1032 Ортопедия
Раздел IX
Рис. 71.2. Деление синдактилии по протяженности сращения: а — неполное; б — полное; в — смешанное
Мягкотканное сращение означает наличие в межпальцевой спайке только кожи и фиброзных тканей, костное — соединение фаланг на различном протяжении, начиная от спайки лишь дистальных концов ногтевых до протяженного соединения нескольких фаланг.
Врожденная синдактилия кисти может быть изолированным пороком развития, либо неотъемлемой частью различных синдромов — акроцефалосиндактилии, эктросиндактилии, симбрахидактилии при синдроме Поланда, окуло-денто-диги- тальном синдроме и пр.
Диагностика синдактилии, как изолированного порока развития, не представляет сложностей; при синдромальных формах синдактилии целесообразно генетическое консультирование.
ЛЕЧЕНИЕ
Устранение синдактилии возможно только хирургическим путем. Целью оперативного вмешательства является не только разделение пальцев, но и полное устранение сопутствующей патологии, восстановление по возможности полноценного функционального и косметического состояния кисти, а также обеспечение последующего роста.
Необходим дифференцированный подход к определению сроков начала хирургического лечения. Терминальное сращение, особенно на незначительном протяжении, может быть ликвидировано в первый месяц жизни. Сложные формы синдактилии, сопровождающиеся контрактурами, клинодактилией, перетяжками, целесообразно устранять, начиная с возраста 6 мес. Простые формы синдактилии целесообразно корригировать к возрасту 10–12 мес.
Все используемые хирургические вмешательства могут быть разделены на две основные группы — устранение синдактилии 1–2 пальцев и разделение 2–5 пальцев кисти. Это связано с особенностями анатомического строения и функции первого луча, для которого важнейшей является возможность оппозиции.
Основными принципами хирургического лечения являются:
•• формирование межпальцевой складки достаточной ширины из местных тканей;
•• разделение сращения зигзагообразными разрезами (встречные треугольные лоскуты);
•• интрафасцикулярное расщепление в проксимальном направлении общего ладонного пальцевого нерва, коагуляция и пересечение одной из ветвей общепальцевой артерии, рассечение тыльной и ладонной межпястных связок;
Врожденные деформации верхней конечности 1033
•• устранение имеющихся деформаций пальцев;
•• замещение дефектов мягких тканей на боковых поверхностях разделенных сегментов с помощью свободной пересадки кожи.
В ряде случаев после устранения имеющихся деформаций дном ран на боковых поверхностях пальцев служат обнаженные диафизы фаланг, капсула межфаланговых суставов, сухожилия сгибателей и разгибателей. Это делает невозможной свободную кожную пластику. В связи с этим рекомендовано применение технологии, при которой пальцы разделяются до уровня средней трети проксимальных фаланг, проводятся корригирующие или укорачивающие остеотомии, устраняются контрактуры, после чего пальцы вновь сшиваются друг с другом. Таким образом, сложная форма синдактилии трансформируется в простую, которую через 4 нед можно ликвидировать с помощью стандартной операции.
71.2. ПОЛИДАКТИЛИЯ
ОПРЕДЕЛЕНИЕ
Полидактилия кисти — врожденный порок развития, характеризующийся увеличением количества фаланг, а также пястных костей кисти.
Код по МКБ-10
Q69. Полидактилия.
КЛАССИФИКАЦИЯ
Данный порок развития целесообразно разделять по следующим основным признакам:
•• по локализации: на радиальную, центральную (удвоение 2–4 пальцев) и ульнарную (удвоение 5 пальца);
•• по количеству удвоенных сегментов: на полифалангию (удвоение одной фаланги), полидактилию (удвоение нескольких фаланг) и удвоение луча (фаланг и соответствующей пястной кости);
•• по наличию или отсутствию деформации основного пальца;
•• полидактилия, как самостоятельная нозологическая единица, или полидактилия, как клинический симптом синдрома.
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И ДИАГНОСТИКА
Характеристика локализации не требует особых комментариев, преобладает поражение 1 пальца кисти (рис. 71.3).
При полифалангии удвоены обычно ногтевые фаланги, которые зачастую могут быть резко гипоплазированы, присутствовать в виде сегментов, висящих на боковой поверхности пальца на узком основании, либо представлены полноценно развитыми фалангами, затрудняющими идентификацию основного и дополнительного пальцев.
