нижнего конца бедренной или верхнего конца большеберцовой костей, а также часто в костях черепа и лицевого скелета (наиболее часто в нижней челюсти). Может развиваться из предсу-ществующих повреждений (то есть быть вторичной фибросаркомой), таких как инфаркт кости, болезнь Педжета, но наиболее часто после рентгенотерапии какой-либо опухоли.
литиче-ский очаг с нечеткими контурами, разрушение кортикального слоя, вздутие кортикальной пластинки и периостальная реакция (редко).
Патоморфология. Консистенция ткани - от плотной, резиноподобной серо-белесоватого цвета до мягкой и рыхлой с участками кровоизлияний и некроза. Микроскопически - веретеновид-ные клетки образуют муаровые структуры; иногда пучки клеток располагаются елочкой (рис. 20.12, см. цв. вклейку). При низкодифференцирован-ной форме - мало коллагеновых волокон, многочисленны клетки с выраженным ядерным полиморфизмом и атипизмом, частые патологические митозы. В фибросаркомах низкой степени злокачественности степень клеточного атипизма минимальная.
Дифференциальную диагностику проводят с десмопластической фибромой, злокачественной фиброзной гистиоцитомой, фибробластическим вариантом остеосаркомы, остеосаркомой низкой степени злокачественности.
имеющая гистологическое строение, идентичное неос-сифицируемой фиброме (в самостоятельную форму выделена на основании клинических данных). Встречается в возрасте от 15 до 60 лет. Наиболее частая локализация - диафизы или эпифизы длинных костей, кости таза, ребра, реже кости позвоночника, черепа, ключица, надколенник.
Клиническая картина. Локальная болезненность. Рентгенологически - хорошо ограниченное лити-ческое поражение без признаков оссификации, со склерозированными краями. При больших поражениях может разрушаться кортикальный слой.
Патоморфология. Ткань опухоли плотная, от крас-но-коричнового до желтоватого цвета. Гистология идентична неоссифицируемой фиброме.
Дифференциальную диагностику проводят с десмопластической фибромой, фибросаркомой, недифференцированной плеоморфной саркомой кости.
Прогноз благоприятный.
ПРОЧИЕ ОПУХОЛИ
Саркома Юинга кости - относительно редкая (около 9% всех злокачественных опухолей скелета) злокачественная опухоль, в основном развивающаяся в детском и юношеском возрасте. Мужчины поражаются несколько чаще. Главным образом локализуется в диафизах и метафизах длинных костей (в основном бедренной, большеберцовой и плечевой), костях таза, позвоночника, ребрах.
Клиническая картина. Локальная боль, повышение температуры тела, анемия, лейкоцитоз. Рентгенологически - крупноочаговое поражение диафиза с нечеткими контурами; может быть литическим, склерозирующим или сочетать оба процесса; характерна выраженная периостальная реакция; на поздних стадиях развития - интенсивное разрушение кортикальной кости с массивным мягкотканным компонентом.
Патоморфология. Ткань опухоли мягкая, с многочисленными кровоизлияниями и некрозами. Микроскопически видны плотно расположенные мономорфные мелкие клетки
с круглым ядром и без четко очерченной цитоплазмы, последняя богата гликогеном (ШИК-положительна); межклеточный матрикс не выявляется; митозы немногочисленны.
Дифференциальную диагностику проводят с хроническим остеомиелитом, эозинофильной гра-
Прогноз неблагоприятный; опухоль метастази-рует в течение первого года заболевания, в первую очередь в кости (чаще в кости черепа и позвоночника), затем в легкие, лимфатические узлы.
Адамантинома длинных костей - редкая (около 1% всех злокачественных опухолей костей), медленнорастущая злокачественная опухоль, по-видимому, эпителиального происхождения. Встречается в любом возрасте, однако у женщин пик заболеваемости между 10 и 30, у мужчин - между 30 и 50 годами; несколько чаще поражаются мужчины. В основном локализуется в большебер-цовой кости (90% случаев), в средней или дистальной части диафиза, редко могут поражаться и другие длинные и короткие кости. Клиническая картина. Локализованная отечность и постепенно усиливающиеся боли. У 60% больных в анамнезе - наличие тяжелой травмы. Рентгенологически - остеолитическое, эксцентричное и экспансивное поражение. Участки деструкции с четкими контурами и ячеистой структурой; опухоль может иметь склерозированные края, что указывает на ее медленный рост. Иногда выявляют разрушение кортикального слоя с прорастанием опухоли в мягкие ткани. Периостальная реакция - редко, но может варьировать от минимальной до заметной; отмечаются патологические переломы. В целом картина часто расценивается как доброкачественный процесс.
