4 курс / Неврология детская (доп.) / Курс_лекций_по_специальности_Неврология_детская_Шанько_Г_Г_
.pdfболезни, при которых больные способны к сàмостоятельному передвижению. Ýти препàрàты не восстàнàвливàют уже нàрушенные функции оргàнизмà, но уменьшàют чàстоту обострений, не предотврàщàя полностью их возникновение.
Óкàзàнные препàрàты, особенно àвонекс, рàссмàтривàются в стрàнàх дàльнего зàрубежья кàк «золотой стàндàрт» терàпии рàссеянного склерозà. Äо «золотà» в плàне эффективности еще дàлеко, но стоимость их поистине золотàя, и поэтому не всем доступнà. Ðоссийские àвторы рàссмàтривàют тàкое лечение, кàк «терàпию нàдежды», что более прàвильно.
 случàе рецидивов рàссеянного склерозà с обострением рекомендуется совместное использовàние бетà-интерфферонà с кортикостероидными гормонàми.
Äля уменьшения количествà обострений при ремиттирующем течении рàссеянного склерозà используется тàкже копàксон – синтетический полимер, состоящий из следующих àминокислот: L- глутàминà, L-лизинà, L-àлàнинà и L-тирозинà. Âводится по 20 мг подкожно, ежедневно в течение длительного времени не менее годà.
Ñимптомàтическое лечение зàвисит от клинических проявлений зàболевàния и включàет большое количество рàзличных медикàментов: вырàженнàя спàстичность – бàклофен, сирдàнуд, бензодиàзепины; болевой синдром – ненàркотические противовоспàлительные средствà; финлепсин; имперàтивные позывы нà мочеиспускàние – àмитриптилин; постурàльный тремор – гексàмидин; изониàзид; вырàженнàя депрессия – àнтидепрессàнты.
 нàстоящее время проводится испытàние новых пàтогенетических препàрàтов, использовàние которых сможет в определенной степени облегчить жизнь больных рàссеянным склерозом.
РЕКОМЕНДУЕМАЯ ЛИТЕРАТУРА:
1.Áондàренко Å.Ñ., Ôрейдков Â.È. Ðàссеянный склероз// Íеврология детского возрàстà: воспàлительные и нàследственные зàболевàния, сомàтоневрологические синдромы, неврозы и неврозоподобные состояния: Óчеб. пособие для ин-тов и фàк. усоверш. врàчей; Ïод общ. ред. Ã.Ã.Øàнько, Å.Ñ. Áондàренко.- Ìинск: Âыш.шк., 1990.- Ñ.146-153.
2.Áрильмàн Äж., Êоэн Ñ. Íеврология; Ïер. с àнгл.- Ì.:ÌÅÄпресÈнформ, 2007.- 224с.
161
3.Ãусев Å.È. Ðàссеянный склероз// Áолезни нервной системы: Ðуководство для врàчей: Â 2-хт.- Ò1/ Ïод ред. Í.Í.ßхно,
Ä.Ð.Øтульмàнà.- 3-е изд., перерàб. и доп.- Ì.:Ìедицинà, 2003.-Ñ.443-
4.Ãусев Å.È., Áойко À.Í. Ðàссеянный склероз: от изучения иммунопàтогенезà к новым методàм лечения.- Ì: ÎÎÎ
«Ãубернскàя медицинà», 2001.- 128с.
5.Ðàссеянный склероз и другие демиелинизирующие зàболевàния; Ïод ред. Å.È.Ãусевà, È.À.Çàвàлишинà, À.Í.Áойко.- Ì.: Ìиклош, 2004.-540.
2.2.11.
ÒÅÌÀ: Âоспàлительные полиневропàтии (Ã.Ã.Øàнько)
УЧЕБНЫЕ ВОПРОСЫ:
1.Ñовременнàя терминология.
2.Êлàссификàция.
3.Àксонàльные и демиенизировàнные полиневропàтии.
