5 курс / Детская хирургия / Детская_хирургия_Национальное_руководство_Разумовский

Раздел IX

Остеохондропатии 1083

•• I — стадия диссекции, характеризуется появлением полосы просветления (резорбции) в поверхностном слое медиального мыщелка бедренной кости.

•• II — стадия секвестрации. В субхондральном отделе медиального мыщелка бедренной кости определяют очаг разрежения — костное ложе, в котором находится секвестроподобное тело, имеющее вид бесструктурной однородной тени с гладкими контурами. Как правило, в результате незначительной травмы нарушается целостность хрящевой пластины над зоной некроза, секвестроподобное тело выпадает в полость коленного сустава, превращаясь в суставную мышь (свободный костно-хрящевой фрагмент).

•• III стадия — характерна блокада сустава, сопровождающаяся резкой болью. На рентгенограммах при этом определяют краевой очаг разрежения в типичном месте (нишу) и внутрисуставное тело, которое может локализоваться в любом отделе сустава.

•• IV — стадия исхода заболевания, характеризуется различной степенью выраженности деформирующего артроза коленного сустава.

В комплексную диагностическую программу при болезни Кенига необходимо включать артроскопию полости коленного сустава, позволяющую как проводить раннюю диагностику патологического процесса по характеру изменения суставного хряща в стадиях, не имеющих рентгенологических проявлений заболевания, так и дифференцировать рентгенологически сходные стадии заболевания по состоянию хрящевой пластины над зоной асептического некроза.

Лечение Консервативное лечение

Консервативные методы лечения (разгрузка и физиотерапия) эффективны на ранних стадиях заболевания, когда секвестральное тело не теряет связь со своим ложем, постепенно перестраивается, ниша заполняется нормальной костной тканью.

Хирургическое лечение

Оперативное лечение (перфорация по Беку, биологическая стимуляция костными гетеротрансплантатами) способствует стимуляции процесса репаративной регенерации в зоне некроза. В стадии суставной мыши с помощью артроскопической техники удаляют костно-хрящевые фрагменты из полости сустава.

73.8. Частичные клиновидные остеохондропатии других локализаций

Частичные клиновидные остеохондропатии других локализаций — головки плечевой кости (болезнь Хасса), головчатого возвышения плечевой кости (болезнь Паннера), таранной кости (болезнь Дизца) — характеризуются такими же клиническими и рентгенологическими проявлениями, как и болезнь Кенига.

73 Глава

Системные заболевания скелета 1085

кости, седловидный нос («выскобленное ложечкой лицо»), прогнатия. Поражается весь скелет, но особенно выраженные изменения отмечаются в проксимальных отделах конечностей. Укорочение конечностей вначале носит ризомелический характер. Вследствие извращенного и замедленного эпифизарного роста при ненарушенном периостальном росте все трубчатые кости утолщены, изогнуты, бугристы из-за выступания апофизов, эпифизы деформированы. Это ведет к варусным и вальгусным деформациям, которые прогрессируют при ранней нагрузке на нижние конечности. К ним прибавляются вторичные деформации — разболтанность связок коленного сустава, плосковальгусная деформация стопы как следствие неправильной оси конечностей. Варусная деформация шейки бедра вторично вызывает наклон таза и крестца и приводит к выраженному лордозу. Сильное развитие у больных мускулатуры конечностей при повышенной эластичности метафизарных

иэпифизарных отделов конечностей приводит к некоторому искривлению оси сегментов конечности. Этому способствует значительная масса не отстающего в росте туловища. Галифеобразно искривлены и несколько скручены внутрь бедренные кости в дистальной трети. Наблюдается некоторый изгиб плечевой кости. Вследствие неравномерного отставания в росте парных костей на голени и предплечье также возможны деформации. Малоберцовая кость своим верхним концом выступает кверху, не сочленяясь с наружным мыщелком большеберцовой кости. Опережающим ростом малоберцовой кости по сравнению с большеберцовой объясняется также перекос вилки голеностопного сустава и супинационная установка стопы. Сгибательные контрактуры в локтевых суставах связаны с различным ростом лучевой и локтевой костей. Лучевая кость растет быстрее, и это приводит к подвывиху головки лучевой кости. Укорочение верхних конечностей может быть значительным — III палец кисти при разогнутой руке доходит лишь до паховой складки. Кисти и стопы маленькие, широкие. Пальцы на кистях короткие, расположены веерообразно или в виде трезубца вследствие сближения III и IV пальцев. Наблюдается изодактилия — одинаковая длина пальцев. Передние отделы стоп короткие и широкие. В первые месяцы жизни в области конечностей отмечаются кожные складки и жировые подушки. Дети, больные ахондроплазией, отстают в физическом развитии, поздно начинают держать головку (после 3–4 мес) и сидеть (после 8–9 мес), а ходить начинают к 1,5–2,0 годам. Уже на первом году жизни у многих больных появляется кифоз в грудопоясничном отделе позвоночника. Дефицит продольного роста тела, составляющий в среднем 34–40 см, обусловлен в основном отставанием роста нижних конечностей. Для взрослых больных характерны: врожденное укорочение конечностей с низким ростом (средний рост мужчин — 131 см, женщин — 124 см), ожирение, аномальная форма черепа, косоглазие, частые средние отиты, кондуктивная тугоухость, дыхательная недостаточность вследствие обструкции верхних дыхательных путей, выраженный поясничный лордоз или грудопоясничный кифоз, ограничение разгибания в локтевых

