5 курс / Госпитальная педиатрия / Апластическая анемия
.pdf
|
НастоящФедеральныеклиническиерекомразработанывндациисоответствии |
|
НациональнымСтандартомРоссийскойФедерФедеральциигентствапотехническомуого |
|
|
регулированиюметрологииГОСТР 56034 |
-2014Клиническиерекомендации« протоколы( |
|
лечения)Общи. |
еположения»,Москва,Стандартинформ, 2014. |
|
Сведеостандартеия
1РАЗРАБОТАН:ОбщественнаяорганизацияНациональнобществое детскихгематологов,онкологов;ФГБУФНКЦ«ДГОИим.Дмитрия Рогачева»МинздраваРоссии
2АВТОРЫ: РумянцевА.Г.Масчан, А..
2
СОДЕРЖАНИЕ
Содержание
1Областьприменения
2Нормативныессылки
3Общиеположения
3.1Ответствеисполнители. ные
3.2Нозологическиеединицы.
3Определение.3
3.4Основнаяинформация
3.Классификация4.1.
3.Критерии4.2диагноза.
3ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ.5. ДИАГНОСТИКА
3Причины.6.декомпехроническойа :емисац
3Влияниеанемии.7 накачествожизнидетей.
3Диагностика.8
4.1Модельпациента1.
4.Кр1.1признакитерии,определяющиемодельпациента
4.Требования1.2кпрофилактикестационарной
4.Треб1.3 ованияклекарпомощиственнойационарной
5Графическое,схематичтабличнпредставленияскпротоколаое
6Монитпрориртоколвание
6.1Крметодологиятериимониторингаоценки эффективностивыпротоколаолнения
6.2Принципырандомизации
6.3Порядокоценидокументипобочныхэффектовирования развитияосложнений
6.4Промежуточнаясцеив измененийесениекавпротокол
3
6.5Порядокиисключпациеизмониятовиторинга
6.6Параметрыоценкикачестважпривызнипротоколаолнении
6.7Оценка стоимостивыпротоколаолнценкачестваыия
6.8Сравнениерезультатов
6.9Порядокформированияотчета
ПриложеАсправочн( )Унифицированнаяешкалаценки убедительностидоказательствцелесообразностиприменениямедицинских технологий
ПриложениеБ (рекомендуемое)Формакартыпациента.
4
1 Областьприменения
Настоящийандустаклиническиенавливаетртрекомендации
(протоколлечен)диагностеченияприобретеннойапластическойки
анемииПАА()далее( |
– пр),отоколпределяющий |
качествавыполнениямедицинскпомощибольномупрриразвитияскей
анемсиндромауческогопациентданнымзабо. леванием
Настоящийандартпре примененияляназначенмедицинскими
организациямиучрежфеде,террральныхямиториальных муниципальныхо ргановуправленияздравоохранением,систем обязательнидобровмедицинскогострахованияльного,другими медицинскимиорганизацразличорганизационноямиых деятельности,напроказаниевлм дицинскойннойпомощи.
2 Нормативныессылки
Вна стоящемстандартеиспользованассы едующийкастандарт:
ГОСТР 56034 |
– 2014Клиническиерекомендациипротоколы( |
лечения)Общие. положения.
Примечание─Припользовнастоящанцелесообразноиидартм м проверитьдейссылочныхтвиестанда ртовинформационнойсистемеобщегопользования─ наофициальномсайтеФедеральагентствапотехническомурегулированиюогометрологии всетиИнтилипоернетжегодноуказинформНацио«ационтелюстандарт»,омуальные
которыйопубликпосостоянван июнаянваря1 текущегогода,иповыпускамежемесячного информационуказателяНацио« стандарт»зтекущийогольнгод.Еслизаменёны ссылочныйстандарт,накоторыйдананедатиссыл,тореовкиспользоватьомендуетсянная действующуюверэтогоиютанд артасучётомвсехвнеседаверсиюннизмененийуюых. Еслизамененссылочныйстандарт,накоторыйданадатированнаяссыл,торекомендуется использоватьверэтогоиютандуказаннымвышертагодомутвержденпринят( )Если. ия
послеутвнастоящрждения егостандартавссылочныйстандарт,накоторыйдана датированнаяссылка,внесеноизменение,затрагивающееположение,накотороеданассылка, этоп ложенрекомендуетсяприбезучетаменятьданногоизменения.Ессылочныйли
стандартотмененбеззамены, тоположе,вкоторомдассылканнаиенего,рекомендуется применятьвчасти,незатрагивающейэтуссылку.
