5 курс / Детская хирургия / Детская_хирургия_Национальное_руководство_Разумовский

Раздел IX

1012 Ортопедия

Таблица 70.1. Классификация пороков позвоночника

Различают два варианта нарушения формирования позвонков.

Под боковым полупозвонком понимается такое нарушение формирования позвонка, при котором развивается только его половина (тело и полудуга), другая отсутствует (агенезия коллатерального ядра формирования). Преимущественная гипоплазия передних отделов тела формирует заднебоковой полупозвонок. В силу асимметрии апофизарных ростковых пластинок вступает в силу действие закона Hueter–Folkmann и степень деформации постепенно нарастает.

Клиновидные позвонки формируются при гипоплазии одной из половин позвонка. Нарушения формирования позвонков могут быть комплектными (при правильной комплектности позвонков) или сверхкомплектными (при избыточной комплектности), возникнуть в любом отделе позвоночника, но чаще — в грудном и поясничном отделах (рис. 70.2). В этих случаях с рождения имеется сколиотиче-

ская деформация позвоночника, но не всегда она своевременно обнаруживается. Под нарушением слияния понимают вариант врожденной дизрафии позвонков

(синонимы — бабочковидные позвонки). Выделяют нейтральную симметричную форму при удовлетворительном развитии половин позвонка (рис. 70.3, а), кифозогенную симметричную форму при симметричной гипоплазии зачатков тела (рис. 70.3, в)

исколиозогенную форму при асимметричной гипотрофии тела (рис. 70.3, б). Нарушение сегментации позвонков (синонимы: гемивертебральное сра-

щение, недостаточность сегментации, асимметричное нарушение сегментации позвонков, боковой несегментированный стержень) — порок развития нескольких позвонков, заключающийся в сращении тел, дуг, дугоотростчатых суставов, поперечных отростков и ребер (рис. 70.4).

Раздел IX

1014 Ортопедия

В любой группе можно выделить так называемые нейтральные пороки развития, которые не вызывают асимметричного развития (роста) позвонка и, следовательно, не приводят к прогрессирующей деформации позвоночника в процессе роста. Сколиозогенные варианты пороков (боковой полупозвонок, боковой несегментированный стержень) обусловливают формирование сколиотической деформации, которая возникает, как правило, уже к моменту рождения и нарастает в процессе роста ребенка. В основе кифозогенных деформаций лежат задние полупозвонки, переднее блокирование тел позвонков, а кифосколиозогенных — заднебоковые полупозвонки, бабочковидные позвонки. Лордозогенные варианты пороков (блокирование задних отделов позвонков) крайне редки.

Самый тяжелый вариант врожденного сколиоза следует отнести к III типу деформаций по классификации Winter

(смешанные аномалии). Речь идет о сколиозах, в основе развития и прогрессирования которых лежит одностороннее блокирование позвонков при наличии на противоположной стороне (на уровне блока) одного или нескольких клиновидных позвонков, которые Э.В. Ульрих определял как «блокирование через сегмент». Сочетание двух типов сколиозогенных аномалий взаимно усиливает действие каждой из них, что приводит уже в раннем возрасте к катастрофическим последствиям.

Отдельную, хотя и немногочисленную группу составляют врожденные сколиозы на почве множественных аномалий развития, захватывающих практически весь позвоночный столб. У таких больных подчас нет ни одного нормально сформированного позвонка (рис. 70.5).

Распространенность

В структуре всех врожденных пороков развития доля аномалий позвоночника варьирует от 17 до 32%. Исследователи находили врожденные пороки позвоночника как причину его искривления во фронтальной плоскости у 2–11% пациентов со сколиозом. Расхождение статистических данных, очевидно, обусловлено отсутствием четкой характеристики термина «порок позвоночника», разными взглядами и подходами к этой проблеме, латентным течением аномалий и их выявлением

вразличных возрастных периодах.

У10% детей аномалия позвоночника обнаруживается сразу после рождения, а у 53% — в течение первого года жизни. К наиболее тяжелым порокам развития, с деформацией III–IV степени при рождении или на протяжении первого года жизни, относится нарушение сегментации.

