2 курс / Гистология / Клиническая патология

Патоморфология. В ранней стадии заболевания в эпидермисе отмечают умеренно выраженный паракератоз, акантоз, очаговый гипогранулез зернистого слоя, увеличение числа митозов в надба-зальном слое, незначительный спонгиоз. В дерме слабо выраженный отек, расширение и извитость капилляров сосочкового слоя; периваскулярные, преимущественно лимфоцитарные инфильтраты, экзоцитоз единичных лимфоцитов в нижних отделах эпидермиса, в некоторых случаях спонги-оформные и подроговые пустулы (микроабсцессы Мунро). Полностью развитый элемент характеризуется выраженным акантозом с удлинением

ирасширением на концах межсосочковых выростов, истончением эпидермиса над сосочками дермы, выраженным паракератозом, отсутствием зернистого слоя в межфолликулярных участках эпидермиса, незначительным спонгиозом в нижних отделах эпидермиса, иногда отмечают микроабсцессы Мунро. В сосочковом слое дермы видны расширенные и резко извитые капилляры, вокруг которых и очагово в дерме расположены различной степени выраженности инфильтраты, состоящие преимущественно из лимфоцитов с примесью нейтрофилов и гистиоцитов. В поздней стадии изменения в эпидермисе слабо выражены и представлены неравномерным умеренно выраженным акантозом, незначительным истончением эпидермиса над сосочками дермы; пара-кератоз

иистончение зернистого слоя выражены слабо или могут отсутствовать. В сосочковом слое дермы отмечают небольшую фиброплазию, расширенные извитые капилляры и незначительные периваскулярные и очаговые лимфогистиоцитар-ные инфильтраты. Различные клинические варианты псориаза имеют ряд морфологических особенностей. Пустулезный псориаз характерен более выраженной воспалительной реакцией в дерме и значительным спонгиозом в эпидермисе с формированием множественных микроабсцессов Мунро, часть из которых сливается и образует пустулы Когоя. Эти

процессы могут сопровождаться некрозом верхних слоев эпидермиса. Псориатическая эритродермия (рис. 25.1, см. цв. вклейку) проявляется и более выраженным воспалением, однако в инфильтрате преобладают лимфоциты, среди которых отмечают единичные эозинофилы и нейтрофилы; параке-ратоз менее выражен и при обработке материала легко отшелушивается. Псориаз ладоней и подошв проявляется пустулезным псориазом или керато-дермией. Псориатическая кератодермия характерна выраженным гиперкератозом, чередующимся с паракератозом (рис. 25.2, см. цв. вклейку) сохранением участков истонченного зернистого слоя, отсутствием истончения эпидермиса над сосочками дермы и усилением экссудативных и воспалительных процессов.

Дифференциальную диагностику проводят с болезнью Девержи, при которой менее выражен акантоз, паракератотические участки локализованы в устьях волосяных фолликулов, отсутствуют микроабсцессы Мунро. Пустулезный псориаз дифференцируют от герпетиформного импетиго, гонорейного кератоза, болезни Рейтера, субкорнеального пустулеза, бактерида Эндрюса. Псориатическую кератодермию необходимо дифференцировать от наследственных кератодермий, климактерической и грибковой кератодермии, а также болезни Девержи.

Болезнь Девержи (МКБ-10: L44.0) [красный отру-бевидный волосяной лишай Девержи (DeVergie); красный остроконечный лишай Девержи; пити-риаз красный волосяной отрубевидный)] - гетерогенное заболевание с фолликулярным гиперкератозом, отрубевидным шелушением, эритемой и кератодермией ладоней и подошв наследственного и приобретенного характера. Распространенность: 0,03% всех дерматозов. Болезнь возникает в любом возрасте, у мужчин несколько чаще, чем у женщин. Предполагают патогенетическую роль недостаточности витамина А,

контактирующий с зоной базальной мембраны, экзоцитоз единичных лимфоцитов, размытость дермо-эпидермальной границы (рис. 25.3, см. цв. вклейку).