Патоморфология. Ткань опухоли серого или белесоватого цвета, консистенция варьирует от плотной до мягкой; кортикальный слой истончен, иногда разрушен. Микроскопически на фоне соединительнотканной стромы - тяжи эпителио-подобной ткани (рис. 20.13, см.
цв. вклейку); рыхлая соединительная ткань с элементами остеоида или грубоволокнистой кости, окруженной остеобластами, напоминает по виду остеофиброзную дисплазию. Иногда - образование эпителиоподоб-ными клетками «раковых» жемчужин с продукцией кератина. Признаки явной цитологической атипии выражены слабо.
Дифференциальную диагностику проводят с остеофиброзной дисплазией, фиброзной диспла-зией, гемангиоэндотелиомой, фибросаркомой, метастатической карциномой.
Прогноз относительно благоприятный. Больные нуждаются в длительном наблюдении, так как опухоль рецидивирует в среднем через 7 лет после операции (до 32% случаев), иногда многократно.
Недифференцированная плеоморфная саркома кости - относительно редкая (около 2%
первичных злокачественных опухолей скелета) злокачественная опухоль с резко выраженным полиморфизмом веретеноклеточных элементов, лишенная каких-либо признаков гистологической диффе-ренцировки. Встречается в молодом и
старческом возрасте (средний возраст - 50 лет), несколько чаще у мужчин. Локализуется в основном в мета-физах длинных костей, таких как бедренная кость, кости голени, плечевая кость, реже в краниофаци-альных костях, крайне редко в костях позвоночника и ребрах. Может развиваться на почве инфаркта кости, болезни Педжета, как осложнение рентгенотерапии.
Клиническая картина. Боль, болезненность при пальпации, часто патологические переломы. Рентгенологически - остеолитический, эксцентрично расположенный очаг без признаков обызвествления и четких границ; периостальная реакция обнаруживается
Книга рекомендована к покупке и прочтению разделом по патофизиологии сайта https://medicalplanet.su/
редко; обычно выявляются разрушение кортикальной пластинки и инфиль-тративный рост опухоли в мягкие ткани.
Патоморфология. Участки геморрагичной мягкой ткани рыжевато-коричневого цвета чередуются с участками плотной консистенции серовато-белесоватого цвета; часто видны некрозы. Микроскопически наблюдается комбинация гистиоцитарных и фибробластических элементов, характерны гигантские многоядерные клетки; веретеноклеточные элементы формируют муаровый рисунок; выраженная цитологическая атипия (рис. 20.14, см. цв. вклейку); частые митозы (в том числе патологические).
Дифференциальную диагностику проводят с неоссифицируемой фибромой, диффузным типом теносиновиальной гигантоклеточной опухоли, гигантоклеточной опухолью, фибросаркомой, фибробластическим вариантом остеосаркомы.
Прогноз неблагоприятный.
ОПУХОЛИ КРОВЕТВОРНОЙ СИСТЕМЫ
Первичная неходжкинская лимфома кости -
относительно редкая (первичная и вторичная - около 4% всех злокачественных опухолей костей) злокачественная лимфоидная опухоль. Первичная лимфома кости - солитарное поражение кости без вовлечения других костей или некостных локализаций в течение 6 мес от начала заболевания. Поражаются любые кости, наиболее часто бедренная (25% случаев), кости таза (особенно подвздошная), позвоночника, черепа, нижняя челюсть, лопатка. Встречается в любом возрасте (от 1,5 до 86 лет), но главным образом после 20 лет и чаще в третьем десятилетии (вторичная лимфома - чаще после 40-50 лет). Около 30% случаев - множественные поражения.
