2 курс / Гистология / Патологич. Анатомия

зование грануляционной, а затем и соединительной ткани. В дальнейшем в зоне инфаркта образуется плотный рубец и формируется крупноочаговый (постинфарктный) кардиосклероз.

Осложнениями инфаркта являются кардиогенный шок, острая сердечная недостаточность, острая аневризма сердца вследствие мио-

ем последующей тромбоэмболии сосудов, например головного мозга (при субэндокардиальном и трансмуральном инфарктах), фибринозный перикардит (при субэпикардиальном и трансмуральном инфарктах).

маляции и разрыв сердца с возникновением гемоперикарда (при трансмуральном инфарктеme/medknigi), пристеночный тромбоз с возникновени-

9.6.3. Хроническая ишемическая болезнь сердца

Хроническая ишемическая болезнь сердца включает атероскле-

ротический кардиосклероз, постинфарктный кардиосклероз и хроническую аневризму сердца. Атеросклеротический (мелкоочаговый) кардиосклероз обычно развивается в зоне хронической ишемии миокарда и характеризуется диффузным разрастанием соединительной ткани.

Крупноочаговый (постинфарктный) кардиосклероз представляет собой белесый соединительнотканый рубец, являющийся следствием перенесенного инфаркта миокарда. Сохранившийся миокард, особенно по периферии рубца., может быть гипертрофирован.

Если постинфарктный кардиосклероз является следствием трансму-

рального инфаркта миокарда и захватывает всю толщу стенки сердца, https://tто в этом месте может образоваться хроническая аневризма сердца, так как участок, замещенный рубцовой тканью, выбухает под давлением

крови. В аневризме часто образуются тромботические массы, что, с одной стороны, укрепляет тонкую стенку аневризмы, а с другой – может привести к возникновению тромбоэмболии. Возможен также разрыв хронической аневризмы сердца. Часто клинически наблюдаются нарушения ритма сердца с развитием асистолии и фибрилляции желудочков.

Наиболее частое осложнение хронической ишемической болезни сердца – хроническая сердечно-сосудистая недостаточность, морфологически характеризующаяся хроническим общим венозным полнокровием. В свою очередь хроническая сердечно-сосудистая недостаточность может осложниться флеботромбозом с последующей тромбоэмболией легочной артерии или острыми язвами желудочно-кишечного тракта со смертельным кишечным кровотечением.

269

Еще больше книг на нашем telegram-канале MEDKNIGI "Медицинские книги" https://t.me/medknigi

9.7. Пороки сердца

Пороки сердца – это стойкие анатомические нарушения клапанного аппарата и магистральных сосудов сердца, приводящие к нарушению гемодинамики. Пороки сердца бывают врожденными (см. «ВПР сердца

и сосудов») и приобретенными.

шинстве случаев являются следствием воспалительных заболеваний сердца и его клапанов. Наиболее частой причиной является ревматизм, бактериальный (септический) эндокардит, атеросклероз, реже – сифилис, бруцеллез и другие болезни. Чаще всего приобретенные пороки формируются в области митрального клапана, аортального клапана и крайне редко – в области трехстворчатого клапана.

В результате воспалительных изменений и склероза створки клапанов деформируются, становятся плотными, теряют эластичность и не могут полностью закрывать предсердно-желудочковые отверстия или устья аорты и легочного ствола. Развивается недостаточность клапана. Недостаточность также возникает при утолщении и укорочении хорд. При недостаточности двустворчатого или трехстворчатого клапанов кровь во время систолы желудочков поступает не только в аорту или легочный ствол, но и обратно в предсердия. Если же имеется недостаточность клапанов аорты или легочной артерии, то во время диастолы кровь частично поступает назад в желудочки сердца.

При частичном сращении створок клапанов отверстия между предсердиями и желудочками.становятся меньше (рис. 95 на цв. вкл.), развивается их сужение, или стеноз. При этом затрудняется поступление

Приобретенные порокиme/medknigiсердца. Эти пороки в подавляющем боль-

https://tкрови из одной полости сердца в другую. При стенозе левого атриовентрикулярного отверстия в левом предсердии остается небольшое коли-

чество крови и постепенно левое предсердие растягивается – формируется митральная конфигурация сердца. При стенозе устья аорты формируется эксцентрическая гипертрофия стенки левого желудочка. Сердце при этом может достигать больших размеров – «бычье сердце».

