ишемизацией и отеком сетчатки и диска зрительного нерва. Симптоматические артериальные гипертензии (например, почечная) характеризуют, как правило, отсутствием стадийности патологических процессов, быстрым развитием ретинопатии на фоне ангиопатии с умеренным или минимальным ангиосклерозом. Иногда выделяют так называемую почечную ретинопатию у больных с вторичной почечной гипертензией и хронической недостаточностью почек, которая проявляется неравномерным сужением артерий сетчатки, периваскулярными кровоизлияниями, осложненными вторичной отслойкой сетчатки.
Диабетическая ретинопатия (МКБ-10: Н36.0*) - одна из лидирующих причин слепоты в развитых странах. При СД I и II типа выделяют непролиферативную и пролиферативную ретинопатию. Лидируют в патогенезе диабетической ретинопатии выраженные изменения микроцир-куляторного русла. Миграция иммунокомпетент-ных клеток в ткань сетчатки усиливает структурные изменения микроциркуляторного русла (облитерация капилляров, микроаневризмы, новообразованные сосуды, окклюзия артериол). Ишемия сетчатки сопровождается пероксидаз-ным повреждением клеточных мембран, инактивацией и трансформацией ферментов в результате усиления свободнорадикального окисления в тканях.
Непролиферативная диабетическая ретинопатия обусловлена микроангиопатией и поражает задний отдел глаза.
Морфологически при этом наблюдают извитость вен, сегментарные сужения и расширения в виде «четок» или «бус», паравазальные кровоизлияния. Вокруг микроаневризм в слое волокон формируются белковые преципитаты. Стенки мелких артерий утолщены, просвет артериол может быть облитерирован. Повышена проницаемость стенок капилляров, что сопровождается отеком и кровоизлияниями; отдельные микрососуды запустевают. С возрастом усиливается деэндотелизация сосудов во внутренних слоях сетчатки. Часть нервных клеток сетчатки погибает, что проявляется формированием на глазном дне «ватообразных» очагов, так называемых мягких экссудатов. Микроскопически «пятно ваты» выглядит как зона разрыва аксонов в слое нервных волокон сетчатки. Поврежденный сектор отечен и содержит шаровидные окончания аксонов (цитоидные тельца) в виде крупных базо-фильных округлых масс, окруженных светлыми зонами. Такое шаровидное набухание возникает из-за продолжающегося аксоплазматического тока от тела ганглиозной клетки к месту разрыва. При отложении белково-липидных комплексов формируются «твердые экссудаты». Как осложнение преимущественно СД II типа развивается диабетическая макулодистрофия.
Пролиферативная диабетическая ретинопатия
часто развивается вследствие прогрессирования непролиферативной ретинопатии у молодых людей. Особенность течения пролиферативной формы диабетической ретинопатии - нарастающая ишемия сетчатки, следствием которой могут быть неоваскуляризация, обусловленная выделением ретиноцитами факторов, стимулирующих ангиогенез, и глиоз, связанный с миграцией астроцитов вдоль стенок новообразованных сосудов.
Патоморфология. Неоангиогенез при ретино-патиях никогда не бывает полноценным, так как формирующиеся сосуды тонкостенные, хрупкие, имеют перегибы, сужения и расширения, что резко нарушает кровоток в микроциркуляторном русле и приводит к кровоизлияниям. В сетчатке возникают лакунарные полости, пролифераты из глии. Сосуды врастают в стекловидное тело, что приводит к гемофтальму. Типично для СД присоединение артериоло- и атеросклеротических изменений сосудистой стенки, что ухудшает состояние сетчатки и окружающих тканей. Развиваются диабетическая макулопатия, кровоизлияния в стекловидное тело с последующими фиброзом и тракционной отслойкой сетчатки.
Диабетическая катаракта (МКБ-10: Н28.0*. Диабетическая катаракта) и иридопатия -
часть диабетических изменений органа зрения. Для ири-допатии характерно появление фиброваскуляр-ной пленки с новообразованными сосудами на передней поверхности радужки (рубеоза) и в углу передней камеры, что ведет к вторичной глаукоме с рецидивирующими кровоизлияниями - злокачественной геморрагической глаукоме. Диабетическая катаракта начинается с субкапсу-лярных помутнений, в последующем формируются щели и вакуоли, заполненные жидкостью. Возможно развитие деструкции стекловидного тела с кристаллическими включениями холестерина, особенно при выраженных проявлениях макроан-гиопатии в виде атеросклероза. Еще один из вариантов поражения стекловидного тела у больных атеросклерозом - нитчатая деструкция с разрушением его передней пограничной мембраны.