Клиническая картина. Боль различной интенсивности, иногда длительная, припухлость, патологические переломы (20% случаев). Длительность симптомов - обычно более 1 года. Рентгенологически - один или несколько лити-ческих очагов (диффузный инфильтративный
рост опухоли без четких границ) в костномозговом пространстве длинных или плоских костей; периостальная реакция нехарактерна; деструкция кортикального слоя и формирование крупных мяг-котканных компонентов.
Патоморфология. Ткань опухоли бело-серого цвета, от плотной до мягкой консистенции, по виду напоминает рыбье мясо; в некоторых случаях опухоль полностью разрушает сегмент кости. Микроскопически наблюдается смесь клеток гистиоцитарного и лимфоцитарного типов; обычно мономорфные клетки с крупным ядром и глыбчатым хроматином, цитоплазма скудная; сеть ретикулиновых волокон вокруг клеток. В некоторых случаях определяется обильное содержание клеток воспалительной реакции; иногда клетки лимфомы имеют веретеновидную форму и формируют муаровый рисунок, производя впечатление саркомы; некоторые опухоли имеют клетки с выраженной светлой цитоплазмой и четко ограниченными ядрами, что может быть неправильно интерпретировано как метастатическая карцинома. Первичная злокачественная лимфома кости почти в 95% случаев состоит из В-лимфоцитов.
Дифференциальную диагностику проводят с хроническим остеомиелитом, метастазом карциномы, метaстaтической нейроблaстомой, саркомой Юингa, низкодифференцированной миеломой, недифференцированной плеоморфной саркомой кости.
Прогноз первичной лимфомы кости относительно лучше по сравнению со вторичной лимфо-мой. Лимфома кости без поражения лимфатических узлов и без висцеральных проявлений имеет благоприятный прогноз.
Плазмоклеточная миелома - наиболее часто встречающаяся (от 20 до 43%) первичная злокачественная опухоль костей, чаще со множественными поражениями кости опухолевыми плазматическими клетками различной степени зрелости. Средний возраст больных - 60-70 лет, и редко встречается у больных моложе 40 лет. Солитарная миелома диагностируется в более молодом возрасте (55 лет) и почти в 2 раза чаще у мужчин, чем у женщин.
Клиническая картина. Слабость, повышение температуры тела, потеря массы тела, патологические переломы. Заболевание может длительно протекать бессимптомно, сопровождаясь лишь увеличением СОЭ. Классический симптом плaз-моклеточной миеломы - резкое и стабильное увеличение СОЭ, порой до 80-90 мм/ч. Боли в костях являются наиболее частым признаком миеломы и отмечаются почти у 70% больных. Лизис костей опухолевыми клетками приводит к мобилизации кальция из костей и гиперкальци-емии с развитием осложнений (таких как тошнота, рвота, сонливость, сопорозное состояние, кома). Частым клиническим признаком болезни является подверженность больных бактериаль-
ным инфекциям в связи с гипогаммаглобулине-мией, снижением продукции нормальных антител. Несмотря на массивное вовлечение костей, уровень щелочной фосфатазы обычно не увеличен из-за отсутствия остеобластической активности. Рентгенологически - множество мелких литиче-ских поражений одной или нескольких костей; периостальная реакция и остеосклероз вокруг поражений обычно отсутствуют.
Патоморфология. Опухолевая ткань мягкая, рыхлая, от красного до серо-белого цвета. Гистологически миеломные клетки сходны с плазматическими, различной степени зрелости (дифференцированная и недифференцированная мие-лома); пиронинофилия цитоплазмы; продукция матрикса не выражена.
Дифференциальную диагностику проводят с хроническими воспалительными процессами с наличием большого числа плазматических клеток, злокачественной лимфомой, метастазом карциномы.
Прогноз при множественной миеломе неблагоприятный; солитарная миелома обычно переходит во множественную.
НОТОХОРДАЛЬНЫЕ ОПУХОЛИ
Хордома - относительно редкая (3-4% всех первичных злокачественных опухолей скелета), медленнорастущая, локально агрессивная злокачественная опухоль, развивающаяся из остатков спинной струны. Локализуется в крестцово-коп-чиковой области (50%), в базально-затылочной области (35%), в подвижном позвоночнике, особенно в шейном отделе (15%). Наблюдается в любом возрасте, но обычно после 35 лет; при поражении крестцово-копчиковой области средний возраст - 50 лет.