иколенных суставах, широкая кисть типа трезубца, брахидактилия, варусное искривление ног, гидроцефалия, часто сужение спинномозгового канала, особенно в поясничном, реже в грудном или шейном отделе, радикулопатия, кубовидная форма тел позвонков, расширение метафизов с аномальным окостенением, широкие межпозвонковые диски, уплощение основания черепа, уменьшение большого затылочного отверстия. На 2-м и 3-м десятилетии жизни больные жалуются на утомляемость, парестезии нижних отделов конечностей, скованность и болезненные ощущения в нижних конечностях. Данные жалобы больных ахондроплазией свидетельствуют о первых признаках компрессии спинного мозга, которая может развиться на любом уровне вследствие поясничного гиперлордоза, грудного кифоза или стеноза большого затылочного отверстия.

74 Глава

Раздел IX

1086 Ортопедия

Патогномоничными рентгенологическими признаками являются утолщение метафизарных отделов длинных костей, их бокаловидное расширение, в них погружены эпифизы по типу шарнира; диафизы укорочены, выглядят истонченными по сравнению с массивными и утолщенными метафизами и вертельными областями, суставные поверхности деформированы, неконгруэнтны. Малоберцовая кость относительно удлинена, принимает участие в образовании сустава. Крылья подвздошных костей развернутые, укороченные, прямоугольные, крыши вертлужных впадин горизонтальные. Имеется сужение расстояния между ножками дуг поясничных позвонков в каудальном направлении.

Лечение

Консервативное лечение в раннем возрасте направлено на профилактику деформаций нижних конечностей, укрепление мышц конечностей, спины, живота.

Хирургические вмешательства при ахондроплазии направлены на коррекцию варусных деформаций нижних конечностей и низкорослости. Варусные деформации голеней корригируются подмыщелковыми и надлодыжечными остеотомиями.

Предоперационная подготовка пациентов включает: оценку состояния внут­ ренних органов, тщательное неврологическое обследование для исключения гидроцефалии и стеноза позвоночного канала на разных уровнях, в предоперационном периоде показаны КТ, МРТ позвоночника. На конечностях оценивают состояние кровообращения и функциональное состояние нервов. В случае неврологических расстройств, связанных со стенозом спинномозгового канала, показана декомпрессионная ламинэктомия с последующей стабилизацией металлоконструкцией.

Удлинение нижних конечностей для ребенка представляет сложный комплекс отрицательных эмоций, вызванных практически постоянной, хотя и неинтенсивной болью в месте остеотомий и проведения спиц и стержней, неудобствами при ходьбе, самообслуживании. Редко дети до 10-летнего возраста осознают необходимость проводимого удлинения. Именно поэтому 10 лет считается оптимальным сроком для начала лечения. Предпочтительнее, чтобы рост пациента при начале удлинения составлял минимум 100 см, это дает перспективу по окончании всех этапов удлинения достигнуть роста порядка 150 см (с учетом продолжающегося самостоятельного роста и стимуляции зон роста протекающими интенсивными метаболическими процессами, связанными с удлинением и созреванием регенерата).

