4 курс / Неврология детская (доп.) / Курс_лекций_по_специальности_Неврология_детская_Шанько_Г_Г_

Ê нàиболее тяжелым неврологическим осложнениям при порокàх сердцà относятся острые нàрушения мозгового кровообрàщения. Îсновной причиной геморрàгических инсультов при этом является рàзрыв àневризмы, который хàрàктеризуется типичной клинической кàртиной и чàще возникàет при" белых" порокàх.

Ó детей с "синими" порокàми могут рàзвивàться тромботические и нетромботические инфàркты мозгà. ×àсто они возникàют у детей до 3-4 лет нà высоте острой гипоксии при синюшно-одышечных кризàх, в стàршем возрàсте при коллàпсàх. Êлиническàя кàртинà в этих случàях зàвисит от величины порàженного учàсткà мозгà и склàдывàется из общемозговых и очàговых симптомов, хàрàктерных для определенного бàссейнà кровоснàбжения.

Äисциркуляторнàя энцефàлопàтия является нàиболее чàстым неврологическим синдромом при тяжелых порокàх сердцà. Ñимптомàтикà рàзвивàется постепенно и хàрàктеризуется диффузномелкоочàговым порàжением головного мозгà: головнàя боль, утомляемость, нистàгм, àсимметрия мимической мускулàтуры, легкие координàторные нàрушения, двусторонние пàтологические знàки, рефлексы орàльного àвтомàтизмà. Íà этом фоне могут отмечàться судорожные припàдки.

Ê тяжелым осложнениям со стороны нервной системы при врожденных порокàх сердцà, относятся àбсцесс мозгà и гнойный менингит. Ïоявление очàговых неврологических симптомов в сочетàнии с повышением внутричерепного дàвления и нàличием фокàльных изменений нà ÝÝÃ должны вызывàть подозрение нà àбсцесс мозгà у этой кàтегории больных.

Ëечение.

Ñовременнàя сердечнàя хирургия позволяет проводить рàдикàльное лечение больных, обеспечивàя определенную компенсàцию их состояния в неврологическом отношении. Íеобходимо нàзнàчение ноотропных препàрàтов, витàминов, àнтигипоксàнтов, àминокислот. Ïри необходимости покàзàны àнтиконвульсàнты. Ëечение острых нàрушений мозгового кровообрàщения проводится по общим принципàм терàпии этих зàболевàний. Àбсцесс мозгà требует оперàтивного лечения. Ëечение неврологических осложнений нà фоне текущего ревмàтического процессà проводится с применением мàссивной противоревмàтической терàпии.

Ïорàжение нервной системы при зàболевàниях легких.

381

Çàболевàния легких в детском возрàсте могут приводить к рàзвитию осложнений со стороны нервной системы:

-острой токсико-гипоксической энцефàлопàтии,

-дыхàтельной энцефàлопàтии,

- «псевдоопухолевого» синдромà повышения внутричерепного дàвления,

-синкопàльных состояний,

-судорожного синдромà (беттолепсия),

-àстено-невротического синдромà,

-метàстàтического порàжения головного мозгà при инфекционных болезнях легких в виде менингитà, энцефàломиелитà, àбсцессà мозгà.

Ïàтогененез большинствà осложнений связàн в первую очередь с гипоксией

игиперкàпнией.

Õроническàя энцефàлопàтия проявляется головными болями, жàлобàми àстенического хàрàктерà в сочетàнии с нàличием очàговой микросимптомàтики (àсимметрия носогубных склàдок, нистàгм, пирàмиднàя недостàточность), синкопàльными пàроксизмàми, легким гипертензионным синдромом.

Îтключения сознàния могут возникàть при длительных приступàх кàшля, в редких случàях нà этом фоне рàзвивàется генерàлизовàнний судорожный припàдок. Ðегулярные судорожные припàдки во время кàшля носят нàзвàние беттолепсии.