Наиболее часто при приобретенных пороках сердца развивается комбинация стеноза предсердно-желудочкового отверстия и недостаточность клапана. Такой порок называют комбинированным. При комбинированном пороке двустворчатого или трехстворчатого клапана увеличенный объем крови во время диастолы не может поступить в желудочек без дополнительного усилия миокарда предсердия, а во время систолы кровь частично возвращается из желудочка в предсердие, которое переполняется кровью. При этом компенсаторно повышается сила сокращения миокарда предсердия и желудочка, в результате чего развивается их гипертрофия. Однако постоянное переполне-

270

Еще больше книг на нашем telegram-канале MEDKNIGI "Медицинские книги" https://t.me/medknigi

ние кровью левого предсердия приводит к застою крови в малом круге кровообращения, перегрузке и последующей гипертрофии правого желудочка. Развивается компенсаторная (рабочая) гипертрофия сердца. Если пороки возникают в области нескольких клапанов, говорят о сочетанном пороке сердца. Компенсированные пороки сердца

ции происходит миогенная дилатация и развивается общий венозный застой крови.

характеризуются тоногенной дилатацией полостей, при декомпенса- me/medknigi

Морфологическим проявлением острой сердечной недостаточно-

сти является острое общее венозное полнокровие и отек легких. Про-

явления хронической сердечной недостаточности: общий венозный застой с развитием акроцианоза, цианоза, асцита, гидроторакса, гидроперикарда, бурой индурации легких, мускатной печени и цианотиче-

ской индурации почек и селезенки.

9.8. Кардиомиопатии

Кардиомиопатии – это гетерогенная группа заболеваний сердца, характеризующаяся первичными дистрофическими изменениями и не-

достаточностью сократительной функции миокарда.

Различают следующие виды кардиомиопатий: дилатационная; гипертрофическая; рестриктивная; аритмогенная – связанная с нарушением ритма сердца. Кроме того, выделяют вторичные виды кардиомиопатий: ишемическую, вальвулярную, гипертензивную, медикаментоз- но-токсическую, кардиомиопатию при миокардитах, неклассифициро-

ширением полостей сердца с диффузным или очаговым утолщением

его стенки и резким снижением сократительной функции. Этот вид кардиомиопатии чаще встречается у мужчин в возрасте 20–30 лет.

В этиологии болезни определенное значение имеют вирусные миокардиты (вирус Коксаки, вирус простого герпеса) и, возможно, делеции митохондриальной ДНК и генные мутации.

Масса сердца может достигать 800 г и более. Вследствие расширения полостей оно принимает шаровидную форму и в тяжелых случаях напоминает дряблый мешок.

Микроскопически отмечается чередование гипертрофированных и атрофированных кардиомиоцитов, участки контрактур миофибрилл,

ются круглоклеточной инфильтрацией. Постепенно нарастает мелкоочаговый кардиосклероз.

271

Еще больше книг на нашем telegram-канале MEDKNIGI "Медицинские книги" https://t.me/medknigi

Гипертрофическая (обструктивная) кардиомиопатия характеризу-

ется гипертрофией, главным образом, стенки левого желудочка сердца и уменьшением полостей желудочков. В основе болезни лежат наследственные факторы с мутацией генов тяжелой β-цепи сердечного миозина, тропонина Т и тропомиозина. Болеют чаще мужчины, обычно с де-

бютом болезни в 10-летнем возрасте.

равномерное утолщение миокарда левого желудочка и межжелудочко-

вой перегородки. При этом полости сердца остаются нормальными или могут быть уменьшены. Микроскопическая картина характеризуется хаотичным расположением кардиомиоцитов, особенно в межжелудочковой перегородке. При локальной форме гипертрофия развивается только в верхних отделах левого желудочка, что приводит к субаортальному мышечному стенозу, затрудняющему выброс крови из левого желудочка в аорту.

Морфологически различаютme/medknigiдве формы гипертрофической кардиомиопатии: диффузную и локальную. При диффузной форме отмечается

Клапаны сердца и коронарные артерии при обеих формах гипертрофической кардиомиопатии остаются нормальными.