Существует множество различных схем удлинения сегментов, однако опыт диктует дифференцированный подход к этой проблеме. У больных, которым планируется многолетнее многоэтапное лечение, рациональнее перекрестное удлинение по схеме: правое бедро — левая голень, затем левое бедро — правая голень. Пользуясь такой схемой, возможно за 4–5 лет, начиная с 10-летнего возраста, увеличить рост пациента со 100 до 150 см. Методика наложения аппаратов внешней фиксации при ахондроплазии типична, лишь в ряде случаев, когда отмечается высокое стояние головок малоберцовых костей, необходимо проводить их предварительное низведение в аппарате, а потом выполнение остеотомии малоберцовой кости. Удлинение проводится темпом 1 мм в сутки. Целесообразным считается удлинение одного сегмента не более 8 см за один этап. Интервал между этапами удлинения в зависимости от плотности регенерата, характера адаптационных процессов в мышцах, сосудистой сети и нервах составляет 6–12 мес после предыдущего этапа перекрестного удлинения. После двух полных этапов перекрестного удлинения нижних конечностей начинает отчетливо выделяться диспропорция в длине верхних и нижних конечностей, возникают определенные трудности в самообслуживании. Компенсируется укорочение верхней конечности за счет удлинения плеча по стандартной методике в спицевом или спице-стержневом аппарате.

Системные заболевания скелета 1087

Осложнения при удлинении сегментов довольно типичны — это неврологические или сосудистые расстройства, возникшие в процессе операции или дистракции, воспалительные процессы, развитие контрактур смежных суставов. Восстановительное лечение после удлинения направлено на борьбу с контрактурами суставов, избыточной массой тела больного. Важно выработать правильный стереотип ходьбы в условиях новой биомеханической ситуации. После окончания лечения все усилия ортопеда и пациента должны быть направлены на профилактику ранних артрозов.

Прогноз

Большинство специалистов оценивают ахондроплазию как состояние с благоприятным прогнозом. Несмотря на карликовость, большинство пациентов сохраняют подвижность и трудоспособность, однако при некорригированных явлениях стеноза позвоночного канала пациенты могут стать тяжелыми инвалидами, а при прогрессировании процесса возможен летальный исход.

74.2. Болезнь Де Тони–Дебре–Фанкони

Определение

Болезнь де Тони–Дебре–Фанкони (de Toni–Debre–Fanconi) (синонимы: гипофосфатемическая почечная остеопатия, фосфат-диабет, вторичный гиперпаратиреоидизм, почечный рахит) — врожденное заболевание, характеризующееся биохимическими и клиническими проявлениями поражения проксимальных почечных канальцев с нарушением канальцевой реабсорбции фосфата, глюкозы, аминокислот и бикарбоната.

Описана итальянским педиатром J. de Toni в 1933 г., французским врачом

R.Debre и соавт. в 1934 г. и швейцарским педиатром J. Fanconi в 1936 г.

Код по МКБ-10

Е72.0. Болезнь де Тони–Дебре–Фанкони.

Этиология, патогенез

Является наиболее тяжелой формой среди рахитоподобных заболеваний, развивается в результате множественных расстройств функций почечных канальцев и характеризуется рахитоподобными изменениями костной системы, постоянной глюкозурией и повышенной экскрецией с мочой аминокислот и фосфатов.

Эпидемиология

Популяционная частота — 1 на 35 000 новорожденных. Тип наследования — аутосомно-доминантный, обнаружено сцепление с локусом 15q15.

Клиническая картина и диагностика

Различают младенческую и взрослую формы синдрома де Тони–Дебре– Фанкони. Младенческая форма начинается на первом году жизни, проявляется частой рвотой, отсутствием аппетита, выраженной потливостью, жаждой, отставанием в умственном и физическом развитии, склонностью к частым и тяжелым инфекционным заболеваниям. В связи с гипокалиемией развивается мышечная гипотония, наблюдаются тенденция к снижению АД, изменения на ЭКГ, запоры. Постепенно формируются пропорциональный нанизм, рахитоподобные изменения скелета и почечная недостаточность. Изменения костной системы отличаются тяжестью и носят прогрессирующий характер. Рано развиваются выраженные деформации грудной клетки. Нижние ее отделы расширены, боковые поверхности втянуты, определяются гаррисонова борозда и рахитические четки.

74 Глава

Раздел IX

1088 Ортопедия

Верхние конечности также искривлены, и на фоне гипотрофии ребенка отчетливо выражены утолщения дистальных отделов предплечий и мышечная гипотония. Деформации нижних конечностей чаще вальгусного типа. Иногда наступают спонтанные переломы. В наиболее тяжелых случаях наступает рахитический кифоз. Вследствие размягчения костей черепа выражены теменные и лобные бугры, нередко отмечаются экзофтальм и запавшая переносица. Зубы дистрофичны, прорезываются со значительным опозданием.