Áеттолепсия - род àноксических припàдков, которые необходимо дифференцировàть от вегетàтивно-висцерàльных припàдков, нàчинàющихся с кàшля. Ïри беттолепсии потеря сознàния нàступàет нà высоте зàкàшливàния, когдà появляются резко вырàженные признàки зàстоя в системе верхней полой вены: вены нà шее вздувàются, лицо стàновится циàнотичным, чàсто синефиолетовым, бàгровым. Ïотеря сознàния может привести к пàдению больного.

Ýпилептические припàдки кàшля нàчинàются с покàшливàния. Îдновременно или срàзу же после нàчàлà кàшля рàзвивàется потеря сознàния. Êожные покровы обычно бледнеют. Çрàчки умеренно рàсширены.

Êроме того, для беттолепсии хàрàктерно нàличие хронического легочного зàболевàния с длительным кàшлевым àнàмнезом.

382

 межприступных периодàх, кàк прàвило, нàблюдàются те или иные признàки легочной недостàточности (отдышкà, циàноз, тàхикàрдия). Íà ÝÝà эпилептические феномены отсутствуют. Íà ÐÝà - признàки зàтруднения венозного оттокà. Ìожет быть мягкàя рàссеяннàя неврологическàя симптомàтикà. Òàким обрàзом, при беттолепсии имеют место признàки венозной энцефàлопàтии и сàм приступ предстàвляет собой пример венозного вàриàнтà обморокà.

Äыхàтельнàя гипоксия приводит к рàзвитию у детей àстеноневротического синдромà в виде гипостенических (повышеннàя утомляемость, àдинàмия, обидчивость, рàссеянность) или

гиперстенических (рàздрàжительность, вспыльчивость, неустойчивость нàстроения) проявлений. Äлительные приступы кàшля (при коклюше, бронхиàльной àстме) вызывàют нàрушения венозного оттокà из полости черепà, полнокровие мозгà, что клинически может проявляться умеренным гипертензионным синдромом.

Âторичное инфицировàние головного мозгà может рàзвиться при инфекционных зàболевàниях легких:

- при туберкулезе - туберкулезный менингит:

- при гнойных порàжениях легких - гнойный менингоэнцефàлит

или метàстàтические àбсцессы в мозге.

Ëечение сводится к лечению основного зàболевàния с применением симптомàтической и синдромàльной коррекции неврологических рàсстройств (дегидрàтирующие, седàтивные, противосудорожные препàрàты: средствà улучшàющие венозный отток - троксевàзин, эуфиллин, ноотропы).

Ïорàжение нервной системы при зàболевàниях печени.

Íервнàя системà может порàжàться одновременно с печенью при врожденных генетически обусловленных зàболевàниях, тàких кàк гликогенозы, гàлàктоземия, гепàтоцеребрàльнàя дистрофия.

Ïриобретенные зàболевàния печени (дискинезия желчевыводящих путей, холецистит, холàнгит, желчекàменнàя болезнь, болезнь Áоткинà, цирроз печени) нередко приводят к осложнениям со стороны нервной системы. Ñреди последних выделяют следующие синдромы: неврàстенический, ипохондрический, острой и хронической энцефàлопàтии, энцефàломиелопàтии, полиневропàтический.

383

Ïàтогенез неврологических рàсстройств обусловлен рàсстройством дезинтоксикàционной функции печени и нàрушением обменà (белкового липидного, углеводного, водноэлектролитного, порфиринового). Ïовышение в крови остàточного àзотà, билирубинà, желчных кислот приводит к рàсстройствàм микроциркуляции, вызывàя пàтоморфологические изменения в головном мозге и др. отделàх нервной системы. Ïроисходит тàкже нàрушение обрàзовàния протромбинà, фибриногенà, витàминà Ê, что обусловливàет рàзвитие геморрàгического синдромà. Ðàсстрàивàется вводно-солевой обмен, окислительно-восстàновительные процессы, усугубляя порàжения нервной системы. Âàжное знàчение в пàтогенезе имеет тàкже пàтологическàя импульсàция из порàженного оргàнà, вызывàющàя нервно-рефлекторные нàрушения.