В воспалительном инфильтрате может присутствовать различное количество меланофагов, гистиоциты, иногда единичные эозинофилы. В ретикулярном слое дермы - скудные перива-скулярные лимфогистиоцитарные инфильтраты. Клинические разновидности красного плоского лишая имеют ряд морфологических особенностей: для гипертрофической (веррукозной) формы характерен выраженный гиперкератоз с формированием роговых пробок в устьях волосяных фолликулов и углублениях папилломатозно измененного эпидермиса, где могут иногда присутствовать паракератотические клетки; гиперплазия и гипергра-нулез клеток зернистого слоя и фолликулярного эпителия; густой инфильтрат с преобладанием лимфоцитов (особенно вокруг резко расширенных волосяных фолликулов). Для атрофической формы характерна атрофия эпидермиса, сглаженность межсосочковых эпителиальных

выростов, гиперкератоз и гипергранулез выражены слабее, чем при классической форме, в дерме сплошной поло-совидный инфильтрат отсутствует, присутствуют периваскулярные лимфоцитарные инфильтраты (иногда с примесью меланофагов). Обязательное условие постановки диагноза - наличие участков размытой дермо-эпидермальной границы. Пигментная форма характерна большим количеством меланофагов в

воспалительном инфильтрате. При пемфигоидной форме образуются субэпи-дермальные щели или пузыри, часто, но не всегда, сочетающиеся с атрофией эпидермиса и скудными, в основном периваскулярными, лимфоцитарными инфильтратами. Вне зоны пузырей в базальном слое эпидермиса - выраженная гидропическая дистрофия клеток. Фолликулярный (остроконечный) лишай характерен незначительным утолщением

межфолликулярного эпидермиса, скоплением роговых масс и гиперплазией зернистых клеток воронки фолликула, наличием единичных некро-тизированных кератиноцитов в эпителии фолликула, периваскулярными и перифолликулярны-ми лимфоцитарными инфильтратами, особенно вдоль инфундибулярного сегмента фолликула с гидропической дистрофией кератиноцитов в зоне контакта. Коралловидную форму отличает от предыдущих выраженная пролиферация сосудов поверхностного сосудистого сплетения (рис. 25.4, см. цв. вклейку), преимущественно венозного типа, возможны экстравазаты эритроцитов. При поражении слизистых оболочек гистологическая картина в целом аналогична типичной форме красного плоского лишая, однако элементы в ряде случаев изъязвлены, гиперкератоз и гипергранулез могут отсутствовать или быть слабо выраженными.

Дифференциальный диагноз проводят с различными лихеноидными реакциями (в том числе на лекарственные препараты), доброкачественным лихеноидным кератозом, лишаем склерозирую-щим и атрофическим, лихеноидной формой красной волчанки, блестящим лишаем; на слизистых красный плоский лишай дифференцируют с плоскоклеточным раком (особенно ранними его проявлениями) и лейкоплакией, на волосистой части головы с псевдопеладой Брока.

Парапсориаз (МКБ-10: L41) - хронический дерматоз с неясным патогенезом. Среди факторов, способствующих развитию заболевания, отмечают иммунные нарушения, аллергические реакции, дисфункции эндокринной системы, различные инфекционные заболевания, показана связь заболевания с развитием кожных лимфом. Выделяют 3 основные формы: мелкобляшечный (МКБ-10: L41.3); крупнобляшечный (МКБ-10: L41.3) и острый парапсориаз (МКБ-10: L41.0).

Клиническая картина. Характерно появление пятен, а затем бляшек различной степени инфильтрации, округлых или овальных очертаний, расположенных симметрично на туловище и проксимальных отделах конечностей. Поверхность гладкая, может быть атрофичной, иногда наблюдают гипо- и депигментацию, телеангиэктазии. Субъективные

пространенности процесса выделяют ограниченный (МКБ-10: L28.0) и диффузный (МКБ10: L20.8), последний может приводить к развитию эритро-дермии. Типичная локализация - локтевые и подколенные сгибы, шея, промежность, внутренняя поверхность бедер. При резко выраженной лихе-нификации и инфильтрации возможны гипертрофические очаги.