Поздняя форма синдрома развивается на 3–6-м году жизни и характеризуется медленным, без заметного изменения общего состояния нарастанием остеомаляции и гипокалиемическими параличами. Характерны полиурия и полидипсия, карликовость, тяжелые деформации длинных трубчатых костей, в крови — снижение уровня фосфатов, кальция, калия, нормальный уровень аминокислот и глюкозы. На ранних стадиях болезни уровень бикарбонатов в крови нормальный, затем развивается гиперхлоремический ацидоз.

При рентгенографии костей обнаруживаются выраженные деформации конечностей, нарушение структуры костной ткани: системный остеопороз различной степени выраженности, истончение коркового слоя трубчатых костей, разрыхление зон роста, расширение метафизов и неровность их дистальных отделов, разреженность эпифизов, исчезновение зон предварительного обызвествления, отставание темпов роста костной ткани от календарного возраста ребенка.

Характерными особенностями болезни де Тони–Дебре–Фанкони являются понижение концентрации кальция и фосфора, повышение активности щелочной фосфатазы в крови, метаболический ацидоз. У большинства пациентов уровень ПТГ в крови повышен, а 25(ОН)D3 — нормален. В тяжелых случаях содержание 25(ОН)D3 в крови может повышаться. Экскреция кальция с мочой остается нормальной, а клиренс фосфора мочи обычно повышен. Одновременно выявляются глюкозурия, генерализованная аминоацидурия, полиурия, повышение рН мочи. Относительная плотность мочи может быть высокой. При обследовании можно обнаружить изменения контуров почек, повышение их подвижности, наличие аномалии сосудов.

Дифференциальную диагностику болезни де Тони–Дебре–Фанкони проводят с витамин D-резистентным, витамин D-зависимым рахитом и почечно-тубулярным ацидозом.

Лечение

Консервативное лечение. Для ликвидации нарушений фосфорно-кальцие- вого обмена применяется витамин D. Начинают лечение с 10 000 ME, постепенно повышая дозу до 25 000–30 000, а затем до 75 000–150 000 ME. Повышение начальных доз проводится осторожно, постепенно, каждые 2 нед, до нормализации концентрации кальция и фосфора в крови. В комплекс лечения включают также препараты кальция и фосфора. Лечение витамином D должно проводиться повторными курсами, так как при отмене препарата часто наступают кризы метаболического прогрессирования остеопороза и рахитических изменений в костной системе. При выраженном ацидозе рекомендуется введение натрия гидрокарбоната (Натрия бикарбоната♠) до 10 мЭкв/кг массы тела в сутки под контролем рН

ибикарбонатов крови. Учитывая склонность больных к развитию нефрокальциноза, показаны цитратные смеси, препараты калия [калия аспарагинат + магния аспарагинат (Панангин♠), калия и магния аспарагинат (Аспаркам♠) в возрастных дозах]. Диета должна быть с ограничением поваренной соли и включением пищевых продуктов, оказывающих ощелачивающее действие (молоко, молочные продукты), фруктовых соков, богатых калием сухофруктов (чернослив, курага, изюм

идр.), витаминов А, В, С, Е. Показаны также соляно-хвойные ванны.

Системные заболевания скелета 1089

При наличии выраженных костных деформаций нижних конечностей, затрудняющих передвижение больных, и относительной клинико-лабораторной ремиссии метаболических расстройств может быть проведено хирургическое лечение. При ТДФ показания к хирургическому лечению ставятся крайне осторожно, что объясняется тяжестью метаболических нарушений. Именно поэтому используются преимущественно минимальные по объему оперативные вмешательства, заключающиеся в коррекции деформаций трубчатых костей на уровне метафизов, целью которых является исправление грубых деформаций нижних конечностей, что способствует в дальнейшем увеличению функциональных возможностей ребенка.

Прогноз

Под влиянием лечения признаки рахита уменьшаются, а отставание в росте, глюкозурия, аминоацидурия сохраняются. В ряде случаев после восьмилетнего возраста наступает улучшение и даже выздоровление, чаще заболевание осложняется интерстициальным нефритом и прогрессирует до почечной недостаточности.

74.3. Болезнь Олье

Синонимы

Дисхондроплазия, множественный хондроматоз костей, энхондроматоз, окостеневающий диатез, хондродисплазия, внутренний хондроматоз, энхондроз.

