2 курс / Гистология / Патологическая_анатомия_Недзьведь_М_К_,_Черствый_Е_Д_

Злокачественные: амелобластическая фибросаркома; амелобластическая фибродентиносаркома и амелобластическая фиброодонтосаркома; одонтогенная карциносаркома.

Одонтогенные опухоли эпителиального происхождения. Добро-

качественная амелобластома (адамантинома) – доброкачественная,

но локально инвазивная опухоль, построенная из пролиферирующего одонтогенного эпителия. Возникает из остатков одонтогенного эпителия. Диагностируется в 40–50 лет; 80% амелобластом возникает в нижней челюсти, из них 70% – в области моляра и восходящей ветви. Рентгенологически определяется многогнездное разрушение кости.

Гистологические варианты. Фолликулярный вариант строения наиболее типичен. Он характеризуется формированием островков эпителиальных клеток, напоминающих развивающийся эмалевый орган зубногозачатка. Напериферииостровковрасполагаютсявысокиецилиндрические клетки, а их центральная часть состоит из рыхлой сети клеток, приобретающих звездчатую форму, что напоминает сеть звездчатых клеток эмалевого органа. Между эпителиальными островками располагается бедная клетками рыхлая соединительная ткань – строма опухоли.

Плексиформный вариант представлен тяжами эпителия, которые имеют неправильные очертания и переплетаются в виде сети. По перифериитяжейрасполагаютсяклеткицилиндрическойформы, ацентральная их часть занята клетками, похожими на звездчатый ретикулум.

Акантоматозный вариант характеризуется плоскоклеточной метаплазией, иногда с формированием структур, подобных роговым жемчужинам, особенно в островках амелобластомы фолликулярного строения.

Зернисто-клеточный (гранулярно-клеточный) вариант характери-

зуется избыточным накоплением в цитоплазме эпителиальных клеток эозинофильных гранулярных частиц (лизосом). Это приводит к увеличению размеров клеток, которые могут быть кубовидными, цилиндрическими или округлыми.

Базально-клеточный вариант напоминает базально-клеточный рак из покровного эпителия слизистой оболочки рта.

Однокистозная амелобластома – особая разновидность опухоли,

которая развивается в одонтогенной кисте. Опухолевые разрастания выступают в полость кисты или инфильтрируют ее стенку. При нерадикальном удалении дает рецидивы.

Злокачественная амелобластома – опухоль, имеющая строение амелобластомы и цитологические признаки злокачественного процесса (клеточный полиморфизм, высокая пролиферативная активность) в первичном очаге в челюстях и(или) в любом метастатическом очаге.

Может возникать в результате злокачественной трансформации в предсуществующей амелобластоме или как первичная злокачествен-

601

ная амелобластома. Опухоль характеризуется развитием метастазов

врегионарных лимфатических узлах, легких, плевре, костях, иногда

вдругих внутренних органах.

Кальцифицирующаяся эпителиальная одонтогенная опухоль – ло-

кально инвазивная эпителиальная опухоль, характеризующаяся развитием межэпителиальных структур, вероятно, амилоидоподобной природы, которые могут кальцифицироваться. Эта опухоль относительно редка. Чаще возникает на 4-м и 5-м десятилетиях жизни. Примерно в 65% случаев наблюдается в нижней челюсти, премолярно-молярной зоне в сочетании с непрорезавшимся зубом. Растет медленно, безболезненная при пальпации. На рентгенограммах отмечается нечеткое разрежение костной ткани с включениями плотных масс различного размера, часто располагающихся вблизи от коронки непрорезавшегося зуба.

Микроскопически опухоль состоит из полей довольно крупных эпителиальных многоядерных клеток полигональной формы с обильной эозинофильной цитоплазмой, для которых часто характерен ядерный полиморфизм. Митозы редки. Типично наличие внеклеточно расположенного эозинофильного гомогенного вещества, окрашивающегося подобно амилоиду. В этом веществе образуются шарообразные слоистые кальцификаты. Опухоль обладает признаками местнодеструирующего роста. По поведению она похожа на амелобластому. Частота рецидивов составляет 10–15%.

