4 курс / Дерматовенерология / Фармакологические_основы_терапии_Тезаурус,_2018

Корь (morbilli) – острое инфекционное заболевание, вызываемое вирусом, передающееся воздушно-капельным путем, характеризующееся последовательностью течения, синдромом интоксикации, катаральным синдромом, поражением слизистых оболочек полости рта, наличием пятнисто-папуллезной сыпи. Возбудителем К. является РНК-вирус рода морбилливирусов, семейства парамиксовирусов. Вирус К. подавляет деятельность иммунной системы (возможно непосредственное поражение Т-лимфоцитов), происходит снижение иммунитета и как следствие развитие тяжёлых вторичных, бактериальных осложнений с преимущественной локализацией процессов в органах дыхания. Острое начало – подъём температуры до 3840°C, сухой кашель, насморк, светобоязнь, чихание, осиплость голоса, головная боль, отёк век и покраснение конъюнктивы, гиперемия зева. Исследования: клинический анализ крови (лейкопения; нейтропения; лимфоцитоз; нормальная СОЭ); серологические методы (ранние и поздние антитела к вирусу кори). Препаратов для специфического лечения К. не разрабо-

тано. БЛС: анальгетики-антипиретики, противокашлевые средства; муколитики, Пассивной иммунизации средства, Иммуноглобулины направленного действия.

Краснуха (rubeola; коревая краснуха) – острое инфекционное заболевание, вызываемое вирусом, передающимся воздуш- но-капельным путём, характеризующееся мелкопятнистой сыпью, преимущественным увеличением затылочных и заднешейных лимфатических узлов, умеренной интоксикацией и характерными изменениями в периферической крови. К. может спровоцировать серьёзные врожденные пороки, если женщина заражается в начале беременности. Исследования: ИФА; определение специфических АТ. Серонегативных девочек рекомендуется вакцинировать в пубертатном возрасте. БЛС: Анальге-

тики-антипиретики, Витаминов препараты, Вакцины.

Крымская геморрагическая лихорадка ( febris haemorrhagica) – зоонозная природно-очаговая арбовирусная инфекционная болезнь с транмиссивным механизмом передачи возбудителя (укус клеща); характерны остротечение, выраженная интоксикация, двухфазная лихорадка и наличие кровоизлияния на коже и во внутренних органах. Возбудитель – РНК-содержащий вирус, относится к семейству Bunyaviridae, роду Nairovirus. Как осложнения, могут наблюдаться сепсис, отёк лёгкого, очаговая пневмония, острая почечная недостаточность, отит, тромбофлебиты. Летальность составляет от

2 до 50%. БЛС: Анальгетики-антипиретики, Антигистаминные средства, Гемостатики, Инфузионные растворы, Диуретики, Противовирусные средства, Пассивной иммунизации средства, Иммуноглобулины направленного действия, Глюкокортикоидных гормонов препараты, Витамина С препараты.

Ларинготрахеобронхит острый стенозирующий (stenosis Iaringotracheobronchitis) – состояние, характеризующееся стенозированием гортани, трахеи и бронхов; развивается у детей первых лет жизни вследствие острых респираторных вирусных инфекций. БЛС: Интерферонов препараты, Иммуноглобулины направленного действия, Аминопенициллины, Антигистаминные средства, Бронхолитики, Отхаркивающие средства, Муколитические средства.

Ласса лихорадка (Lassa febris) – одна из наиболее опасных инфекций, распространённых в Африке, характеризующаяся тяжёлым течением и высокой летальностью, проявляющаяся органов дыхания, ЦНС, почек, сердца, тромбогеморрагиче-

ским синдромом и язвенным стоматитом. Исследования: выделение вируса из крови, мочи или смывов из зева; обнаружение IgM к вирусу Ласса; общий анализ крови (лейкоцитоз; нейтрофилез; тромбоцитопения, снижение протромбина); общий анализ мочи (протеинурия, цилиндрурия). БЛС: Антиги-

стаминные средства; Витаминов препараты; Гемостатики; Глюкокортикоидных гормонов препараты; Иммуноглобулины направленного действия; Иммуномодуляторы; Анальгети- ки-антипиретики; Инфузионные растворы.

Лишай опоясывающий (herpes zoster) – хроническая реци-

дивирующая форма заболевания, вызываемого вирусом се-

мейства Herpesviridae – Varicella-Zoster. При первичном про-

никновении вируса в организм человека формируется острая фаза инфекции – ветряная оспа (см.). При стихании острой фазы какая-то часть вируса переходит в латентное состояние, скрываясь в нервных клетках задних рогов спинного мозга, черепных нервах или ганглиях автономной нервной системы, реже – в клетках нейроглии, и не вызывает каких-либо симптомов. Спустя десятилетия после первичного попадания вируса в организм, происходит его активизация с выходом из нервных клеток и продвижением вдоль по их аксонам. Достигнув окончания нерва, вирус вызывает одностороннюю инфекцию кожи того региона, который иннервируется данным нервом, заболевание сопровождается сильным зудом, болями и высыпаниями. Активизация инфекции наступает при снижении иммунологической резистентности организма. Наиболее частые причины начала заболевания: прием препаратов, снижающих иммунитет, хронические стрессы и изнуряющие работы, онкологические заболевания, последствия лучевой терапии, больные ВИЧ-инфекцией, пересадка органов и костного мозга, беременность, длительное лечение антибиотиками, глюкокортикостероидами, цитостатиками.

БЛС: Противовирусные средства, Нестероидные противовоспалительные средства, Антидепрессанты, Габапентин, Прегабалин (уменьшение нейропатической боли).

Марбург геморрагическая лихорадка – острое вирусное за-

болевание, характеризующееся тяжёлым течение, поражением печени, почек и сосудов, развитием геморрагического синдрома. Исследования: определение вирусного антигена иммуносорбентным методом, ПЦР и выделение вируса; ИФА. БЛС:

Антигистаминные средства; Витаминов препараты; Гемостатики; Глюкокортикоидных гормонов препараты; Иммуноглобулины направленного действия; Иммуномодуляторы; Анальгетики-антипиретики; Инфузионные растворы.

Мононуклеоз инфекционный (mononucleosis infectiosa) –

острое инфекционное заболевание, вызываемое ДНК-геном- ным вирусом Эпштейн-Барр (группа герпетических вирусов), характеризующееся лихорадочным состоянием, ангиной, увеличением лимфатических узлов, печени и селезенки, лимфоцитозом, появлением атипичных мононуклеаров в периферической крови. Вирус способен реплицироваться, в т.ч., в В-лимфоцитах; в отличие от других вирусов герпеса, он не вызывает гибели клеток, а, напротив, активирует их пролиферацию. МИ – одно из проявлений инфекции вирусом Эпштейн-Барр, встречается чаще всего в молодом возрасте. Носительство вируса пожизненное. При осложнениях требуются антибиотики для борьбы с бактериями при ослабленном иммунитете. БЛС: Иммуномодуляторы; Противовирусные средства, Глюкокортикоидных гормонов препараты.