Определение

Болезнь Олье — врожденный диспластический процесс, характеризующийся нарушением энхондрального окостенения с сохранением главным образом в метафизе или диафизе множественных очагов необызвествленного хряща, которые могут увеличиваться по мере роста организма.

Первое клинико-рентгенологическое описание больного дисхондроплазией, появившееся в 1897 г., принадлежит русскому врачу М.Г. Агаджанову, а в 1899 г. болезнь описал французский хирург L.X. Ollier, что и дало ему второе название.

Код по МКБ-10

Q78.4. Болезнь Олье.

Этиология, патогенез

При болезни Олье происходит нарушение трансформации эмбрионального хряща в костную ткань. Пролиферация энхондрального хряща происходит, вероятно, вполне нормально, но дальнейшие фазы обызвествления и окостенения развивающегося хряща во время роста кости в длину не наступают, и поэтому в метадиафизах длинных трубчатых костей остаются неокостеневшие хрящевые массы.

Эпидемиология

Популяционная частота — 1 на 100 000 новорожденных. Тип наследования — возможно, аутосомно-доминантный с неполной пенетрантностью. Ген картирован в 3р22-р21.1.

Клиническая картина и диагностика

Время появления первых признаков заболевания колеблется от 2 до 10 лет. Основными клиническими проявлениями являются деформации и укорочения пораженных сегментов скелета. Наибольшим изменениям подвергается скелет нижних конечностей, в первую очередь оба метафиза большеберцовой кости, затем и бедра с преобладанием изменений в его дистальном конце. В гораздо меньшей степени поражаются проксимальный метафиз плеча и дистальные концы

74 Глава

Раздел IX

1090 Ортопедия

костей предплечья, а также оба метафиза малоберцовой кости. В малых трубчатых костях (фалангах, пястных и плюсневых костях) изменены и средние трети диафизов. Патологический процесс может захватывать тазовые кости, меньше вовлекаются лопатки и ребра. В тяжелых случаях затрагиваются и короткие губчатые кости, как, например, пяточная, таранная и др. Неизмененными всегда остаются череп, позвоночник и ключицы. Изменения обычно двусторонние, но асимметричные, характерны укорочение и деформация конечностей, в том числе лучевая

илоктевая косорукость, ульнарная девиация запястья, варусные и вальгусные деформации на уровне коленных и голеностопных суставов, утолщение и ограничение подвижности пальцев.

Различают три формы болезни Олье: диспластическую, опухолевидную и смешанную.

При диспластической форме укорочение сегментов не превышает 5–6 см, осевое искривление — 10–15°. Рентгенологическая картина характеризуется наличием очагов хондроматоза, исходящих из ростковой пластины в метафизарный отдел в виде лентовидных просветлений на фоне неизмененной костной структуры. Ростковая пластина в местах прилегания очагов хондроматоза незначительно истончена и деформирована.

При опухолевой форме укорочение сегмента более выражено и составляет от 10 до 18 см, осевая деформация не превышает 15–20°. Отмечается деформация метафизарных отделов за счет разрастания очагов хондроматоза, нарушается функция смежных суставов, имеется нестабильность связочного аппарата. Рентгенологическая картина характеризуется булавовидными утолщениями метафизарных отделов за счет разрастания очагов хондроматоза. Патологическая хрящевая ткань распространяется практически по всему диаметру кости. Очаги имеют неоднородную структуру. Кортикальный слой в местах прилегания патологического хряща резко истончен, на отдельных участках имеется его разрушение с образованием козырька

ивыходом хрящевых масс за пределы кости. Ростковая пластинка резко истончена, деформирована на всем протяжении. Эпифизы имеют неправильную форму.

При смешанной форме поражения наблюдается укорочение сегмента от 6 до 10 см с осевой деформацией 25–68°, отмечаются нестабильность связочного аппарата, избыточная подвижность в суставе. Рентгенологическая картина характеризуется чередованием различных по форме и размерам очагов хондроматоза с участками неизменной кости. Нередко на фоне очагов хондроматоза присутствуют участки оссификации. При краевом расположении очагов имеется истончение кортикальной пластинки, а в отдельных случаях — ее разрушение и выход хрящевых масс за пределы кости. Ростковые пластины истончены и деформированы на значительном участке. В ряде случаев имеется деформация эпифизов.