Первичный внутрикостный рак – плоскоклеточный рак, возникающийвпределахчелюсти, неимеющийникакойначальнойсвязисослизистой оболочкой полости рта и, возможно, развивающийся из остатков одонтогенного эпителия (островки Малассе), имеющий строение эпидермального рака. Может возникать из эпителия дизонтогенетических одонтогенных кист. Рост опухоли быстрый, с выраженной деструкцией кости.

Амелобластическая карцинома – амелобластома с признаками морфологической анаплазии эпителиальных структур, свойственных злокачественной опухоли. Она характеризуется агрессивным ростом с выраженной деструкцией костной ткани, частыми рецидивами, а иногда – развитием метастазов в регионарные лимфоузлы.

Одонтогенные опухоли мезенхимального происхождения. Одон-

тогеннаяфиброма– доброкачественнаяфибропластическаяопухоль, содержащая различное количество неактивного одонтогенного эпителия. Редко встречающаяся опухоль. Ее обнаруживают у лиц самого различного возраста, чаще в нижней челюсти.

Различают две формы одонтогенной фибромы. При первой форме опухоль состоит из клеточно-волокнистой соединительной ткани, в которой рассеяны тяжи и гнезда одонтогенного эпителия. Могут присутствовать структуры, подобные кальцифицированному цементу, а также

602

остеоид или десмопластический дентин. Гистологически идентичную опухоль, встречающуюся в слизистой оболочке десны, называют пери-

ферической одонтогенной фибромой.

При второй форме опухоль состоит из крупных звездчатых фибробластов, тонких коллагеновых волокон, которые располагаются среди основного вещества. Иногда встречаются небольшие остатки одонтогенного эпителия. Гистологически эта форма одонтогенной фибромы может быть очень похожа на миксофиброму.

Миксома (одонтогенная миксома, миксофиброма) – одна из наибо-

лее распространенных доброкачественных одонтогенных опухолей. Она формируется из примитивной одонтогенной мезенхимы развивающегося зуба. Рост может быть быстрым и обусловлен накоплением слизеподобноговещества, характеризуетсяместнодеструирующимростом, часто прорастает за пределы кости и в мягкие ткани. Возникает у молодых людей и поражает верхнюю и нижнюю челюсти примерно с равной частотой. Рентгенографическая картина опухоли напоминает «мыльные пузыри». Рецидивы часты.

Микроскопически опухоль состоит из рыхлой массы звездчатых и веретенообразных клеток в обильной мукоидной строме. У опухоли отсутствует капсула, она не имеет четких границ. Как правило, в миксомах содержится мало фиброзной ткани. Если в них обнаруживают повышенное количество коллагеновых волокон, то такие миксомы назы-

вают миксофибромами, или фибромиксомами.

Доброкачественная цементобластома (цементобластома, истин-

ная цементома) – редко встречающаяся доброкачественная опухоль, которая обычно возникает у взрослых лиц молодого возраста. Чаще она наблюдается в области корней 1-го моляра нижней челюсти. Опухоль тесно связана и частично окружает корень или корни зуба.

На рентгенограммах выглядит как четко отграниченная обызвествленная масса. Микроскопически опухоль состоит из переплетающихся пластов минерализованного материала, представляющего собой костную ткань и цемент. Ткань опухоли по периферии и в области активного роста не минерализована.

Одонтогенные опухоли смешанного происхождения. Одонтоген-

ная аденоматоидная опухоль чаще наблюдается у лиц женского пола, обычно на 2-м десятилетии жизни. Как правило, возникает в передних отделах верхней челюсти. Часто сочетается с непрорезавшимся клыком. На рентгенограммах опухоль похожа на зубную кисту. Обычно не рецидивирует. Микроскопически опухоль состоит из протокоподобных структур, выстланных кубическим или высоким цилиндрическим эпителием. По всей опухоли рассеяны массы эозинофильного вещества и мелкие кальцифицированные очаги. Имеется слабоволокнистая строма. Опухоль инкапсулирована.

603

Амелобластическая фиброма – доброкачественная опухоль, состоящая из эпителиальных и мезенхимальных структурных элементов. В ней отсутствуют твердые ткани зуба (эмаль или дентин). Обычно она обнаруживается у лиц младше 21 года. Как правило, поражает молярную область нижней челюсти и часто связана с непрорезавшимся зубом.