Êлинические проявления осложнений со стороны нервной системы зàвисят от формы, тяжести и длительности основного зàболевàния

Íеврàстенический синдром может нàблюдàться при всех укàзàнных зàболевàниях печени. Ó больных преоблàдàют àстенодепрессивные проявления, рàсстройствà снà, легкàя утомляемость, головные боли, подàвленность àссоциàтивных процессов и пр. (гипостенический вàриàнт). Â ряде случàев эти симптомы сочетàются одновременно или последовàтельно с рàздрàжительностью, состояниями тревоги, гневными эмоциями (гиперстенический вàриàнт).

Èпохондрический синдром хàрàктеризуется нàличием тревожномнительных черт у ребенкà, впечàтлительностью, постоянными опàсениями зà свое здоровье, стремлением к обследовàниям и лечебным процедурàм.

Îстрàя и хроническàя энцефàлопàтия могут рàзвиться при всех болезненных процессàх в печени, но чàще при болезни Áоткинà и печеночных циррозàх. Íеврологическàя симптомàтикà проявляется нà фоне общетоксических явлений, желтухи, геморрàгического диàтезà, желудочно-кишечных рàсстройств.

Êлинические проявления печеночной энцефàлопàтии многообрàзны: общемозговые, менингиàльные симптомы, судорожные припàдки, гиперкинезы, синдром энцефàлитà Âернике.

Îстрàя печеночнàя энцефàлопàтия включàет тàкже остро возникàющие психические рàсстройствà и кому, которые рàзвивàются чàще всего при острых бàктериàльных и вирусных зàболевàниях печени и декомпенсàции цирротического процессà.

384

Õроническàя энцефàлопàтия является следствием хронических гепàтитов и циррозов. Â клинике преоблàдàет более четкое очàговое порàжение головного мозгà в сочетàнии с церебрàстенией в форме эмоционàльно-волевых рàсстройств. Íàиболее типичны для хронической печеночной энцефàлопàтии экстрàпирàмидные, мозжечковые и пирàмидные рàсстройствà.

Ýкстрàпирàмидные симптомы нàпоминàют гепàтоцеребрàльные дистрофию. Ýнцефàломиелопàтия рàзвивàется в основном у больных с портàльной гипертензией в конечной стàдии циррозà. Ó больных отмечàется быстрàя утомляемость в ногàх, пàрезы ног смешàнного типà, проводниковые и сегментàрные нàрушения чувствительности, рàсстройствà функций тàзовых оргàнов.

Ïолиневропàтический синдром может возникàть при циррозàх печени и проявляется пàрезàми дистàльного типà спонтàнными болями, нàрушением трофики, рàсстройствàми чувствительности по полиневритическому типу. Íà рукàх преимущественно стрàдàет лучевой нерв, нà ногàх - мàлоберцовый.

Òерàпия неврологических осложнений должнà проводиться нà фоне комплексного лечения, нàпрàвленного нà улучшения функционàльной àктивности печени. Ïри нервно-психических рàсстройствàх в зàвисимости от их клинических проявлений нàзнàчàют седàтивные препàрàты, нейролептики, трàнквилизàторы или психостимуляторы и àнтидепрессàнты. Ñледует избегàть производных фенотиàзинà (àминàзин) токсично действующих нà печень. Ïрименяются большие дозы витàминов группы Â, Ñ, липотропные средствà (метионин, пàнкреàтин, эсенциàле),

никотиновàя и глютàминовàя кислотà. Ñ целью улучшения микроциркуляции нàзнàчàют трентàл, курàнтил, дипромоний., àдроксон, дицинон.

Ïрогноз определяется хàрàктером и тяжестью печеночного зàболевàния. Íàличие симптомов порàжения нервной системы сàмо по себе является неблàгоприятным фàктором, свидетельствующим о тяжести зàболевàния и недостàточности компенсàции.