Омская геморрагическая лихорадка ( Omsk hemorrhagic febris) – зоонозная природно-очаговая арбовирусная инфекционная болезнь с трансмиссивным механизмом передачи возбудителя; характеры строго очерченная географическая граница распространения (Западная Сибирь), острое течение, выраженная интоксикация, лихорадка, преимущественно волнообразная, геморрагический синдром. Резервуар инфекции – водяные крысы, ондатра, полевки, клещи. Исследования: общий анализ крови (увеличение концентраций гемоглобина и эритроцитов; лейкопения с нейтрофильным сдвигом, анэозинофилия, тромбоцитопения и уменьшение СОЭ); общий анализ мочи (альбуминурия, гематурия, цилидрури); РСК;

реакция нейтрализации. БЛС: Антигистаминные средства; Витаминов препараты; Гемостатики; Глюкокортикоидных гормонов препараты; Иммуноглобулины направленного действия; Иммуномодуляторы; Анальгетики-антипиретики; Инфузионные растворы.

Оспа натуральная (variola vera) – острая высококонтагиозная болезнь вирусной природы, характеризующаяся тяжёлым течением, интоксикацией, лихорадкой, сыпью на коже и слизистых оболочках, оставляющей после себя руб-

цы. БЛС: Вакцины, Пассивной иммуностиляции средства, Иммуноглобулины направленного действия, Противовирусные средства, Метисазон.

Острые респираторные вирусные инфекции (ОРВИ, m. virus-contagiosis) – группа (грипп, парагрипп, аденовирусные болезни, респираторно-синцитиальная, риновирусная и коронавирусная инфекции, Коксаки-вирусные болезни), острых инфекционных болезней человека, передающихся главным образом воздушно-капельным путем и характеризующихся преимущественным поражением органов дыхания. БЛС: Сим-

птоматичесой терапии простудных заболеваний средства, Деконгестанты, Противокашлевые препараты. Муколитические средства, Отхаркивающие средства, Анальгетики-анти- пиретики, Иммуномодуляторы, Интерферона индукторы.

Папилломавирусная инфекция половых органов (HPV est genitalium mutilatio) – инфекция, передаваемая половым путем, характеризующаяся появлением экзофитных разрастаний на внутренних и наружных половых органах, промежности в перианальной области, а также другими различными поражениями кожи и слизистых оболочек. БЛС: Иммуномодуляторы,

Соли тяжёлых металлов, Противоопухолевые средства цитотоксические.

Паротит эпидемический (pestilentia mumps) – острое ви-

русное заболевание, характеризующееся преимущественным поражением слюнных желез, реже – других железистых органов (поджелудочная железа, яички, яичники, грудные железы и др.), а также нервной системы, вызван-

ное парамиксовирусом. БЛС: Вакцины, Нестероидные противовоспалительные средства.

Полиомиелит (poliomyelitis; детский спинальный паралич, болезнь Гейне-Медина) – инфекционная болезнь, характеризующаяся преимущественным поражением центральной нервной системы с развитием вялых парезов и параличей. Вирус П. (полиовирус) относится к роду энтеровирусов, семейства пикор-

навирусов. БЛС: Иммуноглобулины направленного действия, Витаминов препараты, Антихолинэстеразные средства, Ноотропы, Адаптогены и тонизирующие средства, Витамина В12 препараты.

Птичий грипп ( aviarius gravedo) – вирусная болезнь птиц, но такие штаммы как А(H5N1) и A(H7N9) вызывают тяжёлые инфекции у людей. Механизм заражения – воздушно-капель- ный. ВОЗ считает ПГ H5N1 потенциально опасным фактором всемирной пандемии. Клиника характерна для тяжёлых форм гриппа, но смертность ≥60% из-за нарушения дыхания. Характерен «цитокиновый» шторм, т.е. разбалансировка системы и свердопустимый выброс провоспалительных факторов. БЛС:

Ингибиторы вирусной нейраминазы, Противовирусные средства, Симптоматической терапии простудных заболеваний средства, Нестероидные противовоспалительные средства, Интерфронов индукторы, Иммуномодуляторы.

Свиной грипп (sus flu) – необщепринятое название заболеваний животных и людей, вызываемое штаммами вирусов гриппа серотипа С, подтипов серотипа А (A/H1N1, A/H3N1, A/H3N2, A/H2N3). Зоонозное заболевание, передается контактно и воздушно-капельно. Проявляется головной болью, высокой температурой, кашлем, диареей, рвотой, болями в животе. Дифференциальный диагноз при серотипировании. Лечение направлено на предупреждение вирусной пневмонии, геморрагий и вторичной бактериальной инфекции. БЛС: Ингибиторы вирусной нейраминазы, Противовирусные средства, Симптоматической терапии простудных заболеваний средства, Нестероидные противовоспалительные средства, Интерфронов индукторы, Иммуномодуляторы.

Фелиноз (faelinosis; доброкачественный вирусный лимфаденит, болезнь кошачьих царапин) – заболевание, характеризующееся развитием первичного аффекта в коже с последующим поражением регионарных лимфатических узлов; возбудитель – вирусгруппыорнитоза–лимфогранулемы.БЛС:Иммуномоду-

ляторы, Интерферонов индукторы.

Флеботомная лихорадка (phlebotomica febris; москитная ли-

хорадка, лихорадка паппатачи) – инфекционная болезнь, вызываемая арбовирусами нескольких серологических типов.

БЛС: Симптоматической терапии простудных заболеваний средства, Нестероидные противовоспалительные средства, Интерфронов индукторы, Иммуномодуляторы.

Цитомегаловирусная инфекция (cytomegalia infantum;

инклюзионная болезнь, цитомегалия) – вирусное инфекционное заболевание человека, возбудителем которого является ДНК-содержащий цитомегаловирус человека из семейства герпесвирусов. появляется синдром, похожий на инфекционный мононуклеоз, с пролонгированной лихорадкой и мягким гепатитом. Часто болит горло. После инфицирования, вирус остаётся латентным в теле человека на протяжении всей жизни. Он проявляет себя только при иммунодефиците, вызванном лекарствами, другой инфекцией или старостью. При внутриутробном инфицировании поражает развивающийся плод и является наиболее распространённой вирусной причиной появления врождённых пороков развития. БЛС: Иммуноглобулины направленного действия, Интерферонов препараты, Противовирусные средства.