Рестриктивная кардиомиопатия характеризуется выраженным утолщением эндокарда чаще левого желудочка сердца, иногда до 3–5 см за счет грубого фиброза с очагами гиалиноза и обызвествления. Склероз может захватывать заднюю створку митрального клапана и распространяться на прилежащие отделы миокарда.

Полагают, что причиной такой кардиомиопатии являются перенесенные эндокардиты.и, в частности, эндокардит Леффлера. Заболева-

ние обычно встречается у жителей некоторых африканских стран.

https://tСреди вторичных кардиомиопатий особое место занимает алкогольная кардиомиопатия, которая может быть причиной внезапной смерти

молодых людей, злоупотребляющих алкоголем. Алкоголь оказывает прямое повреждающее действие на сарколемму и мембраны внутриклеточных структур кардиомиоцитов. Появляются крупные, уродливые митохондрии, происходит деструкция их крист, вследствие чего развивается тканевая гипоксия.

При макроскопическом исследовании сердце умеренно гипертрофировано с выраженным жировым слоем в эпикарде. Полости сердца расширены, особенно левого желудочка. Миокард дряблой консистенции.

Микроскопически отмечается врастание жировой клетчатки в миокард, признаки жировой дистрофии кардиомиоцитов. Последние атрофированы либо гипертрофированы.

Алкогольная кардиомиопатия может осложниться хронической сер- дечно-сосудистой недостаточностью или фибрилляцией желудочков сердца вследствие электрической его нестабильности.

272

Еще больше книг на нашем telegram-канале MEDKNIGI "Медицинские книги" https://t.me/medknigi

9.9. Васкулиты

Васкулиты (реже – ангииты) – гетерогенная группа болезней, характеризующаяся воспалением сосудов различного типа и калибра. Воспаление сосудов сопровождается морфологическими изменениями

стоятельные нозологические формы. Из них наболее часто встречаются: узелковый периартериит (см. гл. «Ревматические болезни»), гранулематоз Вегенера, неспецифический аортоартериит, гигантоклеточный артериит, облитерирующий тромбангиит, геморрагический васкулит.

Вторичные васкулиты являются следствием вовлечения в патологический процесс сосудов при различных заболеваниях: инфекции, опухоли, интоксикации и т.д.

Гранулематоз Вегенера – заболевание, характеризующееся гранулематозным воспалением неустановленной этиологии, при котором поражаются артерии и вены среднего и мелкого калибра. В процесс вовлекаются также сосуды МЦР верхних дыхательных путей, легких и почек.

Развитию болезни могут способствовать перенесенные инфекции, вакцинация, переохлаждение, избыточная инсоляция.

Патологическая анатомия болезни представлена системным некротизирующим васкулитом с гранулематозной реакцией, гранулематозом верхних дыхательных путей с распространением на бронхи и легкие, гломерулонефритом

В сосудах развиваются альтеративно-экссудативные изменения с

изменения сосудов МЦР с последующим формированием гранулем сливаются в поля гранулематозной ткани, подвергающейся некрозу.

ПрилокализованнойформегранулематозаВегенераморфологические изменения могут ограничиваться верхними дыхательными путями – нос, гортань, придаточные пазухи. Нередко в процесс вовлекается среднее ухо, полость рта. При этом развивается гнойное воспаление, появляются язвы, могут отмечаться кровотечения.

Поражение почек – характерный признак болезни. Обычно развивается мезангиопролиферативный, или мезангиокапиллярный, гломерулонефрит с очагами фибриноидного некроза, экстракапиллярной пролиферацией клеток клубочков в виде полулуний.

ваются в легких, гранулемы могут обнаруживаться в коже, печени, почках, сердце и других органах.

273

Еще больше книг на нашем telegram-канале MEDKNIGI "Медицинские книги" https://t.me/medknigi

Неспецифический аортоартериит, или болезнь Такаясу (болезнь отсутствия пульса), – воспалительно-аллергическое заболевание дуги аорты и ее ветвей неустановленной этиологии. Чаще болеют женщины.