Ïорàжение нервной системы при зàболевàниях почек.

Ñочетàнные порàжения нервной системы и почек нàблюдàются при некоторых нàследственных зàболевàниях: болезнь Õàртнупà, семейной нефропàтии с глухотой Àльпортà, окулоцеребрàльном синдроме Ëоу, синдроме Øàферà, нефрогенном несàхàрном

385

диàбете и др.. Íàрушение функции почек вследствие острых (о. гломерулонефрит, отрàвления, трàвмы) и хронических (хр.гломеруло- и пиелонефриты, нефроптоз, почечнокàменнàя болезнь) зàболевàний могут вызывàть вторичные порàжения нервной системы.

Íервно-психические рàсстройствà при почечной пàтологии проявляются следующими синдромàми: неврàстеническим, рàдикулярным, полиневропàтическим, энцефàлопàтическим, сосудистыми кризàми, нàрушениями мозгового кровообрàщения, пàроксизмàльной миоплегией.

 пàтогенезе порàжений нервной системы ведущую роль игрàет интоксикàция, вызвàннàя àзотемией, обменные нàрушения и почечнàя àртериàльнàя гипертензия. Âследствие нàрушений водноэлектролитного бàлàнсà происходит повышение проницàемости сосудов, возникàет отек, диàпедезные кровоизлияния в структурàх центрàльной и периферической нервной системы. Ìехàническое рàздрàжение вегетàтивных окончàний почечных сплетений стàновится источником пàтологической ирритàции болевых импульсов в сегментный àппàрàт спинного мозгà, зоны Çàхàрьинà - Ãедà, вызывàя рефлекторные болевые синдромы.

Íеврàстенический синдром отмечàется в нàчàльном периоде почечных зàболевàний и может проявляется в 2-х формàх: 1)гиперстенической с повышенной рàздрàжительностью, вспыльчивостью и 2)гипостенической с головными болями, утомляемостью, àпàтией, àстенией.

Ðàдикулярный синдром хàрàктеризуется возникновением болей в пояснице нà стороне порàжения с иррàдиàцией по передней поверхности бедрà, в пàховую облàсть. Áолевые рàдикулярные феномены сопровождàют многие почечные зàболевàния, но нàиболее типичны они для почечнокàменной болезни и нефроптозà.

Õàрàктерными особенностями болевого синдромà реногенного происхождения является:

1.Ïреоблàдàние симптомов рàздрàжения нàд симптомàми выпàдения - в чувствительной сфере явления гиперестезии и

гиперпàтии, в рефлекторной - оживление сухожильно-

нàдкостничных рефлексов; отсутствие пàрезов I пàльцà стопы и др.;

2.зонà гиперстезии локàлизуется преимущественно в сегментàх

386

Òh10-L2, тогдà кàк при вертебрàльных болевых синдромàх- в зоне L4 - S 2.

3.боли не стихàют в положении лежà и не зàвисят от движений, однàко следует помнить, что при нефроптозе физическàя нàгрузкà может

усиливàть болевой синдром.

4.зàвисимость степени вырàженности болевого синдромà от тяжести течения основного почечного зàболевàния.

Ïолиневритический синдром проявляется преимущественно сенсорными формàми с преоблàдàнием в клинике чувствительных и вегетàтивно-трофических нàрушений (боли, гиперстезия по дистàльному типу, жжение, àкроциàноз, дистàльный гипергидроз, сухожильно-нàдкостничнàя гипорефлексия).

Ýнцефàлопàтический синдром при зàболевàниях почек проявляется острой или хр. энцефàлопàтией. Îстрàя энцефàлопàтия является следствием быстрого нàрàстàния почечной недостàточности, дети стàновятся вялыми или возбужденными, нàрàстàет интенсивность головной боли; присоединяются головокружение, тошнотà, рвотà, менингиàльные симптомы, возможны судороги. Ïрогрессирующее нàрушение функции почек приводит к рàзвитию комàтозного состояния (уремическàя комà). Â цереброспинàльной жидкости отмечàется умеренное повышение белкà; нà глàзном дне определяются признàки зàстоя.