Эбола геморрагическая лихорадка (febris haemorrhagica Ebola; «Марбургская болезнь»). Вирус вызывает деструкцию паренхиматозных органов: селезенка, почки, печень подвергаются некролитическому расплавлению и в течение неск. дней «вымываются»» кровью и лимфой. Заболевшие вследствие инфицирования из природных источников служат, в свою очередь, источником заражения окружающих в семьях и

больницах. Заболевают преимущественно взрослые. Зарази­ тельны кровь больных в остром периоде, экскреты, сперма. В семьях при тесном контакте с больными заражение происходит респираторным путем. Инкубационный период – 2-15 дней. Начало острое – быстрый подъем температуры до 3839°, сильная головная боль, тошнота, у многих больных – боли в груди. Через 2-3 дня развивается диарея, стул часто с примесью крови. На 4-6-й день появляется макулопапулезная сыпь, сначала на лице, затем на туловище. Внешний вид больных типичен – глубоко запавшие глаза, признаки обезвоживания, неподвижное лицо, заторможенность. В более тяжёлых случаях развиваются геморрагии – кровь в испражнениях, кровавая рвота, кровотечения из носа, влагалища, кожные и субконъюнктивальные кровоизлияния. У беременных заболевание часто осложняется абортом, у мужчин – орхитом. Выздоровление занимает несколько недель, внешние признаки болезни исчезают медленно. Прогноз неблагоприятный, летальность госпитализированных больных до 90%. Исследования: определение вирусного антигена иммуносорбентным методом, ПЦР и выделение вируса; ИФА. БЛС: Коагулянты системного действия, Глюкокортикоидных гормонов препараты, Анальгетики-антипиретики, Инфузионные растворы,

Антигистаминные средства, Противовирусные средства, Интерферонов препараты.

Энтеровирусные болезни (m. enteroviralis) – инфекционные заболевания, вызываемые группой кишечных вирусов (полиомиелита – типа I, II, III; Коксаки – 23 типа А, 6 типов В; ECHO 32 типа). Локализуются также в зеве, ликворе, крови. БЛС: Ин-

терферонов препараты, Инфузионные растворы, Витаминов препараты; Энтеросорбенты, Антидиарейные средства.

Энцефалит (enkephalitis) – воспаление головного мозга вследствие инфекции, травмы, интоксикации и нейротропного вируса. Протекает часто в форме менингоэнцефалита. При энцефалите нарушается барьерная функция ГЭБ для лекарств,

ксенобиотиков. БЛС: Противовирусные средства, Глюкокортикоидных гормонов препараты, Иммуноглобулины направленого действия.

Ящур (aphthae epizooticae) – вирусная инфекционная болезнь, характеризующаяся появлением пузырьков и эрозий на слизистой оболочке ротовой полости, а также на коже между пальца-

ми и у ногтей, лихорадкой. БЛС: Антисептики, Соли тяжёлых металлов, Противовирусные средства (местного действия).

Алейкия алиментарно-токсическая ( aleukia alimentaria toxica) – микотоксикоз, возникающий при употреблении пищевых продуктов, приготовленных из перезимовавшего в поле зерна (проса, гречихи, пшеницы, ржи, ячменя, овса, риса). Эти злаки поражаются грибком Fusarium sporotrichiella. БЛС: Про-

тивогрибковые средства, Лейкопоэза стимуляторы, Тромбоцитопоэза стимуляторы.

Актиномикоз ( actinomycosis; лучисто-грибковая болезнь) – хроническая инфекционная болезнь человека и животных, вызываемая актиномицетами и характеризующаяся гранулематозным поражением тканей и органов с развитием плотных инфильтратов, образованием абсцессов, свищей и рубцов, сопровождающимися признаками частичной кишечной непроходимостью. Вызывается анаэробным грамположительным микроорганизмом Actinomyces israelli, часто обитающим на деснах,

миндалинах и зубах. БЛС: Антибиотики, Противогрибковые препараты, Иммуномодуляторы.

Аспергиллез бронхолёгочный ( bronchopulmonales aspergillosis) – системный микоз дыхательных путей. Возбудитель заболевания ― сапрофитный гриб Aspergillus fumigatus, широко распространён в природе. Малый размер спор позволяет им успешно достигать респираторных бронхиол. Грибы выделяют токсин ― афлатоксин ― и секретируют протеолитические ферменты, вызывающие повреждения респираторного тракта. В 90% случаев заболевание возникает у больных атопической бронхиальной астмой. Заболевание обычно начинается остро, чаще в холодное сырое время года. БЛС: Глюкокортико-

идных гормонов препараты, Противогрибковые средства.

Бластомикоз ( blastomycose; североамериканский бластомикоз; болезнь Гилкриста) – инфекционное заболевание, вызванное Blastomyces dermatitidis, характеризуется первичным поражением лёгких и иногда распространяется гематогенным путем, преимущественно в кожу. Источник в окружающей

среде не установлен (предположительно – бобровые норы и хатки). Заболевание встречается чаще у мужчин. Гистологическая картина включает гнойный некроз и гранулематозный некроз с инфильтрацией нейтрофилами, мононуклеарами, фиброцитами и гигантскими клетками. В клиническом течении выделяют лёгочную и диссеминированную форму. Лёгочная форма проявляется очагами бронхопневмонии, сопровождающаяся сухим или продуктивным кашлем, болью в груди, повышенной температурой, ознобом, проливным потом, одышкой и иногда выпотом в плевральную полость. Диссеминированная форма – возбудитель распространяется гематогенным путем, поражая кожу, предстательную железу, придатки яичек, кости подкожную клетчатку и, реже, слизистую ротовой и носовой полости. Клинически проявляется в виде припухлости и болезненности, иногда милиарными абсцессами, повышенной температурой. Заживление с образованием атрофического рубца. БЛС: Антибиотики полиеновые,

Имидазола производные.

Дерматомикозы – грибковые заболевания кожи (mycosis cutanea), возбудителями являются дерматомицеты. К грибковым заболеваниям кожи относятся фиолетовый трихофитон – основной возбудитель поверхностной трихофитии, трихофитон Шенлейна – возбудитель фавуса (парши), ржавый микроспорум, вызывающий поверхностную форму микроспории, грибки – возбудители эпидермофитии стоп, трихофитон ментагрофитес (вариант гипсеум) и др. БЛС: Противогрибковые средства.

Кандидоз (candidosis) – инфекционно-воспалительное заболевание кожи, слизистых оболочек, ногтей и внутренних органов, вызываемое дрожжеподобными грибками рода Candida albicans. Хронический генерализованный (гранулематозный) К. возникает обычно у детей с иммунодефицитным состоянием, недостаточностью функции паращитовидных желез (молочница, хейлит, понижение аппетита, рвота с выделе-

Амебиаз (amoebiasis; дизентерия амебная) – инфекционная протозойная болезнь, вызываемая Entamoeba hystolytica, характеризующаяся развитием язвенного колита, склонного к затяжному течению с обострениями и рецидивами; внекишечные формы (абсцессы в различных органах – печени, лёгких, поч-

ках, головном мозге и др.). БЛС: Противопротозойные средства, Противоамебные средства, Нитроимидазолы.