Микроскопически опухоль построена из тяжей и островков одонтогенного эпителия, которые располагаются в рыхлой клеточно-волок- нистой ткани мезенхимального происхождения, напоминающей ткань зубного сосочка. Эпителиальные островки бывают разной величины. По периферии эпителиальные островки ограничены цилиндрическими или кубическими клетками. Тяжи из одонтогенного эпителия обычно переплетаются между собой. Рецидивы нередки.

Одонтома – наиболее распространенная одонтогенная опухоль. Возраст большинства пациентов – моложе 15 лет. Возникает в результате нарушения развития зуба, т.е. представляет собой гамартоматозное поражение. Одонтомы могут препятствовать прорезыванию зуба или находятся в той области, где должен быть зуб. Достигнув полного развития, одонтома включает эмаль, дентин и цемент. Макроскопически большинство одонтом представляют мелкие поражения, не превышающие размеров зуба, в зоне которого они локализованы. В редких случаях размер одонтомы может превышать 6 см в диаметре, вызывая увеличение челюсти. В верхней челюсти одонтомы обнаруживаются чаще, чем в нижней. Одонтомы бывают смешанные и сложные.

Смешанные одонтомы в основном локализуются в переднем отделе верхней челюсти, а сложные – преимущественно в заднем отделе нижней челюсти.

Микроскопически сложные одонтомы состоят из беспорядочной массы дентина, эмали и цемента. Более распространены смешанные одонтомы, состоящие из многочисленных мелких, неправильной формы, зубоподобных структур, разделенных фиброзной тканью.

Амелобластическая фиброодонтома – новообразование, которое в общих чертах сходно с амелобластической фибромой, но содержит дентин и эмаль. В некоторых случаях она является лишь стадией развития одонтомы.

Разновидность одонтомы – амелобластическая одонтома. Встречается очень редко. Характеризуется признаками амелобластомы и одонтомы. Эти опухоли могут быть локально агрессивными и вести себя подобно амелобластоме.

Амелобластическая фибросаркома – злокачественная опухоль.

Встречается редко. Некоторые опухоли бывают изначально злокачественными, другие – становятся ими в области рецидива ранее добро-

604

качественной амелобластической фибромы. Новообразование обычно приводит к обширному разрушению костной ткани. В отличие от амелобластической фибромы, мезенхимальный компонент имеет гистологические особенности фибросаркомы с наличием атипичных клеток и митозов. Опухоль клинически агрессивна, прорастает в соседние ткани, однако убедительных данных о ее метастазировании не имеется.

23.5.2.Неодонтогенные опухоли

Вчелюстных костях могут встречаться все известные доброкачественные и злокачественные опухоли, развивающиеся в других костях. Поражение челюстных костей нередко наблюдается при неходжкинской лимфоме. Однако необходимо обратить внимание на наиболее часто встречающуюся в стоматологической практике гигантоклеточную опухоль (остеобластокластому).

Остеобластокластома (гигантоклеточная опухоль, бурая опу-

холь) – локально инвазивная, потенциально злокачественная гигантоклеточная опухоль. Составляет 33% всех опухолей челюстей. Доброкачественная, но местно инвазивная опухоль, может иногда метастазировать. Возникает в возрасте 30–50 лет, чаще у женщин. Локализация – нижняячелюстьвобластипремоляров. Приростевызываетдеформацию челюсти, разрушает кость на значительном протяжении, по периферии опухоли происходит костеобразование.

Макроскопически представляет собой четко очерченный узел ржавого цвета с белыми участками и кистами. Микроскопически опухоль построена из двух типов клеток: одноядерных и многоядерных. Многоядерные (остеокласты) могут содержать до 100 ядер. Однако опухолевыми являются одноядерные клетки (остеобласты) с большим ядром и скудной цитоплазмой. Местами среди мелких одноядерных клеток образуются костные балочки, которые могут рассасываться многоядерными опухолевыми клетками. Также характерны хорошо васкуляризированная строма и диффузные кровоизлияния, отложения гемосидерина.