5
объемипоказатели
-правовыхформ
3 |
Общиеположения |
|
ПротоколведениябольныхДиагност« леченприобретеннойка |
|
|
апластическрешенийнемииразработан» дляследующихзадач: |
|
|
- определенияалгоритмовдиагностикипослерапиидующей |
|
|
пациентовсПАА. |
|
|
- унификациирасчетовзатратнамедпомощьцинскую,разработки |
|
|
программбязательногомедицинскогострахованиятарифна |
|
|
медицинскиеуслуги; |
|
|
- осущесконобъемовт,влениярдляст |
упностикачества |
|
медицинскойпомощи,оказывапациемойнту |
В медициорга, нскойизации |
|
втомчислеврамкахгосудгарантийобеспеченияственныхграждан |
|
|
бесплатноймедицинскойпомощью.
Внастоящемстандартеиспользуетсяунифицированнаяшкалаоценки убедительносмедицинскихдоказательствпримен хнологийния соответствииГОСТР56034.
3Ответственный.1 исполнитель:
--А..МАСЧАН,ДОКТОРМЕДИЦИНСКИХНАУК,
ЗАМЕСТИТЕЛЬДИРЕКТОРАПОНАУКЕФГБУФНКЦ«ДГОИИМ.
ДМИТРРОГАЧЕВА» ИЯНИСТЕРСТВАЗДРАВООХ РАНЕНИЯ РОССИИ
РЕЦЕНЗИРОБСУЖДЕНИЕДЕРЖАНИЯВА |
|
|
КЛИНИЧЕСКИХРЕКОМЕПРОВОДИЛОСЬДАЦИЙ |
|
|
ЗАСЕДАНИЯХРАБОЧИХГРУПЕЦИАЛИСТОВПП, |
|
|
СОВЕЩАНИЯХ,СЪЕЗДАХ2012 |
-2014ГГ. |
|
3Нозологические.2 единицы: |
|
|
D61Медикаментознаяапл.1 |
стическаянемия; |
|
D61Идиопат.3 |
ическапластическаянемия; |
|
D61Апластическая.9анемиянеуточненная. |
|
|
|
|
6 |
3Определение.3 . |
ПриобретапластическаянПАА(миянная) |
- |
заболевание,характеризующеесяразличтяжестипанойц топенией |
|
|
(редко - бицитопимеющ),не тенденциикспонтанномуей |
|
|
восста,принижовлениюкл ктнноймозгастногочностиотсутствии |
|
|
цитологических,цитогенетическихмолекулярно |
|
-генетических |
признаковостроголейк,миелодза синдромаилиспластического |
|
|
миелофибр,атакжегепатмассивнойиспленомегалииза |
|
|
лимфаденопатии.Приэтомнеобходимоисключениегенетически |
|
|
детерминировансинд,характеризующихсяомовидентичнымиых |
|
|
нарушениягемопоэза |
- анемииФанкони,врожденногодискерат, |
за |
амегакариоцитарнойтромбоцит,синдрШвахманапении |
|
-Даймонда, |
ретикулярногодисгене |
заидругих,болеередкихформапластических |
|
анемий. |
|
|
3Основнаяинформация.4. |
Приобретапластическаянмиянная |
|
являетсяредкимзаболеванивстречаечасто2 мтсяой |
|
-6на1000 000 |
детскогонаселениявгод.Возрастныхпиковзаболневаемости |
|
|
наблюдается.Заболеваниепрактсод частнакпоражаетскивтой |
|
|
детейобоегопола.Подавбольшинствослучаевяющееприобретенной |
|
|
апластическнемииподдаетсяэти идентификациилогйческой |
|
|
класскакифдиоп.цируетсяНадолюприобретеннойтические |
|
|
апластическойанемиисизвестнойэтиологиейприходится10 |
-20% |
|
случаев;большинстэтихслучаеявляютсягепатито |
|
-ассоциированными. |
Классификация
Современнаяклассификацияприобретенныхтрехростковыхаплазий построенаэтиологическомупринципу
Классификацияприоб ретенныхАА.
Идиоаплатическиестическиенемии Вторичапланстическиеыеемии
Радиация Лекарстваитоксины
ВызывающдозозависимуюАА е ВызывающиеидиосинкратическуюАА
Поствирусные
Гепатит ВирусЭпштейна -Барр Вирусммунодефицитачеловека
ПарвовирусВ 19упациентовсиммунодефицитом.
Нафонеиммунныхзаболеваний
7
ГипогаммаглобулинемияОВИН(,с |
-Ниймеген,Х |
-сцепленный |
лимфопролиферативныйсиндром) |
|
|
Болезтра« ньсплантат -против-хозяина»Эозиноффасцильныйит Тимомакарциноматимуса
Критериидиагноза
ДиагнприобретеннойААставитсязнаоснованииследующих
признаков:
1. |
Стойкое - болеедвухнедель |
- снижениепоказателейминимум |
двухизтрехлинийпериферкровической |
|
|
Тромбоцитыменее140х109/л |
|
|
Гранулоцименее109/х,5дляде( младшетыейлет5 |
- менее1 |
|
х109/л) |
|
|
Гемогменее110г/лобин |
|
|
2.Отсутствиепунктатахкостногомозгалейклетокемических остроголимфилиострогобластногомие обейкозаидругихастного опухолевыхклетокней( ра, бластомадомиосаркома,лимфома).
