Гемангиомы
Р.А. Хагуров
Гемангиома — самая распространенная доброкачественная сосудистая опухоль детского возраста. В первый год жизни их распространенность составляет 10–12% и 45,7% всех опухолей кожи и мягких тканей у детей. Гемангиома может располагаться на любом участке тела, однако преимущественная локализация (до 80–85%) — верхняя половина тела, включая голову, шею (65%) и конечности (15%). Значительно реже гемангиома встречается во внутренних органах — печени, легких, сердце, мозге или костях.
Этиология
Причина возникновения гемангиом до сих пор полностью не установлена. Известно, что возникновение гемангиом не связано с экологией и окружающей средой, с приемом лекарственных средств и алкоголя во время беременности, с курением или приемом наркотиков кем-либо из родителей. Есть предположение, что возраст беременной (более 35 лет), многоплодная беременность и предлежание плаценты могут быть факторами риска возникновения гемангиомы. В некоторых семьях гемангиомы встречались у членов семьи в течение нескольких поколений, и это, как предполагается, связано с аномалией гена. В настоящее время исследования сосредоточены на клетке-предшественнице гемангиомы, которая поможет понять происхождение гемангиом. Установлено, что гемангиомы чаще встречаются у девочек, недоношенных новорожденных и у младенцев с низкой массой тела (менее 1500 г).
Классификация
Согласно международной классификации (ISSVA, 2018), различают следующие виды гемангиом: врожденную и инфантильную (младенческую).
76.1. Врожденная гемангиома
Врожденная гемангиома — доброкачественная сосудистая опухоль, которая формируется и растет внутриутробно и не подвергается какой-либо форме послеродовой пролиферации (рис. 76.1).
Рекомендовано к покупке и изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/
1124 Пороки развития сосудов и доброкачественные опухоли
Раздел X
Рис. 76.1. Внешний вид новорожденного с врожденной гемангиомой левого бедра
Классификация врожденной гемангиомы
Согласно международной классификации (ISSVA, 2018), врожденная гемангиома делится на следующие типы.
•• Быстроинволютирующую врожденную гемангиому (RICH). Гемангиома самостоятельно уменьшается в размере в течение первого года жизни и полностью исчезает за 18 мес. Однако могут оставаться остаточные проявления на коже (рис. 76.2).
•• Неинволютирующую врожденную гемангиому (NICH). Гемангиома самостоятельно не уменьшается и не исчезает в течение жизни (рис. 76.3).
•• Частично инволютирующую врожденную гемангиому (PICH). Гемангиома в первый год имеет склонность к регрессии, но большая часть опухоли самостоятельно не проходит.
а |
б |
|
Рис. 76.2. Клинический пример самостоятель- |
|
ной регрессии врожденной быстроинволюти- |
|
рующей гемангиомы в течение 1 года жизни: |
Рис. 76.3. Внешний вид ребенка 10 лет с |
а — вид гемангиомы при рождении; б — тот |
врожденной неинволютирующей гемангиомой |
же пациент в возрасте 1 года |
|
правой щеки |
Клиническая картина
Врожденная гемангиома чаще всего локализуется на коже головы, шеи, конечностей, но может возникнуть и на туловище, и в печени. Как правило, имеет круглую/овальную форму, но может быть плоской. Врожденная гемангиома имеет красновато-пурпурный или фиолетовый цвет с элементами телеангиоэктазий. Некоторые врожденные гемангиомы могут иметь усиленный венозный рисунок
Гемангиомы 1125
в центре либо вокруг опухоли. Размеры варьируют от 1 до 15 см. При пальпации гемангиома твердая, на ощупь теплая (рис. 76.4).
Осложнения врожденной гемангиомы
Осложнения при врожденной гемангиоме встречаются нечасто, однако из-за больших размеров и локализации возможны следующие виды осложнений:
•• возникновение язв (пролежней) (рис. 76.5);
•• кровотечение;
•• умеренная тромбоцитопения;
•• хроническая сердечная недостаточность.
Рис. 76.4. Внешний вид новорожденного с |
Рис. 76.5. Клинический пример врожденной |
врожденной гемангиомой правой голени |
гемангиомы у новорожденного с признаками |
|
изъязвления |
Диагностика
Диагноз «врожденная гемангиома» ставится на основании анамнеза, физикального осмотра и клинических данных. Дополнительные инструментальные и лабораторные методы исследования:
•• УЗИ с допплером;
•• КТ или МСКТ;
•• МРТ;
•• иммуногистохимическое исследование;
•• ангиография.
Лечение
Решение о лечении врожденных гемангиом должно приниматься на индивидуальной основе. Основными критериями в лечении врожденных гемангиом являются размер, тип, локализация, а также наличие осложнений.
Наблюдение
В большинстве случаев лучше выбрать выжидательную тактику, особенно если опухоль не вызывает функциональных нарушений и нет диагностических возможностей в клинике правильно дифференцировать сосудистую опухоль. К тому же в большинстве случаев врожденная гемангиома самостоятельно регрессирует к полутора годам (рис. 76.6).