Сочетанные пороки развития

Деформации позвоночника 1015

Э.В. Ульрих (1985) установил «сомитную» и «сегментарную» зависимость порока позвоночника с пороками других органов и тканей. Большинство смежных аномалий являются компонентами VACTERL-ассоциации. Аномалии позвоночника в структуре этого синдрома составляют около 60%. Известно, что в 25% случаев врожденных сколиозов и кифозов можно обнаружить синдром Klippel–Feil, являющийся частной формой вертебрального блока на уровне шейного отдела.

Из сопутствующих аномалий следует отметить частые поражения спинного мозга, которые могут достигать 50–60%, наиболее частым из них является синдром фиксации спинного мозга (более 80%). Нарушениям сегментации в 75% случаев сопутствует диастематомиелия. Именно поэтому большинство авторов высказывают мнение о необходимости активного поиска пороков спинного мозга до хирургического лечения порока позвоночника при любом варианте врожденного блокирования.

Состояние грудной клетки оценивают по величине индекса SAL (Space Available for Lung — пространство для расположения легкого), объему правой и левой ее половин.

Индекс SAL представляет собой отношение суммы расстояний А + В гемиторакса (половины грудной клетки) с выпуклой к выпуклой стороне деформации, где А — расстояние, отмеренное от середины I ребра до середины купола диафрагмы, В — расстояние от середины I ребра до точки, отмеренной на последнем ребре гемиторакса, соответствующей ширине последнего грудного позвонка (рис. 70.6). Данный индекс позволяет оценить соотношение объемов половин грудной клетки по данным прямой рентгенографии.

Диагностика врожденных деформаций позвоночника

Обязательные исследования.

•• Осмотр ортопедом-вертебрологом при наличии перечисленных выше клинических признаков.

Клиническое обследование позволяет определить относительное укорочение (при нарушениях сегментации) или удлинение (при сверхкомплектных полупозвонках) туловища. При нейтральных нарушениях сегментации всегда отмечается

Рис. 70.6. Принцип расчета индекса SAL (пояснения см. в тексте)

70 Глава

Раздел IX

ляется дуга с поясничным валиком и нередко перекос таза. Комбинация аномалий позвонков в нескольких отделах позвоночника не представляет сложной задачи для визуальной диагностики.

•• Рентгенография позвоночника в горизонтальном положении в двух проекциях с захватом шейного отдела и таза (рис. 70.8). У детей старше 3–4 лет, с завершенным формированием физиологических изгибов позвоночника, допустимо выполнять рентгенограммы в вертикальном положении в целях получения информации о мобильности дуги и перекосе таза под нагрузкой (рис. 70.9). Определяют величину основной дуги деформации, наличие противодуг, сагиттальный профиль грудного отдела позвоночника, позицию таза.

•• УЗИ внутренних органов для исключения сопутствующих пороков развития.

•• Консультации педиатра и невролога.

Дополнительные исследования выполняются на этапе предоперационного обследования и планирования.

•• МРТ позвоночника — позволяет определить топографию спинного мозга, исключить аномалии его развития, определить состояние дискового аппарата.

•• КТ позвоночника — показывает состояние костных структур колонн позвоночника.

Раздел IX

1018 Ортопедия

Комплекс консервативного лечения проводится также у больных, у которых оперативное вмешательство по каким-либо причинам не может быть проведено.

Выбор метода лечения у маленького ребенка зависит от наличия или отсутствия прогностически неблагоприятных признаков течения сколиотической деформации. Этот выбор должен быть сделан при первичном обращении больного к врачу. Признаками неблагоприятного течения деформации у ребенка первых месяцев и лет жизни являются (Ульрих Э.В., 1995):

•• наличие двух полупозвонков и более c одной стороны в ведущей дуге деформации (100% прогрессирование);

•• наличие кифотического компонента деформации при заднебоковых полупозвонках (прогрессирование в 89% случаев);

•• наличие разносторонних полупозвонков, расположенных друг от друга на расстоянии более трех позвоночных сегментов (прогрессирование в 75% случаев);

•• исходная величина деформации 30° и более (прогрессирование в 70% случаев). Каждый из первых двух перечисленных признаков является прямым показанием к оперативному лечению, остальные служат показанием к хирургическому лечению только в тех случаях, когда имеется не менее двух из этих признаков у

одного больного.

