2 курс / Гистология / Патологическая_анатомия_Недзьведь_М_К_,_Черствый_Е_Д_
.pdfствола клинические симптомы включают кашель и сосудистые расстройства. Эхинококкоз почек нередко диагностируется лишь при выявлении эхинококкурии (появление обрывков сколексов в осадке мочи). Значительно реже встречаются эхинококкоз головного мозга, средостения, молочной железы, кишечника, крайне редко – костей, подкожной клетчатки.
Альвеококкоз представляет собой конгломерат мелких пузырьков, растущих экзогенно путем почкования, способных к инфильтративному росту и метастазированию в другие органы. Полость пузырьков заполнена вязкой жидкостью, в которой иногда обнаруживаются сколексы. Вокруг пузырьков паразита ткань органа некротизируется. На границе роста паразита со здоровой тканью развивается продуктивное воспаление (рис. 141 на цв. вкл.), представленное грануляционной тканью с большим количеством эозинофилов и гигантских многоядерных клеток рассасывания инородных тел. Макроскопически очаг поражения напоминает злокачественную опухоль. Первично всегда поражается печень, узел чаще локализуется в ее правой доле. Диаметр узла варьирует от 0,5 до 30 см и более. В пораженном органе наблюдаются дистрофические и атрофические измененения, фиброз стромы. Развивается механическаяжелтуха, в поздних стадиях – билиарный цирроз. Вслучаенекротизации паразитарного узла в его центральных отделах формируются полости с ихорозным или гнойным содержимым. Паразитарный узел может прорастать в желчные протоки, диафрагму, почку, кости.
Осложнения. При однокамерном эхинококкозе осложнения встречаются часто, иногда являясь первым клиническим признакам заболевания. Нередки нагноения кисты (присоединение вторичной бактериальной флоры при гибели эхинококка), возможны холангиты, вскрытие кисты в брюшную и плевральную полость с развитием перитонита, плеврита. Сдавливание желчных протоков приводит к механической желтухе, реже – билиарному циррозу, амилоидозу. При сдавлении сосудов портальной системы возникают признаки портальной гипертензии. Эхинококкоз легких может осложняться повторными легочными кровотечениями. Наиболее грозным осложнением является разрыв кисты, который может быть спровоцирован ударом, поднятием тяжестей, грубой пальпацией и проявляется аллергической реакцией различной степени выраженности, вплоть до развития анафилактического шока.
Альвеолококк чаще всего осложняется механической желтухой, несколько реже (при прорастании узла в портальные сосуды или нижнюю полую вену) – портальной гипертензией или венозным полнокровием в нижней полой вене. Могут образовываться бронхо-печеночные, плевро-печеночные свищи, развиваться перитонит, плеврит, перикардит. Метастазирование альвеококка свидетельствует о далеко зашедшем процессе и его злокачественном течении. Чаще всего метастазы обнаруживаются в легких, головном мозге, реже – в почке, костях.
451
Присоединение иммунопатологических процессов ведет к формированию хронического гломерулонефрита, кахексии, приобретенного амилоидоза с хронической почечной недостаточностью.
20.9.3. Описторхоз
Описторхоз – гельминтоз из группы трематодозов, поражающий преимущественно гепатобилиарную систему и поджелудочную железу, отличающийся длительным течением, протекающий с частыми обострениями. Заболевание способствует развитию первичного рака печени и поджелудочной железы.
Этиология и патогенез. Возбудителями описторхоза явля-
ются два вида трематод семейства Оpisthorchidae: Opisthorchis felineus и Opisthorchis viverrini. О. felineus (синонимы: двуустка кошачья, дву-
устка сибирская) имеет плоское тело длиной 4–13 мм и шириной 1–3,5 мм. О. viverrini весьма близок к О. felineus. Длина гельминта 5,4– 10,2 мм, ширина 0,8–1,9 мм. В стадии половой зрелости они паразитируют во внутри- и внепеченочных желчных протоках, желчном пузыре, протоках поджелудочной железы человека, кошки, собаки, лисицы, песца и некоторых других плотоядных животных. Промежуточным хозяином гельминта является пресноводный жаберный моллюск Bithynia leachi. Дополнительные хозяева – рыбы семейства карповых.
