4 курс / Дерматовенерология / Педиатрия_В_пяти_томах_Том_3_Аллергология,_онкогематология

Таблица 9.13

Причины микроцефалии

[Nelson Essential of Pediatrics, 2019]

416

Рекомендовано к покупке и изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/

Таблица 9.14

Причины макроцефалии

[Nelson Essential of Pediatrics, 2019]

Макрокрания (утолщение костей черепа)

Ахондроплазия

Гипохондроплазия Синдром ломкой Х-хромосомы Остеопетроз Хроническая тяжелая анемия

Гидроцефалия Объемные массы

Кисты Артериовенозные мальформации

Субдуральное скопление жидкости/гематома Новообразование

Мегалэнцефалия (увеличение мозга)

Эмбриональные нарушения, вызывающие аномальную пролиферацию ткани мозга

•Нейрофиброматоз

•Туберозный склероз

•Синдром Стерджа – Вебера

•Синдром Сотоса

•Синдром Райли – Смита

•Гемимегалэнцефалия

Накопление аномальных метаболитов

•Болезнь Александера

•Болезнь Канаван

•Ганглиозидозы

•Мукополисахаридозы

Доброкачественные причины

Доброкачественные внемозговые скопления жидкости у младенцев Семейная макроцефалия

Менингеальные симптомы. Далее переходят к исследо-

ванию менингеальных симптомов (см. параграф 9.1.7).

Черепные нервы. Проводят исследование черепных нервов для определения очаговой неврологической симптоматики (табл. 9.15). Исследование черепной иннервации позволяет оценить состояние и патологию ствола мозга, однако зависит от стадии зрелости мозга и контактности обследуемого.

417

Яркаяигрушкаможетпривлечьвниманиеребенкаипозволяет наблюдать за координацией, движениями и функцией черепных нервов.

Таблица 9.15

Методика исследования черепных нервов у детей

I пара (обонятельный нерв) – у детей можно выявить реакцию на запахи; если поднести пахучее вещество – ребенок морщится, чихает, могут учащаться пульс и частота дыхательных движений

II пара (зрительный нерв) – проверяется реакция на световой раздражитель – грудной ребенок реагирует общей реакцией: быстрым смыканием век, беспокойством, запрокидыванием головы назад, криком; у детей старшего возраста оценивается острота зрения, поля зрения, цветоощущение

III, IV, VI пары (глазодвигательный, блоковый, отводящий нервы) – оценивают по движению глазных яблок, верхнего века, реакции зрачков на свет

V пара (тройничный нерв) – оценивают жевательную мускулатуру, чувствительность кожных покровов лица, корнеальный, конъюнктивальный рефлексы, рефлекс чихания

VII пара (лицевой нерв) – оценивают симметричность мимической мускулатуры в покое, при крике

VIII пара (вестибулокохлеарный нерв) – проверяется острота слуха.

В роддомах у всех новорожденных проводится тест отоакустической эмиссии. При громком звуке новорожденный закрывает глаза, наморщивает лоб, появляется гримаса плача, учащается дыхание, ребенок старается повернуть голову к источнику звука. О нормальном функционировании вестибулярного аппарата свидетельствует сохранность вращательного рефлекса у новорожденного – при вращении ребенка наблюдается горизонтальный нистагм в противоположную сторону

IX-X пары (языкоглоточный и блуждающий нерв) – нормальное функционирование этих нервов обеспечивает акт сосания и глотания. При нормальном сосании новорожденного молоко не выливается изо рта,ребенокнепоперхивается,сосетритмично,накаждыедвасосательных движения приходится два глотательных и одно-два дыхательных. У старших детей оценивается вкус, рефлекс мягкого неба, состояние мягкого неба, положение язычка, изменение голоса

XI пара (добавочный нерв) – оценивается положение головы, повороты головы в положении лежа на спине и животе

XII пара (подъязычный нерв) – оценивается положение языка

418

Рекомендовано к покупке и изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/

Изменение ширины глазных щелей, наличие птоза – признак поражения III, IV или VI пары черепных нервов. При парезахипараличахмимическоймускулатурымогутотмечаться следующие симптомы: расширение глазной щели, невозможность смыкания век на стороне поражения, сглаженность носогубной складки, опущение угла рта на стороне поражения, отклонениертавздоровуюсторонуприулыбке.Прибульбарных и псевдобульбарных нарушениях IX–X пары черепных нервов наблюдаются гнусавый оттенок голоса, нарушение глотания, поперхивание; у грудного ребенка отмечаются нарушение захвата соски, вялое сосание, быстрое утомление, задержка молока во рту.

Двигательная сфера. Оценка состояния двигательной сферы включает оценку силы мышц, мышечного тонуса, общей двигательной активности, координации движений, сроки появления двигательных навыков, наличие патологических дискинезий.

У младенцев сила мышц оценивается путем наблюдения спонтанных движений и движений, направленных против силы тяжести. Движения конечностей должны быть симметричными и лучше всего оцениваются, когда ребенок спиной вниз лежит на руках взрослого, одна рука приэтом поддерживает ягодицы, а другая – плечи. Мышечная сила оценивается по 6-балльной шкале:

–0 баллов – отсутствие видимых сокращений мышц;

–1 балл – имеются видимые сокращения мышц, но движения в конечности отсутствуют;

–2 балла – наблюдаются движения конечности, но без преодоления силы тяжести;

–3 балла – способность совершать движения против силы тяжести, но не против сопротивления;

–4 балла – движения, способные частично преодолеть сопротивление, оказываемое врачом;

–5 баллов – нормальная мышечная сила.