Оперативное лечение — единственный метод, при котором можно надеяться на коррекцию деформации позвоночника или снижение темпов ее прогрессирования. Хирургические вмешательства эффективны только в раннем возрасте. Оптимальные сроки — от 6 мес до 1,5–2,0 лет. Конкретный срок для каждого больного определяется индивидуально детским вертебрологом в зависимости от особенностей аномалии позвоночника.

Показаниями к хирургическому лечению являются:

•• деформация в любой плоскости более 20° по Cobb;

•• прогрессирование более 3° в год;

•• появление или прогрессирование неврологической симптоматики на фоне вертебромедуллярного конфликта;

•• низкий индекс асимметрии грудной клетки (менее 0,85) при сочетании с синдромом торакальной недостаточности.

Оперировать следует в том возрасте, в котором показания к вмешательству не вызывают сомнений, даже если это очень ранний возраст (1–3 года). При наличии бурного прогрессирования деформации и вертебромедуллярного конфликта оперативное лечение показано в более раннем возрасте.

Большинство ортопедов при моносегментарных и локальных деформациях склоняются к необходимости радикальной коррекции и стабилизации позвоночного столба (360° fusion).

Все методы лечения можно объединить в три основные группы.

1.Радикальное удаление аномальных позвонков или выполнение корригирующих локальных остеотомий с инструментальной коррекцией деформации.

2.Применение систем динамической коррекции для этапной коррекции деформации в процессе роста ребенка.

3.Гибридные методы.

Применение систем динамической коррекции для этапной коррекции деформации в процессе роста ребенка. Этот тип оперативного лечения разработан для злокачественно прогрессирующих форм инфантильного и ювенильного идиопатического сколиоза. Применение его при врожденных деформациях ограничено достаточно редкими формами, характеризующимися множеством аномалий по всему протяжению грудного и поясничного отделов позвоночника в сочетании с юным возрастом пациента и достаточной мобильностью деформации. Из применяемых систем

Деформации позвоночника 1019

следует упомянуть коррекцию системой коннекторного типа и экспансивную (в смысле — увеличивающую) вертеброторакопластику инструментарием VEPTR.

Рациональный выбор сроков и методов оперативной коррекции является залогом не только оптимальной коррекции, но и сохранения и улучшения функционального статуса и качества, нередко увеличения продолжительности жизни.

70.2.Идиопатический сколиоз

А.А.Кулешов

Коды по МКБ-10

M41.0. Инфантильный идиопатический сколиоз. M41.1. Юношеский идиопатический сколиоз. M41.2. Другие идиопатические сколиозы.

Этиология и патогенез

Идиопатический сколиоз — это деформация позвоночного столба, обусловленная изменениями его во всех трех плоскостях, являющаяся компенсаторным механизмом в ответ на динамическую несопряженность продольного роста спинного мозга и костного позвоночного столба. Однако роль предположительных факторов (наследственного, мышечного, спинального, нейрогормонального) в механизмах формирования и прогрессирования сколиоза до настоящего времени точно не определена.

По данным литературы, распространенность идиопатического сколиоза составляет от 2 до 9% популяции детского населения.

Весь процесс формирования деформации позвоночного столба можно разбить на ряд этапов.

•• Доклинический этап, во время которого используются физиологические резервы сагиттального профиля позвоночника. При избыточном костеобразовании в телах позвонков грудной кифоз уменьшается, а при поясничной локализации лордоз увеличивается. Плоская спина и избыточный наклон таза кпереди — первые признаки неблагоприятного несопряженного продольного роста.

•• Клинический этап формирования сколиоза.