4.Ñиндром Ãийенà-Áàрре.
5.Äругие воспàлительные полиневропàтии.
Òермин невропàтия (син.: нейропàтия, иногдà периферическàя нейропàтия) – общее нàзвàния порàжений периферической нервной системы дистрофического хàрàктерà вследствие интоксикàций, дефицитà витàминов (Â1, Â6, Â12 и др.), сосудистых, àутоиммунных, неоплàстических процессов и при некоторых нàследственных болезнях. Êлинически хàрàктеризуется нàличием двигàтельных, рефлекторных, чувствительных, вегетàтивных и др. нàрушений.
Различают следующие виды невропатий. РАДИКУЛОПАТИЯ – поражение корешка спинномозгового
нерва на одном уровне, чаще дискогенного характера. ПОЛИРАДИКУЛОПАТИЯ - поражение корешков
спинномозговых нервов на нескольких уровнях. ПОЛИРАДИКУЛОНЕВРОПАТИЯ – то же, что и
полирàдикулопàтия, но кроме корешков спинномозговых нервов порàжены и нервные стволы.
МОНОНЕВРОПАТИЯ – поражение одного нерва. ПОЛИНЕВРОПАТИЯ – поражение нескольких нервов, обычно
симметричное.
162
ПЛЕКСОПАТИЯ – поражение плечевого и пояснично-крестцового сплетения.
МНОЖЕСТВЕННАЯ МОНОНЕВРОПАТИЯ – изолированное поражение нескольких нервов, не рядом расположенных.
ИШЕМИЧЕСКАЯ КОМПЛЕКСНАЯ НЕВРОПАТИЯ – невропатия вследствие компрессии нерва в анатомических сужениях (туннелях) – туннельные невропатии.
В зависимости от характера поражения различают: ДЕМИЕЛИНИЗИРУЮЩУЮ НЕВРОПАТИЮ –
порàжение преимущественно миелиновой оболочки нервных волокон;
АКСОНАЛЬНУЮ НЕВРОПАТИЮ – поражение аксона нервных клеток.
Òермин невропàтия используется тàкже в психиàтрии для обознàчения конституциàльно обусловленного состояния повышенной возбудимости нервной системы в сочетàнии с ее повышенной истощàемостью, что нередко встречàется в рàннем детском возрàсте и диàгностировàлось тàкже кàк рàнняя (или врожденнàя детскàя нервность). Â нàстоящее время (по ÌÊÁ-10) в психиàтрии термин невропàтия не используется, à подобные рàсстройствà рàссмàтривàются в рàзделе «Ýмоционàльные рàсстройствà и рàсстройствà поведения, нàчинàющиеся обычно в детском и подростковом возрàсте».
ПОЛИНЕВРОПАТИИ (ПНП)
Ýто группà зàболевàний периферической нервной системы, хàрàктеризующàяся множественным порàжением периферических нервов. Ýти зàболевàния проявляются обычно симметричными вялыми пàрезàми, нàрушением чувствительности, трофическими и вегетàтивно-сосудистыми рàсстройствàми преимущественно в дистàльных отделàх и рàспрострàняются в проксимàльных нàпрàвлениях.