Клиническая картина. При крестцово-копчико-вой локализации - длительный рост опухоли без проявления симптомов. Рентгенологически выявляют разрушение кости и наличие мягкотканного компонента, усиление рентгеноконтрастности за счет обызвествления некротизированных участков опухоли.
Патоморфология. Опухоль мягкая, желатино-подобной консистенции, серого или голубоватого цвета, иногда с кистами, зонами кальцификации; при распространении в мягкие ткани - инкапсулирована, дольчатого строения. Микроскопически характерно формирование синцитиальных клеточных образований в виде гроздьев анастомозирующих между собой физалиформных клеток (рис. 20.15, см. цв. вклейку), расположенных в мукоидном межклеточном матриксе; иногда встречаются клетки с признаками анаплазии; митозы редки.
Книга рекомендована к покупке и прочтению разделом по патофизиологии сайта https://medicalplanet.su/
Дифференциальную диагностику проводят с хондромой, хондромиксоидной фибромой, хон-дросаркомой, миксопапиллярной эпендимомой, метастатической карциномой.
Прогноз неблагоприятный; часто рецидивирует, дает поздние метастазы (в 10-30% случаев), в среднем через 3 года после возникновения опухоли.
ОПУХОЛЕПОДОБНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ
Простая киста кости (солитaрнaя или однокамерная киста кости) - заболевание, представленное однокамерной полостью, заполненной прозрачной или кровянистой жидкостью. Основная локализация - проксимальные части (метафизы, вблизи эпифизарной пластинки роста) плечевой (около 50%) и бедренной (около 30%) костей, значительно реже поражаются нижние метафизы длинных костей и другие кости. Несколько чаще встречаются у лиц мужского пола. Поражение развивается у больных различных возрастных групп, но в основном в детском и юношеском возрасте. По мере удлинения кости киста смещается от эпифизарной пластинки роста в сторону диафиза. Клиническая картина. Чаще протекает бессимптомно; патологические переломы в области кисты. Рентгенологически - очаг просветления в костномозговом канале с четкими границами.
Патоморфология. Стенка кисты представлена фиброзной тканью белесоватого или красновато-коричневого цвета; прилежащая кортикальная кость истончена, напоминает яичную скорлупу, легко режется ножом. При микроскопии наблюдаются соединительнотканная строма, содержащая фибро-бласты, гистиоциты, ксантомные клетки, отдельные остеокластоподобные клетки, костные трабекулы реактивного характера, микрокровоизлияния.
Дифференциальную диагностику проводят с аневризмальной кистой кости.
Прогноз благоприятный; после кюретажа возможно рецидивирование (15% случаев).
Фиброзная дисплазия - заболевание, хaрaкте-ризующееся нарушением развития скелета, при котором нормальная кость замещается фиброзной тканью с элементами диспластически измененной кости. Выделяют монооссальную (около 85% случаев), мономелическую (поражено несколько соседних костей одной конечности,
плечевого или тазового пояса) и полиоссальную (около 5% случаев) формы. Фиброзная дисплазия как аномалия развития иногда сочетается с внескелетными расстройствами: 1) полиоссальная форма поражения сочетается с преждевременным половым созреванием и пигментными пятнами на коже в виде кофейных пятен (Albright's syndrome); 2) сочетание фиброзной дисплазии с миксомами мягких тканей (Mazabraud's syndrome). Встречается в любом возрасте, наиболее часто в первые три десятилетия жизни (70% больных). Монооссальная форма несколько чаще встречается у лиц мужского пола, при полиоссальной форме соотношение лиц мужского и женского пола - 2:1. Поражается любая
кость, наиболее частая локализация - проксимальная часть бедренной кости, большеберцовая и плечевая кости, ребра, кости черепа, шейного отдела позвоночника. Поражение костей позвоночника встречается только в 2,5% случаев.
Клиническая картина. Боли различной интенсивности, искривление и деформация костей, патологические переломы. Рентгенологически - литическое поражение с четкими контурами и склерозированными краями; могут быть вздутие кости, патологический перелом.