Прогноз. Остеобластокластома может озлокачествляться. Особого внимания заслуживает лимфома Беркитта – высокозло-

качественная В-клеточная лимфома. В 50% случаев она локализуется

вчелюстных костях, разрушает их, обладает быстрым ростом, склонна к генерализации. Болеют обычно дети 4–8 лет. Встречаются эндемический и спорадический варианты опухоли.

Эндемическая лимфома Беркитта – лимфома, возникающая у детей преимущественно в экваториальной Африке, строго ассоциированная с вирусом Эпстайна – Барр и характерной транслокацией гена МУС.

605

Спорадическая лимфома Беркитта – лимфома, возникающая у более старших пациентов по всему миру, также ассоциированная с транслокацией гена MУC, но в меньшей степени с вирусом Эпстайна – Барр.

Микроскопическиопухольпостроенаизполейклетоксгрубымхроматином и выраженными ядрышками. Характерна картина «звездного неба» – на фоне темных лимфомных клеток выделяются гистиоциты сфрагментамиядернекротизированныхлимфомныхклетоквбледнойцитоплазме. Влимфобластахлимфомынаходятвирусоподобныевключения.

Прогноз. Неблагоприятный.

23.6. Болезни слюнных желез

Заболевания слюнных желез бывают врожденными и приобретенными. К врожденным относят агенезию, гипоплазию, гипертрофию и добавочные железы. Могут быть изменения, связанные с протоками желез: атрезия протоков, сужение, аномалии ветвления протоков, образование врожденных фистул.

Заболевания слюнных желез могут быть самостоятельными (например, слюннокаменная болезнь, опухоли) или же частным выражением ряда болезней (например, туберкулезный сиалоаденит, цитомегаловирусная инфекция).

Возможны механические повреждения слюнных желез, которые способны привести к стенозу выводного протока, развитию слюнных свищей и острого гнойного сиалоаденита. При лучевой терапии злокачественных опухолей области головы и шеи возникает хронический склерозирующий сиалоаденит.

23.6.1. Воспалительные заболевания слюнных желез

Сиалоаденит – воспаление любой слюнной железы. Паротит – воспаление околоушной железы.

Первичный сиалоаденит связан с вирусной инфекцией и представлен эпидемическим паротитом и цитомегалией. Вторичные сиалоадениты вызываются разнообразными бактериями и грибами. Пути проникновения инфекции в железу различны: стоматогенный (через протоки железы), гематогенный, лимфогенный, контактный. Сиалоадениты могут быть неинфекционной природы и развиваются, например, при отравлении солями тяжелых металлов (при выведении их со слюной). Сиалоаденит бывает первичным (самостоятельное заболевание) или чаще вторичным (осложнение или проявление другого заболевания). В про-

606

цесс может вовлекаться одна железа или одновременно две симметричнорасположенные, иногдаотмечаетсямножественноепоражениежелез. Течение острое и хроническое, возможно с обострениями.

Острый сиалоаденит может быть серозным, гнойным (очаговым или диффузным), редко – гангренозным. Хронический сиалоаденит бывает межуточным, продуктивным.

Острый гнойный сиалоаденит – острое гнойное воспаление слюнной железы. Чаще поражается околоушная железа.

Этиология и патогенез. Причиной обычно являются Staphylococcus aureus и стрептококки группы А, которые попадают в слюнную железу по ее выводному протоку. Этому способствуют пониженное слюноотделение или его прекращение. Развитие заболевания возможно вследствие заноса инфекционного начала в слюнную железу гематогенным или лимфогенным путем.

Микроскопически наблюдается гнойное воспаление с возможным развитием абсцессов. В связи с абсцедированием могут образоваться свищи, открывающиеся наружу или в полость рта.

Осложнения и исход. Иногда гнойное воспаление переходит со слюнной железы на окружающие мягкие ткани с развитием флегмоны, абсцесса. Склероз железы выражен в различной степени. Может перейти в хронический сиалоаденит.