Возрастная макулярная дистрофия (МКБ-10: Н35.3) макулы и сетчатки в заднем полюсе глаза входит в число ведущих причин необратимого снижения зрения в развитых странах у людей старше 50 лет. Факторы риска: сердечно-сосудистые заболевания, курение, степень пигментации глазного яблока и др.
Патоморфология. Особенность микроцирку-ляторного звена в макулярной области - наличие сосудов широкой хориокапиллярной сети,
отграниченной от фоторецепторной зоны мощной базальной мембраной пигментного эпителия (мембраной Бруха). В части капилляров мембрана Бруха является их непосредственной стенкой. Защищая сетчатку, она адсорбирует балластные белки, липиды, токсические вещества, в том числе и некоторые лекарственные средства. Другая структурная часть гематоретинально-го барьера - однорядный слой кубических клеток пигментного эпителия, тесно связанных между собой опоясывающими десмосомами. Эти клетки постоянно фагоцитируют отработанные липид-ные диски наружных отделов палочек и колбочек. В лизосомах пигментного эпителия сетчатки происходит их деградация. С возрастом возникает неполная деградация липидных дисков, вызывая накопление липофусцина, что приводит к нарастанию липидной пероксидации и дегенеративным изменениям пигментного эпителия и фоторецепторов. Дальнейшая стадия старческой макулярной дистрофии связана с экссудацией и кровоизлияниями из хориокапиллярного слоя, появляются дефекты в патологически измененной мембране Бруха, возможна отслойка пигментного эпителия, который мигрирует в сетчатку и образует очаги гиперпигментации, активирует фибриллоге-нез и ведет к разрастанию соединительной ткани. Развивается картина макулярной дегенерации с потерей центрального зрения, рецидивирующими кровоизлияниями, экссудацией, субретинально новообразованными сосудами. Пролиферативные процессы в пигментном эпителии и хориоидее могут симулировать внутриглазную опухоль (тумо-роподобные или дисковидные формы старческой макулярной дистрофии).
Ретинопатия недоношенных (ретролентальная фиброплазия; МКБ-10: Н35.1. Преретинопатия) - ятрогенное заболевание недоношенных детей, которых много лет тому назад помещали в кислородные палатки. Гипероксия, перемежавшаяся с гипоксией, являлась причиной повреждения эндо-телиальных клеток и нарушения развития сосудов сетчатки. При переходе на атмосферное дыхание в поврежденных сосудах активизируется пролиферация эндотелиальных клеток, обусловленная накоплением в ишемизированной сетчатке ангио-генного фактора роста эндотелия, что может привести к тяжелой патологии сетчатки и стекловидного тела, необратимой слепоте у недоношенных детей.
Пигментный ретинит (пигментная дегенерация) - наследственное заболевание пигментного эпителия сетчатки, проявляющееся в раннем детском возрасте. В пигментном эпителии возникает дистрофия и десквамация, а затем клетки смещаются во
Книга рекомендована к покупке и прочтению разделом по патофизиологии сайта https://medicalplanet.su/
внутренние слои сетчатки, пигмент откладывается в стекловидном теле и макулярной зоне. В мелких сосудах сетчатки и хориоидеи отмечают
склероз и гиалиноз, заместительное разрастание астроцитарной нейроглии с пролиферацией гли-альных волокон (глиоз), преретинальный маку-лярный отек и фиброз.
Возрастная дегенерация сетчатки. У старых людей в результате долгого облучения фоторецепторов видимой частью света желтое пятно сетчатки атрофируется, что сопровождается дегенеративными изменениями пигментного эпителия этой оболочки (старческая дегенерация желтого пятна). У некоторых людей дегенерация пигментного эпителия стимулирует подсетчаточную васкуляриза-цию, на фоне которой происходят кровоизлияния и фиброз (старческая дисковидная дегенерация желтого пятна). Находящаяся сверху фоторецеп-торная ткань разрушается и в результате утрачивается центральное зрение.
Отслойка сетчатки (МКБ-10: НЗЗ. Отслойка и разрывы сетчатки). Выделяют следующие виды отслойки сетчатки:
•дистрофическая (при решетчатой или кисто-видной дистрофии сетчатки);
•травматическая;
•вторичная.