Патоморфология. Для заболевания характерен выраженный акантоз, гиперкератоз, иногда - очаги паракератоза. Коллагеновые волокна на дермо-эпидермальной границе фиброзированы, дерма отечна, в верхней части отмечают различной степени выраженности (обычно слабо) перива-скулярные лимфогистиоцитарные инфильтраты (рис. 25.6, см. цв. вклейку). При обострении процесса в эпидермисе отмечают спонгиоз и внутриклеточный отек, в дерме в составе воспалительных инфильтратов - нейтрофилы, эозинофилы.

Дифференциальный диагноз при нейродермите проводят с экземой, болезнью Девержи, пруриго.

Почесуха (МКБ-10: L20.0, L28.1). Термин «почесуха» применяют для обозначения зудящей папулы, клинического синдрома и самостоятельных нозологических форм с зудящими высыпаниями. К ним относят: пруриго, детскую почесуху, почесуху взрослых (простая, временная), узловатую почесуху. Острая почесуха чаще возникает у молодых женщин. Этиология не выяснена. Различают острую (МКБ-10: L20.0)

и хроническую (МКБ-10: L28.1) почесуху. Для острой формы характерно появление сильно зудящих мелких узелков цвета кожи или бледно-розовой окраски с микровезикулами, в основном на коже разгибательных поверхностей предплечий, голеней, на коже живота и ягодиц. В результате расчесов элементы покрыты корками. Процесс может переходить в хроническую форму с периодическими обострениями.

При узловатой почесухе на коже нижних конечностей крупные полушаровидные папулы, покрытые корками, нередко с гиперкератотическими наслоениями на поверхности. После разрешения элементов остаются гиперпигментация и рубцы.

Патоморфология. Для острой формы заболевания характерны акантоз, гиперкератоз, спонгиоз, везикулы в верхних отделах эпидермиса. В верхней части дермы периваскулярные лимфоцитарные инфильтраты с примесью нейтрофилов и эози-нофилов. При хронической форме акантоз выражен умеренно, спонгиоз с формированием мелких везикул, в дерме умеренные периваскулярные, преимущественно лимфоцитарные инфильтраты. В элементах с расчесами дефект эпидермиса может захватывать всю его толщину, существуют признаки частичной или полной репарации с выраженной воспалительной реакцией в дерме. Корки, покрывающие места экскориации, содержат детрит из распавшихся клеток воспалительного инфильтрата.

При узловатой почесухе акантоз наиболее выражен, иногда его сопровождают неравномерно выраженный папилломатоз и гиперкератоз. В дерме периваскулярные лимфогистиоцитарные инфильтраты, явления интерстициального фиброза и гиперплазии нервных волокон (рис. 25.7, см. цв. вклейку). Дифференциальный диагноз проводят с экземой, нейродермитом, хронической крапивницей, острую форму в некоторых случаях необходимо дифференцировать с ранней стадией герпетиформного дерматита Дюринга.

Климактерическая кератодермия Хакстхаузена (МКБ-10: L44.8) - хроническое заболевание, связанное с дефицитом эстрогенов. Риск его возникновения у женщин обусловлен возрастом 40-50 лет, патологией яичников, вызывающих гормональные нарушения. У мужчин заболевание возникает реже и в более пожилом возрасте, обычно после 60 лет. Причины его мало изучены.

Заболевание характеризуется гиперкератозом, чаще - на местах давления и трения, эритемой, которая может переходить на боковые поверхности ладоней и подошв, образованием глубоких болезненных трещин, субъективно чувством сухости и зуда, часто

базального слоя, утолщением шиповатого и зернистого слоев, сопровождаемым пикнозом ядер, появлением базофильных включений в цитоплазме шиповатого слоя и гранулезной дегенерацией, характерной появлением в клетках зернистого слоя большого количества крупных кератогиалиновых гранул, разрывом межклеточных соединений. В роговом слое гиперкератоз иногда с элементами паракера-тоза. Еще один вид - субэпидермальные пузыри, возникающие в результате повреждения или разрушения зоны базальной мембраны, что может быть связано с повреждением клеток базального слоя эпидермиса, плотной или светлой пластинок базальной мембраны или суббазальной зоны.