Патоморфология. Макроскопически - плотная ткань бело-серого цвета, с мелкими включениями костной плотности; патологическая ткань почти всегда располагается только внутри костномозгового канала. Микроскопически - соединительнотканная строма
с костными трабекулами примитивного строения (рис. 20.16, см. цв. вклейку), миксоидными изменениями, иногда формируются структуры типа цементом, очаги хондроидной ткани, кисты. Костные трабекулы лишь иногда ограничены остеобластами. Цитологическая aти-пия и митозы не характерны. В очень редких случаях может наблюдаться aтипизм клеток, связанный с дегенеративными или регрессивными процессами.
Дифференциальную диагностику проводят с остеофиброзной дисплазией, гигантоклеточным поражением мелких костей, болезнью Педжета, остеосаркомой низкой степени злокачественности, паростальной остеосаркомой.
Прогноз благоприятный; озлокачествление фиброзной дисплaзии наблюдается в 0,4% случаев, при синдроме Олбрaйтa - в 4% случаев, чаще в возрасте 30-40 лет. В основном озлокачествляется фиброзная дисплазия, локализующаяся в костях лицевого скелета (нижняя и верхняя челюсти), затем бедренная кость и кости таза.
Остеофиброзная дисплазия (оссифицирующая фиброма длинных костей) - редкое диспластиче-ское заболевание, поражающее большеберцовую, реже малоберцовую кости у детей и подростков, имеющее сходство с монооссальной фиброзной дисплазией. Проявляется обычно у детей первого десятилетия жизни с преобладанием лиц мужского пола. Наиболее частая локализация - диафиз большеберцовой кости, иногда поражается вся кость, а также обе кости голени.
Клиническая картина. Саблевидная деформация большеберцовой кости в связи с ее эксцентричным вздутием, проходящие через очаг повреждения патологические переломы. Рентгенологически выявляют множественные просветления с очагами склерозирования кортикального слоя большебер-цовой кости.
Патоморфология. Очаг расположен преимущественно интракортикально, мягкой консистенции, на разрезе - гранулированная поверхность от белесовато-желтого до красноватого
цвета. Микроскопически костные трабекулы различной степени зрелости; коллагеновые волокна иногда формируют муаровый рисунок; зональность архитектоники патологического очага; костные трабекулы окаймлены активными остеобластами.
Дифференциальную диагностику проводят с монооссальной фиброзной дисплазией, адаман-тиномой, остеосаркомой низкой степени злокачественности.
Прогноз благоприятный; однако при проведении оперативных вмешательств в детском возрасте, в отличие от фиброзной дисплазии, неизбежно рецидивирует.
Аневризмальная киста кости - деструктивное поражение кости, характеризующееся реактивным разрастанием соединительной ткани, содержащей наполненные жидкой кровью полости. Развивается в любом возрасте, но в основном у детей и подростков - до 80% больных моложе 30 лет и более 50% больных в возрасте 10-20 лет. Может поражаться любая кость, наиболее частая локализация - кости позвоночника, затем дистальный отдел бедренной и проксимальные отделы большеберцовой и плечевой костей, кости таза. Заболевание несколько чаще встречается у мужчин. Вторичная аневризмальная киста формируется на фоне предсуществующего поражения кости, наиболее часто развивается при хондробластоме, гигантоклеточной опухоли, фиброзной дисплазии, хондромиксоидной фиброме; при злокачественных новообразованиях - остеосаркоме, метастазе карциномы. Отличительная особенность аневриз-мальной кисты кости - распространение патологического процесса в соседние кости (чаще кости позвоночника) и через эпифизарную пластинку роста.
Клиническая картина. Усиливающиеся со временем и при физических нагрузках боли, возможны патологические переломы. Рентгенологически выявляют эксцентрично
Книга рекомендована к покупке и прочтению разделом по патофизиологии сайта https://medicalplanet.su/
Патоморфология. Макроскопически ткань геморрагична, бурого цвета, содержит кисты с несвернувшейся кровью. Микроскопически кавернозные пространства ограничивают перегородки фиброгистиоцитарной ткани (рис. 20.17, см. цв. вклейку), содержащие остеокластоподоб-ные клетки, костные балки различной степени зрелости, многочисленные митотически делящиеся фибробласты и остеобласты, кровоизлияния, зерна гемосидерина.
Дифференциальную диагностику проводят с гигантоклеточной опухолью, гигантоклеточным поражением мелких костей, солитарной кистой кости, телеангиэктатической остеосаркомой.