При полидактилии, когда удвоены все фаланги, чаще всего первого и пятого пальцев, клиническая картина может быть идентична вышеописанной, начиная от значительной гипоплазии дополнительных сегментов до состояния полноценно развитых фаланг.
Удвоение луча (фаланг и соответствующей пястной кости) встречается достаточно редко и характерно в основном для центральной полидактилии.
Принципиально важно разделение полидактилии по наличию или отсутствию деформации основного пальца, поскольку это является определяющим для выбора техники хирургического вмешательства.
Рекомендовано к покупке и изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/
1034 Ортопедия
Раздел IX
Рис. 71.3. Врожденная полидактилия кисти: а — полифалангия 1 пальца; б — полидактилия 1 пальца; в — удвоение 5-го луча
ЛЕЧЕНИЕ
Лечение врожденной полидактилии кисти хирургическое. Целью вмешательства является не только удаление дополнительных сегментов, но и исправление деформации остающегося основного пальца. При отсутствии деформации последнего (наблюдается в 10% случаев) возможно простое удаление дополнительного сегмента, при наличии деформации основного пальца показана реконструктивная операция.
Сроки начала хирургического лечения определяются индивидуально. В случаях, когда дополнительный сегмент находится на боковой поверхности пальца на узком основании, вмешательство возможно в первые недели жизни. Во всех остальных случаях реконструкцию кисти желательно завершить до возраста 10–12 мес.
Удаление дополнительного сегмента с одновременной реконструкцией основного пальца включает корригирующую остеотомию фаланг, капсулопластику, перемещение точек прикрепления сухожилий сгибателей и коротких мышц кисти, либо формирование одного пальца из двух имеющихся.
71.3. ВРОЖДЕННАЯ КОСОРУКОСТЬ
ОПРЕДЕЛЕНИЕ
Врожденная косорукость — порок развития верхней конечности, основным признаком которого является недоразвитие лучевой или локтевой кости с отклонением кисти в лучевую или локтевую сторону. Порок развития может встречаться, как самостоятельная нозологическая единица, сопровождаясь сопутствующими деформациями кисти, либо являться одним из признаков синдрома [ТАR-синдром (Thrombocytopenia–Absent Radius syndrome), врожденный плечелучевой синостоз, проксимальные эктромелии верхней конечности и пр.].
Код по МКБ-10
Q68.8. Другие уточненные врожденные костно-мышечные деформации.
71.4. ЛУЧЕВАЯ КОСОРУКОСТЬ
КЛАССИФИКАЦИЯ
Выделяют четыре основных типа врожденной лучевой косорукости.
•• Первый тип — косорукость без косорукости. Объемные размеры лучевой кости в области дистального эпиметафиза уменьшены, линейные практически не изменены (укорочение в пределах 2–3% от исходной величины).
Врожденные деформации верхней конечности 1035
Кисть смещена в лучевую и ладонную сторону, легко выводится в положение коррекции.
•• Второй тип — объемные размеры уменьшены значительно. Линейные размеры лучевой кости уменьшены в пределах 1/3 от нормы.
•• Третий тип — отсутствуют дистальные 2/3 лучевой кости.
•• Четвертый тип — полное отсутствие лучевой кости.
Помимо этого, деформации разделяют на две основные группы:
•• кисть выводится в положение гиперкоррекции пассивно;
•• кисть не выводится в положение гиперкоррекции пассивно.
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И ДИАГНОСТИКА
При лучевой косорукости предплечье визуально значительно укорочено за счет смещения кисти в лучевую сторону. Степень смещения зависит от тяжести порока развития и варьирует от легко устраняемой деформации до фиксированного положения кисти на боковой поверхности предплечья. Нередко имеется дугообразная деформация сохранившейся локтевой кости, ограничение активного и пассивного сгибания в локтевом суставе. Характерен неполный объем движений в межфаланговых и пястно-фаланговых суставах 2–3 пальцев, схват чаще всего осуществляется между 4–5 пальцами.
71.5. ЛОКТЕВАЯ КОСОРУКОСТЬ
КЛАССИФИКАЦИЯ
Локтевая косорукость бывает четырех типов.