Этиология и патогенез. Факторы риска отслойки сетчатки: миопия с увеличением передне-заднего диаметра глазного яблока, дегенерация сетчатки, травмы, тракции в связи с фиброзирую-щими процессами в стекловидном теле и др. При этой патологии возникает ослабление системы фиксации, осложненное отслойкой сетчатки от пигментного эпителия. Наружные слои сетчатки оказываются изолированными от хориоидальных источников кровообращения и пигментного эпителия. Это приводит к дистрофии фоторецептор-ных клеток. Площадь отслоенного нейроэпителия может быть разной - от локальной до секторальной и тотальной. Локальная отслойка сетчатки возникает вокруг дырчатых разрывов в результате дегенерации или травм. Блокада разрывов ведет к рассасыванию субретинальной жидкости. Тракционная отслойка связана с формированием витреоретинальных тяжей при организации травм, с дегенерацией стекловидного тела и наиболее часто - с пролиферирующей диабетической ретинопатией. Экссудативная отслойка сетчатки характерна для опухолей хориоидеи (меланомы, гемангиомы), она также возникает при воспалительных процессах и нарушении кровообращения в хориоидее.
ГЛАУКОМА
Глаукома (МКБ-10: Н40-Н42. Глаукома). Обширная группа заболеваний, основные симптомы которых - повышение внутриглазного давления (ВГД) с последующей нейропатией зрительного нерва и сетчатки.
Факторы риска развития глаукомы: частичная или полная блокада зрачка (сращение его края с капсулой хрусталика), увеличение объема хрусталика (СД, травма, воспаление увеального тракта), увеличение вязкости ВГЖ при экссудации и кровоизлияниях. Наиболее уязвимое место оттока ВГЖ - угол передней камеры: при смещении вперед иридохрусталиковой диафрагмы он может быть закрыт корнем радужки.
Виды глаукомы:
•первичная открытоугольная (наиболее частая);
•закрытоугольная;
•нормотензивная;
•пигментная;
•псевдоэксфолиативная;
•неоваскулярная;
•врожденная;
•вторичная;
•необратимая.
Первичная открытоугольная глаукома (МКБ-10: Н40.1) лидирует среди остальных форм
(наблюдают у 1% населения старше 40 лет), иногда имеет наследственный характер. Препятствие оттоку ВГЖ начинается с трабекулярного аппарата и прогрессирующей дегенерации зрительного нерва. Одной из причин препятствия оттоку ВГЖ может быть отложение амилоида в трабекулярном аппарате, радужке и склере при локальном старческом амилоидозе, частота которого увеличивается с возрастом.
Патоморфология. В трабекуле отмечают сужение и облитерацию межтрабекулярных пространств в результате деэндотелизации трабекул, расплавления коллагеновых остовов, появления волокнистых и амилоидных белков, а также мела-ниновых пигментных гранул в межтрабекулярных щелях. Развиваются склероз юкстаканаликуляр-ной ткани, блокада и облитерация шлеммова канала. В склере наблюдают дегенеративные процессы в ацеллюлярной и пролиферативной формах. При ацеллюлярной глаукоме уменьшается количество склероцитов, оставшиеся дистрофически изменены, нарушен синтез гликопротеинов и коллагена. В радужной оболочке, содержащей большое количество артериол и венул, развивается ишемия, связанная с облитерацией микрососудов вследствие отложения балластных белков, расщепления и утолщения базальной мембраны эндотелиальных клеток (рис. 24.3, см. цв. вклейку).
Возникают очаговые некрозы в поверхностных и стромальных слоях, и развивается дистрофия зрачковых мышц и меланоцитов. Все это сопровождается выходом во ВГЖ гранулмеланина, фрагментов и органелл цитоплазмы. Меланин, попадая в жидкость, теряет отграничивающую мембрану и лизирует структуры угла передней камеры, увеличивая препятствие оттоку ВГЖ и повышение ВГД. Ишемические процессы прогрессируют и в заднем отделе глаза, преимущественно в сетчатке и зрительном нерве. Они связаны с нарушением кровообращения во внутренних слоях
сетчатки в результате повышения ВГД. Компрессионная ишемия включает программу клеточной гибели ганглиозных клеток сетчатки, с которым связана передача нервных импульсов в мозг по достаточно длинному зрительному пути.
Эксфолиативная глаукома (МКБ-10: Н40.8. Другая глаукома) связана с амилоидной фибрилло-патией и имеет много общего с патогенетическими особенностями болезни Альцгеймера.