При морфологической диагностике пузырных дерматозов необходимо учитывать механизм развития пузырей, их локализацию в эпидермисе и характер воспалительной реакции (табл. 25.2, 25.3). Помимо рутинного гистологического исследования при диагностике пузырных дерматозов большое значение имеет прове-

дение реакции прямой иммунофлюоресценции для выявления локализации иммуноглобулинов в коже. Правильная диагностика заболеваний в значительной мере зависит от характера взятого на исследование элемента. Необходимо исследовать свежий (менее суток) пузырный элемент полностью.

Таблица 25.2. Характеристика воспалительного инфильтрата при пузырных дерматозах

Примечание. «-» - нет; «+, ++» - различной степени выраженности; «++» - выражен. Таблица 25.3. Характеристика пузырей

др.), неинфекционные везикулопустулезные дерматозы (суб-корнеальный пустулезный дерматит, токсическая эритема новорожденных, мультиформная эритема, транзиторный акантолитический дерматоз и др.).

СПОНГИОТИЧЕСКИЕ ДЕРМАТИТЫ

Атопический дерматит (МКБ-10: L20) - мультифакторное генетически детерминированное заболевание кожи, в развитии которого основное значение имеет врожденная сенсибилизация, сопровождаемая повышением уровня IgЕ и антигенспецифических антител к IgЕ.

Заболевание проявляется на первом году жизни сильно зудящими лихеноидными папулами и лихе-нификациями. Наиболее типичная локализация высыпаний - сгибательные поверхности крупных суставов, передняя и боковая поверхность шеи, лицо, тыльная поверхность кистей и стоп. Высыпания могут быть ограниченными и распространенными, вплоть до эритродермии (универсальная форма). Клиническая картина в значительной мере зависит от возрастной фазы развития заболевания.

В младенческой фазе (до 1-2 лет) преобладает острая экссудативная реакция и высыпания носят экземоподобный характер, в детской фазе (от 2 лет до периода пубертатного возраста) высыпания начинают приобретать лихеноидный характер, который сохраняется и у взрослых. Заболевание имеет хроническое рецидивирующее течение с сезонными обострениями в весенне-осенний периоды с улучшением в летний период.

Патоморфология. Морфологическая картина зависит от фазы заболевания: в

младенческой фазе и при обострении морфологические изменения напоминают экзему. В детском возрасте и у взрослых изменения напоминают нейродермит и проявляются умеренно выраженным акантозом, гиперкератозом, могут быть очаги паракератоза (рис. 25.9, см. цв. вклейку). Коллагеновые волокна на дермо-эпидермальной границе фиброзированы, дерма отечна, в верхней части отмечают различной степени выраженности (обычно слабо) перива-скулярные лимфогистиоцитарные инфильтраты

с примесью тучных клеток, наличие последних очень характерно для атопического дерматита.

Дифференциальный диагноз при атопическом дерматите проводят с болезнью Девержи, себорей-ным дерматитом, контактным дерматитом, пара-псориазом, дерматофитией.

Экзематозная реакция (экзема) (МКБ-10: L20.8) лежит в основе развития значительной части дерматозов. Причиной развития заболевания могут быть различные экзо- и эндогенные факторы, приводящие к повреждению эпидермиса и локальному повышению осмотического давления, в результате чего возникают везикулы. Основной механизм развития заболевания - иммунные нарушения по типу «антиген-антитело», в этом процессе принимают участие активированные Т-лимфоциты.

В остром периоде для заболевания характерны эритемато-везикулезные высыпания, основной элемент которых-спонгиотическая везикула. В хроническом периоде отмечают полиморфизм высыпаний в виде узелков, эрозий, чешуйкокорок. Клинически выделяют особые виды экземы: дисгидротическую - менее выражены экссудативные процессы, высыпания локализованы преимущественно на ладонях и подошвах; микробную (МКБ-10: L30.3) - помимо везикул присутствует большое количество пустулезных

элементов; себорейную экзему, напоминающую псориаз, - характерна локализация высыпаний на себорейных участках тела, экссудативные процессы при этой форме выражены слабо.

Патоморфология. В остром периоде в начальной стадии заболевания выраженный отек дермы, скудные очаговые лимфоцитарные инфильтраты в верхней части. В дальнейшем развиваются акан-тоз, очаговый паракератоз, спонгиоз с образованием микровезикул (рис.