•• Первый тип локтевой косорукости — имеется уменьшение объемных размеров локтевой кости, нормальная ось предплечья с его укорочением, стабильный плечелучевой сустав.
•• Второй тип — сохранение 2/3 локтевой кости, стабильный плечелучевой сустав и дугообразное искривление лучевой кости.
•• Третий тип — наличие от 2/3 до половины локтевой кости, вывих в плечелучевом суставе и дугообразное искривление лучевой кости.
•• Четвертый тип — сохранено менее 1/3 локтевой кости, вывих в плечелучевом сочленении и дугообразное искривление лучевой кости.
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И ДИАГНОСТИКА
При локтевой косорукости предплечье визуально укорочено, дугообразно изогнуто за счет деформации лучевой кости, кисть смещена в локтевую сторону, однако в значительно меньшей степени, чем при лучевой косорукости. Отмечается ограничение сгибания и разгибания, а также ротационных движений в локтевом суставе вследствие подвывиха или вывиха головки лучевой кости. Кисть имеет пороки развития, отсутствие 5-го или 4–5 пальцев, конкресценцию пястных костей.
ЛЕЧЕНИЕ
Консервативное лечение лучевой косорукости проводят как подготовительный этап перед предстоящими хирургическими вмешательствами. С первых недель жизни может проводиться коррекция деформации кисти относительно предплечья и фиксация полученного положения шинами из термопластиков.
Тактика хирургического лечения лучевой косорукости определяется вариантом порока развития.
Первый тип косорукости: пациенты никогда не обращаются с жалобами на порочную установку предплечья, всегда речь идет о лечении деформации 1 пальца. В ситуации гипоплазии или аплазии последнего показана поллицизация, после
Рекомендовано к покупке и изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/
Врожденные деформации верхней конечности 1037
1)головка лучевой кости полностью отсутствует, локтевая кость полностью ассимилировала проксимальный конец лучевой, костномозговые каналы обеих костей предплечья соединены;
2)имеется сращение дистальнее головки лучевой кости, последняя центрирована на головчатое возвышение плечевой кости, либо смещена кпереди, кзади или кна-
ружи.
•• По положению предплечья: пронационная контрактура предплечья в пределах 10–15°, либо более 20°. Второму состоянию соответствует торсионная деформация лучевой кости.
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И ДИАГНОСТИКА
Рис. 71.4. Врожденный радиоульнарный синостоз: а — рентгеннегативная форма; б — рентгенпозитивная форма
Диагностика врожденного радиоульнарного синостоза не представляет затруднений. Основной признак, существующий во всех случаях и в любом возрасте, — фиксированное положение предплечья в состоянии пронационной контрактуры большей или меньшей степени выраженности. Поражение может быть односторонним или двусторонним.
При минимальном угле пронации деформация может быть замечена в возрасте 2–3 лет, при выраженной патологии — уже на первом году жизни.
Следует отметить, что при рассматриваемом пороке развития отсутствие ротационных движений может быть компенсировано за счет избыточной подвижности
влучезапястном суставе, а также при отведении и приведении верхней конечности
вплечевом суставе. При этом приспособительный объем ротационных движений может достигать 50–60°.
ЛЕЧЕНИЕ
Консервативное лечение не имеет смысла, поскольку проксимальный лучелоктевой сустав отсутствует. Компенсаторно-приспособительные движения, характерные для данного порока развития, вырабатываются самостоятельно в течение первого–второго годов жизни.
Хирургическое лечение показано при пронационной контрактуре предплечья под углом более 20°. Лечение может быть начато в возрасте 1 года и старше. Основная задача операции — вывести предплечье и кисть в среднее положение, или положение пронации 10°. Возможны два пути решения указанной задачи.
1.Лучевую кость выделяют несколько дистальнее зоны синостоза, производят поперечную остеотомию с минимальной (не более 2,0 мм) резекцией диафиза в этой зоне, далее деротируют предплечье, фиксируют фрагменты спицами, причем одну проводят по оси лучевой кости, а другую — в поперечном направлении через обе кости предплечья. При невозможности деротации осуществляют вторую поперечную остеотомию в области дистальной трети лучевой кости с идентичной фиксацией. Категорически не рекомендуется проводить насильственную деротацию, либо закрыто рассекать межкостную мембрану, поскольку это чревато повреждением глубокой ветви лучевого нерва. Фиксацию прекращают после консолидации в зонах остеотомии.