Прогноз благоприятный; часто рецидивирует после кюретажа (до 50% случаев).
Гистиоцитоз Х (гистиоцитоз или гранулематоз клеток Лангерганса) (МКБ-10: D76.0. Гистиоцитоз из клеток Лангерганса, не классифицированный в других рубриках) объединяет три заболевания:
В основе этих заболеваний лежит патологическая пролиферация гистиоцитов - клеток Лангерганса, являющихся разновидностью дендритных антигенпредставляющих макрофагов, дифференцирующихся из моноцитов костного мозга. При гистиоцитозе Х патологический процесс может развиваться в различных органах, однако наиболее часто повреждаются кости. Локальной и наиболее доброкачественной формой, составляющей около 85% всех гистиоцитозов Х, является эозинофильная гранулема кости. Эозинофильная гранулема кости может быть солитарной (около 80% всех гистиоцитозов) и множественной (6%). Преимущественно страдают дети и подростки. Почти в 2 раза чаще встречается у лиц мужского пола. Может быть поражена любая кость, однако в возрастной группе старше 20 лет в основном локализуется в ребрах и нижней челюсти, у лиц моложе 20 лет - в костях черепа. Длинные кости в основном повреждаются у лиц до 20 лет, несколько реже - кости таза, позвоночника, лопатка и др. При множественных поражениях наиболее часто поражаются кости черепа и бедро.
Клиническая картина. Боль, отечность в области повреждения. Рентгенологически выявляют очаг литического характера с хорошо
определяемыми границами, в основном без перифокального склероза; в губчатой кости имеет вид «пробойниково-го» дефекта; в длинных костях - чаще в диафизах или метафизах; могут формироваться многослойные периостальные наслоения; при локализации в позвоночнике - формирование плоского позвонка.
Патоморфология. Ткань мягкой консистенции, от серо-рыжеватого до светло-красного или желтоватого цвета, может быть патологический перелом. Гистологически ткань полиморфно-клеточного состава; эозинофилы могут быть многочисленными или почти не обнаруживаются; клетки Лангерганса местами формируют фоллику-лоподобные образования (рис. 20.18, см. цв. вклейку); часто бывают некрозы, локальное повышение митотической активности. При ЭМ в цитоплаз-
Дифференциальную диагностику проводят с остеомиелитом, злокачественной лимфомой.
Прогноз благоприятный; рецидивирует редко.
Оссифицирующий миозит (гетеротопическaя оссификaция) (МКБ-10: М61. Кaльцификaция и оссификация мышцы) - заболевание, характеризующееся формированием новой кости на поверхности надкостницы или в отдалении от нее. Мышцы обычно не повреждаются, и заболевание не имеет воспалительного характера, в связи с чем более правилен термин «гетеротопическaя осси-фикaция». Подразделяют на две формы: 1) прогрессивно оссифицирующий миозит (врожденное наследственное заболевание с фатальным исходом); 2) ограниченный, или локализованный, оссифицирующий миозит, в котором выделяют посттравматический (60-75%) миозит (миопериостит) и возникающий без предшествовавшей травмы оссифицирующий миозит. Последний бывает двух видов: 1) связанный с системными заболеваниями (параплегией, столбняком и др.); 2) идиопати-ческий (псевдозлокачественная костная опухоль мягких тканей). Наиболее частая локализация: для миопериостита - группы больших мышц бедра, ягодиц, плеча, особенно область локтевого сустава; для идиопатического оссифицирующего миозита - область бедра и ягодичных мышц (реже область плеча и предплечья). Встречается в основном во втором-третьем десятилетии жизни, приблизительно в 2 раза чаще у мужчин.
Клиническая картина. Локализованная болезненность, ограничение движений в близлежащем сустaве. Рентгенологические признаки однотипны для всех форм оссифицирующего миозита - плотный рисунок периферической и менее плотный центральной части повреждения.
Патоморфология. Макроскопически выявляется хорошо ограниченная масса костной ткани; на разрезе две зоны - плотная периферическая и относительно мягкая центральная серовато-белого или желтовато-красного цвета. При микроскопии определяются пролиферация клеток соединительной ткани, формирование остеоидных или грубоволокнистых костных балочек, наличие в оссификате отдельных мышечных волокон, феномен зональности; краевая зона состоит из костных балочек пластинчатого строения.