Патологическая анатомия представлена фиброзным утолщением дуги аорты с выраженным сужением устий отходящих от нее артери-

распространяющееся по vasa vasorum вглубь стенки аорты. Вокруг этих сосудов появляются круглоклеточные инфильтраты, нередко с гигантскими клетками. Мышечно-эластический слой аорты постепенно замещается фиброзной тканью.

Гигантоклеточный артериит, или болезнь Хортона, характери-

зуется гранулематозным воспалением височных, реже – других черепных артерий неустановленной этиологии. Чаще всего болеют люди старше 50 лет. На ранней стадии болезни разрушается внутренняя эластическая мембрана артерий с последующим развитием гранулематозного воспаления, преобладанием лимфоцитов, макрофагов и многоядерных гигантских клеток рассасывания инородных тел. В исходе воспаления развиваются склеротические изменения интимы с выраженным сужением просветов сосудов и тромботическими наложениями.

Облитерирующий тромбангиит, или болезнь Винивартера – Бюргера, развивается исключительно у курящих мужчин. Заболевание характеризуется острым или хроническим сегментарным воспалением артерий и вен конечностей. с тромбозом, склерозом и облитерацией просвета. Обычно поражаются артерии среднего и мелкого калибра.

https://tКрупные артерии вовлекаются в процесс крайне редко. Как полагают, воспалительный процесс начинается с тромбов, в которых появляются

микроабсцессы, окруженные эпителиоидными клетками, фибробластами и гигантскими клетками Пирогова – Лангханса. Затем воспалительный процесс распространяется на стенку сосуда. Некрозы сосудов и повреждение внутренней эластической мембраны для этой болезни не характерны. Организация тромбов и склеротические изменения участков продуктивного воспаления приводят к сужению и облитерации сосудов.

Геморрагический васкулит, или болезнь Шенлейна – Геноха (ка-

пилляротоксикоз), – воспаление сосудов МЦР кожи, суставов, ЖКТ, почек. Болезнь чаще развивается у детей младшего возраста. В этиологии и патогенезе болезни заметную роль играют вирусы (аденовирусы, вирусы Эпстайна – Барр, гепатита В, инклюзионной цитомегалии, стрептококки, микоплазма, иерсинии). В стенках сосудов происходит отложение иммунных комплексов, содержащих IgA и комплемент.

274

Еще больше книг на нашем telegram-канале MEDKNIGI "Медицинские книги" https://t.me/medknigi

Микроскопически заболевание характеризуется появлением очагов фибриноидного некроза в стенках сосудов МЦР с периваскулярной воспалительной инфильтрацией. В почках у больных развивается экстракапиллярный гломерулонефрит. Заболевание проявляется мелкоточечными кровоизлияниями в коже, в суставах, гематурией и про-

ГЛАВА 10. РЕВМАТИЧЕСКИЕ БОЛЕЗНИ 10.1. Общие сведения

В 1941–1942 гг. П. Клемперер (Германия) выделил группу заболеваний, объединяющим признаком которых являлось наличие фибриноидных изменений коллагеновых волокон, и назвал их коллагеновыми

(коллагенозы).

В настоящее время системные заболевания соединительной ткани называют ревматическими болезнями, поскольку изменяются не только коллагеновые волокна, но и основное вещество и клетки соединительной ткани. В основе повреждения соединительной ткани лежат аутоиммунные нарушения. Большой вклад в изучение морфологических особенностей ревматических болезней внес А.И. Струков.

Общими признаками ревматических болезней являются: системная дезорганизация соединительной. ткани; повреждение сосудов микроциркулярного русла; нарушение иммунного гомеостаза; прогрессирую-

щее течение патологического процесса; терапевтический эффект при https://tлечении кортикостероидами

Дезорганизация соединительной ткани при ревматических болезнях протекает с развитием фазовых изменений: мукоидного и фибриноидного набухания, фибриноидного некроза с ответной клеточной пролиферацией и исходом в склероз. При этом в склерозированных участках вновь могут возникать явления фибриноидного некроза. Такие изменения характерны для всех ревматических болезней. Однако каждое ревматическое заболевание имеет свои особенности. При ревматизме преобладает обратимая фаза мукоидного набухания, а клеточная реакция носит характер типичной для ревматизма гранулемы. При ревматоидном артрите и системной красной волчанке преобладают необратимые изменения – фибриноидный некроз, при склеродермии – склероз. Далее, несмотря на системное поражение соединительной ткани при коллагеновых болезнях, для каждого заболевания характерна преимущественная локализация процесса: при ревматизме – соединительная

275

Еще больше книг на нашем telegram-канале MEDKNIGI "Медицинские книги" https://t.me/medknigi

ткань сердца, при ревматоидном артрите – суставов, при склеродермии – кожи, при системной красной волчанке – строма и сосуды многих внутренних органов, при узелковом периартериите – сосуды, преимущественно мелкого калибра.