Анкилостомидозы (ancylostomidoses) – гельминтозы, вызываемые анкилостомидами; различают анкилостомоз (возбудитель – анкилостома Ancybstoma duodenale) и некатороз (возбудитель – некатор Necator americanus). БЛС:Противоглистные средства.

Аскаридоз (ascaridiasis) – глистная инвазия из группы нематодозов, возбудителями которой являются аскариды. Аскариды паразитируют в тонкой кишке. Яйца аскарид попадают в организм с немытыми овощами, фруктами, развиваются в личинки в кишечнике, затем они попадают в лимфатические и кровеносные сосуды, после чего с током крови попадают в печень, правый желудочек сердца, лёгкие, в бронхи, трахею, глотку, полость рта. Их находили в носовой полости, глазе, в мозге.

БЛС: Антигельминтные средства.

Балантидиаз (balantidiasis; инфузорная дизентерия) – протозойная болезнь, характеризующаяся образованием язв в толстой кишке, поносом, болями в животе и лихорадкой. Возбудитель – балантидии (Balantidium coli). Различают острую и хроническую стадии балантидиаза. БЛС: Тетрациклины, Ан-

тибалантидиазные средства.

Вшивость (pediculosis) – См. Педикулез.

Гельминтоз (helminthoses; аканцефалезы) – обобщенное наименование глистной инвазии. По локализации зоны поражения выделяют кишечные и внекишечные гельминтозы. Болезни человека, животных и растений, вызываемые паразитическими червями, или гельминтами. Среди гельминтозов различают трематодозы, цестодозы, нематозоды. БЛС: Противогель-

минтные средства.

Гименолепидозы (hymenolepidoses) – гельминтозы из группы цестодозов, вызываемые ленточными гельминтами

Hymenolepis nana (цепень карликовый) и Н. diminuta (цепень крысиный). Заражение гименолепидозом происходит от больного человека. Дети болеют в 4-5 раз чаще, чем взрослые. Клиническая картина заболевания: изменение аппетита, в животе сильные боли до острого живота, в стуле кровь, слизь. Изжога, отрыжка, тошнота, рвота, нарушения со стороны ЦНС: головные боли, плаксивость, эпилептиморфные судороги. БЛС:

Противогельминтные средства.

Дизентерия амебная (amoebic dysintericis) – см. Амебиаз.

Дифиллоботриозы (diphyllobotrioses) – гельминтозы из груп-

пы цестодозов, возбудителями которых являются ленточные черви (широкий лентец, достигающий в длину 10 м) и относящиеся к роду Diphyllobothrium. Заражение происходит часто через зараженную рыбу рыбоядными животными (свиньи, медведи, лисы, тюлени, нерпы) и обычно протекает бессимптомно, и только иногда появляются слабо выраженные симптомы со стороны ЖКТ и анемия (вследствие конкуренции хозяина и па-

разита за витамин В12. БЛС: Витамина В12 препараты, Фолаты, Никлозамид.

Клонорхоз (clonorchosis) – гельминтоз из группы трематодозов, характеризующийся поражением печени, поджелудочной железы, желчных протоков. Возбудитель клонорхоза: трематода Clonorchis mensis – двуустка китайская. БЛС: Нематодозов средства лечения, Желчегонные средства.

Лейшманиозы (leishmanioses) – группа протозойных болезней, вызываемых лейшманиями. Различают висцеральный

(возбудитель Leishmania donovani) и кожный Л. (L. tropica).

БЛС: Солюсурьмин, Мономицин, Пириметамин.

Лямблиоз (lambliosis) – заболевание, характеризующееся нарушением функции тонкой кишки от метеоризма до нарушения всасываниявкишечнике.Возбудитеь–лямблии(GiardiaLamblia).

БЛС: Противолямблиозные средства, Нитроимидазолы.

Малярия (malaria; болотная лихорадка, перемежающаяся лихорадка) – инфекционная болезнь, вызываемая малярий-

ными плазмодиями (Plasmodiumvivax, P. joale, P. malariae, P. Falciparum), характеризующаяся периодическими приступами лихорадки, увеличением печени и селезенки, анемией, рецидивирующим течением. Переносчики – комары рода Anopheles.

БЛС: Противомалярийные средства.

Нематодоз ( nematosis) – гельминтоз, вызванный круглыми гельминтами (острицами, аскаридами, власоглавом и др.).

БЛС: Нематодозов средства лечения.

Описторхоз (opisthorchoses) – гельминтоз, вызываемый печёночными трематодами – кошачьей или сибирской двуусткой. Возбудитель заболевания паразитирует в печени, желчном пузыре и его протоках, а также поджелудочной железе человека. ЗаражениелюдейиживотныхО.происходитприупотреблении в пищу рыбы, мясо которой не прошло достаточную обработку. Хронический описторхоз продолжается годами: 15-25 лет и больше. Симптомы О. имеют много общего с проявлениями хронического холецистита, гастродуоденита, панкреатита, ге-

патита. БЛС: Хлоксил, Празиквател.

Педикулез (pediculosis; вшивость) – паразитарное заболевание, вызывается вшами, живущими на коже человека и питающимися его кровью. Основным действующим веществом наиболее часто применяемых ЛС является перметрин – нейротоксический яд для насекомых, нарушающих катионный обмен мембран нервных клеток. БЛС: Инсектицидные средства.

Пневмоцистоз (pneumocystosis; плазмоклеточная пневмония, пневмоцистная пневмония) – заболевание, вызываемое пневмоцистами и характеризующееся преимущественным поражением лёгких по типу интерстициальной пневмонии. Возбудитель – Pneumocystis carinii относится к простейшим. БЛС:

Антипротозойные средства.

Стронгилоидоз (strongyloidosis)–гельминтоз,вызываемыйне- матодами рода Strongyloides. Характерной особенностью данных паразитов является способность, с одной стороны, жить и размножаться в организме хозяина десятилетиями практически бессимптомно, а с другой – вызывать угрожающие жизни состояния у людей со сниженным иммунитетом (диссеминированный С. со смертностью 60-85%). С широко распространён в странах с тропическим и субтропическим климатом, и в эндемичных районах может поражать до 40% населения. Основной путь заражения С. – проникновение личинок гельминта через неповреждённую кожу при ходьбе босиком или при любом другом контакте с землёй. Симптомы могут отражать как процесс проникновение личинок, сопровождающийся зудом, так и пребывание червей внутри организма, где они разносятся током крови по сосудам и органам, в конечном итоге попадая в кишечник. Наиболее частые проявления инвазии – жидкий водянистый стул, боли в животе и уртикарная сыпь на коже.

БЛС: Нематодозов средства лечения.

Тениаринхоз ( taeniarhynchosis) – гельминтоз из группы цестодозов, характеризующийся поражением преимущественно верхнего отдела желудочно-кишечного тракта человека. Возбудитель – бычий цепень. Человек заражается тениаринхозом при употреблении в пищу зараженного мяса: сырого, недостаточно обработанного. Наиболее частым симптомом заболевания, наблюдаемым у 98% больных, является зуд в области ануса, жалобы на приступообразные боли в животе, тошноту и позывы к рвоте, слабость, увеличение аппетита, запоры или поносы. БЛС: Цестодозов средства лечения.