Рекомендовано к покупке и изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/
1126 Пороки развития сосудов и доброкачественные опухоли
Раздел X
Рис. 76.6. Клинический пример самостоятельной регрессии врожденной гемангиомы правого бедра в течение 1,5 лет: а — вид гемангиомы в возрасте 1 мес; б — тот же пациент в возрасте 1,5 лет
Медикаментозная терапия
Медикаментозная терапия в первую очередь направлена на лечение осложнений, связанных с врожденной гемангиомой (таких как язвы, кровотечение, сердечная недостаточность). Пероральные препараты (β-адреноблокаторы) и гели или мази, применяемые в лечении инфантильных гемангиом, не действуют на врожденную гемангиому.
Хирургическое лечение
В большинстве случаев оперативное лечение применяется при врожденной неинволютирующей или частично инволютирующей гемангиоме у детей старше 1,5 лет. Однако операция может применяться в сложных случаях и в более раннем возрасте, когда имеются не купируемые другими методами осложнения (кровотечение, изъязвления, сердечная недостаточность). Также операция может потребоваться и после самостоятельной регрессии врожденной гемангиомы для улучшения косметического результата.
Ангиография/суперселективная эмболизация возможна в сочетании с хирургическим методом.
76.2. Инфантильная (младенческая) гемангиома
Инфантильная (младенческая) гемангиома — самая распространенная доброкачественная сосудистая опухоль у детей. Инфантильная гемангиома встречается значительно чаще, чем врожденная. Инфантильная гемангиома может быть видна при рождении или не проявляться до первых нескольких недель или даже месяцев жизни. Отличительной особенностью инфантильной гемангиомы является тот факт, что она почти всегда имеет стадию роста (пролиферации), которая происходит после рождения в первые недели, месяцы жизни ребенка.
Классификация инфантильной гемангиомы
Инфантильная гемангиома делится:
•• на капиллярную (поверхностную/кожную, располагающуюся на коже) (рис. 76.7, см 
);
•• кавернозную (глубокую, располагающуюся под кожей) (рис. 76.8);
•• комбинированную (имеет кожную и подкожную части) (рис. 76.9).
Гемангиомы 1127
76 Глава
Рис. 76.8. Внешний вид детей с инфантильной (кавернозной) гемангиомой различной локализации
Рис. 76.9. Внешний вид детей с инфантильной (комбинированной) гемангиомой различной локализации
Клиническая картина
Инфантильная гемангиома может располагаться на любом участке тела. Преимущественная локализация (до 85%) — волосистая часть головы, лицо и шея, 25% — на туловище и 15% — на конечностях. Реже инфантильная гемангиома может встречаться в печени, легких, мозге, костях.
Для инфантильной гемангиомы характерны следующие фазы развития:
•• фаза пролиферации (роста) — проявляется с 3–4-й недели жизни и продолжается в среднем до 6–8 мес жизни ребенка;
•• фаза остановки роста, продолжающаяся от 6 до 8 мес;
•• фаза инволюции (регрессии), которая может длиться от 8 мес до 10–15 лет жизни.
Первые признаки инфантильной гемангиомы — наличие измененного, чаще всего возвышающегося над поверхностью участка кожи (папул) бледно-розового или ярко-красного цвета, бледнеющего при давлении на его край и по прекращении давления восстанавливающего цвет, форму и объем. Кавернозные (глубокие) гемангиомы могут имитировать синяк и иметь оттенок от серого до голубого или вообще не иметь никаких цветовых кожных изменений и проявляются только в виде припухлости. Клинически стадия регрессии проявляется в виде изменения цвета гемангиомы от ярко-красного до бледного. Этот процесс обычно начинается в центре гемангиомы. Со временем кавернозная часть гемангиомы замещается жировой или фиброзно-измененной подкожно-жировой клетчаткой.
