюшного цвета. Они чаще всего располагаются на лице, конечностях или туловище. ВМ состоят из вен и венул разного размера, выстланы одним слоем эндотелиальных клеток. ВМ в зависимости от положения пациента могут уменьшаться или увеличиваться (симптом позиционного наполнения). Растут пропорционально росту ребенка, но могут увеличиваться в размерах в период полового созревания или инфицирования. Особенностью ВМ является предрасположенность к внутрисосудистым тромбозам, после которых формируются флеболиты.

Диагностика

Обнаружение флеболитов в сосудистой мальформации является патогномоничным симптомом ВМ. Их можно выявить на догоспитальном этапе при проведении обычного рентгенографического исследования. Но в диагностике ВМ первой линией является УЗИ с дуплексным сканированием образования, которое определяет наличие анэхогенных образований с кровотоком венозного характера. При планировании хирургического лечения целесообразно использовать МРТ или КТ для уточнения локализации поражения. Также применяются прямые флебографические методы диагностики. Трансартериальная ангиография, как правило, малоинформативна, за исключением внутричерепных ВМ. При распространенных ВМ целесообразно исследовать свертывающую систему крови для исключения вторичной коагулопатии, которая может существенно утяжелять течение ВМ, а по уровню D-димеров можно констатировать тяжесть течения коагулопатии.

Лечение

Как правило, функциональные или эстетические нарушения являются поводом для хирургического лечения. Варианты лечения зависят как от расположения, так и от степени поражения. Используются различные методики хирургического лечения, этапное склерозирование абсолютным этанолом (следует использовать с осторожностью, так как это может повредить нервы, вызвать некроз кожи и системную токсичность). Также используются склерозанты: 3% натрия тетрадецилсульфат, полидоканол и блеомицин. Хирургическая резекция редко является выбором первой линии, но может рассматриваться в некоторых ситуациях, прежде всего таких, как перевязка эфферентных вен для улучшения результатов склеротерапии, удаление остаточной ВМ после склерозирования, удаление ВМ при неэффективной склеротерапии, косметические показания.

78 Глава

Общие вопросы детской онкологии 1139

во время беременности, которые, по мнению многих ученых, представляют собой высокую опасность в плане развития острых лейкозов или опухолей центральной нервной системы (ЦНС), а также рака щитовидной железы.

Существует множество химических соединений, которые попадают в организм ребенка трансплацентарно либо с молоком матери. К разряду таких препаратов относят диэтилстильбэстрол, дифенилгидантоин , которые назначают женщинам во время беременности или для лечения эпилепсии. В результате приема этих препаратов могут развиваться различные пороки формирования тканей и на этом фоне — злокачественные опухоли. В частности, влияние дифенилгидантоина приводит к значительному увеличению риска возникновения нейрогенных заболеваний. Дочери, рожденные от матерей, которые получали диэтилстильбэстрол во время беременности, имеют повышенный риск возникновения дисплазии и рака шейки матки и влагалища.

К началу XXI в. детская онкология в состоянии обеспечить излечение 7 из 10 вновь выявленных больных, что связано, главным образом, с прогрессом химиотерапии (ХТ). Эффективность ХТ, в свою очередь, открывает широкие возможности для радикальных, в том числе реконструктивных, операций при раке у детей. Это возлагает на детского хирурга большую ответственность в деле ранней диагностики и выполнении хирургических этапов лечения злокачественных опухолей. Тем не менее сама противоопухолевая терапия во многих случаях приводит к развитию других опухолей, особенно если сочетается с лучевыми методами воздействия.

До сих пор остается спорным вопрос о роли вирусного канцерогенеза, что является актуальной проблемой для научных исследований в разных странах. С вирусами гепатитов В и С связывают высокий риск развития злокачественных опухолей печени. Доказана роль вируса Эпстайна–Барр в развитии лимфомы Беркитта, недифференцированного рака носоглотки, приобретенного иммунодефицита. Масштабные эпидемиологические исследования по изучению влияния вируса Эпстайна–Барр на развитие этих заболеваний были проведены в странах Центральной Африки, Юго-Восточной Азии и в арабских странах Северной Африки. Изучение географических различий и климатических условий проживания показывает очень интересные данные по частоте развития тех или иных злокачественных опухолей. Так, заболеваемость в Японии наиболее типичной в детском возрасте нефробластомой в 2 раза ниже, чем в Европе и Соединенных Штатах Америки. В Индии и Центральной Африке очень большой процент больных представлен лимфомами и опухолями ЦНС, в то время как лейкозы встречаются значительно реже.