Тениоз (teniasis) – гельминтоз из группы цестодозов, характеризующийся поражением тонкого кишечника. Возбудитель тениоза – свиной цепень. Источником заражения человека тениозом служит непроваренное или недостаточно прожаренное мясо свиней. У больных наблюдаются расстройства функции кишечника; схваткообразные боли в животе, потеря веса; возможно развитие холецистита, панкреатита. БЛС: Цестодозов средства лечения.

Токсоплазмоз (toxoplasmosis) – протозойная инфекция, возбудителем которой является внутриклеточный паразит Toxoplasma gondii. Заражение человека происходит при контакте с зараженным животным, употреблении мясных продуктов и яиц, не прошедших достаточную термическую обработку. Врожденный Т. – паразитарное инфекционно-воспалительное заболевание, развившееся в результате внутриутробного инфицирования плода T.gondii и характеризующееся выраженным клиническим полиморфизмом (гибель плода в утробе матери, смерть новорождённого в результате общей инфекции или (у оставшихся в живых) поражение нервной системы, глаз и др. органов).Острая

приобретённая форма протекает как тифоподобное заболевание. Чаще Т. протекает хронически, с субфебрильной температурой, головной болью, увеличением лимфоузлов и печени, поражением глаз, сердца, нервной и др. систем и органов. Токсоплазмоз может протекать и в латентной (скрытой) форме. БЛС: Анти-

протозойные средства.

Трематодозы (trematodoses) – гельминтозы, вызываемые трематодами (плоскими неленточными гельминтами-сосальщи- ками). Первым хозяином паразита всегда является моллюск. У человека возбудители паразитируют в печени, поджелудочной железе, кишечнике, лёгких, в крови, обусловливая многообразные расстройства. Заражение происходит обычно при проглатывании личинок с водой и продуктами питания; при описторхозе и метагонимозе – через рыбу, при парагонимозе – через крабов и пресноводных раков, при фасциолёзе – через воду и растения; при шистосоматозах личинки паразитов проникают через кожу во время купания. При Т. печени (описторхоз, клонорхоз, фасциолез) развиваются хронический холецистохолангит,гепатит, панкреатит, возможныпоражения различных отделов желудочно-кишечного тракта, наблюдаются также неврологические нарушения. Характерным признаком мочеполового шистосомоза является «терминальная гематурия» (появление крови в конце мочеиспускания) и дизурические расстройства. Шистосомы также могут создавать условия для возникновения рака. БЛС: Хлоксил, Празиквател.

Трихинеллез (trichinellesis) – гельминтоз из группы нематодозов; характеризуется лихорадкой, поражением мышц, кожи, а при тяжёлом течении – внутренних органов и центральной нервной системы. БЛС: Нематодозов средства лечения, Глюкокортикостероидных гормонов препараты, Анальгетики центральные, Антигистаминные средства, Инфузионные растворы, Иммуноглобулины направленного действия.

Трихомониаз урогенитальный (urogenitalis trichomoniasis) –

одно из наиболее распространённых инфекционных заболеваний, передаваемое преимущественно половым путем, характеризующееся многоочаговостью поражения мочеполовых органов, высокой частотой развития таких осложнений, как бесплодие, патология гестационного процесса и периода новорожденности, включая развития и детскую смертность. У 10-50% больных трихомониаз протекает бессимптомно. Есть связь трихомонадной инфекции с неблагоприятным исходом беременности (ранний разрыв плодного пузыря, преждевре-

менные роды). БЛС: Антитрихомониазные средства, Антисептики, Нитроимидазолы, Иммуномодуляторы.

Трихомоноз (trichomonosis; трихомониаз) – См. Трихомониаз урогенитальный.

Трихостронгилидозы (trichostrongylidoses; трихостронгилои-

доз) – гельминтозы из группы нематодозов, характеризующиеся преимущестенным поражением ЖКТ нематодами, отно-

сящимися к семейству Trichostrongylidae. БЛС: Нематодозов средства лечения.

Трихоцефалёз (trichocephalosis) – гельминтоз из группы нематодозов, характеризующийся преимущественным нарушением функции ЖКТ и нервной системы. Возбудитель – власоглав

(Trichocephalus trichiurus). При тяжёлой инвазии возможны боль в животе, потеря аппетита и понос с примесью слизи или крови, что напоминает неспецифический язвенный колит и бо-

лезнь Крона. БЛС: Нематодозов средства лечения.

Агалактия (agalactia) – неспособность к лактации вследствие врожденного отсутствия железистых элементов молочной же-

лезы. БЛС: Гонадотропины.

Алиментарная лихорадка (alimentaris febris) – повышение температуры тела у новорожденных и грудных детей, связанное с потерей жидкости, усиленным распадом белка, а также большой белковой нагрузкой. БЛС: Антипиретики, Инфузион-

ные растворы.

Анемия беременных (anemia gravida) – состояние, возникающее во время беременности и характеризующееся снижением уровня гемоглобина, уменьшением количества эритроцитов, а также появлением их патологически измененных форм. В абсолютном большинстве (98-99%) случаев АБ является следствием железодефицитных состояний. Исследования: клинический анализ крови (снижение уровня Hb; снижение цветового показателя; снижение количества эритроцитов; гипохромия; анизоцитоз; снижение показателя уровня железа; снижение уровня ферритина). БЛС: Железа препараты.

Анемия недоношенных (anemia de prematurity) – состояние,

характеризующееся снижением содержания гемоглобина в единице объема крови при одновременном снижении числа эритроцитов и гематокрита < 100 г/л у недоношенных с массой тела при рождении 1500-2500 г и < 90 г/л у недоношенных с массой тела при рождении < 1500 г. Исследования: общий анализ крови с подсчётом числа ретикулоцитов и уровня гематокрита, биохимический анализ крови (уровень билиру-

бина общего, непрямого и прямого, свободного гемоглобина, уровень общей желесосвязывающей способности сыворотки). Для АН характерно снижение уровня Hb (<100 г/л при массе тела 2500-1500 г и <90 г/л при массе тела 1500-1000 г), числа эритроцитов и гематокрит. БЛС: Витаминов препараты; Кро-

везамещающие средства; Железа препараты; Эритропоэза стимуляторы.