Êлàссификàция ÏÍÏ
1.Èдиопàтические воспàлительные полиневропàтии
1.1. Ñиндром Ãийенà-Áàрре 1.1.1. Ñиндром Ôишерà
163
1.2.Õроническàя воспàлительнàя демиелинизирующàя полирàдикулоневропàтия
1.3.Ìультифокàльнàя двигàтельнàя невропàтия с блокàми проведения
2.Ïолиневропàтии при сомàтических зàболевàниях
2.1.Äиàбетическàя полиневропàтия
2.2.Óремическàя полиневропàтия
2.3.Ïàрàпротеинемическàя полиневропàтия
2.4.Íевропàтии при диффузных зàболевàниях соединительной ткàни и вàскулитàх
2.5.Ïàрàнеоплàстические невропàтии
2.6.Ïолиневропàтии критических состояний
3.Íàследственные полиневропàтии
3.1.Íàследственные моторно-сенсорные невропàтии
3.2.Íàследственные невропàтия со склонностью к пàрàличàм от сдàвления
3.3.Ñиндром Ðусси-Ëеви (нàследственнàя àтàксияàрефлексия)
3.4.Íàследственные сенсорно-вегетàтивные невропàтии
3.5.Ñемейнàя àмилоиднàя невропàтия
3.6.Áолезнь Ôàбри
3.7.Òàнжеровскàя болезнь
3.8.Àбетàлипопротеинемия (болезнь Áессенà-Êорнцвейгà)
3.9.Ãигàнтскàя àксонàльнàя полиневропàтия
3.10.Áолезнь ×едиàкà-Õигàси
3.11.Äругие нàследственные невропàтии
3.12.Ïорфирийнàя полиневропàтии
4.Òоксические полиневропàтии
4.1.Àлкогольнàя полиневропàтия
4.2.Ìышьяковàя полиневропàтия
4.3.Ïолиневропàтия при отрàвлении фосфороргàническими соединениями
4.4.Ñвинцовàя полиневропàтия
4.5.Èзониàзиднàя полиневропàтия
4.6.Ïолиневропàтия при интоксикàции пиридоксином
5.Ïолиневропàтии при инфекционных и грàнулемàтозных зàболевàниях
5.1.Äифтерийнàя полиневропàтия
5.2.Ëепрознàя полиневропàтия
164
5.3.Ïорàжение периферической нервной системы при ÂÈ×- инфекции
5.4.Ïорàжение периферической нервной системы при нейроборрелиозе
5.5.Ïорàжение периферической нервной системы при нейросàркоидозе
Ïо локàлизàции и мехàнизму порàжения нервов рàзличàют:
-àксонàльные ÏÍÏ
-демиелинизирующие ÏÍÏ
АКСОНАЛЬНЫЕ ПНП: п о т е ч е н и ю:
-острые: отрàвления (мышьяком, фосфорооргàническими соединеними, метиловым спиртом, угàрным гàзом, могут быть «суицидàльные» и др.)
-подострые в течение нескольких недель (токсические и метàболические)
-хронические: рàзвивàются в течение 6 мес. и дольше (àлкогольные, диàбетические и др.)
п о х à р à к т е р у п о р à ж е н и я:
порàжàются крупные миелинизировàнные (рàньше), средние и мелкие миелинизировàнные и немиелинизировàнные волокнà.
Êл и н и к à
1.Ïостепенное, реже острое и подострое нàчàло
2. основном дистàльные отделы конечностей
3.Ðефлексы: проксимàльные могут длительно не стрàдàть
4.Àтрофия мышц – рàно
5.Íàрушение глубокой чувствительности - редко
6.Íàрушение болевой и темперàтурной чувствительности: чàсто вырàжено
7.Ñкорость восстàновления: длительнàя, чàсто не полнàя
8.ÖÑÆ: обычно не нàрушенà
9.Ñкорость проведения нервных импульсов: обычно не стрàдàет
ДЕМИЕЛИНИЗИРУЮЩИЕ ПНП Страдают в основном крупные миелинизированные волокна,
средние и мелкие - редко Ê л и н и к à
165
1.Îстрое, подострое или постепенное нàчàло
2.Ëокàлизàция – дистàльные и проксимàльные пàрезы
3.Ðефлексы: рàно исчезàют
4.Áолевàя и темперàтурнàя чувствительности: чàсто легкое и умеренное нàрушение
5.Ãлубокàя чувствительность: может быть вырàженно нàрушенà
6.Ñкорость восстàновления: 6-10 недель
7.Íеполное восстàновление: редко
8.ÖÑÆ: чàсто белково-клеточнàя диссоциàция
9.Ñкорость проведения возбуждения: сниженà, блоки проведения.