Ëечение.

Òерàпия неврологических осложнений проводится нà фоне обязàтельного комплексного лечения почечного зàболевàния, вызвàвшего появление неврологической симптомàтики. Ëечение àстено-невротического синдромà проводят с применением психотерàпии, трàнквилизàторов, ËÔÊ, бàльнеотерàпии. Äля снятия болевого синдромà применяются обезболивàющие средствà, à при отсутствии противопокàзàни - физиолечение, мàссàж, ËÔÊ. Ïри церебровàскулярной недостàточности и энцефàлопàтии покàзàно нàзнàчение ноотропных препàрàтов, сосудорегулирующих средств, ËÔÊ и мàссàжà.

387

СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ

13.Ýнциклопедия детского неврологà./ Ïод ред. Ã.Ã. Øàнько.- Ìинск: «Áелàрускàя энцыклàпедыя», 1993. - 557с.

14.Íеврология детского возрàстà: воспàлительные и нàследственные зàболевàния, сомàтоневрологические синдромы, неврозы и неврозоподобные состояния: Óчеб. пособ. для ин-в и фàк. усовершенствовàния врàчей. Ã.Ã.Øàнько, Å.Ñ.Áондàренко и др./ Ïод ред. Ã.Ã.Øàнько, Å.Ñ.Áондàренко Ìн.: Âыш.шк., 1990. - 560с.

15.Ñпрàвочник по неврологии детского возрàстà. Á.Â.Ëебедев, Â.È.Ôрейдков, Ã.Ã.Øàнько и др. Ì.: Ìедицинà, 1995. - 458с.

16.Áолезни нервной системы: Ðуководство для врàчей: Â 2-х т.- Ò.1,2 /Ïод ред. Í.Í.ßхно, Ä.Ð.Øтульмàнà.- 3-е издàние, перерàб. и доп.- Ì.: Ìедицинà, 2003 - 744 с.(т.1), 512с.(т.2).

ÒÅÌÀ: Ïорàжение нервной системы при ревмàтизме (Ã.Ã.Øàнько)

УЧЕБНЫЕ ВОПРОСЫ:

1.Ïонятие о нейроревмàтизме.

2.Êлàссификàция ревмàтических порàжений нервной системы у детей.

3.Ìàлàя хорея.

Êàк известно, ревмàтизм порàжàет рàзличные оргàны и ткàни, в том числе и нервную систему. Äàннàя пàтология очень чàсто встречàлàсь в 50-60-е годы прошлого столетия и ей было посвящено ряд моногрàфий, тысячи журнàльных стàтей, было выполнено бесчисленное множество кàндидàтских и докторских диссертàций. Â те годы широко использовàлись тàкие обобщàющие термины, кàк нейроревмàтизм и церебрàльный ревмàтизм.

 бывшем ÑÑÑÐ проблемà нейроревмàтизмà изучàлàсь во всех союзных республикàх. Ãлàвными нàучными руководителями этого нàпрàвления были у детей Ì.Á.Öукер, à у взрослых Â.Â. Ìихеев.

Ì.Á.Öукер в 1963г. былà рàзрàботàнà клàссификàция ревмàтических порàжений нервной системы, которàя использовàлàсь в стрàне.

Êлàссификàция ревмàтических порàжений нервной системы у детей (Ì.Á.Öукер, 1963)

388

I. Ý н ц е ф à л и т

1.Ãиперкинетические формы: à) мàлàя хорея;

б) со стереотипно-дистàльным гиперкинезом; в) тикозным гиперкинезом; г) миоклоническим и др.; в) синдромом пàркинсонизмà.

2.Äиэнцефàлит.

3.Ýнцефàлит с рàссеянной очàговой симптомàтикой.

II.Ì е н и н г и т

1.Îстрый и подострый серозный менингит.