Описторхоз является природноочаговой болезнью. Описторхоз, вызываемый Opisthorchis felineus, часто встречается у населения бассейнов Оби и Иртыша (Западная Сибирь, Казахстан), Камы (Пермская область), Днепра (некоторые районы Украины), зарегистрирован в бассейнах Волги, Дона, Донца, Северной Двины, Немана. Главным очагом О. viverrini является Таиланд, зарегистрирован этот гельминтоз в Индии и на острове Тайвань. Источниками являются инвазированные люди, домашние и дикие плотоядные животные. Выделяющиеся с их калом яйца гельминтов при попадании в пресноводные водоемы заглатываются моллюсками. В последних происходит развитие и бесполое размножение личиночных поколений описторхисов, заканчивающееся выходом в воду обладающих хвостом личинок – церкариев. Церкарии активно проникают в карповых рыб и инцистируются в их подкожной клетчатке и мышцах, превращаясь в метацеркариев. Заражение человека и млекопитающих животных происходит при употреблении в пищу сырой, недостаточно прожаренной и слабо просоленной рыбы с метацеркариями гельминта. Личинки описторхисов при поступлении в кишечник человека со съеденной рыбой выходят из окружающих их оболочек и по общему желчному и панкреатическому протокам проникают в печень, желчный пузырь и поджелудочную железу, где через 2 недели достигают половой зрелости и через месяц начинают откладывать яйца.
452
Патологическая анатомия. Представлена комплексом изменений, обусловленных:
аллергическими реакциями (особенно выраженными в ранней фазе болезни), которые возникают в результате выделения гельминтами продуктов их обмена веществ;
механическим воздействием гельминтов, которое состоит в повреждении стенок желчных и панкреатических протоков и желчного пузыря присосками и шипиками, покрывающими поверхность тела гельминта. Скопление паразитов обусловливает замедление тока желчи и секрета поджелудочной железы;
возникновением условий (дискинезия желчевыводящих путей, скопление в них паразитов, яиц, клеток слущенного эпителия, временное и полное прекращение тока желчи), благоприятных для присоединения вторичной инфекции желчных путей;
пролиферациейжелезистогоэпителияжелчныхипанкреатических протоков, которую следует рассматривать как предраковое состояние.
Печень часто увеличена и уплотнена. Обычно имеется равномерное увеличение органа, но у отдельных больных преимущественно увеличивается его правая или левая доля. Микроскопически – холангит и хронический гепатит. Желчный пузырь часто значительно увеличен и напряжен, в его стенке развивается воспалительный процесс – холецистит. Характерен хронический панкреатит. Со стороны крови – эозинофилия, достигающая у многих больных высокой степени; нередко наблюдается умеренная анемия с нормоили макробластическим типом кроветворения.
Осложнения. Присоединение вторичной инфекции приводит к развитию гнойного холангита и холангиолита. Возможен разрыв кистозно расширенных желчных протоков с последующим желчным перитонитом, острый панкреатит, цирроз и первичный рак печени.
20.9.4. Трихинеллез
Трихинеллез – острое инвазивное (нематодоз) заболевание человека, сопровождающееся лихорадкой и выраженными аллергическими проявлениями.
Этиология и патогенез. Возбудителем трихинеллеза являются три вида (морфологически не различимых) трихинелл, относящихся к круглым червям. Trichinella spiralis – циркулирует в синантроп-
ных биоценозах, Trichinella nativa, Trichinella nelsoni – циркулируют в природных биоценозах. В половозрелой стадии трихинеллы паразитируют в стенке тонкого и начале толстого кишечника, а в личиночной –
453
впоперечно-полосатой мускулатуре, кроме мышцы сердца. Трихинеллы живородящи. В биологическом цикле трихинелл можно выделить несколько стадий: яйцо, эмбрион, мигрирующая личинка, ювенильная личинка, инвазионная личинка и половозрелая стадия. Каждая стадия проходит развитие в разных условиях существования в хозяине. Развитие от яйцеклетки до личинки происходит в яичнике и матке самки. Личинки мигрируют по организму хозяина до скелетных мышц. Проникнув
вмышечные волокна, они развиваются до инвазионной личинки (ювенильная личинка). Инвазионная личинка инкапсулируется в мышцах и без видимых морфологических изменений может существовать в хозяине длительное время. Из таких личинок при попадании в кишечник другого хозяина развивается половозрелое поколение самцов и самок.