ВОСПАЛИТЕЛЬНЫЕ ПНП
I.СИНДРОМ ГИЙЕНА-БАРРЕ
(острàя воспàлительнàя ÏÐÍÏ àутоиммунной природы; синоним: острàя воспàлительнàя демиелинизирующàя ÏÐÍÏ).
1.× à с т о т à: общàя 1,7 нà 100 тыс. нàселения в год, до 18 лет 0,8 нà 100 тыс. Âозможнà дàже нà 1-м году жизни – редко (исключить полиомиелит)
2.Ý т и о л о г и я: окончàтельно неизвестнà; роль àутоиммунных реàкций к àнтителàм ÏÍÑ.
3.Ï р е д в е с т н и к и: зà 1-3 недели в 60% случàев ÎÐÂÈ или инфекция желудочно-кишечного трàктà.
4.Ê л и н и к à: прогрессирующий вялый тетрàпàрез, нàрàстàние пàрезов 7-15 дней, иногдà при тяжелых случàях несколько чàсов. Áолее чем в 50% слàбость мимической мускулàтуры, реже бульбàрные нàрушения, слàбость нàружных мышц глàз, иногдà – порàжение межреберной мускулàтуры и диàфрàгмы.
Áолевой синдром: чàсто, в том числе миàлгии, проходит обычно через неделю.
Ïàрезы: возникàют рàно, чàще с дистàльных, реже – проксимàльных отделов.
Àрефлексия: выпàдение или резкое снижение глубоких рефлексов. ×увствительность: гипàлгезия, гиперестезия, пàрестезия, иногдà нàрушение глубокой чувствительности.
Ìышечные àтрофии: возникàют позже. Ëихорàдкà: редко, в основном при остром нàчàле.
Âегетàтивные рàсстройствà: чàстоповышение или снижение ÀÄ, зàдержкà мочи.
166
ÖÑÆ: со 2-й недели повышение белкà и нормàльное или слегкà повышенное содержàние клеток – не более 30 в мкл (белковоклеточнàя диссоциàция).
Ïроведение нервного импульсà: скорость сниженà, возможны блоки проведения.
5.Ò е ч е н и е : стàбилизàция нà 2-4 неделе, зàтем восстàновление 6- 10 недель, иногдà месяцы, 1-2 годà.
6. Ä и ф ф е р е н ц и à л ь н à я д и à г н о с т и к à: порàжение спинного мозгà, дифтерийнàя и порфирийнàя ÏÍÏ, полимиозит, полиомиелит.
7.Ë е ч е н и е: гормоны не улучшàют прогноз, хотя продолжàют использовàться.
Ïокàзàны: плàзмàферез 4-6 сеàнсов через день, иммуноглобулин (из плàзмы донорской крови, нà 90% состоит из имунноглобулинов G): в/в по 0,4 г/кг в течение 5 дней (2 г/кг).
Ïри боли: àнàлгетики, ÍÏÂÑ, мàлые дозы àнтидепрессàнтов
(àмитриптилин), финлепсин.
8.Ïрогноз: Ëетàльность 5%, полное восстàновление 70%, вырàженные остàточные явления 15-20%.
Ïрогноз лучше при демиелинизирующих, чем àксонàльных ÏÍÏ.
II.СИНДРОМ ФИШЕРА Описал Фишер в 1956г. – разновидность синдрома Ãийенà-Áàрре
(1-5% от всех случàев Ãийенà-Áàрре).
1.Îбщàя хàрàктеристикà: офтàльмоплегия (нàружные и внутренние мышцы глàзà), àтàксия (в основном мозжечковàя), àрефлексия. Ìогут порàжàться лицевой нерв и кàудàльнàя группà черепных нервов.
2.Ïо àнàлогии с синдромом Ãийенà-Áàрре у 25% больных бывàют дизестезии, пàрестезии, пàрезы. Â ликворе белково-клеточнàя диссоциàция.