При дальнейшем течении несопряженности продольного роста вторым компенсаторным механизмом, реализуемым при формировании сколиотической деформации позвоночного столба, является скручивание тел вокруг спинного мозга. Эффект деротации позвоночного столба есть компенсаторный механизм, возникающий в ответ на избыточный рост тел позвонков и их ротацию. Результатом этой компенсации является эффект формирования бокового отклонения позвонков с ротацией в одном направлении — до вершинного позвонка и переходом ее в противоположном направлении после вершинного позвонка.

Клинический этап развития типичного сколиоза — это процесс постепенной потери вертикальной устойчивости несущей колонны тел позвонков к вертикальной нагрузке. Развиваются асимметричность межпозвонковых дисков, клиновидность тел позвонков, боковое отклонение оси позвоночного столба.

Классификация

Наиболее популярной на территории постсоветского пространства является классификация В.Д. Чаклина (1965), основанная на подходах к консервативному лечению. По количественной оценке угла искривления, определяемого по методике Cobb, выделяют четыре степени деформации:

•• I — угол сколиоза 5–10°;

•• II — угол сколиоза 11–30°;

70 Глава

Раздел IX

•• типичный — с правосторонней дугой в грудном отделе позвоночника и гиббусом справа (по выпуклой стороне деформации);

•• атипичный — с левосторонней дугой в грудном отделе позвоночника и/или гиббусом слева (по вогнутой стороне деформации).

2. По возрасту (Goldestein L., 1973):

•• до 3 лет — инфантильный;

•• 3–10 лет — ювенильный;

•• более 10 лет — подростковый.

3.По степени деформации (James J., 1954; угол по J. Cobb, 1948):

•• 0–69° — среднетяжелая степень;

•• 70–99° — тяжелая степень;

•• более 100° — очень тяжелая степень.

4.По варианту деформации наиболее распространенной является классифи-

кация Lenke (2001). В основу систематизации положены три субкатегории для постановки диагноза.

I. Типы сколиотических дуг (рис. 70.10).

•• Тип 1 — основная грудная дуга в основном грудном отделе (вершина на уровне Тh6–Тh12) и вторичные неструктурные дуги в любом другом отделе позвоночника.

•• Тип 2 — двойная грудная дуга. Первичная структурная дуга в основном грудном отделе (вершина Тh6–Тh12) и вторичная структурная дуга в проксимальном грудном отделе (вершина Тh3–Тh5).

•• Тип 3 — двойная основная дуга. Первичная дуга в основном грудном отделе (вершина Тh6–Тh11) и вторичная структурная дуга в поясничном и грудопоясничном отделах позвоночника (вершина Тh12–L4) или вторичные неструктурные дуги в любом другом отделе.

•• Тип 4 — тройная грудная дуга. Первичная дуга в основном грудном отделе (вершина Тh6–Тh11) и вторичные структурные дуги в поясничном и грудопоясничном отделах позвоночника (вершина Тh12–L4) и в проксимальном грудном отделе (вершина Тh3–Тh5).

•• Тип 5 — грудопоясничная/поясничная дуга. Первичная структурная дуга в поясничном и грудопоясничном отделах (вершина Тh12–L4) и вторичные неструктурные дуги в любом другом отделе.

•• Тип 6 — грудопоясничная/поясничная дуга с основной грудной дугой. Первичная структурная дуга в поясничном и грудопоясничном отделах (вершина Тh12– L4), вторичная структурная дуга в основном грудном отделе (вершина Тh6– Тh11) и вторичная неструктурная дуга в проксимальном грудном отделе.

II. Поясничный модификатор.

Поясничный модификатор определяется путем выяснения положения наиболее латерально отклоненного позвонка относительно центральной крестцовой линии позвоночника (CSVL).

•• Поясничный модификатор A — CSVL проходит между корнями дуг L1–L4.

•• Поясничный модификатор B — CSVL проходит через корень дуги вершинного позвонка L1–L4.

•• Поясничный модификатор C — CSVL располагается медиальнее вершинного позвонка.