Хронический сиалоаденит – хроническое межуточное продуктивное воспаление слюнной железы. Чаще развивается в поднижнечелюстной железе. Нередкими причинами являются обструкция выводных протоков слюнных желез камнями при слюннокаменной болезни или стриктура протоков. Это приводит к повышенной чувствительности желез к ретроградному бактериальному инфицированию через выводной проток.

Микроскопически на фоне выраженного в той или иной мере склероза наблюдаются воспалительные инфильтраты, состоящие в основном из лимфоцитов и плазматических клеток. Возможна метаплазия эпителия протоков в многослойный плоский.

Осложнения и исходы. Исходом хронического сиалоаденита бывает склероз железы с атрофией ацинарных отделов, липоматоз стромы, снижение или выпадение функции.

Особый вид хронического сиалоаденита с разрушением желез и выраженным лимфомакрофагальным инфильтратом наблюдается при сухом синдроме Шегрена (синдром недостаточности экзокринных желез, сочетающийся с полиартритом). Синдром Шегрена – хроническое аутоиммунное заболевание, характеризующееся поражением слюнных и слезных желез с последующей их деструкцией, что приводит к развитию ксеростомии (сухость слизистой оболочки рта) и ксерофтальмии (сухость конъюнктивы и роговицы). Болезнь в основном наблюдается у женщин.

607

Различают первичный и вторичный синдром Шегрена. При первичном отмечается только синдром сухости, при вторичном – наблюдается сочетание синдрома сухости с другим аутоиммунным заболеванием, чаще с ревматоидным артритом, СКВ, системной склеродермией, полимиозитом или первичным билиарным циррозом печени.

Этиология и патогенез. Причина неизвестна. Немаловажная роль принадлежит вирусной инфекции и генетическому предрасположению.

Впатогенезе заболевания придают значение продукции аутоантител

исекреции лимфокинов, которые разрушают лимфоциты и эпителиальные клетки. Точный механизм деструкции желез неизвестен.

Патологическая анатомия. Умногихпациентовнаблюдается двустороннее увеличение больших слюнных желез, которые становятся плотными.

Микроскопически на ранних стадиях болезни в паренхиме долек желез обнаруживают очаговые скопления лимфоцитов и плазматических клеток. По мере прогрессирования заболевания возникает частичная, а затем почти полная утрата железистой паренхимы. Лимфоцитарный инфильтрат становится преобладающим. Могут появляться лимфоидные фолликулы.

Осложнения и исходы. У пациентов с синдромом Шегрена отмечается чрезвычайно высокий риск развития неходжкинской лимфомы или недифференцированного рака. Ксеростомия повышает предрасположенность к развитию пришеечного кариеса зубов, орального кандидоза и бактериального сиалоаденита. При ксерофтальмии развивается сухой кератоконъюнктивит. Возможно развитие интерстициального нефрита, интерстициального фиброза легких, васкулита и некоторых других поражений. Часто развивается сухость кожи.

От синдрома Шегрена следует отличать болезнь Микулича, при которой артрит отсутствует.

Обструктивные поражения возникают в результате обструкции выводных протоков слюнной железы слюнными камнями, сдавлением или их изгибом, перерезкой. К ним относятся сиалолитиаз, мукоцеле и ретенционная киста.

23.6.2. Слюннокаменная болезнь

Слюннокаменная болезнь (сиалолитиаз) – хроническое заболева-

ние слюнной железы, характеризующееся образованием слюнных камней в ее протоках. Камни формируются как во внежелезистой, так и во внутрижелезистой части выводного протока. Наблюдается главным образом у лиц среднего возраста, у мужчин в 2 раза чаще. В основном

608

поражается поднижнечелюстная железа, значительно реже – околоушная и подъязычная. Слюннокаменная болезнь может наблюдаться также в малых слюнных железах щек и верхней губы.

Камни бывают единичными или множественными. Центр камня обычно состоит из эпителиальных клеток, бактерий или слизи, вокруг откладываются соли кальция (преимущественно фосфаты).

Этиология и патогенез. В камнеобразовании придают большое значение застою секрета, инфицированию выводного протока или самой железы и сдвигу рН слюны в щелочную сторону. Образование слюнных камней не связано с общими нарушениями кальциевого и фосфорного обмена.