2.Во втором варианте выполняют идентичную поперечную остеотомию и резекцию лучевой кости в области, примыкающей к синостозу, после чего накладывают
Рекомендовано к покупке и изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/
Врожденные деформации верхней конечности 1039
71 Глава
Рис. 71.5. Врожденное высокое стояние правой лопатки: а — вид спереди; б — сзади; в — отведение руки в правом плечевом суставе ограничено
Болезнь Шпренгеля тяжелой степени в большинстве случаев сопровождается сопутствующими врожденными пороками развития (аномалиями развития позвоночника, болезнью Клиппеля–Фейля, косорукостью, косолапостью, килевидной грудной клеткой, незаращением нёба, диафрагмальной грыжей, кардиопатией).
Двустороннее врожденное стояние лопаток встречают только у 4–5% пациентов. Оно характеризуется короткой шеей, высоким уровнем расположения лопаток, ограничением движений в плечевых суставах. Необходима дифференциальная диагностика с болезнью Клиппеля–Фейля, крыловидной шеей, но возможно и их сочетание.
ЛЕЧЕНИЕ Консервативное лечение
Только при легкой степени мышечной формы врожденного высокого стояния лопатки ограничиваются консервативным лечением, включающим массаж мышц плечевого пояса, особенно ромбовидной и трапециевидной, лечебную гимнастику, лечебное плавание, парафиновые и озокеритовые аппликации на область пораженных мышц. Цель консервативного лечения — укрепление мышц плечевого пояса и грудной клетки, увеличение объема движений в плечевом суставе, профилактика развития вторичных деформаций.
Хирургическое лечение
Все предложенные операции сводятся к мобилизации лопатки, низведению и фиксации ее на новом месте в правильном положении с целью получения косметического и функционального эффектов. Оперативное вмешательство целесообразно производить детям с 1,5–2-годичного возраста.
Методика хирургического вмешательства у детей с костной и мягкотканной формами и средней степенью тяжести заболевания (по А.П. Поздееву)
Проводят дугообразный разрез мягких тканей вдоль верхнего и медиального краев лопатки до VII ребра. От медиального края лопатки отсекают недоразвитые трапециевидную и ромбовидную мышцы, а при их отсутствии — фиброзные тяжи. Иссекают фиброзный тяж, а у детей с костной формой заболевания резецируют добавочную кость вместе с надкостницей. Отслаивают переднюю зубчатую и подлопаточную мышцы по направлению к вырезке лопатки, мобилизуют надлопаточный сосудисто-нервный пучок. Выполняют остеотомию клювовидного отростка. Поворотом в акромиально-ключичном суставе низводят лопатку. Выполняют
Рекомендовано к покупке и изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/
Врожденные деформации нижних конечностей
72.1. Врожденный вывих бедренной кости
Ю.И. Лозовая
Определение
Врожденный вывих бедренной кости — диспластическое заболевание опорно-двигательного аппарата. Порок развития распространяется на все элементы тазобедренного сустава: вертлужную впадину, головку бедренной кости с окружающими мышцами, связками, капсулой — и заключается в недоразвитии этих структур.
Коды по МКБ-10
Q65.0. Врожденный вывих бедра односторонний.
Q65.1. Врожденный вывих бедра двусторонний.
Эпидемиология
Заболеваемость врожденным вывихом бедренной кости составляет от 2 до 6 на 1000 детей. У девочек эту патологию отмечают в 4–7 раз чаще, чем у мальчиков.
Этиология
На сегодняшний день врожденный вывих бедра остается заболеванием, этиологию которого объясняют гипотетически. Различные заболевания беременной (недостаток витаминов, эндокринные расстройства), факторы окружающей среды (ионизирующее облучение, инфекции) могут поражать крупномолекулярные клетки хромосом, способствуя проявлению тератогенного действия. Абсолютно доказанным этиологическим моментом можно считать наследственный фактор, передаваемый по женской линии.
Несмотря на существование алгоритма раннего выявления детей с врожденной патологией тазобедренных суставов, 12–16% больных нуждаются в оперативном лечении в результате поздней диагностики или вследствие безуспешности консервативного лечения вывиха в связи с глубоким недоразвитием элементов сустава.
Рекомендовано к покупке и изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/