Дифференциальную диагностику проводят с прогрессирующим оссифицирующим миозитом, паростальным фасциитом (ортотопической осси-фикацией), остеосаркомой мягких тканей.
Прогноз благоприятный.
Фиброзный кортикальный дефект и неоссифи-цируемая фиброма - опухолеподобные порaже-ния, гистологически идентичные, с некоторыми рaзличными характеристиками. Фиброзный кор-
тикальный дефект - асимптоматичный, обычно солитарный дефект, преимущественно диафиза длинных костей, встречается у 30-40% всех детей в возрасте от 4 до 8 лет и редко требует оперативного лечения. Появляясь в метафизах длинных костей (чаще нижний конец бедренной, верхний или нижний конец большеберцовой костей), по мере роста скелета очаг все более удаляется от эпифизaрной хрящевой пластинки в сторону диaфизa. Неоссифицируемая фиброма - также обычно случайно обнаруживаемый солитарный дефект (бывают и множественные поражения), составляет около 2% всех первичных опухолей кости, подверженных биопсии. В отличие от фиброзного кортикального дефекта, наиболее часто локализуется в метафизах, в 80% случаев выявляется у больных моложе 20 лет и редко у лиц старше 45 лет, чаще у мужчин. Очаг иногда прогрессивно увеличивается, вызывая боль или патологический перелом.
Книга рекомендована к покупке и прочтению разделом по патофизиологии сайта https://medicalplanet.su/
Клиническая картина. Часто протекает бессимптомно. Рентгенологически - очаг просветления с четкими склерозированными границами, вздутие кортикального слоя.
Патоморфология. Очаг неоссифицируемой фибромы продолговатой формы, локализуется эксцентрично в костномозговом канале и прилежащей кортикальной кости метафизов или метадиафизов, окружен краем реактивной кости. Микроскопически выявляются переплетающиеся пучки коллагеновых волокон (часто с муаровым рисунком), фибробласты, гистиоциты, ксантом-ные клетки, липоциты, гемосидериновый пигмент, многоядерные гигантские клетки остеокла-стоподобного типа (рис. 20.19, см. цв. вклейку), клеточные элементы воспалительной реакции (лимфоциты, плазматические клетки).
Дифференциальную диагностику проводят с «бурой опухолью» гиперпаратиреоза, доброкачественной фиброзной гистиоцитомой, десмопластической фибромой кости, остеофиброзной дисплазией.
Прогноз благоприятный; большинство повреждений подвержено спонтанному заживлению.
ЗАБОЛЕВАНИЯ СУСТАВОВ
По этиологии и патогенезу заболевания суставов подразделяют на: 1) дефекты развития; 2) дегенеративно-дистрофические; 3) инфекционные; 4) иммунологические; 5) метаболические; 6) опухоли и опухолеподобные заболевания.
ДЕФЕКТЫ РАЗВИТИЯ СУСТАВОВ
К дефектам развития суставов относятся врожденный вывих бедра, дисплазия тазобедренного сустава и остеохондропатии.
Дисплазия тазобедренного сустава (МКБ-10: М24.8. Другие уточненные поражения суставов,
не классифицированные в других рубриках) - врожденная неполноценность сустава, которая обусловлена его недоразвитием и может привести к подвывиху или вывиху головки бедренной кости. По степени выраженности дисплазия тазобедренного сустава подразделяется на три вида - предвывих, подвывих и вывих. При предвывихе отмечается нарушение развития тазобедренного сустава без смещения сочленяющихся элементов сустава; при вывихе бедра - головка полностью теряет контакт с верт-лужной впадиной; при подвывихе - контакт между головкой и вертлужной впадиной потерян частично. Врожденный вывих бедра (МКБ-10: Q65.0. Врожденный вывих бедра односторонний; Q65.1. Врожденный вывих бедра двусторонний) - наиболее распространенный порок развития. Односторонний вывих бедра отмечают в 7 раз чаще, чем двусторонний, левосторонний встречается в 1,5 раза чаще правостороннего. Девочки поражаются в 8-10 раз чаще мальчиков, в 10 раз чаще наблюдают у детей, родившихся в ягодичном предлежании.