Отдельно выделяют акроформу болезни Олье, при которой поражаются только фаланги пальцев кистей и стоп, пястные и плюсневые кости. Из всех форм болезни Олье на акроформу приходится 13%. Клиническая картина акроформы болезни Олье достаточно характерна: сначала появляется легкая припухлость в области фаланг пальцев кистей или стоп, со временем отмечается деформация пораженных сегментов кистей или стоп. В начале заболевания функция смежных суставов не страдает, а затем появляется и нарастает ограничение движений в одном или нескольких суставах.

Болезнь Олье иногда сочетается со множественными гемангиомами, данный симптомокомплекс получил название синдрома Маффуччи — врожденное заболевание, которое характеризуется сочетанием множественного хондроматоза (болезнь Олье) с сосудистыми опухолями (гемангиомами) и варикозным расширением вен. Деформация костей проявляется с детства. Рост костей с течением

Системные заболевания скелета 1091

времени приостанавливается, а пролиферация хряща продолжается, что ведет к неравномерности развития скелета — образуются вздутия в области эпифизов. Кости поражаются в форме узлов окостенения до 6 см в диаметре. Поражение чаще одностороннее. Больная конечность отстает в росте, укорачивается, утолщение концов костей может привести к ограничению движений в суставах. Появляются боль при движениях, местное повышение температуры. Позднее здесь же развиваются мягкие, малоподвижные опухолевидные образования синеватой окраски, просвечивающие сквозь кожу — ангиомы (тип Маффуччи). Вторично в области ангиом расширяются вены. При рентгенографии видны выпячивания и вздутия кортикального слоя костей конечностей и таза, искривления длинных трубчатых костей, многочисленные участки склероза чередуются с просветлениями в форме полосок (хондроматоз). Местами в костях имеются кистовидные просветления. Гемангиомы, кроме конечностей, встречаются на брюшной стенке, мошонке, слизистой оболочке полости рта, селезенке, брыжейке толстой кишки. В 43% случаев отмечается тромбоз сосудов. К осложнениям относят желудочно-кишечные кровотечения, спонтанные переломы. Течение болезни прогрессирующее, рецидивирующее, хроническое. В период ремиссии наблюдают превращение хрящевой ткани в костную. Возможно злокачественное перерождение патологических очагов. Прогрессирование заболевания прекращается после полового созревания.

Лечение

Показаниями к оперативному лечению являются разрастание хрящевой ткани, деформирующее кость и смежный сустав; деформации и укорочение сегментов; угроза озлокачествления. Поскольку все очаги эмбрионального хряща удалить невозможно из-за их многочисленности, большинство операций при дисхондроплазии носят паллиативный характер. При поражении костей кистей и стоп хирургическое лечение показано при утолщении пястных, плюсневых костей и фаланг пальцев до развития вторичных искривлений и опухолевидных разрастаний, уродующих кисти и стопы и снижающих их функциональную возможность. Проводят этапные краевые резекции пораженных костей с замещением дефектов различными аллотрансплантатами. При рецидивах операции повторяют. Такой же подход осуществляется при наличии патологических очагов в лопатке и костях таза.

Общими показаниями к использованию компрессионно-дистракционного остео­ синтеза при лечении больных дисхондроплазией является укорочение бедра и голени более чем на 4 см, плеча — более чем на 6 см, наличие осевой деформации свыше 10°. Удлинение в зоне остеотомии через очаг хондроматоза проводится при диспластической и смешанной форме поражения с преобладанием костной ткани,

атакже при опухолевидной форме поражения в случаях сохранения неизменных кортикальных пластинок. У детей с рецидивом деформации используют методику, сочетающую удлинение сегмента с краевой резекцией кости и аллопластикой дефекта. После удаления патологической ткани дефект заполняется длинными кортикальными аллотрансплантатами. Компрессионно-дистракционный аппарат накладывается таким образом, чтобы проксимальные спицы прошли через трансплантаты,

адистальные — вне их. В процессе дистракции в аппарате смещение дистального фрагмента идет вдоль, а формирование регенерата резко ускоряется. Развитие локтевой или лучевой косорукости связано с неравномерным ростом одной из костей предплечья. Хирургическое лечение при косорукости направлено на удлинение одной из костей в аппарате внешней фиксации, при необходимости выполняется корригирующая остеотомия другой кости для исправления оси предплечья.

Особенность дисхондроплазии заключается в том, что рецидивы деформаций и укорочений развиваются всегда, и этапное оперативное лечение должно завершаться ко времени естественной остановки роста больного.

74 Глава