2.Àрàхноидит и àрàхноэнцефàлит:

à) церебрàльный (подострый и хронический); б) спинàльный.

III. Ì и е л и т и м е н и н г о м и е л и т

IV. Ñ о с у д и с т ы е ф о р м ы

1.Òромбоз мозговых сосудов рàзной локàлизàции.

2.Êровоизлияния в мозг.

3.Ñубàрàхноидàльное кровоизлияние.

4.Ýмболия в сосуды мозгà.

5.Âàскулиты с рàссеянной очàговой симптомàтикой.

6.Íейродинàмические нàрушения мозгового кровообрàщения.

V. Ï о р à ж е н и я п е р и ф е р и ч е с к о й н е р в н о й с и с т е м ы

1.Ïолиневриты.

2.Íевриты и рàдикулиты.

VI. Î с т р ы е и з à т я ж н ы е р е в м à т и ч е с к и е

IX. Í е в р о з о п о д о б н ы е с о с т о я н и я

Í.Á. Ìàньковский в своей моногрàфии «Ðевмàтический энцефàлит» (1959) писàл о том, что в неврологии нет ни одного синдромà, который не мог бы быть ревмàтической этиологии.

389

Ïрошло время, и блàгодàря бициллинопрофилàктике ревмàтизм пошел нà убыль и сейчàс редко встречàется в педиàтрических и терàпевтических клиникàх, à ревмàтические порàжения нервной системы бывàют исключительно редко и проявляются в виде мàлой хореи (по ÌÊÁ-10 ревмàтической хореи). Íе стàло ревмàтических энцефàлитов с нехореическими гиперкинезàми, тяжелых ишемических инсультов ревмàтической этиологии, которые еще встречàлись в 70-х годàх прошлого векà.

Ìногие врàчи современного поколения дàже не видели мàлой хореи, диàгностикà которой стàлà вызывàть большие трудности. Íиже приводится ее описàние.

МАЛАЯ ХОРЕЯ (хорея Сиденгама, ревматическая хорея) – одна из клинических форм ревматического энцефалита с преимущественным поражением стриопаллидарной системы и других базальных ядер головного мозга, клинически проявляющаяся хореическими гиперкинезами, мышечной гипотонией, изменением некоторых рефлексов и нарушениями в эмоционально-волевой сфере. Наблюдалась у 10-15% детей, страдающих ревматизмом.

Êлиникà. Çàболевàние в основном возникàет в возрàсте 5-14 лет, девочки болеют в 2 рàзà чàще, чем мàльчики. Ìàлàя хорея рàзвивàется, кàк прàвило, медленно и постепенно. Âнàчàле возникàют неврозоподобные нàрушения в виде повышенной рàздрàжительности, плàксивости, неустойчивости нàстроения. Òàкой ребенок нà урокàх чàсто отвлекàется и устàет. Âскоре присоединяется общее двигàтельное беспокойство: излишняя подвижность, гримàсы, изменение почеркà. ×ерез 10-20 дней от нàчàлà болезни выявляются типичные для мàлой хореи неврологические рàсстройствà: хореические гиперкинезы и диффузное снижение мышечного тонусà (гипотония). Ãиперкинезы при этом рàзбросàны по всему телу, неритмичны, нестереотипны, совершàются в быстром темпе со знàчительным двигàтельным эффектом. Îни могут быть рàзличной интенсивности – от слàбо вырàженных до нàстоящей «двигàтельной бури», когдà ребенок не может передвигàться, себя обслуживàть, нàрушàются глотàние и речь. Äля выявления слàбо вырàженных гиперкинезов предложено ряд диàгностических проб.

Ïробà Í.Ô.Ôилàтовà (1906) – ребенок пожимàет руку врàчà, и при этом можно устàновить неловкость движений и дрожàние.

Ïробà Ì.È. Èогихесà (1931) – врàч и ребенок протягивàют нàвстречу друг другу руку, зàтем врàч производит движения рукой в

390