Клиническая картина. При одностороннем вывихе - неустойчивая походка, хромота; при двустороннем вывихе - утиная походка, усиление поясничного лордоза.
Патоморфология. Вертлужная впадина уменьшена в размере и уплощена, шейка бедренной кости укорочена, впадина уплощена, головка бедренной кости смещена вперед в состоянии до возникновения вывиха; капсула сустава утолщена, связка головки гипертрофирована, часто наблюдается недоразвитие ягодичной мускулатуры.
Осложнение - остеоартрит.
Прогноз благоприятный; с рождения проводят консервативное лечение (в запущенных случаях - оперативное).
Остеохондропатии (МКБ-10: М91-М94. Хонд-ропатии) - общее название болезней, характеризующихся развитием асептического некроза губчатой кости эпифизов или апофизов длинных костей (а также мелких костей) и проявляющихся болями, нарушением функции суставов, деформацией пораженной кости, формированием остеоар-трита. Асептический некроз обычно развивается в результате расстройств кровообращения, к которым могут привести травмы, инфекции, нарушение иннервации и обмена веществ.
В зависимости от локализации остеохондропа-тии подразделяют на следующие болезни: Бернса - для локтевой кости; Бланта - для проксимального эпифиза большеберцовой кости; Брейлсфорда (головка лучевой кости); Бьюкенена (гребень подвздошной кости); Ван-Нека (седалищно-лобко-вый синхондроз); Диаса (таранная кость); Излена (V плюсневая кость); Кальве - для тел позвонков; Келера (Келера I - ладьевидная кость предплюсны, Келера II - для головок II-IV плюсневых
костей); Кинбека (полулунная кость запястья); Ларсена-Юханссона - для надколенной чашечки; Легга-Кальве-Пертеса (головка бедренной кости); Моклера - для головок костей пястья; Осгуда-Шлаттера (бугристость большеберцо-вой кости); Паннера - для головки дистального мыщелка плечевой кости; Пирсона - для лонного сочленения; Прейсера - ладьевидная кость кисти; Ренандера-Мюллера - для сесамовидной кости плюснефалангового сустава I; Севера - для пяточной кости; Тиманна - для эпифизов фаланг; Фрайберга (Фриберга) - для головки II плюсневой кости; Хааса - для головки плечевой кости; Хаглунда - для аномальной кости, расположенной между ладьевидной костью предплюсны и головкой таранной кости; Хаглунда-Шинца - для апофиза пяточной кости; Шейерманна - для акромиона лопатки; Шейерманна-Мау - для апофизов грудных позвонков (Th7-Th10).
Стадии процесса: I - асептический некроз; II - вторичный компрессионный перелом; III - фрагментация, рассасывание участков некроти-зированного губчатого вещества; IV - репарация; V - стадия вторичных изменений.
91.1. Юношеский остеохондроз головки бедренной кости (Легга-Кальве-Пертеса)] - идиопати-ческий асептический некроз головки бедренной кости (составляет от 0,2 до 2% всех ортопедических больных, от 0,2 до 3% всех остеохондропатий и до 25% всех заболеваний тазобедренного сустава), наиболее часто встречающийся в возрасте 4-14 лет. Мальчики болеют в 3-4 раза чаще девочек. В большинстве случаев процесс односторонний.
Клиническая картина. Незначительная болезненность в тазобедренном суставе, усталость при ходьбе, боли в суставе, хромота, постепенно происходит укорочение конечности, иногда на 3-4 см.
Патоморфология. Выявляют сжатие и нарушение формы (уплощение) головки бедренной кости, шейка бедренной кости укорочена и утолщена, форма вертлужной впадины изменена. Некротизированные участки кости замещаются фиброзной и новообразованной костной тканью.
Осложнения: ранний остеоартрит, подвывих бедра.
Прогноз вариабельный, продолжительность заболевания и исходы лечения находятся в прямой зависимости от возраста детей и стадии болезни к началу лечения.
Остеохондрит рассекающий (болезнь Кенига) (МКБ-10: М93.2. Рассекающий остеохондрит) - ограниченный асептический субхондральный некроз суставного отдела эпифиза, заболевание, в основе развития которого лежит нарушение васкуляризации
Книга рекомендована к покупке и прочтению разделом по патофизиологии сайта https://medicalplanet.su/