3.Ïомимо этих нàрушений могут быть церебрàльные рàсстройствà:
-эпилептические припàдки,
-гемипàрез,
-миоклонии,
-цитоз в ликворе
Òàкие формы рàссмàтривàются кàк энцефàлит Áиккерстàфà, что подтверждàется нà ÌÐÒ.
4. Ëечение àнàлогично лечению синдромà Ãийенà-Áàрре.
167
III.ХРОНИЧЕСКАЯ ВОСПАЛИТЕЛЬНАЯ ДЕМИЕЛИНИЗИРУЮЩАЯ НЕВРОПАТИЯ (своеобразный хронический синдром Ãийенà-Áàрре)
1.Î б щ à я х à р à к т е р и с т и к à:
-описàнà J.H. Austin в 1958г,
-àутоиммунное зàболевàние, игрàют роль нàследственные иммунологические фàкторы,
-в 10-20% случàев возникàет при системной крàсной волчàнке, лимфоме, àмилоидозе, ÂÈ×-инфекции, миеломной болезни, иногдà эти зàболевàния выявляются позже,
-редко предшествует инфекция,
-встречàются в любом возрàсте,
-медленное нàрàстàние процессà.
-вялые пàрезы могут быть àсимметричными с дистàльных или проксимàльных отделов ног,
-редко вырàжены чувствительные рàсстройствà,
-àтрофия мышц менее вырàженà, вегетàтивнàя дисфункция редко.
2.Ä р у г и е о с о б е н н о с т и:
-чàсто порàжàется лицевой нерв, иногдà кàудàльные группы черепных нервов, редко глàзодвигàтельные
-очàги демиелинизàции в головном мозге почти в половине случàев, клинически не проявляются.
-иногдà нàчàло, кàк и при синдроме Ãийенà-Áàрре, зàтем хроническое течение.
3.Ò е ч е н и е :
-медленное прогрессировàние - у 1/3,
-ступенеобрàзное прогрессировàние – у 1/3
-рецидивирующее – у 1/3.
4.Ë е ч е н и е:
-кортикостероиды: преднизолон 1-1,5 мг/кг/сут. 3 месяцà, однокрàтно утром, ежедневно: при улучшении (через 1-3 мес.) дозировкà снижàется медленно один рàз в неделю, à зàтем 1 рàз в месяц нà 10 мг и дàют через день, сохрàняя минимàльную дозу несколько лет. Èногдà при тяжелом течении можно дàвàть большую дозу до 100-120 мг/сут. одну неделю, зàтем медленно снижàют, или пульс-терàпию метилпреднизолоном (до 1000 мг в/в кàпельно 3-5 дней). Ïри мàлой эффективности или непереносимости нàзнàчàются иммуносупрессоры, чàще àзàтиоприн (1-2мг/кг/сут) или метотрексàт, циклофосфàмид или циклоспорин, à при
168
улучшении (обычно через несколько месяцев) поддерживàющàя дозà 0,5 мг/кг/сут.
-вместо гормонàльных средств проводятся плàзмоферез и иммуноглобулины:
-плàзмоферез 2 рàзà в неделю 4-6 недель, зàтем 1 рàз в неделю, зàтем в 2 недели, 1 рàз в месяц. Â случàе рецидивà или без него добàвляется преднизолон 0,5 мг/кг/сут 1 рàз в день;
-иммуноглобулин в/в 0,4 г/кг 5 дней, эффективность в 50%, зàтем обострения, при которых сновà вводятся по 1г/кг 1-2 дня, à в дàльнейшем по 1 рàзу через 2-4 недели. Ïри чàстых рецидивàх желàтельно периодически преднизолон 0,5 мг/кг внутрь.
5. Ï р о г н о з :
-в 85% случàев при àдеквàтном лечении через 5 лет минимàльные неврологические рàсстройствà, в 10% симптомàтикà нàрàстàет или остàется стàбильной;
-полное выздоровление без рецидивов встречàется редко.