Освобождение мышечных (инвазионных) личинок трихинелл от капсул начинается сразу же при попадании их в желудок и идет параллельно с перевариванием мышц. Развитие личинок в половозрелых червей и паразитирование последних происходит непосредственно на кишечной стенке. Фаза кишечного трихинеллеза, как правило, проходит клинически незаметно. Длительность жизни половозрелых червей короткая по сравнению с личиночной стадией, что является полезным приспособлением гельминта. Удлинение срока жизни способствовало бы увеличению потомства, что могло бы привести к быстрой гибели хозяина и затруднению передачи инвазии.
Вопрос миграции личинок в организме хозяина из кишечной стенки до скелетных мышц остается до настоящего времени дискуссионным. Наиболее вероятно, что личинки из кишечной стенки попадают в мезентериальные лимфатические сосуды, затем – в мезентериальные лимфатические узлы, грудной лимфатический проток, полую вену. Возможна частичная миграция личинок через кровеносную систему. Веским доказательством гематогенного разноса личинок служит распределение инкапсулированных личинок трихинелл в скелетных мышцах
взависимости от интенсивности их кровоснабжения. Личинки трихинелл, попав в артериальную систему, разносятся пассивно во все органы и ткани. Значительная их часть сразу же заносится в скелетные мышцы. В других же органах личинки погибают.
Развитие и инкапсуляция личинок трихинелл в мышцах – сложный процесс. С одной стороны, трихинелла – это внутриклеточный паразит, а с другой – тканевый, так как происходит его инкапсуляция, но с частью живой саркоплазмы. Вокруг личинок с участком саркоплазмы формируется соединительнотканная капсула особого специфического строения, с хорошо развитой сосудистой сетью и чувствительными нервными окончаниями. Инкапсулированные личинки трихинелл живут длительное время (годы), но на определенном этапе их капсулы
454
начинают постепенно кальцифицироваться. При исследовании мышц человека или животного с давним заражением можно встретить все стадии кальцификации – от капсул, совершенно лишенных кальция, до полной их кальцификации, содержащих как живых, так и погибших личинок трихинелл. Кальцификация капсул в мышцах человека наступает не ранее чем через 5–7 лет после заражения. По данным некоторых авторов, наибольшее число личинок у человека определяется в мышцах языка и диафрагмы.
Хозяевами трихинелл служат преимущественно хищные млекопитающие, но ими могут быть также ластоногие, грызуны, некоторые насекомоядные, домашние и дикие свиньи. Природные очаги встречаются на всех широтах Земного шара и на всех континентах, кроме Австралии, и везде регистрируются вспышки трихинеллеза у людей после употребления мяса диких млекопитающих животных. В синантропных очагах распространение инвазии у крыс и свиней тесно связано: свиньи охотно поедают трупы грызунов, а последние заражаются от трихинеллезного свиного мяса. Заболеваемость регистрируется практически повсеместно, преобладает заражение человека в синантропных очагах вследствие употребления непроваренной свинины подворного убоя (более чем в 95% случаев). От мяса диких животных (кабан, медведь, барсук) заражается не более 3%. Трихинеллез возникает преимущественно вспышками, охватывающими иногда большое число людей. Чаще наблюдаются семейные вспышки. Стационарные синантропные очаги зарегистрированы в Республике Беларусь, Литве, Молдове, правобережных областях Украины, Уральской области Казахстана, Краснодарском крае. Инкубационный период при трихинеллезе человека чаще продолжается от 10 до 25 дней.