Повреждение сосудов микроциркулярного русла (артериолы, прека-

пилляры, капилляры, венулы) в виде васкулитов является следствием иммунопатологических процессовme/medknigi– реакций гиперчувствительности немедленного и замедленного типов. При реакции гиперчувствитель-

ности немедленного типа циркулирующие в крови иммунные комплексы вызывают фибриноидные изменения сосудов с некрозом стенки. При реакции замедленного типа возникают клоны сенсибилизированных лимфоцитов. Морфологическое выражение гиперчувствительности замедленного типа – появление лимфоидно-макрофагальных инфильтратов по ходу сосудов. При этом повышается проницаемость стенок сосудов и выход за их пределы плазменных белков, которые всегда присутствуют в очагах дезорганизации соединительной ткани.

Нарушение иммунного гомеостаза выражается в том, что при ревматических болезнях в период обострения со стороны органов иммуногенеза (костный мозг, лимфоузлы, селезенка, тимус) отмечается реакция бласттрансформации и плазматизации, что приводит к продукции аутоантител. В крови больных повышается уровень γ-глобулинов и появляются противотканевые аутоантитела, которые образуют иммунные комплексы (антиген – антитело – комплемент), повреждающие соединительную ткань. Именно этим циркулирующим в крови иммунным комплексам принадлежит.ведущее место в процессах альтерации. Это

общие механизмы нарушения иммуного гомеостаза. Однако при каж-

https://tдом коллагеновом заболевании они имеют свои особенности.

Для всех ревматических болезней характерно прогрессирующее течение с ремиссиями и обострениями. Прогноз как в отношении инвалидности, так и продолжительности жизни чаще всего неблагоприятный.

Основным методом лечения этих заболеваний является кортикостероидная терапия благодаря воздействию на систему гиалуроновая кислота – гиалуронидаза. Кортикостероидная терапия дает положительный результат, и в случаях неясного диагноза пробная терапия этими препаратами, приводящая к улучшению состояния больного, свидетельствует в пользу ревматического заболевания.

К ревматическим болезням относятся: ревматизм; ревматоидный артрит; системная красная волчанка; склеродермия; узелковый периартериит; дерматомиозит; болезнь Шегрена. Раньше разновидностью ревматоидного артрита считалось поражение связочного аппарата позвоночника, которое выделено в качестве самостоятельной нозологической единицы (болезнь Бехтерева).

276

Еще больше книг на нашем telegram-канале MEDKNIGI "Медицинские книги" https://t.me/medknigi

10.2. Ревматизм

Ревматизм, или болезнь Сокольского – Буйо, – это инфекционно-

аллергическое заболевание с преимущественным поражением сердца и сосудов, волнообразным течением, периодами обострения и ремиссий.

Чаще всего ревматизмом страдают дети в возрасте от 7 до 12 лет. У девочек болезнь встречаетсяme/medknigiчаще.

В этиологии ревматизма основную роль играет β-гемолитический

стрептококк типа А, вызывающий сенсибилизацию организма. Этот стрептококк обладает активными энзимными системами и токсинами, антигенная структура которых близка к тканевым антигенам сердца. Ревматизму, как правило, предшествует тонзиллярная стрептококковая инфекция.

Антигенная общность стрептококка и тканей сердца приводит к возникновению перекрестной иммунной реакции, при которой образуются антикардиальные аутоантитела и иммунные комплексы. Выпадение иммунных комплексов в ткани вызывает развитие гиперергического воспаления по типу реакции немедленного и замедленного типа.