Эти факты свидетельствуют о том, что имеются географические особенности, которые могут быть связаны с условиями внешней среды и этническими различиями. Эпидемиологические данные позволяют оценить частоту возникновения онкологических заболеваний у детей в различных возрастных, половых и этнических группах, зависимость от условий и места проживания, национальных традиций и многих других факторов. Все это направлено на разработку новых терапевтических подходов, используемых в детской онкологической практике.

Особенности злокачественных опухолей у детей

Знания хирурга по детской онкологии должны базироваться на трех основных положениях.

•• Дети подвержены злокачественным (раковым) опухолям.

•• Злокачественные опухоли детского возраста принципиально излечимы.

•• При нетипичной клинической картине известного заболевания наряду с другими нозологическими формами [например, такими как туберкулез,

79 Глава

Раздел XI

1140 Онкология

сифилис, инфекция, вызываемая вирусом иммунодефицита человека (ВИЧинфекция)] следует исключать злокачественные опухоли.

Типичные злокачественные опухоли детского возраста имеют не эпителиальное, а мезенхимальное происхождение и носят название сарком.

Саркома — злокачественная опухоль, развивающаяся из клеточных элементов мезенхимы и их предшественников. Наличие незрелой мезенхимальной ткани во внутриутробном периоде развития делает детей подверженными этому типу злокачественных опухолей. Источниками опухолевого роста становятся производные мезенхимы — соединительные ткани всех типов: рыхлая волокнистая и плотная волокнистая соединительная ткань, костная, хрящевая, гладкомышечная и попе- речно-полосатая мышечная ткань, нервная, кроветворная, жировая, фиброзная, синовиальная, лимфатическая, ткани кровеносных и лимфатических сосудов, система мононуклеарных фагоцитов.

Рак — злокачественная опухоль, развивающаяся из эпителиальной ткани.

В более общем смысле раком называют весь спектр злокачественных опухолей. Именно поэтому применение по отношению к саркомам детского возраста термина «рак» не считают ошибкой (в англоязычной литературе термин «рак у детей» общеупотребителен). Этот термин предпочтителен в беседах с родителями заболевших детей как наиболее им понятный. В небольшом проценте случаев дети могут страдать и типично взрослыми истинными раками.

Генетика

С помощью молекулярно-генетических исследований были получены основные доказательства механизмов превращения нормальных клеток в опухолевые. Выявлено две группы генов, отвечающих за малигнизацию, мутация которых приводит к неконтролируемому делению клетки. Это протоонкогены (которые осуществляют контроль над клеточной пролиферацией, а в случае их мутации они становятся онкогенами) и гены-супрессоры, или антионкогены, участвующие в регуляции клеточного деления и кодирующие регуляторные белки. В результате их повреждения также возникает бесконтрольное деление клетки. Злокачественная опухоль может быть наследственной и ненаследственной. Для наследственной опухоли характерны две мутации гена — одна — в половой, другая — в соматической клетке. Мутация в соматической клетке не приводит к наследственному раку. Классическим примером является ретинобластома, где наследственная форма составляет до 40% наблюдений. Изучается связь мутации гена RB1 с развитием остеосаркомы, выявлена связь мутации антионкогена P53 с синдромом Ли– Фраумени, который включает наследственную предрасположенность к развитию множественных злокачественных опухолей. Предполагается ассоциация гена WT1 с развитием опухоли Вильмса (нефробластомы). Доказана связь семейного медуллярного рака щитовидной железы с мутацией гена RET. Более того, при выявлении этой мутации рекомендовано выполнять профилактическую тиреоидэктомию.

Статистика

Важной задачей является создание объединенного регистра больных, их качественного статистического учета. К сожалению, в нашей стране эта часть научных изысканий находится не на высоком уровне. Не все детские опухоли (особенно это касается детей в возрасте до 1 года) вносятся в регистры, поэтому информация в них часто недостоверная. Об этом можно судить, сравнивая заболеваемость в России и в разных странах с хорошо налаженной системой учета детских опухолей. Так, по оценке наших статистических данных, ЗНО регистрируются ежегодно у 13 на 100 000 детского населения. В то же время зарубежные исследования приводят цифры 18–20, что свидетельствует о недоучете наших пациентов. Таким образом,