Патологическая анатомия. Заболевание начинается с появления полиморфной сыпи, конъюнктивита, кровоизлияний в конъюнктиву, сильных мышечных болей, обусловленных внедрением личинок паразита в саркоплазму мышечных волокон. У некоторых больных развивается выраженный отек – лунообразное лицо. Проникнув в саркоплазму, личинки увеличиваются в размерах и сворачиваются в спираль. Наиболее тяжело поражаются диафрагма, межреберные и жевательные мышцы, мышцы гортани и двигательные мышцы глазных яблок. В мышцах развивается отек, исчезает поперечная исчерченность. Вокруг паразита развивается продуктивное воспаление (рис. 142 на цв. вкл.) и в течение 2–3 недель формируется соединительнотканная капсула. При тяжелом течении трихинеллеза могут появляться тяжелейшие миалгии с контрактурами. Личинки в капсуле могут сохранять жизнеспособность до 20–25 лет. Погибшие паразиты подвергаются обызвествлению.
455
Осложнения. При интенсивной инвазии трихинеллез может осложняться органными и системными поражениями. Чаще развиваются миокардит и пневмония, реже – менингоэнцефалит с неспецифическими васкулитами и очаговыми инфильтратами из лимфоцитов и эозинофилов, а также поражения печени, почек, флебиты, тромбозы крупных сосудов. Миокардит носит очаговый межуточный характер с большим количеством эозинофилов и примесью многоядерных гигантских клеток. В легких также появляются эозинофильные инфильтраты, отек и кровоизлияния. Осложнения развиваются на 3–4-й, реже 5-й неделе заболевания. Массивная инвазия организма трихинеллами может закончиться летальным исходом вследствие паралича дыхательных мышц.
20.9.5. Шистосомозы
Шистосомозы – это гельминтозы, которые вызываются раздельнополыми трематодами с преимущественным поражением мочеполовой системы и кишечника.
Этиология и патогенез. Выделяют 4 вида гельминтов:
Schistosoma haematobium, S. mansoni, S. interalatum, S. japonicum. Про-
межуточными хозяевами являются моллюски, окончательным хозяином – человек. Одной из особенностей шистосом является то, что их взрослые особи паразитируют не в просвете кишечника, как большинствогельминтов, апреимущественноввенахоргановмалоготаза. Иногда они могут иметь и другую локализацию. В сосудистом русле шистосомы откладывают яйца. Кровоток и спазм сосудов способствуют проникновениюяйцачерезстенкусосудаивыходуеговокружающуюткань. В яйце имеется зародыш – мирацидий, обладающий способностью выделять особые протеолитические ферменты, лизирующие окружающие ткани и способствующие продвижению яиц. Яйца S. haematobium заносятся в мочевой пузырь, яйца S. mansoni, S. intercalatum, S. japonicum – в ки-
шечник и выделяются в окружающую среду с мочой и фекалиями. При попадании яиц в воду их оболочки быстро разрываются и из них выходят мирацидии, нуждающиеся в промежуточном хозяине – пресноводном моллюске. Мирацидия проникает в тело моллюска, где примерно в течение 6 недель происходит дальнейшее развитие. Постепенно она превращается в личиночную форму – шистосомулу-церкарий, продолжительность жизни которого ограничена 3 днями. В это время возможно заражениечеловека. Церкариипроникают вкожуили слизистые оболочки и через 30 мин благодаря активному движению и лизису тканей они попадают в капилляры, затем в венулы и в более крупные вены, по которым достигают правого предсердия и желудочка сердца,
456
попадают в легочные капилляры. Через 5 дней церкарии достигают портальной вены, оседают в мелких внутрипеченочных ветвях. Через 3 недели после заражения человека личинки мигрируют в венозные сплетения органов малого таза, а также в мезентеральные и дуоденальные венозные сплетения. К 10–12-й неделе они достигают половой зрелости, самки начинают откладывать яйца, и цикл повторяется снова.
Источником шистосомоза является больной человек, выделяющий
сиспражнениями и мочой яйца гельминта, которые попадают в воду. Заражение происходит преимущественно в стоячих водоемах (пруды, озера), где имеются моллюски и соответственно церкарии. Шистосомоз распространен в экваториальных и тропических странах Африки, Америки, Азии. Все формы шистосомозов характеризуются общностью патогенеза, одинаковой продолжительностью инкубационного периода и фазами развития болезни. В основе патогенеза шистосомозов лежат токсико-аллергические реакции как результат сенсибилизации организма продуктами жизнедеятельности и распада гельминтов, воздействие половозрелых паразитов и их личинок на ткани при их миграции, а также литические изменения тканей под воздействием ферментов, выделяемых паразитами в различных стадиях их развития.