Беременности невынашивание (abortus spontaneus, a. immenens) – самопроизвольное прерывание беременности в различные сроки – от зачатия до 37 недель, считая с первого дня последней менструации. Самопроизвольное прерывание беременности сроком до 28 нед. называют самопроизвольным абортом, от 28 до 37 нед. – преждевременными родами. Основными причинами БН являются различные нарушения нейроэндокринной регуляции, в конечном итоге ведущих к повышению тонуса матки. Ключевым звеном этих нарушений является дефицит гормонов желтого тела (прогестерона), а также хорионического гонадотропина, стимулирующих выработку эндогенных гестагенных гормонов. БЛС: Прогестероновых рецепторов модуляторы, Гестагены, Гонадотропины, Витамина Е препараты, Токолитики, β2-адреномиметики, М-холи- нолитики, Нестероидные противовоспалительные средства, Миотропные спазмолитики – ингибиторы фосфодиэстеразы.

Беременности невынашивание привычное ( et conceptus abortus habitualis) – самопроизвольное прерывание беременности два раза и более подряд. В структуре БНП выделяют генетические, анатомические, эндокринные, иммунологические

и инфекционные факторы. Реализация повреждающего действия факторов состоит в создании неблагоприятного фона для развития генетически полноценного плодного яйца, что ведёт к истощению резервных возможностей хориона и остановке развития (эмбриогенеза). Критическими сроками в I триместре беременности признают 6-8 нед (гибель эмбриона) и 10-12 нед (экспульсия плодного яйца). БЛС: Антиоксиданты, Витами-

нов препараты, Гестагены, Гонадотропины, Иммуномодуляторы, Эстрогеные препараты.

Бесплодие (sterilitas) – отсутствие наступления беременности при регулярной половой жизни без предохранения в течение 1 года. Исследования: оценка сперматогенеза (исследование эякулята); гормональное обследование (определение уровня ЛГ, ФСГ, пролактина, тестостерона, эстрадиола в крови). БЛС: Го-

надотропины, Агонисты центральных дофаминовых рецепторов, Антибиотики, Глюкокортикоидных гормонов препараты.

Галактореи-аменореи синдром (s. galactorrhoea-amenor- rhoea) – патологическое состояние, характеризующееся самопроизвольным выделением молока из молочных желез (галакторея), отсутствием менструаций (аменорея) и бесплодием.

БЛС: Агонисты центральных дофаминовых рецепторов, Каберголин.

Гемолитическаяболезньплодаиноворожденного(m.haemolyticus neonatorum; эритробластоз плода) – врожденное заболевание, характеризующееся усиленным распадом эритроцитов (гемолиз) и рядом симптомов (отёки, анемия), обусловленных токсическим действием продуктов гемолиза на организм иммунологической несовместимости­ крови матери и плода (по резус-фактору, по группам крови). Различают отечную, желтушную и анемическую формы гемолитической болезни. БЛС:

Плазмозамещающие растворы, Глюкокортикостероидных гормонов препараты.

Геморрагическая болезнь новорожденных ( hemorrhagic m. natum) – заболевание неонатального периода, проявляющееся повышенной кровоточивостью вследствие недостаточности факторов свертывания, активность которых зависит от содержания витамина К в организме. Исследования: время свёрты-

вания; ПВ; АЧТВ. БЛС: Витамина К препараты; Гемофилии заместительной терапии средства.

Гестозы (toxicosis gravidiatis sive gestationis; токсикозы бере-

менных) – заболевания беременных, причинно связанные с развивающимся плодным яйцом. Г., проявляющийся в первой половине беременности, обычно называют ранним (до 12 нед.), вовторойееполовине–поздним,илиОПГ-гестозом(т.к.прояв- ляется отёками, протеинурией и артериальной гипертензией).

БЛС: Миотропные спазмолитики – ингибиторы фосфодиэстеразы, Седативные средства, Антигистаминные средства, Диуретики, Витаминов препараты, Витамина Е препараты, Гестагены, Энтеросорбенты, Инфузионные растворы, Антиоксиданты, Микроциркуляции корректоры, Эссенциальных фосфолипидов препараты, Магния сульфат, Эуфиллин.

Гипоксия плода (hypoxia fetus) – патологическое состояние плода, возникающее при недостаточном снабжении кислородом его тканей и органов или неадекватной утилизации ими кислорода. БЛС: Микроциркуляции корректоры, Антигипосанты, Антиоксиданты, Токолитики.

Мастит (mastitis; грудница) – воспаление (преимущественно одностороннее) молочной железы. У 90% больных возбуди-

телем является золотистый стафилококк. Фактором, способствующим возникновению и развитию М., является лактостаз (нагрубание молочных желез). БЛС: Аминогликозиды, Цефало-

спорины, Ко-тримоксазолы, Антисептики, Иммуностимуляторы, Иммуноглобулины направленного действия, Интерферонов препараты.

Мастит послеродовой (mastitis postpartum) – воспалительное заболевание молочной железы, вызываемое бактериями, которое развивается после родов и сопряжено с процессом лакта-

ции. БЛС: Антимикробные средства, Антисептические средства, Агонисты центральных дофаминовых рецепторов.

Нефропатия беременных (nephropathia gravidarum) – одна из форм гестоза, характеризующаяся в типичных случаях триадой симптомов: отёками, повышением артериального давления, на-

личием белка в моче. БЛС: Седативные средства, Диуретики, Калия препараты, Микроциркуляции корректоры, Гипоазотемические средства растительного происхождения, Витамина С препараты, Эуфиллин, Магния сульфат.

Перитонит акушерский (obstetricante peritonitis) – перитонит,

возникающий как осложнение послеродового периода. БЛС:

Антибактериальные средства, Противогрибковые средства.

Плацентарная недостаточность ( placental insufficientiam) –

клинический феномен, состоящий из комплекса нарушений трофической, эндокринной и метаболической функций плаценты, ведущих к ее неспособности поддерживать адекватный и достаточный обмен между организмами матери и плода. Медикаментозная терапия направлена на нормализацию функций ЦНС, улучшение маточно-плацентарного кровотока, воздействие на реологические свойства крови, улучшение трофической функции плаценты и нормализацию метаболических процессов с помощью витаминов и антиоксидантов. БЛС: Анги-

опротекторы, Антиагреганты, Антиоксиданты, Витаминов препараты, Токолитики, Гепатопротекторы, Плазмозамещающие растворы, Альбумина препараты.

Слабость родовой деятельности (inertia uteri) – одна из ано-

малий сократительной деятельности матки. Первичная СРД возникает с самого начала родов и продолжается в течение периода раскрытия шейки матки или до окончания родов. Чаще наблюдается у первородящих старше 30 лет. Вторичная СРД чаще отмечается в конце I и во II периоде родов. Слабость потуг обычно относят к вторичной СРД. БЛС: Маточные сред-

ства, Кальция препараты, Эстрогенные препараты,Окситоцина аналоги, Простагландина Е синтетические аналоги, Средства, повышающие активность миометрия.

Токсикозы беременных (toxicosis gestationis) – См. Гестозы.