Патоморфология. Нейрональные клетки крайне чувствительны к недостатку кровотока и реагируют на ишемию оксидативным шоком, инициирующим глютаматный каскад, а также усиливают выработку предшественников β-амилоида, фибриллогенез и апоптоз. Однако повышение синтеза β-амилоида приводит к отложению фибрилл балластного белка в жизненно важных для глаза структурах. Более всего страдают пути оттока ВГЖ (трабекула, юкстаканаликуляр-ная ткань, склера), а также эндотелий и субэндотелиальная мембрана сосудов микроциркулятор-ного русла. Известно, что агрегация амилоидных фибрилл с липопротеидами, меланином и его токсическими метаболитами оказывает повреждающее действие на окружающие ткани, усиливая апоптотические реакции в ишемизирован-ных структурах. Балластные фибриллярные белки выходят в межклеточный матрикс, скапливаются по краю зрачка и в передней капсуле хрусталика. С
Книга рекомендована к покупке и прочтению разделом по патофизиологии сайта https://medicalplanet.su/
током ВГЖ они попадают в трабекулярный аппарат, блокируя его и вызывая повышение ВГД. Фибриллярный белок PAS-положителен, окрашивается конго красным, в поляризованном свете дает характерное зеленое свечение.
Закрытоугольная глаукома (МКБ-10: Н40.2. Первичная закрытоугольная глаукома) сочетается с генетически обусловленным узким профилем угла передней камеры, гиперметропией (короткая передняя ось глазного яблока), большими размерами хрусталика. Расширение зрачка при этих условиях может приводить к закрытию угла передней камеры корнем радужки, что блокирует отток. Для закрытоугольной глаукомы характерно возникновение острых приступов глаукомы с помутнением роговицы, снижением зрения, появлением радужных кругов вокруг источника света, покраснением глаза в связи с застойными явлениями в его венозной системе. Ишемия сетчатки в результате повышения ВГД может сопровождаться гибелью нейронов, особенно ганглиозных клеток, наиболее чувствительных к гипоксии. Повторные приступы приводят к формированию передних синехий в угле передней камеры, спаиванию его корнеосклеральной стенки и к стойкому повышению ВГД.
дром, осложняющий травмы глазного яблока, уве-иты, иридоциклиты и сопровождаемый окклюзией зрачка, возникновением передних и задних синехий. Наиболее тяжелые формы вторичной глаукомы: повышение ВГД при рубеозе радужки, крайних степенях ишемии внутренних оболочек глаза при пролифериративной диабетической ретинопатии, тромбозе центральной вены сетчатки и ее ветвей.
Врожденную глаукому (МКБ-10: Q15.0. Врожденная глаукома) диагностируют у детей первых лет жизни, что обусловлено дефектами путей оттока разной степени выраженности. Проявляется растяжением роговицы и склеры и формированием буфтальма («бычий глаз», патологическое увеличение размеров глазного яблока). Незначительные пороки фильтрационного аппарата сочетаются с врожденной близорукостью.
Глаукома с низким давлением (МКБ-10: Н40.8. Другая глаукома). Этиопатогенез до конца не ясен. Клинически отмечены дефицит кровоснабжения в перипапиллярной области, развитие атрофических очагов вокруг зрительного нерва. Может протекать на фоне общей гипотонии, ВГД не повышено.
Для всех форм глауком характерна глаукома-тозная экскавация зрительного нерва, связанная с дистрофией и атрофией нервных волокон и наступающая в результате ишемического апоп-тоза ганглиозных клеток. Глубокая глаукоматоз-ная экскавация обусловлена прогибом решетчатой пластинки (lamina cribrosa) при высоких значениях ВГД. В роговице можно наблюдать субэпителиальную фиброваскулярную пленку и дегенеративные изменения эндотелия.