3.Снижениеклеточнос тикостногомозгаменее50%пданным трепанобиоклеточностилимфоцитарномилинормальнойпрее составе;отсутствл йкемилидругихопухолевыхческихклеток
4.Отсутствиепунктатахкостногомозгаявныхпризнаков
гипопластичемиелодиспластикого |
чесиндромакого |
- трехлинейной |
дисплазмикромегакариоцитов, отсутствияцитогенетических |
|
|
нарушен,характдлямиелодйрныхсиндр.Приспластическогоэтом |
|
|
значимоеувеличениеразмеровпечени/илиселезенкимомент |
|
|
клиническманифестацииговоритй |
другойэтиологпанцитопении. |
|
КлассификацияААпотяжести
Взависимостиотстепенисниженияпоказателейкровивыделяют следующиефоприобретенноймыапластическойнемии:
•Сверхтяжелая
•Тяжелая
8
• Нетяжелаясредн( ) йсти
Сверхтяжелая приобретапластическаянемия: нная
Клеточкостногомозгапданнымстьтрепанобиопсии<25%или ( клеточность>25%<50%присодержанмиеэлементовоид..( и ых исключаялимфоцитыплазмоц) <30%)ил2болееислтыздующих показателей:
•Нейтрофилы<0,2х109/л
•Тромбоциты<х109/20л
•Корригированныйретикулоцитоз<1%менее40мкл()000/
Тяжелаяприобретеннаяапл стическаянемия
Клеточкостногомозгапданнымстьтрепанобиопсии<25%или ( клеточность25% -50%присодержанмиеэлеменоидиых тов.е.( исключаялимфоцитыплазмоц)костногомозга<30%иилиты2более изследующихпоказателей:
•Нейтрофилы>0,2х109/но<0,5х109/
•Тромбоциты<х109/20лмкл
•Корригироваретику<1%менеелоцитоз40ныймкл(при000/ автоматизированномподсчете)
Нетяжелаяприобретеннаяапл стическаянемия
Всеостальныеслучаи,несоответствующиекритериямтяжелой сверхтяжелоййААклассифицируютсякаксреднетяжелая( )АА.
Приналичиинеобходимостиврегулярныхтрансфузиях |
|
|
эритроцитноймас |
сыилитромбоконцентратаилитолько |
|
тромбокоапланстическнеемияцентраможетсчинетат.яжелойтьсяа |
|
|
3Диагностика.8. ПАА: |
|
|
Диагностикаприобретеннстическойапл немиидолжнаможет |
|
|
бытьпроведенабыстроивключаетосновномпрос,рутинноые |
|
|
выполняисследования.Цдиагностикимыель |
|
- документациядиагноза |
приобретеннойапластичнемии,определензаболеванитяжестиской |
яи |
|
|
9 |
|
получениеинформации,необходдляпланированиядальнейшегомой леченпац. иентая
Анамнез
Являетсяважнойчастьюдиагностическойпроц.Н обходимымидуры вопросами,ответынакоторыенеобходиполучитьвовресборамя анамнезаявляются:
•Перенесение ебенкомострогогепатинеусэтитанологиивленной (неА,неВ,неС)винтервмесяц6 доалестоящзаболвегования
•Наличиеболейвкостях
•Наличиеопуханиясуставсуставныхболей
•Наличванамихорадкинеэтиологиизеяснй
•Перенесенныеинфекционныезаболеванияпримен вшиеся медикампрепаратыв послчениентозныем6 сяцевдних
•Контактсрастворителями,ла,красками
•Наличиегематолзабвосемьлеванийгичских
Физикальноеобследование
Позаподозритьволяетгенетические синд,харомыактеризующиеся апластическойнемиейанемия(Фанкони,врожденныйдискератоз), выявитьизменения,характедляостлейкозоврисолидныхные опух,атакжеоцлстепеньнитьйвыраженностигеморрагического
синдроманаличиеинфекционпораженых ий,т.е.оценить непосредственнуюугрожипацзни. ента
Необходобратособоевниманиенамоть:
• Аномалиистроенлицатреугольное( лицоя,маленькиеглаза,
эпикант,мелкчерты,микрца)конечностейцефалияаномалии( 1 |
-го |
пальцакистей,формуtena |
r,шест, индактилияпа,клинодактилияость) |
• Наличиеособенноспигметациякожипя(цветаейнакофе«с молоком»,ретикулярнаягиперпигментация, )
10