Токсический синдром у детей (dispepsia toxica, гипертокси-

ческий синдром, диарея с дегидратацией, нейротоксикоз) – тяжёлая общая неспецифическая реакция организма ребёнка раннего возраста на попадание в него микробных токсинов, вирусов, некачественной пищи. БЛС: Нейролептики, Проти-

восудорожные средства, Противорвотные средства, Глюкокортикоидных гормонов препараты, Инфузионные растворы, Калия препараты.

Фетопатия диабетическая ( fetopathia diabetica) – клини-

ко-лабораторный симптомокомплекс, развивающийся у детей, рождённых от матерей, страдающих сахарным диабетом, не сопровождающийся пороками развития. Клинико-лаборатор-

ные признаки: большая масса и длина тела при рождении (макросомия); пастозность, гипертрихоз, багрово-синюшная окраска кожных покровов; одутловатое полнокровное лицо (как при лечении глюкокортикоидами); нарушение постнатальной адаптации; морфо-функциональная незрелость; клинические симптомы гипогликемии; синдром дыхательных расстройств из-за нарушения синтеза сурфактанта; гепато- и спленомегалия; возможна внутриутробная гипотрофия, но даже при этом сохраняются черты кушингоидного синдрома; гипокальциемия и гипомагниемия. БЛС: Декстроза.

Фетоплацентарнаянедостаточность(incufficientiaplacenus)–

расстройство эндокринной и метаболической функций плаценты, обусловленное патологическими изменениями в организме беременной и приводящее к нарушению развития плода. БЛС:

Микроциркуляции корректоры, Ангиопротекторы, Инфузионные растворы, Витаминов препараты, Витамина Е препараты, Железа препараты, Эуфиллин, Сигетин.

Эклампсия (eclampsia) – тяжёлый токсикоз второй половины беременности с внезапным появлением судорог, потерей сознания, артериальной гипертензией, отёками, острой по-

чечной недостаточностью, альбуминурией. БЛС: Токолитики,

Микроциркуляции корректоры, Антигистаминные средства, Диуретики, Миотропные вазодилятаторы, Миотропные спазмолитики – ингибиторы фосфодиэстеразы, Транквилизаторы дневные, Магния сульфат.

Эмбриопатии (embryopathy) – болезни плода в период эмбрио- генеза,т.е.ссередины1-годоконца3-гомесяцавнутриутробной жизни. Факторами, определяющими Э., являются диабет матери (3-12% всех эмбриопатий), радиационные Э., лекарственные воздействия (тератогенный эффект сульфаниламидов, анксиолитиков, тетрациклинов, кортикостероидов, инсулина, цитостатиков, витаминов), напр., хинин вызывает порок развития невральной трубки, конечностей плода. Лечение: ЛОЗ.

Эндометрит послеродовой (postpartum endometritis) – воспале-

ние внутренней поверхности матки (эндометрия) с возможным вовлечением миометрия, возникшее после родов или кесарева сечения в результате присоединения инфекции. БЛС: Антиа-

греганты, Антикоагулянты, Антимикробные средства, Противогрибковые средства, Нестероидные противовоспалительные средства, Средства, повышающие активность миометрия.

Агаммаглобулинемия (agammaglobulinaemia; пангипогамма-

глобулинемия,болезньБрутона)–наследственноезаболевание, характеризующееся отсутствием в крови гамма-глобулинов, или резким снижением их содержания, обычно встречаются только у мальчиков в возрасте 6 лет. Заболевание, которое сопровождается повышенным риском опухолей лимфатической системы, особенно лимфом и лейкозов. БЛС: Заместительной иммунотерапии средства. При инфекционных осложнениях –

Антибиотикотерапия, Иммуноглобулины направленного действия.

Ангельмана синдром (Angelman s.) – эпигенетическое нарушение одного или нескольких генов в районе 15q11-13 в хромосоме, полученной от матери кареотип 46хх или XY,15p-. Характеризуется неврологическими нарушениями, припадками, бессонницей, тиками. АС называют «синдром Петрушки» или «синдром смеющейся куклы». БЛС: Мелатонин.

Андерсена болезнь (Andersen scriptor m.) – гликогеноз, семей-

ныйциррозпечени,дефектферментаамило-(1,4-1,6)-трансглю- козилазы, нарушение синтеза гликогена, отложение в тканях амилопектина. Начало заболевания проявляется гастроинтестинальным синдромом с диареей и рвотой. По мере накопления патологического гликогена происходит увеличение размеров печени, формируется картина печёночной недостаточности, развивается мышечная атрофия или гипотрофия. В большинстве случаев диагностируется прогрессирующая кардиомиопатия. Прогрессирующая печёночная недостаточность становится причиной летального исхода у детей первых трёх-пяти лет жизни. Цирроз печени, выступая в качестве пускового механизма нарушения функциональных возможностей сердечной мышцы, может вызвать сердечную недостаточность.

Симптоматическая терапия.

Беквита-Видеманасиндром (Beckwith-Wiedemann syndrome)–

эпигенетичекое нарушение импритинга одного или нескольких генов в локусе 11р15.5 (напр., IGF2). Отмечается быстрый

гипертрофический рост и предрасположенность к злокачественным опухолям (Вильмса), а такж триада: микросомия, омфалоцеле, макроглоссия. Существуют методы пренатальной диагностики, которые могут предварять прерывание беременности. В течение первых 6 лет эжеквартально УЗИ на наличие опухолей. Неонатально смертность >20%, отдаленно гепатобластомы, нейробластомы, опухоли коры надпочечников. БЛС:

Ноотропы, Антидиабетические средства.

Боковой амиотрофический склероз ( amyotrophic lateralis memoriola) – См. Моторного нейрона заболевание.

Вермера синдром (Werner syndrome) – аутосомно-доминант- ное заболевание, сочетание новообразований паращитовидных желез, островковоклеточной опухоли и аденомы гипофиза. Морфогенетической основой является мутация в зародышевой полипотентной клетке, из которой формируется нервный гребень (он является источником клеток АПУД-системы). Симптоматика первичного гиперпаратиреоза наблюдается у 97% пациентов, его особенностью является высокая частота рецидивирования после тотальной паратиреоидэктомии, аденомы гипофиза (частота 50%; чаще это пролактиномы). Симптома-

тическая терапия.

Виллебранда болезнь (m. Willebrand) – наследственное заболевание крови, для которого характерно эпизодическое появление спонтанныхкровотечений,которыесхожискровотечениямипри гемофилии. Причина кровотечений заключается в нарушении свертываемости крови из-за недостаточной активности фактора Виллебранда. При дефиците фактора Виллебранда VIII фактор (антигемофильный глобулин А) подвергается протеолизу и его содержание в плазме снижается. Приобретенный синдром Виллебранда, который отмечается у пациентов с аутоиммунными, лимфопролиферативными заболеваниями, обусловлен появлением ингибитора фактора Виллебранда. Наиболее характерным и специфическим симптомом ВБ являются кровотечения из слизистых полости рта, носа, внутренних органов, которые проте-

кают преимущественно по микроциркуляторному типу. Степень кровотечений варьирует от умеренно выраженных до крайне тяжёлых. У пациентов с резким дефицитом фактора VIII наблюдаются не только обильные и продолжительные кровотечения, но икровоизлияниявмышцыисуставы.Однако,вотличиеотгемофилии, при ВБ развития деформирующего остеоартроза обычно не происходит. При ВБ периоды обострения геморрагического синдрома чередуются с периодами полного или почти полного отсутствия геморрагий. БЛС: Гемофилии заместительной терапии средства, Вазопрессина аналоги.