На самых ранних стадиях глаукомы часто возникает помутнение роговицы. Микроскопически в ней обнаруживают отек, полиморфизм клеток базаль-ного
слоя эпителия. Отдельные клетки увеличены в размерах, набухшие, с бледно окрашенным ядром и вакуолизированной цитоплазмой. Другие клетки, наоборот, сморщены, поверхностные слои эпителия уплощены. Местами эпителий приподнят, образуя пузыри. На отдельных участках он полностью слущен. В собственном слое особых изменений не наблюдают. Иногда образуются щели между роговичными пластинками. Эндотелий уплощен. При наличии передней периферической синехии отмечают разрастание эндотелия, который вместе с десметовой оболочкой образует выросты в виде бородавок. Вокруг полнокровных сосудов в области лимба может быть лимфомакрофагальная инфильтрация. При длительной глаукоме с потерей зрения наблюдают врастание сосудов
с лимба под эпителий роговицы, так называемый глаукоматоз-ный паннус. В результате вторичного инфицирования возможны язвы роговицы с гнойно-некротическими краями. ОПУХОЛИ ГЛАЗА
Специфические опухоли органа зрения (МКБ-10: С69. Злокачественное новообразование глаза и его придаточного аппарата; D31. Доброкачественное новообразование глаза и его придаточного аппарата): ретинобластома, исходящая из сетчатки, и меланобластома, чаще наблюдаемая в хориоидальной части увеального тракта.
ОПУХОЛИ ВЕК (МКБ-10: С44.1)
В области век наблюдают практически все виды опухолей, исходящих из эпидермиса и придатков кожи, сосудов и мягких тканей, - не имеющие специфических черт невусы, папилломы, себо-рейный кератоз, кожный рог, болезнь Боуэна у пожилых, капиллярные гемангиомы, пигментная ксеродерма у детей.
Гистологическая классификация опухолей кожи век соответствует гистологической классификации опухолей кожи, и в то же время эти опухоли имеют ряд особенностей.
Доброкачественные опухоли эпидермиса. Чаще всего среди них наблюдают различные папилломы: плоскоклеточные, базальноклеточные, себорей-ный или старческий кератоз и др.
Обызвествляющаяся эпителиома Малерба (пило-матриксома). Опухоль обычно встречают у молодых женщин. Микроскопически она построена из эпителиальных клеток шиповатого слоя. Большая часть клеток некротизирована, образуя детрит, либо принимая вид так называемых клеток-теней («призрачных» клеток). Наиболее часто опухоли окружены грануляционной тканью, содержащей гигантские клетки инородных тел. В исходе пиломатриксомы возможно формирование костной ткани, представленной костными балками и жировой тканью.
Контагиозный моллюск - наиболее часто встречаемый опухолевидный процесс в эпидермисе, характеризующийся формированием папиллома-тозных разрастаний в виде выступающих узелков, в центре которых определяют небольшие углубления желтоватого цвета.
Патоморфология. Микроскопически выражен акантоз, на поверхности пласта эпителиальные клетки резко вакуолизированы. Тела «моллюсков» представлены крупными клетками зернистого слоя с гомогенными, эозинофильными включениями. Контагиозный моллюск сочетается с фолликулярным конъюнктивитом, если вирусные тела попадают в конъюнктивальный мешок.
Злокачественные опухоли - рак кожи век, преимущественно базальноклеточный, меланома и аденокарцинома меймобиевой железы - часто рецидивируют после оперативного лечения.
Аденокарцинома меймобиевых желез век имеет органную специфику, расположена в толще волок-
нистых хрящей главным образом верхнего века. В клинической практике проводят дифференциальную диагностику с опухолевидным воспалительным процессом - халязионом и аденомой мейбомиевых желез.
Морфологически опухоль представлена крупными эпителиальными клетками, которые сгруппированы в округлые очаги, в их центре расположены клеточные элементы с пенистой цитоплазмой, напоминающие клетки сальных желез. Пенистые клетки, распадаясь, формируют детрит, окрашивающийся суданом III. Иногда наблюдают менее крупные клетки, формирующие ячейки, не содержащие липидов в цитоплазме. Выделяют
Книга рекомендована к покупке и прочтению разделом по патофизиологии сайта https://medicalplanet.su/
высокодифференцированную форму, по строению напоминающую нормальную сальную железу, и низкодифференцированую, для диагностики которых на замороженных срезах необходимо использовать окраски на жир. Для обеих форм характерны многочисленные митозы. Аденокарцинома мейбомиевой железы характерна злокачественным течением, прорастанием орбиты и часто - метастазами в головной мозг и легкие.
Базалиома век или базальноклеточный рак кожи век. Опухоль расположена на ресничном и маргинальном краях чаще нижнего века, при распространении на слизистую оболочку век прогрессирует с разрушением всей толщи века, нередко образуя язву. В подлежащую ткань врастает тонкими ветвистыми тяжами, создающими вид кружева. Типичен медленный, но агрессивный рост опухоли.