Патологическая анатомия. Клинико-морфологически выделяютследующиеформышистосомоза: мочеполовой, кишечныйМенсона, кишечный интеркалатный и японский. Морфологические изменения развиваются в области обитания зрелых паразитов, но главным образом связаны с отложениями и миграцией их яиц. При мочеполовом шистосомозе в мочевом пузыре развиваются воспалительный процесс с образованием язв и кровоизлияния. Яйца паразита у женщин из мочевого пузыря проникают в шейку и тело матки, в трубы и яичники, где развивается экссудативное воспаление с большим количеством нейтрофилов и эозинофилов и в дальнейшем формируются шистосомные гранулемы, в центре которых располагаются яйца гельминта (рис. 143 на цв. вкл.), окруженные грануляционной тканью
сбольшим количеством эпителиоидных клеток. При кишечном шистосомозе развивается язвенный колит с выраженными склеротиче-
скими изменениями. Шистосомные гранулемы могут возникать
вчервеобразном отростке. Яйца паразита заносятся в печень и вызывают некротические и гранулематозные изменения с последующим выраженным фиброзом этого органа. Японский шистосомоз протекает наиболее тяжело вследствие массивной продукции и миграции яиц паразита. Развиваются тяжелые некротические и гранулематозные изменения не только кишечника, но и других органов,
втом числе головного и спинного мозга.
457
ГЛАВА 21. БОЛЕЗНИ ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА
21.1. Пренатальная патология
Патология пренатального периода включает все виды отклонений в нормальном развитии человеческого зародыша от момента образования зиготы до начала родов. В соответствии с фазами пренатального развития выделяют патологию прогенеза, или гаметогенеза, бласто-, эмбрио- и фетогенеза. Нарушения, возникающие в этих фазах, называют гаметопатиями, бластопатиями, эмбриопатиями и фетопатиями соответственно.
Нарушения морфогенеза развития зародыша, эмбриона и плода получили название дизонтогенеза. Большое значение имеет время воздействия патогенного фактора, особенно если он влияет на плод в течение критических периодов. Критическими периодами в развитии являются период имплантации оплодотворенного яйца в эндометрий (примерно 14-й день внутриутрбного развития) и плацентации (формирование плаценты на 3–6-й неделе). Также особенно чувствительными являются процессы миграции и дифференцировки клеток при формировании различных органов.
21.1.1. Гаметопатии
Основная патология гамет, имеющая значение в нарушениях внутриутробного развития, – изменения наследственных структур. В связи с этим различают генные, хромосомные и геномные мутации.
Гаметопатиимогутбытьпричинойполовойстерильности, спонтанных абортов, врожденныхпороковразвитияинаследственныхзаболеваний.
Изменения генов (мутации) и хромосом яваляются причиной наследственных заболеваний и синдромов множественных врожденных пороков развития (МВПР). Под МВПР понимают комплекс из двух или более ВПР, не индуцируемых друг другом и локализованных в органах различных систем.
Также выделяют аномалады, под которыми понимают комплексы из основного порока и нескольких (или одного) вторичных, но произошедших в результате одной ошибки морфогенеза. Например, аномалад Поттер – комплекс из агенезии почек, вторичных маловодия, характерных изменений лица (сходных с болезнью Дауна) и гипоплазии легких.
По устойчивости сочетаний выделяют синдромы и неклассифицированные комплексы.
СиндромамиМВПРназываютустойчивыесочетанияпороковудвухи болееиндивидуумов. Взависимостиотэтиологиивыделяютнаследствен-
458
ныеи ненаследственныесиндромы. Наследственныесиндромыпредставлены двумя группами – хромосомными и моногенными синдромами.
Примерамихромосомныхболезнейявляютсятрисомия13 (синдромПатау), трисомия18 (синдромЭдвардса), трисомия21 (болезньДауна) идр.
Синдромы МВПР нехромосомной этиологии делят на: 1) моногенные (менделирующие); 2) синдромы с неуточненным типом наследования; 3) тератогенные синдромы.