Вильсона болезнь (Wilson scriptor m.) – наследственное заболевание, наследуемое по аутосомно-рецессивному типу, проявляющееся преимущественно в молодом возрасте (составляет 15-20%отвсехзаболеванийпечениудетей)ихарактеризующе- еся избыточным накоплением меди в организме, поражением печени и нервной системы, прогрессирующей лентикулярной дегенерацией; гепато-лентикулярной дегенерацией. В основе развития болезни Вильсона лежит мутация гена, кодирующего структуру АТФ-азы медь-транспортирующего бета-полипепти- да (АТР7В). Лечение должно быть направлено на уменьшение поступления меди с пищей, уменьшение запасов меди в организме. Лекарственная терапия проводится на протяжении жизни с момента установления диагноза. БЛС: Витамина В6

препараты, Комплексоны.

Вильсона-Коновалова болезнь – см. Вильсона болезнь.

Вольмана болезнь – орфанно-генетическое расстройство, болезнь накопления липоидных субстанций, дефицит кислой лизосомной липазы. Липоидные субстанции откладываются в селезенке, печени, надпочечниках, костном мозге, лёгких, лимфоузлах, коже, мозге, в слизистой тонкой кишки, с нарушением их функций. Симптоматическая терапия.

Гемофилии (haemophilis) – группа наследственных заболеваний, обусловленных генетически детерминированным дефектом синтеза антигемофильных плазменных факторов свертывания (VIII – гемофилия А, IX – гемофилия Б, и X). Исследования: время свёртывания; АЧТВ; фактор VIII, фактор IX. Наиболее частые из геморрагических состояний, обусловленных наследственным дефицитом факторов свертывания. Гемофилия А (дефицит фактора VIII, около 80% всех случаев гемофилии) и гемофилия В (дефицит фактора IX) идентичны по своим клиническим проявлениям, результатам скрининг-те- стов и характеру наследования, сцепленного с полом. Малейшие травмы нередко приводят к обширным кровоизлияниям в тканях и гемартрозам, которые без надлежащего лечения могут стать причиной инвалидизации вследствие деформаций опор- но-двигательного аппарата. Кровоизлияние в корень языка со сдавлением дыхательных путей представляет опасность для жизни и требует немедленной энергичной заместительной терапии. Даже при лёгком ушибе головы необходима профилактическая заместительная терапия, чтобы предупредить вну-

тричерепное давление. БЛС: Гемофилии заместительной терапии средства, Витамина К препараты, Нестероидные противовоспалительные средства, Коагулянты прямого действия для системного применения, Вазопрессина аналоги.

Гемохроматоз (haemachromatosos; сидерофилия, бронзовый диабет, пигментный цирроз) – HLA-ассоциированное полисистемное заболевание, наследуемое по аутосомно-рецессив- ному типу, обусловленное генетическим дефектом, который приводит к повышенному всасыванию железа в желудочно-ки-

шечном тракте. Проявляется сочетанием признаков цирроза печени, диабета сахарного и бронзовой окраской кожи. Цели лечения: удаление из организма избыточного количества железа. Терапия комплексообразующими средствами. БЛС: Дефе-

роксамин.

Гемохроматоз наследственный (hemochromatosis hereditario­) –

заболевание группы «синдром перегрузки железом». Основные клинические проявления этих заболеваний имеют общий патогенетический механизм – избыточное накопление железа в органах и тканях. Проявляется слабостью и быстрой утомляемостью, снижением артериального давления, выраженным похудением, сердечной недостаточностью, гипергликемией, гепатомегалией, суставные боли, артрит, усиленная пигментация (грифельно-черный цвет с коричневым оттенком) кожи. слизистых и сетчатки Исследования: определение сывороточного железа, насыщения трансферрина и ферритина Ассоциирован с носительством гаплотипов HLA A3, B7, B14, A11. БЛС: Де-

фероксамин.

Гепатолентикулярная дегенерация (hepatolenticular dege­ neratum, болезнь Вильсона) – наследственное заболевание, передающееся по аутосомно-рецессивному типу и характеризующееся накоплением меди во многих органов и тканях, в т.ч. в головном мозге, печени, почках и роговице. Основные клинические проявления: генерализованный тремор, диартрия, дисфагия, мышечная регидность и гипертонус, истощение, спастические сокращения, контрактуры, повышенная эмоциональность. Со стороны психики – проявления, напоминаяющие токсический психоз, но они преходящие, а столь не тяжёлые и хронические – это общее сужение умственного горизонта, некоторая рассеянность или покорность без бреда и галлюцинаций. Патогененз – мутация гена переносчика меди, располо-

женного в 13-й хромосоме. БЛС: Комплексоны, Пеницилламин.

Гепатоцеллюлярная дистрофия (hepatocellular degeneratum) –

врожденный медный токсикоз или – болезнь Вестфаля-Вильсо- на-Коновалова наследуемая как аутосомный рецессивный признак, представляет собой несовместимое с жизнью нарушение метаболизма меди, характеризующееся сочетанным поражением печени и головного мозга. Встречается с частотой 1:30000 во всех странах, независимо от национальности. Каждый больной является гомозиготным носителем аномального гена, локализованного в 13-й хромосоме (около 1,1% населения мира, т.е. 50 млн человек, являются гетерозиготными носителями этого гена. Клинические симптомы могут проявляться в любом возрасте между 5 и 50 годами, но чаще всего в подростковом периоде. Со стороны печени – стеатоз, начало с острого гепатита, в печенииразвиваетсяфиброз,циррозиилимолниеносныйгепатит и гемолиз. Со стороны ЦНС – двигательные расстройства, слюнотечение, отвисание н/челюсти, неадекватность поведения, психоз типа шизофрении или маниакально – депрессивно-

го психоза, головная боль. БЛС: Комплексоны, Пеницилламин.

Гипотиреоз первичный (primum hypothyroidism) – гипотире-

оз, развившийся в результате врожденного, реже приобретенного нарушения функции щитовидной железы. Наиболее часто первичный гипотиреоз является исходом аутоиммунного тиреоидита. Признаками выраженного гипотиреоза являются гипотермия, муцинозный отёк (микседема), нарушения обмена липидов, дермопатии, синдром поражения центральной и периферической нервной системы: сонливость, заторможенность, снижение памяти, брадифрения, боли в мышцах, парестезии,