Микроскопически опухоль представлена комплексами базалиоидных клеток с узким ободком цитоплазмы, ядра не имеют ядрышек, митозы редки. Опухоли имеют различную дифференци-ровку: железистую, пилоидную, с большим количеством стромы. Плоскоклеточный рак на веках наблюдают реже, чем базальноклеточный.
Макроскопически часто имеет характерный вид узла с язвенной кровоточащей поверхностью, покрытой корочкой. Края округлой язвы приподняты. Опухоль характерна быстрым ростом и ранними метастазами в регионарные лимфатические узлы (предушные и подчелюстные). Микроскопически рак представлен ороговевающи-ми и неороговевающими формами.
ОПУХОЛИ И ОПУХОЛЕПОДОБНЫЕ ОБРАЗОВАНИЯ ВЕК МЕЛАНОГЕННОЙ СИСТЕМЫ. НЕВУСЫ
Юнкциональный пограничный невус век локализован в глубоких слоях эпидермиса на границе с дермой, не проникая глубоко в нее.
Микроскопически выявляют невоидные клетки, где наряду с обычными встречают клетки
сгиперхромным ядром, митозы, в окружающей ткани наблюдают выраженную лимфоцитарную инфильтрацию. Полиморфизм опухолевых клеток
смитозами - первый признак малигнизации юнк-циональных пограничных невусов.
Чаще в коже век выявляют сложный невус, в котором наблюдают признаки дермального и юнк-ционального невуса. Сложный невус, так же как и пограничный, малигнизируется. У детей и молодых людей, особенно в период полового созревания, невусы имеют склонность к ускорению роста. При микроскопическом исследовании в таком невусе определяют слегка вытянутые клетки с гиперхром-ным ядром, увеличенное количество сосудов.
Меланомы. Клинически опухоль имеет вид пигментированного узла с более мелкими плоскими пигментированными пятнами вокруг. Образование может изъязвляться, кровоточить, вокруг может быть зона вторичного воспаления.
Микроскопически обнаруживают крупные незрелые резко пигментированные клетки с гипертрофированным ядрышком. Меланобласты содержат различное количество пигмента. Встречают и резко, и слабо пигментированные клетки. Много митозов. Сосуды редкие, тонкостенные, расположены в нижней волокнистой строме.
МЯГКОТКАННЫЕ ОПУХОЛИ ВЕК
Рабдомиосаркому наблюдают чаще в первое десятилетие жизни. Клинически, как и многие другие опухоли, имеет вид узла под кожей века. Отмечают быстрый рост опухоли с распространением в орбиту и при этом - резкое утолщение века с явлениями птоза и экзофтальмом.
Микроскопически опухоль имеет строение эмбриональной рабдомиосаркомы. Прогноз плохой, так как быстрый рост опухоли сопровождается инфильтрацией орбиты и прорастанием в полость черепа.
Гамартомы и хористии. Эти новообразования более характерны для век. Среди них чаще встречают капиллярные гемангиомы и гломусангиомы.
ОПУХОЛИ КОНЪЮНКТИВЫ (МКБ-10: С69.0)
Эпителиома Боуэна и плоскоклеточная карцинома - наиболее частая форма предрака и рака конъюнктивы. Среди других опухолей конъюнктивы встречается дермоидная киста
(тератома).
Макроскопически это округлое плотноватое, желтоватое образование. Микроскопически имеет типичное строение кисты с фиброзной оболочкой,
выстланной многослойным плоским эпителием и содержащей придатки кожи, жировую и мышечную ткань.
Плоскоклеточный рак конъюнктивы обладает выраженным инфильтративным ростом и развивается часто на фоне воздействия ряда факторов: вирусных инфекций - ВИЧ и ПВЧ, УФ-излучения.
Меланомы, в том числе беспигментные, чаще поражают конъюнктиву глазного яблока, возможен многоузловой тип роста.
ОПУХОЛЕПОДОБНЫЕ ПРОЦЕССЫ ВЕК И КОНЪЮНКТИВЫ
Халязион - опухолеподобное заболевание, в патогенезе которого имеет значение закрытие просвета мейбомиевых желез эпителиальными пробками или сгустившимся секретом, что чаще наблюдают на фоне гипоавитаминоза А. По мере прогрессирования процесса образование начинает представлять собой ретенционную кисту с хорошо выраженной фиброзной капсулой. Воспалительный процесс может захватывать конъюнктиву, где возникают папилломатозные воспалительные разрастания эпителия. Скопившийся в дольках железы секрет, основная составляющая которого - липиды, выходит в межклеточный матрикс хряща и вызывает развитие гранулематоз-ного воспаления - олеогранулему.