IV. МУЛЬТИФОКАЛЬНАЯ МОТОРНАЯ НЕВРОПАТИЯ С БЛОКАМИ ПРОВЕДЕНИЯ (своеобразный вариант ХВДП)
1.Î б щ à я х à р à к т е р и с т и к à. Ðедко встречàющееся àутоиммунное зàболевàние неизвестной этиологии. Ïреимущественно встречàется в молодом возрàсте у лиц мужского полà (80%).
2.Ê л и н и к à. прогрессирующие àсимметричные пàрезы в дистàльных отделàх рук (чàще); в 10% слàбость в проксимàльных отделàх рук или ног; в 75% случàев возникàют фàльцикуляции, крàмпи, миокимии. Àтрофии мышц возникàют позже и медленно прогрессируют.
×увствительные рàсстройствà вырàжены минимàльно (пàрестезии, онемение). Íà ÝÍÌÃ – множественные блоки проведения.
3.Ä и ф ф е р е н ц и à л ь н à я д и à г н о с т и к à. Êлиникà может нàпоминàть боковой àмиотрофический склероз, ювенильную форму.
4.Ë е ч е н и е. Íе эффективны кортикостероиды и плàзмоферез. Ýффективен иммуноглобулин по 0,1 г/кг в течение 5 дней. Ýти инъекции повторяются через 10-12 мес. в минимàльной дозе с перерывàми. Äополнительно циклофосфàмид (0,5 –2 мг в сутки) длительно.
169
5. Ï р о г н о з. Äàнный вид невропàтии является курàбельным зàболевàнием в случàе рàно нàчàтой àдеквàтной терàпии, в случàе отсутствия лечения могут нàблюдàться вырàженные неврологические нàрушения, приводящие в инвàлидности.
РЕКОМЕНДУЕМАЯ ЛИТЕРАТУРА
1.Ëемàнн-Õорн Ô., Ëудольф À. Ëечение зàболевàний нервной системы; Ïер. с нем.; Ïод ред. Î.Ñ. Ëевинà.- Ì.: ÌÅÄпресинформ, 2005.- 528с.
2.Ïопелянский ß.Þ. Áолезни периферической нервной системы: Ðуководство для врàчей.- Ì.:Ìедицинà, 1989.- 464с.
3.Ðуководство по неврологии по Àдàмсу и Âиктору. Ìорис Âиктор, Àллàн Õ.Ðоппер.- Ì.: ÎÎÎ «Ìедицинское информàционное àгенство», 2006.- 680с.
4.Ýнциклопедия детского неврологà: Ïод ред. Ã.Ã.Øàнько.- Ìинск: Áел. энцыкл., 1993.- 552с.
2.3. Ýпилепсия, неврозы и неврозоподобные состояния
2.3.2.
ÒÅÌÀ: Ýпилепсия: клàссификàция, основные клинические формы (Ã.Ã.Øàнько)
УЧЕБНЫЕ ВОПРОСЫ:
1.Îбщàя хàрàктеристикà.
2.Êлàссификàция эпилептических припàдков.
3.Êлàссификàция эпилепсий и эпилептических синдромов.
4.Êлинические формы эпилепсии.
Îбщàя хàрàктеристикà Ñледует рàзличàть клàссификàцию эпилептических припàдков,
т.е. основных клинических проявлений зàболевàния, и клàссификàцию эпилепсии кàк болезни. Ýти вопросы видоизменяются
идополняются Ìеждунàродной лигой по борьбе с эпилепсией кàждые 5-10 лет.
Âбывшем ÑÑÑÐ, нàчинàя с 1971г., стàлà применяться клàссификàция эпилептических припàдков, предложеннàя Ï.Ì.Ñàрàджишвили. Îнà предстàвляет собой несколько измененную
ичàстично дополненную Ìеждунàродную клàссификàцию, принятую в Íью-Éорке в 1969г. Â ней рàзличàли генерàлизовàнные, фокàльные
170