Осложнения инфантильной гемангиомы
Наиболее частыми осложнениями гемангиом являются возникновение язв (пролежней) и кровотечение. Эти осложнения наблюдаются примерно в 15%
Рекомендовано к покупке и изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/
Гемангиомы 1129 |
|
2. Медикаментозный. Лекарственная терапия используется для лечения инфан- |
76 Глава |
тильных гемангиом сложной анатомической локализации в стадии пролиферации. |
Ее цель — замедлить рост и уменьшить площадь гемангиом, тем самым предотвра- |
тить риски осложнений. Препараты следующие. |
|
•• β-Адреноблокаторы (неселективные, селективные). |
|
•• Преднизолон/метилпреднизолон — глюкокортикоиды (гормоны). Несмотря |
|
на то что в последнее время все реже используются, эффективны для купи- |
|
рования дыхательных нарушений вследствие прорастания гемангиомы в |
|
верхние дыхательные пути. |
|
|
•• Тимолол 0,1–0,5% гель/капли — β-адреноблокатор в виде геля/глазных |
|
капель. Способ лечения поверхностных (капиллярных) инфантильных |
|
гемангиом. |
|
•• Интерфероны (интерферон-α-2a, интерферон-α-2b). Интерфероны — инги- |
|
биторы ангиогенеза, применяются для лечения сложных инфантильных |
|
гемангиом. |
|
•• Сиролимус (Рапамун♠) — относится к специфической иммуносупрессивной |
|
терапии, применяемой при лечении обширных и гигантских гемангиом, |
|
гемангиоэндотелиом, угрожающих жизни пациента и не поддающихся дру- |
|
гому виду лечения. |
|
•• Винкристин — относится к химиотерапии, также применяемой в лечении |
|
сложных, угрожающих жизни инфантильных гемангиом, которые не под- |
|
даются другим методам лечения. |
|
3. Хирургический. Выполняется на разных стадиях развития гемангиомы и в тех |
|
случаях, когда возможно полное, одномоментное удаление гемангиомы. |
|
4. Ангиография/суперселективная эмболизация. Выполняется в специализи- |
|
рованных стационарах. Метод основан на эндоваскулярном закрытии артерий, |
|
питающих гемангиому. |
|
5. Лазеротерапия. Используется при лечении поверхностных гемангиом. |
|
6. Криодеструкция. Используется при лечении поверхностных гемангиом. |
|
Рекомендовано к покупке и изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/
Лимфангиомы — лимфатические мальформации
Р.А. Хагуров
В настоящее время термин «лимфангиома» все больше отходит на задний план, и в международном медицинском сообществе (согласно международной классификации ISSVA, 2018) утвердилось понятие «лимфатическая мальформация».
Лимфатическая мальформация (лимфангиома) — доброкачественный сосудистый порок развития, образованный из деформированных, расширенных лимфатических сосудов, заполненных лимфой. Лимфатическая мальформация может располагаться на любом участке тела, однако преимущественная локализация — голова, шея, подмышечные впадины, паховая область. Чаще всего лимфатические мальформации поражают одну область, но могут быть диффузными или системными.
Этиология
Лимфатические мальформации формируются внутриутробно. Хотя точная причина лимфатических мальформаций неизвестна, считается, что они вызваны ошибками в формировании и развитии лимфатических сосудов во время развития плода. Известно, что возникновение лимфатической мальформации не связано с экологией и окружающей средой, с приемом лекарственных средств и алкоголя во время беременности, с курением или приемом наркотиков кем-либо из родителей.
Большинство лимфатических мальформаций выявляются при рождении или в возрасте до 2 лет, но некоторые могут не проявляться до раннего или подросткового возраста. Растут лимфатические мальформации относительно медленно, чаще синхронно с ростом ребенка, но инфекции, травмы, кровотечения могут привести к резкому увеличению роста. Лимфатические мальформации могут быть как ограниченными (поражать одну область), так и диффузными, поражая при этом несколько частей тела и органов (кости, внутренние органы). Такое поражение называется лимфангиоматозом. Независимо от размера и локализации лимфатическая мальформация может вызывать функциональные нарушения и приводить к деформациям.
Лимфангиомы — лимфатические мальформации 1131
Классификация
Лимфатические мальформации делятся:
•• на макрокистозную/крупнокистозную;
•• микрокистозную/мелкокистозную;
•• смешанную (макро- и микрокистозную).
Клиническая картина
Макрокистозная/крупнокистозная лимфатическая мальформация состоит из одной или нескольких кист (диаметром более 2 см). На ощупь, как правило, мягкоэластичная, безболезненная. Кожа над образованием обычно не изменена или имеет синюшный либо красный оттенок. Чаще всего локализуется в области шеи, но может возникать в подмышечной, паховой области, брюшной полости, грудной клетке и на конечностях. Макрокистозная лимфатическая мальформация внутриутробно может достигать больших размеров и потенциально создавать угрозу жизни не только ребенка, но и матери (рис. 77.1).
Микрокистозная/мелкокистозная лимфа- |
|
тическая мальформация представляет собой |
|
скопление маленьких пузырьков, наполнен- |
|
ных лимфой. По цвету они варьируют от |
|
светлого, розового, но из-за кровотечения |
|
могут стать темно-красными или фиолето- |
|
выми. Располагаться могут на любом участке |
|
кожи или слизистой оболочки, но могут пора- |
|
жать кости и другие органы (рис. 77.2). |
|
Смешанная лимфатическая мальформация |
|
представляет собой комбинацию микро- и |
|
макрокистозной мальформации со всеми |
Рис. 77.1. Внешний вид ребенка с макро- |
вышеперечисленными характеристиками и |
кистозной лимфатической мальформа- |
особенностями. |
цией различной локализации |
а б
Рис. 77.2. Внешний вид детей с микрокистозной лимфатической мальформацией различной локализации: а — на грудной стенке; б — на языке
Осложнения при лимфатической мальформации
Возможные осложнения связаны с локализацией и размером лимфатической мальформации, к ним относят:
•• развитие инфекции;
•• боль и появление отеков в зоне поражения;
•• кровотечения;
Рекомендовано к покупке и изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/
).