Выделено много синдромов, наследуемых по аутосомно-рецес- сивному типу. Примером является синдром Меккеля (затылочная черепно-мозговая грыжа, поликистоз почек инфантильного типа, кистозная дисплазия почек, кистофиброз печени, постаксиальная полидактилдия, крипторхизм, гипоплазия полового члена, двурогая матка, атрезия влагалища) и др.
Также известно много синдромов, наследуемых по аутосомнодоминантному типу, например синдром Марфана (длинные тонкие дистальные отделы конечностей, привычные вывихи бедра, надколенника, ключицы, аномалии глаз, пороки крупных кровеносных сосудов (аневризмы) и сердца (недостаточность митрального клапана), другие аномалии опорно-двигательного аппарата).
Крометого, кмоногеннымсиндромамотносятсясиндромысХ-сцеп- ленным наследованием.
Примерами синдромов с неуточненным типом наследования являются синдром Видемана – Беквита (висцеромегалия, омфалоцеле, макроглоссия), синдром де Ланге (пренатальная гипоплазия, черепно-лицевые нарушения, аномалии опорно-двигательного аппарата и т.д.) и др.
К ненаследственным (тератогенным) относят синдромы, обусловленные экзогенными факторами (талидомидный, краснушачий, алкогольный).
Синдромы, причины возникновения которых неизвестны, называют синдромами неустановленной этиологии или синдромами формального генеза.
21.1.2. Бластопатии
Период бластогенеза характеризуется повышенной чувствительностью к повреждающим факторам. Патология бластогенеза возникает в течение 15 суток после оплодотворения и реализуется по принципу «все или ничего», т.е. зародыш или погибает в силу большой репаративности его клеток, не окончивших дифференцировку, или продолжает развиваться без формирования пороков. К бластопатиям относятся нарушения имплантации, пустые зародышевые мешки, гипоплазия и аплазия амниона, амниотической ножки, желточного мешка, нарушения
459
ориентации эмбриобласта в бластоцисте, двойниковые пороки развития (симметричные и асимметричные). Симметричные близнецовые пороки делят по месту их сращения: краниопаги, торакопаги, исхиопаги. При асимметричных пороках один из плодов развит неправильно и фактически является паразитом, например его кровообращение осуществляется за счет работы сердца основного плода.
21.1.3. Эмбриопатии
Нарушения, возникающие в период эмбриогенеза (в акушерстве – 8 недель, в эмбриологии – 44 дня после оплодотворения), называют эмбриопатиями. В этом периоде происходит закладка и основное формирование всех систем и органов плода. Для него характерна высокая чувствительность к повреждающим факторам. Эмбриопатии проявляются очаговыми или диффузными альтеративными процессами с последующей гибелью эмбриона или формированием врожденных пороков развития.
Врожденный порок развития – это стойкое морфологическое отклонение органа либо всего организма, выходящее за пределы вариаций нормы, сопровождающееся нарушением функций. Каждый врожденный порок имеет свой тератогенетический терминационный период (ТТП) – отрезок времени, в течение которого повреждающий фактор может обусловить возникновение конкретного порока.
К врожденным порокам относятся следующие нарушения развития: аплазия – полное отсутствие органа или его части; агенезия – отсутствие не только органа, но и его зачатков;
врожденная гипоплазия – недоразвитие органа, проявляющееся дефицитом его массы или размеров;
дистопия (аномальное смещение органов или тканей в процессе эмбриогенеза), представленная эктопией, хористией и гетеротопией. Эктопия– аномальноесмещениевсегооргана(например, почки), хористия – аномальное смещение ткани одного органа в другой (например, нервной ткани в легкое), гетеротопия – аномальное смещение клеток в пределах одного органа (например, грушевидных нейронов коры мозжечка в белое вещество);
гамартия – неправильное соотношение тканей в пределах одного органа, частоимееющеевидопухолеподобногообразования(например, комплекскровеносныхсосудоввпеченииливвеществеголовногомозга);
удвоение – увеличение числа органа или его части (удвоение матки, спинного мозга и т.д.);
стеноз и атрезия – сужение и полное отсутствие канала или естественного отверстия;
460