Микроскопически инфильтрат состоит из лимфоцитов, макрофагов, нагруженных каплями жира по типу ксантомных клеток, эпителиоидных клеток и полиморфноядерных лейкоцитов (ПЯЛ), возможно образование многоядерных клеток, инородных тел (рис. 24.4, см. цв. вклейку).
При скоплении большого количества гигантских многоядерных клеток липогранулема может имитировать картину туберкулеза или саркоидо-за. Для гистологической картины халязиона при окраске гематоксилином и эозином характерно формирование «каверн» - пустот в инфильтрате в местах скопления липидных капель.
Более редкие опухолевидные реактивные процессы в конъюнктиве возникают в ответ на хроническое раздражение внешними факторами, это пигвекула и птеригиум.
Пигвекула - утолщение слизистой оболочки конъюнктивы, имеющее желтоватый цвет. Гистологически оно представлено гиалинизированной фиброзной тканью, возникающей на месте эла-стозиса - фрагментированных субэпителиальных коллагеновых волокон, часто покрытой гиперпла-зированным или атрофичным эпителием.
Птеригиум - врастающая в роговицу в области лимба дубликатура слизистой оболочки с атрофией или утолщением, иногда дисплазией эпителия. Под эпителием можно наблюдать очаговую дегенерацию коллагеновых волокон с последующим разрастанием
Книга рекомендована к покупке и прочтению разделом по патофизиологии сайта https://medicalplanet.su/
фиброзной соединительной ткани, содержащей большое количество мелких сосудов и минимальной лимфоцитарной инфильтрацией вокруг них (рис. 24.5, см. цв. вклейку).
ВНУТРИГЛАЗНЫЕ ОПУХОЛИ (МКБ-10: С69.0-С69.4)
Наиболее часто опухоли глаза локализованы в сосудистой оболочке, и в большей степени в хориодее. Несколько реже опухоли встречают в цилиарном теле и еще реже в радужной оболочке.
К внутриглазным опухолям также относят новообразования сетчатки, которые в основном наблюдают в раннем детском возрасте. Редко опухоли поражают поверхность глазного яблока. Они, как правило, не прорастают внутрь глаза. Их относят к эпибульбарным. Все внутриглазные опухоли с одинаковой частотой встречают среди мужчин и женщин (исключение - новообразования радужной оболочки миоматозного характера, которые встречают преимущественно у женщин). Опухоли увеального тракта чаще встречают у более молодых лиц.
Опухоли увеального тракта (МКБ-10: С69.3)
В первую очередь это опухоли и опухолепо-добные поражения меланоцитарной системы. Практически половину опухолей составляют неву-сы. Встречают наиболее часто в радужной оболочке, но могут быть поражены цилиарное тело и хориоидея.
Невус. В половине случаев это пограничный и сложный невус, реже встречают невус Ота, атипичный диспластический невус, меланотические пятна, меланоз. Нередко внутренний меланоз может сочетаться с меланозом кожи и слизистых оболочек. Микроскопически невусы представлены атипичными веретенообразными
клетками, образующими гнезда, вытянутые тяжи, расположенные параллельно поверхности хориоидеи, либо формируют гнездные альвеолярные структуры. Степень пигментации выражена по-разному.
Внутриглазной меланоз - доброкачественный процесс, в который может вовлекаться увеальный тракт, зрительный нерв, в области l. cribrosa, конъюнктива, склера, эписклера и периваскулярная ткань орбиты. Увеальный тракт содержит большое количество резко пигментированных отростчатых клеток, которые утолщают хориоидею и стенки сосудов или в виде веснушек расположены на передней поверхности радужки (рис. 24.6, см. цв. вклейку).
Морфологические проявления злокачественного роста атипических и диспластических невусов, по А.С. Горделадзе: нарушение симметрии и архитектоники типовых доброкачественных невусов, клеточный и ядерный полиморфизм, дискомплек-сация клеток, разнообразие форм роста, различная топография меланина, рано возникающая лимфо-идная инфильтрация, появление зон вертикальной фазы роста.