Клинически возникновение и обострение ревматического процесса характеризуется повышением температуры, болями в суставах, сердце, ускорением СОЭ, повышением титра антистрептококковых антител.

Морфологические изменения при ревматизме складываются из трех основных процессов в соединительной ткани, тесно связанных друг с другом: дезорганизация.основного вещества и волокон соединительной ткани; образование ревматических гранулем; развитие в исходе этих

процессов склероза и гиалиноза. https://tДезорганизациясоединительнойткани(подробноизученыА.И. Стру-

ковым и Беглоряном) при ревматизме является морфологическим проявлением ГНТ и характеризуется мукоидным и фибриноидным набуханием. При легком течении болезни дезорганизация может ограничиться только мукоидным набуханием, при тяжелом – развивается фибриноидныйнекроз. Этиизменениянаблюдаются, восновном, вэндокарде, реже – в стенках кровеносных сосудов.

В области очагов тканевой дезорганизации появляются типичные ревматические гранулемы (Ашоффа – Талалаева), которые являются проявлением ГЗТ. Ревматрические гранулемы были описаны в 1904 г. немецким патологом Л. Ашоффом и более подробно систематизированы по динамике процесса в 1929 г. В.Т. Талалаевым. Ревматические гранулемы состоят из макрофагов (рис. 96 на цв. вкл.) и чаще образуются в сердце. Они располагаются в пристеночном и клапанном эндокарде, периваскулярной соединительной ткани миокарда и состоят из

277

Еще больше книг на нашем telegram-канале MEDKNIGI "Медицинские книги" https://t.me/medknigi

крупных макрофагальных клеток моноцитарного происхождения с большими ядрами и базофильной цитоплазмой за счет большого количества в них РНК. Между ними и по периферии ревматических гранулем всегда присутствуют лимфоциты.

Выделяют «цветущие» гранулемы, в центре которых видны очажки

появляться фибробласты; «рубцующимися» – гранулемы, в которых появляются аргирофильные, а затем и коллагеновые волокна. Цикл развития гранулемы длится от 3 до 4 месяцев. Похожие на них гранулемы без крупных базофильных макрофагов с примесью лимфоцитов, встречаются в суставных сумках, сухожилиях, апоневрозах, перитонзиллярной соединительной ткани, строме других органов.

фибриноидного набухания или глыбки фибриноидного некроза, окруженные крупными макрофагамиme/medknigiс базофильными ядрами. «Увядающими» являются гранулемы, в которых клетки начинают вытягиваться,

В исходе деструктивных и гранулематозных изменений соединительной ткани развиваются склероз и гиалиноз. При повторных атаках в очагах склероза вновь могут образовываться очаги дезорганизации и ревматические гранулемы.

Кроме того, при ревматизме в межуточной ткани миокарда появляются признаки экссудативно-пролиферативного воспаления: серозный экссудат с примесью разнообразных клеточных элементов (лимфоциты, гистиоциты, эозинофилы и нейтрофилы). Экссудативный процесс развивается также в серозных полостях (в эпикарде и перикарде с выпотом в полость сердечной сорочки, реже – в плевральных листках и в брюшине). Выпот имеет.серозно-фибринозный характер, что впоследствии приводит к организации фибрина и образованию спаек.

https://tКлинически обострение ревматического процесса характеризуется повышением температуры, болями в суставах, сердце, а также развернутой лабораторной картиной в виде ускорения СОЭ, повышения титра антистрептококковых антител и т.д.

Выделяют четыре клинико-морфологические формы ревматизма. Наиболее частой при ревматизме является кардиоваскулярная форма, при которой развивается эндокардит, миокардит и перикардит. Воспаление эндо- и миокарда получило название кардита, а всех трех обо-

лочек сердца – панкардита.

При ревматическом эндокардите могут поражаться створки клапанов, хорды и пристеночный эндокард. Морфологически различают четыре формы ревматического эндокардита, которые фактически являются переходными стадиями.

Диффузный эндокардит, или вальвулит, при котором ревмати-

ческий процесс развивается в толще эндокарда. Эндотелий при этой форме не повреждается, поэтому поверхность эндокарда остается глад-

278

Еще больше книг на нашем telegram-канале MEDKNIGI "Медицинские книги" https://t.me/medknigi