419

У детей, начавших ходить, сила оценивается по функциональным способностям, таким как ходьба, наклон, чтобы подобрать предмет, стояние на полу. Более старшие дети должны уметь дотянуться до предмета, расположенного над головой, толкать коляску, бегать, подпрыгивать, подниматься и спускаться по лестнице, подниматься с пола. У контактных детей можно протестировать силу отдельных мышц.

Симптом Говерса (поднимаясь из положения лежа на полу, ребенок использует руки, чтобы подняться на корточки, а затем поднимает туловище, опираясь руками на колени) является признаком слабости проксимальных мышц при миопатии (не является патологическим у детей в возрасте до 3 лет). Легкая асимметрия верхних конечностей может быть обнаружена, когда ребенок вытягивает руки перед собой ладонями вверх с закрытыми глазами. Кисть на слабой стороне складываетсяковшикоминачинаетмедленноповорачиватьсявнутрь

(смещение пронатора).

Мышечные фасцикуляции указывают на денервацию вследствие поражения клеток передних рогов спинного мозга или периферических нервов.

Мышечная слабость (синоним: парез) представляет собой сниженную способность к произвольным активным движениям мышц. Она может быть генерализованной или ограниченной одним участком тела. Дифференциальный диагноз слабости мышц достаточно обширный (табл. 9.16). При

нейромышечном заболевании может быть поражена любая часть периферического мотонейрона, к ним относят поражения клеток передних рогов спинного мозга, периферические нейропатии, нарушения нервно-мышечной передачи и первичные мышечные заболевания. Кроме мышечной слабости у детей с нейромышечными заболеваниями могут наблюдаться падения, задержка моторного развития, неуверенная или измененная походка, быстрая утомляемость, мышечная гипотония.

420

Рекомендовано к покупке и изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/

Таблица 9.16

Заболевания, сопровождающиеся мышечной слабостью у детей

[по: Nelson Essential of Pediatrics, 2019]

___________________

*TORCH-инфекции включают токсоплазмоз, другие (сифилис, парвовируснаяВ19идр.),краснуху,цитомегаловируснуюигерпетическуюинфекции.

421

Мышечная слабость, вызванная нарушениями централь-

ных мотонейронов (центральные парезы и параличи), отли-

чается от слабости, вызванной нарушениями периферических мотонейронов (периферические парезы и параличи,

табл. 9.17). Клинические различия между нарушениями центральных и периферических мотонейронов у детей первого года жизни размыты, поскольку неполная миелинизация развивающейся нервной системы ограничивает проявления спастичности. В этом возрасте на нейромышечное заболевание могутуказыватьмышечныегипотонияислабостьвсочетании со сниженными или отсутствующими глубокими сухожильными рефлексами. Родовые травмы периферической нервной системы описаны в параграфе 2.13 (т. 1).

Таблица 9.17

Клинические отличия поражения центральных и периферических мотонейронов

[по: Nelson Essential of Pediatrics, 2019]

Определенное дифференциально-диагностическое значение могут иметь следующие клинические признаки. При нейропатиях часто поражены дистальные участки нервов, что сопровождается слабостью дистальных мышц, нарушением чувствительности. При миопатии часто слабость выражена больше в проксимальных мышцах, характерен симптом Говерса («взбирание по себе» при подъеме из положения лежа). При миастении gravis слабость нарастает к концу дня,

422

Рекомендовано к покупке и изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/

поскольку истощаются запасы ацетилхолина в нейромышечных соединениях. Для миастении gravis, ботулизма, миотонической дистрофии, варианта Миллера Фишера синдрома Гийена–Барре характерно сочетание офтальмоплегии, слабости лицевых и бульбарных мышц со слабостью конечностей.

Мышечный тонус представляет собой динамическое сопротивление мышц пассивному растягиванию. Повреждения периферических мотонейронов и мозжечка сопровождаются пониженным тонусом (мышечной гипотонией). Повреждения центральных мотонейронов приводят к повышенному тонусу (спастичности) мышц. При экстрапирамидных заболеваниях повышенное сопротивление присутствует при пассивных движениях суставов (ригидность).

Мышечная гипотония проявляется низким мышечным сопротивлением движениям. Гипотония мышц связана с их слабостью, но в некоторых случаях присутствует при нормальной двигательной силе. Некоторые младенцы нормально двигаются, лежа на спине в кроватке, однако, если их взять на руки, они не в состоянии удерживать голову; «выскальзывают» при вертикальном подвешивании; не держат вес на ножках и образуют перевернутую букву U при горизонтальном подвешивании животом вниз (поза Ландау). Если такого младенца положить на живот, он принимает распластанную позу, вместо того чтобы держать ручки и ножки согнутыми. Пассивный тонус снижен, однако рефлексы сохранены. Перечисленныепризнакисвидетельствуютомышечнойгипотонии у младенца, или о синдроме «вялого» ребенка. Ее частой причиной является гипоксически-ишемическая энцефалопатия (ГИЭ, см. параграф 2.3, т. 1). Другими причинами мышечной гипотонии могут быть мальформации коры головного мозга, синдром Дауна, синдром Прадера–Вилли, синдром Элерса– Данлоса, синдром Марфана, гипотиреоз, гипокальциемия, а такжеродоваятравмаспинногомозга(см.параграф2.13,т.1).

Необходимо определить наличие патологических дискинезий, возникающих вследствие поражения экстрапирамидной системы (табл. 9.18).

423

Таблица 9.18

Характеристика и причины патологических дискинезий

[по: Polin R.A., Ditmar M.F., 2021, с дополнениями]

424

Рекомендовано к покупке и изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/

425