Патологическая анатомия. Обструкция камнем выводного протока железы приводит к расширению протока проксимальнее области его блокады. Наблюдается также расширение концевых отделов слюнной железы в связи с нарушением оттока слюны. Обычно развиваются хронический сиалоаденит и сиалодохит (воспаление протока слюнной железы). Возникает атрофия паренхимы железы с разрастанием соединительной ткани, нередко с плоскоклеточной метаплазией эпителия протока, а также с развитием ретенционных кист, иногда формируются слюнные свищи, из которых выделяется слюна.

Осложнения. Возможно обострение воспаления в виде острого гнойного сиалоаденита с абсцедированием.

Ретенционная киста (мукоцеле – киста с мукоидным содержимым) развивается в результате кистозного расширения протока слюнной железы вследствие его обструкции слюнным камнем. Чаще возникает в больших слюнных железах. Стенка кисты выстлана эпителием (кубическим или многослойным плоским). Иногда наблюдается инфицирование кисты.

23.6.3. Опухолеподобные заболевания слюнных желез

Важным опухолеподобным заболеванием слюнных желез является

доброкачественное лимфоэпителиальное поражение (болезнь Мику-

лича). Болезнь характеризуется развитием лимфоцитарного инфильтрата, который замещает железистую паренхиму долек слюнных желез. Отмечается пролиферация эпителиальных и миоэпителиальных клеток протоков, что приводит к формированию миоэпителиальных островков, сплошь замещающих внутридольковые протоки. Из предсуществующегодоброкачественноголимфоэпителиальногопоражениямогутразвиться неходжкинская лимфома и злокачественное лимфоэпителиальное поражение, которое является подтипом недифференцированного рака.

609

23.6.4. Опухоли слюнных желез

Слюнные железы характеризуются высокой предрасположенностью к развитию опухолей. Опухоли подразделяют на две основные группы: эпителиальные и неэпителиальные. Они могут быть доброкачественными и злокачественными. Кроме того, в слюнных железах наблюдаются метастатические опухоли.

Опухоли эпителиального происхождения составляют большую часть новообразований слюнных желез. Базальные клетки выводных протоков и клетки вставочных протоков являются клетками-пред- шественницами для большей части опухолей. Опухоли слюнных желез чаще возникают в околоушных железах (около 75%), значительно реже

вмалых орофарингеальных железах (около 14%) и в подчелюстных железах (около 11%). Опухоли подъязычной железы встречаются менее чем в 1%. Злокачественные эпителиальные опухоли наблюдаются реже, чем доброкачественные.

Классификация. Опухоли слюнных желез подразделяются на аденомы, карциномы, неэпителиальные опухоли, вторичные опухоли, неклассифицируемые опухоли, опухолеподобные состояния.

Плеоморфная аденома (доброкачественная смешанная опухоль) –

наиболее распространенная доброкачественная опухоль слюнных желез. Обычно возникает между 30 и 50 годами жизни, преимущественно

уженщин. Плеоморфная аденома составляет 60–70% опухолей околоушных желез, 40–60% опухолей поднижнечелюстных желез, 40–70% опухолей малых слюнных желез и 1% опухолей подъязычных желез. Растет медленно, бессимптомно.

Макроскопически: плотное образование, нередко дольчатого вида и

вбольшинстве случаев окруженное фиброзной капсулой. Микроскопически опухоль состоит из эпителиального и мезенхимо-

подобногокомпонентов. Эпителиальныйкомпонентпредставленструктурами, имеющими вид протоков, солидных пластов, слоев миоэпителиальных клеток, участков плоскоклеточной метаплазии. Миоэпителиальные клетки, как правило, имеют полигональную форму, в отдельных зонах они могут быть веретенообразными. Мезенхимоподобный компонент представлен миксоидными, хондроидными, костными и гиалиновыми зонами, которые обычно связывают с накоплением мукоидного или гиалинового вещества между миоэпителиальными клетками, что изменяет их внешний вид. В них возникает вакуольная дистрофия, приводящая к образованию участков, напоминающих хрящ (хондроидные зоны). Границы между мезенхимоподобными и эпителиальными компонентами обычно неразличимы.

Прогноз. Возможны рецидивы.

610