Микроскопически меланомы глаза, в отличие от кожных локализаций, имеют свои особенности: нередко формирование клеточных клубков, спиралей, пучковых структур, высокая митотическая активность в глубоких отделах вертикальной фазы роста; корреляция преобладания веретеноклеточ-ной дифференцировки с интенсивным меланогенезом и возможностью пигментного некроза; развитие новообразованных тонкостенных сосудов с муфтообразным, внутрилакунарным
ростом клеток опухоли, выраженными расстройствами кровообращения и ограниченным или обширным некрозом.
Строение меланом хориоидеи во многом зависит от пигментной системы глаза, представленной нейрональными клетками (1-я пигментная система), и гребешковых (2-я пигментная система) меланоцитов. Наибольшей активностью обладают нейроэпителиальные клетки, продуцирующие в большом количестве меланин и
одновременно обладающие способностью фагоцитоза. Эти клетки достигают 10-12 мк в диаметре, обладают одновременно локомоторной функцией и протеолизом. В цитоплазме нейроэпителиальных клеток определяют округлые гигантские меланосомы и мелкие гранулы меланина. Клетки мигрируют по септам внеклеточного матрикса и легко разрушаются в жидкой среде, насыщая ее протеолитическими ферментами и токсическими продуктами распада меланина.
В увеальной меланоме нейроэпителиальные клетки приобретают различные формы: верете-новидную и эпителиодную, лентовидную, округлую или полигональную. Зачастую они формируют периваскулярные скопления, проникают в просвет сосудов, образуя опухолевые эмболы, состоящие из 10-15 клеток. Реже наблюдают мелкоклеточный вариант пигментных элементов, который образован в результате нарушения митотического цикла (нерасхождение хромосом в метафазе, сегрегация их), в результате возникает фенотип клеток, имеющих большие размеры ядра с гомогенным хроматином и узким ободком цитоплазмы с единичными гранулами меланина. Иногда наблюдают прозрачное пузырьковидное ядро с большим ядрышком и единичными тонкими паутинообразными отростками цитоплазмы.
Таким образом, в сосудистой оболочке глаза выделяют 4 типа гистологической дифференци-ровки меланом: веретеноклеточный, эпителиоид-ноклеточный, мелкоклеточный и смешанные типы (рис. 24.7, см. цв. вклейку).
Веретеноклеточный, тип А [МКБ-10: (С69.4) М8773/3. Веретеноклеточная меланома типа А] представлен клетками, для которых характерна длинная отростчатая цитоплазма, состоящая из тонких филаментов и гранул меланина. В развитых опухолях отмечают хаотичное расположение волокон, наличие внутри- и внеклеточной зернистости. ядра клеток округлой формы, содержат по одному крупному ядрышку.
Веретеноклеточный, тип Б [МКБ-10: (С69.4) М8774/3. Веретеноклеточная меланома типа В]. Клетки менее вытянуты, содержат крупное овальное ядро с отчетливым ядрышком. Митозы более частые. Клетки образуют перекрещенные
пучки, ячеистые структуры, гнездные формирования, сходные с менингиомами или нейролем-момами. Волокна межклеточного матрикса менее упорядочены. Выражен ядерный полиморфизм. Содержание пигментных гранул различно; 10-летняя выживаемость -73,6%.
Эпителиоидноклеточный тип опухоли построен из овальных или вытянутых клеток с умеренным полиморфизмом. Клетки имеют крупное пузырьковидное ядро с маргинально расположенным конденсированным гетерохроматином и отчетливым ядрышком. Можно видеть двуядерные и иногда трехъядерные клетки. Митозов много, в том числе патологические. Клетки расположены солидными комплексами, иногда формируют альвеолы (рис. 24.8, см. цв. вклейку).
Мелкоклеточный тип представлен менее дифференцированными округлыми мелкими клетками с узким ободком цитоплазмы и единичными гранулами пигмента в цитоплазме. Клетки имеют размер большого лимфоцита, ядро крупное с гомогенным хроматином. Веретеновидный и мелкоклеточный варианты опухолевых клеток имеют наиболее агрессивный рост в сосудистой оболочке глаза. Одновременно с ними в хориоидее, особенно при прецилиарной или цилиарной локализации, можно наблюдать зоны роста клеток, имеющих нейрональный или гребешковый тип дифференцировки.
Характерной особенностью меланом глаза считают тенденцию к гематогенному метастазированию (в легкие, печень, кости лицевого черепа, кожу). Есть данные о возможном метаста-зировании меланом глаза через 10-20 лет после их удаления.
Книга рекомендована к покупке и прочтению разделом по патофизиологии сайта https://medicalplanet.su/
